« Malrotation intestinale » : différence entre les versions
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| terme_anglais = Malrotation | | terme_anglais = Midgut Malrotation | ||
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}} | }} | ||
La malrotation de l'intestin grêle et du colon (''midgut'') est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique. | La malrotation de l'intestin grêle et du colon (''midgut'') est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique. | ||
== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
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== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
Au cours du développement embryonnaire, le tube gastro-intestinal tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et dixième semaines de gestation<ref name=":11">{{Citation d'un ouvrage|langue=en|prénom1=George W.|nom1=Holcomb|prénom2=J. Patrick|nom2=Murphy|prénom3=Shawn D. St|nom3=Peter|titre=Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery E-Book|éditeur=Elsevier Health Sciences|date=2019-04-14|isbn=978-0-323-54976-9|lire en ligne=https://books.google.ca/books?id=Cz6SDwAAQBAJ&printsec=copyright&hl=fr&source=gbs_pub_info_r#v=onepage&q&f=false|consulté le=2021-01-02}}</ref>. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de '''90 degrés''' dans le sens antihoraire, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de '''180 degrés''' dans le sens antihoraire se produit<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Maha|nom1=Haqqani|prénom2=Mani|nom2=Seetharaman|prénom3=Richard|nom3=Teo|prénom4=Christian|nom4=Adkisson|titre=Midgut malrotation complicated by small bowel obstruction in an 80-year-old woman: A case report|périodique=International Journal of Surgery Case Reports|volume=63|date=2019|issn=2210-2612|pmid=31574456|pmcid=6796602|doi=10.1016/j.ijscr.2019.09.008|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574456/|consulté le=2020-12-29|pages=89–93}}</ref><ref name=":0" />. Ces rotations, d'un total de 270 degrés, permet à l'angle duodénojéjunal de se trouver à gauche de l'AMS et à la jonction entre le cæcum et le côlon de se localiser à la droite de cette artère<ref name=":11" />. Une non-rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation intestinale <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=A.|nom1=Ben Ely|prénom2=N.|nom2=Gorelik|prénom3=Y.|nom3=Cohen-Sivan|prénom4=R.|nom4=Zissin|titre=Appendicitis in adults with incidental midgut malrotation: CT findings|périodique=Clinical Radiology|volume=68|numéro=12|date=2013-12|issn=1365-229X|pmid=23937823|doi=10.1016/j.crad.2013.07.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23937823/|consulté le=2020-12-29|pages=1212–1219}}</ref><ref name=":0" />. | Au cours du développement embryonnaire, le tube gastro-intestinal tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et dixième semaines de gestation<ref name=":11">{{Citation d'un ouvrage|langue=en|prénom1=George W.|nom1=Holcomb|prénom2=J. Patrick|nom2=Murphy|prénom3=Shawn D. St|nom3=Peter|titre=Holcomb and Ashcraft's Pediatric Surgery E-Book|éditeur=Elsevier Health Sciences|date=2019-04-14|isbn=978-0-323-54976-9|lire en ligne=https://books.google.ca/books?id=Cz6SDwAAQBAJ&printsec=copyright&hl=fr&source=gbs_pub_info_r#v=onepage&q&f=false|consulté le=2021-01-02}}</ref>. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de '''90 degrés''' dans le sens antihoraire, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de '''180 degrés''' dans le sens antihoraire se produit<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Maha|nom1=Haqqani|prénom2=Mani|nom2=Seetharaman|prénom3=Richard|nom3=Teo|prénom4=Christian|nom4=Adkisson|titre=Midgut malrotation complicated by small bowel obstruction in an 80-year-old woman: A case report|périodique=International Journal of Surgery Case Reports|volume=63|date=2019|issn=2210-2612|pmid=31574456|pmcid=6796602|doi=10.1016/j.ijscr.2019.09.008|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574456/|consulté le=2020-12-29|pages=89–93}}</ref><ref name=":0" />. Ces rotations, d'un total de 270 degrés, permet à l'angle '''duodénojéjunal de se trouver à gauche de l'AMS''' et à la jonction entre le cæcum et le côlon de se localiser à la droite de cette artère<ref name=":11" />. Une non-rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation intestinale <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=A.|nom1=Ben Ely|prénom2=N.|nom2=Gorelik|prénom3=Y.|nom3=Cohen-Sivan|prénom4=R.|nom4=Zissin|titre=Appendicitis in adults with incidental midgut malrotation: CT findings|périodique=Clinical Radiology|volume=68|numéro=12|date=2013-12|issn=1365-229X|pmid=23937823|doi=10.1016/j.crad.2013.07.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23937823/|consulté le=2020-12-29|pages=1212–1219}}</ref><ref name=":0" />. | ||
[[File:Intestinal rotation and herniation.png|thumb|Double séquence de rotation des viscères]]Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base étroite du mésentère qui permet la mobilité de l'intestin moyen et la position inadéquate de l'intestin grêle et du côlon selon le défaut de rotation<ref name=":11" />. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à un compromis vasculaire de l'intestin grêle (ischémie)<ref name=":0" />. De plus, les bandes de Ladd peuvent causer une obstruction intestinale en elles-mêmes. | [[File:Intestinal rotation and herniation.png|thumb|Double séquence de rotation des viscères]] | ||
[[Fichier:Anatomie normale du tube digestif suite à une rotation complète.jpg|vignette|Anatomie normale du tube digestif suite à une rotation normale et complète]] | |||
[[Fichier:Malrotation intestinale .jpg|vignette|Malrotation intestinale (rotation incomplète)]] | |||
[[Fichier:Absence de la rotation intestinale normale.jpg|vignette|Absence de la rotation intestinale normale]] | |||
Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la '''base étroite du mésentère''' qui permet la mobilité de l'intestin moyen et la position inadéquate de l'intestin grêle et du côlon selon le défaut de rotation<ref name=":11" />. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à un compromis vasculaire de l'intestin grêle (ischémie)<ref name=":0" />. De plus, les bandes de Ladd peuvent causer une obstruction intestinale en elles-mêmes. | |||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
=== Anomalies associées à la malrotation === | === Anomalies associées à la malrotation intestinale === | ||
