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Sclérose en plaques (SEP)
Maladie
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Informations
Wikidata ID Q8277
Spécialité Neurologie

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La sclérose en plaques est une maladie auto-immune touchant principalement les jeunes adultes et caractérisée par la destruction de la myéline dans le système nerveux central. La myéline du système nerveux périphérique n'est pas affectée. [1]

1 Épidémiologie[modifier | w]

Parmi les atteintes du système nerveux central (SNC), la sclérose en plaque (SEP) est la maladie auto-immune démyélinisante la plus commune. Environ 400 000 personnes aux États-Unis et 2,5 millions d'individus dans le monde souffrent de sclérose en plaques.[2]

La maladie est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, soit 1.7 F : 1 H (en France).[3] La moyenne du début des symptômes est de 30 ans. Alors que l'âge d'apparition se situe généralement entre 20 et 40 ans, la maladie peut se présenter à tout âge. Près de 10% des cas sont présents avant l'âge de 18 ans.[4] Les populations les plus à risque sont les caucasiens (particulièrement du nord de l’Europe). Les populations les moins à risque sont les Asiatiques, les Africains et les Amérindiens.[5] Les risques de développer la maladie chez les membres d’une même famille sont de 3 à 5 %.[Référence nécessaire]

Il semblerait que les patients avec SEP sont plus susceptibles de développer d’autres maladies auto-immunes.[Référence nécessaire]

Il n'y a pas d'association entre la vaccination et la sclérose en plaques.[Référence nécessaire]

Le risque de développer la SEP est associé avec certains phénotypes du CMH de classe I et II.[Référence nécessaire]

2 Étiologies[modifier | w]

L'étiologie exacte de la SEP est inconnue. Toutefois, des évidences démontrent que les lymphocytes T réagissant contre la gaine de myéline sont déclenchés par plusieurs facteurs génétiques et environnementaux.[1] Il existe probablement des interactions complexes entre divers facteurs environnementaux et la génétique des patients : la compréhension de ces voies est un domaine de recherche en cours. La SEP est une maladie hétérogène : les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques sont variables, ce qui tend à démontrer qu’il y a plusieurs voies différentes qui mènent au dommage tissulaire. 

Les facteurs impliqués dans la pathogenèse se regroupent globalement en trois catégories. [6]

  • Facteurs immunitaires
    • La dysimmunité avec une attaque auto-immune sur le système nerveux central est la principale étiologie supposée de la SEP. Bien qu'il existe divers mécanismes hypothétiques proposés, le mécanisme postulé «out-side-in» implique des lymphocytes T CD4 + pro-inflammatoires. [7] Une hypothèse suggère qu'un antigène inconnu déclenche et active à la fois Th1 et Th17, conduisant à l'activation des réponses inflammatoires menant à la SEP. L'hypothèse «à l'envers» suggère une anomalie intrinsèque du système nerveux central qui déclenche et entraîne des lésions tissulaires à médiation inflammatoire. [7][6]
    • Une théorie supporte que les infections en bas âge (< 6 ans) protègeraient contre l’auto-immunité plus tard dans la vie.[Référence nécessaire]
  • Facteurs environnementaux
    • Les facteurs environnementaux, y compris les gradients latitudinaux dans différents pays, ont été des phénomènes bien étudiés.[8]
    • Une carence en vitamine D a été considérée comme une étiologie possible pour la prédisposition notée de la population dans les latitudes plus élevées à être affectée.[9]
    • Différentes infections, y compris le virus d'Epstein Barr (EBV), peut également jouer un rôle.[10]
  • Facteurs génétiques[6]
    • Il existe un risque élevé de SEP chez les patients dont les parents biologiques sont atteints de SEP. L'héritabilité est estimée entre 35 et 75% .[11] Les jumeaux monozygotes ont un taux de concordance de 20 à 30%, tandis que les jumeaux dizygotes ont un taux de concordance de 5% .[12] Il y a une concordance de 2% chez les parents et les enfants, et c'est risque encore 10 à 20 fois plus élevé que dans la population générale.[13]
    • L'antigène leucocytaire humain (HLA) DRB1 * 1501 a une forte corrélation avec la sclérose en plaques et est l'un des allèles les plus étudiés par rapport à la liaison de la SEP.[14] À ce jour, il existe aucune forme mendélienne définie d'occurrence génétique, et les implications pointent vers de nombreux gènes.[15][6]

