Malrotation intestinale
La malrotation de l'intestin grêle et du colon (midgut) est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique.
1 Épidémiologie[modifier | w]
L'incidence de la malrotation intestinale est estimée à environ 1 naissance vivante sur 6000. La majorité des anomalies restent asymptomatiques, donc la véritable incidence reste inconnue. Le type le plus courant d'anomalies de rotation est la non-rotation, avec un taux de 2 pour 1000 études de contraste du tractus gastro-intestinal supérieur[1][2].
La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% avant l'âge de 5 ans[3]. La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus du grêle [4][2]. Les malrotations incomplètes amènent une non-fixation du colon droit et favorise le volvulus du colon droit que l'on peut rencontrer chez l'adulte.
2 Étiologies[modifier | w]
Une rotation anormale du tube gastro-intestinal lors du développement embryonnaire peut être causée par des mutations génétiques dans le gène BCL6. Cela affecte la voie critique de signalisation pour la rotation intestinale régulière entraînant une localisation anormale du caecum et la formation de bandes fibreuses du caecum au rétropéritoine passant au-dessus du duodénum, créant un point potentiel d'obstruction[2]. Ces adhérences congénitales sont appelées bandes de Ladd.
Le mésentère court de l'intestin déplacé forme un pédicule autour duquel l'intestin et le colon peuvent tourner, provoquant un volvulus et une ischémie intestinale subséquente[5][2]. L'artère mésentérique supérieure (AMS) est au centre de ce pédicule. La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale[2].
3 Physiopathologie[modifier | w]
Au cours du développement embryonnaire, le tube gastro-intestinal tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et dixième semaines de gestation[6]. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens antihoraire, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens antihoraire se produit[7][2]. Ces rotations, d'un total de 270 degrés, permet à l'angle duodénojéjunal de se trouver à gauche de l'AMS et à la jonction entre le cæcum et le côlon de se localiser à la droite de cette artère[6]. Une non-rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation intestinale [8][2].
Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base étroite du mésentère qui permet la mobilité de l'intestin moyen et la position inadéquate de l'intestin grêle et du côlon selon le défaut de rotation[6]. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à un compromis vasculaire de l'intestin grêle (ischémie)[2]. De plus, les bandes de Ladd peuvent causer une obstruction intestinale en elles-mêmes.
4 Présentation clinique[modifier | w]
4.1 Anomalies associées à la malrotation intestinale[modifier | w]
La malrotation est souvent accompagnée d'anomalies comme [6][9]:
- l'anus imperforé (0-9%)
- l'atrésie intestinale (5-26%)
- des anomalies cardiaques (7-13%)
- le web duodénal (1-2%)
- le diverticule de Meckel (1-4%)
- une hernie (0-7%)
- la trisomie 21 (3-10%)
- des anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle et le gastroschisis
- l'hétérotaxie
- le kyste mésentérique
- la duplication intestinale
- la craniosynostose
- la maladie de Hirchsprung
- l'atrésie de l'oesophage
- l'atrésie de l'arbre biliaire.
4.2 Facteurs de risque[modifier | w]
Les nourrissons de sexe masculin sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale[2][10].
4.3 Questionnaire[modifier | w]
Les symptômes dépendent de l'âge et de la sévérité de la présentation [2][11][6] :
- dans les épisodes aiguës :
- pour les symptômes chroniques :
- des douleurs abdominales chroniques ou intermittentes[note 1]
- de la diarrhée
- de la satiété précoce
- des ballonnements
- de la dyspepsie.
4.4 Examen clinique[modifier | w]
L'examen physique évolue en fonction du temps écoulé. Initialement, l'enfant peut avoir une légère distension abdominale. Les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation :
- les signes vitaux : la présence de signes de choc septique, d'hypovolémie et d'hypoperfusion
- l'examen abdominal :
- de la défense abdominale volontaire
- de la défense abdominale involontaire et de la rigidité abdominale[note 2]
- de la distension abdominale[note 3]
- la présence d'érythème abdominal (signe tardif) et le choc sont des signes tardifs de l'obstruction intestinale causé par la malrotation[6].
- le toucher rectal : l'hématochézie peut être signe d'une nécrose ou d'une ischémie intestinale importante due à un volvulus.
5 Examens paracliniques[modifier | w]
5.1 Laboratoires[modifier | w]
Voici les laboratoires utiles pour déterminer la gravité de la présentation[2].
- Formule sanguine complète
- Une leucocytose ou une leucopénie peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie comme on le verrait s'il y avait souffrance intestinale.
- La thrombopénie peut signifier une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique.
- L'hémoglobine et l'hématocrite abaissées peut représenter une perte de sang par desquamation de la muqueuse intestinale.
- Une hémoglobine élevée peut être due à une déshydratation.
- Ions
- L'hyponatrémie et l'hyponatrémie peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales ou des vomissements. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.
- Gaz sanguins et lactate
- Une acidose métabolique à haute teneur en lactate peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut être causée par la présence de vomissement prédominants entrainant une perte d'acide gastrique.
