Insuffisance hépatique aiguë

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Insuffisance hépatique aiguë (IHA)
Maladie
Marburg virus liver injury.jpg
Nécrose hépatocytaire
Caractéristiques
Signes Coma, Ataxie , Hyperréflexie, Ictère , Douleur à l'HCD, Hypotension , Tachycardie , Tachypnée , Altération de l'état de conscience , Incoordination, Ralentissement psychomoteur, Désorientation, Agitation psychomotrice, Décérébration , Dysarthrie , Astérixis , Confusion , Fetor hepaticus , Bradycardie , Hypertension , Apraxies
Symptômes
Confusion, Anorexie , Malaise, Euphorie, Apathie, Somnolence, Diminution d'attention, Altération de rythme veille-sommeil, Changement de personnalité, Asthénie , Anxiété , Comportements inappropriés, Agressivité, Douleur abdominale
Diagnostic différentiel
Hépatite alcoolique, Insuffisance hépatique aiguë sur chronique, Syndrome de défaillance multiviscérale, Insuffisance hépatique posthépatectomie, SFSS, Simon Faubert/Brouillons/Traumatisme hépatique
Informations
Autres noms Hépatite fulminante
Wikidata ID Q1192530
Spécialité Gastro-entérologie

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L'insuffisance hépatique aiguë (IHA) ou hépatite fulminante est définie comme le développement d'une lésion hépatique aiguë sévère avec encéphalopathie et altération de la fonction synthétique (INR > 1,5) chez un patient sans cirrhose ou maladie hépatique préexistante[note 1][1] et avec une maladie de moins de 8 semaines.[2][3][4]

L'IHA est dire fulminante si son apparition se fait en < 2 semaines et sub-fulminante si en > 2 semaines.[5]

1 Épidémiologie[modifier | w]

L'étiologie et l'incidence de la IHA varient dans les pays développés par rapport aux pays en développement. Les hépatites A, B et E sont les principales causes d'IHA dans le monde et sont principalement observées dans les pays en développement par rapport aux atteintes hépatiques d'origine médicamenteuse dans les pays développés.[6] Un examen récent de l'épidémiologie de l'IHA au cours des 50 dernières années révèle que l'incidence de l'IHA secondaire aux hépatites A et B a diminué, tandis que celle de l'acétaminophène a augmenté, principalement aux États-Unis et en Europe occidentale.[4]

2 Étiologies[modifier | w]

Les étiologies de l'IHA[4][5][7][8]:

3 Physiopathologie[modifier | w]

La physiopathologie dépend de l'étiologie de la IHA. La plupart des cas d'IHA (à l'exception de la stéatose hépatique aiguë de la grossesse et du syndrome de Reye) auront une nécrose massive des hépatocytes et/ou une apoptose conduisant à une insuffisance hépatique. La nécrose des hépatocytes est due à une déplétion en ATP provoquant un gonflement cellulaire et une rupture de la membrane cellulaire. La physiopathologie de l'œdème cérébral et de l'encéphalopathie hépatique observée dans l'IHA est multifactorielle et comprend une altération de la barrière hémato-encéphalique (BHE) secondaire à des médiateurs inflammatoires entraînant une activation microgliale, une accumulation de glutamine secondaire à l'ammoniac traversant la BHE et un stress oxydatif ultérieur conduisant à épuisement en ATP et en GTP. Cela conduit finalement à un gonflement des astrocytes et à un œdème cérébral.[4]

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Certains facteurs mettent plus à risque de l'IHA indépendamment de l'étiologie

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Une histoire complète aide à délimiter les étiologies possibles:[4]

  • tout antécédent de maladie hépatique ou de décompensation hépatique
  • tout problème de santé chronique pertinent concomitant (surtout le cancer)
  • la chronologie des symptômes avec lesquels le patient s'est présenté, ceci est particulièrement important chez les patients présentant une toxicité à l'acétaminophène
  • habitudes de consommation d'alcool ou comportements à risque
  • tout médicament récent ou ingestion récente d'hépatotoxines, y compris les produits à base de plantes
  • antécédents familiaux : toujours demander la maladie de Wilson et les troubles thrombotiques.
  • toute chirurgie récente où des agents anesthésiques pourraient être impliqués comme étiologie possible de l'IHA

Le patient pourra se plaindre de[10]:

Les symptômes de l'encéphalohépathie hépatique seront aussi présents [11]:

4.3 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen clinique, en plus des signes associées à l'étiologie de l'IHA[4][10]:

Classification clinique de l'encéphalopathie hépatique West-Haven (stades)[4][12][6]
I II III IV
  • Confusion légère
  • Ralentissement psychomoteur
  • Diminution du niveau d'attention
  • Euphorie/anxiété
  • Altération du rythme veille-sommeil
  • Trouble de coordination et des praxies
  • Confusion modérée
  • Léthargie ou apathie
  • Désorientation temps/espace
  • Changement de personnalité
  • Comportement inapproprié
  • Astérixis
  • Ataxie
  • Confusion sévère
  • Désorientation marquée
  • Dysarthrie
  • Astérixis
  • Hyperréflexie
  • Agitation et agressivité
  • Somnolence avec réponse aux stimuli verbaux
  • Coma : initialement réactif au stimuli
  • Coma profond
  • Pas d'astérixis
  • Posture de décérébration

