Dissection aortique

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Dissection aortique (DAA)
Maladie
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Dissection aortique à l'angio-TDM
Caractéristiques
Signes Faiblesse musculaire, Paresthésie, Hypotension , Tamponnade cardiaque, Altération de l'état de conscience , Syncope , Masse pulsatile, Insuffisance aortique, Tension artérielle différentielle augmentée, Signes neurologiques focaux , Enrouement de la voix, Perte de pouls, Bruits cardiaques diminués, Syndrome de Horner, Antoine Mercier-Linteau/Brouillons/Hypertension artérielle
Symptômes
Douleur thoracique sévère, Douleur thoracique à début soudain, Douleur thoracique déchirante, Douleur thoracique transfixiante, Douleur thoracique antérieure
Diagnostic différentiel
Embolie pulmonaire, Pneumothorax, Anévrismes de l'aorte, Spasme oesophagien, Syndrome coronarien aigu, Accident ischémique transitoire, Accident vasculaire cérébral, Tamponnade cardiaque, Rupture de l'œsophage, Pancréatite aiguë, Pneumonie
Informations
Terme anglais Aortic dissection
Wikidata ID Q594660
Spécialités Cardiologie, Chirurgie thoracique, Chirurgie vasculaire, Soins intensifs, Médecine d'urgence, Médecine interne

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La dissection aortique aiguë (DAA) est due à la séparation des couches de la paroi aortique. Une déchirure dans la couche intimale entraîne la progression de la dissection (proximale ou rétrograde) principalement en raison de l'entrée de sang entre l'intima et la média. C'est une maladie rare, mais catastrophique[1].

1 Épidémiologie[modifier | w]

L'incidence de la dissection aortique serait de 5 à 30 cas pour 1 million de personnes par an[1]. En ce qui concerne les présentations aux urgences, trois DAA sont diagnostiquées sur 1000 patients présentant des douleurs aiguës au dos, à la poitrine ou à l'abdomen. L'âge est un facteur de risque pour environ 75% des dissections aortiques survenant chez des patients âgés de 40 à 70 ans, la majorité se produisant entre 50 et 65 ans. La DAA est trois fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, bien que les femmes aient tendance à se présenter plus tard et à connaître de pires résultats.[1]

2 Étiologies[modifier | w]

Athérosclérose

La DAA est souvent observée chez des patients présentant une altération préexistante de la média aortique. Les causes les plus courantes de la dissection aortique aiguë sont [2]:

3 Physiopathologie[modifier | w]

Coupe histologique d'une dissection aortique. Séparation de l'intima et de la média

La paroi aortique se compose de trois couches : l'intima, la média et l'adventice. Une exposition constante à une pression artérielle élevée et à une contrainte de cisaillement entraîne un affaiblissement de la paroi aortique chez les patients sensibles, pouvant provoquer une déchirure intimale. Suite à cette déchirure, le sang coule dans l'espace entre l'intima et la média, créant une fausse lumière. La plupart de ces déchirures ont lieu dans l'aorte ascendante, généralement dans la paroi latérale droite où se produit la plus grande force de cisaillement sur l'aorte. Une DAA peut se propager de façon antérograde et/ou rétrograde et, selon la direction de la dissection, provoquer l'obstruction d'une de ses branches qui produira alors une ischémie du territoire affecté (coronaire, cérébral, rachidien ou viscéral). Les dissections proximales de type A peuvent provoquer une tamponnade aiguë, une insuffisance aortique ou une rupture aortique. [3][1]

Dans une dissection aortique aiguë, la vraie lumière est bordée par l'intima tandis que la fausse lumière est entre l'intima et la média. Dans la plupart des cas, la vraie lumière est plus petite que la fausse. Souvent, le sang circulant à travers la fausse lumière conduit au développement d'un anévrisme avec un potentiel de rupture.

Les trois sites communs pour une DAA sont les suivants[1] :

  • 2 à 2,5 cm au-dessus de la racine aortique (le site le plus courant)
  • juste en distal de l'origine de l'artère sous-clavière gauche
  • dans l'arc aortique.

