« Dissection aortique » : différence entre les versions

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{{Information maladie
{{Information maladie
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| acronyme = DAA
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}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
Bien que rare, la dissection aortique aiguë (DAA) est une maladie rare mais catastrophique. La dissection aortique est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et les médias. Une dissection aortique aiguë est associée à une mortalité très élevée; la majorité meurt avant même d'arriver aux urgences. Les patients ayant une dissection aortique chronique (plus de deux semaines) ont un pronostic légèrement meilleur. <ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28722992</ref>


Classiquement décrit comme un patient se plaignant d'un début brutal de douleurs thoraciques sévères «déchirantes», les présentations peuvent souvent être plus subtiles. Les médecins soupçonnent correctement le diagnostic dans aussi peu que 15% à 43% des cas de DAA vérifiés. Si elle n'est pas traitée, la mortalité approche les 50% dans les 48 premières heures suivant son apparition. Malgré une abondance de littérature, un nombre important de dissections aortiques sont manquées au service des urgences.<ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30115384</ref><ref name=":2">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30071280</ref><ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30030203</ref><ref name=":0" />
La '''dissection aortique aiguë''' (DAA) est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et la média. C'est une maladie rare, mais catastrophique<ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=David|nom1=Levy|prénom2=Amandeep|nom2=Goyal|prénom3=Yulia|nom3=Grigorova|prénom4=Fabiola|nom4=Farci|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=28722992|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441963/|consulté le=2021-02-02}}</ref>.


Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classer la dissection aortique: <ref name=":0" />
==Épidémiologie==
L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an<ref name=":0" />. En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont diagnostiquées sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. La DAA est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.<ref name=":0" />


Le système de Stanford est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. <ref name=":0" />
==Étiologies==
[[Fichier:2113ab Atherosclerosis.jpg|vignette|Athérosclérose]]
La DAA est souvent observée chez des patients présentant une altération préexistante de la média aortique. Les causes les plus courantes de la dissection aortique aiguë sont <ref name=":8">{{Citation d'un lien web|langue=fr|titre=Dissection aortique - Troubles cardiovasculaires|url=https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-cardiovasculaires/maladies-de-aorte-et-de-ses-branches/dissection-aortique?query=dissection%20aortique%20aigu%C3%AB|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-02-05}}</ref>:


*la dissection {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=0}}
*le {{Étiologie|nom=traumatisme thoracique|principale=0}}
*l'{{Étiologie|nom=iatrogénécité|principale=0}}.


* Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
==Physiopathologie==
* Dissection aortique de type B partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.<ref name=":0" />
[[Fichier:Aortic dissection (1) Victoria blue-HE.jpg|vignette|Coupe histologique d'une dissection aortique.  Séparation de l'intima et de la média]]
La paroi aortique se compose de trois couches : l'intima, la média et l'adventice. Une exposition constante à une pression artérielle élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, pouvant provoquer une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace entre l'intima et la média, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Une DAA peut se propager de façon antérograde et/ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer l'obstruction d'une de ses branches qui produira alors une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral). Les dissections proximales de type A peuvent provoquer une [[Tamponnade cardiaque aiguë|tamponnade aiguë]], une [[Insuffisance aortique|insuffisance aortique]] ou une rupture aortique. <ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Tao|nom1=Zeng|prénom2=Lei|nom2=Shi|prénom3=Qingwei|nom3=Ji|prénom4=Ying|nom4=Shi|titre=Cytokines in aortic dissection|périodique=Clinica Chimica Acta; International Journal of Clinical Chemistry|volume=486|date=2018-11|issn=1873-3492|pmid=30086263|doi=10.1016/j.cca.2018.08.005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30086263|consulté le=2021-02-02|pages=177–182}}</ref><ref name=":0" />


La classification DeBakey est basée sur le site d'origine de la dissection.<ref name=":0" />
Dans une dissection aortique aiguë, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est entre l'intima et la média. Dans la plupart des cas, la vraie lumière est plus petite que la fausse. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture.  


Les trois sites communs pour une DAA sont les suivants<ref name=":0" /> :


* Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
*2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
* Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
*juste en distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
* Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .<ref name=":0" />
*dans l'arc aortique.


Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.<ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29989600</ref><ref name=":0" />
==Présentation clinique==
===Facteurs de risque===
Les facteurs de risques associés à la DAA sont principalement reliés à l'âge et les comorbidités associées<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Joanna|nom1=Gawinecka|prénom2=Felix|nom2=Schönrath|prénom3=Arnold|nom3=von Eckardstein|titre=Acute aortic dissection: pathogenesis, risk factors and diagnosis|périodique=Swiss Medical Weekly|volume=147|numéro=3334|date=2017-08-25|doi=10.4414/smw.2017.14489|lire en ligne=https://smw.ch/article/doi/smw.2017.14489|consulté le=2021-03-30}}</ref>


== Épidémiologie ==
*l'{{Facteur de risque|nom=âge de plus de 65 ans|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=âge (> 65 ans)}} : patients plus susceptibles de présenter :
**de l'{{Facteur de risque|nom=hypertension artérielle|RR=|référence_RR=|RC=}} (comorbide dans 70% des cas de DAA distale de Standford de type B)
**une {{Facteur de risque|nom=maladie athérosclérotique|RR=|référence_RR=|RC=}}
**un {{Facteur de risque|nom=anévrisme aortique|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Facteur de risque|nom=valve aortique bicuspide|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Facteur de risque|nom=coarctation de l'aorte|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Facteur de risque|nom=altération préexistante de la média aortique|RR=|référence_RR=|RC=}} (dissection iatrogène, hématome intramural).
*plus jeunes ( < 65 ans): maladies associées selon<ref name=":0" /><ref name=":8" />:
**des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de dissection aortique|RR=|référence_RR=|RC=}}
**les malformations congénitales telles que:
***les {{Facteur de risque|nom=troubles du tissu conjonctif|RR=|référence_RR=|RC=}} :
****le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Marfan|RR=|référence_RR=|RC=}} (présent chez 50% des moins de 40 ans, contre seulement 2% des patients plus âgés)
****le {{Facteur de risque|nom=syndrome d'Ehlers-Danlos|RR=|référence_RR=|RC=}}
***les {{Facteur de risque|nom=affectations génétiques|RR=|référence_RR=|RC=}}:
****le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Turner|RR=|référence_RR=|RC=}}
****le {{Facteur de risque|nom=syndrome de Loeys-Dietz|RR=|référence_RR=|RC=}}
***les maladies inflammatoires ou infectieuses (qui sont à l'origine de {{Facteur de risque|nom=vascularites des gros vaisseaux|RR=|référence_RR=|RC=}} ({{Facteur de risque|nom=syphilis|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=consommation de cocaïne|RR=|référence_RR=|RC=}})) <ref name=":0" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
*les {{Facteur de risque|nom=traumatismes thoraciques|RR=|référence_RR=|RC=}}
L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an (par rapport à la maladie beaucoup plus courante d'infarctus aigu du myocarde, qui touche environ 4400 cas pour 1 000 000 personnes-années). En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont finalement diagnostiqués sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. Cependant, il existe des différences significatives entre les patients adultes plus âgés et les patients plus jeunes présentant des dissections impliquant l'aorte ascendante. Les patients plus âgés sont significativement plus susceptibles de présenter une athérosclérose, un anévrisme aortique antérieur, une dissection iatrogène ou un hématome intramural. Les patients plus jeunes sont beaucoup moins susceptibles d'avoir des antécédents d'hypertension et beaucoup plus susceptibles de souffrir d'un trouble du tissu conjonctif tel que le syndrome de Marfan. De plus, l'AAD est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.
*toute instrumentation ou chirurgie aortique ({{Facteur de risque|nom=pontage aortocoronarien|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=remplacement de la valve aortique|RR=|référence_RR=|RC=}} ou {{Facteur de risque|nom=remplacement de la valve mitrale|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=mitrale}}, pose d'un {{Facteur de risque|nom=tuteur coronarien|RR=|référence_RR=|RC=}}, toute {{Facteur de risque|nom=cathétérisation coronarienne|RR=|référence_RR=|RC=}})
*une {{Facteur de risque|nom=crise hypertensive|RR=|référence_RR=|RC=}} (par exemple, une musculation intense ou l'utilisation d'agents sympathomimétiques tels que la cocaïne, l'ecstasy ou les boissons énergisantes)
*
*
*la {{Facteur de risque|nom=grossesse|RR=|référence_RR=|RC=}} et l'{{Facteur de risque|nom=accouchement|RR=|référence_RR=|RC=}} (aggravé si la femme est atteinte de troubles du tissu conjonctif).


