« Ataxie (approche clinique) » : différence entre les versions
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{{Information situation clinique | {{Information situation clinique | ||
| acronyme = | |||
| image = Hydrocephalus_(cropped).jpg | |||
| acronyme = | | description_image = Hydrocéphalie | ||
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| spécialités = Neurologie, ORL | | spécialités = Neurologie, ORL | ||
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L'ataxie est un signe neurologique qui se manifeste par un manque de coordination dans le mouvement volontaire musculaire<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Caterina|nom1=Mariotti|prénom2=Roberto|nom2=Fancellu|prénom3=Stefano|nom3=Di Donato|titre=An overview of the patient with ataxia|périodique=Journal of Neurology|volume=252|numéro=5|date=2005-05|issn=0340-5354|pmid=15895274|doi=10.1007/s00415-005-0814-z|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15895274/|consulté le=2021-03-01|pages=511–518}}</ref> Il s'agit d'un signe clinique et non d'une maladie. Elle se caractérise principalement des anomalies de la démarche, des modifications de la parole et des anomalies des mouvements oculaires.<ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Sumaiya|nom1=Hafiz|prénom2=Orlando|nom2=De Jesus|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021|pmid=32965955|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562284/|consulté le=2021-03-01}}</ref> | }}{{Page objectif du CMC | identificateur = 35 | nom = Ataxie - démarche}} | ||
L''''ataxie''' est un signe neurologique qui se manifeste par un manque de coordination dans le mouvement volontaire musculaire<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Caterina|nom1=Mariotti|prénom2=Roberto|nom2=Fancellu|prénom3=Stefano|nom3=Di Donato|titre=An overview of the patient with ataxia|périodique=Journal of Neurology|volume=252|numéro=5|date=2005-05|issn=0340-5354|pmid=15895274|doi=10.1007/s00415-005-0814-z|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15895274/|consulté le=2021-03-01|pages=511–518}}</ref>. Il s'agit d'un signe clinique et non d'une maladie. Elle se caractérise principalement des anomalies de la démarche, des modifications de la parole et des anomalies des mouvements oculaires.<ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Sumaiya|nom1=Hafiz|prénom2=Orlando|nom2=De Jesus|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021|pmid=32965955|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562284/|consulté le=2021-03-01}}</ref> | |||
== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
Selon son origine, l'ataxie a un taux de prévalence: | Selon son origine, l'ataxie a un taux de prévalence:<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=M. B.|nom1=Muzaimi|prénom2=J.|nom2=Thomas|prénom3=S.|nom3=Palmer-Smith|prénom4=L.|nom4=Rosser|titre=Population based study of late onset cerebellar ataxia in south east Wales|périodique=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=75|numéro=8|date=2004-08|issn=0022-3050|pmid=15258214|pmcid=1739172|doi=10.1136/jnnp.2003.014662|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15258214/|consulté le=2021-03-01|pages=1129–1134}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Michael S.|nom1=Salman|titre=Epidemiology of Cerebellar Diseases and Therapeutic Approaches|périodique=Cerebellum (London, England)|volume=17|numéro=1|date=02 2018|issn=1473-4230|pmid=28940047|doi=10.1007/s12311-017-0885-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28940047/|consulté le=2021-03-01|pages=4–11}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Luis|nom1=Ruano|prénom2=Claudia|nom2=Melo|prénom3=M. Carolina|nom3=Silva|prénom4=Paula|nom4=Coutinho|titre=The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies|périodique=Neuroepidemiology|volume=42|numéro=3|date=2014|issn=1423-0208|pmid=24603320|doi=10.1159/000358801|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24603320/|consulté le=2021-03-01|pages=174–183}}</ref> | ||
* Ataxie héréditaire (taux global): 10 cas pour 100 000 individus. | |||
* Ataxie cérébelleuse: 2,7 cas pour 100 000 individus. | |||
* Ataxie spino-cérébelleuse héréditaire: 3,3 cas pour 100 000 individus. | |||
* Ataxie spino-cérébelleuse: 3 à 5,6 cas pour 100 000 individus. | |||
* Pédiatrie: La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants. | * Pédiatrie: La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants. | ||
== Étiologies == | == Étiologies == | ||
