Troubles neurocognitifs

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Troubles neurocognitifs (TNCm)
Approche clinique
Alzheimer's disease brain severe.jpg
Changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer
Caractéristiques
Drapeaux rouges Dépression, Isolement social
Complications Trouble dépressif caractérisé, Isolement social
Informations
Spécialités Gériatrie, psychiatrie, neurologie

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[ Classe (v3) ]


L'atteinte de multiples fonctions cognitives sans altération de l'état de conscience est ce qui définit les troubles neurocognitifs majeurs (TNCm). Un trouble neurocognitif devient majeur lorsque l'aspect fonctionnel est atteint.

Il importe d'avoir une démarche systématique lorsqu'un patient se présente avec une suspicion de démence, c'est-à-dire une entrevue avec le patient puis avec un tiers, un examen physique complet incluant l'examen neurologique, des test cognitifs, des laboratoires ainsi qu'une imagerie. Cela permettra de distinguer les différents types de démences la majorité du temps irréversible, mais parfois réversible comme la pseudodémence dépressive ainsi que l'hydrocéphalie à pression normale.

Objectif du CMC
Troubles neurocognitifs majeurs/légers (58-3)

1 Épidémiologie et Facteurs de risque[modifier | w]

Facteurs de risque de la Maladie d'Alzheimer[1]

  • Âge avancé
  • Sexe féminin
  • ATCD familiaux de démence
  • Scolarité < 7 ans
  • HTA systolique
  • Diabète
  • Dyslipidémie
  • Génotype apolipoprotéine E 4/3 ou 4/4

L'incidence et la prévalence augmentent avec l'âge.

Les patients atteints d'un trouble neurocognitif léger (TCL) ont un risque de développer un TNCm d'environ 10-15% par année[2]

2 Étiologies[modifier | w]

Critères diagnostics DSM-V du trouble neurocognitif majeur[2]

A. Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base:

  1. D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive
  2. D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée.

B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire, au minimum, besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments.

C. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie)

Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement (par exemple, symptômes psychotiques, perturbation de l'humeur, agitation, apathie, ou d'autres symptômes comportementaux)

Critères DSM-V du trouble neurocognitif léger[2]

Mêmes critères que pour le trouble neurocognitif majeur à l'exception du critère B

B. Les déficits cognitifs n'interfèrent PAS avec l'indépendance dans les activités quotidiennes.

Troubles neurocognitifs majeurs les plus fréquents[1][3]
Diagnostic Symptômes Signes physiques/cliniques Particularités
Maladie d'Alzheimer (MA)

> 50% des démences

  • Progression au long cours des symptômes sur des mois/années
  • Perte de la mémoire récente (rétrograde)
  • Rapportés par les proches et non le patient
  • Manque du mot
  • Sommeil fragmenté
  • Initialement orienté, puis désorienté
  • Agnosie
  • Apraxies
  • Aphasie
  • Compréhension altérée
  • Répétition
  • Écholalie,palilalie
  • Rappel difficile, non amélioré avec indices
  • Critères DSM-V +
  • Début insidieux,
  • Nette détérioration cognitive amnésique ou non amnésique (langage, visuospatiale, fonctions exécutives)
  • Sévérité de la MA
    • Selon l'échelle de gravité de Reisberg (7 stades)
    • Selon le MMSE (léger si 21-26, modéré si 10-20, grave si < 10)
Démence vasculaire

environ 15% des démences

parfois mixte avec MA

  • Apparition subite, par paliers
  • Plaintes de diminution de la mémoire
  • Attention diminuée
  • Difficulté à verbaliser (apahasie, dysarthrie)
  • Symptômes neurologiques focaux
  • Humeur labile/dépressive
  • Attention diminuée
  • Orienté
  • Diminution de la fluidité verbale
  • Diminution des rappels, mais moins que la MA, amélioré avec indices
  • Atteinte exécutive
  • Dyscalculie
  • Dysgraphie
  • Signes neurologiques focaux
  • Déficit cognitif observé avec relation temporelle avec un ou plusieurs AVC
  • Démonstration d'un déclin de l'attention complexe et des fonctions exécutives frontales
Démence frontotemporale Atteinte comportementale (syndrome)
  • Désinhibition
  • Comportements compulsifs
  • Hyperoralité (changements alimentaires, rage alimentaire)
  • Apathie
  • Perte d'empathie

Aphasie primaire progressive (syndrome)

  • Troubles du langage (non fluide, perte de sens, logopénique
Peu contributoire
  • Traitement de support
  • Maladie de Pick
Pseudodémence dépressive

(syndrome clinique à éliminer)

