Malrotation intestinale

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Malrotation intestinale
Maladie
Malrotation intestinale .jpg
Caractéristiques
Signes Hypovolémie, Choc septique, Rigidité abdominale, Défense abdominale volontaire, Hypoperfusion, Érythème abdominal, Distension abdominale , Défense abdominale , Hématochézie
Symptômes
Ballonnements, Dyspepsie, Vomissements bilieux, Arrêt de passage des gaz et des selles, Vomissements non bilieux, Douleurs abdominales chroniques, Douleurs abdominales intermittentes, Satiété précoce, Distension abdominale , Douleur abdominale aiguë (approche clinique), Diarrhée , Hématochézie
Diagnostic différentiel
Grossesse, Acidocétose diabétique, Adhérences, Appendicite, Hernie incarcérée, Ulcère peptique, Tentative de suicide, Masse intracrânienne, Intolérance alimentaire, Atrésie congénitale, Iléus méconial, Invagination intestinale, Gastroparésie, Crise surrénalienne, Boulimie, Gastroentérite, Intoxication alimentaire, Dyspepsie fonctionnelle, Reflux physiologique, Pancréas annulaire, Bande congénitale, Septicémie néonatale, Abus de substance, Kyste de duplication, Malrotation intestinale avec volvulus, Maladie de Hirchsprung, Désordres métaboliques, Maladie hépatobiliaire, Web duodénal, Syndrome de Munchausen par procuration, Trouble de rumination, Vomissement cyclique, Oesophagite à éosinophiles, Pharyngite à streptocoques, Syndrome pseudo-occlusion intestinale, Malrotation intestinale, Entérocolite nécrosante, Pancréatite aiguë, Diverticule de Meckel, Hypertension intracrânienne, Sténose du pylore, Reflux gastro-œsophagien, Cystite aiguë
Informations
Terme anglais Midgut Malrotation
Wikidata ID Q448023
Spécialités Chirurgie pédiatrique, Chirurgie générale, Médecine d'urgence, Soins intensifs pédiatriques, Pédiatrie

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La malrotation de l'intestin grêle et du colon (midgut) est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique.

1 Épidémiologie[modifier | w]

L'incidence de la malrotation intestinale est estimée à environ 1 naissance vivante sur 6000. La majorité des anomalies restent asymptomatiques, donc la véritable incidence reste inconnue. Le type le plus courant d'anomalies de rotation est la non-rotation, avec un taux de 2 pour 1000 études de contraste du tractus gastro-intestinal supérieur[1][2].

La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% avant l'âge de 5 ans[3]. La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus du grêle [4][2]. Les malrotations incomplètes amènent une non-fixation du colon droit et favorise le volvulus du colon droit que l'on peut rencontrer chez l'adulte.

2 Étiologies[modifier | w]

Une rotation anormale du tube gastro-intestinal lors du développement embryonnaire peut être causée par des mutations génétiques dans le gène BCL6. Cela affecte la voie critique de signalisation pour la rotation intestinale régulière entraînant une localisation anormale du caecum et la formation de bandes fibreuses du caecum au rétropéritoine passant au-dessus du duodénum, créant un point potentiel d'obstruction[2]. Ces adhérences congénitales sont appelées bandes de Ladd.

Le mésentère court de l'intestin déplacé forme un pédicule autour duquel l'intestin et le colon peuvent tourner, provoquant un volvulus et une ischémie intestinale subséquente[5][2]. L'artère mésentérique supérieure (AMS) est au centre de ce pédicule. La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale[2].

3 Physiopathologie[modifier | w]

Au cours du développement embryonnaire, le tube gastro-intestinal tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et dixième semaines de gestation[6]. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens antihoraire, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens antihoraire se produit[7][2]. Ces rotations, d'un total de 270 degrés, permet à l'angle duodénojéjunal de se trouver à gauche de l'AMS et à la jonction entre le cæcum et le côlon de se localiser à la droite de cette artère[6]. Une non-rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation intestinale [8][2].

Double séquence de rotation des viscères
Anatomie normale du tube digestif suite à une rotation normale et complète
Malrotation intestinale (rotation incomplète)
Absence de la rotation intestinale normale

Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base étroite du mésentère qui permet la mobilité de l'intestin moyen et la position inadéquate de l'intestin grêle et du côlon selon le défaut de rotation[6]. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à un compromis vasculaire de l'intestin grêle (ischémie)[2]. De plus, les bandes de Ladd peuvent causer une obstruction intestinale en elles-mêmes.

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Anomalies associées à la malrotation intestinale[modifier | w]

La malrotation est souvent accompagnée d'anomalies comme [6][9]:

  • l'anus imperforé (0-9%)
  • l'atrésie intestinale (5-26%)
  • des anomalies cardiaques (7-13%)
  • le web duodénal (1-2%)
  • le diverticule de Meckel (1-4%)
  • une hernie (0-7%)
  • la trisomie 21 (3-10%)
  • des anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle et le gastroschisis
  • l'hétérotaxie
  • le kyste mésentérique
  • la duplication intestinale
  • la craniosynostose
  • la maladie de Hirchsprung
  • l'atrésie de l'oesophage
  • l'atrésie de l'arbre biliaire.

