Encéphalopathie hépatique

De Wikimedica
Aller à la navigation Aller à la recherche
Encéphalopathie hépatique (EH)
Maladie
Caractéristiques
Signes Coma, Ataxie , Hyperréflexie, Incoordination, Ralentissement psychomoteur, Désorientation, Décérébration , Dysarthrie , Astérixis , Apraxies, Agitation psychomoteur
Symptômes
Confusion, Euphorie, Apathie, Somnolence, Diminution d'attention, Altération de rythme veille-sommeil, Changement de personnalité, Asthénie , Anxiété , Comportements inappropriés, Agressivité
Diagnostic différentiel
Maladie de Parkinson, Maladie d'Alzheimer, Méningite, Abcès cérébral, Hypoglycémie, Encéphalopathie de Wernicke, Hémorragie intracrânienne, Hématome sous-dural, Encéphalopathie métabolique, Accident vasculaire cérébral, Tumeur, Lésions intracrâniennes, Encéphalopathie post-épileptique, Liés au médicament comme les antipsychotiques, les sédatifs et les antidépresseurs, Sevrage à l'alcool, Anoxie
Informations
Terme anglais Hepatic encephalopathy
Wikidata ID Q642548
Spécialités Gastro-entérologie, Hépatologie, Neurologie, Médecine d'urgence, Médecine interne

OOjs UI icon help-ltr.svgPage non révisée par un comité éditorial


L'encéphalopathie hépatique (EH) est un syndrome neuropsychiatrique potentiellement réversible observé chez les patients présentant un dysfonctionnement hépatique avancé. Le syndrome est caractérisé par un spectre d'anomalies neuropsychiatriques résultant entre autres de l'accumulation de substances neurotoxiques dans la circulation sanguine et ultimement au cerveau. Les symptômes comprennent l'astérixis, la confusion, les changements de personnalité, la désorientation et l'altération du niveau de conscience. Dans les stades avancés, l'EH peut éventuellement mener au coma et finalement à la mort.[1][2][3][4]

1 Épidémiologie[modifier | w]

L'EH se présente comme une complication de la maladie hépatique avancée pouvant être aiguë ou chronique. Elle peut se manifester chez 30 à 70% des patients atteints de cirrhose et chez 10 à 50% des patients ayant un shunt portosystémique. Il est difficile d'estimer l'incidence de l'EH, car son évaluation est subjective, surtout pour les patients ayant des manifestations précoces ou présentant un tableau de trouble cognitif d'une autre étiologie. L'EH pouvant se présenter avec des symptômes initiaux insidieux, on constate dans la maladie hépatique chronique que la plupart des patients consultent tardivement, souvent au moment où ils développent des complications. La prévalence d'EH aux États-Unis est d'environ 7 à 11 millions de cas, incluant environ 150 000 patients nouvellement diagnostiqués chaque année. Parmi ceux-ci, environ 20% présentent une cirrhose et près de 60% des cas surviennent en présence d'une hépatite C chronique seule ou en association avec une maladie hépatique liée à l'alcool. [5][4]

2 Étiologies[modifier | w]

Selon les critères du World Health Congress of Gastroenterology, il existe trois types d'EH[4] :

  • Type C (associée à la cirrhose): secondaire à la maladie hépatique chronique (avec cirrhose et/ou shunt portosystémique), qui représente le type le plus fréquent et peut être sous-divisé en trois catégories : minimale, épisodique et persistante.

3 Classification clinique[modifier | w]

L'EH peut être épisodique ou persistante[6][7].

  • L'EH peut être épisodique, c'est-à-dire que les patients souffrent de seulement quelques épisodes d'EH (avec des symptômes neuropsychiatriques) réversibles quand un ou plusieurs facteurs déclenchent un épisode. Un épisode d'EH peut être résolue par l'élimination de facteurs précipitants et par la prise en charge médicamenteuse.
  • L'EH persistante consiste à une condition persistante chez les patients atteints avec des altérations neuropsychiatriques.

