« Myélome multiple » : différence entre les versions
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Chez les patients éligibles et non-éligibles à la greffe, des agents de maintenance avec lenalidomide, bortézomib, ixazomib ou une combinaison de bortézomib/lenalidomine +/- dexaméthasone peuvent être utilisés. | Chez les patients éligibles et non-éligibles à la greffe, des agents de maintenance avec lenalidomide, bortézomib, ixazomib ou une combinaison de bortézomib/lenalidomine +/- dexaméthasone peuvent être utilisés. | ||
Les rechutes peuvent être traitées avec plusieurs combinaisons des mêmes agents mentionnés ci-haut, ainsi que d'autres régimes incluant la bendamustine, l'isatuximab, le pomalidomide et l'elotuzumab. | Les rechutes peuvent être traitées avec plusieurs combinaisons des mêmes agents mentionnés ci-haut, ainsi que d'autres régimes incluant la bendamustine, l'isatuximab, le panobinostat, le pomalidomide et l'elotuzumab. | ||
Le traitement de support doivent également être offerts aux patients avec myélome multiple. Ces traitements visent surtout à pallier les complications et atteintes d'organes cibles dues au MM: | Le traitement de support doivent également être offerts aux patients avec myélome multiple. Ces traitements visent surtout à pallier les complications et atteintes d'organes cibles dues au MM: | ||
* des {{Traitement|nom=bisphosphonates}} ou le {{Traitement|nom=denosumab}} pour les lésions osseuses lytiques ainsi que l'hypercalcémie pouvant de plus bénéficier de {{Traitement|nom=calcitonine}} et de {{Traitement|nom=corticostéroïdes}} | *des {{Traitement|nom=bisphosphonates}} ou le {{Traitement|nom=denosumab}} pour les lésions osseuses lytiques ainsi que l'hypercalcémie pouvant de plus bénéficier de {{Traitement|nom=calcitonine}} et de {{Traitement|nom=corticostéroïdes}} | ||
* une consultation orthopédique peut être nécessaire dans les cas de fractures pathologiques, instabilité spinale ou compression de la moelle épinière. La {{Traitement|nom=vertébroplastie}} et la {{Traitement|nom=kyphoplastie}} sont offerts dans el cas de fractures vertébrales par compression. | *une consultation orthopédique peut être nécessaire dans les cas de fractures pathologiques, instabilité spinale ou compression de la moelle épinière. La {{Traitement|nom=vertébroplastie}} et la {{Traitement|nom=kyphoplastie}} sont offerts dans el cas de fractures vertébrales par compression. | ||
* le syndrome d'hyperviscosité sévère est traité par {{Traitement|nom=plasmaphérèse}} | *le syndrome d'hyperviscosité sévère est traité par {{Traitement|nom=plasmaphérèse}} | ||
* l'{{Traitement|nom=EPO}} peut être offerte aux patients anémiques, ainsi que des {{Traitement|nom=transfusions}} globulaires dans le cas d'anémie symptomatique | *l'{{Traitement|nom=EPO}} peut être offerte aux patients anémiques, ainsi que des {{Traitement|nom=transfusions}} globulaires dans le cas d'anémie symptomatique | ||
* les infections sévères récurrentes indiquent l'usage d'{{Traitement|nom=immunoglobulines intraveineuses}} (IVIg). | *les infections sévères récurrentes indiquent l'usage d'{{Traitement|nom=immunoglobulines intraveineuses}} (IVIg). | ||
* la prévention des maladies infectieuses inclut aussi le {{Traitement|nom=vaccin contre le pneumocoque}} et une {{Traitement|nom=antibioprophylaxie}} d'une durée de 3 mois chez les patients à haut risque d'infection | *la prévention des maladies infectieuses inclut aussi le {{Traitement|nom=vaccin contre le pneumocoque}} et une {{Traitement|nom=antibioprophylaxie}} d'une durée de 3 mois chez les patients à haut risque d'infection | ||
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Pour l'anémie symptomatique, une transfusion sanguine et parfois des agents stimulant l'érythropoïèse sont utilisés.<ref name=":0" /> | Pour l'anémie symptomatique, une transfusion sanguine et parfois des agents stimulant l'érythropoïèse sont utilisés.<ref name=":0" /> | ||
