Troubles neurocognitifs

Troubles neurocognitifs (TNCm)

Approche clinique
Changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer
Caractéristiques
Drapeaux rouges	Dépression, Isolement social
Informations
Autres noms	Démence
Spécialités	Gériatrie, psychiatrie, neurologie
Page non révisée

L'atteinte de multiples fonctions cognitives sans altération de l'état de conscience est ce qui définit les troubles neurocognitifs majeurs (TNCm). Un trouble neurocognitif devient majeur lorsque l'aspect fonctionnel est atteint.

Il importe d'avoir une démarche systématique lorsqu'un patient se présente avec une suspicion de démence, c'est-à-dire une entrevue avec le patient puis avec un tiers, un examen physique complet incluant l'examen neurologique, des test cognitifs, des laboratoires ainsi qu'une imagerie. Cela permettra de distinguer les différents types de démences la majorité du temps irréversible, mais parfois réversible comme la pseudodémence dépressive ainsi que l'hydrocéphalie à pression normale.

Objectif du CMC
Troubles neurocognitifs majeurs/légers (58-3)

1 Épidémiologie et Facteurs de risque

Facteurs de risque de la Maladie d'Alzheimer

• Âge avancé
• Sexe féminin
• ATCD familiaux de démence
• Scolarité < 7 ans
• HTA systolique
• Diabète
• Dyslipidémie
• Génotype apolipoprotéine E 4/3 ou 4/4

L'incidence et la prévalence augmentent avec l'âge.

Les patients atteints d'un trouble neurocognitif léger (TCL) ont un risque de développer un TNCm d'environ 10-15% par année

2 Étiologies

Critères diagnostics DSM-V du trouble neurocognitif majeur

A. Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base:

1. D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive
2. D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée.

B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire, au minimum, besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments.

C. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium

D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie)

Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement (par exemple, symptômes psychotiques, perturbation de l'humeur, agitation, apathie, ou d'autres symptômes comportementaux)

Critères DSM-V du trouble neurocognitif léger

Mêmes critères que pour le trouble neurocognitif majeur à l'exception du critère B