L'EH peut être classée selon la classification de West-Haven selon de l'état mental - basé sur le niveau de dépendance à la thérapie et la déficience de l'autonomie, du comportement, de la conscience, de la fonction intellectuelle).[8][4]


Classification clinique de l'encéphalopathie hépatique West-Haven (stades)[4][9][10]
I II III IV
  • Confusion légère
  • Ralentissement psychomoteur
  • Diminution du niveau d'attention
  • Euphorie/anxiété
  • Altération du rythme veille-sommeil
  • Trouble de coordination et des praxies
  • Confusion modérée
  • Léthargie ou apathie
  • Désorientation temps/espace
  • Changement de personnalité
  • Comportement inapproprié
  • Astérixis
  • Ataxie
  • Confusion sévère
  • Désorientation marquée
  • Dysarthrie
  • Astérixis
  • Hyperréflexie
  • Agitation et agressivité
  • Somnolence avec réponse aux stimuli verbaux
  • Coma : initialement réactif au stimuli
  • Coma profond
  • Pas d'astérixis
  • Posture de décérébration

4 Physiopathologie[modifier | w]

Les neurotoxines impliquées dans l'EH comprennent l'ammoniac, les acides gras à chaîne courte, les mercaptans, les faux neurotransmetteurs (par exemple la tyramine, l'octopamine, les bêta-phényléthanolamines), le manganèse et le GABA. Le rôle de l'ammoniac semble être le plus largement reconnu. [11][4]

L'ammoniac est normalement produit par des bactéries dans le tractus gastro-intestinal, puis métabolisé et éliminé par le foie. Cependant, dans le cas d'une cirrhose ou d'un dysfonctionnement hépatique sévère, il y a soit une diminution du nombre d'hépatocytes fonctionnels, un shunt portosystémique, ou les deux, entraînant ainsi une diminution de la clairance de l'ammoniac et une hyperammoniémie.[10]

Lorsque l'ammoniac traverse la barrière hémato-encéphalique, il peut avoir de multiples effets neurotoxiques. Ceux-ci incluent des modifications du transport moléculaire (par exemple des acides aminés, des électrolytes et de l'eau) dans les astrocytes et les neurones, une synthèse accrue de la glutamine à partir du glutamate par les astrocytes, l'inhibition de la génération de potentiel postsynaptique, une altération du métabolisme des acides aminés et une utilisation réduite de l'énergie résultant de l'activité accrue du GABA.[4]

5 Présentation clinique[modifier | w]

5.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Un épisode d'EH peut être spontané ou déclenché par un des facteurs précipitant suivants :

5.2 Questionnaire[modifier | w]

Au questionnaire, on recherche les éléments suivants [4]:

5.3 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen neurologique, les éléments suivants peuvent être mis en évidence [4][9][10]:

Par ailleurs, l'examen physique devrait inclure les éléments suivants, ce qui permettra d'orienter vers des facteurs précipitants[Référence nécessaire] :

  • les signes vitaux (non spécifiques dans l'EH, mais de la fièvre, une hypotension ou une tachycardie peuvent orienter vers la cause sous-jacente)
  • à l'examen cardiaque (infarctus, endocardite)
  • à l'examen pulmonaire (signes d'insuffisance cardiaque ou de pneumonie)
  • à l'examen abdominal (signes d'infection et de cirrhose)
  • à l'examen cutané (signes de cellulite, de cirrhose ou de maladies systémiques).

6 Examens paracliniques[modifier | w]

6.1 Bilans sanguins[modifier | w]

Le bilan sanguin initial lorsque confronté à un cas d'EH probable sera composé des prélèvements suivants [12][4]:

  • une FSC
    • une anémie pourrait faire suspecter un saignement digestif (précipitant)
    • une leucocytose pourrait faire suspecter
  • les Ions/Ca/Mg/Ph
    • les dysélectrolytémies sont des facteurs précipitants
  • un bilan hépatique (AST, ALT, ALP, Bilirubine, INR, albumine, GGT)
  • l'ammoniémie
    • une hyperammoniémie est fréquemment observée chez les patients atteints d'EH
    • il est cependant plus utile d'évaluer l'amélioration ou la détérioration clinique d'un patient sous traitement, plutôt que de suivre des mesures sériées d'ammoniémie
  • les troponines PRN
  • une analyse d'urine PRN.

