Iléus méconial

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Iléus méconial (IM)
Maladie
Caractéristiques
Signes Choc, Détresse respiratoire, Hypotension , Tachycardie , Sensibilité abdominale, Fièvre , Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, Duplication intestinale, Atrésie jujéno-iléale, Atrésie intestinale, Hernie interne, Syndrome du bouchon méconial, Maladie de Hirschsprung, Infection in utéro à cytomégalovirus, Décès fœtal, Volvulus de l'intestin grêle, Grossesse normale
Informations
Terme anglais Meconium Ileus
Wikidata ID Q3148841
Spécialités Chirurgie générale, Pédiatrie, Néonatalogie, Médecine familiale

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L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.[1]

1 Épidémiologie[modifier | w]

L'IM se présente généralement chez des patients atteints de fibrose kystique. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3][4]. Chez les nouveau-nés, l'IM peut effectivement être la première manifestation de la fibrose kystique.[2][3]

Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'IM à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. [2][3]

2 Étiologies[modifier | w]

Parmi les étiologies de l'IM, on retrouve principalement la fibrose kystique(80-90%) et le faible poids à la naissance.[5][4]

3 Physiopathologie[modifier | w]

Chez les patients atteints d'IM, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose (fibrose kystique) peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1][6]

La fibrose kystique est causée par un variant pathologique du gène CFTR. Cela entraîne des échanges erratiques d'eau et d'électrolytes au travers des membranes épithéliales, principalement le chlore et le sodium, anomalie affectant particulièrement les glandes sécrétrices de mucus et de sueur. Cette dysfonction épithéliale peut ainsi toucher le système respiratoire, plus connu, mais également le système gastro-intestinale, biliaire, pancréatique, ainsi que le système reproducteur. La dysfonction des glandes de la muqueuse intestinale constitue le principale mécanisme derrière la production de selles plus visqueuses et desséchées. Le mécanisme exact de sécrétion d'un tel méconium est toutefois moins bien compris. Une insuffisance pancréatique exocrine peut également contribuer à la production de ce méconium anormal. Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un IM après la naissance sont plus susceptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction pulmonaire.[6]

Le méconium épais, visqueux et desséchés entraîne ainsi un bocage de la lumière intestinale, lequel peut se manifester in utero à divers stade de la période fœtale. En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide, et ses parois s'épaississent. Au contraire, l'intestin grêle distale à l'obstruction rétrécit et le côlon distal, inutilisé, se présente comme étant également rétrécit et est appelé microcôlon.[6] Sans complication surajoutée, il s'agit alors d'un IM simple.[2][3]

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]

4 Présentation clinique[modifier | w]

Méconium dans une couche

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Parmi les facteurs de risque de présenter un IM, on retrouve la fibrose kystique et un faible poids de naissance. Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Les symptômes à rechercher sont[1] :

4.3 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen physique, les signes suivants peuvent être objectivés :

5 Examens paracliniques[modifier | w]

5.1 Laboratoires[modifier | w]

Les examens de laboratoire requis sont :

Éventuellement, le nourrisson devra également subir un test à la sueur pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[7][3] Un taux d'élastase fécale peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.

5.2 Examens radiologiques[modifier | w]

Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est une radiographie abdominale. Certains signes pourront y être visibles [3]:

Un lavement de produit de contraste (avec barium ou Gastrografin) permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. [6] Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.[3]

6 Diagnostic[modifier | w]

Le diagnostic prénatal de l'IM est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une IM sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'IM associé à une obstruction intestinale sévère. [6]

Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.[8] Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'IM. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un IM si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.[3]

Si le diagnostic de fibrose kystique et d'IM est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]

7 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Les principaux diagnostics différentiels de l'IM à considérer sont [9][3]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'IM. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] Se rapporter à la section Prévention.

Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
Intestin hyperéchogène [3][10] Dilatation intestinale [3][11] Vésicule biliaire non visualisable [3][12]

8 Traitement[modifier | w]

Les traitements possible de l'IM sont, de façon séquentielle [1]:

8.1 Stabilisation initiale[modifier | w]

La stabilisation initiale comprend : [3][7][9]

  • un accès intraveineux pour assurer une accès intraveineuxhydratation intraveineuse adéquate
  • une intubation endotrachéale PRN si la distension abdominale provoque une détresse respiratoire
  • la correction de tout trouble de la coagulation
  • une couverture antibiotique empirique
  • la mise en place d'une sonde nasogastrique (permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements)
  • garder le patient NPO.

