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* Parasitaire: {{Étiologie|nom=Lyme|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Malaria|principale=0}},{{Étiologie|nom=Toxoplasmose|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Creutzfeldt-Jakob|principale=0}}(prion)
* Parasitaire: {{Étiologie|nom=Lyme|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Malaria|principale=0}},{{Étiologie|nom=Toxoplasmose|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Creutzfeldt-Jakob|principale=0}}(prion)
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** Mouvements du tronc;
** Mouvements du tronc;
** Apparition aigue (secondes/jours), subaigue (jours/semaines) ou chronique (mois/années).
** Apparition aigue (secondes/jours), subaigue (jours/semaines) ou chronique (mois/années).
* Les {{Questionnaire|nom=mouvements occulaires anormaux|indication=|affichage=mouvements occulaires anormaux}}
* Les {{Questionnaire|nom=mouvements occulaires anormaux|indication=|affichage=mouvements oculaires anormaux}}
* Les {{Symptôme|nom=Tremblement (examen)|affichage=tremblements|prévalence=|texte=}};
* Les {{Symptôme|nom=Tremblement (examen)|affichage=tremblements|prévalence=|texte=}};
* Les {{Questionnaire|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|indication=|affichage=vertiges et étourdissements|texte=}} (qui font penser à une cause au niveau auditif);  
* Les {{Questionnaire|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|indication=|affichage=vertiges et étourdissements|texte=}} (qui font penser à une cause au niveau auditif);  
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** {{Examen clinique|nom=Épreuves cérébelleuses|indication=|affichage=les épreuves cérébelleuses}} (Romberg, talon-genou, doit-nez, proprioception)
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** {{Examen clinique|nom=Examen ophtalmologique|indication=|affichage=l'examen ophtalmologique}}: pouvant évoquer une cause visuelle ou un [[papilloedème]] (HTIC)
** {{Examen clinique|nom=Examen ophtalmologique|indication=|affichage=l'examen ophtalmologique}}: pouvant évoquer une cause visuelle ou un [[papilloedème]] (HTIC)
* {{Examen clinique|nom=Examen ORL|indication=}}:
** {{Examen clinique|nom=Manoeuvre de Dix-Hallpike|indication=}}
** {{Examen clinique|nom=Manoeuvre de HiNTs (signe clinique)|indication=}}


* Recherche de signes d'infection: {{Examen clinique|nom=Fièvre (signe clinique)|indication=|affichage=fièvre}}, {{Examen clinique|nom=Méningite|indication=|affichage=méningisme}}
* Recherche de signes d'infection: {{Examen clinique|nom=Fièvre (signe clinique)|indication=|affichage=fièvre}}, {{Examen clinique|nom=Méningite|indication=|affichage=méningisme}}
La gradation et le niveau d'incapacité fonctionnelle peuvent être évalués à l'aide de systèmes de notation tels que l'International Cooperative Ataxia Rating Scale, Brief Ataxia Rating Scale (BARS)<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Jeremy D.|nom1=Schmahmann|prénom2=Raquel|nom2=Gardner|prénom3=Jason|nom3=MacMore|prénom4=Mark G.|nom4=Vangel|titre=Development of a Brief Ataxia Rating Scale (BARS) Based on a Modified Form of the ICARS|périodique=Movement disorders : official journal of the Movement Disorder Society|volume=24|numéro=12|date=2009-09-15|issn=0885-3185|pmid=19562773|pmcid=3800087|doi=10.1002/mds.22681|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3800087/|consulté le=2021-03-01|pages=1820–1828}}</ref>.
== Drapeaux rouges ==
== Drapeaux rouges ==
Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont: <ref name=":9" />
Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont: <ref name=":9" />
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* {{Drapeau rouge|nom=Déficit neurologique focal (symptôme)|affichage=Déficit neurologique focal}};
* {{Drapeau rouge|nom=Déficit neurologique focal (symptôme)|affichage=Déficit neurologique focal}};
* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=Hypertension intracrânienne|affichage=hypertension intracrânienne}};
* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=Hypertension intracrânienne|affichage=hypertension intracrânienne}};
** {{Drapeau rouge|nom=Céphalée (symptôme)|affichage=Céphalée intense}}
** {{Drapeau rouge|nom=Vomissements et nausées (situation clinique)|affichage=Vomissements}}
** {{Drapeau rouge|nom=Oedème papillaire}}
** {{Drapeau rouge|nom=Troubles visuels}}
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite|affichage=méningite}};
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite|affichage=méningite}};
* Diminution des {{Drapeau rouge|nom=Réflexes ostéotendineux (gradation)|affichage=réflexes ostéotendineux}};
** {{Drapeau rouge|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=Fièvre}}
** {{Drapeau rouge|nom=Céphalée (symptôme)|affichage=Céphalée}}
** {{Drapeau rouge|nom=Raideur nuccale}}
** {{Drapeau rouge|nom=Dorsalgie}}
* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=AVC}} de la fosse postérieure:
** {{Drapeau rouge|nom=Nystagmus (signe clinique)|affichage=Nystagmus horizontal}}
** {{Drapeau rouge|nom=Douleur cervicale (approche clinique)|affichage=Douleur cervicale}}
* Signes d'{{Étiologie|nom=Encépalopathie de Wernicke|principale=0|affichage=encépalopathie de Wernicke}} (déficit B1).
* Signes d'{{Étiologie|nom=Encépalopathie de Wernicke|principale=0|affichage=encépalopathie de Wernicke}} (déficit B1).


