Hyperthermie maligne
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Hypercapnie, Hypoxémie, Tachycardie , Tachypnée , Cyanose , Érythème généralisé, Rigidité musculaire généralisée, Trismus , Hypotension artérielle , Diaphorèse , ... [+] |
| Symptômes |
Spasmes musculaires, Dyspnée , Rigidité musculaire, Palpitations , Diaphorèse |
| Diagnostic différentiel |
Sepsis, Rhabdomyolyse, Hyperthyroïdie, Phéochromocytome, Syndrome de Prader-Willi, Hémorragie intracrânienne, Dystrophie musculaire, Agent de contraste, Coup de chaleur, Ostéogenèse imparfaite, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Hyperthermie maligne |
 Page non révisée | |
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
| Formats: | Texte |
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| Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
| Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'hyperthermie maligne (HM) est une maladie héréditaire autosomique dominante du muscle squelettique qui se présente classiquement comme une réponse hypermétabolique reliée à l'utilisation des agents volatils halogénés, à la succinylcholine, un relaxant musculaire dépolarisant, ou, plus rarement, à l'exercice vigoureux et à la chaleur. [1]
Épidémiologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
| Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'incidence exacte de l'hyperthermie maligne est inconnue. En effet, il existe une variabilité interindividuelle importante et les patients doivent être exposés en moyenne trois fois à une anesthésie avant d'avoir une première crise [2][3][4]. La prévalence de gens porteurs d'une prédiposition à l'hyperthermie maligne est d'environ 1:3000 jusqu'à 1:4000 dans la population générale [3]. Selon la littérature, l'incidence d'hyperthermie maligne est estimée de 1:10 000 jusqu'à 1: 250 000 anesthésies [5][6].
Les enfants sont particulièrement à risque. Le groupe des 15 ans et moins comprendrait 52.1% de toutes les réactions d'hyperthermie maligne [4]. L'incidence chez les enfants serait donc de 1:30 000 contrairement à environ 1:100 000 chez les adultes [1]. Les hommes seraient plus à risque que les femmes. Toutes les nationalités sont à risque d'hyperthermie maligne.
D'autres troubles sont également associés à une sensibilité accrue à l'hyperthermie maligne dont [3]:
- la rigidité du muscle masséter induite par la succinylcholine (qui est une rigidité importante qualifiée de "jaws of steel" contrairement à la rigidité légère normalement attendue). Celle-ci est une entité à par entière, mais elle peut aussi être un signe annonciateur de l'hyperthermie maligne.
- la maladie centrale (une myopathie rare et non progressive caractérisée par une hypotonie et une faiblesse des muscles proximaux)
- le syndrome de King-Denborough (myotonie rare associée à de multiples caractéristiques physiques distinctes dont le faciès dysmorphique, les plis épicantiques, la micrognathie, la clinodactylie, la lordose lombaire et la scoliose thoracique légère).
D'autres myopathies, dont la myopathie à multi-minicore et la myopathie centronucléaire, ont possiblement une association avec l'hyperthermie maligne.[1][7][3]
Étiologies
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| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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L'hyperthermie maligne est considérée comme une maladie pharmacogénétique qui se produit lorsque des patients génétiquement prédisposés sont exposés à des conditions environnementales qui favorisent la relâche accélérée de calcium par le réticulum sarcoplasmique. Ces conditions incluent : [3][8][9]
- les gaz anesthésiques halogénés (n'inclut pas le protoxyde d'azote ni le xénon)
- la succinylcholine
- la chaleur environnementale*
- l'activité physique vigoureuse*.
