« État de mal épileptique » : différence entre les versions
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{{Information maladie | {{Information maladie | ||
| acronyme = | | acronyme = EME | ||
| image = Spike-waves.png | | image = Spike-waves.png | ||
| description_image = [[Pointes et ondes]] sur un EEG | | description_image = [[Pointes et ondes]] sur un EEG | ||
| wikidata_id = Q980709 | | wikidata_id = Q980709 | ||
| terme_anglais = Status epilepticus | | terme_anglais = Status epilepticus | ||
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| spécialités = Neurologie | | spécialités = Neurologie, médecine d'urgence, pédiatrie, soins intensifs | ||
| version_de_classe = 4 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. --> | | version_de_classe = 4 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. --> | ||
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}} | | révision_par_le_comité_éditorial = Sujet:W68przzy1a1ynjgf | ||
| révision_par_le_comité_éditorial_date = 2023-08-09 | |||
}}L''''état de mal épileptique''' (EME) ou ''status epilepticus'' se définit par : | |||
*des convulsions cliniques et/ou électrographiques continues qui durent > 5 min '''OU''' | |||
* des convulsions cliniques et/ou | *deux crises consécutives sans récupération complète (retour à l'état de base) entre les crises.<ref name=":0">{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-23|pages=3–23}}</ref> | ||
* deux crises consécutives sans récupération complète (retour à l'état de base) entre les crises.<ref>{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-23|pages=3–23}}</ref> | L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Épilepsie et convulsions aiguës symptomatiques|url=https://lanthiermed.com/page/fr/main/neurologie/fr_epilepsie.html|site=www.lanthiermed.com|date=|consulté le=2023-01-11}}</ref>. | ||
==Épidémiologie== | ==Épidémiologie== | ||
L'incidence | L'incidence de l'EME est distribuée de façon bimodale selon l'âge, avec des pics pendant la petite enfance et chez les personnes âgées. Le taux d'incidence varie d'environ 7 à 40 cas pour 100 000 personnes / années.<ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Barbara C.|nom1=Jobst|prénom2=Elinor|nom2=Ben-Menachem|prénom3=Kevin E.|nom3=Chapman|prénom4=Aradia|nom4=Fu|titre=Highlights From the Annual Meeting of the American Epilepsy Society 2018|périodique=Epilepsy Currents|volume=19|numéro=3|date=2019-05|issn=1535-7597|pmid=31050308|pmcid=6610384|doi=10.1177/1535759719844486|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31050308/|consulté le=2021-04-07|pages=152–158}}</ref> L'atteinte semble être plus fréquente chez les hommes et une proportion significative d'enfants (16% à 38%) et d'adultes (42% à 50%) atteints d'EME ont des antécédents d'épilepsie.<ref name=":8" /> L'incidence chez la personne agée est de 3 à 10 fois plus grande que chez le jeune adulte.<ref>{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Simon|nom1=Shorvon|prénom2=Arjune|nom2=Sen|titre=What is status epilepticus and what do we know about its epidemiology?|périodique=Seizure - European Journal of Epilepsy|volume=75|date=2020-02-01|issn=1059-1311|issn2=1532-2688|pmid=31786006|doi=10.1016/j.seizure.2019.10.003|lire en ligne=https://www.seizure-journal.com/article/S1059-1311(19)30215-8/abstract|consulté le=2022-05-18|pages=131–136}}</ref> La mortalité à court terme (dans les 30 jours) de l'EME varie de 7,6% à 22% dans tous les groupes d'âge et est la plus élevée chez les personnes âgées. <ref name=":8" /> | ||
==Étiologies== | ==Étiologies== | ||
Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état | Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état d'EME chez les adultes. L'état de mal épileptique fébrile est la cause la plus fréquente chez les patients pédiatriques. Les infections du SNC et les erreurs innées du métabolisme sont également des étiologies courantes chez les enfants. La majorité des patients pédiatriques présentant un premier épisode d'EME n'ont pas d'antécédents de convulsions. | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+Étiologies<ref name=":1">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Kyle C|nom1=McKenzie|prénom2=Cecil D|nom2=Hahn|prénom3=Jeremy N|nom3=Friedman|titre=La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif|périodique=Paediatrics & Child Health|volume=26|numéro=1|date=2021-02-01|issn=1205-7088|issn2=1918-1485|pmcid=PMC7850287|doi=10.1093/pch/pxaa128|lire en ligne=https://academic.oup.com/pch/article/26/1/58/6125703|consulté le=2022-05-18|pages=58–66}}</ref><ref name=":0" | |+Étiologies<ref name=":1">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Kyle C|nom1=McKenzie|prénom2=Cecil D|nom2=Hahn|prénom3=Jeremy N|nom3=Friedman|titre=La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif|périodique=Paediatrics & Child Health|volume=26|numéro=1|date=2021-02-01|issn=1205-7088|issn2=1918-1485|pmcid=PMC7850287|doi=10.1093/pch/pxaa128|lire en ligne=https://academic.oup.com/pch/article/26/1/58/6125703|consulté le=2022-05-18|pages=58–66}}</ref><ref name=":0" /><ref name=":5" /> | ||
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!Infectieux | ! rowspan="7" |Aigu | ||
!Infectieux (1% chez les > 65 ans) | |||
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*des {{Étiologie|nom=convulsions fébriles|principale=0}} prolongées | *la {{Étiologie|nom=fièvre|principale=0}} (des {{Étiologie|nom=convulsions fébriles|principale=0}} prolongées)<ref name=":19">{{Citation d'un lien web|langue=fr|auteur1=Kyle C McKenzie MD|auteur2=Cecil D Hahn MD|et al.=oui|titre=La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif|url=https://cps.ca/fr/documents/position/la-prise-en-charge-durgence-du-patient-pediatrique-en-etat-de-mal-epileptique-convulsif|site=Société canadienne de pédiatrie|date=2021-02-01|consulté le=2023-08-07}}</ref> | ||
*la {{Étiologie|nom=Méningite|principale=0|affichage=méningite}} | *la {{Étiologie|nom=Méningite|principale=0|affichage=méningite}} | ||
*l'{{Étiologie|nom=Encéphalite|principale=0|affichage=encéphalite}} | *l'{{Étiologie|nom=Encéphalite|principale=0|affichage=encéphalite}} | ||
| Ligne 53 : | Ligne 47 : | ||
!Vasculaire (33% chez les > 65 ans) | !Vasculaire (33% chez les > 65 ans) | ||
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* un {{Étiologie|nom=AVC|principale=0|affichage=AVC}} | *un {{Étiologie|nom=AVC|principale=0|affichage=AVC}} | ||
* une {{Étiologie|nom=urgence hypertensive|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=urgence hypertensive|principale=0}} | ||
* une {{Étiologie|nom=thrombose d'une veine cérébrale|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=thrombose d'une veine cérébrale|principale=0}} | ||
* une {{Étiologie|nom=dissection de l'artère vertébrale|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=dissection de l'artère vertébrale|principale=0}} | ||
* une {{Étiologie|nom=malformation vasculaire cérébrale|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=malformation vasculaire cérébrale|principale=0}} | ||
* un {{Étiologie|nom=anévrisme cérébral|principale=0}} | *un {{Étiologie|nom=anévrisme cérébral|principale=0}} | ||
* une {{Étiologie|nom= | *une {{Étiologie|nom=vasculite|principale=0}} | ||
* un {{Étiologie|nom=syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible|principale=0}} | *un {{Étiologie|nom=syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible|principale=0}} | ||
* le {{Étiologie|nom=moyamoya|principale=0}} | *le {{Étiologie|nom=moyamoya|principale=0}}<ref group="note">La maladie de Moyamoya (appelée aussi '''moyamoya''', '''maladie de Nishimoto''', '''maladie de Nishimoto-Takeuchi-Kudo''' ou '''maladie obstructive du polygone de Willis''') est une maladie vasculaire cérébrale, angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale s'étendant aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures. Ces occlusions provoquent alors la formation d'un réseau de vaisseaux collatéraux qui proviennent des collatérales parenchymateuses, perforantes, leptoméningées et autres anastomoses transdurales. Ces vaisseaux collatéraux ont un aspect caractéristique à l'angiographie formant un nuage de fumée : réseau Moya Moya. Son étiologie reste encore mal élucidée et représente 10 à 15% des causes d'accidents vasculaires cérébraux (AVC).</ref> | ||
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!Structurales | !Structurales | ||
| Ligne 72 : | Ligne 66 : | ||
*le {{Étiologie|nom=antiépileptiques|principale=0|provocation=sevrage|affichage=retrait d'un traitement anti-épileptique}} | *le {{Étiologie|nom=antiépileptiques|principale=0|provocation=sevrage|affichage=retrait d'un traitement anti-épileptique}} | ||
*une {{Étiologie|nom=intoxication à l'alcool|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=intoxication à l'alcool|principale=0}} | ||
* une {{Étiologie|nom=intoxication aux médicaments|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=intoxication aux médicaments|principale=0}} | ||
* une{{Étiologie|nom=intoxication|principale=0|affichage=intoxication aux drogues récréatives}} | *une {{Étiologie|nom=intoxication|principale=0|affichage=intoxication aux drogues récréatives}} | ||
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!Syndromes de sevrage | !Syndromes de sevrage | ||
| Ligne 83 : | Ligne 77 : | ||
!Autres | !Autres | ||
| | | | ||
* une {{Étiologie|nom=maladie auto-immune|principale=0}} | *une {{Étiologie|nom=maladie auto-immune|principale=0}} | ||
* une condition {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=0|fraction_étiologique=51|âge=> 65 ans}} | *une condition {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=0|fraction_étiologique=51|âge=> 65 ans}} | ||
|- | |- | ||
! | ! rowspan="5" |Chroniques | ||
| colspan="2" |{{Étiologie|nom=épilepsie|principale=0}} préexistante avec des crises convulsives | |||
| colspan="2" |{{Étiologie|nom= | |||
|- | |- | ||
| colspan="2" |{{Étiologie|nom=Tumeurs cérébrales|principale=0|fraction_étiologique=3|âge=> 65 ans}} | | colspan="2" |{{Étiologie|nom=Tumeurs cérébrales|principale=0|fraction_étiologique=3|âge=> 65 ans}} | ||
| Ligne 94 : | Ligne 87 : | ||
| colspan="2" |{{Étiologie|nom=Lésion cérébrale antérieure|principale=0}} | | colspan="2" |{{Étiologie|nom=Lésion cérébrale antérieure|principale=0}} | ||
|- | |- | ||
| colspan="2" |{{Étiologie|nom=Encéphalopathie périnatale|principale=0}} | | colspan="2" |{{Étiologie|nom=Encéphalopathie périnatale|principale=0}}<ref name=":19" /> | ||
|- | |- | ||
| colspan="2" |{{Étiologie|nom=Troubles neurodégénératifs|principale=0|fraction_étiologique=12|âge=> 65 ans}} évolutifs | | colspan="2" |{{Étiologie|nom=Troubles neurodégénératifs|principale=0|fraction_étiologique=12|âge=> 65 ans}} évolutifs | ||
|} | |} | ||
==Physiopathologie== | ==Physiopathologie== | ||
Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate et acétylcholine) et des neurotransmetteurs inhibiteurs (acide gamma- | Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs ([[glutamate]], [[aspartate]] et [[acétylcholine]]) et des neurotransmetteurs inhibiteurs ([[acide gamma-aminobutyriqu]]<nowiki/>e). Certains mécanismes du cerveau jouent un rôle dans la genèse et l'inhibition des crises isolées tels que le courant d'ions K<sup>+</sup> dépendant des ions Ca<sup>2+</sup> et le blocage du Mg<sup>2+</sup> du N-méthyl-d-aspartate (NMDA). Une excitation excessive et / ou une inhibition inadéquate entraînent un état de mal épileptique. Le GABA a un effet principalement inhibiteur via l’ouverture de canaux Cl<sup>-</sup> qui hyperpolarisent les neurones. Cette hyperpolarisation rend alors les neurones plus réfractaires à l’activation d’un potentiel d’action. Le glutamate, pour sa part, a un effet excitateur en favorisant l’ouverture de canaux Na<sup>+</sup> et Ca<sup>2+</sup>, ce qui dépolarise la cellule, la rendant plus excitable. Les mécanismes permettant au GABA d’accomplir sa tâche d’inhibition finissent par se fatiguer, favorisant le glutamate, créant ainsi une tendance à l'excitation perpétuelle de la cellule, menant à un EME et un état réfractaire.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=État de mal épileptique où que tu sois, je te traiterai|url=https://lemedecinduquebec.org/recherche?Term=epileptique&minYear=2012&maxYear=2022&chronique=-1|site=Le Médecin du Québec|date=7 juillet 2013|consulté le=}}</ref> | ||
