Maladie de Parkinson

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Maladie de Parkinson (MP)
Maladie

Noyaux gris centraux impliqués dans la maladie de Parkinson
Caractéristiques
Signes Hypotension orthostatique, Rigidité, Hypertonie , Adiadococinésie, Bradykinésie , Hypophonie, Micrographie, Instabilité posturale, Posture voûtée, Absence d'expression faciale, Démarche festinante, Tourne en bloc, Diminution du balancement des bras, Pieds trainants, Dextérité fine, Clignements des yeux, Tremblements
Symptômes
Chute, Troubles neurocognitifs, Insomnie, Dysphagie, Hypotension orthostatique, Hypersomnolence, Rigidité, Hallucinations, Hyposmie , Asthénie , Anxiété , Urgence mictionnelle, Dysfonctionnements et troubles sexuels (approche clinique), Hypersalivation, Dermatite séborrhéique, Douleurs, Bradykinésie , Constipation , Dépression, Hypophonie, Akinésie faciale, Voix monotone, Micrographie, Instabilité posturale, Démarche lente, Raideur, Blocage, Perte d'équilibre, Diaphorèse , Dextérité, Tremblements
Diagnostic différentiel
Dégénérescence corticobasale, Démence à corps de Lewy, Hypothyroïdie, Hyperthyroïdie, Maladie de Wilson, Hypercalcémie, Encéphalopathie hépatique, Tremblement essentiel, Maladie de Creutzfeldt-Jakob, Paralysie supranucléaire progressive, Maladie de Huntington, Atrophie multisystémique, Post-encéphalitique, Parkinsonisme médicamenteux, Démence pugilistique
Informations
Terme anglais Parkinson's disease
Wikidata ID Q11085
Spécialités Neurologie, Neurochirurgie, Gériatrie, Médecine familiale


La maladie de Parkinson (MP) est une atteinte neurodégénérative progressive idiopathique du système nerveux central qui survient principalement chez la personne âgée.

Épidémiologie

La MP affecte entre 2 et 3 personnes sur 1000 dans la population générale, la prévalence augmentant à 2 pour 100 chez les personnes de plus de 65 ans. L'âge moyen de survenue est de 60 ans, mais tout de même 20% des cas surviennent chez des personnes de moins de 50 ans.[1] Il est à noter que l'incidence et la prévalence, ajustées pour l'âge, sont en augmentation dans les dernières années sans cause claire identifiée.[2]

Étiologie

La MP est habituellement idiopathique. Une prédisposition génétique est présente dans certains cas, où des mutations génétiques ont été identifiées, dont celle du gène PARK8. On retrouve des antécédents familiaux de MP dans environ 10% des cas.[3]

Physiopathologie

Deux éléments principaux sont actuellement identifiés dans la physiopathologie de la MP. Le premier étant la perte et la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire, ce qui entraine un manque de dopamine au niveau des noyaux gris centraux et provoque par le fait même les atteintes motrices de la maladie. Le deuxième élément est le développement de corps de Lewy dans les neurones dopaminergiques. Ces éléments pathologiques peuvent précéder la symptomatologie de plusieurs années. Certaines études suggèrent que l'âge et l'exposition à certaines toxines provoquent un processus inflammatoire contribuant au vieillissement des neurones. [4][3]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de la MP sont [4] :

Questionnaire

Les symptômes moteurs de la MP commencent souvent de façon unilatérale et distale, s'étendant ensuite aux deux côtés du corps. Les symptômes de la MP sont les suivants : [5][2]

Les patients atteints de la MP sont plus à risque de développer un trouble dépressif, il faut donc le rechercher au questionnaire.

Face à un patient chez qui on suspecte une MP, un questionnaire exhaustif comprend la recherche de manifestations non motrices.[5] Ces éléments sont importants à rechercher, puisque la quasi-totalité (98,6 %) des parkinsoniens vont présenter en moyenne sept symptômes non moteurs au bout de cinq à dix années d’évolution de la maladie : [6]

Examen clinique

L'examen physique de la MP consistera aux éléments suivants [5][2] :

Il est pertinent de réaliser un examen mental pour noter au dossier l'évolution de l'atteinte neuropsychiatrique de la maladie.

Les signaux d'alarmes à l'examen neurologique qui suggèrent un autre diagnostic :

  • une atteinte des mouvements oculaires
  • une hyperréflexie
  • un signe de Babinski
  • de l'ataxie.