B. Les déficits cognitifs n'interfèrent PAS avec l'indépendance dans les activités quotidiennes.

Troubles neurocognitifs majeurs les plus fréquents

Diagnostic	Symptômes	Signes physiques/cliniques	Particularités
Maladie d'Alzheimer (MA) > 50% des démences	Progression au long cours des symptômes sur des mois/années Perte de la mémoire récente (rétrograde) Rapportés par les proches et non le patient Manque du mot Sommeil fragmenté Initialement orienté, puis désorienté	Agnosie Apraxies Aphasie Compréhension altérée Répétition Écholalie, palilalie Rappel difficile, non amélioré avec indices	Critères DSM-V + Début insidieux, Nette détérioration cognitive amnésique ou non amnésique (langage, visuospatiale, fonctions exécutives) Sévérité de la MA Selon l'échelle de gravité de Reisberg (7 stades) Selon le MMSE (léger si 21-26, modéré si 10-20, grave si < 10)
Démence vasculaire environ 15% des démences parfois mixte avec MA	Apparition subite, par paliers Plaintes de diminution de la mémoire Attention diminuée Difficulté à verbaliser (aphasie, dysarthrie) Symptômes neurologiques focaux Humeur labile/dépressive	Attention diminuée Orienté Diminution de la fluidité verbale Diminution des rappels, mais moins que la MA, amélioré avec indices Atteinte exécutive Dyscalculie Dysgraphie Signes neurologiques focaux	Déficit cognitif observé avec relation temporelle avec un ou plusieurs AVC Démonstration d'un déclin de l'attention complexe et des fonctions exécutives frontales
Démence frontotemporale	Atteinte comportementale (syndrome) Désinhibition Comportements compulsifs Hyperoralité (changements alimentaires, rage alimentaire) Apathie Perte d'empathie Aphasie primaire progressive (syndrome) Troubles du langage (non fluide, perte de sens, logopénique)	Peu contributoire	Traitement de support Maladie de Pick
Pseudodémence dépressive (syndrome clinique à éliminer)	Diminution de l'attention Anhédonie Tristesse/idées noires Changement appétit Insomnie Lien avec stresseurs et contexte	Orienté Attention diminuée Ralentissement psychomoteur Diminution des fonctions exécutives
Maladie de Parkinson (MP) jusqu'à 40% des parkinsoniens vont avoir des troubles cognitifs	Tremblements Instabilité posturale Dysphagie Sialorrhée Troubles cognitifs se développement avec la maladie Constipation Hallucinations/ psychoses	Tremblements (de repos, pill-rolling, asymétrique) Rigidité/ roue dentée Bradykinésie Bradypsychie/hypophonie Micrographie Hypomimie Festination/difficulté à initier la démarche / camptocormie)	La démence parkinsonienne ne répond pas aux médicaments antiparkinsoniens
Démence à corps de Lewy (DCL)	Hallucinations visuelles récurrentes Parkinsonisme Attention et cognition fluctuante Dificit de mémoire Déficit visuo-spatial / exécutif Chutes fréquentes	Idem à la MP, sauf parfois les tremblements	TNCm + au moins 1 symptôme sur 4: Hallucinations visuelles Symptômes extrapyramidaux Altération fluctuante de l'attention/de la cognition Trouble du sommeil paradoxal Diagnostic avec TEP scan : hyporéactivité du lobe occipital
Paralysie supra nucléaire progressive (PSP)	Chutes précoces Dysphagie	Paralysie du regard vers le haut Rigidité axiale Akinésie Dysarthrie
Dégénérescence cortico basale (DCB)	Parkinsonisme unilatéral	Dystonie Myoclonie Apraxie Alien limb
Atrophie multisystème (AMS)	Incontinence urinaire Parkinsonisme Atteinte cognitive moindre	Ataxie cérébelleuse HTO
Chorée de Huntington	Peu d'introspection sur leurs fonctions cognitives Difficulté à effectuer des tâches complexes Mouvements incontrôlés Symptômes dépressifs Hallucinations/illusions	Mouvements de chorée-athétose Hypotonie Hyperréflexie Irritabilité, symptômes dépressifs Anxiété, hallucinations, illusions Ralentissement psychomoteur

Étiologies de TNCm moins fréquentes

Diagnostic	Symptômes	Signes physiques / cliniques	Particularités
Encéphalopathie traumatique chronique	ATCD de trauma multiples (ex: TCC sportifs) Humeur labile Dysarthrie Impulsivité	Parkinsonisme Démarche pathologique
Hydrocéphalie à pression normale (HPN)	Perte d'équilibre Incontinence urinaire Atteinte cognitive non spécifique Céphalées matinales Troubles visuels	Ataxie Apraxie Papilloedème	Dilatation ventriculaire avec pression LCR normale Triade: apraxie à la marche précoce, TNC, incontinence urinaire tardive Test de Miller-Fisher + si amélioration de la démarche post retrait 30-50cc LCR
Syndrome de Wernicke-Korsakoff (Carence en thiamine)	Amnésie antérograde (Korsakoff) Confabulation (Korsakoff)	Nystagmus Paralysie du NC VI Ataxie Confusion
Hypothyroïdie
Masse intracrânienne (tumeur, abcès)	Céphalées No/Vo Symptômes neuro focaux Délirium / déficits cognitifs localisé Fièvre si abcès	Selon la lésion
Neurosyphilis	Démence Changements de la personnalité	Pupilles d'Argyll-Robertson Aréflexie généralisée ou aux MI Ataxie Douleurs intenses
Maladie de Creutzfelt-Jakob (maladie à prion)	Déclin cognitif rapide	Myoclonies Ataxie
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection à VIH)	Aphasie Hémianopsie / diplopie Ataxie Hémiparésie / monoparésie

3 Physiopathologie

Chaque type de TNCm possède sa propre physiopathologie.

Ici, sera seulement discuté le mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Maladie d'Alzheimer

Le mécanisme déclenchant la maladie est inconnu.

Par contre, il semble avoir une accumulation de B-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée.

Le déficit en acétylcholine est aussi un élément clé du mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.

Le seul moyen d'avoir un diagnostic certain est par la confirmation histopathologie lors de l'autopsie au décès.