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Les facteurs de risques associés à la DAA sont principalement reliés à l'âge et les comorbidités associées[4]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

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  • Syndrome aortique aigu et guide de pratique (MU)
Dissection aortique

À son arrivée à l'hôpital, le patient doit être questionné sur trois aspects fondamentaux de sa douleur, c'est-à-dire la qualité, l'irradiation et l'intensité de sa douleur initiale. Classiquement, la dissection aortique aiguë se présente de façon suivante[5] :

On suspecte fréquemment la dissection aortique en questionnant les complications en lien avec celle-ci. Selon les artères extra-aortiques disséquées, les symptômes varient[6]:

  • des symptômes neurologiques en lien avec une dissection de la carotide interne ou d'une dissection de l'artère sous-clavière (atteinte de l'état de conscience, douleur à un membre, parésie, paresthésie, syndrome de Horner, enrouement de la voix)[6][1]
  • des symptômes cardio-pulmonaires en lien avec une dissection coronarienne ou une tamponnade (dyspnée, douleur thoracique, syncope, sueur) [6]
  • des symptômes gastro-intestinaux en lien avec une dissection du tronc coeliaque ou des artères mésentériques (douleur abdominale intense).

Diverses études ont identifié l'intensité d'apparition de la douleur comme le facteur historique le plus fiable.[1] Il peut y avoir un caractère migrateur, car la dissection peut se propager caudalement.[1] La présentation de la DAA représente l'ampleur de la dissection, avec des plaintes correspondant aux structures cardiovasculaires touchées. Chez environ 10% des patients, la DAA est indolore, ce qui est plus fréquemment rencontré chez les patients présentant un syndrome de Marfan.

4.3 Examen clinique[modifier | w]

Certains signes physiques associés sont classiquement cités, mais présents dans moins de 50% des cas confirmés de DAA. Ce qui doit alerter le clinicien sur la possibilité d'une DAA est énuméré ici [1]:

5 Examens paracliniques[modifier | w]

La dissection aortique et l'infarctus du myocarde (par la dissection coronarienne) peuvent coexister chez le même patient au même moment. Lors d'un infarctus du myocarde, il est important d'éliminer la dissection aortique dans le diagnostic différentiel, et vice versa !

5.1 Laboratoire[modifier | w]

Les examens de routine sont probablement d'une utilité limitée pour établir le diagnostic de la DAA. Cependant, ces examens peuvent mettre en évidence un dysfonctionnement aigu d'un organe (par exemple, une insuffisance rénale, une hépatite secondaire à une ischémie ou une acidose lactique associée à une hypoperfusion), ce qui peut être utile pour établir la gravité de la dissection du patient. Par ailleurs, ils peuvent être utiles au diagnostic différentiel, mais aussi à la planification chirurgicale. Les prises de sang suivantes peuvent être réalisées :

L'usage des D-Dimères dans la DA n'est pas encore établi, mais il s'agit d'une voie en cours de validation (algorithme ADD-RS). [8] Ceci pourrait permettre de réduire le nombre d'angio-TDM demandé pour cette condition. [note 2]

5.2 ECG[modifier | w]

Un ECG est obligatoire pour exclure un infarctus du myocarde.[1] À noter qu'une dissection aortique peut se compliquer d'une dissection coronarienne, ce qui se présente par un infarctus du myocarde.

5.3 Imagerie[modifier | w]

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  • Dissection aortique: Échographie plus que jamais! (MU)

La confirmation de la DAA nécessite une imagerie cardiovasculaire pour identifier la présence d'une déchirure intimale, établir la classification de Stanford et détecter une atteinte valvulaire ou de branche. La plupart des lignes directrices recommandent soit l'aortographie par tomodensitométrie, soit l'échocardiographie transoesophagienne (ETO) pour le diagnostic de la DAA. Le choix de la modalité d'imagerie à utiliser comme examen de première ligne doit être basé sur la disponibilité locale. Pour la plupart des urgences, l'angio-TDM sera probablement la première technique d'imagerie avancée en raison de sa large disponibilité.[9][1]

Modalité / imagerie Commentaires
Angio-TDM aortique Si le patient est stable, un Angio-TDM est recommandé. Il peut détecter rapidement l'emplacement de la déchirure intimale et aider le chirurgien à planifier la procédure. Les résultats suggérés par la DAA incluent: [1]
Radiographie thoracique La radiographie thoracique peut montrer un médiastin élargi (> 8 cm) ou une collection de liquide dans un hémithorax en raison d'une rupture. Les caractéristiques de radiographie suggérant la DAA comprennent: [1]
Échocardiographie L'échocardiographie est également une modalité utile pour détecter la DAA. L'EDU est la technique préférée qui peut être pratiquée au chevet du patient et utilisée pour la visualisation peropératoire. [1]