== Étiologies ==
*


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}
===Questionnaire===
{{Contenu TopMédecine|formation1_nom=Syndrome aortique aigu et guide de pratique|url_topmu1=tu-05-03-syndrome-aortique-aigu-et-guide-de-pratique}}[[Fichier:Aortic dissection class.jpg|vignette|Dissection aortique|alt=]]À son arrivée à l'hôpital, le patient doit être questionné sur trois aspects fondamentaux de sa douleur, c'est-à-dire la qualité, l'irradiation et l'intensité de sa douleur initiale. Classiquement, la dissection aortique aiguë se présente de façon suivante<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Michael|nom1=Klompas|titre=Does this patient have an acute thoracic aortic dissection?|périodique=JAMA|volume=287|numéro=17|date=2002-05-01|issn=0098-7484|pmid=11980527|doi=10.1001/jama.287.17.2262|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11980527|consulté le=2021-02-22|pages=2262–2272}}</ref> :


* {{Étiologie | nom = Étiologie 1}}
*un {{Symptôme|nom=douleur thoracique à début soudain|affichage=|prévalence=|PLR=2.6|NLR=0.3}}<ref name=":7" />
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
*une {{Symptôme|nom=douleur thoracique sévère|affichage=|prévalence=}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
*des douleurs décrites comme {{Symptôme|nom=douleur thoracique déchirante|affichage=déchirantes|prévalence=|PLR=10.8|NLR=0.4}}<ref name=":7" />
* ...
*une {{Symptôme|nom=douleur thoracique antérieure|affichage=|prévalence=|PLR=7.6|NLR=0.6}}<ref name=":7" />, si la dissection est plus ascendante,
Les facteurs à haut risque prédisposant à la dissection aortique non traumatique comprennent: <ref name=":0" />
*une {{Symptôme|nom=douleur thoracique transfixiante|affichage=|prévalence=|PLR=7.6|NLR=0.6}}<ref group="note">Qui traverse de part en part, qui irradie dans le dos. Douleur thoracique que irradie dans le dos.</ref> si la dissection est descendante.


On suspecte fréquemment la dissection aortique en questionnant les complications en lien avec celle-ci. Selon les artères extra-aortiques disséquées, les symptômes varient<ref name=":9" />:


* Hypertension (survient chez 70% des patients atteints de DAA distale de Standford de type B)
*des symptômes neurologiques en lien avec une dissection de la carotide interne ou d'une dissection de l'artère sous-clavière (atteinte de l'état de conscience, douleur à un membre, parésie, paresthésie, syndrome de Horner, enrouement de la voix)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Loren F.|nom1=Hiratzka|prénom2=George L.|nom2=Bakris|prénom3=Joshua A.|nom3=Beckman|prénom4=Robert M.|nom4=Bersin|titre=2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine|périodique=Circulation|volume=121|numéro=13|date=2010-04-06|issn=1524-4539|pmid=20233780|doi=10.1161/CIR.0b013e3181d4739e|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20233780|consulté le=2021-04-16|pages=e266–369}}</ref><ref name=":0" />
* Une augmentation brutale, transitoire et sévère de la pression artérielle (par exemple, une musculation intense et l'utilisation d'agents sympathomimétiques tels que la cocaïne, l'ecstasy ou les boissons énergisantes)
*des symptômes cardio-pulmonaires en lien avec une dissection coronarienne ou une tamponnade (dyspnée, douleur thoracique, syncope, sueur) <ref name=":9" />
* Affections génétiques incluant le syndrome de Marfan (dans une revue de l'IRAD, le syndrome de Marfan était présent chez 50% des moins de 40 ans, contre seulement 2% des patients plus âgés), le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Turner et la valve aortique bicuspide, la coarctation de l'aorte. Chez les patients atteints du syndrome de Marfan, une nécrose médiale kystique est observée dans les tissus
*des symptômes gastro-intestinaux en lien avec une dissection du tronc coeliaque ou des artères mésentériques (douleur abdominale intense).
* Anévrisme aortique préexistant
* Athérosclérose
* Grossesse et accouchement (risque aggravé chez les femmes enceintes atteintes de troubles du tissu conjonctif tels que le syndrome de Marfan)
* Histoire de famille
* Instrumentation ou chirurgie aortique (pontage coronarien, remplacement de la valve aortique ou mitrale et pose d'un stent percutané ou insertion d'un cathéter)
* Maladies inflammatoires ou infectieuses à l'origine de vascularites (syphilis, consommation de cocaïne) <ref name=":0" />


== Physiopathologie ==
Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable.<ref name=":0" /> Il peut y avoir un caractère migrateur, car la dissection peut se propager caudalement.<ref name=":0" /> La présentation de la DAA représente l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Chez environ 10% des patients, la DAA est indolore, ce qui est plus fréquemment rencontré chez les patients présentant un [[Syndrome de Marfan|syndrome de Marfan]].


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
===Examen clinique===
La paroi aortique se compose de trois couches: l'intima, les médias et l'adventice. Une exposition constante à une pression pulsatile élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, entraînant une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace intima-médiatique, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Un AAD peut se propager antérograde et / ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer une obstruction de la branche qui produit une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral), et pour les AAD proximaux de type A peuvent provoquer une tamponnade aiguë, aortique régurgitation ou rupture aortique. <ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30086263</ref><ref name=":0" />
Certains signes physiques associés sont classiquement cités, mais présents dans moins de 50% des cas confirmés de DAA. Ce qui doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA est énuméré ici <ref name=":0" />:


Dans un AAD, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est dans le média. Dans la plupart des cas, le vrai lumen est plus petit que le faux lumen. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture. Les trois sites communs pour AAD sont les suivants: <ref name=":0" />
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux|indication=}} :
**l'{{Signe clinique|nom=hypertension artérielle|affichage=|prévalence=|PLR=1.5|NLR=0.4}}<ref name=":7" />
**une {{Signe clinique|nom=tension artérielle différentielle augmentée|affichage=|prévalence=}} de >20 mmHg entre les bras
**une {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|affichage=|prévalence=|Sp=0.95}} <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Robert|nom1=Ohle|prénom2=Hashim Khaliq|nom2=Kareemi|prénom3=George|nom3=Wells|prénom4=Jeffrey J.|nom4=Perry|titre=Clinical Examination for Acute Aortic Dissection: A Systematic Review and Meta-analysis|périodique=Academic Emergency Medicine: Official Journal of the Society for Academic Emergency Medicine|volume=25|numéro=4|date=2018-04|issn=1553-2712|pmid=29265487|doi=10.1111/acem.13360|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29265487|consulté le=2021-03-30|pages=397–412}}</ref>(signe grave indiquant très probablement une rupture, un hémopéricarde ou un choc cardiogénique)
**une {{Signe clinique|nom=syncope|affichage=|prévalence=}} (peut être due à une hypovolémie, une arythmie, un infarctus du myocarde ou une augmentation du tonus vagal)
*à l'{{Examen clinique|nom=examen cardiaque|indication=}} :
**une {{Signe clinique|nom=insuffisance aortique|affichage=|prévalence=}} nouvelle ou exacerbée
**des {{Signe clinique|nom=bruits cardiaques diminués|affichage=|prévalence=}} (suggérant une {{Signe clinique|nom=tamponnade cardiaque|affichage=|prévalence=}})
**une {{Signe clinique|nom=perte de pouls|affichage=|prévalence=|PLR=2.7|NLR=0.63|Sp=0.91}} <ref name=":7" /><ref name=":10" />(asymétrie et si antérograde et implication des vaisseaux des membres, avec paresthésies et une douleur ischémique<ref name=":0" />)
**une {{Signe clinique|nom=masse pulsatile|affichage=|prévalence=}} palpable à l'abdomen
*à l'{{Examen clinique|nom=examen neurologique|indication=}} :
**des {{Signe clinique|nom=signes neurologiques focaux|affichage=|prévalence=|PLR=33.0|NLR=0.87|Sp=0.95}}<ref name=":7" />(présents chez 20% des patients)
***une douleur thoracique accompagnée d'une {{Signe clinique|nom=faiblesse musculaire|affichage=|prévalence=}} ou d'une {{Signe clinique|nom=paresthésie|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" />
**une {{Signe clinique|nom=altération de l'état de conscience|affichage=|prévalence=}}
**un {{Signe clinique|nom=syndrome de Horner|affichage=|prévalence=}}<ref name=":0" />
**un {{Signe clinique|nom=enrouement de la voix|affichage=|prévalence=}}.