Examens paracliniques

La MP est un diagnostic clinique. De ce fait, aucune imagerie n'est absolument requise pour établir le diagnostic. Les tests paracliniques poussés sont généralement réservés aux présentations atypiques et incertaines. [7][5][8]

La tomodensitométrie cérébrale ou l'IRM cérébrale peuvent permettre de supporter le diagnostic de syndromes parkinsoniens autres que la MP lorsque la présentation est atypique.

Diagnostic

La International Parkinson and Movement Disorder Society a publié les critères diagnostiques suivants afin d'établir le diagnostic de la MP.

Critères diagnostiques de la MP[9]
Catégorie Critères
Critères d'inclusion
  • Parkinsonisme (bradykinésie + tremblement de repos OU rigidité)
Critères favorables

(présence d'au moins deux de ces critères)

  • Réponse marquée à la thérapie dopaminergique
  • Présence de symptômes dyskinétiques induits par le traitement de levodopa
  • Tremblement de repos d'un membre, objectivé à l'examen clinique
  • La perte olfactive ou une dénervation cardiaque sympathique à la scintigraphie (de type MIBG)
Critères d'exclusion

(absence de ces critères)

  • Atteinte cérébelleuse : ataxie, démarche cérébelleuse, saccades oculomotrices
  • Présentation initiale (les 5 premières années de la maladie) en faveur d'une démence frontotemporale ou d'une aphasie primaire progressive
  • Parkinsonisme atteignant seulement les membres inférieurs pour une durée de plus de 3 ans
  • Suspicion d'un parkinsonisme induit par une médication, dont des bloqueurs dopaminergiques
  • Absence de réponse clinique à des doses élevées de levodopa
  • Neuroimagerie fonctionnelle normale du système dopaminergique
  • Autre diagnostic plus probable
Drapeaux rouges
  • Apparition et progression rapide du trouble de la démarche, nécessitant l'utilisation régulière d'un fauteuil roulant dans les 5 premières années de la maladie
  • Une absence complète de progression des symptômes moteurs pendant 5 ans, en l'absence d'un traitement
  • Dysfonction bulbaire d'apparition précoce et sévère: dysarthrie, dysphonie ou dysphagie
  • Atteinte autonomique sévère dans les 5 premières années de la maladie : hypotension orthostatique, rétention ou incontinence urinaire
  • Chutes récurrentes (> 1/année) dans les 3 premières années de la maladie
  • Contracture ou dystonie disproportionnée des mains ou des pieds dans les 10 premières années de la maladie
  • Absence de symptômes non moteurs
  • Parkinsonisme bilatéral et symétrique

La MP est confirmée s'il y a du parkinsonisme en l'absence de critère d'exclusion et de drapeaux rouges ET avec deux critères favorables.[9]

La MP est probable s'il y a du parkinsonisme[9] :

  • en l'absence de critère d'exclusion
  • (la présence d'un drapeau rouge ET d'un critère favorable) OU (la présence de deux drapeaux rouges ET de deux critères favorables)
  • il n'y a pas plus de 2 drapeaux rouges.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la MP comprend[1][7] :

Traitement

Approche pharmacologique

Le traitement des symptômes moteurs se fait via la correction du déficit dopamine. La carbidopa/levodopa, les agonistes dopaminergiques et les inhibiteurs de la monamine oxidase (MAO-B) constituent la première ligne de traitement[10]. Généralement, le traitement est débuté lorsqu’une atteinte fonctionnelle est constatée.[4] La MP, contrairement à d’autres diagnostics différentiels, répond généralement de façon significative à la lévodopa. Une réponse non concluante devrait porter à reconsidérer le diagnostic. [1] Les agents anticholinergiques peuvent également être utilisés pour contrer les symptômes moteurs, comme les tremblements.