La malrotation est souvent accompagnée d'anomalies | La malrotation est souvent accompagnée d'anomalies comme <ref name=":11" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Lucia|nom1=Marseglia|prénom2=Sara|nom2=Manti|prénom3=Gabriella|nom3=D'Angelo|prénom4=Eloisa|nom4=Gitto|titre=Gastroesophageal reflux and congenital gastrointestinal malformations|périodique=World Journal of Gastroenterology|volume=21|numéro=28|date=2015-07-28|issn=2219-2840|pmid=26229394|pmcid=4515833|doi=10.3748/wjg.v21.i28.8508|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26229394/|consulté le=2020-12-29|pages=8508–8515}}</ref>: | ||
* anus imperforé (0-9%) | * l'anus imperforé (0-9%) | ||
* atrésie intestinale (5-26%) | * l'atrésie intestinale (5-26%) | ||
* | * des anomalies cardiaques (7-13%) | ||
* | * le web duodénal (1-2%) | ||
* diverticule de Meckel (1-4%) | * le diverticule de Meckel (1-4%) | ||
* hernie (0-7%) | * une hernie (0-7%) | ||
* | * la trisomie 21 (3-10%) | ||
* anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle | * des anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle et le gastroschisis | ||
* hétérotaxie | * l'hétérotaxie | ||
* kyste mésentérique | * le kyste mésentérique | ||
* duplication intestinale | * la duplication intestinale | ||
* craniosynostose | * la craniosynostose | ||
* maladie de Hirchsprung | * la maladie de Hirchsprung | ||
* atrésie de l'oesophage | * l'atrésie de l'oesophage | ||
* atrésie de l'arbre biliaire. | * l'atrésie de l'arbre biliaire. | ||
=== Facteurs de risque === | === Facteurs de risque === | ||
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=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
Les symptômes dépendent de l'âge et de | Les symptômes dépendent de l'âge et de la sévérité de la présentation <ref name=":0" /><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Deepika|nom1=Nehra|prénom2=Allan M.|nom2=Goldstein|titre=Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood|périodique=Surgery|volume=149|numéro=3|date=2011-03|issn=1532-7361|pmid=20719352|doi=10.1016/j.surg.2010.07.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20719352/|consulté le=2020-12-29|pages=386–393}}</ref><ref name=":11" /> : | ||
* {{Symptôme | nom = | * dans les épisodes aiguës : | ||
* {{Symptôme | nom | ** des {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=vomissement bilieux|prévalence=}} ou {{Symptôme | nom = vomissements non bilieux|affichage=non bilieux|prévalence=}} | ||
* {{Symptôme|nom= | ** de la {{Symptôme | nom = distension abdominale|prévalence=}} | ||
* {{Symptôme|nom=hématochézie|affichage=|prévalence=}} | ** une {{Symptôme|nom=douleur abdominale aiguë|prévalence=|affichage=douleur abdominale aiguë}} | ||
* {{Symptôme|nom=arrêt de passage des gaz et des selles|affichage=|prévalence=}}. | ** de l'{{Symptôme|nom=hématochézie|affichage=|prévalence=}} | ||
** l'{{Symptôme|nom=arrêt de passage des gaz et des selles|affichage=|prévalence=}}. | |||
* pour les symptômes chroniques : | |||
** des {{Symptôme|nom=douleurs abdominales chroniques|affichage=|prévalence=}} ou {{Symptôme|nom=douleurs abdominales intermittentes|affichage=intermittentes|prévalence=}}<ref group="note">Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques ; par exemple avec une [[bascule cécale]] dans une rotation incomplète.</ref> | |||
** de la {{Symptôme|nom=diarrhée|affichage=|prévalence=}} | |||
** de la {{Symptôme|nom=satiété précoce|affichage=|prévalence=}} | |||
** des {{Symptôme|nom=ballonnements|affichage=|prévalence=}} | |||
** de la {{Symptôme|nom=dyspepsie|affichage=|prévalence=}}. | |||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
L'examen physique évolue en fonction du temps écoulé. Initialement, l'enfant peut avoir une légère distension abdominale. Les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation : | |||
* | * les {{Examen clinique|nom=signes vitaux|indication=}} : la présence de signes de {{Signe | nom = choc septique|affichage=|prévalence=}}, d'{{Signe | nom = hypovolémie|affichage=|prévalence=}} et d'{{Signe | nom = hypoperfusion|affichage=|prévalence=}} | ||
* Examen abdominal : | * l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} : | ||
* | ** de la {{Signe | nom = défense abdominale volontaire|affichage=|prévalence=}} | ||
** de la {{Signe | nom = défense abdominale involontaire|affichage=|prévalence=}} et de la {{Signe clinique|nom=rigidité abdominale|affichage=|prévalence=}}<ref group="note">Ces signes de péritonite indiquent un volvulus avec inflammation. Si le réseau vasculaire est compromis, l'abdomen devient de plus en plus distendu et la nécrose intestinale amène une péritonite. </ref> | |||
** de la {{Signe | nom = distension abdominale|affichage=|prévalence=}}<ref group="note">Rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons</ref> | |||
** la présence d'{{Signe | nom = érythème abdominal|affichage=|prévalence=}} (signe tardif) et le choc sont des signes tardifs de l'obstruction intestinale causé par la malrotation<ref name=":11" />. | |||
* le {{Examen clinique|nom=toucher rectal|indication=}} : l'{{Signe clinique|nom=hématochézie|affichage=|prévalence=}} peut être signe d'une nécrose ou d'une ischémie intestinale importante due à un volvulus. | |||
== Examens paracliniques == | |||
[[File:DuodAtres.png|thumb|Signe radiologique de la double bulle chez un nourrisson|326x326px]] | |||
=== Laboratoires === | |||
Voici les laboratoires utiles pour déterminer la gravité de la présentation<ref name=":0" />. | |||
* {{Examen paraclinique|nom=Formule sanguine complète|indication=}} | |||
** Une {{Signe paraclinique|nom=leucocytose|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} ou une {{Signe paraclinique|nom=leucopénie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie comme on le verrait s'il y avait souffrance intestinale. | |||
** La {{Signe paraclinique|nom=thrombopénie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut signifier une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique. | |||
** L'{{Signe paraclinique|nom=hémoglobine sérique basse|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=hémoglobine}} et l'{{Signe paraclinique|nom=hématocrite basse|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=hématocrite}} abaissées peut représenter une perte de sang par desquamation de la muqueuse intestinale. | |||
** Une {{Signe paraclinique|nom=hémoglobine élevée|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut être due à une déshydratation. | |||
* {{Examen paraclinique|nom=Ions|indication=}} | |||