==Examens paracliniques==
{{Encart
| contenu = La dissection aortique et l'infarctus du myocarde (par la dissection coronarienne) peuvent coexister chez le même patient au même moment. Lors d'un infarctus du myocarde, il est important d'éliminer la dissection aortique dans le diagnostic différentiel, et vice versa !
| type = confirmation
}}


* Près de 2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
===Laboratoire===
* Juste distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
Les examens de routine sont probablement d'une utilité limitée pour établir le diagnostic de la DAA. Cependant, ces examens peuvent mettre en évidence un dysfonctionnement aigu d'un organe (par exemple, une insuffisance rénale, une hépatite secondaire à une ischémie ou une acidose lactique associée à une hypoperfusion), ce qui peut être utile pour établir la gravité de la dissection du patient. Par ailleurs, ils peuvent être utiles au diagnostic différentiel, mais aussi à la planification chirurgicale. Les prises de sang suivantes peuvent être réalisées :  
* Dans l'arc aortique <ref name=":0" />


== Présentation clinique ==
*la {{Examen paraclinique|nom=FSC|indication=}}
*les {{Examen paraclinique|nom=ions|indication=}}
*la {{Examen paraclinique|nom=créatininémie|indication=}}
*les {{Examen paraclinique|nom=troponines|indication=}} {{Signe paraclinique|nom=troponine élevée|prévalence=18|Se=|Sp=|affichage=élevées}} (une dissection coronarienne peut compliquer une dissection aortique)
*un {{Examen paraclinique|nom=gaz veineux|indication=}}
*des {{Examen paraclinique|nom=lactates|indication=}}
*le {{Examen paraclinique|nom=typage|indication=}} avec {{Examen paraclinique|nom=groupé-croisé|indication=}} (en vue d'une chirurgie probable).


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
L'usage des {{Examen paraclinique|nom=D-Dimères|indication=}} dans la DA n'est pas encore établi, mais il s'agit d'une voie en cours de validation (algorithme ADD-RS). <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Peiman|nom1=Nazerian|prénom2=Christian|nom2=Mueller|prénom3=Alexandre de Matos|nom3=Soeiro|prénom4=Bernd A.|nom4=Leidel|titre=Diagnostic Accuracy of the Aortic Dissection Detection Risk Score Plus D-Dimer for Acute Aortic Syndromes: The ADvISED Prospective Multicenter Study|périodique=Circulation|volume=137|numéro=3|date=2018-01-16|issn=1524-4539|pmid=29030346|doi=10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029457|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29030346|consulté le=2021-03-31|pages=250–258}}</ref> Ceci pourrait permettre de réduire le nombre d'angio-TDM demandé pour cette condition. <ref group="note">Dans le contexte où il est impossible d'obtenir une angio-TDM rapidement (notamment pour les patients qui habitent en région isolé), des D-dimères normaux en l'absence de caractéristiques à l'examen physique ou d'antécédent à haut risque pourrait être considéré comme acceptable, en autant que la décision soit partagée avec le patient.</ref>
Cliniquement, la présentation de l'AAD est sujette à l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Trois questions fondamentales qui doivent être abordées lors de la prise des antécédents d'un patient suspecté de DAA sont la qualité, le rayonnement et l'intensité de la douleur au début. Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable. Tout en augmentant la probabilité d'AAD lorsqu'ils sont présents, des signes physiques classiquement cités, tels qu'une différence de tension artérielle dans les membres supérieurs, un déficit du pouls ou la présence d'un souffle diastolique, sont présents dans moins de 50% des cas confirmés d'AAD. De plus, la présence de douleurs thoraciques accompagnées de signes neurologiques, la combinaison de douleurs thoraciques et abdominales, ou de douleurs thoraciques accompagnées d'une faiblesse des membres ou d'une paresthésie doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA.


La douleur de l'AAD est souvent soudaine, atteint rapidement une sévérité maximale et peut être de nature déchirante. Chez environ 10% des patients, l'AAD est indolore, ce qui est plus fréquent dans le syndrome de Marfan. La douleur peut être localisée dans la poitrine antérieure en cas d'aorte ascendante et dans le dos si la dissection est descendante. Il peut avoir un caractère migrateur car la dissection se propage caudalement. <ref name=":0" />
===ECG===
Un {{Examen paraclinique|nom=ECG|indication=}} est obligatoire pour exclure un infarctus du myocarde.<ref name=":0" /> À noter qu'une dissection aortique peut se compliquer d'une dissection coronarienne, ce qui se présente par un infarctus du myocarde.


Au moment de la présentation, des déficits neurologiques sont présents chez 1 / 5e des patients. La syncope est également fréquente et peut être due à une hypovolémie, des arythmies, un IM ou une augmentation du tonus vagal. Si la dissection est antérograde, elle peut impliquer les vaisseaux des extrémités entraînant une perte de pouls, des paresthésies et de la douleur.<ref name=":0" />
===Imagerie===
{{Contenu TopMédecine|formation1_nom=Dissection aortique: Échographie plus que jamais!|url_topmu1=tk-05-01-dissection-aortique-echographie-plus-que-jamais}}
La confirmation de la DAA nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une {{Signe paraclinique|nom=déchirure intimale|prévalence=|Se=|Sp=}}, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des lignes directrices recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de la DAA. Le choix de la modalité d'imagerie à utiliser comme examen de première ligne doit être basé sur la disponibilité locale. Pour la plupart des urgences, l'angio-TDM sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=R.|nom1=Erbel|titre=[Aortic diseases : Modern diagnostic and therapeutic strategies]|périodique=Herz|volume=43|numéro=3|date=2018-05|issn=1615-6692|pmid=29569149|doi=10.1007/s00059-018-4694-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29569149/|consulté le=2021-02-02|pages=275–290}}</ref><ref name=":0" />
{| class="wikitable"
!Modalité / imagerie
!Commentaires
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Angio-TDM aortique|indication=}}
|Si le patient est stable, un {{Examen paraclinique|nom=Angio-TDM|indication=}} est recommandé. Il peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par la DAA incluent: <ref name=":0" />


Un enrouement et un syndrome de Horner ont également été décrits chez des patients atteints de DAA.<ref name=":0" />
*un {{Signe paraclinique|nom=volet de dissection intimale|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=double lumière|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=dilatation aortique et hématome|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une région de {{Signe paraclinique|nom=malperfusion|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=fuite de contraste|prévalence=|Se=|Sp=}} indiquant une rupture aortique <ref name=":0" />
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Radiographie thoracique|indication=}}
|La radiographie thoracique peut montrer un {{Signe paraclinique|nom=médiastin élargi|prévalence=|Se=|Sp=}} (> 8 cm) ou une collection de liquide dans un {{Signe paraclinique|nom=hémithorax|prévalence=|Se=|Sp=}} en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant la DAA comprennent: <ref name=":0" />


Si l'AAD fuit ou se rompt dans le médiastin, le patient peut souffrir de dyspnée et d'hémoptysie.<ref name=":0" />
*un {{Signe paraclinique|nom=cap apical gauche|prévalence=|Se=|Sp=}}
*un {{Signe paraclinique|nom=épanchement pleural|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=déviation de l'œsophage|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=déviation de la trachée vers la droite|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=dépression de la bronche principale gauche|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=perte de la bande paratrachéale|prévalence=|Se=|Sp=}}<ref name=":0" />
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Échocardiographie|indication=}}
|L'{{Examen paraclinique|nom=échocardiographie|indication=}} est également une modalité utile pour détecter la DAA. L'EDU est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. <ref name=":0" />


Constatations physiques <ref name=":0" />
*un {{Signe paraclinique|nom=volet de dissection|prévalence=|Se=|Sp=}} avec {{Signe paraclinique|nom=flux Doppler différentiel|prévalence=|Se=|Sp=}}
*une {{Signe paraclinique|nom=vraie et fausse lumière|prévalence=|Se=|Sp=}} dans l'aorte ascendante
*un {{Signe paraclinique|nom=thrombus dans la fausse lumière|prévalence=|Se=|Sp=}}
*un déplacement central de la {{Signe paraclinique|nom=calcification intimale|prévalence=|Se=|Sp=}}
*un {{Signe paraclinique|nom=épanchement péricardique|prévalence=|Se=|Sp=}}  <ref name=":0" />
|}


L'hypertension est très courante dans l'AAD; si le patient présente une hypotension, il s'agit d'un signe grave indiquant très probablement une rupture. Une différence de pression artérielle de plus de 20 mmHg entre les bras devrait éveiller la suspicion d'AAD. Les autres caractéristiques comprennent: <ref name=":0" />
==Classification==
Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classifier la dissection aortique: <ref name=":0" />


Le système de '''Stanford''' est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections aortiques en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. <ref name=":0" />


* Large pression d'impulsion
*Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
* Insuffisance aortique
*Le type B concerne une dissection partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.<ref name=":0" />
* Murmure diastolique
* Bruits cardiaques étouffés (suggérant une tamponnade cardiaque)
* Syncope
* État mental altéré
* Perte d'impulsions périphériques
* Syndrome de Horner <ref name=":0" />


=== Facteurs de risque ===
La classification '''DeBakey''' est basée sur le site d'origine de la dissection.<ref name=":0" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
*Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
*Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
*Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .<ref name=":0" />
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...