6.2 Électroencéphalogramme[modifier | w]

Bien que des modifications de l'électroencéphalogramme (par exemple des ondes de basse fréquence de forte amplitude et des ondes triphasiques) puissent être observées dans l'EH (souvent à partir du stade II), ces résultats ne sont pas spécifiques. Un EEG peut toutefois être utile pour exclure une activité épileptique dans le bilan initial.

6.3 Imagerie[modifier | w]

La tomodensitométrie cérébrale et l'IRM cérébrale peuvent être utilisées pour exclure la présence de lésions intracrâniennes, de masses ou d'hémorragies. L'IRM peut en outre être utile pour démontrer une hyperintensité des noyaux gris centraux qui peut être commune à l'insuffisance hépatique et à l'encéphalopathie.[4]

La maladie hépatique aiguë ou chronique peut être confirmée par l'échographie hépatique ou la biopsie.

7 Diagnostic[modifier | w]

Afin de poser un diagnostic d'EH, le patient doit avoir un shunt portosystémique ou il doit y avoir confirmation d'une maladie hépatique aiguë ou chronique par des tests anormaux de la fonction hépatique, par une échographie ou par une biopsie hépatique démontrant la maladie. Les autres étiologies potentielles comme les lésions intracrâniennes, l'accident vasculaire cérébral, l'activité convulsive, l'encéphalopathie post-ictale, les infections intracrâniennes, ou l'encéphalopathie d'autre étiologie doivent être exclues. [4]

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel de l'EH comprend [10][4]:

9 Traitement[modifier | w]

Le traitement de l'EH implique une identification rapide et un traitement appropriés de la cause sous-jacente (facteur précipitant).

Les patients à risque d'aspiration ou de troubles respiratoires doivent être intubés de manière prophylactique et surveillés aux soins intensifs. Dans le cas des patients présentant un sevrage alcoolique concomitant, les médicaments qui dépriment le système nerveux central (par exemple les benzodiazépines) doivent être utilisés avec prudence. [13][14][5][4]

9.1 Diminution de l'ammoniémie[modifier | w]

Afin de corriger l'hyperammoniémie, les traitements suivants peuvent être administrés[9]:

  • Le lactulose[note 1][4]:
    • La dose du lactulose doit être ajustée jusqu'à ce que le patient fait deux à trois selles par jour (30 à 45 mL BID à QID).
    • Certains patients peuvent avoir une intolérance au lactulose.
    • Le lactulose (300 mL dans 700 mL de H2O) peut être administré en lavement intra-rectal de manière concomittante.
  • La rifaximine (400 mg TID ou 550 mg BID). L'association à la fois de la rifaximine et du lactulose préviendrait aussi la récidive de l'EH épisodique sur une période de suivi de 6 mois.[15][4]
  • La néomycine (1 g BID ou 500 mg TID) ou le métronidazole (250 mg BID) peuvent aussi être utilisés quand le patient répond moins bien à la combinaison du lactulose et de la rifaximine.
  • Le benzoate de sodium (3g PO TID)[16] ou le benzoate de potassium (3g PO TID).
  • La L-ornithine-L-aspartate (LOLA) augmente l'utilisation d'ammoniac dans le cycle de l'urée pour produire de l'urée afin de diminuer le taux d'ammoniac.[9]

9.2 Greffe[modifier | w]

Chez les patients atteints de l'EH à cause de son état cirrhotique, la greffe hépatique est le seul traitement curatif pour la cirrhose. L'EH dans la plupart des cas est réversible avec la transplantation, mais chez les patients de stade avancé, la neurotoxicité de l'ammoniac peut avoir déjà causé des dommages neurologiques irréversibles.[10]