==Présentation clinique== | ==Présentation clinique== | ||
===Facteurs de risque=== | ===Facteurs de risque=== | ||
Les facteurs de risque | Les facteurs de risque de l'EME sont<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Nathan B.|nom1=Fountain|titre=Status Epilepticus: Risk Factors and Complications|périodique=Epilepsia|volume=41|numéro=s2|date=2000-02|issn=0013-9580|issn2=1528-1167|doi=10.1111/j.1528-1157.2000.tb01521.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1157.2000.tb01521.x|consulté le=2023-01-18|pages=S23–S30}}</ref>: | ||
*l'{{Facteur de risque|nom=âge avancé}} et {{Facteur de risque|nom=jeune âge|affichage=jeune}} | *l'{{Facteur de risque|nom=âge avancé}} et le {{Facteur de risque|nom=jeune âge|affichage=jeune âge}} | ||
*le {{Facteur de risque|nom=sexe masculin}} | *le {{Facteur de risque|nom=sexe masculin}} | ||
*la présence de {{Facteur de risque|nom=convulsions fébriles}} durant les premières années de vie | *la présence de {{Facteur de risque|nom=convulsions fébriles}} durant les premières années de vie | ||
| Ligne 110 : | Ligne 102 : | ||
*un {{Facteur de risque|nom=cancer|affichage=cancer}} actif | *un {{Facteur de risque|nom=cancer|affichage=cancer}} actif | ||
*une {{Facteur de risque|nom=maladie cardiaque}} ou des antécédents familiaux cardiaques | *une {{Facteur de risque|nom=maladie cardiaque}} ou des antécédents familiaux cardiaques | ||
* | *l'{{Facteur de risque|nom=épilepsie}} (15 % des épileptiques auront un épisode d'EME) et des {{Facteur de risque|nom=épilepsie|affichage=antécédents familiaux d'épilepsie|atcd_fam=1}} . | ||
===Questionnaire=== | ===Questionnaire=== | ||
Deux types de crises peuvent survenir dans l'EME. Il est également essentiel lors du questionnaire de rechercher l'étiologie de la crise. | |||
====EME convulsif==== | |||
L'état de mal épileptique convulsif se présente avec<ref name=":02">{{Citation d'un article|langue=en|nom1=Neurocritical Care Society Status Epilepticus Guideline Writing Committee|prénom2=Gretchen M.|nom2=Brophy|prénom3=Rodney|nom3=Bell|prénom4=Jan|nom4=Claassen|titre=Guidelines for the Evaluation and Management of Status Epilepticus|périodique=Neurocritical Care|volume=17|numéro=1|date=2012-08|issn=1541-6933|issn2=1556-0961|doi=10.1007/s12028-012-9695-z|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s12028-012-9695-z|consulté le=2022-05-23|pages=3–23}}</ref> : | |||
*des {{Symptôme|nom=mouvements anormaux|affichage=mouvements tonico-cloniques|qualité=tonico-cloniques}} généralisés des extrémités | |||
*des | *une {{Symptôme|nom=altération de l'état mental}} (confusion, léthargie, coma) | ||
*des {{Symptôme|nom=Déficits neurologiques focaux (symptôme)}} post-ictal<ref name=":02" /> ([[paralysie de Todd]]) | |||
*de l'{{Symptôme|nom=Incontinence|affichage=incontinence}} lors de la crise | *de l'{{Symptôme|nom=Incontinence|affichage=incontinence}} lors de la crise | ||
*une {{Symptôme|nom=morsure de la langue}} en latéral | *une {{Symptôme|nom=morsure de la langue}} en latéral. | ||
* | ====EME non-convulsif==== | ||
*des {{Symptôme|nom= | L'état de mal épileptique non-convulsif se présente avec<ref name=":02" />: | ||
*une activité épileptique identifiée sur l'électroencéphalogramme (EEG) sans mouvement tonico-clonique | |||
*la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une {{Signe clinique|nom=déviation tonique de l'œil}} | |||
*une {{Symptôme|nom=altération de l'état mental}} avec symptômes négatifs ou positifs: | |||
**les symptômes négatifs incluent l'{{Symptôme|nom=anorexie}}, l'{{Symptôme|nom=Aphasie (signe clinique)|affichage=aphasie}}/{{Symptôme|nom=mutisme}}, l'{{Symptôme|nom=amnésie}}, la {{Symptôme|nom=catatonie}}, une {{Symptôme|nom=confusion}}, une {{Symptôme|nom=fixation du regard}}, la {{Symptôme|nom=léthargie}} ou le {{Symptôme|nom=coma}}<ref name=":02" /> | |||
**les symptômes positifs incluent l'{{Symptôme|nom=agitation}}/{{Symptôme|nom=aggressivité}}, l'{{Symptôme|nom=automatisme}}, le {{Symptôme|nom=clignement des yeux}}, des {{Symptôme|nom=pleurs}}, des {{Symptôme|nom=idées délirantes|affichage=délires}}/{{Symptôme|nom=hallucinations}}, de l'{{Symptôme|nom=écholalie}}, des {{Symptôme|nom=contractions faciales}}, des {{Symptôme|nom=éclats de rire}}, des {{Symptôme|nom=nausées}}/{{Symptôme|nom=vomissements}}, un {{Symptôme|nom=nystagmus}}, de la {{Symptôme|nom=persévérance}}, des {{Symptôme|nom=tremblements}} et une {{Symptôme|nom=psychose}}<ref name=":02" />. | |||
L'état de mal épileptique moteur focal se présente avec: | |||
* une {{Signe clinique|nom=mouvement anormal|affichage=activité motrice réfractaire}} d'un membre ou groupe musculaire unilatéral avec ou sans perte de conscience | |||
*des {{Signe clinique|nom=Déficits neurologiques focaux (symptôme)|affichage=déficits neurologiques focaux}} temporaires (par exemple, la {{Signe clinique|nom=paralysie de Todd}}) peuvent être présents dans la période post-crise. | |||
L'état de mal épileptique myoclonique se présente avec: | |||
* des {{Signe clinique|nom=spasmes musculaires}} intermittents. | |||
====Recherche étiologique==== | |||
Il est aussi important d'aborder les éléments suivants au questionnaire : | Il est aussi important d'aborder les éléments suivants au questionnaire : | ||
*le contexte de survenue | *le contexte de survenue | ||
| Ligne 134 : | Ligne 131 : | ||
*la distinction entre une crise et une pseudocrise épileptique (troubles d'origine psychogène) | *la distinction entre une crise et une pseudocrise épileptique (troubles d'origine psychogène) | ||
*la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc. | *la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc. | ||
*la compliance au traitement de l'épilepsie | |||
*des ATCDs de troubles d'usage et de sevrage | |||
*des ATCDs de néoplasie ou ne malformation cérébrale | |||
*les symptômes précédant la crise<ref name=":02" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Merck professionnel|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-neurologiques/troubles-convulsifs/troubles-convulsifs?query=status%20epilepticus#v1037716_fr|site=|date=|consulté le=}}</ref>: | |||
* | **de la fièvre, qui pourrait indiquer un cause infectieuse | ||
**de la dysarthrie, confusion, asymétrie faciale ou autre symptômes neurologique focaux qui pourraient indiquer un AVC | |||
*des | **une céphalée qui pourrait indiquer une cause neurovasculaire. | ||
===Examen clinique === | |||
* | |||
* | |||
* | |||
* | |||
* | |||
===Examen clinique=== | |||
* | * | ||
Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter : | Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter : | ||
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} <ref name=":0" /><ref name=":0" /><ref name=":6">Amengual-Gual M, Ulate-Campos A, Loddenkemper T. Status epilepticus prevention, ambulatory monitoring, early seizure detection and prediction in at-risk patients. Seizure. 2019 May;68:31-37. doi: 10.1016/j.seizure.2018.09.013. Epub 2018 Sep 18. PMID: 30391107.</ref>: | |||
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : | |||
**une {{Signe clinique|nom=hypotension}} | **une {{Signe clinique|nom=hypotension}} | ||
** de l'{{Signe clinique|nom=hypoxie}} | **de l'{{Signe clinique|nom=hypoxie}} | ||
**une {{Signe clinique|nom=tachycardie}} | **une {{Signe clinique|nom=tachycardie}} | ||
**de l'{{Signe clinique|nom=hyperthermie | **de l'{{Signe clinique|nom=hyperthermie}}. | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen neurologique}}''':'''<ref>{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Epilepsy physical examination - wikidoc|url=https://wikidoc.org/index.php/Epilepsy_physical_examination#:~:text=Common%20physical%20examination%20findings%20of,and%20time,%20altered%20mental%20status,|site=wikidoc.org|consulté le=2022-03-14}}</ref> | *à l'{{Examen clinique|nom=examen neurologique}}''':'''<ref>{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Epilepsy physical examination - wikidoc|url=https://wikidoc.org/index.php/Epilepsy_physical_examination#:~:text=Common%20physical%20examination%20findings%20of,and%20time,%20altered%20mental%20status,|site=wikidoc.org|consulté le=2022-03-14}}</ref> | ||
**la présence de {{Signe clinique|nom=mouvements anormaux|qualité=comportements automatiques|affichage=comportements automatiques}} | **la présence de {{Signe clinique|nom=mouvements anormaux|qualité=comportements automatiques|affichage=comportements automatiques}} | ||
**un {{Signe clinique|nom=roulement des yeux}} vers le haut | **un {{Signe clinique|nom=roulement des yeux}} vers le haut | ||
**une {{Signe clinique|nom=confusion|temps=post-ictale|affichage=confusion post-ictale}} | ** une {{Signe clinique|nom=confusion|temps=post-ictale|affichage=confusion post-ictale}} | ||
** une {{Signe clinique|nom=altération de l'état mental}} | **une {{Signe clinique|nom=altération de l'état mental}} | ||
**une {{Signe clinique|nom=cyanose}} | **une {{Signe clinique|nom=cyanose}} | ||
**la présence de | **la présence de rigidité musculaire et d'hyperréflexie pouvant indiquer un AVC | ||
**la présence de {{Signe clinique|nom=mydriase}} ou de {{Signe clinique|nom=nystagmus}}. | **la présence de {{Signe clinique|nom=mydriase}} ou de {{Signe clinique|nom=nystagmus}}. | ||
L'état de mal épileptique non-convulsif peut se présenter avec<ref name=":0" />: | |||
*une activité épileptique identifiée sur l'EEG sans mouvements tonico-cloniques. | |||
*la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une {{Signe clinique|nom=déviation tonique de l'œil}} | |||
*une {{Symptôme|nom=altération de l'état mental}} avec symptômes négatifs ou positifs: | |||
**les symptômes négatifs incluent l'{{Symptôme|nom=anorexie}}, l'{{Symptôme|nom=Aphasie (signe clinique)|affichage=aphasie}}/{{Symptôme|nom=mutisme}}, l'{{Symptôme|nom=amnésie}}, la {{Symptôme|nom=catatonie}}, une {{Symptôme|nom=confusion}}, une {{Symptôme|nom=fixation du regard}}, la {{Symptôme|nom=léthargie}} ou le {{Symptôme|nom=coma}}<ref name=":0" /> | |||
**les symptômes positifs incluent l'{{Symptôme|nom=agitation}}/{{Symptôme|nom=aggressivité}}, l'{{Symptôme|nom=automatisme}}, le {{Symptôme|nom=clignement des yeux}}, des {{Symptôme|nom=pleurs}}, des {{Symptôme|nom=idées délirantes|affichage=délires}}/{{Symptôme|nom=hallucinations}}, de l'{{Symptôme|nom=écholalie}}, des {{Symptôme|nom=contractions faciales}}, des {{Symptôme|nom=éclats de rire}}, des {{Symptôme|nom=nausées}}/{{Symptôme|nom=vomissements}}, un {{Symptôme|nom=nystagmus}}, de la {{Symptôme|nom=persévérance}}, des {{Symptôme|nom=tremblements}} et une {{Symptôme|nom=psychose}}<ref name=":0" />. | |||
* | * | ||
==Examens paracliniques== | ==Examens paracliniques== | ||
Le diagnostic | Le diagnostic de l'EME convulsif est posé cliniquement, mais nécessite une neuroimagerie et des études de laboratoire pour identifier une étiologie potentielle. Les examens suivants sont à demander: | ||
===Imagerie=== | |||
Les imageries sont à obtenir lorsque la crise convulsive est passée (sauf en cas de status non convulsifs) : | Les imageries sont à obtenir lorsque la crise convulsive est passée (sauf en cas de status non convulsifs) : | ||
*une {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie cérébrale}}<ref name=":0" / | *une {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie cérébrale}}<ref name=":0" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=László|nom1=Horváth|prénom2=István|nom2=Fekete|prénom3=Márk|nom3=Molnár|prénom4=Réka|nom4=Válóczy|titre=The Outcome of Status Epilepticus and Long-Term Follow-Up|périodique=Frontiers in Neurology|volume=10|date=2019|issn=1664-2295|pmid=31105639|pmcid=6498966|doi=10.3389/fneur.2019.00427|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31105639|consulté le=2022-05-16|pages=427}}</ref> de la tête : appropriée dans la plupart des situations et c'est la plus facile à obtenir | ||
*une {{Examen paraclinique|nom=imagerie par résonance magnétique cérébrale}}: plus sensible pour identifier les malformations chez les patients pédiatriques, mais peut être difficile à obtenir et peut nécessiter une sédation | * une {{Examen paraclinique|nom=imagerie par résonance magnétique cérébrale}}: plus sensible pour identifier les malformations chez les patients pédiatriques, mais peut être difficile à obtenir et peut nécessiter une sédation | ||
*un {{Examen paraclinique|nom=électroencéphalogramme}}<ref name=":0" />. | *un {{Examen paraclinique|nom=électroencéphalogramme}}<ref name=":0" />. | ||