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Les personnes de plus de 65 ans et celles souffrant d'une maladie concomitante importante ne peuvent souvent pas tolérer la greffe de cellules souches. La norme de soins a été la chimiothérapie avec des combinaisons de melphalan, de bortézomib et de lénalidomide plus de la dexaméthasone ou de la prednisone à faible dose. Des agents plus récents comme le carfilzomib et l'élotuzumab sont également utilisés récemment.<ref name=":0" /> | Les personnes de plus de 65 ans et celles souffrant d'une maladie concomitante importante ne peuvent souvent pas tolérer la greffe de cellules souches. La norme de soins a été la chimiothérapie avec des combinaisons de melphalan, de bortézomib et de lénalidomide plus de la dexaméthasone ou de la prednisone à faible dose. Des agents plus récents comme le carfilzomib et l'élotuzumab sont également utilisés récemment.<ref name=":0" /> | ||
==Références== | ==Références== | ||
Version du 13 novembre 2021 à 20:06
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Splénomégalie, Cachexie, Macroglossie, Pâleur, Ecchymoses, Hépatomégalie, Souffle cardiaque, Oedème, Tachycardie , Crépitements, ... [+] |
| Symptômes |
Confusion, Déshydratation, Macroglossie, Paresthésies, Malabsorption, Anorexie , Rétention urinaire, Oligurie, Nausées, Dyspnée , ... [+] |
| Diagnostic différentiel |
Ostéomalacie, Myélome multiple, Métastases osseuses, Macroglobulinémie de Waldenstrom, Leucémie à plasmocytes, Plasmocytome solitaire, Ostéogénèse imparfaite, Plasmocytose réactive, Ostéoporose, Gammapathie monoclonale de signification indéterminée |
| Informations | |
| Wikidata ID | Q467635 |
 Page non révisée | |
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
| Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
Le myélome multiple (MM) est une prolifération malignes des plasmocytes provenant d'un seul clone, caractérisé par l'augmentation anormale d'une paraprotéine monoclonale menant à l'atteinte des organes cibles. Le MM fait partie du spectre des gammapathie monoclonales.
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
| Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
Il est estimé qu'en 2021, 3800 canadiens seront diagnostiqués avec le MM et 1600 décéderont de cette pathologie[1]. Il survient principalement dans la population gériatrique avec un âge médian au diagnostic d'environ 70 ans. Le nombre de cas diagnostiqués chaque année devrait presque doubler en 20 ans. Il a un rapport homme-femme de 3 pour 2 et il est plus fréquent chez les Afro-Américains.[2][3]
Étiologies
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| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
|
L'étiologie exacte du myélome multiple (MM) est inconnue. Cependant, il existe des preuves suggérant que des anomalies génétiques dans des oncogènes tels que CMYC, NRAS et KRAS peuvent jouer un rôle dans le développement de la prolifération des plasmocytes. Des altérations chromosomiques peuvent aussi être retrouvées chez les patients atteints de MM, tels l'hyperdiploidie, délétions 13q14, translocations t(11;14)(q13;q32), t(4;14)(p16;q32), et t(14;16), amplification 1q ou délétion 1p, et délétions 17p13[4]. Le MM a également été associé à d'autres facteurs tels que la consommation d'alcool, l'obésité, des causes environnementales telles que les insecticides, les solvants organiques et l'exposition à l'irradiation.[5][3] Il est aussi plus prévalent chez les fermiers, travailleurs de bois, travailleurs du cuir et ceux avec grande exposition au pétrole.[4]
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Il est présumé que le myélome multiple résulte d'un stade précancéreux et asymptomatique de la croissance de plasmocytes monoclonaux appelé gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), une gammapathie détectable chez plus de 3 % des personnes âgées de plus de 50 ans. Il semble que la cellule d'origine est un plasmocyte post-germinal. La progression clinique vers un MM se produit à un taux d'environ 1 % par an.[6][3]
Bien que les causes exactes du développement de la MGUS et de la progression vers le MM restent inconnues, les deux étapes fondamentales de la pathogenèse du MM sont : [3]