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== Traitement  ==
== Traitement  ==
Le traitement varie énormément en fonction de la cause<ref name=":0" />. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Des médicaments de soutien peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a aussi été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie<ref name=":0" />.
Le traitement varie énormément en fonction de la cause<ref name=":0" />. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie.  
 
Deux causes sont des urgences médicales et doivent être prises en charge immédiatement: l'{{Traitement|nom=AVC|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et la {{Traitement|nom=Méningite|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=|affichage=méningite}}.
 
Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Des médicaments de soutien peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a aussi été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie<ref name=":0" />.


L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient<ref name=":0" />. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise<ref name=":8" />.
L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient<ref name=":0" />. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise<ref name=":8" />.

Version du 2 avril 2021 à 23:55

Ataxie
Approche clinique

Hydrocéphalie (HPN)
Caractéristiques
Examens paracliniques Formule sanguine complète, IRM, Électrolytes, Bilan hépatique, Bilan rénal, Ponction lombaire, ANA, EEG, EMG, Vitamine B12, ... [+]
Drapeaux rouges
Nystagmus (signe clinique), Dorsalgie, Accident vasculaire cérébral, Céphalée (symptôme), Altération de l'état de conscience (signe clinique), Troubles visuels, Symptômes neurologiques focaux (symptôme), Hypertension intracrânienne, Oedème papillaire, Nausées et vomissements en pédiatrie (approche clinique), ... [+]
Informations
Wikidata ID Q1596398
Spécialités Neurologie, ORL

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Objectif du CMC
Ataxie - démarche (35)

L'ataxie est un signe neurologique qui se manifeste par un manque de coordination dans le mouvement volontaire musculaire[1]. Il s'agit d'un signe clinique et non d'une maladie. Elle se caractérise principalement des anomalies de la démarche, des modifications de la parole et des anomalies des mouvements oculaires.[2]

Épidémiologie

Selon son origine, l'ataxie a un taux de prévalence:[3][4][5]

  • Ataxie héréditaire (taux global): 10 cas pour 100 000 individus.
  • Ataxie cérébelleuse: 2,7 cas pour 100 000 individus.
  • Ataxie spino-cérébelleuse héréditaire: 3,3 cas pour 100 000 individus.
  • Ataxie spino-cérébelleuse: 3 à 5,6 cas pour 100 000 individus.
  • Pédiatrie: La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants.

Étiologies

L'ataxie peut également se subdiviser en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestant à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut d'un gène et se manifestant dans l'enfance) et acquise (en raison de conditions structurelles ou démyélinisantes, toxicité, paranéoplasique, inflammatoire ou infections et maladies auto-immunes). [6]

Les principales causes d'ataxie [7][8][6]
Type Étiologie
Infectieuse
intoxication:
  • alcool *
  • médicaments* : morphine, anti-épileptiques (phénytoïne), barbiturés, agents de chimiothérapie (cytostatiques)
  • poisons: métaux lourds, solvants, colle, essence
Vasculaire
Néoplasique
Métabolique
Auto-Immun
Autres

* étiologies fréquentes

Physiopathologie

L'ataxie résulte d'un dysfonctionnement des zones cérébrales responsables de la coordination des mouvements: le plus souvent, le cervelet est en cause.[2] D'autres zones du système nerveux peuvent être en cause: le cervelet, le cerveau, la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Les différents types d'ataxie ont souvent des causes similaires ou qui se chevauchent chez le même patient.[9][2]

Il est important de distinguer une ataxie vraie - liée au cervelet et à ses afférences/efférences - d'une ataxie liée au système auditif (nerf vestibulaire, labyrinthite). [8]

