« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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}}
}}L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref> . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement moco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref>
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
 
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref> . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement moco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref>


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
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|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=|démo=0}}{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=|démo=0}}L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>


L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:
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== Étiologies ==
== Étiologies ==
 
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:
* {{Étiologie|nom=Persistance de la membrane bucco-pharyngée}}<ref name=":6" /> : Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
* {{Étiologie|nom=Persistance de la membrane bucco-pharyngée}}<ref name=":6" /> : Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
* {{Étiologie|nom=Échec de la résorption de la membrane naso-buccale}} pendant la période embryonnaire : La membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" />
* {{Étiologie|nom=Échec de la résorption de la membrane naso-buccale}} pendant la période embryonnaire : La membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" />
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== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
*  
*  


=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
 
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
* Produits tératogènes tel que: les {{Facteur de risque|nom=anti-thyroidiens de synthèse|RR=|référence_RR=|RC=}} (en particulier le {{Facteur de risque|nom=carbimazole|RR=|référence_RR=|RC=}} dont le métabolite actif est le {{Facteur de risque|nom=méthimazole|RR=|référence_RR=|RC=}}), la {{Facteur de risque|nom=thalidomide|RR=|référence_RR=|RC=}}(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-20|pages=751–767}}</ref><ref name=":6" />
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* {{Facteur de risque|nom=Perturbateurs endocriniens|RR=|référence_RR=|RC=}} : Une étude sur  l'{{Facteur de risque|nom=atrazine|RR=|référence_RR=|RC=}}, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles<ref name=":7" /><ref name=":0" />
* {{Facteur de risque|nom=Perturbateurs endocriniens|RR=|référence_RR=|RC=}} : Une étude sur  l'{{Facteur de risque|nom=atrazine|RR=|référence_RR=|RC=}}, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles<ref name=":7" /><ref name=":0" />
* {{Facteur de risque|nom=Tabagisme|RR=|référence_RR=|RC=}}, consommation excessive du {{Facteur de risque|nom=café|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=vitamine B12|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=Zinc|RR=|référence_RR=|RC=}} et {{Facteur de risque|nom=Vitamine B3|RR=|référence_RR=|RC=}} ({{Facteur de risque|nom=Niacine|RR=|référence_RR=|RC=}})<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Hiroshi|nom1=Kurosaka|titre=Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity|périodique=Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology|volume=8|numéro=1|date=01 2019|issn=1759-7692|pmid=30320458|doi=10.1002/wdev.336|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30320458/|consulté le=2021-01-20|pages=e336}}</ref>
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=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
 
Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :  
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :  
* Les {{Questionnaire|nom=antécédent|indication=|affichage=antécédents maternels}}, personnels et familiaux : prise médicamenteuse ({{Questionnaire|nom=antithyroïdien de synthèse|indication=}}), {{Questionnaire|nom=consanguinité|indication=}}, malformation connue dans la famille<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.  
* Les {{Questionnaire|nom=antécédent|indication=|affichage=antécédents maternels}}, personnels et familiaux : prise médicamenteuse ({{Questionnaire|nom=antithyroïdien de synthèse|indication=}}), {{Questionnaire|nom=consanguinité|indication=}}, malformation connue dans la famille<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.  
* La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales<ref name=":6" />.
* La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales<ref name=":6" />.
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== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
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*
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*  {{Examen paraclinique|nom=Endoscopie virtuelle|indication=}}: permet le repérage des petites lésions et des structures anatomiques . C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.
*  {{Examen paraclinique|nom=Endoscopie virtuelle|indication=}}: permet le repérage des petites lésions et des structures anatomiques . C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.
*  La {{Examen paraclinique|nom=scintigraphie|indication=}} : elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal.<ref name=":12" />  
*  La {{Examen paraclinique|nom=scintigraphie|indication=}} : elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal.<ref name=":12" />  
== Approche clinique ==
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== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
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Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction nasale selon l'âge du patient:
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction nasale selon l'âge du patient:
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== Traitement ==
== Traitement ==
 
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion  d'atresie choanale bilatérale, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion  d'atresie choanale bilatérale, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />:
* {{Traitement|nom=Liberer les voies aériennes|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}},
* {{Traitement|nom=Liberer les voies aériennes|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}},
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel  
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel  
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* la chirurgie {{Traitement|nom=endoscopique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires<ref name=":11" />
* la chirurgie {{Traitement|nom=endoscopique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires<ref name=":11" />
* L'utilisation du {{Traitement|nom=stent choanal|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et de la {{Traitement|nom=mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune efficacité claire n'a été démontrée.<ref name=":6" /><ref name=":12" />
* L'utilisation du {{Traitement|nom=stent choanal|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et de la {{Traitement|nom=mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune efficacité claire n'a été démontrée.<ref name=":6" /><ref name=":12" />
== Complications ==
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== Évolution ==
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== Prévention ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}