- Le développement d'un MGUS : possiblement en raison d'anomalies cytogénétiques générées lors d'une réponse anormale à un antigène, ce qui entraîne la production d'immunoglobulines monoclonales.[3]
- La progression du MGUS vers le MM : la progression est considérée comme une conséquence de lésions cytogénétiques supplémentaires acquises par le clone du plasmocyte d'origine, causées soit par une instabilité génétique, soit par des anomalies du microenvironnement hématopoïétique.[3]
Les plasmocytes malins dans le MM sont particulièrement sensibles à l'interleukine-6, qui semble être essentielle à la croissance et à la survie des tumeurs.[3]
Un excès d'immunoglobulines monoclonales peut provoquer une hyperviscosité, un dysfonctionnement plaquettaire et des lésions tubulaires rénales, entraînant respectivement des troubles neurologiques, des saignements et une insuffisance rénale. L'occupation de la moelle osseuse par le clone du plasmocyte en expansion se manifeste généralement par une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie.[3]
L'interaction entre les cellules de myélome et le microenvironnement osseux conduit finalement à l'activation des ostéoclastes et à la suppression des ostéoblastes, entraînant une perte osseuse. Plusieurs cascades de signalisation intracellulaire et intercellulaire, de nombreuses chimiokines et interleukines sont impliquées dans ce processus complexe.[3]
Les manifestations du myélome multiple peuvent être résumées sous l'acronyme CRAB (hyperCalcémie, insuffisance Rénale, Anémie, Bony lytic lesions c-à-d lésions lytiques osseuses).
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
La présentation clinique du myélome multiple est hétérogène. Les signes et symptômes dépenderont du niveau d'atteinte des organes cibles. Un patient peut être asymptomatique (découverte fortuite) ou gravement malade.
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Les facteurs de risque pour le développement d'un myélome multiple sont[3][4]:
- l'âge
- l'irradiation
- l'alcool
- l'obésité
- les insecticides et les solvants organiques, être fermier
- les antédédents de MGUS
- les antécédents familiaux de myélome multiple
- l'exposition au benzène, charbon, et poussière de bois.
Questionnaire
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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La présentation clinique du myélome multiple est hétérogène, et les symptômes dépendent du niveau d'atteinte des organes cibles:[3][4][7]:
| Cause | Symptômes |
|---|---|
| Symptômes constitutionnels | |
| Lésions lytiques osseuses | |
| Anémie | |
| Hypercalcémie | |
| Insuffisance rénale | |
| Syndrome d'hyperviscosité
(surtout dans la macroglobulinémie de Waldenström) |
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| Amyloïdose secondaire |
Examen clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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Les signes cliniques pouvant se présenter chez un patient avec myélome multiple sont[3][4][7]
- signes vitaux : fièvre (sx B, infection), tachycardie (anémie)
- apparence générale : pâleur (anémie), cachexie, ecchymoses (amyloidose AL, thrombocytopénie)
- examen ORL : macroglossie (amyloidose AL), hémorragie rétinienne et taches de cotton (hyperviscosité), lymphadénopathie (rare), masse (plasmacytome isolé)
- examen MSK : douleur osseuse, cyphose, taille réduite (compression vertébrale), faiblesse membres inférieurs (neuropathie, compression médullaire)
- examen cardiovasculaire : tachycardie, souffle cardiaque éjectionnel (anémie), bruits cardiaques anormaux (cardiomyopathie et amyloidose AL)
- examen pulmonaire : diminution du murmur vésiculaire (pneumopathie restrictive due à douleur osseuse thoracique), crépitements (anasarque dû à l'insuffisance rénale)
- examen abdominal : hépatosplénomégalie (rare)
- examen des membres inférieurs : oedème (insuffisance rénale)
Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Les examens paracliniques permettent de poser le diagnostic définitif ainsi que le pronostic (e.g.: stade R-ISS).