** L'{{Signe paraclinique|nom=hyponatrémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et l'{{Signe paraclinique|nom=hyponatrémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales ou des vomissements. L'{{Signe paraclinique|nom=hyperkaliémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire. | |||
* {{Examen paraclinique|nom=Gaz sanguins|indication=}} et {{Examen paraclinique|nom=lactate|indication=}} | |||
** Une {{Signe paraclinique|nom=acidose métabolique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} à haute teneur en {{Signe paraclinique|nom=lactate sérique augmentée|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=lactate}} peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut être causée par la présence de vomissement prédominants entrainant une perte d'acide gastrique. | |||
== | === Imageries === | ||
L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic<ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":0" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=D. D.|nom1=Maglinte|prénom2=B. L.|nom2=Reyes|prénom3=B. H.|nom3=Harmon|prénom4=F. M.|nom4=Kelvin|titre=Reliability and role of plain film radiography and CT in the diagnosis of small-bowel obstruction|périodique=AJR. American journal of roentgenology|volume=167|numéro=6|date=1996-12|issn=0361-803X|pmid=8956576|doi=10.2214/ajr.167.6.8956576|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8956576/|consulté le=2020-12-29|pages=1451–1455}}</ref> | L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic. | ||
* | {| class="wikitable" | ||
|+Imageries recommandés <ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":0" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=D. D.|nom1=Maglinte|prénom2=B. L.|nom2=Reyes|prénom3=B. H.|nom3=Harmon|prénom4=F. M.|nom4=Kelvin|titre=Reliability and role of plain film radiography and CT in the diagnosis of small-bowel obstruction|périodique=AJR. American journal of roentgenology|volume=167|numéro=6|date=1996-12|issn=0361-803X|pmid=8956576|doi=10.2214/ajr.167.6.8956576|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8956576/|consulté le=2020-12-29|pages=1451–1455}}</ref> | |||
!Modalité | |||
!Commentaire | |||
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!{{Examen paraclinique|nom=Série gastro-intestinale supérieure|indication=|Se=0.93|Sp=0.77|VPP=0.86}} | |||
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* Le {{Signe paraclinique|nom=ligament de Treitz sur le côté droit de l'abdomen|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} au lieu du côté gauche, un {{Signe paraclinique|nom=duodénum en tire-bouchon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et une {{Signe paraclinique|nom=obstruction duodénale avec une apparence en forme de bec|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} sont tous des signes de malrotation intestinale si un volvulus est présent. | |||
* Dans un tractus gastro-intestinal normal, le contraste montre un duodénum en forme de C traversant la ligne médiane et la jonction duodéno-jéjunale sur le côté gauche de l'ombre de la colonne vertébrale au niveau du pylore. | |||
* L'ajout d'un suivi quelques heures plus tard de l'intestin grêle est utile si la série limitée du transit supérieur est équivoque, s'il y a un signe d'occlusion intestinale distale ou de symptômes abdominaux sont vagues. Il s'agit de la '''modalité standard''' pour le diagnostic d'une malrotation intestinale. | |||
|- | |||
!{{Examen paraclinique|nom=Échographie abdominale|indication=|Se=0.88|Sp=0.96}} | |||
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* Une échographie n'est pas utilisée pour exclure une malrotation, elle est utile pour la confirmer. | |||
* Les résultats indiquant une malrotation comprennent l'{{Signe paraclinique|nom=inversion de l'artère et la veine mésentérique supérieure|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et le duodénum se trouve en position rétropéritonéale lorsqu'un bolus de fluide est donné via une tube nasogastrique. D'autres trouvailles diagnostiques incluent la {{Signe paraclinique|nom=dilatation duodénale avec des anses distales coniques et fixes de l'intestin médian|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, le {{Signe paraclinique|nom=signe du tourbillon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (''swirl sign''), indiquant la '''torsion des vaisseaux sanguins''' autour du pédicule mésentérique, et la {{Signe paraclinique|nom=troisième partie du duodénum n'étant pas en position rétro-mésentérique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}''.'' Aussi, la vérification de la position normale de la troisième partie du duodénum, soit dans le rétropéritoine, en avant de l'aorte et en postérieur de l'AMS est une autre trouvaille additionnelle supportant le diagnostic. | |||
|- | |||
!{{Examen paraclinique|nom=Radiographie abdominale|indication=|Se=0.69|Sp=0.57|référence_Se=|référence_Sp=}} | |||
| | |||
* Le {{Signe paraclinique|nom=signe de la double bulle|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} est un indicateur d'une obstruction intestinale '''proximale'''. Ce signe peut être produit par un estomac rempli d'air et un duodénum proximal avec peu ou pas de gaz dans le reste du tractus. | |||
* Il peut y avoir une distension du tube digestif sans signes radiologiques. | |||
* La radiographie a une utilisation limitée pour diagnostiquer une obstruction intestinale vue sa sensibilité et sa spécificité. | |||
* Elle peut mettre en évidence un pneumopéritoine dans le cadre d'une perforation intestinale et de la {{Signe paraclinique|nom=pneumatose intestinale|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} s'il y a souffrance intestinale. | |||
|- | |||
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie abdominale|indication=}} | |||
| | |||
* L'{{Signe paraclinique|nom=absence de segment rétro-mésentérique et rétropéritonéal du duodénum|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (la troisième partie du duodénum), la présence d'une relation artère mésentérique supérieure et veine mésentérique supérieure anormale (AMS est plus petite et plus circulaire) sont des signes de malrotation intestinale. Le côlon se trouve principalement sur le côté gauche et l'intestin grêle sur le côté droit de la colonne vertébrale. Il peut également y avoir un {{Signe paraclinique|nom=signe du tourbillon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}. | |||
|- | |||
!{{Examen paraclinique|nom=Lavement hydrosoluble ou baryté|indication=}} | |||
| | |||
* L'utilisation d'un lavement avec contraste est possible chez les patients stables ou présentant des symptômes chroniques. | |||
