Atrésie des choanes
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
1 Épidémiologie[modifier | w]
L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) [note 1][1][5] , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.
Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.
2 Étiologies[modifier | w]
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.
3 Physiopathologie[modifier | w]
Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.
| Mécanisme | Commentaires |
|---|---|
| Échec de rupture de la membrane bucco-nasale[3] | La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. [6] |
| Migration anormale des cellules de la crête neurale | Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins) |
| Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée | Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation. |
| Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin | Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse. |
| Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme | Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale[7] |
| Échec de résorption des cellules épithéliales | Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation. |
L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.
4 Présentation clinique[modifier | w]
4.1 Facteurs de risque[modifier | w]
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:
- aux produits tératogènes, tels que :
- les antithyroïdiens de synthèse (en particulier le carbimazole, dont le métabolite actif est le méthimazole)
- la thalidomide[note 2][8]
- aux perturbateurs endocriniens, tels que l'atrazine [note 3][8][9]
- au tabagisme maternel, à la consommation excessive de café, à l'hypervitaminose B12 et à l'excès de zinc maternel[10].
La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].
4.2 Questionnaire[modifier | w]
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]
- L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante, des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
- Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]
Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë[note 4][5], de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]
4.3 Examen clinique[modifier | w]
À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][15][8]:
- aux signes vitaux :
- ils sont généralement normaux s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale
- ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale (tachypnée, tachycardie, hypotension artérielle, désaturation)
- un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires
- à l'examen pulmonaire :
- une détresse respiratoire cyclique (tirage sous-costal, tirage inter-costal, head bobbing, geignement) et une cyanose :
- augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche
- diminuant lors des cris
- une auscultation pulmonaire normale
- une respiration buccale
- une détresse respiratoire cyclique (tirage sous-costal, tirage inter-costal, head bobbing, geignement) et une cyanose :
- à l'examen ORL :
- une obstruction nasale unilatérale ou bilatérale
- une xérostomie étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires)
- une rhinolalie
- des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS.
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[16]
- le syndrome de CHARGE[note 5][5][15]
- le syndrome de Treacher-Collins[note 6][17].
- certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]
5 Examens paracliniques[modifier | w]
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8] La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
| Imagerie | Commentaires |
|---|---|
| Endoscopie nasale flexible |
|
| Tomodensitométrie des choanes |
|
6 Diagnostic[modifier | w]
Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.
7 Diagnostic différentiel[modifier | w]
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:
- la sténose congénitale de l'orifice piriforme[21][note 7][22][23]
- une déviation de la cloison nasale[note 8][12][24]
- un corps étranger intra-nasal [note 9][20]
- un hématome de la cloison (généralement post-traumatique)[25]
- la rhinosinusite bactérienne ou virale
- les tumeurs nasales bénignes [note 10][20][26][27] :
- la polypose nasosinusienne (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
- le papillome inversé
- le papillome squameux
- l'hémangiome
- l'hémangiopéricytome
- l'angiofibrome nasal juvénile
- les tumeurs nasales malignes :
- la rhinite néonatale.
8 Traitement[modifier | w]
8.1 Traitement urgent[modifier | w]
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.
En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:
- libérer les voies aériennes
- maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
- procéder à une intubation endotrachéale
- poser une sonde gastrique par voie orale.
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]
8.2 Traitement chirurgicaux[modifier | w]
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :
- de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
- de minimiser le caractère invasif des procédures
- d'éviter les récidives.
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous).
| Approches | Commentaires |
|---|---|
| endoscopique trans-nasale | Cette procédure possède les avantages suivants :
Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent. |
| transpalatine | Elle est indiquée dans les cas suivants :
Les principaux avantages sont:
Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux. |
| Endoscopique trans-septale | Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique |
8.3 Outils complémentaires[modifier | w]
| Outils | Commentaires |
|---|---|
| lasers au dioxyde de carbone | Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse. |
| Microdébrideur |
|
| Ballonet de dilatation |
|
| tuteur endonasal | Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :
|
| mitomycine C | L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé |
9 Complications[modifier | w]
Les principales complications de l’atrésie choanale sont :
- une insuffisance respiratoire[15]
- des répercussions maxillo-faciales (endognathie, rétroposition maxillaire formant ainsi un faciès adénoïdien)[5][8]
- des otites moyennes aiguës et des sinusites aiguës à répétition
- de l'apnée du sommeil.
10 Prévention[modifier | w]
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.
11 Notes[modifier | w]
- ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
- ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
- ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
- ↑ Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
- ↑ Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
- ↑ Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
- ↑ Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
- ↑ Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
- ↑ En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
- ↑ Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.