- une FSC : anémie, pancytopénie (possible)
- un frottis sanguin : formation en rouleaux (érythrocytes)
- une créatinine sérique : élévation de la créatinine sérique, DFG diminué
- les électrolytes sériques : hypercalcémie
- les immunoglobulines sériques (IgA, IgG, IgM) : élévation de la protéine monoclonale
- une électrophorèse des protéines sériques : pic monoclonal (région bêta ou gamma)
- une électrophorèse des protéines urinaires : protéinurie de Bence-Jones (chaînes légères)
- l'immunofixation : détection des chaînes lourdes (A, G ou M) et des chaînes légères (kappa ou lambda)
- les chaînes légères libres sériques : élévation d'une chaîne légère (soit kappa ou lambda), ratio anormal des chaînes légères
- l'aspiration et biopsie de la moelle osseuse (avec immunohistochimie et/ou cytométrie de flux) : ≥10% de plasmocytes clonaux, plasmocytes matures, plasmocytes immatures, hypercellularité et infiltration plasmocytaire, cellules de Mott, clonalité des chaînes légères
- des études cytogénétiques (e.g.: FISH) : délétions, translocations, amplifications (e.g.: del 13, del 17p13, t(4;14) etc.) Utile pour déterminer sous-type biologique et recommendations pronostiques
- une tomodensitométrie pancorporelle à faible dose ou PET/CT : lésions ostéolytiques
- une IRM pancorporelle (sans contraste) : lorsque tomodensitométrie pancorporelle à faible dose ou PET/CT négatifs (différencier myélome multiple indolent versus actif)
- un bilan hépatique : bilan hépatique anormal dû à la toxicité associé aux agents chimiothérapeutiques
- le LDH : élévation LDH (facteur pronostic)
- la β2-microglobuline sérique : élévation de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostic)
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Lorsqu'un patient est suspecté d'avoir un diagnostic de myélome multiple, il est important de distinguer celui-ci des autres dyscrasies plasmocytaires à l'aide d'examens paracliniques[8]. Ils nous permettront aussi d'établir un pronostic pouvant guider l'approche thérapeutique[9][10]. Ces examens paracliniques sont décrits ci-haut et permettent d'établir le diagnostic selon le respect des critères diagnostiques décrits ci-dessous.
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Les critères diagnostiques pour le myélome multiple actif sont[11][4]:
Plasmocytes clonaux > 10% dans la moelle osseuse OU plasmocytome osseux ou extramédullaire prouvé par biopsie ET au-moins un des critères suivants:
- Présence d'un élément CRAB:
- HyperCalcémie: calcium sérique > 0.25 mmol/L plus haut que la limite supérieure de la normale OU > 2.75 mmol/L
- Insuffisance Rénale: DFG<40 OU créatinine sérique > 177 mmol/L
- Anémie: hémoglobine (HB) > 20g/L en dessous de la limite inférieure de la normale OU HB < 100 g/L
- Lésions osseuses (Bony lesions): au moins une lésion ostéolytique sur radiographie, tomodensitométrie ou TEP. Si < 10% plasmocytes clonaux au niveau de la moelle épinière, > 1 lésion lytique osseuse est requise afin de distinguer le myélome du plasmocytome solitaire.
- Présence d'un biomarqueur indiquant progression inévitable vers une atteinte d'un organe cible:
- 60% ou plus de plasmocytes clonaux au niveau de la moelle osseuse
- Ratio des chaînes légères (chaîne légère impliquée / chaîne légère non-impliquée) plus grand ou égal à 100 ET la chaîne légère sécrétée est quantifiée à 100 mg/L ou plus
- Plus d'une lésion focale à l'IRM mesurant au moins 5mm.