L'ataxie peut également se subdiviser en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestant à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut d'un gène et se manifestant dans l'enfance) et acquise (en raison de conditions structurelles ou démyélinisantes, toxicité, paranéoplasique, inflammatoire ou infections et maladies auto-immunes). <ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=Anglais|titre=Overview of cerebellar ataxia in adults|url=https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cerebellar-ataxia-in-adults|site=UpToDate|date=|consulté le=}}</ref> | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+ | ||
Les principales causes d'ataxie <ref name=":6">{{Citation d'un ouvrage|langue=FR|auteur1=Philippe Furger|titre=Investi-Med|passage=P. 19-19|lieu=Québec|éditeur=Éditions D&F|date=2015|pages totales=152|isbn=978-3-905699-19-7|lire en ligne=}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un ouvrage|langue=Anglais|auteur1=Dennis L. Casper and coll.|titre=Harrison's Principles of Internal Medicine|passage=2626-2630|lieu=New York|éditeur=McGraw Hill Education|date=2015|pages totales=2770|isbn=978-0-07-180-213-0|lire en ligne=}}</ref><ref name=":2" /> | |||
!Type | !Type | ||
!Étiologie | !Étiologie | ||
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* {{Étiologie|nom=Abcès cérébral|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Abcès cérébelleux|principale=0}} | * {{Étiologie|nom=Abcès cérébral|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Abcès cérébelleux|principale=0}} | ||
* Virale | * {{Étiologie|nom=Méningite|principale=0}}: Virale ({{Étiologie|nom=Rougeole|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Rubéole|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Herpès|principale=0}}, {{Étiologie|nom=VIH|principale=0}} (leucoencéphalopathie reliée au VIH), {{Étiologie|nom=Epstein-Barr|principale=0}}), bactérienne ({{Étiologie|nom=Streptococcus pneumoniae|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Neisseria meningitidis|principale=0}},{{Étiologie|nom=Syphilis|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Tuberculose|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Listeria|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Mycoplasma|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Maladie de Whipple|principale=0}}) | ||
* Parasitaire: {{Étiologie|nom=Lyme|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Malaria|principale=0}},{{Étiologie|nom=Toxoplasmose|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Creutzfeldt-Jakob|principale=0}} (prions) | |||
* Parasitaire: {{Étiologie|nom=Lyme|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Malaria|principale=0}},{{Étiologie|nom=Toxoplasmose|principale=0}} | |||
|- | |- | ||
|'''{{Étiologie|nom=Intoxication|principale=0}}:''' | |'''{{Étiologie|nom=Intoxication|principale=0}}:''' | ||
| | | | ||
* {{Étiologie|nom=Alcool|principale=0}} * | * {{Étiologie|nom=Alcool|principale=0}} * | ||
* {{Étiologie|nom=Médicaments|principale=0}}* : morphine, anti-épileptiques (phénytoïne), | * {{Étiologie|nom=Médicaments|principale=0}}* : morphine, anti-épileptiques (phénytoïne), barbituriques, agents de chimiothérapie (cytostatiques) | ||
* {{Étiologie|nom= | * {{Étiologie|nom=Poisons|principale=0}}: métaux lourds, solvants, colle, essence | ||
|- | |- | ||
|'''Vasculaire''' | |'''Vasculaire''' | ||
| | | | ||
*{{Étiologie|nom=AVC|principale=0}} cérébelleux*, AIT cérébelleuse | *{{Étiologie|nom=AVC|principale=0}} cérébelleux*, {{Étiologie|nom=AIT|principale=0}} cérébelleuse | ||
*{{Étiologie|nom=Hémorragie cérébelleuse|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Hémorragie cérébelleuse|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Hématome sous-dural|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Hématome sous-dural|principale=0}} | ||
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|'''Métabolique''' | |'''Métabolique''' | ||
| | | | ||
* {{Étiologie|nom=Déficit en vitamine B12|principale=0}}* | * {{Étiologie|nom=Déficit en vitamine B12|principale=0}}* | ||
* {{Étiologie|nom=Encépalopathie de Wernicke|principale=0}} (déficit en B1)* | * {{Étiologie|nom=Encépalopathie de Wernicke|principale=0}} (déficit en B1)* | ||
* {{Étiologie|nom= | * {{Étiologie|nom=Déficit en vitamine E|principale=0}} | ||
* {{Étiologie|nom=Maladie de Wilson|principale=0}} | * {{Étiologie|nom=Maladie de Wilson|principale=0}} | ||
* {{Étiologie|nom=Anémie|principale=0}} de Biermer | |||
* {{Étiologie|nom=Hypothyroïdie|principale=0}} | |||