6 Classification[modifier | w]

Il existe deux principales classifications anatomiques utilisées pour classifier la dissection aortique: [1]

Le système de Stanford est plus fréquemment utilisé. Il classe les dissections aortiques en deux types selon que la partie ascendante ou descendante de l'aorte est impliquée. [1]

  • Le type A concerne l'aorte ascendante, quel que soit le site de la déchirure intimale primaire. La dissection de type A est définie comme une dissection proximale à l'artère brachiocéphalique.
  • Le type B concerne une dissection partant de l'artère sous-clavière gauche et n'impliquant que l'aorte descendante.[1]

La classification DeBakey est basée sur le site d'origine de la dissection.[1]

  • Le type 1 provient de l'aorte ascendante et au moins de l'arc aortique.
  • Le type 2 provient et est limité à l'aorte ascendante.
  • Le type 3 commence dans l'aorte descendante et s'étend distalement au-dessus du diaphragme (type 3a) ou en dessous du diaphragme (type 3b) .[1]

Les dissections aortiques ascendantes sont presque deux fois plus fréquentes que les dissections descendantes.[10][1] 67% des DAA sont de type A selon la classification de Stanford contre 33% de type B.

Principales de classifications anatomiques de la dissection aortique
Classification selon le Système Stanford Classification DeBakey
Type A Type B Type 1 Type 2 Type 3
Stanford A et B
DeBakey Type 1
DeBakey Type 2
DeBakey Type 3

7 Approche clinique[modifier | w]

Il existe un algorithme afin d'aider au diagnostic clinique de la DAA. Cet algorithme n'a toutefois pas été étudié sur le point de vue de la validité externe, mais il demeure très prometteur. Cet algorithme se nomme l'ADD-RS (Aortic Dissection Detection Risk Score) et est illustré ci-dessous. Il consiste à attribuer un point si le facteur est présent.

Score de risque de détection de dissection aortique (ADD-RS)[8][11]
Critères représentant un risque élevé Caractéristiques Pointage
Antécédents
  • Syndrome de Marfan
  • Histoire familiale de DAA
  • Pathologies de valve aortique connue
  • Manipulation cardiaque récente
  • AAA connu
1
Questionnaire Douleurs à la poitrine, au dos ou abdominales :
  • d'apparition abrupte
  • d'intensité sévère
  • sensation de déchirure
1
Examen physique
  • Défaut de perfusion évident (faible pouls, différence de TAS ou déficit neurologique focal, douleurs)
  • Insuffisance aortique ou souffle aortique de Novo, avec douleurs à la poitrine
  • Choc hypotensif
1

Un score ≥ 2 : envisager de passer directement à l'angio-TDM aortique ou toute autre imagerie concluante[11].

Un score ≤ 1: Procéder au test de D-Dimères. Si les D-Dimères sont < 500 ng/ml, envisager d'arrêter le bilan de dissection. S'ils sont ≥ 500 ng/ml envisager l'angio-TDM aortique.

8 Diagnostic[modifier | w]

La dissection aortique est un diagnostic suspecté cliniquement et confirmé par les imageries (angio-TDM et ETO).

9 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel de la dissection aortique comprennent les conditions suivantes [1]:

10 Traitement[modifier | w]

La dissection aortique est une urgence chirurgicale.

10.1 Traitement médical[12][13][modifier | w]

Une fois le diagnostic de DAA confirmé ou hautement suspecté, une consultation urgente en chirurgie thoracique ou vasculaire doit être obtenue.

Le traitement médical consiste avant tout à stabiliser l'hémodynamie du patient[14]. Les mesures générales suivantes sont généralement recommandées [1]:

La tension artérielle systolique visée doit être entre 100-120 mmHg. La FC cible est de 60.