Les critères diagnostiques du myélome multiple indolent sont (les deux critères soivent être respectés)[11][4]:
- Immunoglobuline monoclonale sérique (IgG ou IgA) d'au moins 30 g/L OU protéine urinaire monoclonale (protéinurie Bence-Jones) d'au moins 500mg/24 ET/OU plasmocytes clonaux de 10-60% au niveau de la moelle osseuse
- Absence d'atteinte d'organce cible, biochimique (biomarqueurs tel que décrit ci-haut pour le myélome actif) ou d’amyloïdose.
Le MGUS peut être diagnostiqué lorsque[11][4]:
- Protéine monoclonale sérique <30g/L ET
- Plasmocytes clonaux <10% dans la moelle osseuse ET
- Absence d'atteinte CRAB ou d’amyloïdose attribuable à un syndrome lymphoprolifératif
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel du myélome multiple inclut[3][4][7][12][13]:
- la macroglobulinémie de Waldenstrom :
- IgM monoclonal
- tableau clinique d'anémie et de syndrome d'hyperviscosité
- pas de CRAB.
- le MGUS
- le myélome multiple indolent
- la leucémie à plasmocytes[14] :
- plus de 10% de plasmocytes à la biopsie de la moelle osseuse (de novo ou myélome multiple connu)
- plus de 20% de plasmocytes au niveau du sang périphérique
- cytopénies prononcées
- lésions osseuses moins fréquentes
- plasmocytes absolus plus de 2 x 10^9 / L.
- la plasmocytome solitaire[15] :
- tumeur de cellules plasmatiques (idem au myélome multiple)
- peut être divisé en plasmacytome solitaire des os, plasmacytome extramédullaire, plasmacytomes solitaires multiples
- pas d'évidence d'atteinte systémique (pas de CRAB)
- moins de 10% de plasmocytes clonaux au niveau de la moelle osseuse
- peut progresser vers le myélome multiple (approx. 2-4 ans)
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Les patients présentant un myélome actif symptomatique peuvent être traités par de la thérapie primaire suivie de chimiothérapie à haute dose et une greffe de cellules souches hématopoïétiques autologue chez ceux éligibles à la greffe.
Des régimes de traitement à 3 agents sont préférés, démontrant un meilleur taux de réponse et un plus haut taux de survie sans progression (progression free survival). Des régimes à 2 agents sont utilisés lorsque le patient présente de multiple comorbidités, un bas niveau de performance/autonomie et s'il n'est pas candidat à la greffe. Un troisième agent peut être ajouté lorsque le niveau de performance du patient évolue favorablement.
Les thérapies primaires préférés pour les patients éligibles à la greffe sont le VRd (bortézomib/lenalidomide/dexaméthasone) ainsi que le CyBorD (cyclophosphamide/bortézomib/dexaméthasone). Le régime carfilzomib/lenalidomide/dexaméthasone présente une efficacité similaire aux deux thérapies précédentes mais un risque de toxicité cardiaque, pulmonaire et rénale non-négligeable. D'autres combinaisons d'agents incluent daratumumab/lenalidomide/brotézomib/dexaméthasone et ixazomib/lenalidomide/dexaméthasone. Les agents myélotoxiques (ex.: agents alkylants, melphalan) sont à éviter chez les patients en attente de greffe. Il est aussi conseillé de récolté des cellules souches avant une exposition prolongée au lenalidomide et daratumumab.
Chez les patients non-éligibles pour la greffe de cellules souches, le régime CyBorD (cyclophosphamie-bortézomib-dexaméthasone) est parmis les traitements les plus couramment utilisés au Canada. Le VRd peut aussi être utilisé dans ce contexte selon le degré d'atteinte rénale. D'autres combinaisons chez cette population de patients incluent une combinaison de daratumumab-lenalidomide-dexaméthasone ainsi que lenalidomide-dexaméthasone.
Chez les patients éligibles et non-éligibles à la greffe, des agents de maintenance avec lenalidomide, bortézomib, ixazomib ou une combinaison de bortézomib/lenalidomine +/- dexaméthasone peuvent être utilisés.