3 Physiopathologie[modifier | w]

La SEP est une maladie limitée au SNC primaire, soit le cerveau et la moelle épinière, dont la physiopathologie inclut trois processus fondamentaux. [16] [17]

  1. Activation immunitaire des lymphocytes T auto-réactifs entrainant une réaction inflammation locale et des lésions de la barrière hémato-encéphalique (BHE)
  2. Démyélinsation axonale entraînant la formation de plaques macroscopiques
  3. Neurodégénérescence des axones, des neurones et de la synapse [16]

3.1 Activation immunitaire des lymphocytes T[modifier | w]

Plusieurs hypothèses suggèrent qu'il existe une activation immunitaire des lymphocytes T, ce qui déclenche une réaction inflammatoire qui libère des cytokines et autres facteurs inflammatoires et attire des lymphocytes B, monocytes et macrophages. Ceci entraine une augmentation de la perméabilité de la BHE, favorisant davantage l'inflammation et permettant la migration des lymphocytes T.

Le résultat net global est une lésion de la BHE et l'entrée de cellules immunitaires systémiques. L'activation de la microglie, les principales cellules présentatrices d'antigène du SNC primaire, précède souvent l'entrée cellulaire. Une lésion du SNC entraîne l'initiation d'activités cytotoxiques de la microglie avec la libération d'oxyde nitreux et d'autres radicaux superoxyde. Récemment, il y a eu une meilleure compréhension du rôle critique des cellules B et de la production d'anticorps dans la pathogenèse de la SEP. [18] Des follicules de cellules B dans les méninges des patients atteints de SEP ont été notés, avec une association avec une SEP précoce. [19][16]

En histopathologie, les biopsies et autopsies de SEP peuvent démontrer des lymphocytes T, des lymphocytes B et des macrophages, en plus de démontrer un infiltrat mononucléaire avec un ballonnet périvenulaire et une infiltration de substance blanche environnante. Dans le liquide céphalorachidien, on retrouve aussi des bandes oligoclonales avec des niveaux d'immunoglobulines IgG et IgM élevés.

L'inflammation par l'activation des lymphocytes T se produit par vagues, d'où la symptomatologie par poussée et rémission.

3.2 Démyélinisation axonale[modifier | w]

L'inflammation, notamment par les infiltrats lymphocytaires et les macrophages, entraine la dégradation des gaines de myéline qui entourent les neurones.La démyélinisation, l'oedème et les lésions axonales entrainent la formation de plaques, qui sont principalement centrées autour des petites veines et veinules et présentent des bords nets. Au fil du temps, le processus inflammatoire disparaît, entraînant une cicatrice astrocytaire. [16]

La moitié des patients ont un auto-IgG dirigé contre le canal à potassium Kir4.1, que l’on retrouve dans le SNC au niveau des oligodendrocytes et des astrocytes périvasculaires, ce qui laisse croire que cette réaction auto-immune est impliquée dans la pathogénèse de la maladie chez ces patients.

3.3 Neurodégénérescence[modifier | w]

Cette démyélinisation induit une baisse de la vitesse de conduction, une incohérence des potentiels d'action et peut mener à un bloc de conduction.[1] En plus de la démyélinisation, certaines études démontrent que les axones peuvent aussi être détruites dans la SEP.[1] Cette baisse de conduction est responsable de la présentation clinique par atteinte neurologique centrale.

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Les facteurs de risque de la sclérose en plaques sont :

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Symptômes de la sclérose en plaques

Le patient typique est un jeune adulte ayant présenté ≥ 2 épisodes distincts de dysfonction du SNC avec résolution partielle ou complète. La SEP se présente le plus souvent de manière monosymptomatique, mais elle peut être polysymptomatique dans environ 15 % des cas. Le schéma habituel est celui d'attaques récurrentes suivies d'une récupération partielle, mais des formes aiguës fulminantes et progressives chroniques se produisent également.[23]

