Utilisateur:Clara Thibault/Brouillons/Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique

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Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique (SJS / TEN)
Maladie
[[File:
Fichier:Stevens-johnson-syndrome.jpg
Stevens-johnson-syndrome
|300px]]
Syndrome de Stevens-Johnson
Caractéristiques
Signes Ulcère cornéen, Détresse respiratoire, Oedème palpébral, Photosensibilité oculaire, Oeil rouge (approche clinique), Ulcération cutanée , Altération de l'état général, Macules purpuriques, Lésions en cibles, Bulles flasques, ... [+]
Symptômes
Myalgies, Rétention urinaire, Céphalée , Xérophtalmie, Arthralgie , Diarrhée aiguë (approche clinique), Toux , Éruption cutanée (approche clinique), Dysphagie (approche clinique), Urgenturie , ... [+]
Diagnostic différentiel
Syndrome d'épidermolyse staphylococcique, Érythème polymorphe, Syndrome de choc toxique, Pustulose exanthématique aiguë généralisée, Pemphigus paranéoplasique, Érythrodermie exfoliative, Méningococcie invasive, Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse systémique avec éosinophilie
Informations
Terme anglais Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis
Autres noms Syndrome de Lyell, érythrodermie bulleuse avec nécrolyse
Spécialités Dermatologie, Allergologie, Médecine interne
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Le syndrome de Steven-Johnson (SSJ) et la nécrolyse épidermique toxique (NET) sont des affections cutanées potentiellement mortelles caractérisées par une exfoliation importante de l'épiderme et des muqueuses, accompagnés de symptômes systémiques. Le SSJ et la NET sont considérés comme étant la même maladie s'étalant sur un spectre de sévérité variable selon l'étendue du décollement épidermique. Le SSJ implique un décollement de < 10% de la surface corporelle, le chevauchement SSJ-NET correspond à un décollement de 10-30% tandis que le NET comprend un décollement de > 30% de l'épiderme.[1][2][3]

Épidémiologie

Le SSJ et la NET sont des phénomènes rares touchant le plus souvent des patients âgés de 40 à 60 ans, mais n'importe quel groupe d'âge peut en être atteint[2]. Aux États-Unis, chez la population adulte, le SSJ touche environ 9,2 personnes par million par an et la NET touche environ 1,9 personnes par million par an[4]. Plusieurs études rapportent une prévalence plus élevée dans les populations asiatiques et noires par rapport aux populations blanches[4]. Certaines études rapportent une multiplication par deux du risque chez les individus des ces populations[2]. Une prédominance féminine est observée avec un ratio femme:homme estimé à environ 1,5:1 chez les adultes[5]. Chez la population pédiatrique, une prédominance masculine est observée[6].

Étiologies

Le SSJ et la NET peuvent être induits par des médicaments, des infections, des vaccins et peut même être de cause idiopathique[2]. La réaction à certains médicaments est de loin la cause la plus fréquente. La majorité des cas de cause médicamenteuse se présente dans les 4 semaines suivant le début du traitement[7]. Selon l'étude Euro-SCAR de 2008, les médicaments à haut risque de NET sont la lamotrigine, la carbamazépine, la phénytoïne, la névirapine, le phénobarbital, le sulfamide, la sulfasalazine, l'allopurinol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) de type oxicam[2][8].

Parmi les étiologies les plus fréquentes du SSJ et de la NET, on retrouve[2]:

Physiopathologie

Le mécanisme physiopathologique du SSJ et de la NET n'est pas encore pleinement élucidé à ce jour. Ce mécanisme serait médié par les lymphocytes T (LT) et correspondrait à une réaction allergique de type IV (hypersensibilité retardée). [18]

Les lésions cutanées des patients atteints de SSJ/NET seraient d'origine apoptotique selon certaines théories. Cette apoptose serait induite par les LT CD8+ cytotoxiques, soit par la voie Fas-Fas ligand (FasL) ou par la voie perforine/granzyme.[18]

Fas est une protéine membranaire responsable de l'initiation de la mort cellulaire programmée par une série d'événements intracellulaires[2]. Le ligand Fas (FasL), qui est généralement produit par les LT et les cellules tueuses naturelles (NK), a tendance à se lier au Fas sur les cellules cibles, déclenchant l'apoptose.[18] Une étude de 1998 a démontré un taux élevé de FasL dans les kératinocytes[19]. Cela suggère que les kératinocytes pourraient être responsables de leur propre apoptose[19].