Les rechutes peuvent être traitées avec plusieurs combinaisons des mêmes agents mentionnés ci-haut, ainsi que d'autres régimes incluant la bendamustine, l'isatuximab, le panobinostat, le pomalidomide et l'elotuzumab.
Le traitement de support doivent également être offerts aux patients avec myélome multiple. Ces traitements visent surtout à pallier les complications et atteintes d'organes cibles dues au MM:
- des bisphosphonates ou le denosumab pour les lésions osseuses lytiques ainsi que l'hypercalcémie pouvant de plus bénéficier de calcitonine et de corticostéroïdes
- une consultation orthopédique peut être nécessaire dans les cas de fractures pathologiques, instabilité spinale ou compression de la moelle épinière. La vertébroplastie et la kyphoplastie sont offerts dans el cas de fractures vertébrales par compression.
- le syndrome d'hyperviscosité sévère est traité par plasmaphérèse
- l'EPO peut être offerte aux patients anémiques, ainsi que des transfusions globulaires dans le cas d'anémie symptomatique
- les infections sévères récurrentes indiquent l'usage d'immunoglobulines intraveineuses (IVIg).
- la prévention des maladies infectieuses inclut aussi le vaccin contre le pneumocoque et une antibioprophylaxie d'une durée de 3 mois chez les patients à haut risque d'infection
Pour l'anémie symptomatique, une transfusion sanguine et parfois des agents stimulant l'érythropoïèse sont utilisés.[3]
La plasmaphérèse est utilisée pour le syndrome d'hyperviscosité.[3]
Les traitements de l'hypercalcémie et de l'insuffisance rénale comprennent l'hydratation, les glucocorticoïdes, les bisphosphonates, la calcitonine et l'hémodialyse. Les patients atteints de MM doivent prendre des mesures pour réduire les lésions rénales en évitant les agents néphrotoxiques (par exemple, les AINS, les agents de contraste, les diurétiques, les aminosides) et en maintenant une bonne hydratation. De nombreux médicaments utilisés pour le traitement du MM peuvent nécessiter un ajustement de la dose afin de réduire les lésions rénales.[3]
Les patients atteints de MM sont plus sujets aux infections. Les mesures prophylactiques comprennent un vaccin antigrippal annuel, un vaccin antipneumococcique au moment du diagnostic, des antibiotiques prophylactiques et des facteurs de croissance hématopoïétiques pendant les premiers mois d'induction de la chimiothérapie, des immunoglobulines intraveineuses pour les patients atteints d'infections récurrentes.[3]
La douleur osseuse nécessite généralement des opioïdes pour le contrôle.[3]
La compression de la moelle épinière par fracture vertébrale ou plasmocytome est une urgence médicale et doit être prise en charge de manière agressive par radiothérapie et consultation orthopédique.[3]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
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| Exemple: | |
Selon les directives de traitement de plusieurs centres nationaux, des soins palliatifs précoces pour les personnes atteintes de MM avancé au moment du diagnostic sont fortement recommandés. Il aide à traiter les symptômes et atténue les effets secondaires indésirables.[3]
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications du myélome multiple sont[3][4][7][13]:
- l'hypercalcémie
- l'insuffisance rénale et le syndrome néphrotique (protéinurie de Bence-Jones)
- le risque d'infection élevé
- les lésions squelletiques, les fractures, l'écrasement vertébrale et la compression médullaire
- le syndrome d'hyperviscosité
- la neuropathie
- les cytopénies
- l'amyloidose (AL), diagnostiquée selon:
- la présence de syndrome systémique lié aux dépôts d'amyloide (ex.: atteinte rénale, hépatique, cardiaque, gastro-intestinale)
- une biopsie confirmant l'amyloidose selon la coloration congo rouge (biopsie fat pad, biopsie de moelle osseuse, biopsie d'un organe cible)
- l'évidence d'une dyscrasie plasmocytaire (protéines sériques monoclonales, ratio chaînes légères libres anormal, plasmocytes monoclonaux sur biopsie de moelle osseuse).