* | |||
|- | |||
|'''Auto-Immun''' | |||
| | |||
* {{Étiologie|nom=Sclérose multiple|principale=0}} | |||
* {{Étiologie|nom=Utilisateur:Michaël St-Gelais/Brouillons/Sclérose en plaques (Wikimedica)|principale=0}} | |||
* {{Étiologie|nom=Hypothyroïdie|principale=0}} (Hashimoto) | |||
* {{Étiologie|nom=Maladie coeliaque|principale=0}} | |||
* {{Étiologie|nom=Encéphalomyélite aigue disséminée|principale=0}} | |||
* {{Étiologie|nom=Ataxie associée à l'anticorps GAD|principale=0}} | |||
* {{Étiologie|nom=Syndrome de Guillain-Barré|principale=0}} (forme Miller-Fisher) | |||
* {{Étiologie|nom=Vasculites|principale=0}}: {{Étiologie|nom=Behçet|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Périartérite noueuse|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Artérite temporale|principale=0}} | |||
|- | |- | ||
|'''Autres''' | |'''Autres''' | ||
| | | | ||
* {{Étiologie|nom=Hydrocéphalie à pression normale|principale=0}} | |||
* {{Étiologie|nom=Maladie de Paget|principale=0}} | * {{Étiologie|nom=Maladie de Paget|principale=0}} | ||
* Causes héréditaires: {{Étiologie|nom=Ataxie de Friedreich|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Ataxie-télangiectasie|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Maladie de Nieman-Pick|principale=0}}, associée à {{Étiologie|nom=X fragile|principale=0}} | * Causes héréditaires: {{Étiologie|nom=Ataxie de Friedreich|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Ataxie-télangiectasie|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Maladie de Nieman-Pick|principale=0}}, associée à {{Étiologie|nom=X fragile|principale=0}} | ||
* Causes congénitales: {{Étiologie|nom=Malformation d'Arnold-Chiari|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Malformation de Dandy-Walker|principale=0}} | * Causes congénitales: {{Étiologie|nom=Malformation d'Arnold-Chiari|principale=0}}, {{Étiologie|nom=Malformation de Dandy-Walker|principale=0}} | ||
* {{Étiologie|nom=Traumatisme|principale=0}} | * {{Étiologie|nom=Traumatisme|principale=0}} | ||
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== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
L'ataxie résulte d'un dysfonctionnement des zones cérébrales responsables de la coordination des mouvements: le plus souvent, le cervelet est en cause.<ref name=":0" /> D'autres zones du système nerveux peuvent être en cause: le cervelet, le cerveau, la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Les différents types d'ataxie ont souvent des causes similaires ou qui se chevauchent chez le même patient.<ref name=":3">https:// | L'ataxie résulte d'un dysfonctionnement des zones cérébrales responsables de la coordination des mouvements: le plus souvent, le cervelet est en cause.<ref name=":0" /> D'autres zones du système nerveux peuvent être en cause: le cervelet, le cerveau, la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Les différents types d'ataxie ont souvent des causes similaires ou qui se chevauchent chez le même patient.<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Grace|nom1=Silver|prénom2=Saadet|nom2=Mercimek-Andrews|titre=Inherited Metabolic Disorders Presenting with Ataxia|périodique=International Journal of Molecular Sciences|volume=21|numéro=15|date=2020-08-01|issn=1422-0067|pmid=32752260|pmcid=7432519|doi=10.3390/ijms21155519|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32752260/|consulté le=2021-03-02}}</ref><ref name=":0" /> | ||
Il est important de distinguer une ataxie vraie - liée au cervelet et à ses afférences/efférences - d'une ataxie liée au système auditif (nerf vestibulaire, labyrinthite). <ref name=":8" /> | Il est important de distinguer une ataxie vraie - liée au cervelet et à ses afférences/efférences - d'une ataxie liée au système auditif (nerf vestibulaire, labyrinthite). <ref name=":8" /> | ||
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'''Ataxie de Friedreich''' | '''Ataxie de Friedreich''' | ||
L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires (environ 1 cas sur . Il a un modèle d'hérédité autosomique récessif. Il implique le gène de la frataxine. Il y a dégénérescence des axones nerveux périphériques et perte de cellules sensorielles, notamment au niveau de la moëlle épinière et des nerfs périphériques. <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":6" /> | L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires (environ 1 cas sur 2). Il a un modèle d'hérédité autosomique récessif. Il implique le gène de la frataxine. Il y a dégénérescence des axones nerveux périphériques et perte de cellules sensorielles, notamment au niveau de la moëlle épinière et des nerfs périphériques. <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":6" /> | ||
== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion. | Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion. | ||
=== Questionnaire | === Questionnaire === | ||
L'anamnèse doit évaluer : <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":9">{{Citation d'un lien web|titre=Clinical Practice Guidelines : Ataxia|url=https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Ataxia/|site=The Royal Children Hospital Melbourne|consulté le=2021-03-01|langue=|date=}}</ref> | L'anamnèse doit évaluer : <ref name=":0" /><ref name=":8" /><ref name=":9">{{Citation d'un lien web|titre=Clinical Practice Guidelines : Ataxia|url=https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/Ataxia/|site=The Royal Children Hospital Melbourne|consulté le=2021-03-01|langue=|date=}}</ref> | ||
* Les anomalies de la démarche, | * Les {{Questionnaire|nom=Démarche (examen neurologique)|indication=|affichage=anomalies de la démarche}}, {{Questionnaire|nom=Incoordination des mouvements|indication=|affichage=incoordination des mouvements}} dont la {{Questionnaire|nom=Motricité fine|indication=|affichage=motricité fine}} incluant: | ||
** Symétrique vs asymétrique; | ** Symétrique vs asymétrique; | ||
** Bilatéral vs unilatéral; | ** Bilatéral vs unilatéral; | ||
** Mouvements des membres proximaux vs distaux; | ** Mouvements des membres proximaux vs distaux; | ||
** Mouvements du tronc; | ** Mouvements du tronc; | ||
** Apparition aigue (secondes/jours), | ** Apparition aigue (secondes/jours), subaiguë (jours/semaines) ou chronique (mois/années). | ||
* Les mouvements oculaires anormaux | * Les {{Questionnaire|nom=mouvements occulaires anormaux|indication=|affichage=mouvements oculaires anormaux}} | ||
* Les | * Les {{Symptôme|nom=Tremblement (examen)|affichage=tremblements|prévalence=|texte=}}; | ||
* Les | * Les {{Questionnaire|nom=Vertige, étourdissement (situation clinique)|indication=|affichage=vertiges et étourdissements|texte=}} (qui font penser à une cause au niveau auditif); | ||
* Les problèmes de cognition; | * Les {{Questionnaire|nom=Problèmes de cognition|indication=|affichage=problèmes de cognition}}; | ||
* Les | * Les {{Questionnaire|nom=Céphalée (symptôme)|indication=|texte=|affichage=céphalées}} (incluant la {{Questionnaire|nom=photophobie|indication=|affichage=photophobie}}); | ||
* Une histoire récente de | * Une histoire récente de {{Questionnaire|nom=Traumatisme|indication=|affichage=traumatisme}}; | ||
* La revue des systèmes doit rechercher à l'interrogatoire des symptômes B; | * La revue des systèmes doit rechercher à l'interrogatoire des {{Questionnaire|nom=Symptômes B|indication=|affichage=symptômes B}}; | ||
* Les antécédents personnels : particulièrement l'HTA, les antécédents neurologiques ou d'une infection récente; | * Les antécédents personnels : particulièrement l'{{Questionnaire|nom=Hypertension artérielle|indication=|affichage=HTA}}, les antécédents neurologiques ou d'une infection récente; | ||
* Les antécédents familiaux: particulièrement pour les ataxies héréditaires; | * Les antécédents familiaux: particulièrement pour les {{Questionnaire|nom=Ataxies héréditaires|indication=|affichage=ataxies héréditaires}}; | ||
* Les habitudes de vie, incluant l'alcool et la dénutrition; | * Les habitudes de vie, incluant l'{{Questionnaire|nom=Alcool|indication=|affichage=alcool}} et la {{Questionnaire|nom=Dénutrition|indication=|affichage=dénutrition}}; | ||
* Le travail et les activités, particulièrement l'exposition à certains produits chimiques; | * Le travail et les activités, particulièrement l'exposition à certains {{Questionnaire|nom=Produits chimiques|indication=|affichage=produits chimiques}}; | ||
* La médication du patient. | * La {{Questionnaire|nom=Médication|indication=|affichage=médication}} du patient. | ||
=== Examen clinique | === Examen clinique === | ||
L'examen physique doit comprendre les éléments suivants: <ref name=":8" /> | L'examen physique doit comprendre les éléments suivants: <ref name=":8" /> | ||
* | * {{Examen clinique|nom=Altération de l'état de conscience (signe clinique)|indication=|affichage=Altération de l'état de conscience}}, {{Examen clinique|nom=Orientation|indication=|affichage=orientation}} | ||
* {{Examen clinique|nom=Système nerveux (examen)|indication=|affichage=Examen neurologique complet}} avec une attention particulière à: | |||