* L'utilité d'un lavement de contraste est faible car l'intestin peut ne pas être fixé chez les nourrissons, et un caecum normalement placé ou déplacé n'exclut pas une malrotation intestinale. | |||
* Il permet toutefois d'exclure une occlusion d'origine colique comme une invagination ou une atrésie. | |||
|- | |||
!{{Examen paraclinique|nom=IRM abdominale|indication=}} | |||
| | |||
* L'IRM n'est pas utilisée dans un contexte aigu où un volvulus est suspecté. Il est utile lorsque les rayonnements ionisants sont contre-indiqués. | |||
|} | |||
== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
La présence de vomissement bilieux de novo chez un jeune nourrisson, avec ou sans douleur abdominale, est un symptôme pathognomonique de l'obstruction intestinale<ref name=":11" />. La malrotation intestinale avec volvulus doit être | La présence de vomissement bilieux de novo chez un jeune nourrisson, avec ou sans douleur abdominale, est un symptôme pathognomonique de l'obstruction intestinale<ref name=":11" />. La malrotation intestinale avec volvulus doit être éliminée rapidement<ref name=":11" />. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale est nécessaire<ref name=":0" />. | ||
Si un patient est hémodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique telles que la | Si un patient est hémodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique telles que la radiographie abdominale et l'échographie. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, un tube nasogastrique ou orogastrique est placé sur une aspiration intermittente faible (''low inter)''. La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente<ref name=":0" /> auquel cas il peut y avoir ischémie complète du grêle. | ||
== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du grêle ou du colon. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation intestinale <ref name=":0" /><ref name=":27">{{Citation d'un article|prénom1=Kwang-Ho|nom1=Yang|prénom2=Tae-Beom|nom2=Lee|prénom3=Si-Hak|nom3=Lee|prénom4=Soo-Hong|nom4=Kim|titre=Congenital adhesion band causing small bowel obstruction: What's the difference in various age groups, pediatric and adult patients?|périodique=BMC surgery|volume=16|numéro=1|date=2016-12-07|issn=1471-2482|pmid=27927245|pmcid=5142405|doi=10.1186/s12893-016-0196-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27927245/|consulté le=2020-12-30|pages=79}}</ref> : | La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du grêle ou du colon. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation intestinale<ref name=":0" /><ref name=":27">{{Citation d'un article|prénom1=Kwang-Ho|nom1=Yang|prénom2=Tae-Beom|nom2=Lee|prénom3=Si-Hak|nom3=Lee|prénom4=Soo-Hong|nom4=Kim|titre=Congenital adhesion band causing small bowel obstruction: What's the difference in various age groups, pediatric and adult patients?|périodique=BMC surgery|volume=16|numéro=1|date=2016-12-07|issn=1471-2482|pmid=27927245|pmcid=5142405|doi=10.1186/s12893-016-0196-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27927245/|consulté le=2020-12-30|pages=79}}</ref> : | ||
{| class="wikitable sortable" | {| class="wikitable sortable" | ||
|+ | |+ | ||
Ligne 106 : | Ligne 158 : | ||
!Période adolescence | !Période adolescence | ||
|- | |- | ||
|Reflux physiologique | |{{Diagnostic différentiel|nom=Reflux physiologique}} | ||
Reflux gastro-oesophagien | {{Diagnostic différentiel|nom=Reflux gastro-oesophagien}} | ||
{{Diagnostic différentiel|nom=Entérocolite nécrosante}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Malrotation intestinale avec volvulus}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Gastroentérite}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Maladie de Hirchsprung}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie congénitale}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Désordres métaboliques}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Intolérance alimentaire}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Crise surrénalienne}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Maladie hépatobiliaire}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Adhérences}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Web duodénal}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Pancréas annulaire}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Iléus méconial}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Kyste de duplication}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Septicémie néonatale}} | |||
{{Diagnostic différentiel|nom=Bande congénitale}} | |||
|Reflux physiologique | |Reflux physiologique | ||
Reflux gastro-oesophagien | Reflux gastro-oesophagien | ||
Ligne 141 : | Ligne 197 : | ||
Gastroentérite | Gastroentérite | ||
Invagination | {{Diagnostic différentiel|nom=Invagination intestinale}} | ||
Malrotation intestinale | {{Diagnostic différentiel|nom=Malrotation intestinale}} | ||
Maladie de Hirchsprung | Maladie de Hirchsprung | ||
Sténose du pylore | {{Diagnostic différentiel|nom=Sténose du pylore}} | ||
Syndrome de Munchausen par | {{Diagnostic différentiel|nom=Syndrome de Munchausen par procuration}} | ||
Trouble de rumination | {{Diagnostic différentiel|nom=Trouble de rumination}} | ||
Intolérance alimentaire | {{Diagnostic différentiel|nom=Intolérance alimentaire}} | ||
Crise surrénalienne | Crise surrénalienne | ||
Infection urinaire | {{Diagnostic différentiel|nom=Infection urinaire}} | ||
Intoxication alimentaire | {{Diagnostic différentiel|nom=Intoxication alimentaire}} | ||
{{Diagnostic différentiel|nom=Hypertension intracrânienne}} | |||
Maladie hépatobiliaire | Maladie hépatobiliaire | ||
Pancréatite | {{Diagnostic différentiel|nom=Pancréatite}} | ||
Kyste de duplication | Kyste de duplication | ||
Ligne 171 : | Ligne 227 : | ||
Processus tumoral | Processus tumoral | ||
Diverticule de Meckel | {{Diagnostic différentiel|nom=Diverticule de Meckel}} | ||
|Gastroentérite | |Gastroentérite | ||
Ulcère peptique | {{Diagnostic différentiel|nom=Ulcère peptique}} | ||
Vomissement cyclique | {{Diagnostic différentiel|nom=Vomissement cyclique}} | ||
Psychogénique | Psychogénique | ||
Ligne 187 : | Ligne 243 : | ||
Intoxication alimentaire | Intoxication alimentaire | ||
Acidocétose diabétique | {{Diagnostic différentiel|nom=Acidocétose diabétique}} | ||
Oesophagite à éosinophiles | {{Diagnostic différentiel|nom=Oesophagite à éosinophiles}} | ||
Pharyngite à streptocoques | {{Diagnostic différentiel|nom=Pharyngite à streptocoques}} | ||
Invagination | Invagination | ||
Ligne 197 : | Ligne 253 : | ||