Une étude de 2002 et une étude de 2004 soulignent l'importance de la voie perforine/granzyme dans la pathophysiologie du SSJ/NET[20][21]. Lors de la reconnaissance d'une cellule cible, le LT CD8+ libère de la perforine et du granzyme B[22]. Avec la présence de certains médicaments, les cellules mononucléaires présentes dans le liquide vésiculaire ont des effets cytotoxiques. Cette cytotoxicité est bloquée par l'inhibiteur de la voie perforine/granzyme. Ces résultats suggèrent que la voie perforine/granzyme provoque des lésions épidermiques[20][21].

Une théorie considérant la granulysine est aussi proposée. La granulysine est une protéine pro-apoptotique qui a également été détectée dans les vésicules des patients touchés par le SSJ/NET[2][18]. C'est l'une des nombreuses molécules cytotoxiques sécrétées par les LT CD8+ et les NK qui conduisent à la cytotoxicité à médiation cellulaire. La sévérité des lésions cutanées peut être corrélée aux taux sériques de granulysine[18].

Une autre théorie suggère que le mécanisme pathophysiologique découlerait de l'interaction d'un antigène ou d'un métabolite associé à un médicament avec le complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) de type 1 et avec les récepteurs des LT. Cette interaction formerait un composé immunogène[3].

Une étude plus récente a démontré que la nécroptose induite par l'interaction entre l'annexine A1 et le récepteur 1 du peptide formyl contribue à la mort cellulaire des kératinocytes dans le SSJ/NET[23]. La nécroptose est un type de mort cellulaire programmée qui révèle une nécrose morphologique[18][23].

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du SSJ et de la NET sont[3] :

Questionnaire

La majorité des cas de SSJ/NET sont d'origine médicamenteuse et surviennent de 1 à 3 semaines suivant le début du traitement.[3] Les patients développent un prodrome constitué de symptômes pseudo-grippaux suivi par une éruption cutanée et des symptômes touchant les muqueuses.[2][3] La réépithélialisation de la peau débute normalement environ 8 à 12 jours après le début des symptômes et dure entre 2 et 4 semaines[15].

Nécrolyse épidermique toxique au jour 4

Les symptômes prodromiques (durent 1-21 jours et débutent 1-3 jours avant l'apparition des lésions cutanées) se caractérisent par[3][15]:

Les symptômes cutanés (débutent 1-3 jours suivant le prodrome) se caractérisent par[15]:

  • une éruption cutanée (approche clinique) érythémateuse douloureuse[3][2][18]
    • au niveau du visage, du cou et du thorax, progressant symétriquement sur tout le corps
    • le cuir chevelu reste épargné dans la majorité des cas[2]
      Conjonctivite d'un syndrome de Stevens-Johnson

Les symptômes touchant les muqueuses[note 1][3][2] (principalement les yeux, la bouche et les organes génitaux) sont caractérisés par[15]:

Examen clinique

Nécrolyse épidermique toxique au jour 10

L'examen clinique du SSJ et de la NET permet d'objectiver les signes suivants[2][3][27][28] :

Examens paracliniques

Nécrolyse épidermique toxique sur le tronc et le bras d'un enfant

Laboratoires

Le SSJ/TEN est un diagnostic clinique confirmé par une analyse histologique précoce de la peau[2]. Les tests sanguins aident au pronostic global, mais n'aident pas à faire le diagnostic[2][27].

Les examens d'investigation du SSJ/TEN doivent inclure[2]:

Imagerie

Des imageries peuvent être utiles afin d'évaluer l'étendue des dommages sur certains organes cibles, mais ne servent pas à faire le diagnostic du SSJ/TEN. Ces examens doivent être effectués selon le jugement clinique et selon les signes et les symptômes des patients.[2][3]

Parmi ces tests nous retrouvons[2][3]:

Test SCORTEN

Le test de SCORTEN (Severity-of-Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis) est un outil qui mesure la sévérité de l'atteinte du SSJ/TEN. Il doit être fait lors de l'admission d'un patient diagnostiqué de SSJ/TEN. Ce test comporte 7 variables indépendantes évaluées dans les 24 premières heures de présentation à l'hôpital, et il donne une indication du taux de mortalité. Un point est accordé par critère présent chez le patient. [29][2][27]

Les critères du test SCORTEN sont[29]:

  • un âge de > 40 ans
  • une fréquence cardiaque (FC) ≥ 120 battements par minute
  • la présence d'un cancer ou d'une hémopathie maligne
  • une surface corporelle affectée de ≥ 10% au cours du premier jour
  • une urée sérique de > 10 mmol/L
  • un bicarbonate sérique de < 20 mmol/L
  • une glycémie > 14 mmol/L.

