Maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson (MP) est une atteinte neurodégénérative progressive idiopathique du système nerveux central qui survient principalement chez la personne âgée.
1 Épidémiologie[modifier | w]
La MP affecte entre 2 et 3 personnes sur 1000 dans la population générale, la prévalence augmentant à 2 pour 100 chez les personnes de plus de 65 ans. L'âge moyen de survenue est de 60 ans, mais tout de même 20% des cas surviennent chez des personnes de moins de 50 ans.[1] Il est à noter que l'incidence et la prévalence, ajustées pour l'âge, sont en augmentation dans les dernières années sans cause claire identifiée.[2]
2 Étiologie[modifier | w]
La MP est habituellement idiopathique. Une prédisposition génétique est présente dans certains cas, où des mutations génétiques ont été identifiées, dont celle du gène PARK8. On retrouve des antécédents familiaux de MP dans environ 10% des cas.[3]
3 Physiopathologie[modifier | w]
Deux éléments principaux sont actuellement identifiés dans la physiopathologie de la MP. Le premier étant la perte et la dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire, ce qui entraine un manque de dopamine au niveau des noyaux gris centraux et provoque par le fait même les atteintes motrices de la maladie. Le deuxième élément est le développement de corps de Lewy dans les neurones dopaminergiques. Ces éléments pathologiques peuvent précéder la symptomatologie de plusieurs années. Certaines études suggèrent que l'âge et l'exposition à certaines toxines provoquent un processus inflammatoire contribuant au vieillissement des neurones. [4][3]
4 Présentation clinique[modifier | w]
4.1 Facteurs de risque[modifier | w]
Les facteurs de risque de la MP sont [4] :
- l'âge de plus de 60 ans (le plus important, l'âge moyen de survenue étant de 60 ans)
- le sexe masculin (1.5H:1F)
- les antécédents familiaux de la maladie de Parkinson[note 1]
- l'exposition aux pesticides
- le diabète sucré
- la dyslipidémie
- l'obésité
- l'exposition au plomb et au cuivre.
4.2 Questionnaire[modifier | w]
Les symptômes moteurs de la MP commencent souvent de façon unilatérale et distale, s'étendant ensuite aux deux côtés du corps. Les symptômes de la MP sont les suivants : [5][2]
- les tremblements de repos (le plus fréquent en début de maladie) :
- s'améliorant aux mouvements volontaires
- atteint surtout les membres supérieurs, mais également les jambes, les lèvres et le menton
- la bradykinésie : le patient peut se plaindre d'une lenteur généralisée de ses mouvements, d'une diminution de sa dextérité, d'une démarche lente avec des pas trainants, d'une hypophonie, d'une akinésie faciale, d'une voix monotone ou d'une micrographie
- la rigidité : le patient peut se plaindre de raideur de ses membres ou de blocage articulaire
- l'instabilité posturale survient généralement plus tard dans l'évolution de la maladie où le patient se plaint de perte d'équilibre et de chute.
Face à un patient chez qui on suspecte une MP, un questionnaire exhaustif comprend la recherche de manifestations non motrices.[5] Ces éléments sont importants à rechercher, puisque la quasi-totalité (98,6 %) des parkinsoniens vont présenter en moyenne sept symptômes non moteurs au bout de cinq à dix années d’évolution de la maladie : [6]
- les symptômes neuropsychiatriques, tels que l'anxiété, l'asthénie, la dépression, les hallucinations et les troubles neurocognitifs
- des symptômes digestifs, tels que la constipation, l'hypersalivation et la dysphagie
- des troubles du sommeil, tels que l'insomnie et l'hypersomnolence diurne
- les problèmes sensoriels, tels que des douleurs et l'hyposmie
- le dysfonctionnement du système nerveux autonome, tels que l'hypotension orthostatique, l'urgence mictionnelle, les troubles sexuels, l'hypersudation
- des problèmes cutanés, tels que la dermatite séborrhéique.
4.3 Examen clinique[modifier | w]
L'examen physique de la MP consistera aux éléments suivants [5][2] :
- la recherche d'hypotension orthostatique (fréquente)
- à l'examen neurologique :
- un tremblement de repos[note 2]
- une rigidité (roue dentée anormale)
- de la bradykinésie :
- une diminution du balancement des bras, des pieds trainants au sol, une démarche festinante (petits pas rapides), le patient tourne en bloc
- une adiadococinésie (plus marquée à la répétition des mouvements)
- une micrographie[note 3]
- une dextérité fine diminuée[note 4]
- une posture voûtée
- une hypophonie
- une absence d'expression faciale
- des clignements des yeux diminués
- une instabilité posturale[note 5]
Il est pertinent de réaliser un examen mental pour noter au dossier l'évolution de l'atteinte neuropsychiatrique de la maladie.
Les signaux d'alarmes à l'examen neurologique qui suggèrent un autre diagnostic :
- une atteinte des mouvements oculaires
- une hyperréflexie
- un signe de Babinski
- de l'ataxie.