Malrotation intestinale | Malrotation intestinale | ||
Hernie incarcérée | {{Diagnostic différentiel|nom=Hernie incarcérée}} | ||
Post-toux ( | Post-toux (asthme, infection, corps étranger) | ||
Maladie hépatobiliaire | Maladie hépatobiliaire | ||
Ligne 205 : | Ligne 261 : | ||
Pancréatite | Pancréatite | ||
Gastroparésie | {{Diagnostic différentiel|nom=Gastroparésie}} | ||
Dyspepsie fonctionnelle | {{Diagnostic différentiel|nom=Dyspepsie fonctionnelle}} | ||
Processus tumoral | Processus tumoral | ||
Syndrome pseudo-occlusion intestinale | {{Diagnostic différentiel|nom=Syndrome pseudo-occlusion intestinale}} | ||
Diverticule de Meckel | Diverticule de Meckel | ||
Ligne 218 : | Ligne 274 : | ||
Ulcère peptique | Ulcère peptique | ||
Appendicite | {{Diagnostic différentiel|nom=Appendicite}} | ||
Origine psychogénique | Origine psychogénique | ||
Masse intracrânienne | {{Diagnostic différentiel|nom=Masse intracrânienne}} | ||
Vomissement cyclique | Vomissement cyclique | ||
Boulimie | {{Diagnostic différentiel|nom=Boulimie}} | ||
Grossesse | {{Diagnostic différentiel|nom=Grossesse}} | ||
Abus de substance | {{Diagnostic différentiel|nom=Abus de substance}} | ||
Tentative de suicide | {{Diagnostic différentiel|nom=Tentative de suicide}} | ||
Oesophagite à éosinophiles | Oesophagite à éosinophiles | ||
Ligne 268 : | Ligne 324 : | ||
== Traitement == | == Traitement == | ||
Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus<ref name=":0" /><ref name=":11" /> | Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus<ref name=":0" /><ref name=":11" />. La {{Traitement|nom=procédure Ladd|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} comprend différents éléments clés comme la réduction du volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, la division des bandes mésentériques (Ladd), l'élargissement du mésentère, le retrait de l'appendice par une appendicectomie et finalement, le duodénum et le reste du petit intestin sont placés à droite de l'abdomen et le côlon à gauche. | ||
Si un volvulus intestinal est présent, le grêle et le colon sont | Si un volvulus intestinal est présent, le grêle et le colon sont extériorisés de la cavité abdominale pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est remise en question, il est laissé en place et réévalué par une laparotomie dans un deuxième temps après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une seconde laparotomie est prévue après une détorsion intestinale, la procédure de Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée<ref name=":25">{{Citation d'un article|prénom1=Afif N.|nom1=Kulaylat|prénom2=Christopher S.|nom2=Hollenbeak|prénom3=Brett W.|nom3=Engbrecht|prénom4=Peter W.|nom4=Dillon|titre=The impact of children's hospital designation on outcomes in children with malrotation|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=50|numéro=3|date=2015-03|issn=1531-5037|pmid=25746700|doi=10.1016/j.jpedsurg.2014.08.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25746700/|consulté le=2020-12-30|pages=417–422}}</ref><ref name=":0" />. | ||
Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés <ref name=":11" /><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Vincenzo Davide|nom1=Catania|prénom2=Giuseppe|nom2=Lauriti|prénom3=Agostino|nom3=Pierro|prénom4=Augusto|nom4=Zani|titre=Open versus laparoscopic approach for intestinal malrotation in infants and children: a systematic review and meta-analysis|périodique=Pediatric Surgery International|volume=32|numéro=12|date=2016-12|issn=1437-9813|pmid=27709290|doi=10.1007/s00383-016-3974-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27709290/|consulté le=2020-12-30|pages=1157–1164}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Alexis Pierre|nom1=Arnaud|prénom2=Etienne|nom2=Suply|prénom3=Simon|nom3=Eaton|prénom4=Simon C.|nom4=Blackburn|titre=Laparoscopic Ladd's procedure for malrotation in infants and children is still a controversial approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=9|date=2019-09|issn=1531-5037|pmid=30442460|doi=10.1016/j.jpedsurg.2018.09.023|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30442460/|consulté le=2020-12-30|pages=1843–1847}}</ref>. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme<ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Kuo Jen|nom1=Tsao|prénom2=Shawn D.|nom2=St Peter|prénom3=Patricia A.|nom3=Valusek|prénom4=Scott J.|nom4=Keckler|titre=Adhesive small bowel obstruction after appendectomy in children: comparison between the laparoscopic and open approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=42|numéro=6|date=2007-06|issn=1531-5037|pmid=17560198|doi=10.1016/j.jpedsurg.2007.01.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17560198/|consulté le=2020-12-30|pages=939–942; discussion 942}}</ref><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Ceilidh|nom1=Kinlin|prénom2=Anna C.|nom2=Shawyer|titre=The surgical management of malrotation: A Canadian Association of Pediatric Surgeons survey|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=5|date=2017-05|issn=1531-5037|pmid=28189453|doi=10.1016/j.jpedsurg.2017.01.022|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28189453/|consulté le=2020-12-30|pages=853–858}}</ref><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Justin T.|nom1=Huntington|prénom2=Joseph J.|nom2=Lopez|prénom3=Justin B.|nom3=Mahida|prénom4=Erica J.|nom4=Ambeba|titre=Comparing laparoscopic versus open Ladd's procedure in pediatric patients|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=7|date=2017-07|issn=1531-5037|pmid=27856011|doi=10.1016/j.jpedsurg.2016.10.046|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27856011/|consulté le=2020-12-30|pages=1128–1131}}</ref> <ref name=":0" />. | Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés <ref name=":11" /><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Vincenzo Davide|nom1=Catania|prénom2=Giuseppe|nom2=Lauriti|prénom3=Agostino|nom3=Pierro|prénom4=Augusto|nom4=Zani|titre=Open versus laparoscopic approach for intestinal malrotation in infants and children: a systematic review and meta-analysis|périodique=Pediatric Surgery International|volume=32|numéro=12|date=2016-12|issn=1437-9813|pmid=27709290|doi=10.1007/s00383-016-3974-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27709290/|consulté le=2020-12-30|pages=1157–1164}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Alexis Pierre|nom1=Arnaud|prénom2=Etienne|nom2=Suply|prénom3=Simon|nom3=Eaton|prénom4=Simon C.