===Laboratoires=== | |||
==={{ | Les laboratoires pourront montrer<ref>{{Citation d'un article|prénom1=W.|nom1=Müllges|titre=[Diagnosis and treatment of status epilepticus in the intensive care unit]|périodique=Medizinische Klinik, Intensivmedizin Und Notfallmedizin|volume=114|numéro=5|date=2019-06|issn=2193-6226|pmid=31053866|doi=10.1007/s00063-019-0581-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31053866|consulté le=2023-01-29|pages=475–484}}</ref><ref name=":4">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Kyle C|nom1=McKenzie|prénom2=Cecil D|nom2=Hahn|prénom3=Jeremy N|nom3=Friedman|titre=La prise en charge d’urgence du patient pédiatrique en état de mal épileptique convulsif|périodique=Paediatrics & Child Health|volume=26|numéro=1|date=2021-02-01|issn=1205-7088|issn2=1918-1485|pmcid=PMC7850287|doi=10.1093/pch/pxaa128|lire en ligne=https://academic.oup.com/pch/article/26/1/58/6125703|consulté le=2023-01-29|pages=58–66}}</ref> : | ||
*la {{Examen paraclinique|nom=formule sanguine complète}}: {{Signe paraclinique|nom=leucocytose}} par démarginalisation<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Huertas González|prénom2=A.|nom2=Barros González|prénom3=V.|nom3=Hernando Requejo|prénom4=J.|nom4=Díaz Díaz|titre=Focal status epilepticus: a review of pharmacological treatment|périodique=Neurologia (Barcelona, Spain)|date=2019-05-07|issn=1578-1968|pmid=31072691|doi=10.1016/j.nrl.2019.02.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31072691/|consulté le=2021-04-07}}</ref> | |||
* la {{Examen paraclinique|nom=formule sanguine complète}} | *une {{Examen paraclinique|nom=glycémie}}: initialement {{Signe paraclinique|nom=glycémie élevée}} par la décharge du système nerveux sympathique puis {{Signe paraclinique|nom=glycémie basse|affichage=basse}} en raison des dépenses métaboliques | ||
*une {{Examen paraclinique|nom=glycémie}} | *le {{Examen paraclinique|nom=BUN}} et la {{Examen paraclinique|nom=créatinine}} | ||
*les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques}} (sodium, potassium, calcium et magnésium) | *les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques}} (sodium, potassium, calcium et magnésium<ref>{{Citation d'un article|prénom1=N.|nom1=Huertas González|prénom2=A.|nom2=Barros González|prénom3=V.|nom3=Hernando Requejo|prénom4=J.|nom4=Díaz Díaz|titre=Focal status epilepticus: a review of pharmacological treatment|périodique=Neurologia|date=2019-05-07|issn=2173-5808|pmid=31072691|doi=10.1016/j.nrl.2019.02.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31072691|consulté le=2023-01-29|pages=S0213–4853(19)30044–1}}</ref>): {{Signe paraclinique|nom=hyperkaliémie}} | ||
* | *une {{Examen paraclinique|nom=acidose métaboloique}} : avec acide lactique | ||
*la {{Examen paraclinique|nom= | *des {{Examen paraclinique|nom=CK}}: {{Signe paraclinique|nom=CK augmentée|affichage=augmentées|PLR=5,4 - ∞|référence_PLR=10.1097/01.EBP.0000544879.34832.cf|Sp=86 - 100|NLR=0,29 - 0,85|provocation=Convulsions tonico-cloniques généralisées|référence_Sp=10.1097/01.EBP.0000544879.34832.cf|référence_NLR=10.1097/01.EBP.0000544879.34832.cf}} par la rhabdomyloyse dans les convulsions tonico-cloniques généralisées | ||
* | *une {{Examen paraclinique|nom=analyse d'urine}}: pourra montrer une {{Signe paraclinique|nom=myoglobinurie}} secondaire à la rhabdomyolyse | ||
*si le trouble épileptique est connu, vérifier les {{Examen paraclinique|nom=taux de médicaments antiépileptiques}} | *un {{Examen paraclinique|nom=gaz sanguin}}: {{Signe paraclinique|nom=hypoxémie}} et {{Signe paraclinique|nom=acidémie}} | ||
*une {{Examen paraclinique|nom=étude de toxicologie}} si suspicion d'ingestion toxique (dépistage de toxicologie urinaire, taux sériques de toxines spécifiques telles que la théophylline ou le lithium) | *si le trouble épileptique est connu, vérifier les {{Examen paraclinique|nom=taux de médicaments antiépileptiques}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Iván|nom1=Sánchez Fernández|prénom2=Marina|nom2=Gaínza-Lein|prénom3=Nathan|nom3=Lamb|prénom4=Tobias|nom4=Loddenkemper|titre=Meta-analysis and cost-effectiveness of second-line antiepileptic drugs for status epilepticus|périodique=Neurology|volume=92|numéro=20|date=2019-05-14|issn=1526-632X|pmid=31068480|doi=10.1212/WNL.0000000000007503|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31068480|consulté le=2023-01-29|pages=e2339–e2348}}</ref> | ||
*une {{Examen paraclinique|nom=étude de toxicologie}} si suspicion d'ingestion toxique (dépistage de toxicologie urinaire, taux sériques de toxines spécifiques telles que la {{Signe paraclinique|nom=théophylline}} ou le {{Signe paraclinique|nom=lithium}}) | |||
D'autres | D'autres examens peuvent être envisagés en fonction de la présentation:<ref name=":10" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Iván|nom1=Sánchez Fernández|prénom2=Marina|nom2=Gaínza-Lein|prénom3=Nathan|nom3=Lamb|prénom4=Tobias|nom4=Loddenkemper|titre=Meta-analysis and cost-effectiveness of second-line antiepileptic drugs for status epilepticus|périodique=Neurology|volume=92|numéro=20|date=2019-05-14|issn=1526-632X|pmid=31068480|doi=10.1212/WNL.0000000000007503|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31068480/|consulté le=2021-04-07|pages=e2339–e2348}}</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=W.|nom1=Müllges|titre=[Diagnosis and treatment of status epilepticus in the intensive care unit]|périodique=Medizinische Klinik, Intensivmedizin Und Notfallmedizin|volume=114|numéro=5|date=2019-06|issn=2193-6226|pmid=31053866|doi=10.1007/s00063-019-0581-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31053866/|consulté le=2021-04-07|pages=475–484}}</ref> | ||
*une {{Examen paraclinique|nom=ponction lombaire}} avec évaluation du liquide céphalo-rachidien | *une {{Examen paraclinique|nom=ponction lombaire}} avec évaluation du liquide céphalo-rachidien | ||
*des {{Examen paraclinique|nom=tests de la fonction hépatique}} | *des {{Examen paraclinique|nom=tests de la fonction hépatique}} | ||
*des analyses d'{{Examen paraclinique|nom=erreurs innées du métabolisme}} | *des analyses d'{{Examen paraclinique|nom=erreurs innées du métabolisme}} | ||
*des {{Examen paraclinique|nom=études de coagulation}} | *des {{Examen paraclinique|nom=études de coagulation}} | ||
*un {{Examen paraclinique|nom=dépistage des drogues de rues}} peut être utile si un étiologie de ce type est suspectée | |||
*un {{Examen paraclinique|nom=test de grossesse}} doit être effectué chez toutes les femmes en âge de procréer. | *un {{Examen paraclinique|nom=test de grossesse}} doit être effectué chez toutes les femmes en âge de procréer. | ||
L'EME non convulsif nécessite toutes les études d'imagerie et de laboratoire mentionnées précédemment pour l'identification d'une étiologie sous-jacente, mais nécessite également une surveillance EEG pour le diagnostic.<ref name=":10" /><ref name=":11" /><ref name=":12" /> | |||
==Approche clinique== | ==Approche clinique== | ||
L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires | L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire (fait avec l'aide des proches / témoins) et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires. | ||
L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative. Il faut donc s'assurer que le patient est stabilisé avec <ref name=":5" /> : | |||
*l'A-B-C-D-E primaire | |||
* l'ECG en continu | |||
*l'installation d'un tube naso-gastrique au besoin | |||
*la médication anti-épileptique incluant: | |||
**la thiamine | |||
**le dextrose si hypoglycémie | |||
**le lorazépam | |||
**la phénytoïne | |||
**l'acide Valproïque | |||
**le levétiracétam | |||
**la lacosamide (3<sup>e</sup> ligne si réfractaire) | |||
*si le patient est aux soins intensifs ou démontre des troubles multisystémiques graves, ou est en crise depuis plus de 60-90 min, il faut procéder à l'intubation et l'anesthésie générale. | |||
L'EME non convulsif est relativement fréquent chez les personnes âgées. Il faut aussi penser à un état de mal épileptique non convulsif si le patient a une confusion d'étiologie indéterminée avec un des facteurs de risque suivant : sexe femme, antécédent d'AVC, antécédent d'épilepsie, convulsion récente, antécédent de tumeur ou lésion cérébrale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature (PMID: 16492714).|url=http://dx.doi.org/10.7717/peerj.7425/table-1|site=dx.doi.org|consulté le=2022-05-24}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=Table 1: The Single Nucleotide Polymorphisms in cathepsin B protein mined from literature (PMID: 16492714).|url=http://dx.doi.org/10.7717/peerj.7425/table-1|site=dx.doi.org|consulté le=2022-05-24}}</ref> Un patient qui cesse d'avoir des mouvements tonico-cloniques peut tout de même continuer à convulser à l'EEG<ref name=":3">{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Ep 133 Emergency Management of Status Epilepticus|url=https://emergencymedicinecases.com/status-epilepticus/|site=Emergency Medicine Cases|date=2019-12|consulté le=2023-08-01}}</ref>. | |||
Il est important de traiter les causes ayant entraîné les convulsions si présentes (hypoxémie, hypertension, hyperthermie, hypoglycémie, hyponatrémie, hypomagnésémie, hypocalcémie, intoxications, éclampsie, etc.)<ref name=":3" /> | |||
==Diagnostic différentiel== | ==Diagnostic différentiel== | ||
Le diagnostic différentiel | Le diagnostic différentiel de l'EME comprend<ref name=":0" /> : | ||
*une {{Diagnostic différentiel|nom=intoxication}} aiguë | *une {{Diagnostic différentiel|nom=intoxication}} aiguë | ||
*une {{Diagnostic différentiel|nom=Hypoxie, cyanose (approche clinique)|affichage=hypoxie cérébrale}} catastrophique précoce | *une {{Diagnostic différentiel|nom=Hypoxie, cyanose (approche clinique)|affichage=hypoxie cérébrale}} catastrophique précoce | ||
*une {{Diagnostic différentiel|nom=Hypoxie, cyanose (approche clinique)|affichage=encéphalopathie}} d'origine toxique et métabolique | *une {{Diagnostic différentiel|nom=Hypoxie, cyanose (approche clinique)|affichage=encéphalopathie}} d'origine toxique et métabolique | ||
*un {{Diagnostic différentiel|nom=AVC}} | *un {{Diagnostic différentiel|nom=AVC}} | ||
* des convulsions non-épileptiques ({{Diagnostic différentiel|nom=syncope}} et {{Diagnostic différentiel|nom=attaque de panique}} inclues) | *des convulsions non-épileptiques ({{Diagnostic différentiel|nom=syncope}} et {{Diagnostic différentiel|nom=attaque de panique}} inclues) | ||
* un {{Diagnostic différentiel|nom=traumatisme}}. | *un autre {{Diagnostic différentiel|nom=traumatisme}} | ||
*des {{Diagnostic différentiel|nom=pseudo-convulsions}}. | |||
{| class="wikitable" | |||
|+Différenciation entre convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques <ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Ep 172 Syncope Simplified with David Carr|url=https://emergencymedicinecases.com/syncope-simplified/|site=|date=|consulté le=}}</ref> | |||
! | |||
!Convulsions post-syncopes | |||
!Convulsions neurologiques | |||
|- | |||
|Symptômes rapportés par les patients / témoins | |||
| | |||
* une perte de conscience en position assise ou debout prolongée | |||
* une dyspnée précédant la perte de conscience | |||
* des palpitations précédant la perte de conscience | |||
* une diminution du tonus musculaire | |||
* un nombre de contractions myocloniques < à 10 suite à la perte de conscience<ref group="note">Perle clinique : Environ 90 % des personnes qui ont un épisode de syncope auront des secousses myocloniques, la règle du 10:20 peut aider à déterminer si une syncope ou une crise est plus probable. S'il y a <10 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une syncope, si vous avez > 20 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une convulsion neurologique.</ref> | |||
| | |||
*la tête qui tourne durant l'événement | |||
* une posture inhabituelle durant l'événement | |||
* une absence de présyncope | |||
*une histoire d'épilepsie | |||
*un statut post-ictal | |||
*de l'incontinence urinaire<ref group="note">Piège cliniqie: L'incontinence urinaire ne peut distinguer de manière fiable les convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques.</ref> | |||
*un nombre de contractions myocloniques > à 20 suite à la perte de conscience | |||
|- | |||
|Signes évalués par le clinicien | |||