5 Examens paracliniques[modifier | w]
La MP est un diagnostic clinique. De ce fait, aucune imagerie n'est absolument requise pour établir le diagnostic. Les tests paracliniques poussés sont généralement réservés aux présentations atypiques et incertaines. [7][5][8]
La tomodensitométrie cérébrale ou l'IRM cérébrale peuvent permettre de supporter le diagnostic de syndromes parkinsoniens autres que la MP lorsque la présentation est atypique.
6 Diagnostic[modifier | w]
La International Parkinson and Movement Disorder Society a publié les critères diagnostiques suivants afin d'établir le diagnostic de la MP.
| Catégorie | Critères |
|---|---|
| Critères d'inclusion |
|
| Critères favorables
(présence d'au moins deux de ces critères) |
|
| Critères d'exclusion
(absence de ces critères) |
|
| Drapeaux rouges |
|
La MP est confirmée s'il y a du parkinsonisme en l'absence de critère d'exclusion et de drapeaux rouges ET avec deux critères favorables.[9]
La MP est probable s'il y a du parkinsonisme[9] :
- en l'absence de critère d'exclusion
- (la présence d'un drapeau rouge ET d'un critère favorable) OU (la présence de deux drapeaux rouges ET de deux critères favorables)
- il n'y a pas plus de 2 drapeaux rouges.
7 Diagnostic différentiel[modifier | w]
Le diagnostic différentiel de la MP comprend[1][7] :
- le parkinsonisme médicamenteux (ex: antipsychotique, métoclopramide, acide valproïque, méthyldopa, bloqueur calcique...)
- une atteinte métabolique :
- d'autres maladies neurodégénératives :
- la paralysie supranucléaire progressive
- la maladie de Huntington
- l'atrophie multisystémique
- la démence à corps de Lewy
- la dégénérescence corticobasale
- maladie de Creutzfeldt-Jakob
- un démence pugilistique (parkinsonisme secondaire aux traumatismes crâniens multiples)
- une atteinte post-encéphalitique.
8 Traitement[modifier | w]
8.1 Approche pharmacologique[modifier | w]
Le traitement des symptômes moteurs se fait via la correction du déficit dopamine. La carbidopa/levodopa, les agonistes dopaminergiques et les inhibiteurs de la monamine oxidase (MAO-B) constituent la première ligne de traitement[10]. Généralement, le traitement est débuté lorsqu’une atteinte fonctionnelle est constatée.[4] La MP, contrairement à d’autres diagnostics différentiels, répond généralement de façon significative à la lévodopa. Une réponse non concluante devrait porter à reconsidérer le diagnostic. [1] Les agents anticholinergiques peuvent également être utilisés pour contrer les symptômes moteurs, comme les tremblements.
| Classe de médicament | Doses | Précision | Effets secondaires |
|---|---|---|---|
| Levodopa |
|
|
|
| |||
| Agoniste dopaminergique |
|
|
|
| |||
| Inhibiteur MAO-B |
|
|
|
| |||
| |||
| |||
| Inhibiteur COMT |
|
|
|
| Anticholinergique |
|
|
|
| Amantadine |
|
|
|
| Symptôme / présentation clinique | Classe de médication | Précisions |
|---|---|---|
| Symptômes dépressifs |
|
|
| Trouble neurocognitif |
|
|
| Trouble du sommeil |
|
|
| Symptômes psychotiques |
|
|
| Hypersalivation |
|
|
| Dysautonomie |
|
8.2 Approche non pharmacologique[modifier | w]
Une éducation précoce auprès patients leur permettra de les préparer à faire face à la progression inévitable de la maladie, de diminuer leur anxiété et de favoriser une observance optimale à la médication et aux diverses recommandations. Les groupes de support sont également à proposer aux patients[4].
D'autres approches non pharmacologiques sont liées à une amélioration de la qualité de vie, sans toutefois avoir d'effet sur la progression de la maladie. En effet, de bonnes habitudes de vie telles que l'exercice physique régulier, la saine alimentation et l'hygiène du sommeil sont à encourager dès le diagnostic. Ces habitudes peuvent optimiser le traitement des symptômes non moteurs comme les troubles de l'humeur et du sommeil.
La prise en charge de la MP est optimale lorsqu'elle est gérer par une équipe multidisciplinaire. Une approche multidisciplinaire avec un orthophoniste, un ergothérapeute ou un nutritionniste peut être avantageuse pour le patient.