Le principal site de mutation lié à l'hyperthermie maligne se trouve au niveau du gène du récepteur des canaux Ca2+ de la membrane du réticulum sarcoplasmique (nommés canaux la ryanodine RYR1) [3]. D'autres loci génétiques ont été identifiés, tels que CACNA1S qui est une mutation dans le canal DHPR, un canal des tubules-T du sarcolemme qui transfert les changements de voltage au récepteur RYR1), ainsi les loci CASQ1, STAC3, JSPR1 ont été identifiées comme impliqués dans l'hyperthermie maligne.[1] Jusqu'à 70% des familles susceptibles à l'hyperthermie maligne ont une des 400 mutations identifiées du RYR1 associées à l'hyperthermie maligne. [10]
*L'exposition de patients susceptibles à un exercice intense, à la chaleur ou à des températures corporelles internes élevées (par exemple, des infections) peut précipiter cette crise. Il s'agit principalement d'études animales ou de rapport de cas. Des recherches sont actuellement en cours pour évaluer ce lien possible.[1][3]
Physiopathologie
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| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Chez un individu en santé, l'acétycholine initie un potentiel d'action le long du sarcolemme jusuqu'aux tubules transverses (tubules-t) et active les récepteurs de la dihydropyridine ou DHPR (des canaux calciques voltage-dépendants)[11]. Ceci permet l'ouverture des canaux RYR1 adjacents au niveau du réticulum sarcoplasmique, ce qui mène à une libération de calcium dans le cytosol et, ainsi, à la contraction musculaire. Habituellement, la relaxation des fibres musculaires est facilitée par le retour du calcium dans le réticulum sarcoplasmique par les pompes ioniques sarco/endoplasmique CA2+/ATPase (SERCA)[11].
Dans l'hyperthermie maligne, la libération de calcium dans le cytosol par les canaux RYR1 mutés est tellement importante que les pompes SERCA ne sont plus capables de compenser, ce qui mène à une augmentation des niveaux de calcium intracellulaires ainsi qu'à une rigidité musculaire persistante. Cette contraction musculaire soutenue produit une déplétion d'adénosine triphosphate (ATP) et augmente considérablement la consommation d'oxygène et la production de dioxyde de carbone et de chaleur, ce qui mène à l'hypercapnie, à l'hyperthermie et éventuellement à l'acidose respiratoire et métabolique. L'épuisement des réserves d'ATP conduit à une défaillance de l'intégrité de la membrane (rhabdomyolyse) et à des fuites de contenu cellulaire telles que le potassium (hyperkaliémie), la créatinine kinase et la myoglobine dans la circulation. Il peut s'en suivre des arythmies cardiaques, une insuffisance rénale aiguë, une CIVD et la mort.[12][13][1][11][3]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: |
(Aucun texte)
(Texte)
(Texte)
(Texte) |
La crise d'hyperthermie maligne est difficile à reconnaitre étant donné la variabilité de sa présentation[3][14]. Toutefois, plusieurs éléments clés aident au diagnostic. Il faut savoir que l'hyperthermie maligne peut survenir à tout moment au cours des périodes peropératoire et postopératoire jusqu'à 1 heure après l'arrêt des agents volatils [1][15]. Il faut garder en tête que jusqu'à 90% des patients n'ont pas d'antécédent familial clair d'hyperthermie maligne.
Facteurs de risque
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| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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Plusieurs facteurs de risques de l'hyperthermie maligne ont été identifiés :
- l'âge, surtout chez la population pédiatrique
- le sexe masculin
- la présence de masse musculaire importante
- l'exposition répétée aux agents anesthésiants volatils halogénés ou à la succinylcholine.
- les chirurgies musculosquelettiques.
Questionnaire
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| Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
|
Les patients atteints d'hyperthermie maligne peuvent se plaindre de :
- dyspnée
- palpitations
- sudation excessive
- rigidité musculaire généralisée
- spasmes musculaires. [3][11]
Examen clinique
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| Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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La surveillance des signes cliniques est primordiale étant donné que cette réaction peut survenir lors de l'anesthésie générale.