Signes et symptômes de la sclérose en plaque[1][27]
Système fonctionnel Symptômes
Moteur
  • Faiblesse musculaire
  • Spasticité
  • Réflexes: Hyperréflexie, Signe de Babinski
Sensitif
  • Altération des sens de vibration, de position, de douleur, de température et du toucher
  • Paresthésie
  • Hypoesthésie
  • Sentiment de lourdeur des membres
  • Douleur: modéré à sévère
  • Signe de Lhermitte (sensation de chocs électriques au niveau de la colonne avec la flexion du cou)
Cérébelleux
  • Ataxie (d'un membre, de la démarche ou du tronc)
  • Tremblements
  • Nystagmus (tronc cérébral ou cérébelleux)
  • Dysarthrie (tronc cérébral ou cérébelleux)
Nerfs crâniens / Tronc cérébral
  • Troubles visuels
  • Nerfs crâniens 5, 6 et 7
  • Signes bulbaires
  • Vertige
Autonome
  • Dysfonction de la vessie (incontinence urinaire)
  • Dysfonction intestinale
  • Dysfonction sexuelle
  • Autres: (transpiration, anomalies vasculaires)
Psychiatrique
  • Dépression
  • Euphorie
  • Anomales cognitives
Autres
  • Fatigue

4.3 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen physique, on peut rechercher les signes suivants.

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Aucun test pathognomonique unique n'existe pour le diagnostic de la SEP. Les examens paracliniques les plus utilisés pour la SEP incluent un bilan biochimique, la résonance magnétique cérébrale et la ponction lombaire. La résonance magnétique de la moelle épinière peut aussi être effectuée. Ces examens sont surtout utiles pour exclure d'autres étiologies. Les potentiels évoqués sont utiles pour démontrer une conduction ralentie indiquant une implication subclinique. Il convient de noter que ces résultats sont souvent asymétriques.

5.1 Bilan biochimique[modifier | w]

Un bilan biochimique incluant la formule sanguine complète, la TSH, la vitamine B12, la vitesse de sédimentation et l'ANA doivent également être effectuées chez tous les patients. En fonction du diagnostic différentiel, d'autres éléments peuvent être recherchés afin d'éliminer certaines étiologies réversibles de déficit neurologique ou cognitif (ex. VIH, B12, Syphilis).

5.2 Résonance magnétique (IRM)[modifier | w]

Évolution d'une sclérose en plaque à l'IRM sur une période d'un an (1 image/mois)

L'IRM au gadolinium cérébral représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP, qui sont[28]

  • La combinaison de lésions hyperintenses (rehaussantes) en T2 et isointenses /hypointenses en T1
    • Les nouvelles lésions, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de gadolinium (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la SEP, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne[29] : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic, soit deux poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.
  • Les lésions sont classiquement ovales ou peuvent être inégales.
  • Les lésions sont localisées surtout au niveau de la substance blanche périventriculaire et également au niveau juxtacortical et infra-tentoriel.
  • Des plaques de démyélinisation peuvent apparaître et disparaître à plusieurs endroits du système nerveux central avec le temps.[30]
  • Les lésions sont perpendiculaires à la surface épendymaire (doigts de Dawson)
  • Il y a amincissement du corps calleux et atrophie parenchymateuse
  • Les lésions du cordon impliquent classiquement le cordon cervical ou thoracique [31]

5.3 Ponction lombaire[modifier | w]

La ponction lombaire n'est pas toujours indispensable au diagnostic, mais elle peut être utile surtout lorsque la présentation clinique ou radiologique est atypique. Elle a une intéressante valeur diagnostique lorsqu'elle retrouve un liquide cérébrospinal inflammatoire.

5.4 Histopathologie[modifier | w]

Démyélinisation dans la SEP en histopathologie (échelle 1:100)

Sur le plan histologique, les plaques de SEP se caractérisent principalement par une inflammation et une dégradation de la myéline. D'autres caractéristiques comprennent la neurodégénérescence et les lésions des oligodendrocytes. Plusieurs colorants histologiques sont utilisés avec l'immunohistochimie d'appoint pour aider au diagnostic: [32]

  • Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine
  • Taches de myéline (par exemple, Luxol fast blue)
  • Marqueurs de monocytes et de macrophages (c.-à-d. CD68)
  • Coloration axonale et astrocytaire [32]