10 Suivi[modifier | w]

Les patients atteints d'EH sont à risque d'épisodes récidivants d'encéphalopathie.[4]

La restriction protéique n'est utilisée que chez les patients présentant des poussées aiguës et n'est pas justifiée dans les cas chroniques. L'alimentation est très importante chez ces patients, car ils ont un taux catabolique élevé et présentent souvent une cachexie.[4] Un apport excessif de protéines est à éviter, mais le maintien d'un apport protéique adéquat est primordial, car une malnutrition protéique peut engendrer une fonte musculaire, augmentant ainsi l'ammoniac sérique. Idéalement, il est recommandé de prendre de petits repas équitablement répartis au cours de la journée. [17] Les protéines végétales seraient une avenue intéressante, car elles augmenteraient moins l'ammoniac sérique. Les fibres favoriseraient aussi l'élimination de l'ammoniac via les selles.[18][17]

11 Complications[modifier | w]

Les complications de l'EH incluent :

12 Notes[modifier | w]

  1. Le lactulose est un disaccharide non résorbable dans l'intestin. Il diminue l'absorption de l'ammoniac dans l'intestin à travers plusieurs mécanismes (par exemple, conversion de l'ammoniac en ammonium non résorbable dans le tractus gastro-intestinal). Il soulage aussi la constipation qui est un facteur précipitant de l'EH. En soulageant la constipation, la durée d'activité bactérienne produisant de l'ammoniac ainsi que la durée d'absorption d'ammoniac est diminuées.