| | |||
| | |||
*la présence de coupures sur la langue | |||
*la présence de morsures latérales sur la langue<ref group="note">Perle clinique : la morsure latérale de la langue après une perte de conscience soudaine a une spécificité de 100 % pour la crise tonico-clonique.</ref> | |||
*le patient ne se souvient pas d'avoir perdu conscience ou d'avoir eu un comportement inhabituel | |||
|} | |||
==Traitement== | ==Traitement== | ||
{{Contenu TopMédecine|formation1_nom=Le traitement du “status épilepticus” en préhospitalier|url_topspu1=spu-tt-04-08-le-traitement-du-status-epilepticus-en-prehospitalier}} | {{Contenu TopMédecine|formation1_nom=Le traitement du “status épilepticus” en préhospitalier|url_topspu1=spu-tt-04-08-le-traitement-du-status-epilepticus-en-prehospitalier}} | ||
L'EME doit être traité rapidement et de manière organisée, avec une évaluation et une gestion simultanées des voies respiratoires, de la respiration et de la circulation, tout en administrant un traitement antiépileptique. L’objectif principal de la prise en charge est d’interrompre définitivement l’activité épileptique le plus rapidement possible tout en soutenant l’état cardiovasculaire et respiratoire du patient.<ref name=":12" /><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Preena|nom1=Uppal|prénom2=Michael|nom2=Cardamone|prénom3=Christopher|nom3=Webber|prénom4=Nancy|nom4=Briggs|titre=Management of status epilepticus in children prior to medical retrieval: Deviations from the guidelines|périodique=Journal of Paediatrics and Child Health|volume=55|numéro=12|date=2019-12|issn=1440-1754|pmid=30924266|doi=10.1111/jpc.14448|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30924266/|consulté le=2021-04-07|pages=1458–1462}}</ref> | |||
Le plus longtemps un patient convulse, le plus l'EME peut devenir réfractaire<ref name=":3" />. Un traitement pharmacologique précoce améliore le pronostic<ref name=":19" />. | |||
===Respiration et circulation=== | ===Respiration et circulation=== | ||
Pour l'ABC<ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Jason J.|nom1=Good|prénom2=Michael J.|nom2=Rabener|titre=ACLS interventional skills: Are we as good as we should be?|périodique=Journal of the American Academy of Physician Assistants|volume=34|numéro=4|date=2021-04|issn=1547-1896|doi=10.1097/01.JAA.0000735764.43931.0c|lire en ligne=https://journals.lww.com/10.1097/01.JAA.0000735764.43931.0c|consulté le=2023-03-11|pages=40–45}}</ref>: | |||
*maintenir les voies respiratoires ouvertes (une {{Traitement|nom= | *maintenir les voies respiratoires ouvertes<ref name=":0" /><ref name=":13" /> (une {{Traitement|nom=Intubation à séquence rapide}} peut être nécessaire à tout moment pendant la prise en charge si l'oxygénation ou la ventilation est altérée) | ||
*fournir de l'{{Traitement|nom=Oxygène|affichage=oxygène}} | *fournir de l'{{Traitement|nom=Oxygène|affichage=oxygène}} à 100% | ||
*lancer la {{Traitement|nom=monitoring | *lancer la {{Traitement|nom=monitoring|affichage=surveillance des signes vitaux}}: | ||
** ne pas oublier la '''glycémie''' et traiter l'hypoglycémie si présente (si une carence en thiamine est possible, administrer de la thiamine avant le dextrose) | **ne pas oublier la '''glycémie''' et traiter l'hypoglycémie si présente (si une carence en thiamine est possible, administrer de la thiamine avant le dextrose) | ||
*obtenir | *obtenir deux {{Traitement|nom=voie veineuse|affichage=voies veineuses}} ou une {{Traitement|nom=voie intra-osseuse}}. | ||
===Traitement médicamenteux=== | ===Traitement médicamenteux=== | ||
Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de | Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de 1<sup>ère</sup> intention. Tous les patients présentant un EME doivent être hospitalisés, de préférence à l'unité de soins intensifs. | ||
====Adultes==== | |||
==== Adultes ==== | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+Traitements médicamenteux de l'EME chez l'adulte<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Iván|nom1=Sánchez Fernández|prénom2=Marina|nom2=Gaínza-Lein|prénom3=Nathan|nom3=Lamb|prénom4=Tobias|nom4=Loddenkemper|titre=Meta-analysis and cost-effectiveness of second-line antiepileptic drugs for status epilepticus|périodique=Neurology|volume=92|numéro=20|date=2019-05-14|issn=1526-632X|pmid=31068480|doi=10.1212/WNL.0000000000007503|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31068480|consulté le=2023-01-29|pages=e2339–e2348}}</ref><ref name=":3" /> | ||
Traitements médicamenteux | |||
|- | |- | ||
!Ligne | !Ligne | ||
| Ligne 256 : | Ligne 269 : | ||
!Considérations | !Considérations | ||
!Médicaments | !Médicaments | ||
|- | |- | ||
! rowspan=" | ! rowspan="7" |1<sup>ère</sup> <ref group="note">Les experts recommandent de ne pas attendre 5 minutes avant d'administrer la première dose de benzodiazepines. En effet, ils suggèrent d'adminstrer la dose adéquate intraveineuse dès l'arrivée du patient.</ref><ref name=":3" /> | ||
| rowspan=" | | rowspan="7" |Benzodiazépines <ref group="note">L'administration intraveineuse est préférée mais les benzodiazépines peuvent être administrées par voie intramusculaire, rectale, nasale ou buccale si l'accès vasculaire n'est pas disponible. Le temps d'administration est le facteur déterminant le plus important dans le traitement pour cesser la convulsion. Plus le patient convulse longtemps, plus il risque de devenir réfractaire à la médication.</ref><ref name=":3" /> | ||
| rowspan="2" | Choisir une des options suivantes en 1<sup>er</sup>. | | rowspan="2" | | ||
|{{Traitement|nom=Lorazépam}} | *Choisir une des options suivantes en 1<sup>er</sup> | ||
| | *Ne pas hésiter à donner en IM pour accélérer le traitement. | ||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Lorazépam|dose=4|commercial_name1=|units=mg|frequency=q 4 minutes|route=IM ou IV|duration=2}} | |||
|- | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=10|commercial_name1=|units=mg|frequency=x 1|route=IV ou IM|duration=}} | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | | rowspan="5" | | ||
| | *Si les 2 options précédentes ne sont pas disponibles. | ||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Diazépam|dose=0.15|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1}} | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Diazépam|dose=0,2 - 0,5|commercial_name1=|units=mg|frequency=x 1|route=IR|duration=|dose_per_kg=1}} | |||
|{{Traitement|nom=Diazépam | |||
|0, | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | |{{Traitement pharmacologique|nom=Phénobarbital|dose=20|commercial_name1=|units=mg|frequency=x 1|route=IV|duration=|dose_per_kg=1}} | ||
| | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | |{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,2|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IN|duration=|dose_per_kg=1|maximum_dose=10|maximum_dose_units=mg}} ou | ||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom=Midazolam | |{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,3|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=PO|duration=|dose_per_kg=1|maximum_dose=10|maximum_dose_units=mg}} | ||
| | |||
PO | |||
|- | |- | ||
! rowspan="4" |2<sup>e</sup> ligne<ref name=":3" /> | ! rowspan="4" |2<sup>e</sup> ligne<ref name=":3" /> | ||
| rowspan="4" | | | rowspan="4" |Antiépileptiques <ref group="note">Si les benzodiazepines ne réussissent pas à faire cesser la convulsion, débuter la médication de 2<sup>e</sup> ligne. La surveillance sur l'EEG est nécessaire pour aider au diagnostique et à l'administration de médicaments, car le SE peut évoluer vers une présentation non-convulsive. Il faut observer un retour à la normale dans les 60 minutes post administration de médicaments, sinon il faut considérer un SE non-convulsif.</ref> | ||
| rowspan="3" | | |||
|{{Traitement|nom= | *Si présence de contractions motrices ou non retour à un EEG normal<ref group="note">Les études ont démontré qu'il n'y avait aucune différence entre les 3 médicaments suivants pour cesser les convulsions et pour l'amélioration de l'état de vigilance en 60 minutes.</ref>. | ||
| | *Ne pas administrer ces médicaments si le patient les prends déjà. | ||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Lévétiracétam|dose=60|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1|maximum_dose=4500|maximum_dose_units=mg}} | |||
|- | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Phénitoïne|dose=20|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1|maximum_dose=1500|maximum_dose_units=mg}} ou {{Traitement pharmacologique|nom=fosphénitoïne|dose=20|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1|maximum_dose=1500|maximum_dose_units=mg}}(à éviter si l'EME est d'origine toxique<ref group="note">Car ces médicaments on un effet de blocage des canaux sodiques. Vu que ce mécanisme est aussi présent dans certains toxidromes (tricycliques, cocaïne), leur addition pourrait précipiter des arythmies ou un choc.</ref>) | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Acide valproïque|dose=40|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1|maximum_dose=3000|maximum_dose_units=mg}} (à éviter si grossesse<ref group="note">Plutôt considérer le sulfate de magnésium en grossesse.</ref>) | |||
|{{Traitement|nom= | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | | | ||
* En combinaison avec les médicaments de 2<sup>e</sup> ligne. | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Propofol|dose=1-2|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|dose_per_kg=1|duration=push}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=propofol|dose=50-80|commercial_name1=|units=mcg|frequency=|dose_per_kg=1|duration=|dose_per_minute=1|posology_only=1}} ({{Traitement pharmacologique|nom=propofol|dose=3-5|commercial_name1=|units=mg|frequency=|dose_per_kg=1|duration=|posology_only=1}}) <ref group="note">La médication de 2<sup>e</sup> ligne prend un certain temps à être administrée et à agir. Le propofol est facilement accessible et son administration et mode d'action sont rapides et sécuritaires dans les cas toxiques. La perfusion de propofol ne doit pas être utilisée chez les enfants en raison du risque de [[syndrome de perfusion de propofol]].</ref> | |||
|- | |- | ||
| | ! rowspan="7" |EME réfractaire<ref name=":3" /> | ||
| | | colspan="2" rowspan="7" | | ||
| | *Si la 2<sup>e</sup> ligne de traitement ne fait pas cesser les convulsions. | ||
* À ce stade-ci le patient devrait être intubé. | |||
|Considérer l'ajout d'un second médicament de 2<sup>e</sup> ligne. | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Propofol|dose=1-2|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|dose_per_kg=1|duration=push}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=propofol|dose=50-80|commercial_name1=|units=mcg|frequency=|dose_per_kg=1|duration=|dose_per_minute=1|posology_only=1}} ({{Traitement pharmacologique|nom=propofol|dose=3-5|commercial_name1=|units=mg|frequency=|dose_per_kg=1|duration=|posology_only=1}}) | |||
| | |||
|{{Traitement|nom= | |||
| | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom=Midazolam | |{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,2|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,1 - 0,8|commercial_name1=|units=mg|frequency=|duration=|dose_per_kg=1|dose_per_hour=1|posology_only=1}} | ||
|0,2 mg | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom=Kétamine | |{{Traitement pharmacologique|nom=Kétamine|dose=0,5 - 3|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,3 - 4|commercial_name1=|units=mg|frequency=|duration=|dose_per_kg=1|dose_per_hour=1|posology_only=1|route=}} | ||
|0,5-3 | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom=Lacosamide | |{{Traitement pharmacologique|nom=Lacosamide|dose=400|commercial_name1=|units=mg|route=IV|dose_length=sur 15 minutes|duration=|frequency=}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=Lacosamide|dose=200|commercial_name1=|units=mg|route=PO ou IV|duration=|frequency=q12h|posology_only=1}} | ||
|400 mg sur 15 | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom=Phénobarbital | |{{Traitement pharmacologique|nom=Phénobarbital|dose=12-20|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1|dose_length=à une vitesse de 50-75 mg / min}} | ||
| | |||
|- | |- | ||
|Considérer une consultation en anesthésie pour l'administration d'un anesthésique inhalé.<ref name=":3" /> | |||