Les plaques actives sont caractérisées à des degrés divers par les caractéristiques suivantes: [32]

  • Infiltration étendue de macrophages
  • Débris de myéline fréquemment contenus dans les macrophages
  • La présence d'une protéine myéline majeure (dans les plaques actives tardives)
  • Infiltrats inflammatoires périvasculaires
  • Présence de lymphocytes (en particulier de lymphocytes T cytotoxiques CD8 positifs)
  • Astrocytes de forme dodue et mitotiques
  • Degré variable de lésion des oligodendrocytes
  • Microglie activée (en particulier la zone de matière blanche péri-plaque) [32]

Les plaques chroniques démontrent de manière caractéristique des lésions démyélinisées circonscrites. Ils se produisent plus fréquemment et sont caractérisés par les caractéristiques suivantes: [32]

  • Hypocellularité et démyélinisation
  • Macrophages chargés de myéline
  • Inflammation périvasculaire, relativement diminuée par rapport aux plaques actives
  • Résolution de l'œdème
  • Dans les plaques remyélinisées, il y a des axones et des axones finement myélinisés avec des gaines de myéline nouvellement formées
  • L'apparition des cellules précurseurs d'oligodendrocytes (classiquement dans les plaques remyélinisées) [32]

6 Approche clinique[modifier | w]

Le diagnostic est fait en combinant les antécédents, l'histoire et l'examen physique avec les examens paracliniques tout en éliminant les diagnostics différentiels. Les critères de McDonald[33] sont décrits dans la section Diagnostic.

7 Diagnostic[modifier | w]

La définition classique pour poser un diagnostic de SEP est la présence de 2 lésions ou plus séparées dans l'espace (neuroanatomie) et le temps.[1] Les critères de McDonald[33] sont utilisés depuis 2001 pour faciliter le diagnostic et l’utilisation de ces critères est largement répandue.

La diffusion dans l'espace (DIS) est évalué en utilisant les informations de l'histoire et physique et la compréhension pour déterminer l'emplacement de l'implication du SNC. L'IRM et les potentiels évoqués jouent un rôle essentiel dans l'établissement du DIS. DIS est établi en notant au moins une lésion T2 dans deux des quatre sites du SNC suivants: moelle épinière, infratentorial , régions juxtacorticales et périventriculaires.

La diffusion dans le temps (DIT) est établie en traçant l'évolution de la maladie avec un historique complet et en documentant la présence de multiples exacerbations. Les critères de McDonald de 2010 ont déterminé que le DIT peut être mis en évidence par de nouvelles lésions sur une IRM de suivi par rapport à une analyse de base.[34] Les révisions des critères McDonald de 2017 ont augmenté la sensibilité du diagnostic en introduisant des bandes oligoclonales dans l'analyse du LCR comme marqueur pour l'établissement du DIT. Les lésions symptomatiques ont également été incluses en tant que paramètre pour établir le DIT et le DIS, et les lésions corticales pour démontrer DIS.

7.1 Critères diagnostiques de McDonald [35][modifier | w]

Définition d'une attaque : épisode clinique monophasique de manifestations neurologiques focales ou multifocales typiques de SEP d'une durée du plus de 24 heures.

Définition d'une lésion clinique : déficit ou anomalie neurologique objectivé à l'examen physique ou par les examens paracliniques (IRM, potentiel évoqué).

Présentation clinique Données supplémentaires nécessaires
  • 2 attaques ou plus (rechutes)
  • 2 lésions cliniques objectives ou plus
Aucun; des preuves cliniques suffiront (des preuves supplémentaires sont souhaitables mais doivent être compatibles avec la SEP)
  • 2 attaques ou plus
  • 1 lésion clinique objective
Diffusion dans l'espace, démontrée par :
  • IRM ou
  • un LCR positif (liquide céphalo-rachidien) et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP ou
  • une autre attaque clinique impliquant un site différent
  • 1 attaque
  • 2 lésions cliniques objectives ou plus
Diffusion dans le temps, démontrée par :
  • IRM ou
  • deuxième attaque clinique
  • 1 attaque
  • 1 lésion clinique objective
    (présentation monosymptomatique)
Diffusion dans l'espace démontrée par:
  • IRM ou
  • LCR positif et 2 lésions IRM ou plus compatibles avec la SEP