  • Diminution de l'attention
  • Anhédonie
  • Tristesse/idées noires
  • Changement appétit
  • Insomnie
  • Lien avec stresseurs et contexte
  • Orienté
  • Attention diminuée
  • Ralentissement psychomoteur
  • Diminution des fonctions exécutives
Maladie de Parkinson (MP)

jusqu'à 40% des parkinsoniens vont avoir des troubles cognitifs

  • Tremblements
  • Instabilité posturale
  • Dysphagie
  • Sialorrhée
  • Troubles cognitifs se développement avec la maladie
  • Constipation
  • Hallucinations/ psychoses
  • Tremblements (de repos, pill-rolling, asymétrique)
  • Rigidité/ roue dentée
  • Bradykinésie
  • Bradypsychie/hypophonie
  • Micrographie
  • Hypomimie
  • Festination/difficulté à initier la démarche / camptocormie)
La démence parkinsonienne ne répond pas aux médicaments antiparkinsoniens
Démence à corps de Lewy (DCL)
  • Hallucinations visuelles récurrentes
  • Parkinsonisme
  • Attention et cognition fluctuante
  • Dificit de mémoire
  • Déficit visuo-spatial / exécutif
  • Chutes fréquentes
  • Idem à la MP, sauf parfois les tremblements
  • TNCm + au moins 1 symptôme sur 4:
    • Hallucinations visuelles
    • Symptômes extrapyramidaux
    • Altération fluctuante de l'attention/de la cognition
    • Trouble du sommeil paradoxal
  • Diagnostic avec TEP scan : hyporéactivité du lobe occipital
Paralysie supra nucléaire progressive (PSP)
  • Chutes précoces
  • Dysphagie
  • Paralysie du regard vers le haut
  • Rigidité axiale
  • Akinésie
  • Dysarthrie
Dégénérescence cortico basale (DCB)
  • Parkinsonisme unilatéral
  • Dystonie
  • Myoclonie
  • Apraxie
  • Alien limb
Atrophie multisystème (AMS)
  • Incontinence urinaire
  • Parkinsonisme
  • Atteinte cognitive moindre
  • Ataxie cérébelleuse
  • HTO
Chorée de Huntington
  • Peu d'introspection sur leurs fonctions cognitives
  • Difficulté à effectuer des tâches complexes
  • Mouvements incontrôlés
  • Symptômes dépressifs
  • Hallucinations/illusions
  • Mouvements de chorée-athétose
  • Hypotonie
  • Hyperréflexie
  • Irritabilité, symptômes dépressifs
  • Anxiété, hallucinations, illusions
  • Ralentissement psychomoteur
Étiologies de TNCm moins fréquentes[1]
Diagnostic Symptômes Signes physiques / cliniques Particularités
Encéphalopathie traumatique chronique
  • ATCD de trauma multiples (ex: TCC sportifs)
  • Humeur labile
  • Dysarthrie
  • Impulsivité
  • Parkinsonisme
  • Démarche pathologique
Hydrocéphalie à pression normale (HPN)
  • Perte d'équilibre
  • Incontinence urinaire
  • Atteinte cognitive non spécifique
  • Céphalées matinales
  • Troubles visuels
  • Ataxie
  • Apraxie
  • Papilloedème
  • Dilatation ventriculaire avec pression LCR normale
  • Triade: apraxie à la marche précoce, TNC, incontinence urinaire tardive
  • Test de Miller-Fisher + si amélioration de la démarche post retrait 30-50cc LCR
Syndrome de Wernicke-Korsakoff

(Carence en thiamine)

  • Amnésie antérograde (Korsakoff)
  • Confabulation (Korsakoff)
  • Nystagmus
  • Paralysie du NC VI
  • Ataxie
  • Confusion
Hypothyroïdie
Masse intracrânienne (tumeur, abcès)
  • Céphalées
  • No/Vo
  • Symptômes neuro focaux
  • Délirium / déficits cognitifs localisé
  • Fièvre si abcès
  • Selon la lésion
Neurosyphilis
  • Démence
  • Changements de la personnalité
  • Pupilles d'Argyll-Robertson
  • Aréflexie généralisée ou aux MI
  • Ataxie
  • Douleurs intenses
Maladie de Creutzfelt-Jakob

(maladie à prion)

  • Déclin cognitif rapide
  • Myoclonies
  • Ataxie
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection à VIH)
  • Aphasie
  • Hémianopsie / diplopie
  • Ataxie
  • Hémiparésie / monoparésie

3 Physiopathologie[modifier | w]

Chaque type de TNCm possède sa propre physiopathologie.

Ici, sera seulement discuté le mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Maladie d'Alzheimer[3]

Le mécanisme déclenchant la maladie est inconnue.

Par contre, il semble avoir une accumulation de B-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée.

Le déficit en acétylcholine est aussi un élément clé du mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Le seul moyen d'avoir un diagnostic certain est par la confirmation histopathologie lors de l'autopsie au décès.

4 Histoire[modifier | w]

Antécédents
Trouvaille Penser à ... Précision
Personnels
ITSS (syphilis) ... ...
Familiaux ... ...
ATCD de démence ... ...
Revue des systèmes
Trouvaille Penser à ... Précision
Neurologique
Trouble de la démarche ... ...
Incontinence urinaire
Mouvements anormaux
Céphalées
Hallucinations visuelles
Psychiatrique
symptômes affectifs, anxieux et psychotiques ... ...