|} | |} | ||
====Enfants ==== | |||
Après avoir stabilisé les voies respiratoires, établir une ou deux voies d'accès IV, vérifier la glycémie. Si glycémie < 2,6 mmol/L, administrer 0,5 g/kg de dextrose<ref name=":19" />. | |||
==== | Considérer d'établir une voie intraosseuse si la voie IV est impossible. | ||
===== En préhospitalier ===== | |||
Les médicaments suivants peuvent être administer en préhospitalier ou le temps qu'un accès soit obtenu<ref name=":19" />. | |||
{| class="wikitable" | |||
|+Traitement en préhospitalier<ref name=":19" /> | |||
!Médicament | |||
!Voie | |||
!Dosage | |||
|- | |||
| rowspan="3" |'''Midazolam (1<sup>er</sup> choix)''' | |||
|IM | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,2|commercial_name1=Versed|units=mg/kg|frequency=|route=IM|duration=|maximum_dose=10|maximum_dose_units=mg|posology_only=1}} | |||
|- | |||
|IN | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,2|commercial_name1=Versed|units=mg/kg|frequency=|route=IN|duration=|maximum_dose=5|maximum_dose_units=mg parine|posology_only=1}} | |||
|- | |||
|PO | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,5|commercial_name1=Versed|units=mg/kg|frequency=|route=PO|duration=|maximum_dose=10|maximum_dose_units=mg|posology_only=1}} | |||
|- | |||
|Lorazepam | |||
|PO | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Lorazépam|dose=0,1|commercial_name1=Ativan|units=mg/kg|frequency=|route=PO|duration=|maximum_dose=4|maximum_dose_units=mg|posology_only=1}} | |||
|- | |||
|Diazépam | |||
|IR | |||
|{{Traitement pharmacologique|nom=Diazépam|dose=0,5|commercial_name1=Valium|units=mg/kg|frequency=|route=IR|duration=|maximum_dose=20|maximum_dose_units=mg|posology_only=1}} | |||
|} | |||
===== En hospitalier ===== | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+Traitements médicamenteux de l'EME chez l'enfant<ref name=":19" /> | ||
Traitements médicamenteux | |||
|- | |- | ||
! | !Ligne | ||
!Classe | |||
!Considérations | !Considérations | ||
!Médicaments | ! colspan="2" |Médicaments | ||
|- | |- | ||
! rowspan="3" |'''1<sup>ère</sup> ligne''' | |||
| rowspan=" | | rowspan="3" |Benzodiazépines | ||
|{{Traitement|nom= | | | ||
| 0,1 mg/kg sur | * Les benzodiazépines peuvent être répétés une fois après 5 minutes. Si la 2<sup>e</sup> dose n'est pas efficace, passer à un agent de 2<sup>e</sup> ligne. | ||
* L'administration de > 2 doses de benzodiazépine est associée à une plus grande incidence de dépression respiratoire.<ref name=":9">{{Citation d'un lien web|titre=Status epilepticus|url=https://app.ezresus.com/previews/28|site=EZResus|date=|consulté le=5 août 2023|langue=}}</ref> | |||
| colspan="2" | | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,1|commercial_name1=Versed|units=mg/kg|frequency=q 5 minutes|route=IV, ou IO|duration=2|maximum_dose=5|maximum_dose_units=mg|dose_length=sur 30 à 60 s}} | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,2|commercial_name1=Versed|units=mg/kg|frequency=q 5 minutes|route=IN|duration=2|maximum_dose=5|maximum_dose_units=mg par narine}} | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=0,5|commercial_name1=Versed|units=mg/kg|frequency=q 5 minutes|route=PO|duration=2|maximum_dose=10|maximum_dose_units=mg}} | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | | rowspan="2" | | ||
|0, | * Pour le PO, utiliser des comprimés sublinguaux. | ||
| colspan="2" | | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Lorazépam|dose=0,1|commercial_name1=Ativan|units=mg/kg|frequency=q 5 minutes|route=IV ou IO|duration=2|maximum_dose=4|maximum_dose_units=mg|dose_length=sur 30 secondes à 1 minute}} | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Lorazépam|dose=0,1|commercial_name1=Ativan|units=mg/kg|frequency=q 5 minutes|route=PO|duration=2|maximum_dose=4|maximum_dose_units=mg}} | |||
|- | |- | ||
| | | colspan="2" | | ||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Diazépam|dose=0,3|commercial_name1=Valium|units=mg/kg|frequency=q 5 minutes|route=IV, IO|duration=2|maximum_dose=5 mg (âge < 5 ans) ou 10 mg (âge > 5 ans)|maximum_dose_units=|dose_length=sur 2 minutes}} | |||
|0,5 mg/kg | * {{Traitement pharmacologique|nom=Diazépam|dose=0,5|commercial_name1=Valium|units=mg/kg|frequency=|route=IR|duration=|maximum_dose=20|maximum_dose_units=mg}} | ||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | ! rowspan="5" |'''2<sup>e</sup> ligne''' | ||
| | | rowspan="4" |Antiépileptiques | ||
| rowspan="2" | | |||
* Si l'enfant est déjà sous phénytoïne, une dose partielle de 5 mg/kg peut être donnée. | |||
* Peut créer des hypotensions, de la bradycardie et des arrythmies. | |||
| | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Fosphénytoïne|dose=20|commercial_name1=Cerebryx|units=mg ÉP|frequency=|route=IV, IO|duration=|maximum_dose=1000|maximum_dose_units=mg ÉP|dose_length=sur 5 à 10 minutes|form=préparée dans du NS 0,9% ou D5W|dose_per_kg=1}}<ref group="note">ÉP = équivalent de phosphénytoïne</ref> | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Fosphénytoïne|dose=20|units=mg ÉP|route=IM|maximum_dose=1000|maximum_dose_units=mg ÉP|dose_per_kg=1}} | |||
| | |||
* Une dose additionnelle de 5 mg ÉP/kg peut être donnée si inefficace. | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | | | ||
| | * {{Traitement pharmacologique|nom=Phénytoïne|dose=20|commercial_name1=Dilantin|units=mg|frequency=|route=IV, IO|duration=|maximum_dose=1000|maximum_dose_units=mg|dose_length=sur 20 minutes|form=préparée dans du NS 0,9%|dose_per_kg=1}} | ||
| | |||
* Une dose additionnelle de 5 mg/kg peut être donnée si inefficace. | |||
* Le lévétiracétam et la phénytoïne sont à privilégier chez les > 6 mois. | |||
|- | |- | ||
| | | | ||
| | * Les experts s'entendent sur le fait que le choix de médicament à favoriser en 2e ligne est le Lévétiracetam, car il présente moins d'effets secondaires. | ||
| | |||
*{{Traitement pharmacologique|nom=Lévétiracetam|dose=60|commercial_name1=Keppra|units=mg / kg|frequency=|route=IV, IO|duration=|maximum_dose=3000|maximum_dose_units=mg|dose_length=sur 5-15 minutes|form=préparée dans du NS ou D5W,}} | |||
|Le Lévétiracétam et la Phénytoïne sont à privilégier en status epilepticus chez les > 6 mois.<ref name=":9" /> | |||
|- | |- | ||
| | | | ||
| | * À utiliser avec précaution chez les conditions pré-existantes de maladie du foie ou des mitochondries. | ||
| | |||
*{{Traitement pharmacologique|nom=Acide Valproique|dose=30|commercial_name1=Épival|units=mg|frequency=|route=IV, IO|duration=|maximum_dose=3000|maximum_dose_units=mg|dose_length=sur 5 minutes|form=préparée dans du NS 0,9% ou D5W|dose_per_kg=1}}<ref group="note">Peu disponible au Canada.</ref> | |||
|Une dose additionnelle de 10 mg/kg peut être donnée si inefficace au bout de 10 minutes. | |||
|- | |- | ||
|{{Traitement|nom= | |Barbituriques | ||
| | | | ||
* Si l'enfant est déjà sous phénobarbital, une dose de 5 mg/kg peut être donnée. | |||
* Peut créer des dépressions respiratoires, des hypotensions, de la sédation. | |||
| | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Phénobarbital|dose=20|commercial_name1=Luminal|units=mg|frequency=|route=IV, IO|duration=|maximum_dose=1000|maximum_dose_units=mg|dose_length=sur 20 minutes|form=préparée dans du NS 0,9% ou D5W|dose_per_kg=1}} | |||
| | |||
* Le phénobarbital est à privilégier pour les enfants de 1 mois à 6 mois ou dans le contexte de fièvre, d'intoxication ou de sevrage. | |||
* Le phénobarbital est à privilégier en status epilepticus chez les nouveaux-né < 4 semaines.<ref name=":9" /> | |||
|- | |- | ||
| | ! colspan="2" rowspan="4" |EME réfractaire | ||
| colspan="3" |Considérer l'ajout d'un 2<sup>e</sup> agent de 2<sup>e</sup> ligne si les convulsions n'ont pas cessé 5 minutes après l'administration du dernier médicament. | |||
|- | |- | ||
|Si les convulsions | | rowspan="2" | | ||
| | * Si la 2<sup>e</sup> ligne de traitement ne fait pas cesser les convulsions. | ||
* À ce stade-ci le patient devrait être intubé. | |||
| | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Kétamine|dose=1 - 3|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=|dose_per_kg=1}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=Midazolam|dose=1 - 10|commercial_name1=|units=mg|frequency=|duration=|dose_per_kg=1|dose_per_hour=1|posology_only=1|route=}}<ref name=":9" /> | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | | | ||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Propofol|dose=1-3|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|dose_per_kg=1|duration=push}} puis {{Traitement pharmacologique|nom=propofol|dose=30-200|commercial_name1=|units=mcg|frequency=|dose_per_kg=1|duration=|dose_per_minute=1|posology_only=1|route=}} ({{Traitement pharmacologique|nom=propofol|dose=1,8 - 12|commercial_name1=|units=mg|frequency=|dose_per_kg=1|duration=|posology_only=1|route=}})<ref name=":9" /> | |||
| | | | ||
* Chez les enfants > 25 kg. | |||
|- | |- | ||
| | | | ||
* Chez le patient de < 18 mois. | |||
| | |||
* {{Traitement pharmacologique|nom=Pyridoxine|dose=100|commercial_name1=|units=mg|frequency=|route=IV|duration=1 dose}} | |||
| | |||
|} | |} | ||
===Traitement de la condition causale=== | |||
Il est important de traiter la condition spécifique ayant entraîné l'EME: | |||
*l'hypoglycémie: donner du glucose (D50W chez l'adulte ou D10W chez l'enfant) | |||
*l'hypoxémie: donner de l'O<sub>2</sub> | |||
*l'hyperthermie: refroidissement | |||
*l'hyponatrémie: donner du NS 3% | |||
*l'hypomagnésémie: donner du magnésium | |||
*l'hypocalcémie: donner du calcium | |||
*le sevrage alcoolique: privilégier le phénobarbital | |||
*l'intoxication aux bloqueurs des canaux sodiques: donner du bicarbonate de sodium | |||
*l'éclampsie: donner du sulfate de magnésium | |||
*l'isoniazide: donner du pyridoxine. | |||
*le surdosage d'un médicament lipophylique: émulsion lipidique. | |||
==Suivi== | ==Suivi== | ||
Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication. | Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication. Les patients doivent limiter les activités où les risques de perte de conscience sont importants et engendreraient une menace pour la vie (nager, prendre un bain, conduire sa voiture, escalader, manipuler des outils dangereux).<ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Conduite automobile|url=https://www.epilepsiequebec.com/WebSites/Epilepsie/Medias/La%20conduite%20automobile.pdf|site=|date=|consulté le=}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=L'épilepsie au quotidien|url=https://lemedecinduquebec.org/Media/120331/041-047DrVerret0713.pdf|site=wikimedi.ca|date=|consulté le=2023-03-11}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|nom1=Irosoft|prénom1=architecture de gestion de l'information législative-legal information management system|titre=- Règlement relatif à la santé des conducteurs|url=https://www.legisquebec.gouv.qc.ca/fr/document/rc/C-24.2,%20r.%2040.1%20/|site=www.legisquebec.gouv.qc.ca|consulté le=2023-03-11}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Épilepsie section de Québec, la conduite automobile|url=https://www.epilepsiequebec.com/WebSites/Epilepsie/Medias/La%20conduite%20automobile.pdf|site=|date=|consulté le=}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=|titre=Le Manuel Merck, version professionnels de la santé, Troubles convulsifs|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-neurologiques/troubles-convulsifs/troubles-convulsifs?query=Troubles%20convulsifs|site=www.merckmanuals.com/|date=|consulté le=29 janvier 2023}}</ref> Une fois les crises maîtrisées complètement, il faut généralement une période de contrôle d'environ 3 -12 mois, afin que la plupart des activités puissent être reprises, selon les types de crises. Pour plus détails pour le Québec, voir [[Épilepsie et conduite de véhicules routiers]]. | ||
==Complications== | |||
== Complications== | Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées<ref name=":0" />. | ||
Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées. | ===Complications médicales=== | ||
Les complications médicales comprennent<ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Sara|nom1=Hocker|titre=Systemic complications of status epilepticus--An update|périodique=Epilepsy & Behavior: E&B|volume=49|date=2015-08|issn=1525-5069|pmid=25972129|doi=10.1016/j.yebeh.2015.04.024|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25972129|consulté le=2023-03-11|pages=83–87}}</ref> : | |||