'et'

Diffusion dans le temps démontrée par :

  • IRM ou
  • deuxième attaque clinique
Progression neurologique insidieuse
évocatrice de SEP
(SEP primaire progressive)
Un an de progression de la maladie (déterminée rétrospectivement ou prospectivement) et deux des éléments suivants :
  • IRM cérébrale positive (neuf lésions T2 ou quatre lésions T2 ou plus avec VEP positive)
  • IRM de la moelle épinière positive (deux lésions T2 focales)
  • CSF positif

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel de la SEP inclut : [36]

9 Traitement[modifier | w]

La prise en charge de la SEP varie selon son type d'évolution et selon la présentation (aiguë ou chronique).

9.1 Traitement d'une crise en aiguë[modifier | w]

Lors d'une rechute ou d'une crise aiguë, les principes de traitements sont : [37]

  • Vérification s'il y a présence d'un processus sous-jacent qui aurait pu déclencher une rechute (comme une infection ou un dérangement métabolique).
  • Traitement symptomatique basé sur des symptômes neurologiques spécifiques
  • Une courte cure de corticostéroïdes pour aider à la récupération
    • Les corticostéroïdes permettraient de raccourcir leur évolution, de favoriser la rémission, mais pas de prévenir une autre poussée[38].
    • La corticothérapie se fait à dose élevée par voie IV pendant 3 à 5 jours. Des corticostéroïdes sont parfois prescrits en relais par voie orale pour environ 3 semaines.
  • Rééducation avec implication de la physiothérapie et de l'ergothérapie
  • Il est conseillé de prendre du repos (arrêt de travail systématique) et d'éviter la chaleur (phénomène d'Uhthoff).
  • Dans les formes résistantes, une plasmaphérèse peut être proposée[39], avec un taux de réponse dépassant 70%[40].

9.2 Traitement pharmacologique à long terme[modifier | w]

Les médicaments agissent en modulant ou en déprimant le système immunitaire. Il est nécessaire de s'assurer pour chaque patient que leur balance bénéfice-risque est positive.