8.2 Lavement[modifier | w]

Dans les cas d'un IM non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[13] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.[8] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[9] [3]

Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[7] Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.[6]

Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.[6]

8.3 Traitement chirurgical[modifier | w]

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][9]

Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'IM simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'IM compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.[6] L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium[6]. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.[8]

Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.[1][6][8] Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.[6]

8.4 Alimentation et hydratation[modifier | w]

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'IM non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 mL/kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][7]

9 Suivi[modifier | w]

Suite au traitement initial de l'IM, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.[6]

Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][14]

Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.[3]

10 Complications[modifier | w]

Les complications immédiates possibles de l'IM sont[3] :

Les complications possibles à moyen et long terme de l'IM sont[14] :

11 Prévention[modifier | w]

Cette maladie ne peut être prévenue.

12 Notes[modifier | w]

  1. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.

13 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 et 1,7 « Iléus méconial - Pédiatrie », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 10 janvier 2021)
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 Annie Dupuis, Katherine Keenan, Chee Y. Ooi et Ruslan Dorfman, « Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene », Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics, vol. 18, no 4,‎ , p. 333–340 (ISSN 1530-0366, PMID 26087176, DOI 10.1038/gim.2015.79, lire en ligne)
  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 et 3,24 Nirzar S. Parikh, Sherif Ibrahim et Rajni Ahlawat, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30725693, lire en ligne)
  4. 4,0 4,1 4,2 et 4,3 R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom et C. M. F. Kneepkens, « Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis », Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, vol. 50, no 5,‎ , p. 569–572 (ISSN 1536-4801, PMID 20386322, DOI 10.1097/MPG.0b013e3181bb3427, lire en ligne)
  5. K Fakhoury, P R Durie, H Levison et G J Canny, « Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis. », Archives of Disease in Childhood, vol. 67, no 10 Spec No,‎ , p. 1204–1206 (ISSN 0003-9888, PMID 1444561, Central PMCID 1590459, DOI 10.1136/adc.67.10_spec_no.1204, lire en ligne)
  6. 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 et 6,13 (en) Pediatric Surgery 7th edition, Philadelphia, Saunders, , p1073-1083
  7. 7,0 7,1 7,2 et 7,3 Brent E. Carlyle, Drucy S. Borowitz et Philip L. Glick, « A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon », Journal of Pediatric Surgery, vol. 47, no 4,‎ , p. 772–781 (ISSN 1531-5037, PMID 22498395, DOI 10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019, lire en ligne)
  8. 8,0 8,1 8,2 et 8,3 Robert C. De Lisle, Eileen Roach et Kyle Jansson, « Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine », American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology, vol. 293, no 3,‎ , G577–584 (ISSN 0193-1857, PMID 17615175, DOI 10.1152/ajpgi.00195.2007, lire en ligne)
  9. 9,0 9,1 9,2 et 9,3 Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society, vol. 16 Suppl 2,‎ , S32–S39 (ISSN 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)
  10. Virginie Scotet, Ingrid Duguépéroux, Marie-Pierre Audrézet et Séverine Audebert-Bellanger, « Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France », American Journal of Obstetrics and Gynecology, vol. 203, no 6,‎ , p. 592.e1–6 (ISSN 1097-6868, PMID 20932506, DOI 10.1016/j.ajog.2010.08.033, lire en ligne)
  11. Rang Shawis et Brice Antao, « Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal management », Early Human Development, vol. 82, no 5,‎ , p. 297–303 (ISSN 0378-3782, PMID 16626900, DOI 10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005, lire en ligne)
  12. O. Shen, R. Rabinowitz, S. Yagel et M. Gal, « Absent gallbladder on fetal ultrasound: prenatal findings and postnatal outcome », Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, vol. 37, no 6,‎ , p. 673–677 (ISSN 1469-0705, PMID 20981875, DOI 10.1002/uog.8861, lire en ligne)
  13. App de chirurgie
  14. 14,0 et 14,1 (en) Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis, vol. 16,‎ , S32–S39 (ISSN 1569-1993 et 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)

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