** {{Examen clinique|nom=Démarche (examen neurologique)|indication=|affichage=la démarche}} | |||
** {{Examen clinique|nom=Paires crâniennes (examen)|indication=|affichage=les paires crâniennes}} | |||
*** la présence d'un nystagmus horizontal ou rotatoire évoque une cause périphérique; un nystagmus vertical indique une cause centrale | |||
** {{Examen clinique|nom=Épreuves cérébelleuses|indication=|affichage=les épreuves cérébelleuses}} (Romberg, talon-genou, doit-nez, proprioception) | |||
** {{Examen clinique|nom=Examen ophtalmologique|indication=|affichage=l'examen ophtalmologique}}: pouvant évoquer une cause visuelle ou un [[papilloedème]] (HTIC) | |||
* {{Examen clinique|nom=Examen ORL|indication=}}: | |||
** {{Examen clinique|nom=Manoeuvre de Dix-Hallpike|indication=}} | |||
** {{Examen clinique|nom=Manoeuvre de HiNTs (signe clinique)|indication=}} | |||
* Recherche de signes d'infection: {{Examen clinique|nom=Fièvre (signe clinique)|indication=|affichage=fièvre}}, {{Examen clinique|nom=Méningite|indication=|affichage=méningisme}} | |||
== Drapeaux rouges == | == Drapeaux rouges == | ||
Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont: <ref name=":9" /> | Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont: <ref name=":9" /> | ||
* {{Drapeau rouge|nom=Altération de l'état de conscience (signe clinique)}}; | * {{Drapeau rouge|nom=Altération de l'état de conscience (signe clinique)|affichage=Altération de l'état de conscience}}; | ||
* {{Drapeau rouge|nom=Déficit neurologique focal (symptôme)}}; | * {{Drapeau rouge|nom=Déficit neurologique focal (symptôme)|affichage=Déficit neurologique focal}}; | ||
* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=Hypertension intracrânienne}}; | * Signes d'{{Drapeau rouge|nom=Hypertension intracrânienne|affichage=hypertension intracrânienne}}; | ||
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite}} | ** {{Drapeau rouge|nom=Céphalée (symptôme)|affichage=Céphalée intense}} | ||
* | ** {{Drapeau rouge|nom=Vomissements et nausées (situation clinique)|affichage=Vomissements}} | ||
* Signes d' | ** {{Drapeau rouge|nom=Oedème papillaire}} | ||
** {{Drapeau rouge|nom=Troubles visuels}} | |||
* Signes de {{Drapeau rouge|nom=Méningite|affichage=méningite}}: {{Drapeau rouge|nom=Fièvre (signe clinique)|affichage=fièvre}}, {{Drapeau rouge|nom=Céphalée (symptôme)|affichage=céphalée}}, {{Drapeau rouge|nom=raideur nucale}}, {{Drapeau rouge|nom=dorsalgie}}, {{Drapeau rouge|nom=signe de Kernig|affichage=Kernig}}, {{Drapeau rouge|nom=Signe de Brudzinski|affichage=Brudzinski}} | |||
* Signes d'{{Drapeau rouge|nom=AVC}} de la fosse postérieure: | |||
** {{Drapeau rouge|nom=Nystagmus (signe clinique)|affichage=Nystagmus horizontal}} | |||
** {{Drapeau rouge|nom=Douleur cervicale (approche clinique)|affichage=Douleur cervicale}} | |||
* Signes d'{{Étiologie|nom=Encépalopathie de Wernicke|principale=0|affichage=encépalopathie de Wernicke}} (déficit B1). | |||
== | == Examens paracliniques == | ||
Les tests nécessaires sont guidés par la présentation clinique et la suspicion clinique<ref name=":0" /><ref name=":9" /> | Les tests nécessaires sont guidés par la présentation clinique et la suspicion clinique<ref name=":0" /><ref name=":3" /><ref name=":9" />: | ||
* | * Laboratoires: | ||
** | ** Cause toxique, métabolique ou génétique suspectée: {{Investigation|nom=Électrolytes|indication=}}, {{Investigation|nom=Bilan hépatique|indication=}}, {{Investigation|nom=Bilan rénal|indication=}} | ||
** Dosage toxicologique selon l'intoxication suspectée. | ** Cause inflammatoire ou auto-immune: {{Investigation|nom=GAD65|indication=}}, {{Investigation|nom=ANA|indication=}}, {{Investigation|nom=anti-gliadines|indication=}}, {{Investigation|nom=anti-TPO|indication=Lorsque cause auto-immune suspectée,}}, {{Investigation|nom=antithyroglobuline|indication=}}, {{Investigation|nom=anti-ENA|indication=}}, {{Investigation|nom=Auto-anticorps cérébelleux|indication=}} spécifiques | ||
** Cause néoplasique ou infectieuse: {{Investigation|nom=Formule sanguine complète|indication=}} | |||
** Causes métaboliques: dosages de certains vitamines, incluant {{Investigation|nom=Vitamine B1|indication=}}, {{Investigation|nom=Vitamine B12|indication=}}, {{Investigation|nom=Vitamine E|indication=}} | |||
** {{Investigation|nom=Dosage toxicologique|indication=}} selon l'intoxication suspectée. | |||
*{{Investigation|nom=Ponction lombaire|indication=}}: | |||