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Les examens paracliniques pourront démontrer[4][5]:

Au bilan étiologique, il faudra demander[5]:

6 Diagnostic[modifier | w]

Une IHA doit est diagnostiquée selon les principes suivants[1]:

  • suspecter chez les patients avec maladie hépatique de novo avec augmentation de l'INR
  • confirmation de l'atteinte hépatique aux laboratoires et de la présence d'une encéphalopathie hépatique chez les patients sans maladie hépatique chronique ou autre maladie systémique
    • la décompensation aiguë de la maladie de Wilson, du syndrome de Budd-Chiari ou de l'hépatite autoimmune constitue une IHA même si ces maladies sont chroniques
    • chez les nouveaux-nés ou les jeunes enfants, la présence d'encéphalopathie n'est pas un critères mais une coagulopathie importante doit être présente (INR > 4).

7 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Certaines pathologies peuvent ressembler à une IHA[1]:

8 Traitement[modifier | w]

La prise en charge de la IHA comprend les soins de soutien, la prévention et la gestion des complications, un traitement spécifique lorsque l'étiologie exacte est connue, et la détermination du pronostic et de la nécessité d'une prise en charge hépatique, y compris une éventuelle transplantation[1][5].

Type de traitement Commentaires
Traitement de support
  • Admission aux soins intensifs (de préférence dans un centre disposant d'une expertise en greffe hépatique)
  • Hydratation pour viser une normovolémie (l'hypervolémie peut précipiter l'oedème cérébral)
  • Correction des anomalies métaboliques (maintien de la natrémie entre 145-155 mmol/L afin de prévenir l'oedème cérébral)
  • Correction de l'hypotension et gestion de l'hémodynamie (privilégier la norépinéphrine si une amine est nécessaire)
  • Correction de la glycémie
  • Prise en charge de l'IRA concomitante avec dialyse au besoin
  • Nutrition entérale
  • IPP ou anti-H2 en prophylaxie de l'ulcère de stress
Gestion de la coagulopathie
Gestion de l'encéphalopathie hépatique
  • Grade 1 ou 2 : lactulose 25 mL q-2h pour 2-3 selles DIE, éviter les sédatifs
  • Grade 3+: tête de lit à > 30o, intubation
  • Monitoring et traitement de l'HTIC
Traitement spécifique
  • Traitement de l'étiologie sous-jacente
    • N-acétylcystéine si l'histoire n'est pas claire ou si l'intoxication à l'actétaminophène est possible (possiblement bénéfique pour toutes les formes d'IHA[1])
  • Transplantation hépatique
    • Transfert rapide en centre de greffe, particulièrement si apparition d'une encéphalopathie
    • Critères de greffe hépatique du King's College[13]
      • Intoxication à l'acétaminophène
        • pH < 7,3 ou INR > 6,5
        • créatinine >300 mmol/L
        • encéphalopathie grade 3+
      • Autres causes
        • INR > 6,5 ou
        • 3 des suivants :
          • âge < 10 ou > 40
          • étiologie non hépatite A ou B
          • hépatite médicamenteuse idiosyncrasique
          • apparition de l'encéphalopathie 7j après le début de l'ictère
          • INR > 3,5
          • bilirubine > 300 mmol/L.
Surveillance du sepsis
  • Ne pas administrer d'antibiothérapie prophylactique
  • Au moindre doute sur une complication infectieuse (hypoTA, signe de SRIS, progression de l'encéphalopathie), débuter l'antibiothérapie à large spectre ou des anti-fongiques en cas de non réponse
  • Faire des cultures de surveillance sur une base régulière

9 Complications[modifier | w]

Les complications[10]:

10 Évolution[modifier | w]

La survie a radicalement changée depuis que l'IHA a été définie pour la première fois il y a environ 50 ans[1].

  • La survie est de 80% à 1 an avec transplantation hépatique.
  • La mortalité se fait principalement par sepsis.
  • Sans transplantation, la mortalité d'IHA hyperaiguë est de 36%, de 14% pour la forme aiguë et 7% pour la forme subaiguë.
  • La mortalité varie selon l'étiologie.
  • Les manifestations neurologiques de l'encéphalopathie hépatique disparaîtront après la récupération, mais des déficits pourront perdurer chez 14-47% des patients[note 5][14][15].

11 Notes[modifier | w]

  1. 1,0 et 1,1 Excepté la décompensation aiguë de la maladie de Wilson, du syndrome de Budd-Chiari ou de l'hépatite autoimmune.
  2. Aux États-Unis.
  3. 3,0 et 3,1 En raison de l'équilibre changé entre les facteurs pro- et anticoagulants, les patients atteints 'insuffisante hépatique sont pro-thrombotiques même si leur INR est augmenté.
  4. Lorsqu'un segment hépatique nouvellement transplanté ne se regénère pas suffisamment pour répondre au besoins de son hôte.
  5. Plus l'encéphalopathie sera sévère, plus les chances d'une récupération complète seront minces.