5.2 Imageries[modifier | w]
L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic.
| Modalité | Commentaire |
|---|---|
| Série gastro-intestinale supérieure[Se: 0.93 %][Sp: 0.77 %][VPP: 0.86 %] |
|
| Échographie abdominale[Se: 0.88 %][Sp: 0.96 %] |
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| Radiographie abdominale[Se: 0.69 %][Sp: 0.57 %] |
|
| Tomodensitométrie abdominale |
|
| Lavement hydrosoluble ou baryté |
|
| IRM abdominale |
|
6 Approche clinique[modifier | w]
La présence de vomissement bilieux de novo chez un jeune nourrisson, avec ou sans douleur abdominale, est un symptôme pathognomonique de l'obstruction intestinale[6]. La malrotation intestinale avec volvulus doit être éliminée rapidement[6]. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale est nécessaire[2].
Si un patient est hémodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique telles que la radiographie abdominale et l'échographie. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, un tube nasogastrique ou orogastrique est placé sur une aspiration intermittente faible (low inter). La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente[2] auquel cas il peut y avoir ischémie complète du grêle.
7 Diagnostic différentiel[modifier | w]
La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du grêle ou du colon. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation intestinale[2][13] :
| Période néonatale | Période petite enfance | Période enfance | Période adolescence |
|---|---|---|---|
| Reflux physiologique | Reflux physiologique
Reflux gastro-oesophagien Gastroentérite Maladie de Hirchsprung Syndrome de Munchausen par procuration Crise surrénalienne Maladie hépatobiliaire Kyste de duplication Processus tumoral |
Gastroentérite
Psychogénique Pression intracrânienne élevée Crise surrénalienne Infection urinaire Intoxication alimentaire Invagination Malrotation intestinale Post-toux (asthme, infection, corps étranger) Maladie hépatobiliaire Pancréatite Processus tumoral Syndrome pseudo-occlusion intestinale Diverticule de Meckel |
Gastroentérite
Ulcère peptique Origine psychogénique Vomissement cyclique Oesophagite à éosinophiles Crise surrénalienne Acidocétose diabétique Pharyngite à Streptocoques Malrotation intestinale Invagination Hernie incarcérée Post-toux (asthme, infection, corps étranger) Maladie hépatobiliaire Pancréatite Gastroparésie Trouble de rumination Dyspepsie fonctionnelle Processus tumoral Syndrome pseudo-occlusion intestinale Diverticule de Meckel |
8 Traitement[modifier | w]
Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus[2][6]. La procédure Ladd comprend différents éléments clés comme la réduction du volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, la division des bandes mésentériques (Ladd), l'élargissement du mésentère, le retrait de l'appendice par une appendicectomie et finalement, le duodénum et le reste du petit intestin sont placés à droite de l'abdomen et le côlon à gauche.
Si un volvulus intestinal est présent, le grêle et le colon sont extériorisés de la cavité abdominale pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est remise en question, il est laissé en place et réévalué par une laparotomie dans un deuxième temps après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une seconde laparotomie est prévue après une détorsion intestinale, la procédure de Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée[14][2].
Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés [6][15][16]. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme[17][18][19] [2]. La formation d'adhérence est nécessaire pour maintenir en place les viscères nouvellement remises en place. Selon une revue systématique avec méta-analyse, l'approche laparoscopique présente un plus grand risque d'un volvulus post-opératoire. Cependant, d'avantage d'études prospectives sont nécessaires pour évaluer les avantages et désavantages de l'approche par laparoscopie.[6].
La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Les patients âgés de plus de 16 ans sont plus à risque de développer des complications post-opératoires et sont plus sujets à nécessiter seconde opération peu importe l'approche chirurgicale utilisée[6].
L'appendicectomie est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd[20][21][2].
9 Complications[modifier | w]
Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale si elle n'est pas opérée :
- l'occlusion intestinale
- la nécrose intestinale
- le syndrome de l'intestin court (si nécrose intestinale nécessitant une résection exhaustive)
- le décès.
10 Évolution[modifier | w]
Les patients atteints de malrotation intestinale ont généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus extensif, de nécrose intestinale et si le patient n'a pas de comorbidités associées (ou anomalies congénitales graves, grand-prématuré ou retard de croissance)[22]. La mortalité après une chirurgie pour malrotation est comprise entre 3% et 9%, ce taux peut être plus élevé selon les conditions associées[23]. Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque est tout de même estimé entre 2% et 8%[24][2].
11 Prévention[modifier | w]
Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation (les viscères seront en position de non-rotation), mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.[2]
Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements[2].
Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. Cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire mais d'informer le patient des complications graves pouvant résulter d'un volvulus complet.
12 Notes[modifier | w]
- ↑ Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques ; par exemple avec une bascule cécale dans une rotation incomplète.
- ↑ Ces signes de péritonite indiquent un volvulus avec inflammation. Si le réseau vasculaire est compromis, l'abdomen devient de plus en plus distendu et la nécrose intestinale amène une péritonite.
- ↑ Rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons
13 Références[modifier | w]
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Midgut Malrotation (StatPearls / Midgut Malrotation (2020/08/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32809723 (livre).
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2020/12/29 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre. Hélène Milot, Dr. Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
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