**{{Investigation|nom=Ponction lombaire|indication=|affichage=Analyse LCR}}: Si anticorps positifs, néoplasie, infection ou apparition aigue/subaiguë sans malformation vasculaire ou structurelle. | |||
* Imagerie: | * Imagerie: | ||
** IRM pour les lésions structurelles ou moëlle épinière; | ** {{Investigation|nom=IRM|indication=}}pour les lésions structurelles ou moëlle épinière; | ||
** | ** {{Investigation|nom=Scan cérébral|indication=}} si saignement suspecté; | ||
* | ** {{Investigation|nom=EMG|indication=}}, si neuropathie; | ||
== | ** {{Investigation|nom=EEG|indication=}}, si convulsions. | ||
*{{Investigation|nom=Test génétiques|indication=}} si suspicion d'ataxie héréditaire. | |||
== Traitement == | |||
Le traitement varie énormément en fonction de la cause<ref name=":0" />. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Deux causes sont des urgences médicales et doivent être prises en charge immédiatement: l'{{Traitement|nom=AVC|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et la {{Traitement|nom=Méningite|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=|affichage=méningite}}. | |||
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L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient<ref name=":0" />. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise<ref name=":8" />. | L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient<ref name=":0" />. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise<ref name=":8" />. | ||
== Complications == | == Complications == | ||
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Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.<ref name=":0" /> | |||
Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années. | |||
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Dernière version du 19 avril 2024 à 16:23
| Approche clinique | |
.jpg) Hydrocéphalie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Examens paracliniques | Formule sanguine complète, IRM, Électrolytes, Bilan hépatique, Bilan rénal, Ponction lombaire, ANA, EEG, EMG, Vitamine B12, ... [+] |
| Drapeaux rouges |
Nystagmus (signe clinique), Dorsalgie, Accident vasculaire cérébral, Céphalée (symptôme), Altération de l'état de conscience (signe clinique), Troubles visuels, Symptômes neurologiques focaux (symptôme), Hypertension intracrânienne, Oedème papillaire, Nausées et vomissements en pédiatrie (approche clinique), ... [+] |
| Informations | |
| Wikidata ID | Q1596398 |
| SNOMED CT ID | 20262006 |
| Spécialités | Neurologie, ORL |
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Objectif du CMC
Ataxie - démarche (35)
Ataxie - démarche (35)
L'ataxie est un signe neurologique qui se manifeste par un manque de coordination dans le mouvement volontaire musculaire[1]. Il s'agit d'un signe clinique et non d'une maladie. Elle se caractérise principalement des anomalies de la démarche, des modifications de la parole et des anomalies des mouvements oculaires.[2]
Épidémiologie
Selon son origine, l'ataxie a un taux de prévalence:[3][4][5]
- Ataxie héréditaire (taux global): 10 cas pour 100 000 individus.
- Ataxie cérébelleuse: 2,7 cas pour 100 000 individus.
- Ataxie spino-cérébelleuse héréditaire: 3,3 cas pour 100 000 individus.
- Ataxie spino-cérébelleuse: 3 à 5,6 cas pour 100 000 individus.
- Pédiatrie: La prévalence globale de l'ataxie est de 26 cas pour 100 000 enfants.
Étiologies
L'ataxie peut également se subdiviser en sporadique (les patients n'ont pas d'antécédents familiaux d'ataxie et se manifestant à l'âge adulte), héréditaire (causée par un défaut d'un gène et se manifestant dans l'enfance) et acquise (en raison de conditions structurelles ou démyélinisantes, toxicité, paranéoplasique, inflammatoire ou infections et maladies auto-immunes). [6]
* étiologies fréquentes
Physiopathologie
L'ataxie résulte d'un dysfonctionnement des zones cérébrales responsables de la coordination des mouvements: le plus souvent, le cervelet est en cause.[2] D'autres zones du système nerveux peuvent être en cause: le cervelet, le cerveau, la moelle épinière, les nerfs et les racines nerveuses. Les différents types d'ataxie ont souvent des causes similaires ou qui se chevauchent chez le même patient.[9][2]
Il est important de distinguer une ataxie vraie - liée au cervelet et à ses afférences/efférences - d'une ataxie liée au système auditif (nerf vestibulaire, labyrinthite). [8]
Selon l'emplacement de la lésion, les résultats caractéristiques sont les suivantes: [2]
- Les lésions sont du même côté (ispsilatéral) que la lésion dans le cervelet.