===Complications médicales === | *une {{Complication|nom=arythmie cardiaque|affichage=arythmie cardiaque}} ({{Complication|nom=Tachycardie supraventriculaire|affichage=tachycardie supraventriculaire}} d'origine incertaine, présence d'{{Complication|nom=extrasystoles|affichage=extrasystoles}}, {{Complication|nom=asystole|affichage=asystole}}, {{Complication|nom=bradycardie|affichage=bradycardie}}) <ref>{{Citation d'un article|langue=|auteur1=D. Taussig, M. Laurent|titre=Anomalies du rythme cardiaque au cours des crises d’épilepsie|périodique=Act. Méd. Int.- Neurologie|date=novembre-décembre 2003|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref> | ||
Les complications médicales comprennent : | *des lésions cardiaques ({{Complication|nom=NSTEMI type 2|affichage=NSTEMI type 2}}) dues à une poussée de catécholamine | ||
*une {{Complication|nom= | |||
*des lésions cardiaques dues à une poussée de catécholamine | |||
*une {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=insuffisance respiratoire}} | *une {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=insuffisance respiratoire}} | ||
*une {{Complication|nom=Hypoventilation|affichage=hypoventilation}} | *une {{Complication|nom=Hypoventilation|affichage=hypoventilation}} | ||
*une {{Complication|nom=Hypoxie | *une {{Complication|nom=Hypoxie|affichage=hypoxie}} | ||
*une {{Complication|nom=pneumonie}} | *une {{Complication|nom=hypoglycémie}} en raison des dépenses métaboliques | ||
*une {{Complication|nom=pneumonie d'aspiration}} | |||
*un {{Complication|nom=Oedème pulmonaire|affichage=oedème pulmonaire}} | *un {{Complication|nom=Oedème pulmonaire|affichage=oedème pulmonaire}} | ||
*de la {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=fièvre}} | *de la {{Complication|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=fièvre}} | ||
*le {{Complication|nom=décès|taux=16-20}}<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=G.|nom1=Logroscino|prénom2=D. C.|nom2=Hesdorffer|prénom3=G.|nom3=Cascino|prénom4=J. F.|nom4=Annegers|titre=Short-term mortality after a first episode of status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=38|numéro=12|date=1997-12|issn=0013-9580|pmid=9578531|doi=10.1111/j.1528-1157.1997.tb00073.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9578531/|consulté le=2021-04-07|pages=1344–1349}}</ref>, si {{Complication|nom=décès|taux=35-60|affichage=EME réfractaire|temps=état de mal épileptique réfractaire}}. | |||
===Complications neurologiques=== | ===Complications neurologiques=== | ||
On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'épilepsie | On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'{{Complication|nom=épilepsie}}<ref>{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Todd|nom1=Wylie|prénom2=Divyajot S.|nom2=Sandhu|prénom3=Najib|nom3=Murr|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2022|pmid=28613459|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430686/|consulté le=2023-03-11}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Ajith|nom1=Cherian|prénom2=Sanjeev V.|nom2=Thomas|titre=Status epilepticus|périodique=Annals of Indian Academy of Neurology|volume=12|numéro=3|date=2009-07|issn=1998-3549|pmid=20174493|pmcid=2824929|doi=10.4103/0972-2327.56312|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20174493|consulté le=2023-03-11|pages=140–153}}</ref> et l'état de mal épileptique {{Complication|nom=État de mal épileptique|affichage=récurrent|temps=récurent}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=László|nom1=Horváth|prénom2=István|nom2=Fekete|prénom3=Márk|nom3=Molnár|prénom4=Réka|nom4=Válóczy|titre=The Outcome of Status Epilepticus and Long-Term Follow-Up|périodique=Frontiers in Neurology|volume=10|date=2019|issn=1664-2295|pmid=31105639|pmcid=6498966|doi=10.3389/fneur.2019.00427|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31105639|consulté le=2023-03-11|pages=427}}</ref>. En cas d'EME réfractaire prolongé<ref>{{Citation d'un article|prénom1=N. Y.|nom1=Walton|titre=Systemic effects of generalized convulsive status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=34 Suppl 1|date=1993|issn=0013-9580|pmid=8462491|doi=10.1111/j.1528-1157.1993.tb05906.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8462491|consulté le=2023-03-11|pages=S54–58}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Alexander B.|nom1=Ramos|prénom2=Roberto A.|nom2=Cruz|prénom3=Nicole R.|nom3=Villemarette-Pittman|prénom4=Piotr W.|nom4=Olejniczak|titre=Dexamethasone as Abortive Treatment for Refractory Seizures or Status Epilepticus in the Inpatient Setting|périodique=Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports|volume=7|date=2019|issn=2324-7096|pmid=31104535|pmcid=6537247|doi=10.1177/2324709619848816|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31104535|consulté le=2023-03-11|pages=2324709619848816}}</ref>, il peut y avoir des dommages neurologiques permanents induits par l'activité hyper-métabolique dans les régions du cerveau qui subissent une activité électrique prolongée et anormale. Une nécrose de neurones<ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Nathan B.|nom1=Fountain|titre=Status Epilepticus: Risk Factors and Complications|périodique=Epilepsia|volume=41|numéro=s2|date=2000-02|issn=0013-9580|issn2=1528-1167|doi=10.1111/j.1528-1157.2000.tb01521.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1528-1157.2000.tb01521.x|consulté le=2023-03-11|pages=S23–S30}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Ajith|nom1=Cherian|prénom2=Sanjeev V.|nom2=Thomas|titre=Status epilepticus|périodique=Annals of Indian Academy of Neurology|volume=12|numéro=3|date=2009-07|issn=1998-3549|pmid=20174493|pmcid=2824929|doi=10.4103/0972-2327.56312|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20174493|consulté le=2023-03-11|pages=140–153}}</ref> peut survenir après 30 à 60 minutes de crise créant alors une défaillance des mécanismes d'auto-régulation cérébrale, amenant à un déficit d'apport sanguin cérébral ou une augmentation de pression intracrânienne, occasionnant des dommages irréversibles. Une complication rare des convulsions est la mort subite<ref name=":7" /> inexpliquée, qui surviendrait en général durant le sommeil et la cause est inconnue. | ||
==Évolution== | |||
Le taux de mortalité des patients présentant un premier épisode d'état de mal épileptique convulsif généralisé se situe entre 16 et 20%<ref name=":13" /><ref name=":14" />. La mortalité dépend de l'étiologie de l'EME; s'approchant autour de 80% si l'anoxie<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=A. R.|nom1=Towne|prénom2=J. M.|nom2=Pellock|prénom3=D.|nom3=Ko|prénom4=R. J.|nom4=DeLorenzo|titre=Determinants of mortality in status epilepticus|périodique=Epilepsia|volume=35|numéro=1|date=1994-01|issn=0013-9580|pmid=8112254|doi=10.1111/j.1528-1157.1994.tb02908.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8112254/|consulté le=2021-04-07|pages=27–34}}</ref> est présente. L'EME réfractaire a des taux de mortalité entre 35 et 60%, les patients nécessitant des traitements prolongés de barbituriques ou de benzodiazépines étant les plus affectés. Les jeunes patients qui ont un EME réfractaire cryptogène s'en sortent un peu mieux que les patients plus âgés<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Raoul|nom1=Sutter|prénom2=Stephan|nom2=Marsch|prénom3=Peter|nom3=Fuhr|prénom4=Stephan|nom4=Rüegg|titre=Mortality and recovery from refractory status epilepticus in the intensive care unit: a 7-year observational study|périodique=Epilepsia|volume=54|numéro=3|date=2013-03|issn=1528-1167|pmid=23294049|doi=10.1111/epi.12064|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23294049/|consulté le=2021-04-07|pages=502–511}}</ref> <ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Jan|nom1=Novy|prénom2=Giancarlo|nom2=Logroscino|prénom3=Andrea O.|nom3=Rossetti|titre=Refractory status epilepticus: a prospective observational study|périodique=Epilepsia|volume=51|numéro=2|date=2010-02|issn=1528-1167|pmid=19817823|doi=10.1111/j.1528-1167.2009.02323.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19817823/|consulté le=2021-04-07|pages=251–256}}</ref>dont l'étiologie est identifiée. Certains modèles in vitro montrent que des lésions neurologiques permanentes peuvent s'installer après 30 minutes d'EME. Environ 40% des patients avec le premier épisode d'EME développent une épilepsie ultérieure et il existe un risque de 25 à 30% de récidive d'EME après le premier épisode. <ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=D. C.|nom1=Hesdorffer|prénom2=G.|nom2=Logroscino|prénom3=G. D.|nom3=Cascino|prénom4=W. A.|nom4=Hauser|titre=Recurrence of afebrile status epilepticus in a population-based study in Rochester, Minnesota|périodique=Neurology|volume=69|numéro=1|date=2007-07-03|issn=1526-632X|pmid=17606884|doi=10.1212/01.wnl.0000265056.31752.ff|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17606884/|consulté le=2021-04-07|pages=73–78}}</ref> | |||
==Prévention== | ==Prévention== | ||
L'EME est souvent considéré comme une affection d'apparition aléatoire. Toutefois un contrôle ambulatoire des patients souffrant d'épilepsie permet d'agir rapidement en cas de crise<ref name=":6" />. | |||
Il est important de discuter des déclencheurs de crise avec le patient. Voici une liste de déclencheurs le plus souvent rapportés<ref>{{Citation d'un lien web|langue=anglais|titre=What are some commonly reported triggers?|url=https://www.epilepsy.com/what-is-epilepsy/seizure-triggers|site=|date=29 janvier 2023|consulté le=29 janvier 2022}}</ref>: | |||
*une heure précise du jour ou de la nuit | |||
*de la fatigue ou une privation de sommeil (trop fatigué, sommeil perturbé, sommeil trop court) | |||
*la maladie (infections avec et/ou sans fièvre) | |||
*la lumière ou des motifs lumineux clignotants <ref group="note">La photosensibilité est une hypersensibilité visuelle du cerveau face à des stimulis vascillants ou scintillants qui peuvent ensuite exacerber des crises épileptiques. Il y a environ 3-5% des personnes épileptiques qui sont affectées par la photosensibilité</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Vivre avec l’épilepsie|url=http://www.associationquebecoiseepilepsie.com/quest-ce-que-lepilepsie/vivre-avec-lepilepsie/|consulté le=2022-03-14}}</ref> | |||
*l'alcool (la consommation excessive d'alcool ou le sevrage alcoolique) | |||
*la consommation de drogue (cocaïne et autres drogues récréatives comme de l'ecstasy) | |||
*le stress | |||
*le cycle menstruel ou autres changements hormonaux | |||
*la malnutrition, les longues périodes sans manger | |||
*la déshydratation | |||
*l'hypoglycémie | |||
*les carences en vitamines et minéraux | |||
*certains aliments spécifiques | |||
*un excès de caféine ou autres produits pouvant aggraver les crises | |||
*l'utilisation de certains médicaments | |||
*l'oubli de sa médication. | |||
==Notes== | ==Notes== | ||
<references group="note" /> | <references group="note" /> | ||
==Références== | ==Références== | ||
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| accès = 2021/01/30 | | accès = 2021/01/30 | ||
Dernière version du 27 septembre 2023 à 18:29
| Maladie | |||
 Pointes et ondes sur un EEG | |||
| Caractéristiques | |||
|---|---|---|---|
| Signes | Confusion, Mouvements anormaux, Nystagmus , Spasmes musculaires, Tachycardie , Altération de l'état de conscience , Cyanose , Symptômes neurologiques focaux , Paralysie de Todd, Hypoxie, ... [+] | ||
| Symptômes |
Coma, Confusion, Agitation, Incontinence, Anorexie , Mouvements anormaux, Nystagmus , Nausées, Aggressivité, Idées délirantes, ... [+] | ||
| Diagnostic différentiel |
Traumatisme, Attaque de panique, Accident vasculaire cérébral, Syncope (symptôme), Hypoxie, cyanose (approche clinique), Pseudo-convulsions, Intoxication (approche clinique) | ||
| Informations | |||
| Terme anglais | Status epilepticus | ||
| Wikidata ID | Q980709 | ||
| Spécialités | Neurologie, médecine d'urgence, pédiatrie, soins intensifs | ||
| |||
L'état de mal épileptique (EME) ou status epilepticus se définit par :
- des convulsions cliniques et/ou électrographiques continues qui durent > 5 min OU
- deux crises consécutives sans récupération complète (retour à l'état de base) entre les crises.[1]
L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative [2].