12 Références[modifier | w]
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
- ↑ 1,0 et 1,1 Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119, , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
- ↑ Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118, , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 et 3,6 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 20 janvier 2021)
- ↑ Claudio Andaloro et Ignazio La Mantia, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939546, lire en ligne)
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 et 5,4 (en) « Choanal atresia », Wikipedia, (lire en ligne)
- ↑ J. Chan, G. Ullas et N. Vishnu Swaroop Narapa Reddy, « Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby », Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India, vol. 70, no 4, , p. 608–610 (ISSN 2231-3796, PMID 30464926, Central PMCID 6224814, DOI 10.1007/s12070-018-1406-4, lire en ligne)
- ↑ Paraya Assanasen et Choakchai Metheetrairut, « Choanal atresia », Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet, vol. 92, no 5, , p. 699–706 (ISSN 0125-2208, PMID 19459535, lire en ligne)
- ↑ 8,0 8,1 8,2 8,3 8,4 8,5 8,6 et 8,7 Kelvin M. Kwong, « Current Updates on Choanal Atresia », Frontiers in Pediatrics, vol. 3, (ISSN 2296-2360, PMID 26106591, Central PMCID 4460812, DOI 10.3389/fped.2015.00052, lire en ligne)
- ↑ 9,0 et 9,1 Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119, , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
- ↑ (en) « Choanal atresia », Wikipedia, (lire en ligne)
- ↑ (en) Roberto Saetti, MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA
- ↑ 12,0 12,1 et 12,2 I. Baumann, O. Sommerburg, P. Amrhein et P. K. Plinkert, « [Diagnostics and management of choanal atresia] », HNO, vol. 66, no 4, , p. 329–338 (ISSN 1433-0458, PMID 29500502, DOI 10.1007/s00106-018-0492-7, lire en ligne)
- ↑ 13,0 13,1 et 13,2 James D. Ramsden, Paolo Campisi et Vito Forte, « Choanal atresia and choanal stenosis », Otolaryngologic Clinics of North America, vol. 42, no 2, , p. 339–352, x (ISSN 1557-8259, PMID 19328897, DOI 10.1016/j.otc.2009.01.001, lire en ligne)
- ↑ 14,0 et 14,1 Roy Rajan et David Eric Tunkel, « Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies », Clinics in Perinatology, vol. 45, no 4, , p. 751–767 (ISSN 1557-9840, PMID 30396416, DOI 10.1016/j.clp.2018.07.011, lire en ligne)
- ↑ 15,0 15,1 15,2 15,3 et 15,4 (en) The Children's Hospital of Philadelphia, « Choanal Atresia », sur www.chop.edu, (consulté le 22 janvier 2021)
- ↑ 16,0 et 16,1 Eric Moreddu, Mark Rizzi, Eelam Adil et Karthik Balakrishnan, « International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 123, , p. 151–155 (ISSN 1872-8464, PMID 31103745, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.05.010, lire en ligne)
- ↑ (en) « Treacher Collins syndrome », Wikipedia, (lire en ligne)
- ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 27 janvier 2021)
- ↑ 19,0 19,1 19,2 et 19,3 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 27 janvier 2021)
- ↑ 20,0 20,1 et 20,2 (en) The Children's Hospital of Philadelphia, « Choanal Atresia », sur www.chop.edu, (consulté le 22 janvier 2021)
- ↑ Todd M. Wine, Kavita Dedhia et David H. Chi, « Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation? », JAMA otolaryngology-- head & neck surgery, vol. 140, no 4, , p. 352–356 (ISSN 2168-619X, PMID 24604163, DOI 10.1001/jamaoto.2014.53, lire en ligne)
- ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 janvier 2021)
- ↑ D. Goga, E. Fassio, B. Bonin et J. L. Durand, « [Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases] », Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale, vol. 99, no 4, , p. 203–206 (ISSN 0035-1768, PMID 10088192, lire en ligne)
- ↑ « Pathologies nez et sinus paranasaux | Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria » (consulté le 22 janvier 2021)
- ↑ Daniel S. Samadi, Udayan K. Shah et Steven D. Handler, « Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes », The Laryngoscope, vol. 113, no 2, , p. 254–258 (ISSN 0023-852X, PMID 12567078, DOI 10.1097/00005537-200302000-00011, lire en ligne)
- ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 janvier 2021)
- ↑ « Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société », sur www.cancer.ca (consulté le 21 janvier 2021)
- ↑ Arthur S. Hengerer, Todd M. Brickman et Anita Jeyakumar, « Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience », The Laryngoscope, vol. 118, no 5, , p. 862–866 (ISSN 0023-852X, PMID 18197129, DOI 10.1097/MLG.0b013e3181639b91, lire en ligne)