=== Questionnaire ===
Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Paolo|nom1=Berretta|prénom2=Mariano|nom2=Cefarelli|prénom3=Andrea|nom3=Montalto|prénom4=Carlo|nom4=Savini|titre=[Surgical indications for thoracic aortic disease: beyond the "magic numbers" of aortic diameter]|périodique=Giornale Italiano Di Cardiologia (2006)|volume=19|numéro=7|date=2018-07|issn=1827-6806|pmid=29989600|doi=10.1714/2938.29539|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29989600|consulté le=2021-02-02|pages=429–436}}</ref><ref name=":0" /> 67% des DAA sont de type A selon la classification de Stanford contre 33% de type B.
{| class="wikitable"
|+
Principales de classifications anatomiques de la dissection aortique
|-
! colspan="2" |Classification selon le Système Stanford
! colspan="3" |Classification DeBakey
|-
!Type A
!Type B
!Type 1
!Type 2
!Type 3
|-
| colspan="2" |[[Fichier:Aortic dissection types.jpg|centré|vignette|Stanford A et B]]
|[[Fichier:Aortic dissection of DeBakey type I.png|centré|vignette|DeBakey Type 1]]
|[[Fichier:Aortic dissection of DeBakey type II.png|centré|vignette|295x295px|DeBakey Type 2]]
|[[Fichier:Aortic dissection of DeBakey type III.png|centré|vignette|DeBakey Type 3]]
|}


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}
==Approche clinique==
* {{Symptôme | nom = Symptôme 1}}
Il existe un algorithme afin d'aider au diagnostic clinique de la DAA. Cet algorithme n'a toutefois pas été étudié sur le point de vue de la validité externe, mais il demeure très prometteur. Cet algorithme se nomme l'ADD-RS (''Aortic Dissection Detection Risk Score'') et est illustré ci-dessous. Il consiste à attribuer un point si le facteur est présent.
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
{| class="wikitable"
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
|+Score de risque de détection de dissection aortique (ADD-RS)<ref name=":1" /><ref name=":3">{{Citation d'un lien web|langue=|titre=MD+calc|url=www.mdcalc.com/aortic-dissection-detection-risk-score-add-rs|site=|date=|consulté le=}}</ref>
* ...
|-
!Critères représentant un risque élevé
!Caractéristiques
!Pointage
|-
!Antécédents
|
*Syndrome de Marfan
*Histoire familiale de DAA
*Pathologies de valve aortique connue
*Manipulation cardiaque récente
*AAA connu
|1
|-
!Questionnaire
|Douleurs à la poitrine, au dos ou abdominales :


=== Examen clinique ===
*d'apparition abrupte
*d'intensité sévère
*sensation de déchirure
|1
|-
!Examen physique
|
*Défaut de perfusion évident (faible pouls, différence de TAS ou déficit neurologique focal, douleurs)


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
*Insuffisance aortique ou souffle aortique de Novo, avec douleurs à la poitrine
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 1}}: {{Signe | nom = Signe 1}}, {{Signe | nom = Signe 2}}
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 2}}: {{Signe | nom = Signe 3}}
* ...


== Examens paracliniques ==
*Choc hypotensif
|1
|}
Un score ≥ 2 : envisager de passer directement à l'angio-TDM aortique ou toute autre imagerie concluante<ref name=":3" />.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
Un score ≤ 1: Procéder au test de D-Dimères. Si les D-Dimères sont < 500 ng/ml, envisager d'arrêter le bilan de dissection. S'ils sont ≥ 500 ng/ml envisager l'angio-TDM aortique.
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* ...
Des études de routine comme un ECG et une radiographie thoracique peuvent aider à différencier d'autres causes possibles de douleurs thoraciques, mais peuvent être trompeuses. La présence de résultats ECG compatibles avec un infarctus aigu du myocarde se produit dans huit pour cent des cas de DAA. De plus, alors que l'élargissement de la silhouette aortique augmente la probabilité d'AAD, son absence n'exclut pas de manière fiable le diagnostic. La confirmation de l'AAD nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une déchirure intimale, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des directives de la société recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de l'AAD. Le choix de la modalité à utiliser comme écran de première ligne doit être basé sur la disponibilité et l'expertise institutionnelles. Pour la plupart des services des urgences (SU), l'angiographie par tomodensitométrie sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.<ref name=":15">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29569149</ref><ref name=":0" />


Les analyses de sang doivent inclure le CBC, les électrolytes, la troponine, le D-dimère et la fonction rénale. Le dosage de la chaîne lourde de la myosine dans les muscles lisses est élevé est spécifique de l'AAD.<ref name=":0" />
==Diagnostic==
La dissection aortique est un diagnostic suspecté cliniquement et confirmé par les imageries (angio-TDM et ETO).


La radiographie thoracique peut montrer un médiastin élargi (> 8 cm) ou une collection de liquide dans l'hémithorax en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant l'AAD comprennent: <ref name=":0" />
==Diagnostic différentiel==
Le diagnostic différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions suivantes <ref name=":0" />:


*un {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome coronarien aigu}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=pneumonie}}
*le {{Diagnostic différentiel|nom=spasme oesophagien}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=pancréatite aiguë}}
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=anévrisme de l'aorte}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=tamponnade cardiaque}} (d'une autre cause)
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rupture de l'œsophage}} (syndrome de Boerhaave)
*le {{Diagnostic différentiel|nom=pneumothorax}}
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=embolie pulmonaire}}
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=accident vasculaire cérébral}} ou un {{Diagnostic différentiel|nom=accident ischémique transitoire}}.


* Cap apical gauche
==Traitement==
* Épanchement pleural
{{Encart
* Déviation de l'œsophage
| contenu = La dissection aortique est une urgence chirurgicale.
* Déviation de la trachée vers la droite
| type = erreur
* Dépression de la bronche principale gauche
}}
* Perte de la bande paratrachéale <ref name=":0" />


Si le patient est stable, un scanner avec contraste est recommandé. Le scanner en spirale peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par l'AAD incluent: <ref name=":0" />
===Traitement médical<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Prateek K.|nom1=Gupta|prénom2=Himani|nom2=Gupta|prénom3=Ali|nom3=Khoynezhad|titre=Hypertensive Emergency in Aortic Dissection and Thoracic Aortic Aneurysm-A Review of Management|périodique=Pharmaceuticals (Basel, Switzerland)|volume=2|numéro=3|date=2009-09-28|issn=1424-8247|pmid=27713224|pmcid=3978532|doi=10.3390/ph2030066|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27713224|consulté le=2021-06-25|pages=66–76}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Thomas T.|nom1=Tsai|prénom2=Christoph A.|nom2=Nienaber|prénom3=Kim A.|nom3=Eagle|titre=Acute aortic syndromes|périodique=Circulation|volume=112|numéro=24|date=2005-12-13|issn=1524-4539|pmid=16344407|doi=10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16344407|consulté le=2021-06-27|pages=3802–3813}}</ref>===
Une fois le diagnostic de DAA confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie thoracique ou vasculaire doit être obtenue.