- Les lésions des parties intermédiaires des hémisphères du cervelet provoquent une ataxie des membres.
- Les lésions du vermis provoquent une ataxie du tronc et de la marche, avec préservation du mouvement des membres.
- Les lésions des zones vestibulo-cérébelleuses provoquent des vertiges et une ataxie de la marche. [10][2]
Ataxie de Friedreich
L'ataxie de Friedreich est la plus fréquente des ataxies héréditaires (environ 1 cas sur 2). Il a un modèle d'hérédité autosomique récessif. Il implique le gène de la frataxine. Il y a dégénérescence des axones nerveux périphériques et perte de cellules sensorielles, notamment au niveau de la moëlle épinière et des nerfs périphériques. [2][8][7]
Approche clinique
Le diagnostic différentiel est étendu, ainsi, une approche globale et systématique avec un examen physique de l'ataxie sont essentiels. Le clinicien doit considérer les causes et chercher le site de la lésion.
Questionnaire
L'anamnèse doit évaluer : [2][8][11]
- Les anomalies de la démarche, incoordination des mouvements dont la motricité fine incluant:
- Symétrique vs asymétrique;
- Bilatéral vs unilatéral;
- Mouvements des membres proximaux vs distaux;
- Mouvements du tronc;
- Apparition aigue (secondes/jours), subaiguë (jours/semaines) ou chronique (mois/années).
- Les mouvements oculaires anormaux
- Les tremblements;
- Les vertiges et étourdissements (qui font penser à une cause au niveau auditif);
- Les problèmes de cognition;
- Les céphalées (incluant la photophobie);
- Une histoire récente de traumatisme;
- La revue des systèmes doit rechercher à l'interrogatoire des symptômes B;
- Les antécédents personnels : particulièrement l'HTA, les antécédents neurologiques ou d'une infection récente;
- Les antécédents familiaux: particulièrement pour les ataxies héréditaires;
- Les habitudes de vie, incluant l'alcool et la dénutrition;
- Le travail et les activités, particulièrement l'exposition à certains produits chimiques;
- La médication du patient.
Examen clinique
L'examen physique doit comprendre les éléments suivants: [8]
- Examen neurologique complet avec une attention particulière à:
- la démarche
- les paires crâniennes
- la présence d'un nystagmus horizontal ou rotatoire évoque une cause périphérique; un nystagmus vertical indique une cause centrale
- les épreuves cérébelleuses (Romberg, talon-genou, doit-nez, proprioception)
- l'examen ophtalmologique: pouvant évoquer une cause visuelle ou un papilloedème (HTIC)
- examen ORL:
- Recherche de signes d'infection: fièvre, méningisme
Drapeaux rouges
Les drapeaux rouges associés à l'ataxie sont: [11]
- Altération de l'état de conscience;
- Déficit neurologique focal;
- Signes d'hypertension intracrânienne;
- Signes de méningite: fièvre, céphalée, raideur nucale, dorsalgie, Kernig, Brudzinski
- Signes d'AVC de la fosse postérieure:
- Signes d'encépalopathie de Wernicke (déficit B1).
Examens paracliniques
Les tests nécessaires sont guidés par la présentation clinique et la suspicion clinique[2][9][11]:
- Laboratoires:
- Cause toxique, métabolique ou génétique suspectée: Électrolytes, Bilan hépatique, Bilan rénal
- Cause inflammatoire ou auto-immune: GAD65, ANA, anti-gliadines, anti-TPO, antithyroglobuline, anti-ENA, Auto-anticorps cérébelleux spécifiques
- Cause néoplasique ou infectieuse: Formule sanguine complète
- Causes métaboliques: dosages de certains vitamines, incluant Vitamine B1, Vitamine B12, Vitamine E
- Dosage toxicologique selon l'intoxication suspectée.
- Ponction lombaire:
- Analyse LCR: Si anticorps positifs, néoplasie, infection ou apparition aigue/subaiguë sans malformation vasculaire ou structurelle.
- Imagerie:
- IRMpour les lésions structurelles ou moëlle épinière;
- Scan cérébral si saignement suspecté;
- EMG, si neuropathie;
- EEG, si convulsions.
- Test génétiques si suspicion d'ataxie héréditaire.