Traitement d'entretien
Interféron bêta
  • L'interféron bêta[41] a fait la preuve de son efficacité à 2 ans dans la sclérose en plaques[note 9]. L'efficacité à long terme reste cependant discutée[42].
  • Il existe l'interféron bêta-1b et l'interféron bêta-1a.
  • Les indications du traitement par interféron sont les SEP rémittentes avec au moins deux poussées sur les deux ou trois années précédentes, ou les SEP secondairement progressives avec persistance de poussées (aggravation continue et progressive, sans rémission entre les phases aiguës). Les indications s'étendent actuellement pour un début précoce du traitement dès la première poussée sous certaines conditions car il pourrait alors diminuer les séquelles fonctionnelles[43].
  • L'interféron est contrindiqué au cours de la grossesse et l'allaitement, chez les épileptiques non stabilisés, et au cours des dépressions sévères.
  • Il peut entraîner un syndrome pseudo-grippal, une lymphopénie, une hépatite médicamenteuse.
Acétate de glatiramère
  • L'acétate de glatiramère est un copolymère constitué de plusieurs acides aminés.
  • Il semble espacer les poussées chez les patients ambulatoires (pouvant encore marcher seuls) atteints de SEP évoluant par poussée de type récurrente/rémittente caractérisée par au moins deux poussées au cours des deux années précédentes, de manière aussi efficace que l'interféron[44].
  • Il agirait en provoquant une tolérance des lymphocytes vis-à-vis de la myéline[45].
  • Il n'est pas démontré qu'il soit plus efficace que l'interféron ß pour limiter l'évolution en cas de suspicion de sclérose en plaques.
Natalizumab
  • Le natalizumab est un anticorps monoclonal dirigé contre la chaîne alpha de l'intégrine des leucocytes, est utilisé avec un certain succès[46],[47].
  • Il peut être proposé dans les SEP rémittentes, soit en première intention dans les cas sévères (deux poussées en un an avec séquelles), soit après échec des interférons (une poussée en un an malgré le traitement)
Mitoxantrone
  • La mitoxantrone est un immunopsuppresseur qui peut être proposé dans les cas plus sévères et peut être plus efficace que les corticoïdes[48]. [49]
  • Ces médicaments comportent beaucoup plus d'effets secondaires, dont l'aménorrhée et l'alopécie.
Autres traitements
  • Le fingolimod[37] [50], le diméthyl-furamate [51]et le tériflunomide [52] peuvent être utiles dans la SEP de forme poussée-rémission. Leur efficacité n'est pas assurément supérieure aux interférons, mais ils ont l’avantage d'être pris oralement à domicile.
  • La vitamine B1 ou thiamine pourrait être utile dans le traitement de la SEP.
Traitement symptomatique
Symptômes urinaires Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire. En plus de l'approche clinique, un bilan urodynamique et radiologique est souvent nécessaire.
  • Si symptômes irritatifs : anticholinergiques
  • Si symptômes obstructifs : alphabloquants
  • En cas de résidu post-mictionnel important, la pratique d'auto cathétérisme intermittent quotidien doit être proposée, éventuellement associée dans un second temps à une injection intravésicale de toxine botulinique. Les infections urinaires seront traitées pour éviter les pyélonéphrites.
Spasticité La spasticité peut être combattue par des antispastiques (baclofène[53] ou dantrolène [54]), à prescrire d'abord à faible dose pour éviter d'aggraver l'état moteur du malade par une hypotonie. Dans les spasticités sévères, les injections locales de toxine botulinique ou l'implantation de pompe intrarachidienne de baclofène peuvent être indiquées. La kinésithérapie permet de lutter contre l'hypertonie et les déformations.
Douleurs chroniques Les douleurs peuvent être soulagées par des antalgiques classiques, des tricycliques ou certains antiépileptiques.
Fatigue La fatigue ne peut être traitée. Une prise en charge psychothérapique est souvent nécessaire, car il existe fréquemment un syndrome dépressif associé ; des antidépresseurs sont souvent prescrits.
Trouble de la marche Les troubles de la marche peuvent-être améliorés par la fampridine[55],[56]. Il nécessite des tests de marche avant et après 15 jours de traitement. Pour les 40 % de gens où le traitement est efficace, il faut faire un suivi des fonctions rénales.

9.2.1 Traitement selon le type d'évolution de la SEP[modifier | w]

Les thérapies modificatrices de la maladie sont la pierre angulaire du traitement de la SEP par poussée-rémission. Ces médicaments sont :

  • l'acétate de glatiramère
  • le fumarate de diméthyle
  • le fingolimod
  • les préparations d'interféron-bêta
  • le natalizumab
  • la mitoxantrone.

L'objectif à court terme comprend une réduction de l'activité des lésions à l'IRM. Les objectifs à long terme comprennent la prévention de la SP progressive secondaire. Les principaux problèmes après l'initiation du traitement comprennent l'observance du patient et la surveillance de la toxicité du médicament.[37]

Les patients atteints de SEP progressive secondaire, de SEP à rechute progressive et de SEP progressive primaire semblent représenter principalement des processus neurodégénératifs. Les thérapies modificatrices de la maladie sont, par conséquent, moins efficaces, et le traitement avec ces thérapies va d'un bénéfice possible à un effet minime sur la progression de la maladie. Les patients jeunes avec une courte durée de progression semblent en tirer le plus d'avantages.[37]

9.3 Traitement non pharmacologique de la SEP[modifier | w]

Les mesures non pharmacologiques ont pour but de traiter les complications de la maladie, ce qui améliore la qualité de vie des malades. Ils représentent donc un complément essentiel des traitements précédents. Ils sembleraient avoir une certaine efficacité[57]. Une prise en charge multidisciplinaire (kinésithérapie, rééducation fonctionnelle, soutien psychologique, ergothérapie, soins infirmiers, aide sociale, etc.) permet d'améliorer le quotidien des malades en limitant le retentissement de leur maladie.

La physiothérapie est primordiale pour maintenir l'autonomie du patient

  • Travail de l'équilibre sur plateau de proprioception (travail proprioceptif) ou sur plateau de Freeman (travail vestibulaire) ;
  • Renforcement musculaire par un travail actif manuel ou instrumental ;
  • Amélioration de la spasticité (hypertonie) ;
  • Amélioration de la démarche ;
  • Rééducation vésico-sphinctérienne ;
  • Prévention des chutes par rééducation de l'équilibre, même si l'efficacité de ces techniques n'est pas probante[58].