Le traitement médical consiste avant tout à stabiliser l'hémodynamie du patient<ref name=":5">{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=EM:RAP CorePendium: Aortic dissection|url=https://www.emrap.org/corependium/chapter/recN9AXGWMstEm8CO/Aortic-Dissection|site=EM:RAP CorePendium|consulté le=2021-03-29|date=}}</ref>. Les mesures générales suivantes sont généralement recommandées <ref name=":0" />: 


* Volet de dissection intimale
*la pose d'une {{Traitement|nom=canule artérielle|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour avoir un monitoring optimal de la TA
* Double lumière
*au moins 2 {{Traitement|nom=cathéters intraveineux|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} de gros calibre
* Dilatation aortique et hématome
*la pose de {{Traitement|nom=cathéters veineux centraux|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (idéalement)
* Régions de malperfusion
*le patient est mis {{Traitement|nom=NPO|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* Une fuite de contraste indique une rupture aortique <ref name=":0" />
*un {{Traitement|nom=bilan increta/excreta|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*la pose d'une {{Traitement|nom=sonde urinaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour le monitoring du débit urinaire
*une {{Traitement|nom=analgésie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} adéquate ({{Traitement|nom=morphine}} ou {{Traitement|nom=fentanyl}}) pour diminuer l'activation du SN sympathique qui conduirait à la tachycardie et à l'hypertension.
{{Encart
| contenu = La tension artérielle systolique visée doit être entre 100-120 mmHg. La FC cible est de 60.
| type = confirmation
}}


L'échocardiographie est également une modalité utile pour détecter l'AAD. L'ETE est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. Le principal inconvénient est l'expérience de l'opérateur. Cependant, si le patient est instable, TEE est la procédure recommandée. Les autres indications de l'ETO comprennent l'insuffisance rénale et l'allergie au contraste. Les résultats peuvent inclure: <ref name=":0" />
Chez les patients hypertendus, le contrôle de la TA est une priorité. La stratégie à deux agents pharmacologiques consiste à combiner un bêtabloquant (doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice<ref name=":0" />), suivi d'un BCC ou d'un vasodilatateur :


*un bêtabloquant IV pour contrôler la FC et la TA (courte durée et viser 60 bpm)
**l'{{Traitement|nom=esmolol|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV 500-1000 μg/kg en bolus sur 1 minute, suivi de 50 μg/kg/min en perfusion, titrage de 25-50 μg/kg/min q 5-15 min, max 300 μg/kg/min<ref name=":11" />
**le {{Traitement|nom=labétalol|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV 10-20 mg q 10-20 min (max 300 mg) puis perfusion de de 0.5-10 mg/min<ref name=":11" /><ref group="note">Le labetalol a à la fois des effets alpha et bêta.</ref>
**le {{Traitement|nom=métroprolol}} 2,5-5 mg IV q 5 min x 3, puis infuser à 2-5mg/hr
*des bloqueurs des canaux calciques :
**le {{Traitement|nom=diltiazem|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV 0,25 mg/kg sur 2 à 5 min puis 5 mg/h<ref name=":11" />
**la {{Traitement|nom=nicarpidine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV 5 mg/h puis augmentation de 2,5 mg/h q 5-10 min PRN (maximum 15 mg/h)<ref name=":11" />
**le {{Traitement|nom=véramipril|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*des vasodilatateurs (viser < 140/90 mmHg ou 130/80 mmHg pour les diabétiques<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Munir|nom1=Boodhwani|prénom2=Gregor|nom2=Andelfinger|prénom3=Jonathon|nom3=Leipsic|prénom4=Thomas|nom4=Lindsay|titre=Canadian Cardiovascular Society position statement on the management of thoracic aortic disease|périodique=The Canadian Journal of Cardiology|volume=30|numéro=6|date=2014-06|issn=1916-7075|pmid=24882528|doi=10.1016/j.cjca.2014.02.018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24882528|consulté le=2021-06-21|pages=577–589}}</ref>)
**de la {{Traitement|nom=nitroglycérine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} IV 5 µg/min IV à augmenter 5 µg de q 3-5 min (maximum de 200 µg/min).<ref name=":11" />


* Volet de dissection avec flux Doppler différentiel
Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de cristalloïdes en premier lieu est raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion minimale adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. <ref name=":0" />
* Vrai et faux lumen dans l'aorte ascendante
* Thrombose dans la fausse lumière
* Déplacement central de la calcification intimale
* Épanchement péricardique <ref name=":0" />


L'aortographie n'est pas très utilisée aujourd'hui, sauf s'il est prévu de réparer la dissection à l'aide de stents. <ref name=":0" />
Les agents inotropes doivent être évités, car ils sont susceptibles d'augmenter la force de cisaillement et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension sur la paroi aortique.<ref name=":0" />


Un ECG à 12 dérivations est obligatoire pour exclure un MI.<ref name=":0" />
===Traitement chirurgical===
Différentes procédures chirurgicales peuvent être envisagées <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Christopher|nom1=Lau|prénom2=Jeremy R.|nom2=Leonard|prénom3=Erin|nom3=Iannacone|prénom4=Mario|nom4=Gaudino|titre=Surgery for Acute Presentation of Thoracoabdominal Aortic Disease|périodique=Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery|volume=31|numéro=1|date=2019|issn=1532-9488|pmid=30071280|doi=10.1053/j.semtcvs.2018.07.018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30071280/|consulté le=2021-02-02|pages=11–16}}</ref><ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Sabreen|nom1=Mkalaluh|prénom2=Marcin|nom2=Szczechowicz|prénom3=Bashar|nom3=Dib|prénom4=Alexander|nom4=Weymann|titre=Open surgical thoracoabdominal aortic aneurysm repair: The Heidelberg experience|périodique=The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery|volume=156|numéro=6|date=12 2018|issn=1097-685X|pmid=30041925|doi=10.1016/j.jtcvs.2018.05.081|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30041925/|consulté le=2021-02-02|pages=2067–2073}}</ref><ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Karl|nom1=Sörelius|prénom2=Anders|nom2=Wanhainen|titre=Challenging Current Conservative Management of Uncomplicated Acute Type B Aortic Dissections|périodique=EJVES short reports|volume=39|date=2018|issn=2405-6553|pmid=29988823|pmcid=6031758|doi=10.1016/j.ejvssr.2018.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29988823/|consulté le=2021-02-02|pages=37–39}}</ref><ref name=":0" />:


=== Histopathologie ===
*une {{Traitement|nom=reconstruction aortique avec greffe synthétique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*une {{Traitement|nom=endoprothèse aortique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*un {{Traitement|nom=remplacement de valve aortique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*un {{Traitement|nom=tuteur endovasculaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}.


La dissection aortique est un processus aigu dans lequel une déchirure de la face interne de l'aorte conduit à une dissection à travers les laminas et à la formation d'une nouvelle lumière (fausse lumière) et à une chute aiguë de la pression artérielle systémique, pouvant conduire à l'hémopéricarde et à la tamponnade cardiaque <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/482591</ref> avec mort subite. C'est le point final d'un long processus de blessure et de réparation dans la paroi aortique, généralement dû à des forces hémodynamiques telles que l'hypertension systémique chronique. La déchirure dissèque généralement les médias en deux parties, formant une lumière entre l'intima-média et la média-adventice. La dissection dans le tiers externe des médias <ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23277437</ref> est plus courante dans ce contexte. Par conséquent, la fragilité de cette couche a diminué la distensibilité aortique et a un potentiel de dissection aortique.<ref name=":0" />
==Suivi==


La couche médiatique est formée de cellules musculaires lisses, de fibres élastiques, de fibres de collagène et d'acide hyaluronique. Chacun de ces composants peut être altéré et affaiblir la structure conduisant à un vaisseau moins résistant. L'examen microscopique permet d'évaluer chaque composant avec des colorants spéciaux: VVG, bleu alcian, pentachrome de Movat, trichrome de Masson, CME.<ref name=":0" />
*Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
*Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
*Une tomodensitométrie thoracique régulière ou une IRM est recommandée tous les 3 à 6 mois pour vérifier la progression de la maladie <ref name=":0" />


==Complications==
Les délais de diagnostique ou encore l'omission de considérer une DAA contribuent à un taux de mortalité très élevé.  Les dissections peuvent se compliquer de différentes conditions <ref name=":0" />: 