|nom4=Blackburn|titre=Laparoscopic Ladd's procedure for malrotation in infants and children is still a controversial approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=54|numéro=9|date=2019-09|issn=1531-5037|pmid=30442460|doi=10.1016/j.jpedsurg.2018.09.023|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30442460/|consulté le=2020-12-30|pages=1843–1847}}</ref>. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme<ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Kuo Jen|nom1=Tsao|prénom2=Shawn D.|nom2=St Peter|prénom3=Patricia A.|nom3=Valusek|prénom4=Scott J.|nom4=Keckler|titre=Adhesive small bowel obstruction after appendectomy in children: comparison between the laparoscopic and open approach|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=42|numéro=6|date=2007-06|issn=1531-5037|pmid=17560198|doi=10.1016/j.jpedsurg.2007.01.025|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17560198/|consulté le=2020-12-30|pages=939–942; discussion 942}}</ref><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Ceilidh|nom1=Kinlin|prénom2=Anna C.|nom2=Shawyer|titre=The surgical management of malrotation: A Canadian Association of Pediatric Surgeons survey|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=5|date=2017-05|issn=1531-5037|pmid=28189453|doi=10.1016/j.jpedsurg.2017.01.022|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28189453/|consulté le=2020-12-30|pages=853–858}}</ref><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Justin T.|nom1=Huntington|prénom2=Joseph J.|nom2=Lopez|prénom3=Justin B.|nom3=Mahida|prénom4=Erica J.|nom4=Ambeba|titre=Comparing laparoscopic versus open Ladd's procedure in pediatric patients|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=52|numéro=7|date=2017-07|issn=1531-5037|pmid=27856011|doi=10.1016/j.jpedsurg.2016.10.046|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27856011/|consulté le=2020-12-30|pages=1128–1131}}</ref> <ref name=":0" />. La formation d'adhérence est nécessaire pour maintenir en place les viscères nouvellement remises en place. Selon une revue systématique avec méta-analyse, l'approche laparoscopique présente un plus grand risque d'un volvulus post-opératoire. Cependant, d'avantage d'études prospectives sont nécessaires pour évaluer les avantages et désavantages de l'approche par laparoscopie.<ref name=":11" />. | ||
La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. | La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Les patients âgés de plus de 16 ans sont plus à risque de développer des complications post-opératoires et sont plus sujets à nécessiter seconde opération peu importe l'approche chirurgicale utilisée<ref name=":11" />. | ||
L'[[appendicectomie]] est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd<ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=Radu|nom1=Badea|prénom2=Nadim|nom2=Al Hajjar|prénom3=Vasile|nom3=Andreica|prénom4=Bogdan|nom4=Procopeţ|titre=Appendicitis associated with intestinal malrotation: imaging diagnosis features. Case report|périodique=Medical Ultrasonography|volume=14|numéro=2|date=2012-06|issn=2066-8643|pmid=22675720|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22675720/|consulté le=2020-12-30|pages=164–167}}</ref><ref name=":24">{{Citation d'un article|prénom1=Himal|nom1=Kharel|prénom2=Nishan B.|nom2=Pokhrel|prénom3=Zeni|nom3=Kharel|prénom4=Dhruba|nom4=Sah|titre=A Case Report on Left-sided Appendicitis with Intestinal Malrotation|périodique=Cureus|volume=12|numéro=1|date=2020-01-17|issn=2168-8184|pmid=32104624|pmcid=7026876|doi=10.7759/cureus.6687|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32104624/|consulté le=2020-12-30|pages=e6687}}</ref><ref name=":0" />. | L'[[appendicectomie]] est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd<ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=Radu|nom1=Badea|prénom2=Nadim|nom2=Al Hajjar|prénom3=Vasile|nom3=Andreica|prénom4=Bogdan|nom4=Procopeţ|titre=Appendicitis associated with intestinal malrotation: imaging diagnosis features. Case report|périodique=Medical Ultrasonography|volume=14|numéro=2|date=2012-06|issn=2066-8643|pmid=22675720|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22675720/|consulté le=2020-12-30|pages=164–167}}</ref><ref name=":24">{{Citation d'un article|prénom1=Himal|nom1=Kharel|prénom2=Nishan B.|nom2=Pokhrel|prénom3=Zeni|nom3=Kharel|prénom4=Dhruba|nom4=Sah|titre=A Case Report on Left-sided Appendicitis with Intestinal Malrotation|périodique=Cureus|volume=12|numéro=1|date=2020-01-17|issn=2168-8184|pmid=32104624|pmcid=7026876|doi=10.7759/cureus.6687|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32104624/|consulté le=2020-12-30|pages=e6687}}</ref><ref name=":0" />. | ||
== Complications == | == Complications == | ||
Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale | Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale si elle n'est pas opérée : | ||
* {{Complication | nom = | * l'{{Complication|nom=occlusion intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* {{Complication | nom = | * la {{Complication|nom=nécrose intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}} | ||
* | * le [[Syndrome de l'intestin court|syndrome de l'intestin court]] (si nécrose intestinale nécessitant une résection exhaustive) | ||
* le {{Complication|nom=décès|RR=|référence_RR=|RC=}}. | |||
* {{Complication|nom= | |||
== Évolution == | == Évolution == | ||
Les patients atteints de malrotation | Les patients atteints de malrotation intestinale ont généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus extensif, de nécrose intestinale et si le patient n'a pas de comorbidités associées (ou anomalies congénitales graves, grand-prématuré ou retard de croissance)<ref name=":28">{{Citation d'un article|prénom1=R.|nom1=Begin|prénom2=T.|nom2=Racine|prénom3=J. C.|nom3=Roy|titre=Value of capillary blood gas analyses in the management of acute respiratory distress|périodique=The American Review of Respiratory Disease|volume=112|numéro=6|date=1975-12|issn=0003-0805|pmid=936|doi=10.1164/arrd.1975.112.6.879|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/936/|consulté le=2020-12-30|pages=879–881}}</ref>. La mortalité après une chirurgie pour malrotation est comprise entre 3% et 9%, ce taux peut être plus élevé selon les conditions associées<ref name=":29">{{Citation d'un article|prénom1=A.|nom1=Messineo|prénom2=J. H.|nom2=MacMillan|prénom3=S. B.|nom3=Palder|prénom4=R. M.|nom4=Filler|titre=Clinical factors affecting mortality in children with malrotation of the intestine|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=27|numéro=10|date=1992-10|issn=0022-3468|pmid=1403518|doi=10.1016/0022-3468(92)90293-g|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1403518/|consulté le=2020-12-30|pages=1343–1345}}</ref>. Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque est tout de même estimé entre 2% et 8%<ref name=":30">{{Citation d'un article|prénom1=Wendy Jo|nom1=Svetanoff|prénom2=Justin A.|nom2=Sobrino|prénom3=Joseph A.|nom3=Sujka|prénom4=Shawn D.|nom4=St Peter|titre=Laparoscopic Ladd Procedure for the Management of Malrotation and Volvulus|périodique=Journal of Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques. Part A|volume=30|numéro=2|date=2020-02|issn=1557-9034|pmid=31895626|doi=10.1089/lap.2019.0602|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31895626/|consulté le=2020-12-30|pages=210–215}}</ref><ref name=":0" />. | ||