Traitement
Le traitement varie énormément en fonction de la cause[2]. Si l'ataxie résulte d'un accident vasculaire cérébral, de substances toxiques, d'une hypothyroïdie ou de tout facteur de risque modifiable, le traitement est ciblé sur la condition spécifique causant l'ataxie. Deux causes sont des urgences médicales et doivent être prises en charge immédiatement: l'AVC et la méningite.
Actuellement, aucun traitement curatif n'est disponible pour l'ataxie héréditaire, la prise en charge repose alors sur la diminution de l'incapacité fonctionnelle, tels que des aides à la marche, des cannes, des fauteuils roulants et des marcheurs[2]. Il peut aussi être indiqué de soulager les symptômes accompagnateurs comme la nausée et les vomissements:
- Dimenhydrinate 25-50mg IV, IR ou PO q6h PRN
- Zofran 4-8mg IV q6 PRN
- Maxeran 10mg IV q6h PRN
L'ataxie conduit souvent à une prise de décision complexe en raison des causes multiples et des signes et symptômes non spécifiques. L'approche multipdisciplinaire est souvent recommandée pour aider la prise en charge du patient[2]. En cas de doute sur la cause, une hospitalisation peut être requise[8].
Complications
Les principales complications sont les chutes, les traumatismes, les nausées et vomissements ainsi que les troubles de mobilité.
Le pronostic dépend en grande partie du type et de la cause de l'ataxie. Les patients présentant une ataxie progressive peuvent souffrir d'une aggravation des symptômes au fil des ans et nécessiter un traitement symptomatique. L'ataxie héréditaire a une espérance de vie plus courte; cependant, certaines personnes vivent jusqu'à la cinquième ou sixième décennie. Les formes sévères peuvent entraîner la mort dans l'enfance ou dans les premières années.[2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/12/29 à partir de Ataxia (StatPearls / Ataxia (2020/11/18)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32965955 (livre).
- ↑ Caterina Mariotti, Roberto Fancellu et Stefano Di Donato, « An overview of the patient with ataxia », Journal of Neurology, vol. 252, no 5, , p. 511–518 (ISSN 0340-5354, PMID 15895274, DOI 10.1007/s00415-005-0814-z, lire en ligne)
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 et 2,11 Sumaiya Hafiz et Orlando De Jesus, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32965955, lire en ligne)
- ↑ M. B. Muzaimi, J. Thomas, S. Palmer-Smith et L. Rosser, « Population based study of late onset cerebellar ataxia in south east Wales », Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, vol. 75, no 8, , p. 1129–1134 (ISSN 0022-3050, PMID 15258214, Central PMCID 1739172, DOI 10.1136/jnnp.2003.014662, lire en ligne)
- ↑ Michael S. Salman, « Epidemiology of Cerebellar Diseases and Therapeutic Approaches », Cerebellum (London, England), vol. 17, no 1, , p. 4–11 (ISSN 1473-4230, PMID 28940047, DOI 10.1007/s12311-017-0885-2, lire en ligne)
- ↑ Luis Ruano, Claudia Melo, M. Carolina Silva et Paula Coutinho, « The global epidemiology of hereditary ataxia and spastic paraplegia: a systematic review of prevalence studies », Neuroepidemiology, vol. 42, no 3, , p. 174–183 (ISSN 1423-0208, PMID 24603320, DOI 10.1159/000358801, lire en ligne)
- ↑ 6,0 et 6,1 (en) « Overview of cerebellar ataxia in adults », sur UpToDate
- ↑ 7,0 et 7,1 Philippe Furger, Investi-Med, Québec, Éditions D&F, , 152 p. (ISBN 978-3-905699-19-7), P. 19-19
- ↑ 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 et 8,5 (en) Dennis L. Casper and coll., Harrison's Principles of Internal Medicine, New York, McGraw Hill Education, , 2770 p. (ISBN 978-0-07-180-213-0), p. 2626-2630
- ↑ 9,0 et 9,1 Grace Silver et Saadet Mercimek-Andrews, « Inherited Metabolic Disorders Presenting with Ataxia », International Journal of Molecular Sciences, vol. 21, no 15, (ISSN 1422-0067, PMID 32752260, Central PMCID 7432519, DOI 10.3390/ijms21155519, lire en ligne)
- ↑ Tetsuo Ashizawa et Guangbin Xia, « Ataxia », Continuum (Minneapolis, Minn.), vol. 22, no 4 Movement Disorders, , p. 1208–1226 (ISSN 1538-6899, PMID 27495205, Central PMCID 5567218, DOI 10.1212/CON.0000000000000362, lire en ligne)
- ↑ 11,0 11,1 et 11,2 « Clinical Practice Guidelines : Ataxia », sur The Royal Children Hospital Melbourne (consulté le 1er mars 2021)