* Matrice extracellulaire: l'accumulation mucoïde augmente l'espace intralamellaire ou translamellaire, créant la soi-disant «dégénérescence kystique» du milieu qui diminue la résistance des vaisseaux. Le principal composant de l'accumulation de mucine est la chondroïtine-6-sulfate <ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20590836</ref>.
*une {{Complication|nom=tamponnade cardiaque|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Altération des fibres élastiques: fragmentation, amincissement, désorganisation. Une aorte normale a un maillage dense de fibres élastiques qui contribuent substantiellement à sa résistance à la pression artérielle. La fragmentation des fibres élastiques étend les espaces translamellaires en diminuant l'élasticité de l'aorte. L'amincissement élargit les espaces intralamellaires. La désorganisation fait référence à la disposition non parallèle de fibres qui sont disposées au hasard d'une manière non fonctionnelle.
*une {{Complication|nom=insuffisance aortique aiguë|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Cellules musculaires lisses altérées: perte nucléaire, désorganisation. La perte de cellules nucléaires, dite «nécrose des cellules musculaires lisses» peut apparaître en bandes ou en larges zones où seuls les contours des cellules fantômes sont visibles. Le trouble des cellules musculaires lisses peut être focal ou nodulaire.
*un {{Complication|nom=choc cardiogénique|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Effondrement médial laminaire: l'effondrement des fibres élastiques représente ce que l'on appelle la «nécrose médiale laminaire» et s'accompagne d'une perte significative de cellules musculaires lisses interposées.
*une {{Complication|nom=rupture aortique|RR=|référence_RR=|RC=}}
* Fibres de collagène: fibrose. Il s'agit du processus le moins courant dans les maladies dégénératives de l'aorte.<ref name=":0" />
*une ischémie des organes terminaux
**une {{Complication|nom=dissection coronarienne|RR=|référence_RR=|RC=}}, ce qui entraine un {{Complication|nom=infarctus du myocarde|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Complication|nom=ischémie mésentérique aiguë|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Complication|nom=dissection de l'artère rénale|RR=|référence_RR=|RC=}}, ce qui entraine un {{Complication|nom=infarctus rénal|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Complication|nom=dissection carotidienne|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Complication|nom=dissection de l'artère subclavière|RR=|référence_RR=|RC=}}
**une {{Complication|nom=dissection de l'artère brachio-céphalique|RR=|référence_RR=|RC=}}.


Ces résultats sont généralement associés les uns aux autres et doivent être reconnus pour classer avec précision la dégénérescence médiale (comme légère / modérée / sévère) à partir de la gravité et de la distribution des lésions dégénératives <ref name=":10">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22799053</ref><ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27031798</ref>.<ref name=":0" />
*
*une {{Complication|nom=paraplégie|RR=|référence_RR=|RC=}}
*une {{Complication|nom=amputation des extrémités|RR=|référence_RR=|RC=}}
*
*
*une {{Complication|nom=compression de la veine cave supérieure|RR=|référence_RR=|RC=}}.


Vasa Vasorum<ref name=":0" />
==Évolution==
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.<ref name=":0" /> Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, et approche 50% dans les 48 premières heures suivant son apparition.<ref name=":0" />  


Le vasa vasorum est un réseau vasculaire distribué autour des couches externes du média et de l'adventice de l'aorte. Son rôle est crucial dans le maintien de l'apport en oxygène et en nutriments de l'aorte elle-même. Une efficacité vasculaire réduite du vasa vasorum entraîne une altération médiale et une nécrose. Comme prouvé empiriquement, l'obstruction du vasa vasorum induit des changements dégénératifs dans le milieu avec dissection aortique ultérieure <ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29988823</ref>. Cela peut être physiologiquement causé par un épaississement vasculaire, une tortuosité et une obstruction.<ref name=":0" />
La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60 % à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d'autres troubles.


Hypertension <ref name=":0" />
Environ 20% des patients qui présentent une DAA décéderont avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement médical, 30% décéderont à une semaine, 80 % à 2 semaines et 90% à 1 an.<ref name=":0" />


C'est le facteur de risque le plus important pour le développement de la dégénérescence médiale <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6702637</ref><ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2959147</ref>. L'hypertension provoque une modification des forces hémodynamiques agissant sur la paroi aortique et provoque des dommages directs au milieu aortique, un épaississement intimal et une raideur aortique conséquente. <ref name=":0" />
==Prévention==
Dans la population en général, tout comme chez les patients à haute risque (ayant des maladies du collagène, par exemple) la prévention consiste à:


Vieillissement<ref name=":0" />
*contrôler l'hypertension
*contrôler la dyslipidémie
*l'abandon tabagique
*éviter l'utilisation d'agents sympathomimétique (cocaïne, méthamphétamine).


Avec le vieillissement, il y a une perte d'élastine et une augmentation du collagène, une fragmentation et un désordre des fibres élastiques avec différents degrés d'altérations des cellules musculaires lisses <ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31447898</ref>. C'est la principale raison physiologique de la forte corrélation épidémiologique entre l'âge et les maladies aortiques telles que les anévrismes et la dissection <ref name=":9" />. De plus, la fibrose s'accompagne souvent d'une microcalcification dans la partie acellulaire interne des médias chez les personnes âgées. <ref name=":0" />
Pour les patients à risque élevés seulement, s'ajouteraient les mesures suivantes:
 
Prédisposition génétique<ref name=":0" />
 
Syndrome de Marfan: dans ce syndrome génétique, le maillage des fibres est altéré et les vaisseaux sont plus sujets à la formation d'anévrismes.D'autres syndromes sont associés à une paroi aortique altérée: Ehlers-Danlos, syndrome de Loeys-Dietz (SDL) et syndrome de Turner.<ref name=":0" />
 
Maladies congénitales <ref name=":0" />
 
Tétralogie de Fallot, coarctation de l'aorte, valve aortique bicuspide. <ref name=":0" />
 
== Approche clinique ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}
 
== Diagnostic ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
 
== Diagnostic différentiel ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
* ...
Les diagnostics alternatifs sur le différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions potentiellement mortelles suivantes: infarctus du myocarde, anévrisme de l'aorte, tamponnade cardiaque (d'une autre cause), rupture de l'œsophage (syndrome de Boerhaave), pneumothorax spontané, embolie pulmonaire et accident vasculaire cérébral / accident ischémique transitoire. Si un patient présente des douleurs abdominales, des coliques rénales ou biliaires, une occlusion intestinale / perforation, une ischémie mésentérique non liée à la dissection doit être envisagée. Le déficit du pouls peut être le signe de phénomènes emboliques ou d'occlusion artérielle non liés à la dissection. <ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20687249</ref><ref name=":0" />
 
== Traitement ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
 
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
* ...
Une fois le diagnostic d'AAD confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie cardiothoracique ou vasculaire doit être obtenue, quel que soit le lieu de dissection. Les dissections aiguës impliquant l'aorte ascendante sont considérées comme des urgences chirurgicales. Le patient doit avoir une ligne artérielle et un cathéter veineux central pour la surveillance. Une foley doit être insérée pour évaluer la production d'urine.<ref name=":0" />
 
Commencer simultanément un traitement médical comprenant la fourniture d'une analgésie adéquate (la morphine est l'analgésique préféré, car elle diminue également la production sympathique) et l'administration d'un bêtabloquant IV à courte durée d'action visant une fréquence cardiaque d'environ 60 bpm (réduction de la fréquence cardiaque et de la pression artérielle réduit la tension de la paroi aortique et limite l'étendue de la dissection). Chez les patients présentant des contre-indications au b-blocus, les inhibiteurs calciques non dihydropyridiniques peuvent être utilisés pour contrôler la fréquence. Si la pression artérielle systolique reste élevée, du nitroprussiate peut être ajouté pour atteindre un objectif de pression artérielle systolique de 100 à 120 mmHg (maintenir la pression artérielle dans cette plage tant qu'il n'y a pas de compromis sur la mentation ou le débit urinaire). D'autres agents qui peuvent être utilisés pour abaisser la tension artérielle comprennent l'esmolol, le labétalol ou le diltiazem. Les B-bloquants doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice.<ref name=":0" />
 
Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de liquides est une première approche raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. Les agents inotropes doivent être évités car ils sont susceptibles d'augmenter la force et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension de la paroi aortique.<ref name=":0" />
 
La thérapie chirurgicale pour l'AAD de type A implique l'excision de la déchirure intimale, l'oblitération de l'entrée dans la fausse lumière de manière proximale et la reconstitution de l'aorte avec l'interposition d'une greffe vasculaire synthétique. L'intervention chirurgicale pour l'AAD de type B a tendance à être réservée aux patients qui ont un cours compliqué. La greffe d'endoprothèse vasculaire (TEVAR) a été utilisée comme alternative moins invasive à la chirurgie, principalement pour les patients présentant des dissections compliquées de type B. <ref name=":2" /><ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30041925</ref><ref name=":17" /><ref name=":0" />
 
Pour l'AAD impliquant l'aorte ascendante, l'aorte doit être remplacée et la valve doit être évaluée. Dans la plupart des cas, la valve aortique peut également devoir être excisée et remplacée par une valve prothétique. Les dissections impliquant l'aorte descendante sont complexes et il existe un risque de paraplégie. Les dissections les plus difficiles sont celles qui impliquent l'arc aortique. La mortalité chirurgicale varie de 5 à 20%. Même ceux qui survivent ont un long rétablissement. <ref name=":0" />
 
En raison de la mortalité chirurgicale élevée, des procédures endovasculaires sont aujourd'hui effectuées pour l'AAD. La mise en place d'un stent endovasculaire est associée à une morbidité significativement plus faible par rapport à la chirurgie, mais la clé est la sélection du patient.
 