4.2 Facteurs de risque[modifier | w]

Les nourrissons de sexe masculin sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale[2][10].

4.3 Questionnaire[modifier | w]

Les symptômes dépendent de l'âge et de la sévérité de la présentation [2][11][6] :

4.4 Examen clinique[modifier | w]

L'examen physique évolue en fonction du temps écoulé. Initialement, l'enfant peut avoir une légère distension abdominale. Les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation :

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Signe radiologique de la double bulle chez un nourrisson

5.1 Laboratoires[modifier | w]

Voici les laboratoires utiles pour déterminer la gravité de la présentation[2].

  • Formule sanguine complète
    • Une leucocytose ou une leucopénie peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie comme on le verrait s'il y avait souffrance intestinale.
    • La thrombopénie peut signifier une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique.
    • L'hémoglobine et l'hématocrite abaissées peut représenter une perte de sang par desquamation de la muqueuse intestinale.
    • Une hémoglobine élevée peut être due à une déshydratation.
  • Ions
    • L'hyponatrémie et l'hyponatrémie peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales ou des vomissements. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.
  • Gaz sanguins et lactate
    • Une acidose métabolique à haute teneur en lactate peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut être causée par la présence de vomissement prédominants entrainant une perte d'acide gastrique.

5.2 Imageries[modifier | w]

L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic.

Imageries recommandés [6][1][2][12]
Modalité Commentaire
Série gastro-intestinale supérieure[Se: 0.93%][Sp: 0.77%][VPP: 0.86%]
  • Le ligament de Treitz sur le côté droit de l'abdomen au lieu du côté gauche, un duodénum en tire-bouchon et une obstruction duodénale avec une apparence en forme de bec sont tous des signes de malrotation intestinale si un volvulus est présent.
  • Dans un tractus gastro-intestinal normal, le contraste montre un duodénum en forme de C traversant la ligne médiane et la jonction duodéno-jéjunale sur le côté gauche de l'ombre de la colonne vertébrale au niveau du pylore.
  • L'ajout d'un suivi quelques heures plus tard de l'intestin grêle est utile si la série limitée du transit supérieur est équivoque, s'il y a un signe d'occlusion intestinale distale ou de symptômes abdominaux sont vagues. Il s'agit de la modalité standard pour le diagnostic d'une malrotation intestinale.
Échographie abdominale[Se: 0.88%][Sp: 0.96%]
Radiographie abdominale[Se: 0.69%][Sp: 0.57%]
  • Le signe de la double bulle est un indicateur d'une obstruction intestinale proximale. Ce signe peut être produit par un estomac rempli d'air et un duodénum proximal avec peu ou pas de gaz dans le reste du tractus.
  • Il peut y avoir une distension du tube digestif sans signes radiologiques.
  • La radiographie a une utilisation limitée pour diagnostiquer une obstruction intestinale vue sa sensibilité et sa spécificité.
  • Elle peut mettre en évidence un pneumopéritoine dans le cadre d'une perforation intestinale et de la pneumatose intestinale s'il y a souffrance intestinale.
Tomodensitométrie abdominale
  • L'absence de segment rétro-mésentérique et rétropéritonéal du duodénum (la troisième partie du duodénum), la présence d'une relation artère mésentérique supérieure et veine mésentérique supérieure anormale (AMS est plus petite et plus circulaire) sont des signes de malrotation intestinale. Le côlon se trouve principalement sur le côté gauche et l'intestin grêle sur le côté droit de la colonne vertébrale. Il peut également y avoir un signe du tourbillon.
Lavement hydrosoluble ou baryté
  • L'utilisation d'un lavement avec contraste est possible chez les patients stables ou présentant des symptômes chroniques.
  • L'utilité d'un lavement de contraste est faible car l'intestin peut ne pas être fixé chez les nourrissons, et un caecum normalement placé ou déplacé n'exclut pas une malrotation intestinale.
  • Il permet toutefois d'exclure une occlusion d'origine colique comme une invagination ou une atrésie.
IRM abdominale
  • L'IRM n'est pas utilisée dans un contexte aigu où un volvulus est suspecté. Il est utile lorsque les rayonnements ionisants sont contre-indiqués.

6 Approche clinique[modifier | w]

La présence de vomissement bilieux de novo chez un jeune nourrisson, avec ou sans douleur abdominale, est un symptôme pathognomonique de l'obstruction intestinale[6]. La malrotation intestinale avec volvulus doit être éliminée rapidement[6]. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale est nécessaire[2].

Si un patient est hémodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique telles que la radiographie abdominale et l'échographie. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, un tube nasogastrique ou orogastrique est placé sur une aspiration intermittente faible (low inter). La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente[2] auquel cas il peut y avoir ischémie complète du grêle.