12 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 et 1,5 (en) Julia Wendon, Juan Cordoba, Anil Dhawan et Fin Stolze Larsen, « EASL Clinical Practical Guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure », Journal of Hepatology, vol. 66, no 5,‎ , p. 1047–1081 (DOI 10.1016/j.jhep.2016.12.003, lire en ligne)
  2. Ângelo Zambam de Mattos et Angelo Alves de Mattos, « Letter to the Editor: Acute-on-Chronic Liver Failure: Conceptual Divergences », Hepatology (Baltimore, Md.), vol. 70, no 3,‎ , p. 1076 (ISSN 1527-3350, PMID 30864173, DOI 10.1002/hep.30611, lire en ligne)
  3. Vinay Sundaram, Rajiv Jalan, Tiffany Wu et Michael L. Volk, « Factors Associated with Survival of Patients With Severe Acute-On-Chronic Liver Failure Before and After Liver Transplantation », Gastroenterology, vol. 156, no 5,‎ , p. 1381–1391.e3 (ISSN 1528-0012, PMID 30576643, DOI 10.1053/j.gastro.2018.12.007, lire en ligne)
  4. 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 4,6 et 4,7 Niraj J. Shah, Amor Royer et Savio John, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29493996, lire en ligne) Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : le nom « :0 » est défini plusieurs fois avec des contenus différents.
  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 et 5,4 Luc Lanthier, Guide pratique de médecine interne, (ISBN 978-2-923026-24-4 et 2-923026-24-1, OCLC 1044957397, lire en ligne)
  6. 6,0 et 6,1 Grishma Hirode, Eric Vittinghoff et Robert J. Wong, « Increasing Burden of Hepatic Encephalopathy Among Hospitalized Adults: An Analysis of the 2010-2014 National Inpatient Sample », Digestive Diseases and Sciences, vol. 64, no 6,‎ , p. 1448–1457 (ISSN 1573-2568, PMID 30863953, DOI 10.1007/s10620-019-05576-9, lire en ligne) Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : le nom « :9 » est défini plusieurs fois avec des contenus différents.
  7. G. P. L. Ambrocio, S. Aguado, J. Carrillo et R. Laporta, « Hepatitis E Virus Infection in Lung Transplant Recipients: A Case Series », Transplantation Proceedings, vol. 51, no 2,‎ , p. 376–379 (ISSN 1873-2623, PMID 30879545, DOI 10.1016/j.transproceed.2018.10.006, lire en ligne)
  8. Page Axley, Zunirah Ahmed, Sumant Arora et Allen Haas, « NASH Is the Most Rapidly Growing Etiology for Acute-on-Chronic Liver Failure-Related Hospitalization and Disease Burden in the United States: A Population-Based Study », Liver Transplantation: Official Publication of the American Association for the Study of Liver Diseases and the International Liver Transplantation Society, vol. 25, no 5,‎ , p. 695–705 (ISSN 1527-6473, PMID 30861321, DOI 10.1002/lt.25443, lire en ligne)
  9. Carla Stefania Colaci, Manuel Mendizabal et Fernando Bessone, « Idiosyncratic Drug-Induced Acute Liver Failure: A Challenging and Distressing Scenario », Current Drug Safety, vol. 14, no 2,‎ , p. 94–101 (ISSN 2212-3911, PMID 30767751, DOI 10.2174/1574886314666190215115434, lire en ligne)
  10. 10,0 10,1 et 10,2 (en) « Acute Liver Failure - Hepatic and Biliary Disorders », sur Merck Manuals Professional Edition (consulté le 6 septembre 2021)
  11. Pujyitha Mandiga, Lisa A. Foris et Pradeep C. Bollu, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28613619, lire en ligne)
  12. Erreur de référence : Balise <ref> incorrecte : aucun texte n’a été fourni pour les références nommées :15
  13. J. G. O'Grady, G. J. Alexander, K. M. Hayllar et R. Williams, « Early indicators of prognosis in fulminant hepatic failure », Gastroenterology, vol. 97, no 2,‎ , p. 439–445 (ISSN 0016-5085, PMID 2490426, DOI 10.1016/0016-5085(89)90081-4, lire en ligne)
  14. (en) Chalermrat Bunchorntavakul et K. Rajender Reddy, « Acute Liver Failure », Clinics in Liver Disease, vol. 21, no 4,‎ , p. 769–792 (DOI 10.1016/j.cld.2017.06.002, lire en ligne)
  15. (en) Anil C. Anand et Pankaj Singh, « Neurological Recovery After Recovery From Acute Liver Failure: Is it Complete? », Journal of Clinical and Experimental Hepatology, vol. 9, no 1,‎ , p. 99–108 (PMID 30765942, Central PMCID PMC6363962, DOI 10.1016/j.jceh.2018.06.005, lire en ligne)

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