- les effets liés aux agents de chimiothérapie (e.g.: cardiotoxicité, pancytopénie, etc.), radiothérapie et autres traitements de support (e.g.: ostéonécrose due à l'usage de bisphosphonates).
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) a un risque de progression vers le MM d'environ 1 % par an.
Un modèle de stratification du risque du progression du MGUS vers le MM a été présenté dans une étude de Mayo Clinic[16]. Les 3 facteurs de risques majeurs prédisant la progression sont:
- un ratio de chaînes légères libres anormal
- la présence d'un MGUS non-IgG
- un niveau de protéine sérique monoclonale au-delà de 15g/L
La stratification du risque de progression se fait selon la présence de ces facteurs de risque[16]:
| Risque absolu de progression en 20 ans (%) | |
|---|---|
| Bas risque
(aucun facteur de risque) |
5 |
| Risque bas-intermédiaire
(1 facteur de risque) |
21 |
| Risque intermédiaire-élevé
(2 facteurs de risque) |
37 |
| Risque élevé
(3 facteurs de risque) |
58 |
Le myélome multiple latent, présente un risque de progression beaucoup plus élevé de 10 % par an.[3]
Un modèle de stratification révisé du risque de progression du MM latent vers l'actif propose 3 facteurs de risque[17]:
- plus de 20% de plasmocytes clonaux dans la moelle osseuse
- un taux de protéine monoclonale de plus de 20 g/L
- un ratio de chaînes légères libres au-delà de 20.
Comme pour le MGUS, la stratification du risque de progression se fait selon la présence de ces facteurs de risque (critères Mayo 20/2/20 2018)[17][18]:
| Taux de progression à deux ans (%) | Temps ad progression
(mois) | |
|---|---|---|
| Bas risque
(aucun facteur de risque) |
5 | 110 |
| Risque intermédiaire
(1 facteur de risque) |
17 | 68 |
| Risque élevé
(≥2 facteurs de risque) |
46 | 29 |
Il existe plusieurs échelles pouvant déterminer le pronostic lié au myélome multiple. Le R-ISS (Revised International Staging System) est un des scores les plus utilisés, se basant sur l'albumine sérique, le LDH, la β2-microglobuline sérique et la cytogénétique de la maladie[4][10][9][19]:
| Critères | Stade | Survie médiane sans progression (mois) |
|---|---|---|
| β2-microglobuline < 3.5 mg/L, albumine ≥ 35 g/L avec LDH normaux sans cytogénétique à haut risque | I | 66 |
| Ne correspond pas aux stades I et III | II | 42 |
| β2-microglobuline > 5.5 mg/L ET LDH augmentés ET/OU cytogénétique à haut risque | III | 29 |
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
|
Les patients affectés par le MGUS doivent être éduqués quant à l'évolution possible envers le myélome multiple selon leurs facteurs pronostics. Un suivi adéquat permettrait un diagnostic précoce et ainsi l'initiation du traitement pour le myélome multiple, ainsi que le myélome multiple indolents dans certains centres hospitaliers.
L'éducation des patients est cruciale dans la prise en charge du myélome multiple. Les patients doivent recevoir des informations sur ce qu'est le myélome multiple, l'évolution de la maladie, les options de traitements et de soins palliatifs, ainsi que les complications et les signes et symptômes d'alarme nécessitant une consultation à l'urgence (e.g. syndrome de la queue de cheval, neutropénie fébrile). L'éducation quant aux agents chimiothérapeutiques, leurs effets secondaires et les traitements pouvant pallier ceux-ci est aussi nécessaire.