4 Histoire

Antécédents

Trouvaille	Penser à ...	Précision
Personnels
ITSS (syphilis)	...	...
Familiaux	...	...
ATCD de démence	...	...

Revue des systèmes

Trouvaille	Penser à ...	Précision
Neurologique
Trouble de la démarche	...	...
Incontinence urinaire
Mouvements anormaux
Céphalées
Hallucinations visuelles
Psychiatrique
symptômes affectifs, anxieux et psychotiques	...	...

Il est crucial de questionner les impacts fonctionnels en plus des AVD et des AVQ.

5 Examen clinique

Test	Trouvaille	Penser à...	Précisions
Examen Neurologique
Examen complet	Anomalie de la démarche Parkinsonisme Babinski Hyperréflexie Signes cérebelleux Atteinte des paires crâniennes Dysautonomie		-
...	...	...

6 Drapeaux rouges

Il est important de détecter les signes de détresse principalement chez les proches aidants, mais aussi chez le patient puisque la dépression constitue une cause réversible de démence.

Drapeaux rouges
dépression
isolement social
Détresse psychologique chez les proches aidants
...

7 Investigations

Test	Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée	Résultats évocateurs	Penser à ...	Diminue les chances de ...
Tests de dépistage (MMSE, MoCA, test de l'horloge, Mini-Cog)	Pour le dépistage, non diagnostique de démence ni de son étiologie Pour suivre l'évolution et la réponse au traitement	...	...	...
Trail making test B	Lors de l'évaluation de la conduite automobile	...	...	...
TDM ou IRM cérébral	Apparition des symptômes < 60 ans Installation rapide du déclin cognitif Évolution rapide du déclin cognitif Traumatisme crânien important Prise d'anticoagulant ou trouble de la coagulation ATCD de néoplasie Triade classique de l'HPN Troubles de l'équilibre Symptômes neurologiques inexpliqués Signes neurologiques focaux Tableau atypique	Leucoencéphalopathie Lacune Signes de trauma Dilatation des ventricules	...	...
FSC, ions, ions élargis, créatinine, glucose, TSH, vitamine B12
Autres: bilan hépatorénal, ammoniac, SMU-DCA, folates, VS, cortisol, syphilis, dépistage toxicologique, VIH, gaz artériel
Test génétique ApoE est non recommandé pour la maladie d'Alzheimer

Évaluation de la conduite automobile

Selon la SAAQ, examen physique et visuel à 75 ans, puis à 80 ans, puis ensuite aux 2 ans.

Chez les patients avec un trouble neurocognitif majeur, évaluation de la conduite automobile dès que atteinte d'au moins 2 AVD ou atteinte d'au moins 1 AVQ.

8 Prise en charge

Non pharmacologique:

• Éducation et soutien à la famille
  • Discuter du mandat d'inaptitude
  • Discuter du testament
  • Discuter de la conduite automobile
  • Niveau de soins

• Entrainement cognitif (jeux, exercices mentaux)

Pharmacologique:

• Cesser la médication non essentielle
• Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (IAChe)
  • Molécules: Donépézil (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Réminyl)
  • Remboursement RAMQ si MMSE 10-26
  • Retarde l'évolution clinique
  • 1/3 bonne amélioration
  • 1/3 amélioration modeste
  • 1/3 aucun effet
  • Contre-indication:
    • En démence frontotemporale
    • Troubles du rythme: BAV surtout 2e et 3e degrés
  • Effets secondaires:
    • Gastro-intestinaux: no/vo, anorexie, diarrhée
    • Fatigue, insomnie
    • HTO
    • Crampes musculaires
    • Perte de poids
• Mémantine: antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA
  • Indication: démence Alzheimer modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
  • Effets secondaires:
    • Étourdissement (pas HTO)
    • Confusion
    • Céphalée
• Démence à corps de Lewy répond initialement très bien aux IAChe
• Traitement des pathologies associées (dépression, agitation, psychose, trouble du sommeil)

HPN: dérivation ventriculo-péritonéale

9 Suivi

Pronostic variable, mais détérioration graduelle sur 8-10 ans.

10 Complications

• dépression
• isolement social
• Détresse psychologique chez les proches aidants

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