Selon le nombre de critère présent au test SCORTEN, le risque de mortalité d'un patient peut varier[27][29]:

  • SCORTEN 0-1 : 3,2%
  • SCORTEN 2: 12,1%
  • SCORTEN 3: 35,3%
  • SCORTEN 4: 58,3%
  • SCORTEN ≥ 5: 90%.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du SSJ et de la NET comprend[2][3][30]:

Traitement

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Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
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Exemple:
 
Pages complémentaires

Les traitements proposés sont les suivants :

  • le programme d'exercice 1
    • Exemple de recommandation. [B, 2]
  • le traitement non-pharmacologique 2
  • Médicament 80 mg PO TID x 7j
  • l'absence d'intervention dans les circonstances suivantes ...
  • ... Le traitement de référence de la TEN est un soin de support jusqu'à la réépithélialisation de la peau atteinte . Les mesures de soutien comprennent la réanimation liquidienne, la gestion de la douleur, le soin des plaies et le soutien nutritionnel. La prise en charge précoce de ces cas au service des urgences devrait se concentrer principalement sur deux choses : l'arrêt du médicament incriminé et l'orientation précoce vers une unité de soins aux brûlés ou une unité de soins intensifs expérimentée dans la prise en charge de tels cas. Lorsqu'elles sont prises au cours des 24 premières heures suivant la formation des cloques, ces deux mesures diminuent le taux d'infection et les séjours à l'hôpital et améliorent la survie globale. En cas de détresse respiratoire, l'intubation endotrachéale doit être réalisée par un spécialiste. La réanimation liquidienne à l'aide de cristalloïdes doit être guidée par l'un des Performa standard de réanimation des brûlés (par exemple, la formule de Parkland). L'objectif de la réanimation doit être de maintenir une perfusion tissulaire adéquate en obtenant une pression artérielle moyenne adéquate une pression veineuse entre 8 et 12 mmHg et un débit urinaire de 0,5 à 1 ml/kg/heure.[5][33] La gestion de la douleur est extrêmement importante pour diminuer la détresse du patient. Les opiacés ou l'analgésie contrôlée par le patient (PCA) peuvent être utilisés. Le pansement stérile non adhésif doit être utilisé pour panser les zones d'érosions cutanées, et des précautions doivent être prises pour prévenir l'hypothermie, en particulier dans le cadre préhospitalier.[34][2]

    • Le soutien nutritionnel est crucial chez les patients TEN en raison de la nature hypercatabolique de cette maladie. L'alimentation entérale est supérieure à l'alimentation parentérale car elle diminue le risque de translocation bactérienne. Si la muqueuse buccale est significativement affectée, une sonde nasogastrique peut être utilisée. Les besoins énergétiques et le soutien nutritionnel doivent être soigneusement calculés (viser 20 à 25 kcal/kg/jour).[35][36][2]

    Soins des plaies[2]

    Le soin aseptique des plaies est important pour prévenir une infection secondaire jusqu'à la réépithélialisation. Les lésions cutanées guérissent généralement en 2 semaines, tandis que les lésions muqueuses peuvent prendre plus de temps. Il n'y a pas d'approche standard pour le soin des plaies. Aucune preuve solide pour soutenir un débridement précoce, tardif ou nul de la peau affectée. En cas de débridement de la plaie, cela doit être fait sous anesthésie générale. La zone impliquée peut être pansée par une variété d'options, y compris un pansement biologique (par exemple, allogreffe, xénogreffe et homogreffe), un pansement biosynthétique (par exemple, biobrane) ou un pansement imprégné d'argent. Un bon soin des plaies réduira également les besoins en analgésie.[37][38][39] [2]

    L'infection est courante et peut être mortelle. L'infection à staphylocoques est la plus fréquente, suivie de l'infection à pseudomonas, qui survient après une hospitalisation prolongée.[40] Les antibiotiques prophylactiques ne sont pas recommandés car il n'y a pas de changement dans les taux de survie.[41] Cependant, une évaluation microbiologique des lésions cutanées doit être effectuée le jour de présentation et toutes les 48 heures pour détecter et traiter une infection précoce. Les indications d'un traitement antibiotique seraient des signes d'infection dans les écouvillons cutanés, une détérioration rapide de l'état du patient ou une chute soudaine de la température du patient. Les antibiotiques empiriques doivent couvrir les organismes gram-positifs et négatifs ainsi que les anaérobies.[34][2]