Chez les patients hypertendus, le contrôle de la TA est une priorité. La stratégie à deux agents pharmacologiques consiste à combiner un bêtabloquant (doivent être utilisés avec prudence dans les situations de régurgitation aortique aiguë, car ils bloquent la tachycardie compensatrice[1]), suivi d'un BCC ou d'un vasodilatateur :

  • un bêtabloquant IV pour contrôler la FC et la TA (courte durée et viser 60 bpm)
    • l'esmolol IV 500-1000 μg/kg en bolus sur 1 minute, suivi de 50 μg/kg/min en perfusion, titrage de 25-50 μg/kg/min q 5-15 min, max 300 μg/kg/min[12]
    • le labétalol IV 10-20 mg q 10-20 min (max 300 mg) puis perfusion de de 0.5-10 mg/min[12][note 3]
    • le métroprolol 2,5-5 mg IV q 5 min x 3, puis infuser à 2-5mg/hr
  • des bloqueurs des canaux calciques :
  • des vasodilatateurs (viser < 140/90 mmHg ou 130/80 mmHg pour les diabétiques[15])
    • de la nitroglycérine IV 5 µg/min IV à augmenter 5 µg de q 3-5 min (maximum de 200 µg/min).[12]

Chez les patients hypotendus, l'administration intraveineuse de cristalloïdes en premier lieu est raisonnable. Des vasopresseurs peuvent être ajoutés, si nécessaire, pour maintenir une perfusion minimale adéquate, mais peuvent provoquer une propagation de fausse lumière supplémentaire. [1]

Les agents inotropes doivent être évités, car ils sont susceptibles d'augmenter la force de cisaillement et le taux de contraction ventriculaire et par conséquent d'aggraver la tension sur la paroi aortique.[1]

10.2 Traitement chirurgical[modifier | w]

Différentes procédures chirurgicales peuvent être envisagées [16][17][18][1]:

11 Suivi[modifier | w]

  • Une fois que le patient est traité chirurgicalement ou médicalement, la pression artérielle doit être contrôlée
  • Le patient doit être étroitement surveillé pour la progression de la dissection aortique
  • Une tomodensitométrie thoracique régulière ou une IRM est recommandée tous les 3 à 6 mois pour vérifier la progression de la maladie [1]

12 Complications[modifier | w]

Les délais de diagnostique ou encore l'omission de considérer une DAA contribuent à un taux de mortalité très élevé. Les dissections peuvent se compliquer de différentes conditions [1]:

13 Évolution[modifier | w]

La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, et approche 50% dans les 48 premières heures suivant son apparition.[1]

La mortalité hospitalière chez le patient traité est d'environ 30% pour les dissections proximales et 10% pour les dissections distales. La survie des patients qui survivent à l'épisode aigu est d'environ 60 % à 5 ans et 40% à 10 ans. Environ 1/3 des décès tardifs sont dus à des complications de la dissection; le reste est dû à d'autres troubles.

Environ 20% des patients qui présentent une DAA décéderont avant leur arrivée à l'hôpital. Sans traitement médical, 30% décéderont à une semaine, 80 % à 2 semaines et 90% à 1 an.[1]

14 Prévention[modifier | w]

Dans la population en général, tout comme chez les patients à haute risque (ayant des maladies du collagène, par exemple) la prévention consiste à:

  • contrôler l'hypertension
  • contrôler la dyslipidémie
  • l'abandon tabagique
  • éviter l'utilisation d'agents sympathomimétique (cocaïne, méthamphétamine).

Pour les patients à risque élevés seulement, s'ajouteraient les mesures suivantes:

  • éviter l'entrainement musculaire
  • avoir un suivi régulier avec un cardiologue.

15 Notes[modifier | w]

  1. Qui traverse de part en part, qui irradie dans le dos. Douleur thoracique que irradie dans le dos.
  2. Dans le contexte où il est impossible d'obtenir une angio-TDM rapidement (notamment pour les patients qui habitent en région isolé), des D-dimères normaux en l'absence de caractéristiques à l'examen physique ou d'antécédent à haut risque pourrait être considéré comme acceptable, en autant que la décision soit partagée avec le patient.
  3. Le labetalol a à la fois des effets alpha et bêta.

16 Références[modifier | w]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 1,29 1,30 1,31 1,32 1,33 1,34 1,35 1,36 1,37 et 1,38 David Levy, Amandeep Goyal, Yulia Grigorova et Fabiola Farci, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28722992, lire en ligne)
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