Symptômes moteurs
Classe de médicament Doses Précision Effets secondaires
Levodopa
  • ↑ des doses q 1-2 jours
  • Généralement première ligne chez patient âgé.
  • Formulation courte et longue action, à ajuster selon les symptômes du patient.
  • Nausées
  • Orthostatisme
  • Hallucinations
  • Dyskinésie
  • Levodopa-benserazide 100/25 mg PO BID (max 1200/300 (première année), puis 600/150 mg/jour ÷ q 4-6h)
  • ↑ q 3-4 jours, puis q 2-4 semaines
Agoniste dopaminergique
  • ↑ de 0.25 mg TID par semaine
  • En monothérapie en phase précoce chez les jeunes patients dans le but de retarder les complications motrices à long terme des autres molécules.
  • En combinaison avec le levodopa lorsque les doses maximales sont atteintes.
  • Hallucinations
  • Dyskinésie
  • Trouble d'impulsivité des comportements
  • Pramipexole 0.125 mg PO TID (max 4.5 mg/jour)
  • ↑ q 5-7 jours
Inhibiteur MAO-B
  • Rasagiline 0.5-1 mg PO DIE
  • Dose (monothérapie): 1 mg DIE
  • Dose (avec lévodopa): 0.5 mg DIE - max 1 mg DIE
  • Première ligne surtout si patient jeune.
  • Peut servir d'adjuvant si patient âgé, mais beaucoup d'interactions médicamenteuses.
  • Nausées
  • Orthostatisme
  • Dyskinésie
  • Trouble du sommeil
  • ↑ q 2 semaines
  • L'effet diminue après 6 à 12 mois, puis disparait en 24 mois.
Inhibiteur COMT
  • Entacapone 200 mg PO (max 1600 mg/jour) administré avec chaque dose de lévodopa
  • En combinaison avec levodopa pour son effet synergique sur la molécule.
  • Nausées
  • Orthostatisme
  • Dyskinésie
  • Trouble du sommeil
Anticholinergique
  • Benztropine 0.5-1 mg/jour PO ÷ DIE à QID (max 6 mg/jour)
  • ↑ q 5-6 jours par paliers de 0.5 mg
  • Dose usuelle: 1 à 2 mg par jour
  • Surtout efficace contre les tremblements.
  • Effets indésirables anticholinergiques chez la personne âgée.
  • Anxiété
  • Étourdissement
  • Somnolence
  • Constipation
  • Xérostomie
Amantadine
  • Amantadine 100 mg PO DIE à BID (max 400 mg/jour ÷ BID) en monothérapie
  • Dose usuelle: 100 mg PO BID
  • Dose gériatrique: 100 mg PO DIE
  • Effet anticholinergique et relâche de dopamine.
  • Effet rapide, mais ne durant que quelques mois.
  • Pourrait servir à traiter la dyskinésie dans les cas avancés
  • Orthostatisme
  • Hallucinations
  • Somnolence
  • Étourdissements
Symptômes non moteurs[1][2]
Symptôme / présentation clinique Classe de médication Précisions
Symptômes dépressifs
  • ISRS
  • IRSN
  • Antidépresseurs tricycliques
  • Prudence: 5% des patients présentent une augmentation des tremblements avec les ISRS.
Trouble neurocognitif
  • Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase
  • Cesser médication potentiellement aggravante : anticholinergique
  • (effet contraire de l'inhibiteur de l'acétylcholinestérase), benzodiazépines
Trouble du sommeil
  • Mélatonine
  • Trazodone
  • Zopiclone
  • Identifier et traiter le syndrome de jambes sans repos
Symptômes psychotiques
  • Antipsychotiques
  • Les hallucinations sont surtout vu avec les agonistes dopaminergiques et peu avec le levodopa.
  • Prudence car les antipsychotiques exacerbent les symptômes moteurs
Hypersalivation
  • Atropine ou Ipatropium sous-lingual
  • Toxine botulinique
Dysautonomie
  • Capsules de NaCl
  • Hypotenseurs si hypertension en position couchée

Approche non pharmacologique

Une éducation précoce auprès patients leur permettra de les préparer à faire face à la progression inévitable de la maladie, de diminuer leur anxiété et de favoriser une observance optimale à la médication et aux diverses recommandations. Les groupes de support sont également à proposer aux patients[4].

D'autres approches non pharmacologiques sont liées à une amélioration de la qualité de vie, sans toutefois avoir d'effet sur la progression de la maladie. En effet, de bonnes habitudes de vie telles que l'exercice physique régulier, la saine alimentation et l'hygiène du sommeil sont à encourager dès le diagnostic. Ces habitudes peuvent optimiser le traitement des symptômes non moteurs comme les troubles de l'humeur et du sommeil.

La prise en charge de la MP est optimale lorsqu'elle est gérer par une équipe multidisciplinaire. Une approche multidisciplinaire avec un orthophoniste, un ergothérapeute ou un nutritionniste peut être avantageuse pour le patient.

Suivi

Toutes les visites de suivi doivent inclure un examen neurologique complet pour évaluer la progression de la maladie et un examen mental afin de suivre le développement de symptômes neuropsychiatriques. L'échelle UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) peut être utilisée comme un outil standardisé pour suivre l'évolution de la MP et le niveau de perte d'autonomie du patient.[11]

L'échelle de Hoehn et Yahr évalue la sévérité globale de la MP selon 5 stades. Elle permet, de façon moins sensible que l'outil ci-haut, de suivre l'évolution de la maladie[1].