Oncologie médicale
Thérapie initiale?'"`UNIQ--ref-00000004F-QINU`"'? [3]
Le traitement préféré pour les personnes de moins de 65 ans est la chimiothérapie, généralement avec des schémas thérapeutiques à base de bortézomib, et la lénalidomide-dexaméthasone, suivie d'un traitement à haute dose avec du melphalan et une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (ASCT). La transplantation autologue prolonge la survie globale et la rémission complète mais n'est pas considérée comme curative. La greffe allogénique de cellules souches peut être théoriquement curative mais n'est pas utilisée comme traitement de première ligne en raison de sa forte mortalité liée au traitement chez les patients plus âgés, qui constituent la plupart des cas de MM. [3]
Les personnes de plus de 65 ans et celles souffrant d'une maladie concomitante importante ne peuvent souvent pas tolérer la greffe de cellules souches. La norme de soins a été la chimiothérapie avec des combinaisons de melphalan, de bortézomib et de lénalidomide plus de la dexaméthasone ou de la prednisone à faible dose. Des agents plus récents comme le carfilzomib et l'élotuzumab sont également utilisés récemment.[3]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/09/30 à partir de Multiple Myeloma (StatPearls / Multiple Myeloma (2021/07/30)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30521185 (livre).
- ↑ (en) « Multiple myeloma statistics », sur cancer.ca, (consulté le 6 novembre 2021)
- ↑ María-Victoria Mateos et Ola Landgren, « MGUS and Smoldering Multiple Myeloma: Diagnosis and Epidemiology », Cancer Treatment and Research, vol. 169, , p. 3–12 (ISSN 0927-3042, PMID 27696254, DOI 10.1007/978-3-319-40320-5_1, lire en ligne)
- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 et 3,24 (en) « Multiple Myeloma », PubMed, 2021 jan (lire en ligne)
- ↑ 4,00 4,01 4,02 4,03 4,04 4,05 4,06 4,07 4,08 4,09 4,10 et 4,11 Munshi NC, Longo DL, Anderson KC. Plasma Cell Disorders. In: Jameson J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. eds. 'Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e'. McGraw Hill; 2018. Accessed November 06, 2021. https://accessmedicine-mhmedical-com.acces.bibl.ulaval.ca/content.aspx?bookid=2129§ionid=192018291
- ↑ Madhav V. Dhodapkar, « MGUS to myeloma: a mysterious gammopathy of underexplored significance », Blood, vol. 128, no 23, , p. 2599–2606 (ISSN 1528-0020, PMID 27737890, Central PMCID 5146746, DOI 10.1182/blood-2016-09-692954, lire en ligne)
- ↑ Christoph Röllig, Stefan Knop et Martin Bornhäuser, « Multiple myeloma », Lancet (London, England), vol. 385, no 9983, , p. 2197–2208 (ISSN 1474-547X, PMID 25540889, DOI 10.1016/S0140-6736(14)60493-1, lire en ligne)
- ↑ 7,0 7,1 7,2 et 7,3 (en) Sara Mirali, Ayesh Seneviratne, Toronto Notes 2020, Toronto, , H49-H50
- ↑ 8,0 et 8,1 (en-US) Shaji K. Kumar, Natalie S. Callander, Kehinde Adekola et Larry Anderson, « Multiple Myeloma, Version 3.2021, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology », Journal of the National Comprehensive Cancer Network, vol. 18, no 12, , p. 1685–1717 (ISSN 1540-1405 et 1540-1413, DOI 10.6004/jnccn.2020.0057, lire en ligne)
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- ↑ 10,0 et 10,1 Delage, Robert et Cloutier, Stéphanie. Notes de cours: système hématopoiétique, cahier 2, partie 2 : Les cancers hématopoiétiques (Hiver 2020).
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- ↑ (en) « Login », sur NCCN (consulté le 13 novembre 2021)
- ↑ Antonio Palumbo, Hervé Avet-Loiseau, Stefania Oliva et Henk M. Lokhorst, « Revised International Staging System for Multiple Myeloma: A Report From International Myeloma Working Group », Journal of Clinical Oncology, vol. 33, no 26, , p. 2863–2869 (ISSN 0732-183X, PMID 26240224, Central PMCID 4846284, DOI 10.1200/JCO.2015.61.2267, lire en ligne)