L'activité physique est recommandée, permettant une conservation de l'autonomie[59] et une amélioration de la qualité de vie[60]. Il pourrait même jouer sur les troubles cognitifs[61].

Le traitement par la psychothérapie cognitivo-comportementale peut donner de bons résultats dans certains cas surtout en cas de trouble psychique associé.

10 Suivi[modifier | w]

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

11 Complications[modifier | w]

L'incapacité à long terme de la SEP reflète une accumulation de symptômes suite à chaque rechute.[62] Les complications de la SEP sont les suivantes :

  • Neurologique
    • paralysie
    • épilepsie
    • cécité
    • trouble de la démarche. Une mobilité réduite survient chez une majorité de patients atteints de SEP à long terme. La réduction de la mobilité est multifactorielle et peut être liée à un contrôle moteur défectueux et à des symptômes vestibulaires.
    • Diplopie. Les lésions du tronc cérébral impliquant les voies oculomotrices peuvent provoquer une diplopie chronique.
    • Vertige chronique. Le vertige chronique est une source possible de morbidité et peut répondre à la méclizine, à l'ondansétron ou au diazépam.
    • Dysphagie chronique. La dysphagie chronique due à un dysfonctionnement bulbaire peut être une source d'aspiration chronique.
    • tremblement. Le tremblement cérébelleux est une source potentiellement importante d'invalidité.
  • Urologique
    • rétention urinaire
    • infection urinaire. Les infections des voies urinaires dues à un dysfonctionnement de la vessie sont une complication connue à long terme et nécessitent souvent une consultation en urologie.
    • trouble érectile. Les troubles sexuels, en particulier de l'érection, peuvent être améliorés par une prise en charge médicamenteuse (inhibiteur oraux de la phosphodiestérase-5) et par un suivi en psychothérapie.
  • Gastro-intestinal
    • Constipation. La constipation est la complication gastro-intestinale la plus fréquente, et la prise en charge comprend l'éducation du patient et le traitement avec un apport accru en fibres et des agents de formation de masse.
  • Les troubles cognitifs, les troubles de l'humeur et la fatigue généralisée sont des sources connues de morbidité à long terme et sont pris en charge de diverses manières, souvent avec l'aide de soins surspécialisés.[62]

12 Évolution[modifier | w]

Graphique sur l'évolutions des différentes formes de SEP comparant le degré de handicap en fonction du temps. (vidéo (en))

L'évolution est très variable entre les individus, elle est généralement lente, sur plusieurs décennies. Elle se fait typiquement par poussées régressives, soit la forme récurrente-rémittente. La seconde poussée survient dans la moitié des cas moins de deux ans après la première manifestation de la maladie[63]. Avec le temps, les rémissions sont moins complètes, aboutissant à des séquelles fonctionnelles, la perte de la marche survient en moyenne 20 ans après le début de la maladie[64].

12.1 Formes évolutives de la SEP[modifier | w]

La sclérose en plaques peut avoir quatre formes évolutives:

  1. Forme récurrente-rémittent
  2. Forme progressive secondaire
  3. Forme progressive primaire
  4. Forme récurrente-progressive

12.1.1 Forme récurrente-rémittente (SEP-RR)[modifier | w]

Cette forme est caractérisée par des exacerbations alternant avec des rémissions. Lors des rémissions, on peut observer une reprise partielle ou totale des symptômes ou une stabilité de ceux-ci. Les rémissions peuvent durer des mois ou des années. Les exacerbations peuvent survenir spontanément ou être déclenchées par une infection comme la grippe. 85 % des patients atteints de SEP ont initialement une forme récurrente-rémittente.[65]

12.1.2 Forme progressive secondaire (SEP-SP)[modifier | w]

Cette forme commence avec des rechutes alternant avec des rémissions, suivie par une progression graduelle de la maladie. Près de 90 % des cas de SEP-RR évoluent en SEP avec une forme progressive secondaire.[66]