    Pharmacothérapie

    Il n'existe aucune modalité de traitement efficace prouvée, y compris les stéroïdes systémiques, la plasmaphérèse, la cyclosporine, le facteur de nécrose anti-tumorale alpha (TNF-alpha) ou l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG).[42][43] Toutes les données cliniques rapportées concernant ces médicaments sont anecdotiques et principalement sur des études observationnelles. La rareté des cas de RTE rend extrêmement difficile la réalisation d'essais cliniques contrôlés randomisés de haut niveau pour tester l'efficacité de ces modalités de traitement. Les stéroïdes systémiques sont couramment utilisés pour arrêter la progression des cas de RTE. Cependant, certaines études ont associé les stéroïdes à une augmentation de l'incidence de la mortalité. Une plasmaphérèse quotidienne pendant 3 jours peut améliorer l'élimination du médicament causal, de ses métabolites et des médiateurs inflammatoires. Cependant, il n'existe aucun essai prospectif randomisé pour étayer ces résultats.[44] TNF-alpha est surexprimé dans les kératinocytes affectés des lésions cutanées avec une concentration élevée dans les cloques cutanées. Certaines études rapportent une résolution précoce des lésions cutanées avec les inhibiteurs du TNF-alpha. L'IgIV a également montré des résultats encourageants lorsqu'elle a commencé dans les 48 à 72 premières heures.[45][2]

    Suivi

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    Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
    Formats:Texte
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    • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
    • Quels doivent être les consignes données au patient ?
    • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
    • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
    Exemple:
     

    Complications

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    Formats:Liste à puces, Texte
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    • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
    • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
    • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
      • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
      • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
    • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
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    Exemple:
     
    Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
    • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
    • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
    • la tachycardie ventriculaire [Complication]
    • le bloc AV de haut grade [Complication].

    Les complications de cette maladie sont :

    Lorsqu'il n'y a pas de complications, l'indiquer avec aucune complication.

    Plusieurs complications peuvent survenir chez les patients NET en raison de l'implication étendue des membranes cutanées et muqueuses. Au stade précoce, la présence d'une stomatite douloureuse peut interférer avec la prise orale avec un risque accru de déshydratation. La perte de la barrière épithéliale augmente le risque d'infection et de septicémie. Cela peut évoluer vers un choc septique et des défaillances multiviscérales.[40] À long terme, la peau impliquée peut montrer des signes d'hypo ou d'hyperpigmentation, tandis que les surfaces muqueuses affectées peuvent guérir par sténose et rétrécissements. Chez les femmes, l'atteinte vulvo-vaginale est fréquente et peut entraîner une sténose, une adénose vulvaire et une dyspareunie. Chez les hommes, le phimosis est la complication la plus fréquente.[46][2]

    Les complications oculaires sont l'une des séquelles les plus fréquentes et les plus graves de la NET. Par conséquent, une consultation ophtalmologique précoce est recommandée dans de tels cas. L'ulcère cornéen, la xérophtalmie, le dysfonctionnement de la glande de Meibomius, la panophthamite ou même la cécité sont quelques-unes des complications signalées.[47] Les complications respiratoires comprennent l'embolie pulmonaire, le syndrome de détresse respiratoire de l'adulte (SDRA) et la pneumonie.[48] Les complications gastro-intestinales sous la forme de saignements abondants de la muqueuse affectée, synéchie gingivale et xérostomie due à une atteinte des glandes salivaires.[49][2]

    Complications

    Les complications oculaires sont fréquentes et parfois graves. Une consultation ophtalmologique précoce est essentielle et le traitement consiste généralement en des lubrifiants topiques, des antibiotiques ou des gouttes de stéroïdes. Les complications génito-urinaires sont également fréquentes. L'œstrogène topique est utilisé pour favoriser la cicatrisation des muqueuses. Dans les cas graves, la suppression menstruelle peut être utile pour minimiser le risque potentiel d'adénose vaginale. Selon la présentation clinique, d'autres contributions peuvent être nécessaires d'autres spécialistes, y compris l'urologie, l'oto-rhino-laryngologie et la médecine respiratoire. En outre, tous les patients atteints de NET doivent être évalués pour déterminer s'ils ont besoin d'un soutien psychologique après la sortie.[34][2]