== Prévention == | == Prévention == | ||
Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation (les viscères seront en position de non-rotation), mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.<ref name=":0" /> | Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation (les viscères seront en position de non-rotation), mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.<ref name=":0" /> | ||
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Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements<ref name=":0" />. | Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements<ref name=":0" />. | ||
Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. Cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire mais d'informer le patient des complications | Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. Cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire mais d'informer le patient des complications graves pouvant résulter d'un volvulus complet. | ||
== Notes == | |||
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== Références == | == Références == | ||
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Dernière version du 20 avril 2024 à 21:15
Maladie | |
| |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Hypovolémie, Choc septique, Rigidité abdominale, Défense abdominale volontaire, Hypoperfusion, Érythème abdominal, Distension abdominale , Défense abdominale , Hématochézie |
Symptômes |
Ballonnements, Vomissements bilieux, Arrêt de passage des gaz et des selles, Vomissements non bilieux, Douleurs abdominales chroniques, Douleurs abdominales intermittentes, Satiété précoce, Distension abdominale , Douleur abdominale aiguë (approche clinique), Diarrhée , ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Grossesse, Acidocétose diabétique, Adhérences, Appendicite, Hernie incarcérée, Ulcère peptique, Tentative de suicide, Masse intracrânienne, Intolérance alimentaire, Atrésie congénitale, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Midgut Malrotation |
Wikidata ID | Q448023 |
SNOMED CT ID | 204750006 |
Spécialités | Chirurgie pédiatrique, Chirurgie générale, Médecine d'urgence, Soins intensifs pédiatriques, Pédiatrie |
|
La malrotation de l'intestin grêle et du colon (midgut) est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique.
Épidémiologie
L'incidence de la malrotation intestinale est estimée à environ 1 naissance vivante sur 6000. La majorité des anomalies restent asymptomatiques, donc la véritable incidence reste inconnue. Le type le plus courant d'anomalies de rotation est la non-rotation, avec un taux de 2 pour 1000 études de contraste du tractus gastro-intestinal supérieur[1][2].
La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% avant l'âge de 5 ans[3]. La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus du grêle [4][2]. Les malrotations incomplètes amènent une non-fixation du colon droit et favorise le volvulus du colon droit que l'on peut rencontrer chez l'adulte.
Étiologies
Une rotation anormale du tube gastro-intestinal lors du développement embryonnaire peut être causée par des mutations génétiques dans le gène BCL6. Cela affecte la voie critique de signalisation pour la rotation intestinale régulière entraînant une localisation anormale du caecum et la formation de bandes fibreuses du caecum au rétropéritoine passant au-dessus du duodénum, créant un point potentiel d'obstruction[2]. Ces adhérences congénitales sont appelées bandes de Ladd.
Le mésentère court de l'intestin déplacé forme un pédicule autour duquel l'intestin et le colon peuvent tourner, provoquant un volvulus et une ischémie intestinale subséquente[5][2]. L'artère mésentérique supérieure (AMS) est au centre de ce pédicule. La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale[2].
Physiopathologie
Au cours du développement embryonnaire, le tube gastro-intestinal tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et dixième semaines de gestation[6]. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens antihoraire, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens antihoraire se produit[7][2]. Ces rotations, d'un total de 270 degrés, permet à l'angle duodénojéjunal de se trouver à gauche de l'AMS et à la jonction entre le cæcum et le côlon de se localiser à la droite de cette artère[6]. Une non-rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation intestinale [8][2].
Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base étroite du mésentère qui permet la mobilité de l'intestin moyen et la position inadéquate de l'intestin grêle et du côlon selon le défaut de rotation[6]. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à un compromis vasculaire de l'intestin grêle (ischémie)[2]. De plus, les bandes de Ladd peuvent causer une obstruction intestinale en elles-mêmes.
Présentation clinique
Anomalies associées à la malrotation intestinale
La malrotation est souvent accompagnée d'anomalies comme [6][9]:
- l'anus imperforé (0-9%)
- l'atrésie intestinale (5-26%)
- des anomalies cardiaques (7-13%)
- le web duodénal (1-2%)
- le diverticule de Meckel (1-4%)
- une hernie (0-7%)
- la trisomie 21 (3-10%)
- des anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle et le gastroschisis
- l'hétérotaxie
- le kyste mésentérique
- la duplication intestinale
- la craniosynostose
- la maladie de Hirchsprung
- l'atrésie de l'oesophage
- l'atrésie de l'arbre biliaire.
Facteurs de risque
Les nourrissons de sexe masculin sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale[2][10].
Questionnaire
Les symptômes dépendent de l'âge et de la sévérité de la présentation [2][11][6] :
- dans les épisodes aiguës :
- pour les symptômes chroniques :
- des douleurs abdominales chroniques ou intermittentes[note 1]
- de la diarrhée
- de la satiété précoce
- des ballonnements
- de la dyspepsie.