Échelle de Hoehn et Yahr[1]
Stades Atteinte
0 Aucun signe de la maladie
1

1.5

Atteinte unilatérale

Atteinte unilatérale ou de la ligne médiane

2

2.5

Atteinte bilatérale, sans atteinte de l'équilibre

Atteinte bilatérale, avec récupération au pull-test

3 Atteinte bilatérale avec atteinte de la stabilité posturale
4 Maladie grave requérant une assistance importante
5 Patient confiné au lit ou à la chaise roulante si non aidé

Complications

La mortalité n'est que légèrement plus élevée chez les patients atteints de la MP par rapport à la population générale du même âge. En effet, les causes de décès chez ce groupe sont souvent non reliées à leur maladie. Par les atteintes motrices et non motrices décrites ci-haut, les patients atteints de la MP sont plus à risque de certaines complications telles que:[2]

Évolution

Le taux de progression de la maladie peut être prédit sur la base des éléments suivants : [12]

  • les hommes qui ont une instabilité posturale ou des difficultés de marche
  • les patients plus âgés au début de la maladie, atteints de démence et ne répondant pas aux médicaments dopaminergiques traditionnels ont tendance à être admis tôt dans les maisons de retraite et à avoir une survie réduite
  • les patients avec un tremblement prédominant à la présentation initiale ont tendance à avoir une évolution bénigne prolongée
  • les patients diagnostiqués avec la maladie à un âge plus avancé combinées à une hypokinésie/rigidité ont tendance à avoir une progression beaucoup plus rapide de la maladie.

Le trouble conduit à l'invalidité de la plupart des patients dans les dix ans.[12] Le taux de mortalité des patients atteints de MP est trois fois supérieur à celui de la population en général.[12] Bien que le traitement puisse améliorer les symptômes, la qualité de vie est souvent médiocre.[12]

Prévention

Outre le contrôle optimal des comorbidités cardiovasculaires, il n'est pas possible de prévenir la maladie.

Notes

  1. Par la prédisposition génétique dans certains cas de la maladie
  2. La posture couchée en décubitus dorsal sur la table d'examen permet d'objectiver les tremblements de repos, y compris ceux des membres inférieurs. On peut objectiver une amélioration du tremblement lorsqu'on demande au patient de faire un mouvement d'action (ex. prendre un objet).
  3. On demande au patient d'écrire une phrase ou de dessiner une spirale, on note que l'écriture devient de plus en plus petite.
  4. On demande au patient de défaire un bouton de chemise ou de mettre un petit trombone sur une feuille.
  5. L’épreuve de la traction (pull-test) consiste à tirer fermement les épaules du patient vers l’arrière en évaluant sa capacité à garder son équilibre.

Références

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 et 1,5 « Maladie de Parkinson », sur lanthiermed.com (consulté le 19 octobre 2022)
  2. 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 19 octobre 2022)
  3. 3,0 et 3,1 « Maladie de Parkinson », sur Merck Manual, (consulté le 24 octobre 2022)
  4. 4,0 4,1 4,2 et 4,3 Janice M. Beitz, « Parkinson's disease: a review », Frontiers in Bioscience-Scholar, vol. 6, no 1,‎ , p. 65–74 (ISSN 1945-0516, DOI 10.2741/S415, lire en ligne)
  5. 5,0 5,1 5,2 et 5,3 « Ne tremblez plus devant la maladie de Parkinson ! », sur https://lemedecinduquebec.org,
  6. « Les symptômes non moteurs la face cachée de la maladie de Parkinson », Le Médecin du Québec, volume 47, numéro 8,‎ (lire en ligne)
  7. 7,0 et 7,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 19 octobre 2022)
  8. « Canadian guideline for Parkinson disease », sur www.parkinsonclinicalguidelines.ca
  9. 9,0 9,1 et 9,2 (en) Ronald B. Postuma, Daniela Berg, Matthew Stern et Werner Poewe, « MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease: MDS-PD Clinical Diagnostic Criteria », Movement Disorders, vol. 30, no 12,‎ , p. 1591–1601 (DOI 10.1002/mds.26424, lire en ligne)
  10. « Diagnosis and Treatment of Parkinson Disease: A Review », sur https://jamanetwork.com (consulté le 19 octobre 2022)
  11. A.M Bonnet, « Échelles et classifications: L’UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale). », Revue neurologique,156 (5): 534-541,‎ (lire en ligne)
  12. 12,0 12,1 12,2 et 12,3 Saman Zafar et Sridhara S. Yaddanapudi, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29261972, lire en ligne)
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