Épidémiologie
L'incidence de l'EME est distribuée de façon bimodale selon l'âge, avec des pics pendant la petite enfance et chez les personnes âgées. Le taux d'incidence varie d'environ 7 à 40 cas pour 100 000 personnes / années.[3] L'atteinte semble être plus fréquente chez les hommes et une proportion significative d'enfants (16% à 38%) et d'adultes (42% à 50%) atteints d'EME ont des antécédents d'épilepsie.[3] L'incidence chez la personne agée est de 3 à 10 fois plus grande que chez le jeune adulte.[4] La mortalité à court terme (dans les 30 jours) de l'EME varie de 7,6% à 22% dans tous les groupes d'âge et est la plus élevée chez les personnes âgées. [3]
Étiologies
Les processus aigus représentent la plupart des cas d'état d'EME chez les adultes. L'état de mal épileptique fébrile est la cause la plus fréquente chez les patients pédiatriques. Les infections du SNC et les erreurs innées du métabolisme sont également des étiologies courantes chez les enfants. La majorité des patients pédiatriques présentant un premier épisode d'EME n'ont pas d'antécédents de convulsions.
| Aigu | Infectieux (1% chez les > 65 ans) |
|
|---|---|---|
| Métaboliques |
| |
| Vasculaire (33% chez les > 65 ans) | ||
| Structurales | ||
| Toxique / pharmacologique | ||
| Syndromes de sevrage | ||
| Autres |
| |
| Chroniques | épilepsie préexistante avec des crises convulsives | |
| tumeurs cérébrales (> 65 ans) (3 %) | ||
| lésion cérébrale antérieure | ||
| encéphalopathie périnatale[6] | ||
| troubles neurodégénératifs (> 65 ans) (12 %) évolutifs | ||
Physiopathologie
Une crise convulsive consiste en une décharge électrique paroxystique des neurones du cerveau, entraînant un changement de fonction ou de comportement. Il est important de comprendre qu'une crise est un événement du SNC et peut se présenter comme convulsive ou non convulsive. Il existe à la fois des neurotransmetteurs excitateurs (glutamate, aspartate et acétylcholine) et des neurotransmetteurs inhibiteurs (acide gamma-aminobutyrique). Certains mécanismes du cerveau jouent un rôle dans la genèse et l'inhibition des crises isolées tels que le courant d'ions K+ dépendant des ions Ca2+ et le blocage du Mg2+ du N-méthyl-d-aspartate (NMDA). Une excitation excessive et / ou une inhibition inadéquate entraînent un état de mal épileptique. Le GABA a un effet principalement inhibiteur via l’ouverture de canaux Cl- qui hyperpolarisent les neurones. Cette hyperpolarisation rend alors les neurones plus réfractaires à l’activation d’un potentiel d’action. Le glutamate, pour sa part, a un effet excitateur en favorisant l’ouverture de canaux Na+ et Ca2+, ce qui dépolarise la cellule, la rendant plus excitable. Les mécanismes permettant au GABA d’accomplir sa tâche d’inhibition finissent par se fatiguer, favorisant le glutamate, créant ainsi une tendance à l'excitation perpétuelle de la cellule, menant à un EME et un état réfractaire.[7]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Les facteurs de risque de l'EME sont[8]:
- l'âge avancé et le jeune âge
- le sexe masculin
- la présence de convulsions fébriles durant les premières années de vie
- un antécédent d'accident vasculaire cérébral
- un cancer actif
- une maladie cardiaque ou des antécédents familiaux cardiaques
- l'épilepsie (15 % des épileptiques auront un épisode d'EME) et des antécédents familiaux d'épilepsie .
Questionnaire
Deux types de crises peuvent survenir dans l'EME. Il est également essentiel lors du questionnaire de rechercher l'étiologie de la crise.
EME convulsif
L'état de mal épileptique convulsif se présente avec[9] :
- des mouvements tonico-cloniques généralisés des extrémités
- une altération de l'état mental (confusion, léthargie, coma)
- des déficits neurologiques focaux post-ictal[9] (paralysie de Todd)
- de l'incontinence lors de la crise
- une morsure de la langue en latéral.
EME non-convulsif
L'état de mal épileptique non-convulsif se présente avec[9]:
- une activité épileptique identifiée sur l'électroencéphalogramme (EEG) sans mouvement tonico-clonique
- la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une déviation tonique de l'œil
- une altération de l'état mental avec symptômes négatifs ou positifs:
- les symptômes négatifs incluent l'anorexie, l'aphasie/mutisme, l'amnésie, la catatonie, une confusion, une fixation du regard, la léthargie ou le coma[9]
- les symptômes positifs incluent l'agitation/aggressivité, l'automatisme, le clignement des yeux, des pleurs, des délires/hallucinations, de l'écholalie, des contractions faciales, des éclats de rire, des nausées/vomissements, un nystagmus, de la persévérance, des tremblements et une psychose[9].
L'état de mal épileptique moteur focal se présente avec:
- une activité motrice réfractaire d'un membre ou groupe musculaire unilatéral avec ou sans perte de conscience
- des déficits neurologiques focaux temporaires (par exemple, la paralysie de Todd) peuvent être présents dans la période post-crise.
L'état de mal épileptique myoclonique se présente avec:
- des spasmes musculaires intermittents.
Recherche étiologique
Il est aussi important d'aborder les éléments suivants au questionnaire :
- le contexte de survenue
- la durée de la perte de conscience et de la période post-ictale. La période post-ictale, ou post critique représente l'état de confusion suite à la reprise de conscience
- les antécédents de crises survenues dans le passé
- la distinction entre une crise et une pseudocrise épileptique (troubles d'origine psychogène)
- la recherche de facteurs déclenchants comme la prise de médicaments, la fatigue, etc.
- la compliance au traitement de l'épilepsie
- des ATCDs de troubles d'usage et de sevrage
- des ATCDs de néoplasie ou ne malformation cérébrale
- les symptômes précédant la crise[9][10]:
- de la fièvre, qui pourrait indiquer un cause infectieuse
- de la dysarthrie, confusion, asymétrie faciale ou autre symptômes neurologique focaux qui pourraient indiquer un AVC
- une céphalée qui pourrait indiquer une cause neurovasculaire.
Examen clinique
Après 20 minutes de crises, les signes suivant peuvent se présenter :
- aux signes vitaux [1][1][11]:
- une hypotension
- de l'hypoxie
- une tachycardie
- de l'hyperthermie.
- à l'examen neurologique:[12]
- la présence de comportements automatiques
- un roulement des yeux vers le haut
- une confusion post-ictale
- une altération de l'état mental
- une cyanose
- la présence de rigidité musculaire et d'hyperréflexie pouvant indiquer un AVC
- la présence de mydriase ou de nystagmus.
L'état de mal épileptique non-convulsif peut se présenter avec[1]:
- une activité épileptique identifiée sur l'EEG sans mouvements tonico-cloniques.
- la présence ou l'absence de signes moteurs subtils comme une déviation tonique de l'œil
- une altération de l'état mental avec symptômes négatifs ou positifs:
- les symptômes négatifs incluent l'anorexie, l'aphasie/mutisme, l'amnésie, la catatonie, une confusion, une fixation du regard, la léthargie ou le coma[1]
- les symptômes positifs incluent l'agitation/aggressivité, l'automatisme, le clignement des yeux, des pleurs, des délires/hallucinations, de l'écholalie, des contractions faciales, des éclats de rire, des nausées/vomissements, un nystagmus, de la persévérance, des tremblements et une psychose[1].
Examens paracliniques
Le diagnostic de l'EME convulsif est posé cliniquement, mais nécessite une neuroimagerie et des études de laboratoire pour identifier une étiologie potentielle. Les examens suivants sont à demander:
Imagerie
Les imageries sont à obtenir lorsque la crise convulsive est passée (sauf en cas de status non convulsifs) :
- une tomodensitométrie cérébrale[1][13] de la tête : appropriée dans la plupart des situations et c'est la plus facile à obtenir
- une imagerie par résonance magnétique cérébrale: plus sensible pour identifier les malformations chez les patients pédiatriques, mais peut être difficile à obtenir et peut nécessiter une sédation
- un électroencéphalogramme[1].
Laboratoires
Les laboratoires pourront montrer[14][15] :
- la formule sanguine complète: leucocytose par démarginalisation[16]
- une glycémie: initialement glycémie élevée par la décharge du système nerveux sympathique puis basse en raison des dépenses métaboliques
- le BUN et la créatinine
- les électrolytes sériques (sodium, potassium, calcium et magnésium[17]): hyperkaliémie
- une acidose métaboloique : avec acide lactique
- des CK: augmentées[Sp: 86 - 100 %[18]][LR+: 5,4 - ∞[19]][LR-: 0,29 - 0,85[20]] par la rhabdomyloyse dans les convulsions tonico-cloniques généralisées
- une analyse d'urine: pourra montrer une myoglobinurie secondaire à la rhabdomyolyse
- un gaz sanguin: hypoxémie et acidémie
- si le trouble épileptique est connu, vérifier les taux de médicaments antiépileptiques[21]
- une étude de toxicologie si suspicion d'ingestion toxique (dépistage de toxicologie urinaire, taux sériques de toxines spécifiques telles que la théophylline ou le lithium)
D'autres examens peuvent être envisagés en fonction de la présentation:[16][22][23]
- une ponction lombaire avec évaluation du liquide céphalo-rachidien
- des tests de la fonction hépatique
- des analyses d'erreurs innées du métabolisme
- des études de coagulation
- un dépistage des drogues de rues peut être utile si un étiologie de ce type est suspectée
- un test de grossesse doit être effectué chez toutes les femmes en âge de procréer.
L'EME non convulsif nécessite toutes les études d'imagerie et de laboratoire mentionnées précédemment pour l'identification d'une étiologie sous-jacente, mais nécessite également une surveillance EEG pour le diagnostic.[16][22][23]
Approche clinique
L'approche clinique comprend une identification et une prise en charge de la crise rapidement pour assurer la sécurité du patient. Lorsque stabilisé, un questionnaire (fait avec l'aide des proches / témoins) et un examen physique complet doivent etre réalisés de sorte à identifier la possible étiologie de la crise. Des imageries sont aussi souvent nécessaires.
L'EME est une urgence neurologique nécessitant une évaluation et une prise en charge immédiates pour éviter une morbidité ou une mortalité significative. Il faut donc s'assurer que le patient est stabilisé avec [2] :
- l'A-B-C-D-E primaire
- l'ECG en continu
- l'installation d'un tube naso-gastrique au besoin
- la médication anti-épileptique incluant:
- la thiamine
- le dextrose si hypoglycémie
- le lorazépam
- la phénytoïne
- l'acide Valproïque
- le levétiracétam
- la lacosamide (3e ligne si réfractaire)
- si le patient est aux soins intensifs ou démontre des troubles multisystémiques graves, ou est en crise depuis plus de 60-90 min, il faut procéder à l'intubation et l'anesthésie générale.
L'EME non convulsif est relativement fréquent chez les personnes âgées. Il faut aussi penser à un état de mal épileptique non convulsif si le patient a une confusion d'étiologie indéterminée avec un des facteurs de risque suivant : sexe femme, antécédent d'AVC, antécédent d'épilepsie, convulsion récente, antécédent de tumeur ou lésion cérébrale.[24][25] Un patient qui cesse d'avoir des mouvements tonico-cloniques peut tout de même continuer à convulser à l'EEG[26].
Il est important de traiter les causes ayant entraîné les convulsions si présentes (hypoxémie, hypertension, hyperthermie, hypoglycémie, hyponatrémie, hypomagnésémie, hypocalcémie, intoxications, éclampsie, etc.)[26]
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de l'EME comprend[1] :
- une intoxication aiguë
- une hypoxie cérébrale catastrophique précoce
- une encéphalopathie d'origine toxique et métabolique
- un AVC
- des convulsions non-épileptiques (syncope et attaque de panique inclues)
- un autre traumatisme
- des pseudo-convulsions.
| Convulsions post-syncopes | Convulsions neurologiques | |
|---|---|---|
| Symptômes rapportés par les patients / témoins |
|
|
| Signes évalués par le clinicien |
|
Traitement
L'EME doit être traité rapidement et de manière organisée, avec une évaluation et une gestion simultanées des voies respiratoires, de la respiration et de la circulation, tout en administrant un traitement antiépileptique. L’objectif principal de la prise en charge est d’interrompre définitivement l’activité épileptique le plus rapidement possible tout en soutenant l’état cardiovasculaire et respiratoire du patient.[23][28]
Le plus longtemps un patient convulse, le plus l'EME peut devenir réfractaire[26]. Un traitement pharmacologique précoce améliore le pronostic[6].