Examen clinique
L'examen physique évolue en fonction du temps écoulé. Initialement, l'enfant peut avoir une légère distension abdominale. Les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation :
- les signes vitaux : la présence de signes de choc septique, d'hypovolémie et d'hypoperfusion
- l'examen abdominal :
- de la défense abdominale volontaire
- de la défense abdominale involontaire et de la rigidité abdominale[note 2]
- de la distension abdominale[note 3]
- la présence d'érythème abdominal (signe tardif) et le choc sont des signes tardifs de l'obstruction intestinale causé par la malrotation[6].
- le toucher rectal : l'hématochézie peut être signe d'une nécrose ou d'une ischémie intestinale importante due à un volvulus.
Examens paracliniques
Laboratoires
Voici les laboratoires utiles pour déterminer la gravité de la présentation[2].
- Formule sanguine complète
- Une leucocytose ou une leucopénie peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie comme on le verrait s'il y avait souffrance intestinale.
- La thrombopénie peut signifier une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique.
- L'hémoglobine et l'hématocrite abaissées peut représenter une perte de sang par desquamation de la muqueuse intestinale.
- Une hémoglobine élevée peut être due à une déshydratation.
- Ions
- L'hyponatrémie et l'hyponatrémie peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales ou des vomissements. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.
- Gaz sanguins et lactate
- Une acidose métabolique à haute teneur en lactate peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut être causée par la présence de vomissement prédominants entrainant une perte d'acide gastrique.
Imageries
L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic.
Modalité | Commentaire |
---|---|
Série gastro-intestinale supérieure[Se: 0.93 %][Sp: 0.77 %][VPP: 0.86 %] |
|
Échographie abdominale[Se: 0.88 %][Sp: 0.96 %] |
|
Radiographie abdominale[Se: 0.69 %][Sp: 0.57 %] |
|
Tomodensitométrie abdominale |
|
Lavement hydrosoluble ou baryté |
|
IRM abdominale |
|
Approche clinique
La présence de vomissement bilieux de novo chez un jeune nourrisson, avec ou sans douleur abdominale, est un symptôme pathognomonique de l'obstruction intestinale[6]. La malrotation intestinale avec volvulus doit être éliminée rapidement[6]. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale est nécessaire[2].
Si un patient est hémodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique telles que la radiographie abdominale et l'échographie. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, un tube nasogastrique ou orogastrique est placé sur une aspiration intermittente faible (low inter). La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente[2] auquel cas il peut y avoir ischémie complète du grêle.
Diagnostic différentiel
La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du grêle ou du colon. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation intestinale[2][13] :
Période néonatale | Période petite enfance | Période enfance | Période adolescence |
---|---|---|---|
Reflux physiologique | Reflux physiologique
Reflux gastro-oesophagien Gastroentérite Maladie de Hirchsprung Syndrome de Munchausen par procuration Crise surrénalienne Maladie hépatobiliaire Kyste de duplication Processus tumoral |
Gastroentérite
Psychogénique Pression intracrânienne élevée Crise surrénalienne Infection urinaire Intoxication alimentaire Invagination Malrotation intestinale Post-toux (asthme, infection, corps étranger) Maladie hépatobiliaire Pancréatite Processus tumoral Syndrome pseudo-occlusion intestinale Diverticule de Meckel |
Gastroentérite
Ulcère peptique Origine psychogénique Vomissement cyclique Oesophagite à éosinophiles Crise surrénalienne Acidocétose diabétique Pharyngite à Streptocoques Malrotation intestinale Invagination Hernie incarcérée Post-toux (asthme, infection, corps étranger) Maladie hépatobiliaire Pancréatite Gastroparésie Trouble de rumination Dyspepsie fonctionnelle Processus tumoral Syndrome pseudo-occlusion intestinale Diverticule de Meckel |
Traitement
Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus[2][6]. La procédure Ladd comprend différents éléments clés comme la réduction du volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, la division des bandes mésentériques (Ladd), l'élargissement du mésentère, le retrait de l'appendice par une appendicectomie et finalement, le duodénum et le reste du petit intestin sont placés à droite de l'abdomen et le côlon à gauche.
Si un volvulus intestinal est présent, le grêle et le colon sont extériorisés de la cavité abdominale pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est remise en question, il est laissé en place et réévalué par une laparotomie dans un deuxième temps après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une seconde laparotomie est prévue après une détorsion intestinale, la procédure de Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée[14][2].
Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés [6][15][16]. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme[17][18][19] [2]. La formation d'adhérence est nécessaire pour maintenir en place les viscères nouvellement remises en place. Selon une revue systématique avec méta-analyse, l'approche laparoscopique présente un plus grand risque d'un volvulus post-opératoire. Cependant, d'avantage d'études prospectives sont nécessaires pour évaluer les avantages et désavantages de l'approche par laparoscopie.[6].
La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Les patients âgés de plus de 16 ans sont plus à risque de développer des complications post-opératoires et sont plus sujets à nécessiter seconde opération peu importe l'approche chirurgicale utilisée[6].
L'appendicectomie est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd[20][21][2].
Complications
Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale si elle n'est pas opérée :
- l'occlusion intestinale
- la nécrose intestinale
- le syndrome de l'intestin court (si nécrose intestinale nécessitant une résection exhaustive)
- le décès.
Évolution
Les patients atteints de malrotation intestinale ont généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus extensif, de nécrose intestinale et si le patient n'a pas de comorbidités associées (ou anomalies congénitales graves, grand-prématuré ou retard de croissance)[22]. La mortalité après une chirurgie pour malrotation est comprise entre 3% et 9%, ce taux peut être plus élevé selon les conditions associées[23]. Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque est tout de même estimé entre 2% et 8%[24][2].
Prévention
Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation (les viscères seront en position de non-rotation), mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.[2]
Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements[2].
Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. Cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire mais d'informer le patient des complications graves pouvant résulter d'un volvulus complet.
Notes
- ↑ Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques ; par exemple avec une bascule cécale dans une rotation incomplète.
- ↑ Ces signes de péritonite indiquent un volvulus avec inflammation. Si le réseau vasculaire est compromis, l'abdomen devient de plus en plus distendu et la nécrose intestinale amène une péritonite.
- ↑ Rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Midgut Malrotation (StatPearls / Midgut Malrotation (2020/08/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32809723 (livre).
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2020/12/29 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
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