== Concepts clés ==
== Concepts clés ==

Version du 24 janvier 2021 à 09:53

Atrésie des choanes
Maladie
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Atrésie choanale
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[ Classe (v3) ]

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2] . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement moco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[3]

Épidémiologie

Atrésie des choanes
Classe de maladie

Obstruction des voies respiratoires par œdème laryngé nécessitant une prise en charge médicale urgente
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Étiologies
Congénitale
Informations
Autres noms Atrésie choanale bilatérale
Wikidata ID Q1129007
Spécialités Allergologie, médecine d'urgence
Page non révisée
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[ Classe (v4) ]

L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[4][5]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:

  •  Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille[1][3]
  • VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres[5]

Étiologies

Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[4] . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:

  • persistance de la membrane bucco-pharyngée[4] : Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face[6]
  • Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale[4]
  • excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
  • Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme[7]
  • modification des facteurs de croissance locauxconduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[5]

Présentation clinique

Facteurs de risque

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:

  • Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole), la thalidomide(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)[8][4]
  • perturbateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles[3][5]
  • tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, zinc et vitamine B3 (niacine)[9]

Questionnaire

Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :

Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :

Examen clinique

L'atrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées[10].

A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[4]. toutefois un examen clinique minutieux est capitale. Il faut prêter une attention particulière à

A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale

La rechercher des malformation associées doit être systématique:

Chez l’enfant et l’adulte on note essentiellement[11][12] :

  • Une anosmie,
  • Une rhinolalie,
  • Un écoulement nasal muqueux permanent ou intermittent.[4]
  • La respiration buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.
  • Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.[3]
  • Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[12]

Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate. Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte. Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent. Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite. Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire[4]

.

Examens paracliniques

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[12]

La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:

  • Une endoscopie nasale flexible: elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[11]
  • La tomodensitométrie: C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale
  • Imagerie par résonance magnétique : permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, on y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[3]
  • Endoscopie virtuelle: permet le repérage des petites lésions et des structures anatomiques . C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.
  • La scintigraphie : elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal.[12]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction nasale selon l'âge du patient:

diagnostic présentation clinique
Sténose congénitale de l'orifice piriforme[13] Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[14][15]. le nouveau atteint va présenter:
  • apnée et cyanose qui s'ameliorent pendant les cris
  • une respiration bruyante
  • une détresse respiratoire cyclique qui s'aggrave avec l'alimentation et s'améliorent avec les pleurs[15]
Tumeurs nasales Tumeurs bénignes:

Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[11][16][17]. parmi elles:

Les tumeurs malignes:

En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente sans cause évidente, trismus.... Les plus fréquentes sont:

Obstructions nasales traumatiques
  • Déviation de la cloison nasale : Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement. la clinique est marquée par des difficultés à respirer par le nez associée à une respiration buccale, un ronflement nocturne et des épisodes récurrents de sinusite[18]
  • Corps étranger intra-nasal : en général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic[11]
  • Hématome de la cloison : voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.[19]
Obstruction nasales inflammatoires
  • Rhinite infectieuse : Les sécrétions nasales, d'abord claires, deviennent purulentes par surinfection bactérienne.[4]
  • Rhinite néonatale : L'œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.[11]

Traitement

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d'atresie choanale bilatérale, il faut[20][4]:

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.

En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:[12]

  • De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,
  • De minimiser le caractère invasif des procédures
  • Et d'éviter les récidives.

L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication[21].

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:

  • la Chirugie traditionelle
  • la chirurgie endoscopique par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires[11]
  • L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune efficacité claire n'a été démontrée.[4][12]

Concepts clés

Une détresse respiratoire néonatale de même que toute obstruction nasale doit prendre en compte l'éventualité d'une atrésie choanale.[4]

Plus particulièrement, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée en cas de cyanose néonatale s'aggravant lors de l'alimentation et soulagée par les pleurs [12].

Lorsque l'atrésie choanale est bilatérale, elle constitue une urgence médico-chirurgicale nécessitant un traitement rapide.[4]

En cas de suspicion d'atrésie choanale, il faut systématiquement rechercher les anomalies congénitales associées pouvant compliquer le tableau clinique.[3][11]

La prise en Charge définitive est chirurgicale, de préference par technique endonasale endoscopique car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les risques peropératoires, le temps d'hospitalisation ainsi que la morbidité.[5][11]

Références

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  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 et 3,8 (en) « Choanal atresia », Wikipedia,‎ (lire en ligne)
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  21. ↑ Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119,‎ , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
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