12.1.3 Forme progressive primaire (SEP-PP)[modifier | w]

La maladie évolue progressivement sans rémissions, mais il peut y avoir des plateaux temporaires pendant laquelle la maladie ne progresse pas. Contrairement à la tendance cyclique, il n'y a pas d’exacerbations claires. Environ 10 % des patients atteints de SEP ont une forme progressive primaire.[65]

12.1.4 Forme récurrente-progressive (SEP-PR)[modifier | w]

C'est la forme la plus rare, environ 5 % des patients atteints de SEP ont une forme récurrente-progressive. La maladie évolue progressivement et s'accompagne de rechutes. Il peut y avoir ou non une forme de rétablissement après ces rechutes, mais la maladie continue de progresser sans rémission[65]. Les patients atteints de SEP sous cette présentation sont généralement réfractaires à tout traitement[63].

12.2 Pronostic et espérance de vie[modifier | w]

Le pronostic et la gravité de la maladie varient d'un patient à l'autre.[67] La maladie est souvent bénigne au début de la maladie et s'aggrave avec le temps. [68]

Les facteurs qui suggèrent un pire pronostic comprennent: [68]

  • Sexe masculin
  • Cours progressif
  • Principalement des symptômes pyramidaux ou cérébelleux
  • Rechutes plus fréquentes
  • Récupération minimale entre les rechutes
  • Début multifocal
  • Taux de rechute précoce élevé
  • Charge de lésion importante et atrophie cérébrale sur l'imagerie cérébrale (IRM) [68]

Les facteurs suggérant un diagnostic favorable comprennent: [68]

  • Sexe féminin
  • Cours de rechute
  • Légères rechutes
  • Bonne récupération entre les exacerbations
  • Principalement des symptômes sensoriels
  • Long intervalle entre la première et la deuxième rechute
  • Faible charge lésionnelle en IRM
  • Présentation de la névrite optique
  • Récupération complète des exacerbations[68]

L'espérance de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) est d'environ 7 ans de moins (74,7 ans) comparé à celle des sujets sains (81,8 ans) et un taux de mortalité presque 3 fois plus élevée. [69],[70]. L'espérance de vie des patients atteints de SEP récurrente-rémittente (SEP-RR) était de 77,8 ans et de 71,4 ans pour la SEP progressive primaire (SEP-PP)[70].

13 Prévention[modifier | w]

Il n'est pas possible de prévenir la sclérose en plaque.

14 Notes[modifier | w]

  1. Il est bien de vérifier l'absence de carence en vitamine D chez un patient présentant une SEP. En effet, il semble de plus en plus que la carence en vitamine D soit un facteur d'apparition ou de mauvaise évolution de la maladie.
  2. Symptôme observé jusqu’à 50 % des cas et causé par une atteinte du VIIIe NC
  3. La névrite optique est une inflammation du IIer NC, se présentant en aiguë ou subaiguë. Cette affection est très douloureuse et est augmentée par les mouvements oculaires. Elle est habituellement unilatérale. La névrite optique cause des pertes visuelles variables, mais plus souvent de la région centrale de la vision. À l’examen physique, le clinicien observera un déficit pupillaire afférent relatif et un œdème du nerf optique. Les patients retrouvent habituellement la vision en 2-6 mois.
  4. Réfère à des mouvements oculaires horizontaux anormaux avec une perte ou un délai d’adduction et à un nystagmus horizontal de l’œil abducteur.  
  5. Par atteinte dans le tronc cérébral.
  6. 2 à 4 % des patients
  7. Chez les patients avec SEP, une légère hausse de la température corporelle mènera possiblement à une détérioration des signes et symptômes préexistants : c’est le phénomène d’Uhthoff. À l’origine du phénomène d’Uhthoff, il y a un mécanisme physiologique de protection qui causerait un bloc de conduction nerveux au niveau du SNC lors d’une hausse de la température. Chez l’individu normal, le bloc de conduction survient à des températures beaucoup plus élevées, mais en raison de la démyélinisation du nerf dans la SEP, le bloc de conduction surviendrait à des températures plus basses.
  8. Le signe de Lhermitte est une sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les jambes lors d’une flexion du cou.
  9. Poussées moins nombreuses et moins sévères, amélioration des lésions visibles en IRM, parfois moindre évolutivité du handicap

15 Références[modifier | w]

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