Respiration et circulation
- maintenir les voies respiratoires ouvertes[1][28] (une intubation à séquence rapide peut être nécessaire à tout moment pendant la prise en charge si l'oxygénation ou la ventilation est altérée)
- fournir de l'oxygène à 100%
- lancer la surveillance des signes vitaux:
- ne pas oublier la glycémie et traiter l'hypoglycémie si présente (si une carence en thiamine est possible, administrer de la thiamine avant le dextrose)
- obtenir deux voies veineuses ou une voie intra-osseuse.
Traitement médicamenteux
Un neurologue doit être consulté dès le début de la prise en charge, en même temps que l'administration du traitement de 1ère intention. Tous les patients présentant un EME doivent être hospitalisés, de préférence à l'unité de soins intensifs.
Adultes
| Ligne | Classe | Considérations | Médicaments |
|---|---|---|---|
| 1ère [note 5][26] | Benzodiazépines [note 6][26] |
|
Lorazépam 4 mg IM ou IV q 4 minutes x 2 |
| Midazolam 10 mg IV ou IM x 1 | |||
|
Diazépam 0.15 mg/kg IV | ||
| Diazépam 0,2 - 0,5 mg/kg IR x 1 | |||
| Phénobarbital 20 mg/kg IV x 1 | |||
| Midazolam 0,2 mg/kg IN (max 10 mg) ou | |||
| Midazolam 0,3 mg/kg PO (max 10 mg) | |||
| 2e ligne[26] | Antiépileptiques [note 7] |
|
Lévétiracétam 60 mg/kg IV (max 4500 mg) |
| Phénitoïne 20 mg/kg IV (max 1500 mg) ou fosphénitoïne 20 mg/kg IV (max 1500 mg)(à éviter si l'EME est d'origine toxique[note 9]) | |||
| Acide valproïque 40 mg/kg IV (max 3000 mg) (à éviter si grossesse[note 10]) | |||
|
Propofol 1-2 mg/kg IV x push puis 50-80 mcg/kg/min (3-5 mg/kg) [note 11] | ||
| EME réfractaire[26] |
|
Considérer l'ajout d'un second médicament de 2e ligne. | |
| Propofol 1-2 mg/kg IV x push puis 50-80 mcg/kg/min (3-5 mg/kg) | |||
| Midazolam 0,2 mg/kg IV puis 0,1 - 0,8 mg/kg/h | |||
| Kétamine 0,5 - 3 mg/kg IV puis 0,3 - 4 mg/kg/h | |||
| Lacosamide 400 mg IV sur 15 minutes puis 200 mg PO ou IV q12h | |||
| Phénobarbital 12-20 mg/kg IV à une vitesse de 50-75 mg / min | |||
| Considérer une consultation en anesthésie pour l'administration d'un anesthésique inhalé.[26] | |||
Enfants
Après avoir stabilisé les voies respiratoires, établir une ou deux voies d'accès IV, vérifier la glycémie. Si glycémie < 2,6 mmol/L, administrer 0,5 g/kg de dextrose[6].
Considérer d'établir une voie intraosseuse si la voie IV est impossible.
En préhospitalier
Les médicaments suivants peuvent être administer en préhospitalier ou le temps qu'un accès soit obtenu[6].
| Médicament | Voie | Dosage |
|---|---|---|
| Midazolam (1er choix) | IM | 0,2 mg/kg IM (max 10 mg) |
| IN | 0,2 mg/kg IN (max 5 mg parine) | |
| PO | 0,5 mg/kg PO (max 10 mg) | |
| Lorazepam | PO | 0,1 mg/kg PO (max 4 mg) |
| Diazépam | IR | 0,5 mg/kg IR (max 20 mg) |
En hospitalier
| Ligne | Classe | Considérations | Médicaments | |
|---|---|---|---|---|
| 1ère ligne | Benzodiazépines |
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| 2e ligne | Antiépileptiques |
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Le Lévétiracétam et la Phénytoïne sont à privilégier en status epilepticus chez les > 6 mois.[31] | ||
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Une dose additionnelle de 10 mg/kg peut être donnée si inefficace au bout de 10 minutes. | ||
| Barbituriques |
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| EME réfractaire | Considérer l'ajout d'un 2e agent de 2e ligne si les convulsions n'ont pas cessé 5 minutes après l'administration du dernier médicament. | |||
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Traitement de la condition causale
Il est important de traiter la condition spécifique ayant entraîné l'EME:
- l'hypoglycémie: donner du glucose (D50W chez l'adulte ou D10W chez l'enfant)
- l'hypoxémie: donner de l'O2
- l'hyperthermie: refroidissement
- l'hyponatrémie: donner du NS 3%
- l'hypomagnésémie: donner du magnésium
- l'hypocalcémie: donner du calcium
- le sevrage alcoolique: privilégier le phénobarbital
- l'intoxication aux bloqueurs des canaux sodiques: donner du bicarbonate de sodium
- l'éclampsie: donner du sulfate de magnésium
- l'isoniazide: donner du pyridoxine.
- le surdosage d'un médicament lipophylique: émulsion lipidique.
Suivi
Il est important d'effectuer un suivi auprès du patient afin de vérifier s'il y a eu une récidive de crise ou des complications additionnelles. De plus, un suivi permet d'évaluer la compliance et l'efficacité de la médication. Les patients doivent limiter les activités où les risques de perte de conscience sont importants et engendreraient une menace pour la vie (nager, prendre un bain, conduire sa voiture, escalader, manipuler des outils dangereux).[32][33][34][35][36] Une fois les crises maîtrisées complètement, il faut généralement une période de contrôle d'environ 3 -12 mois, afin que la plupart des activités puissent être reprises, selon les types de crises. Pour plus détails pour le Québec, voir Épilepsie et conduite de véhicules routiers.
Complications
Les complications de l'état de mal épileptique peuvent être séparées en complications médicales et neurologiques et également en complications immédiates et retardées[1].
Complications médicales
Les complications médicales comprennent[1][3][37] :
- une arythmie cardiaque (tachycardie supraventriculaire d'origine incertaine, présence d'extrasystoles, asystole, bradycardie) [38]
- des lésions cardiaques (NSTEMI type 2) dues à une poussée de catécholamine
- une insuffisance respiratoire
- une hypoventilation
- une hypoxie
- une hypoglycémie en raison des dépenses métaboliques
- une pneumonie d'aspiration
- un oedème pulmonaire
- de la fièvre
- le décès (16-20 %)[28][39], si EME réfractaire (35-60 %).
Complications neurologiques
On retrouve dans cette catégorie la progression vers l'épilepsie[40][41] et l'état de mal épileptique récurrent[42]. En cas d'EME réfractaire prolongé[43][44], il peut y avoir des dommages neurologiques permanents induits par l'activité hyper-métabolique dans les régions du cerveau qui subissent une activité électrique prolongée et anormale. Une nécrose de neurones[45][46] peut survenir après 30 à 60 minutes de crise créant alors une défaillance des mécanismes d'auto-régulation cérébrale, amenant à un déficit d'apport sanguin cérébral ou une augmentation de pression intracrânienne, occasionnant des dommages irréversibles. Une complication rare des convulsions est la mort subite[45] inexpliquée, qui surviendrait en général durant le sommeil et la cause est inconnue.
Évolution
Le taux de mortalité des patients présentant un premier épisode d'état de mal épileptique convulsif généralisé se situe entre 16 et 20%[28][39]. La mortalité dépend de l'étiologie de l'EME; s'approchant autour de 80% si l'anoxie[47] est présente. L'EME réfractaire a des taux de mortalité entre 35 et 60%, les patients nécessitant des traitements prolongés de barbituriques ou de benzodiazépines étant les plus affectés. Les jeunes patients qui ont un EME réfractaire cryptogène s'en sortent un peu mieux que les patients plus âgés[48] [49]dont l'étiologie est identifiée. Certains modèles in vitro montrent que des lésions neurologiques permanentes peuvent s'installer après 30 minutes d'EME. Environ 40% des patients avec le premier épisode d'EME développent une épilepsie ultérieure et il existe un risque de 25 à 30% de récidive d'EME après le premier épisode. [50]
Prévention
L'EME est souvent considéré comme une affection d'apparition aléatoire. Toutefois un contrôle ambulatoire des patients souffrant d'épilepsie permet d'agir rapidement en cas de crise[11].
Il est important de discuter des déclencheurs de crise avec le patient. Voici une liste de déclencheurs le plus souvent rapportés[51]:
- une heure précise du jour ou de la nuit
- de la fatigue ou une privation de sommeil (trop fatigué, sommeil perturbé, sommeil trop court)
- la maladie (infections avec et/ou sans fièvre)
- la lumière ou des motifs lumineux clignotants [note 14][52]
- l'alcool (la consommation excessive d'alcool ou le sevrage alcoolique)
- la consommation de drogue (cocaïne et autres drogues récréatives comme de l'ecstasy)
- le stress
- le cycle menstruel ou autres changements hormonaux
- la malnutrition, les longues périodes sans manger
- la déshydratation
- l'hypoglycémie
- les carences en vitamines et minéraux
- certains aliments spécifiques
- un excès de caféine ou autres produits pouvant aggraver les crises
- l'utilisation de certains médicaments
- l'oubli de sa médication.
Notes
- ↑ La maladie de Moyamoya (appelée aussi moyamoya, maladie de Nishimoto, maladie de Nishimoto-Takeuchi-Kudo ou maladie obstructive du polygone de Willis) est une maladie vasculaire cérébrale, angiogénique, caractérisée par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale s'étendant aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures. Ces occlusions provoquent alors la formation d'un réseau de vaisseaux collatéraux qui proviennent des collatérales parenchymateuses, perforantes, leptoméningées et autres anastomoses transdurales. Ces vaisseaux collatéraux ont un aspect caractéristique à l'angiographie formant un nuage de fumée : réseau Moya Moya. Son étiologie reste encore mal élucidée et représente 10 à 15% des causes d'accidents vasculaires cérébraux (AVC).
- ↑ Perle clinique : Environ 90 % des personnes qui ont un épisode de syncope auront des secousses myocloniques, la règle du 10:20 peut aider à déterminer si une syncope ou une crise est plus probable. S'il y a <10 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une syncope, si vous avez > 20 secousses, il est plus probable qu'il s'agisse d'une convulsion neurologique.
- ↑ Piège cliniqie: L'incontinence urinaire ne peut distinguer de manière fiable les convulsions post-syncopes des convulsions neurologiques.
- ↑ Perle clinique : la morsure latérale de la langue après une perte de conscience soudaine a une spécificité de 100 % pour la crise tonico-clonique.
- ↑ Les experts recommandent de ne pas attendre 5 minutes avant d'administrer la première dose de benzodiazepines. En effet, ils suggèrent d'adminstrer la dose adéquate intraveineuse dès l'arrivée du patient.
- ↑ L'administration intraveineuse est préférée mais les benzodiazépines peuvent être administrées par voie intramusculaire, rectale, nasale ou buccale si l'accès vasculaire n'est pas disponible. Le temps d'administration est le facteur déterminant le plus important dans le traitement pour cesser la convulsion. Plus le patient convulse longtemps, plus il risque de devenir réfractaire à la médication.
- ↑ Si les benzodiazepines ne réussissent pas à faire cesser la convulsion, débuter la médication de 2e ligne. La surveillance sur l'EEG est nécessaire pour aider au diagnostique et à l'administration de médicaments, car le SE peut évoluer vers une présentation non-convulsive. Il faut observer un retour à la normale dans les 60 minutes post administration de médicaments, sinon il faut considérer un SE non-convulsif.
- ↑ Les études ont démontré qu'il n'y avait aucune différence entre les 3 médicaments suivants pour cesser les convulsions et pour l'amélioration de l'état de vigilance en 60 minutes.
- ↑ Car ces médicaments on un effet de blocage des canaux sodiques. Vu que ce mécanisme est aussi présent dans certains toxidromes (tricycliques, cocaïne), leur addition pourrait précipiter des arythmies ou un choc.
- ↑ Plutôt considérer le sulfate de magnésium en grossesse.
- ↑ La médication de 2e ligne prend un certain temps à être administrée et à agir. Le propofol est facilement accessible et son administration et mode d'action sont rapides et sécuritaires dans les cas toxiques. La perfusion de propofol ne doit pas être utilisée chez les enfants en raison du risque de syndrome de perfusion de propofol.
- ↑ ÉP = équivalent de phosphénytoïne
- ↑ Peu disponible au Canada.
- ↑ La photosensibilité est une hypersensibilité visuelle du cerveau face à des stimulis vascillants ou scintillants qui peuvent ensuite exacerber des crises épileptiques. Il y a environ 3-5% des personnes épileptiques qui sont affectées par la photosensibilité
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/30 à partir de Status Epilepticus (StatPearls / Status Epilepticus (2020/09/25)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613459 (livre).
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