7 Diagnostic différentiel[modifier | w]

La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du grêle ou du colon. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation intestinale[2][13] :

Diagnostic différentiel de l'occlusion intestinale selon l'âge
Période néonatale Période petite enfance Période enfance Période adolescence
Reflux physiologique

Reflux gastro-oesophagien

Entérocolite nécrosante

Malrotation intestinale avec volvulus

Gastroentérite

Maladie de Hirchsprung

Atrésie congénitale

Désordres métaboliques

Intolérance alimentaire

Crise surrénalienne

Maladie hépatobiliaire

Adhérences

Web duodénal

Pancréas annulaire

Iléus méconial

Kyste de duplication

Septicémie néonatale

Bande congénitale

Reflux physiologique

Reflux gastro-oesophagien

Gastroentérite

Invagination intestinale

Malrotation intestinale

Maladie de Hirchsprung

Sténose du pylore

Syndrome de Munchausen par procuration

Trouble de rumination

Intolérance alimentaire

Crise surrénalienne

Infection urinaire

Intoxication alimentaire

Hypertension intracrânienne

Maladie hépatobiliaire

Pancréatite

Kyste de duplication

Processus tumoral

Diverticule de Meckel

Gastroentérite

Ulcère peptique

Vomissement cyclique

Psychogénique

Pression intracrânienne élevée

Crise surrénalienne

Infection urinaire

Intoxication alimentaire

Acidocétose diabétique

Oesophagite à éosinophiles

Pharyngite à streptocoques

Invagination

Malrotation intestinale

Hernie incarcérée

Post-toux (asthme, infection, corps étranger)

Maladie hépatobiliaire

Pancréatite

Gastroparésie

Dyspepsie fonctionnelle

Processus tumoral

Syndrome pseudo-occlusion intestinale

Diverticule de Meckel

Gastroentérite

Ulcère peptique

Appendicite

Origine psychogénique

Masse intracrânienne

Vomissement cyclique

Boulimie

Grossesse

Abus de substance

Tentative de suicide

Oesophagite à éosinophiles

Crise surrénalienne

Acidocétose diabétique

Pharyngite à Streptocoques

Malrotation intestinale

Invagination

Hernie incarcérée

Post-toux (asthme, infection, corps étranger)

Maladie hépatobiliaire

Pancréatite

Gastroparésie

Trouble de rumination

Dyspepsie fonctionnelle

Processus tumoral

Syndrome pseudo-occlusion intestinale

Diverticule de Meckel

8 Traitement[modifier | w]

Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus[2][6]. La procédure Ladd comprend différents éléments clés comme la réduction du volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, la division des bandes mésentériques (Ladd), l'élargissement du mésentère, le retrait de l'appendice par une appendicectomie et finalement, le duodénum et le reste du petit intestin sont placés à droite de l'abdomen et le côlon à gauche.

Si un volvulus intestinal est présent, le grêle et le colon sont extériorisés de la cavité abdominale pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est remise en question, il est laissé en place et réévalué par une laparotomie dans un deuxième temps après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une seconde laparotomie est prévue après une détorsion intestinale, la procédure de Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée[14][2].

Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte puisqu'en cas de dilatation intestinale, l'orientation et l'espace de travail sont plus restreints et les risques d'endommagés l'intestin sont plus élevés [6][15][16]. Les critiques de l'approche laparoscopique mentionnent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à la formation minimale d'adhérence ce qui peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme[17][18][19] [2]. La formation d'adhérence est nécessaire pour maintenir en place les viscères nouvellement remises en place. Selon une revue systématique avec méta-analyse, l'approche laparoscopique présente un plus grand risque d'un volvulus post-opératoire. Cependant, d'avantage d'études prospectives sont nécessaires pour évaluer les avantages et désavantages de l'approche par laparoscopie.[6].

La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Les patients âgés de plus de 16 ans sont plus à risque de développer des complications post-opératoires et sont plus sujets à nécessiter seconde opération peu importe l'approche chirurgicale utilisée[6].

L'appendicectomie est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd[20][21][2].

9 Complications[modifier | w]

Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale si elle n'est pas opérée :

10 Évolution[modifier | w]

Les patients atteints de malrotation intestinale ont généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus extensif, de nécrose intestinale et si le patient n'a pas de comorbidités associées (ou anomalies congénitales graves, grand-prématuré ou retard de croissance)[22]. La mortalité après une chirurgie pour malrotation est comprise entre 3% et 9%, ce taux peut être plus élevé selon les conditions associées[23]. Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque est tout de même estimé entre 2% et 8%[24][2].

11 Prévention[modifier | w]

Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation (les viscères seront en position de non-rotation), mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.[2]

Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements[2].

Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. Cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire mais d'informer le patient des complications graves pouvant résulter d'un volvulus complet.

12 Notes[modifier | w]

  1. Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques ; par exemple avec une bascule cécale dans une rotation incomplète.
  2. Ces signes de péritonite indiquent un volvulus avec inflammation. Si le réseau vasculaire est compromis, l'abdomen devient de plus en plus distendu et la nécrose intestinale amène une péritonite.
  3. Rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons

13 Références[modifier | w]

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