    Évolution

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    Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
    Formats:Texte
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    Exemple:
     
    La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

    Le taux de mortalité signalé des cas de RTE est de 25 à 30 %, contre 1 à 5 % dans les cas de SJS. Le pronostic des cas de RTE dépend du degré d'atteinte cutanée.[50] Plus la surface corporelle atteinte est élevée, plus le taux de mortalité est élevé.[42][51] L'infection est la principale cause de décès. D'autres complications mortelles potentielles sont le syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, l'embolie pulmonaire, l'insuffisance rénale et cardiaque et les saignements gastro-intestinaux.[52][2]

    Comme discuté précédemment, le SCORTEN, formalisé par Bastuji-Garin et al., est une méthode valable pour évaluer la gravité de la maladie et les taux de survie de chaque patient. Il est basé sur 7 variables qui doivent être évaluées dans les 24 premières heures suivant l'hospitalisation. Ces variables comprennent l'âge, la surface corporelle affectée, la fréquence cardiaque, la présence d'une tumeur maligne, l'urée sérique, le glucose et le bicarbonate.[53][2]

    Prévention

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    Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

    Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
    Formats:Texte
    Balises sémantiques:
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    Exemple:
     
    La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
    • l'arrêt tabagique
    • l'activité physique régulière
    • la perte de poids si obésité
    • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
    • éviter toute consommation de cocaïne.

    Il est obligatoire d'informer les patients qui ont déjà reçu un diagnostic de TEN afin d'éviter toute utilisation future du médicament en cause et de tout médicament de la même classe car une réactivité croisée est signalée. pour prévenir les changements pigmentaires post-inflammatoires. Certains des patients peuvent avoir besoin d'un soutien psychologique à long terme, et cela doit être évalué pour tous les patients avant la sortie de l'hôpital.[54][2]

    Notes

    1. ↑ Les muqueuses sont affectées dans 90% des cas de SSJ/NET. Les yeux, la bouche et les organes génitaux sont les muqueuses les plus fréquemment touchées, mais d'autres muqueuses comme le système gastrointestinal ou les voies pulmonaires peuvent aussi être touchées.
    2. ↑ S'il y a atteinte des voies digestives supérieures (pharynx, oesophage, bouche)
    3. ↑ Une coupe congelée peut être utile pour accélérer le diagnostic.
    4. ↑ Elle touche principalement moins de 10 % de la surface corporelle et se caractérise par la distribution acrale et symétrique des lésions cibles avec ou sans formation de vésicules.
    5. ↑ Généralement présent avec des défaillances multiviscérales précoces et des manifestations cutanées sous la forme d'éruptions maculaires touchant la paume et la plante des pieds. Les lésions évoluent ensuite vers la desquamation sur une période de 14 jours.
    6. ↑ Se présente en tant que manifestation cutanéo-muqueuse de malignité. Il peut être présent chez les patients ayant des signes et symptômes de néoplasie.
    7. ↑ Affecte la peau seulement et épargne les muqueuses. Elle est généralement indolore.
    8. ↑ Comprend une preuve d'infection staphylococcique, aucun antécédent de prise de médicaments et il épargne généralement les muqueuses.

    Références

    __NOVEDELETE__
    1. ↑ S. Bastuji-Garin, B. Rzany, R. S. Stern et N. H. Shear, « Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme », Archives of Dermatology, vol. 129, no 1,‎ , p. 92–96 (ISSN 0003-987X, PMID 8420497, lire en ligne)
    2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 2,21 2,22 2,23 2,24 2,25 2,26 2,27 2,28 2,29 2,30 2,31 2,32 2,33 2,34 2,35 et 2,36 Amir M. Labib et Catherine Milroy, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 34662044, lire en ligne)
    3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 et 3,16 Amanda M. Oakley et Karthik Krishnamurthy, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29083827, lire en ligne)
    4. ↑ 4,0 et 4,1 (en) Derek Y. Hsu, Joaquin Brieva, Nanette B. Silverberg et Jonathan I. Silverberg, « Morbidity and Mortality of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in United States Adults », Journal of Investigative Dermatology, vol. 136, no 7,‎ , p. 1387–1397 (DOI 10.1016/j.jid.2016.03.023, lire en ligne)
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