== Suivi ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
* Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
* Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
* Une tomodensitométrie thoracique régulière ou une IRM est recommandée tous les 3 à 6 mois pour vérifier la progression de la maladie <ref name=":0" />
 
== Complications ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* ...
* Échec de plusieurs organes
* Coup
* MI
* Paraplégie
* Insuffisance rénale
* Amputation des extrémités
* Ischémie intestinale
* Tamponade
* Régurgitation aortique aiguë
* Compression de la veine cave supérieure
* Décès<ref name=":0" />
 
== Évolution ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
La dissection aortique entraîne toujours une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après avoir atteint les urgences et même après une intervention chirurgicale, les taux de mortalité varient de 20 à 30%. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la comorbidité fait également des ravages et la qualité de vie est mauvaise. la mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais même leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.<ref name=":0" />
 
== Prévention ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
* Contrôle de la pression artérielle
* Évitez l'utilisation de drogues illicites
* Maintenez un poids santé
* Cesser de fumer <ref name=":0" />
 
== Concepts clés ==
 
Malgré les meilleures circonstances, il est pratiquement impossible de diagnostiquer tous les cas de DAA se présentant à l'urgence. Les facteurs contribuant à un taux d'échec élevé comprennent la légèreté perçue des symptômes chez certains patients atteints de DAA. Les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire suggérant un diagnostic alternatif comme le syndrome coronarien aigu (SCA) constituent un deuxième facteur conduisant à un diagnostic erroné. Un troisième facteur était l'absence de résultats escomptés tels qu'un déficit du pouls ou l'absence d'un médiastin élargi à la radiographie pulmonaire. Approcher chaque patient souffrant de douleur thoracique comme s'il pouvait héberger un TDA, établir un profil de facteur de risque et rester conscient des présentations plus subtiles.
 
== Références ==


*éviter l'entrainement musculaire
*avoir un suivi régulier avec un cardiologue.


==Notes==
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==Références==
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<references />
<references />

Dernière version du 17 avril 2024 à 21:15

Dissection aortique (DAA)
Maladie

Dissection aortique à l'angio-TDM
Caractéristiques
Signes Faiblesse musculaire, Paresthésie, Tamponnade cardiaque, Altération de l'état de conscience , Syncope , Masse pulsatile, Insuffisance aortique, Tension artérielle différentielle augmentée, Signes neurologiques focaux , Enrouement de la voix, ... [+]
Symptômes
Douleur thoracique sévère, Douleur thoracique à début soudain, Douleur thoracique déchirante, Douleur thoracique transfixiante, Douleur thoracique antérieure
Diagnostic différentiel
Embolie pulmonaire, Pneumothorax, Anévrismes de l'aorte, Spasme oesophagien, Syndrome coronarien aigu, Accident ischémique transitoire, Accident vasculaire cérébral, Tamponnade cardiaque, Rupture de l'œsophage, Pancréatite aiguë, ... [+]
Informations
Terme anglais Aortic dissection
Wikidata ID Q594660
SNOMED CT ID 308546005
Spécialités Cardiologie, Chirurgie thoracique, Chirurgie vasculaire, Soins intensifs, Médecine d'urgence, Médecine interne
Suggérer une amélioration
[ Classe (v3) ]


La dissection aortique aiguë (DAA) est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et la média. C'est une maladie rare, mais catastrophique[1].

Épidémiologie

L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an[1]. En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont diagnostiquées sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. La DAA est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.[1]

Étiologies

Athérosclérose

La DAA est souvent observée chez des patients présentant une altération préexistante de la média aortique. Les causes les plus courantes de la dissection aortique aiguë sont [2]:

Physiopathologie

Coupe histologique d'une dissection aortique. Séparation de l'intima et de la média

La paroi aortique se compose de trois couches : l'intima, la média et l'adventice. Une exposition constante à une pression artérielle élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, pouvant provoquer une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace entre l'intima et la média, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Une DAA peut se propager de façon antérograde et/ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer l'obstruction d'une de ses branches qui produira alors une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral). Les dissections proximales de type A peuvent provoquer une tamponnade aiguë, une insuffisance aortique ou une rupture aortique. [3][1]

Dans une dissection aortique aiguë, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est entre l'intima et la média. Dans la plupart des cas, la vraie lumière est plus petite que la fausse. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture.

Les trois sites communs pour une DAA sont les suivants[1] :

  • 2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
  • juste en distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
  • dans l'arc aortique.

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risques associés à la DAA sont principalement reliés à l'âge et les comorbidités associées[4]

Questionnaire

Contenu TopMédecine
  • Syndrome aortique aigu et guide de pratique (MU)
Dissection aortique

À son arrivée à l'hôpital, le patient doit être questionné sur trois aspects fondamentaux de sa douleur, c'est-à-dire la qualité, l'irradiation et l'intensité de sa douleur initiale. Classiquement, la dissection aortique aiguë se présente de façon suivante[5] :

On suspecte fréquemment la dissection aortique en questionnant les complications en lien avec celle-ci. Selon les artères extra-aortiques disséquées, les symptômes varient[6]:

  • des symptômes neurologiques en lien avec une dissection de la carotide interne ou d'une dissection de l'artère sous-clavière (atteinte de l'état de conscience, douleur à un membre, parésie, paresthésie, syndrome de Horner, enrouement de la voix)[6][1]
  • des symptômes cardio-pulmonaires en lien avec une dissection coronarienne ou une tamponnade (dyspnée, douleur thoracique, syncope, sueur) [6]
  • des symptômes gastro-intestinaux en lien avec une dissection du tronc coeliaque ou des artères mésentériques (douleur abdominale intense).

Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable.[1] Il peut y avoir un caractère migrateur, car la dissection peut se propager caudalement.[1] La présentation de la DAA représente l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Chez environ 10% des patients, la DAA est indolore, ce qui est plus fréquemment rencontré chez les patients présentant un syndrome de Marfan.

Examen clinique

Certains signes physiques associés sont classiquement cités, mais présents dans moins de 50% des cas confirmés de DAA. Ce qui doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA est énuméré ici [1]:

Examens paracliniques

La dissection aortique et l'infarctus du myocarde (par la dissection coronarienne) peuvent coexister chez le même patient au même moment. Lors d'un infarctus du myocarde, il est important d'éliminer la dissection aortique dans le diagnostic différentiel, et vice versa !

Laboratoire

Les examens de routine sont probablement d'une utilité limitée pour établir le diagnostic de la DAA. Cependant, ces examens peuvent mettre en évidence un dysfonctionnement aigu d'un organe (par exemple, une insuffisance rénale, une hépatite secondaire à une ischémie ou une acidose lactique associée à une hypoperfusion), ce qui peut être utile pour établir la gravité de la dissection du patient. Par ailleurs, ils peuvent être utiles au diagnostic différentiel, mais aussi à la planification chirurgicale. Les prises de sang suivantes peuvent être réalisées :

L'usage des D-Dimères dans la DA n'est pas encore établi, mais il s'agit d'une voie en cours de validation (algorithme ADD-RS). [8] Ceci pourrait permettre de réduire le nombre d'angio-TDM demandé pour cette condition. [note 2]

ECG

Un ECG est obligatoire pour exclure un infarctus du myocarde.[1] À noter qu'une dissection aortique peut se compliquer d'une dissection coronarienne, ce qui se présente par un infarctus du myocarde.