9 Suivi[modifier | w]
Toutes les visites de suivi doivent inclure un examen neurologique complet pour évaluer la progression de la maladie et un examen mental afin de suivre le développement de symptômes neuropsychiatriques. L'échelle UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) peut être utilisée comme un outil standardisé pour suivre l'évolution de la MP et le niveau de perte d'autonomie du patient.[11]
L'échelle de Hoehn et Yahr évalue la sévérité globale de la MP selon 5 stades. Elle permet, de façon moins sensible que l'outil ci-haut, de suivre l'évolution de la maladie[1].
| Stades | Atteinte |
|---|---|
| 0 | Aucun signe de la maladie |
| 1
1.5 |
Atteinte unilatérale
Atteinte unilatérale ou de la ligne médiane |
| 2
2.5 |
Atteinte bilatérale, sans atteinte de l'équilibre
Atteinte bilatérale, avec récupération au pull-test |
| 3 | Atteinte bilatérale avec atteinte de la stabilité posturale |
| 4 | Maladie grave requérant une assistance importante |
| 5 | Patient confiné au lit ou à la chaise roulante si non aidé |
10 Complications[modifier | w]
La mortalité n'est que légèrement plus élevée chez les patients atteints de la MP par rapport à la population générale du même âge. En effet, les causes de décès chez ce groupe sont souvent non reliées à leur maladie. Par les atteintes motrices et non motrices décrites ci-haut, les patients atteints de la MP sont plus à risque de certaines complications telles que:[2]
- les chutes, autant par l'orthostatisme que le trouble de la marche, ce qui peut entrainer :
- des fractures
- un saignement intracrânien
- d'autres blessures traumatiques
- l'aspiration pulmonaire
- la dénutrition
- la perte d'autonomie.
11 Évolution[modifier | w]
Le taux de progression de la maladie peut être prédit sur la base des éléments suivants : [12]
- les hommes qui ont une instabilité posturale ou des difficultés de marche
- les patients plus âgés au début de la maladie, atteints de démence et ne répondant pas aux médicaments dopaminergiques traditionnels ont tendance à être admis tôt dans les maisons de retraite et à avoir une survie réduite
- les patients avec un tremblement prédominant à la présentation initiale ont tendance à avoir une évolution bénigne prolongée
- les patients diagnostiqués avec la maladie à un âge plus avancé combinées à une hypokinésie/rigidité ont tendance à avoir une progression beaucoup plus rapide de la maladie.
Le trouble conduit à l'invalidité de la plupart des patients dans les dix ans.[12] Le taux de mortalité des patients atteints de MP est trois fois supérieur à celui de la population en général.[12] Bien que le traitement puisse améliorer les symptômes, la qualité de vie est souvent médiocre.[12]
12 Prévention[modifier | w]
Outre le contrôle optimal des comorbidités cardiovasculaires, il n'est pas possible de prévenir la maladie.
13 Notes[modifier | w]
- ↑ Par la prédisposition génétique dans certains cas de la maladie
- ↑ La posture couchée en décubitus dorsal sur la table d'examen permet d'objectiver les tremblements de repos, y compris ceux des membres inférieurs. On peut objectiver une amélioration du tremblement lorsqu'on demande au patient de faire un mouvement d'action (ex. prendre un objet).
- ↑ On demande au patient d'écrire une phrase ou de dessiner une spirale, on note que l'écriture devient de plus en plus petite.
- ↑ On demande au patient de défaire un bouton de chemise ou de mettre un petit trombone sur une feuille.
- ↑ L’épreuve de la traction (pull-test) consiste à tirer fermement les épaules du patient vers l’arrière en évaluant sa capacité à garder son équilibre.
14 Références[modifier | w]
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 et 1,5 « Maladie de Parkinson », sur lanthiermed.com (consulté le 19 octobre 2022)
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 19 octobre 2022)
- ↑ 3,0 et 3,1 « Maladie de Parkinson », sur Merck Manual, (consulté le 24 octobre 2022)
- ↑ 4,0 4,1 4,2 et 4,3 Janice M. Beitz, « Parkinson's disease: a review », Frontiers in Bioscience-Scholar, vol. 6, no 1, , p. 65–74 (ISSN 1945-0516, DOI 10.2741/S415, lire en ligne)
- ↑ 5,0 5,1 5,2 et 5,3 « Ne tremblez plus devant la maladie de Parkinson ! », sur https://lemedecinduquebec.org,
- ↑ « Les symptômes non moteurs la face cachée de la maladie de Parkinson », Le Médecin du Québec, volume 47, numéro 8, (lire en ligne)
- ↑ 7,0 et 7,1 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 19 octobre 2022)
- ↑ « Canadian guideline for Parkinson disease », sur www.parkinsonclinicalguidelines.ca
- ↑ 9,0 9,1 et 9,2 (en) Ronald B. Postuma, Daniela Berg, Matthew Stern et Werner Poewe, « MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson's disease: MDS-PD Clinical Diagnostic Criteria », Movement Disorders, vol. 30, no 12, , p. 1591–1601 (DOI 10.1002/mds.26424, lire en ligne)
- ↑ « Diagnosis and Treatment of Parkinson Disease: A Review », sur https://jamanetwork.com (consulté le 19 octobre 2022)
- ↑ A.M Bonnet, « Échelles et classifications: L’UPDRS (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale). », Revue neurologique,156 (5): 534-541, (lire en ligne)
- ↑ 12,0 12,1 12,2 et 12,3 Saman Zafar et Sridhara S. Yaddanapudi, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29261972, lire en ligne)