Selon l'emplacement de la lésion, les résultats caractéristiques sont les suivantes: [2]

  • Les lésions sont du même côté (ispsilatéral) que la lésion dans le cervelet.
  • Les lésions des parties intermédiaires des hémisphères du cervelet provoquent une ataxie des membres.
  • Les lésions du vermis provoquent une ataxie du tronc et de la marche, avec préservation du mouvement des membres.
  • Les lésions des zones vestibulo-cérébelleuses provoquent des vertiges et une ataxie de la marche. [10][2]

Ataxie de Friedreich

L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires (environ 1 cas sur 2). Il a un modèle d'hérédité autosomique récessif. Il implique le gène de la frataxine. Il y a dégénérescence des axones nerveux périphériques et perte de cellules sensorielles, notamment au niveau de la moëlle épinière et des nerfs périphériques. [2][8][7]

Approche clinique

Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion.

Questionnaire

L'anamnèse doit évaluer : [2][8][11]

Examen clinique

L'examen physique doit comprendre les éléments suivants: [8]

Drapeaux rouges

Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont: [11]

Examens paracliniques

Les tests nécessaires sont guidés par la présentation clinique et la suspicion clinique[2][9][11]:

Traitement

Le traitement varie énormément en fonction de la cause[2]. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie.

Deux causes sont des urgences médicales et doivent être prises en charge immédiatement: l'AVC et la méningite.

Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs. Des médicaments de soutien peuvent réduire les tremblements, la raideur musculaire et les troubles du sommeil. Il a aussi été prouvé que les exercices physiques et mentaux peuvent améliorer la vie des patients atteints d'ataxie[2].

L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient[2]. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise[8].

Complications

Les complications de l'ataxie sont liées au type d'ataxie[2]. Généralement, les patients présentent:

Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.[2]

Références

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  1. Caterina Mariotti, Roberto Fancellu et Stefano Di Donato, « An overview of the patient with ataxia », Journal of Neurology, vol. 252, no 5,‎ , p. 511–518 (ISSN 0340-5354, PMID 15895274, DOI 10.1007/s00415-005-0814-z, lire en ligne)
  2. 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 et 2,12 Sumaiya Hafiz et Orlando De Jesus, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32965955, lire en ligne)
  3. M. B. Muzaimi, J. Thomas, S. Palmer-Smith et L. Rosser, « Population based study of late onset cerebellar ataxia in south east Wales », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 75, no 8,‎ , p. 1129–1134 (ISSN 0022-3050, PMID 15258214, Central PMCID 1739172, DOI 10.1136/jnnp.2003.014662, lire en ligne)
  4. Michael S. Salman, « Epidemiology of Cerebellar Diseases and Therapeutic Approaches », Cerebellum (London, England), vol. 17, no 1,‎ , p. 4–11 (ISSN 1473-4230, PMID 28940047, DOI 10.1007/s12311-017-0885-2, lire en ligne)
  5. Luis Ruano, Claudia Melo, M. Carolina Silva et Paula Coutinho, « The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies », Neuroepidemiology, vol. 42, no 3,‎ , p. 174–183 (ISSN 1423-0208, PMID 24603320, DOI 10.1159/000358801, lire en ligne)
  6. 6,0 et 6,1 (en) « Overview of cerebellar ataxia in adults », sur UpToDate
  7. 7,0 et 7,1 Philippe Furger, Investi-Med, Québec, Éditions D&F, , 152 p. (ISBN 978-3-905699-19-7), P. 19-19
  8. 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 et 8,5 (en) Dennis L. Casper and coll., Harrison's Principles of Internal Medicine, New York, McGraw Hill Education, , 2770 p. (ISBN 978-0-07-180-213-0), p. 2626-2630
  9. 9,0 et 9,1 Grace Silver et Saadet Mercimek-Andrews, « Inherited Metabolic Disorders Presenting with Ataxia », International Journal of Molecular Sciences, vol. 21, no 15,‎ (ISSN 1422-0067, PMID 32752260, Central PMCID 7432519, DOI 10.3390/ijms21155519, lire en ligne)
  10. Tetsuo Ashizawa et Guangbin Xia, « Ataxia », Continuum (Minneapolis, Minn.), vol. 22, no 4 Movement Disorders,‎ , p. 1208–1226 (ISSN 1538-6899, PMID 27495205, Central PMCID 5567218, DOI 10.1212/CON.0000000000000362, lire en ligne)
  11. 11,0 11,1 et 11,2 « Clinical Practice Guidelines : Ataxia », sur The Royal Children Hospital Melbourne (consulté le 1er mars 2021)
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