Il est crucial de questionner les impacts fonctionnels en plus des AVD et des AVQ.

5 Examen clinique[modifier | w]

Test Trouvaille Penser à... Précisions
Examen Neurologique
Examen complet Anomalie de la démarche

Parkinsonisme

Babinski

Hyperréflexie

Signes cérebelleux

Atteinte des paires crâniennes

Dysautonomie

-
... ... ...

6 Drapeaux rouges[modifier | w]

La section obligatoire Drapeaux rouges ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Les drapeaux rouges sont des signes ou des symptômes qui, lorsqu'ils sont présents, peuvent orienter vers un diagnostic grave ou demandant une prise en charge immédiate. Chaque drapeau rouge devrait être défini à l'aide d'une propriété sémantique de type Drapeau rouge.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Drapeau rouge
Commentaires:
 
Exemple:
 

Il est important de détecter les signes de détresse principalement chez les proches aidants, mais aussi chez le patient puisque la dépression constitue une cause réversible de démence.

Drapeaux rouges Causes sérieuses possibles Causes bénignes confondantes possibles
Dépression
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
Isolement social
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
  • Cause 1
  • Cause 2
  • ...
Détresse psychologique chez les proches aidants
... ...

7 Investigations[modifier | w]

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs Penser à ... Diminue les chances de ...
Tests de dépistage (MMSE, MoCA, test de l'horloge, Mini-Cog) Pour le dépistage, non diagnostic de démence ni de son étiologie

Pour suivre l'évolution et la réponse au traitement

... ... ...
Trail making test B Lors de l'évaluation de la conduite automobile ... ... ...
TDM ou IRM cérébral
  • Apparition des symptômes < 60 ans
  • Installation rapide du déclin cognitif
  • Évolution rapide du déclin cognitif
  • Traumatisme crânien important
  • Prise d'anticoagulant ou trouble de la coagulation
  • ATCD de néoplasie
  • Triade classique de l'HPN
  • Troubles de l'équilibre
  • Symptômes neurologiques inexpliqués
  • Signes neurologiques focaux
  • Tableau atypique
Leucoencéphalopathie

Lacune

Signes de trauma

Dilatation des ventricules

... ...
FSC, ions, ions élargis, créatinine, glucose, TSH, vitamine B12
Autres: bilan hépatorénal, ammoniac, SMU-DCA, folates, VS, cortisol, syphilis, dépistage toxicologique, VIH, gaz artériel
Test génétique ApoE est non recommandé pour la maladie d'Alzheimer

Évaluation de la conduite automobile

Selon la SAAQ, examen physique et visuel à 75 ans, puis à 80 ans, puis ensuite aux 2 ans.

Chez les patients avec un trouble neurocognitif majeur, évaluation de la conduite automobile dès que atteinte d'au moins 2 AVD ou atteinte d'au moins 1 AVQ.

8 Prise en charge[modifier | w]

Non pharmacologique:

  • Éducation et soutien à la famille
    • Discuter du mandat d'inaptitude
    • Discuter du testament
    • Discuter de la conduite automobile
    • Niveau de soins
  • Entrainement cognitif (jeux, exercices mentaux)

Pharmacologique:

  • Cesser la médication non essentielle
  • Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (IAChe)
    • Molécules: Donépézil (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Réminyl)
    • Remboursement RAMQ si MMSE 10-26
    • Retarde l'évolution clinique
    • 1/3 bonne amélioration
    • 1/3 amélioration modeste
    • 1/3 aucun effet
    • Contre-indication:
      • En démence frontotemporale
      • Troubles du rythme: BAV surtout 2e et 3e degrés
    • Effets secondaires:
      • Gastro-intestinaux: no/vo, anorexie, diarrhée
      • Fatigue, insomnie
      • HTO
      • Crampes musculaires
      • Perte de poids
  • Mémantine: antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA
    • Indication: démence Alzheimer modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
    • Effets secondaires:
      • Étourdissement (pas HTO)
      • Confusion
      • Céphalée
  • Démence à corps de Lewy répond initialement très bien aux IAChe
  • Traitement des pathologies associées (dépression, agitation, psychose, trouble du sommeil)

HPN: dérivation ventriculo-péritonéale

9 Suivi[modifier | w]

Pronostic variable, mais détérioration graduelle sur 8-10 ans.[2]

10 Complications[modifier | w]

11 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 et 1,2 Maxime Ouellet, Préparation à l'examen du Conseil Médical Canadien (CMC): Résumé des objectifs et situations cliniques du CMC, hiver 2017, 325 p.,
  2. 2,0 2,1 2,2 et 2,3 Lanthier, L. Trouble neurocognitif majeur. Lanthier Consulté le 13 juin 2020
  3. 3,0 et 3,1 Mark Shafarenko et Tara Tofighi, Toronto Notes 2019