13 Références[modifier | w]

  1. European Association for the Study of the Liver. Electronic address: easloffice@easloffice.eu et European Association for the Study of the Liver, « EASL Clinical Practice Guidelines on nutrition in chronic liver disease », Journal of Hepatology, vol. 70, no 1,‎ , p. 172–193 (ISSN 1600-0641, PMID 30144956, Central PMCID 6657019, DOI 10.1016/j.jhep.2018.06.024, lire en ligne)
  2. Kazuto Tajiri et Yukihiro Shimizu, « Branched-chain amino acids in liver diseases », Translational Gastroenterology and Hepatology, vol. 3,‎ , p. 47 (ISSN 2415-1289, PMID 30148232, Central PMCID 6088198, DOI 10.21037/tgh.2018.07.06, lire en ligne)
  3. Chathur Acharya et Jasmohan S. Bajaj, « Altered Microbiome in Patients With Cirrhosis and Complications », Clinical Gastroenterology and Hepatology: The Official Clinical Practice Journal of the American Gastroenterological Association, vol. 17, no 2,‎ , p. 307–321 (ISSN 1542-7714, PMID 30099098, Central PMCID 6314917, DOI 10.1016/j.cgh.2018.08.008, lire en ligne)
  4. 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 4,11 4,12 4,13 4,14 4,15 4,16 4,17 et 4,18 Pujyitha Mandiga, Lisa A. Foris et Pradeep C. Bollu, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28613619, lire en ligne)
  5. 5,0 et 5,1 Chathur Acharya et Jasmohan S. Bajaj, « Current Management of Hepatic Encephalopathy », The American Journal of Gastroenterology, vol. 113, no 11,‎ , p. 1600–1612 (ISSN 1572-0241, PMID 30002466, DOI 10.1038/s41395-018-0179-4, lire en ligne)
  6. Peter Ferenci, « Hepatic encephalopathy », Gastroenterology Report, vol. 5, no 2,‎ , p. 138–147 (ISSN 2052-0034, PMID 28533911, Central PMCID 5421503, DOI 10.1093/gastro/gox013, lire en ligne)
  7. (en) Oliviero Riggio, Silvia Nardelli, Stefania Gioia et Cristina Lucidi, « Management of hepatic encephalopathy as an inpatient », Clinical Liver Disease, vol. 5, no 3,‎ , p. 79–82 (ISSN 2046-2484, PMID 31040956, Central PMCID PMC6490467, DOI 10.1002/cld.457, lire en ligne)
  8. Adnan Taş, Mehmet Suat Yalçın, Bünyamin Sarıtaş et Banu Kara, « Comparison of prognostic systems in cirrhotic patients with hepatic encephalopathy », Turkish Journal of Medical Sciences, vol. 48, no 3,‎ , p. 543–547 (ISSN 1300-0144, PMID 29914250, DOI 10.3906/sag-1709-32, lire en ligne)
  9. 9,0 9,1 9,2 et 9,3 Netgen, « Encéphalopathie hépatique chez le patient atteint de cirrhose : nouveautés et recommandations pratiques », sur Revue Médicale Suisse (consulté le 22 novembre 2020)
  10. 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 et 10,5 (en) « ‎Chirurgie », sur App Store (consulté le 4 janvier 2021)
  11. David G. Levitt et Michael D. Levitt, « A model of blood-ammonia homeostasis based on a quantitative analysis of nitrogen metabolism in the multiple organs involved in the production, catabolism, and excretion of ammonia in humans », Clinical and Experimental Gastroenterology, vol. 11,‎ , p. 193–215 (ISSN 1178-7023, PMID 29872332, Central PMCID 5973424, DOI 10.2147/CEG.S160921, lire en ligne)
  12. « Bilan hépatique sanguin - Troubles du foie et de la vésicule biliaire », sur Manuels MSD pour le grand public (consulté le 25 décembre 2020)
  13. Rosalie C. Oey, Koos de Wit, Adriaan Moelker et Tugce Atalik, « Variable efficacy of TIPSS in the management of ectopic variceal bleeding: a multicentre retrospective study », Alimentary Pharmacology & Therapeutics, vol. 48, no 9,‎ , p. 975–983 (ISSN 1365-2036, PMID 30136292, Central PMCID 6221146, DOI 10.1111/apt.14947, lire en ligne)
  14. Ioanna Aggeletopoulou, Christos Konstantakis, Spilios Manolakopoulos et Christos Triantos, « Role of band ligation for secondary prophylaxis of variceal bleeding », World Journal of Gastroenterology, vol. 24, no 26,‎ , p. 2902–2914 (ISSN 2219-2840, PMID 30018485, Central PMCID 6048424, DOI 10.3748/wjg.v24.i26.2902, lire en ligne)
  15. Elliot B. Tapper, Neehar D. Parikh, Akbar K. Waljee et Michael Volk, « Diagnosis of Minimal Hepatic Encephalopathy: A Systematic Review of Point-of-Care Diagnostic Tests », The American Journal of Gastroenterology, vol. 113, no 4,‎ , p. 529–538 (ISSN 1572-0241, PMID 29533396, DOI 10.1038/ajg.2018.6, lire en ligne)
  16. Michael L. Misel, Robert G. Gish, Heather Patton et Michel Mendler, « Sodium Benzoate for Treatment of Hepatic Encephalopathy », Gastroenterology & Hepatology, vol. 9, no 4,‎ , p. 219–227 (ISSN 1554-7914, PMID 24711766, Central PMCID 3977640, lire en ligne)
  17. 17,0 et 17,1 Hendrik Vilstrup, Piero Amodio, Jasmohan Bajaj et Juan Cordoba, « Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study Of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver », Hepatology, vol. 60, no 2,‎ , p. 715–735 (ISSN 0270-9139, DOI 10.1002/hep.27210, lire en ligne)
  18. Chad Michael Cabral et David L. Burns, « Low-Protein Diets for Hepatic Encephalopathy Debunked: Let Them Eat Steak », Nutrition in Clinical Practice, vol. 26, no 2,‎ , p. 155–159 (ISSN 0884-5336 et 1941-2452, DOI 10.1177/0884533611400086, lire en ligne)

Les sections suivantes sont remplies automatiquement et se peupleront d'éléments à mesure que des pages sont crées sur la plateforme. Pour participer à l'effort, allez sur la page Gestion:Contribuer. Pour comprendre comment fonctionne cette section, voir Aide:Fonctions sémantiques.