Imagerie

Contenu TopMédecine
  • Dissection aortique: Échographie plus que jamais! (MU)

La confirmation de la DAA nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une déchirure intimale, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des lignes directrices recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de la DAA. Le choix de la modalité d'imagerie à utiliser comme examen de première ligne doit être basé sur la disponibilité locale. Pour la plupart des urgences, l'angio-TDM sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.[9][1]

Modalité / imagerie Commentaires
Angio-TDM aortique Si le patient est stable, un Angio-TDM est recommandé. Il peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par la DAA incluent: [1]
Radiographie thoracique La radiographie thoracique peut montrer un médiastin élargi (> 8 cm) ou une collection de liquide dans un hémithorax en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant la DAA comprennent: [1]
Échocardiographie L'échocardiographie est également une modalité utile pour détecter la DAA. L'EDU est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. [1]

Classification

Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classifier la dissection aortique: [1]

Le système de Stanford est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections aortiques en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. [1]

  • Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
  • Le type B concerne une dissection partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.[1]

La classification DeBakey est basée sur le site d'origine de la dissection.[1]

  • Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
  • Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
  • Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .[1]

Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.[10][1] 67% des DAA sont de type A selon la classification de Stanford contre 33% de type B.

Principales de classifications anatomiques de la dissection aortique
Classification selon le Système Stanford Classification DeBakey
Type A Type B Type 1 Type 2 Type 3
Stanford A et B
DeBakey Type 1
DeBakey Type 2
DeBakey Type 3

Approche clinique

Il existe un algorithme afin d'aider au diagnostic clinique de la DAA. Cet algorithme n'a toutefois pas été étudié sur le point de vue de la validité externe, mais il demeure très prometteur. Cet algorithme se nomme l'ADD-RS (Aortic Dissection Detection Risk Score) et est illustré ci-dessous. Il consiste à attribuer un point si le facteur est présent.

Score de risque de détection de dissection aortique (ADD-RS)[8][11]
Critères représentant un risque élevé Caractéristiques Pointage
Antécédents
  • Syndrome de Marfan
  • Histoire familiale de DAA
  • Pathologies de valve aortique connue
  • Manipulation cardiaque récente
  • AAA connu
 1
Questionnaire Douleurs à la poitrine, au dos ou abdominales :
  • d'apparition abrupte
  • d'intensité sévère
  • sensation de déchirure
 1
Examen physique
  • Défaut de perfusion évident (faible pouls, différence de TAS ou déficit neurologique focal, douleurs)
  • Insuffisance aortique ou souffle aortique de Novo, avec douleurs à la poitrine
  • Choc hypotensif
 1

Un score ≥ 2 : envisager de passer directement à l'angio-TDM aortique ou toute autre imagerie concluante[11].

Un score ≤ 1: Procéder au test de D-Dimères. Si les D-Dimères sont < 500 ng/ml, envisager d'arrêter le bilan de dissection. S'ils sont ≥ 500 ng/ml envisager l'angio-TDM aortique.

Diagnostic

La dissection aortique est un diagnostic suspecté cliniquement et confirmé par les imageries (angio-TDM et ETO).

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions suivantes [1]:

Traitement

La dissection aortique est une urgence chirurgicale.

Traitement médical[12][13]

Une fois le diagnostic de DAA confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie thoracique ou vasculaire doit être obtenue.

Le traitement médical consiste avant tout à stabiliser l'hémodynamie du patient[14]. Les mesures générales suivantes sont généralement recommandées [1]:

La tension artérielle systolique visée doit être entre 100-120 mmHg. La FC cible est de 60.

Chez les patients hypertendus, le contrôle de la TA est une priorité. La stratégie à deux agents pharmacologiques consiste à combiner un bêtabloquant (doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice[1]), suivi d'un BCC ou d'un vasodilatateur :

  • un bêtabloquant IV pour contrôler la FC et la TA (courte durée et viser 60 bpm)
    • l'esmolol IV 500-1000 μg/kg en bolus sur 1 minute, suivi de 50 μg/kg/min en perfusion, titrage de 25-50 μg/kg/min q 5-15 min, max 300 μg/kg/min[12]
    • le labétalol IV 10-20 mg q 10-20 min (max 300 mg) puis perfusion de de 0.5-10 mg/min[12][note 3]
    • le métroprolol 2,5-5 mg IV q 5 min x 3, puis infuser à 2-5mg/hr
  • des bloqueurs des canaux calciques :
  • des vasodilatateurs (viser < 140/90 mmHg ou 130/80 mmHg pour les diabétiques[15])
    • de la nitroglycérine IV 5 µg/min IV à augmenter 5 µg de q 3-5 min (maximum de 200 µg/min).[12]

Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de cristalloïdes en premier lieu est raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion minimale adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. [1]

Les agents inotropes doivent être évités, car ils sont susceptibles d'augmenter la force de cisaillement et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension sur la paroi aortique.[1]

Traitement chirurgical

Différentes procédures chirurgicales peuvent être envisagées [16][17][18][1]:

Suivi

  • Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
  • Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
  • Une tomodensitométrie thoracique régulière ou une IRM est recommandée tous les 3 à 6 mois pour vérifier la progression de la maladie [1]

Complications

Les délais de diagnostique ou encore l'omission de considérer une DAA contribuent à un taux de mortalité très élevé. Les dissections peuvent se compliquer de différentes conditions [1]:

Évolution

La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, et approche 50% dans les 48 premières heures suivant son apparition.[1]

La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60 % à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d'autres troubles.

Environ 20% des patients qui présentent une DAA décéderont avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement médical, 30% décéderont à une semaine, 80 % à 2 semaines et 90% à 1 an.[1]

Prévention

Dans la population en général, tout comme chez les patients à haute risque (ayant des maladies du collagène, par exemple) la prévention consiste à:

  • contrôler l'hypertension
  • contrôler la dyslipidémie
  • l'abandon tabagique
  • éviter l'utilisation d'agents sympathomimétique (cocaïne, méthamphétamine).

Pour les patients à risque élevés seulement, s'ajouteraient les mesures suivantes:

  • éviter l'entrainement musculaire
  • avoir un suivi régulier avec un cardiologue.

Notes

  1. ↑ Qui traverse de part en part, qui irradie dans le dos. Douleur thoracique que irradie dans le dos.
  2. ↑ Dans le contexte où il est impossible d'obtenir une angio-TDM rapidement (notamment pour les patients qui habitent en région isolé), des D-dimères normaux en l'absence de caractéristiques à l'examen physique ou d'antécédent à haut risque pourrait être considéré comme acceptable, en autant que la décision soit partagée avec le patient.
  3. ↑ Le labetalol a à la fois des effets alpha et bêta.

Références

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  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 1,29 1,30 1,31 1,32 1,33 1,34 1,35 1,36 1,37 et 1,38 David Levy, Amandeep Goyal, Yulia Grigorova et Fabiola Farci, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28722992, lire en ligne)
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  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 et 5,6 Michael Klompas, « Does this patient have an acute thoracic aortic dissection? », JAMA, vol. 287, no 17,‎ , p. 2262–2272 (ISSN 0098-7484, PMID 11980527, DOI 10.1001/jama.287.17.2262, lire en ligne)
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  8. ↑ 8,0 et 8,1 Peiman Nazerian, Christian Mueller, Alexandre de Matos Soeiro et Bernd A. Leidel, « Diagnostic Accuracy of the Aortic Dissection Detection Risk Score Plus D-Dimer for Acute Aortic Syndromes: The ADvISED Prospective Multicenter Study », Circulation, vol. 137, no 3,‎ , p. 250–258 (ISSN 1524-4539, PMID 29030346, DOI 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029457, lire en ligne)
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  11. ↑ 11,0 et 11,1 « MD+calc »
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 12,3 12,4 et 12,5 Prateek K. Gupta, Himani Gupta et Ali Khoynezhad, « Hypertensive Emergency in Aortic Dissection and Thoracic Aortic Aneurysm-A Review of Management », Pharmaceuticals (Basel, Switzerland), vol. 2, no 3,‎ , p. 66–76 (ISSN 1424-8247, PMID 27713224, Central PMCID 3978532, DOI 10.3390/ph2030066, lire en ligne)
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