Signes hâtifs [3]:
- respiratoire: tachypnéeavec hypoxémie et hypercapnie au moniteur de CO2, soit l'augmentation du end-tidal CO2 (ETCO2) malgré une augmentation de la ventilation minute
- cardiovasculaire: tachycardie
- musculosquelettique : rigidité musculaire généralisée ou spasmes musculaires (muscle masseter)
- le spasme du muscle masseter avec la succinylcholine est un signe précoce chez plusieurs patients
- cutané : sudation, érythème généralisé.
- élévation de la température corporelle au thermomètre
- Celle-ci peut être marquée avec une augmentation de 1 à 2 degrés C chaque 5 minutes.
- La vitesse d'augmentation de la température est plus importante que le pic de température.
Signes tardifs [3]:
- cardiovasculaire: hypotension, arythmies à l'ECG, voire arrêt cardiaque (chute de la saturation en O2, chute du ETCO2, absence de pouls)
- musculosquelettique : rigidité musculaire généralisée
- cutané : cyanose marbrée
- hyperthermie marquée pouvant atteindre 44 degrés C.
Examens paracliniques
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| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Les examens paracliniques sont forts importants dans le contexte per-opératoire. Plusieurs trouvailles sont possibles :
Paramètres au moniteur
Voir ci-haut.
Paramètres sanguins
- FSC : anémie et thrombocytopénie (CIVD)
- fonction rénale : augmentation créatinine (IRA)
- électrolytes : hyperkaliémie
- augmentation de la créatine kinase et des myoglobines sériques
- coagulation : diminution du fibrinogène avec augmentation des D-dimères, augmentation de l'INR et augmentation des du TTPa (CIVD)
- gaz artériel : acidose respiratoire due à l'hypercapnie et acidose métabolique avec diminution des bicarbonates
- lactates
- gaz artériel
- analyse d'urine : myoglobinurie
Tests de susceptibilité génétique
Tests de contracture halothane-caféine
- Représente l'étalon d'or pour le diagnostic de l'hyperthermie maligne
- Est un test de contracture in vitro qui vise à exposer un échantillon de fibres musculaires à l'halothane et à la caféine pour déterminer la réponse musculaire aux anesthésiques halogénés.
- Deux protocoles sont utilisés : le protocole IVCT par le European Malignant Hyperthermia group (EMHG) et le protoocle CHCT par le North American Malignant hyperthermia group (NAMHG). Ils ont respectivement une sensibilité de 99% et 97%, alors que leur spécificité est de 94% et 78%.
- Avec le protocole EMHG, un individu est considéré comme susceptible à l'hyperthermie maligne si le test à la caféine et/ou à l'halothane est (sont) positif(s).
- Ces tests sont invasifs, dispendieux, sont réservés aux centres spécialisés en plus que la spécificité soit dépendante de la présence de maladies neuromusculaires autres.
- Les tests génétiques pour les mutations du RYR1 ou d'autres variantes génétiques associées associées à la MH deviennent de plus en plus utiles à mesure que les tests s'améliorent et que les mutations sont identifiées.
- La recherche de tous les variants du gène RYR1 connus a une sensibilité d'environ 70% [3][18][19][20]
- Les nouveaux tests se font par séquençage nouvelle génération de l'exome entier ou des exons [3]. Le séquençage de l'exome entier une meilleure sensibilité car recherche tous les mutations associées à l'hyperthermie maligne qui sont connues.
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Un score clinique a été développé pour aider au diagnostic de l'hyperthermie maligne [21]. Celui-ci a été développé à l'aide d'un consensus d'experts et n'a pas été validé avec des tests génétiques de confirmation.
| Critère | Indicateur | Points (max) |
|---|---|---|
| Rigidité | A) rigidité musculaire généralisée (en l'absence de frissonnements dus à l'hypothermie, ou durant ou immédiatement après l'émergence d'une anesthésie par agents volatils)
B) Spasme du muscle masseter survenant rapidement après l'administration de succinylcholine |
A) 15
B) 15 (15) |
| Lyse musculaire | A) Élévation des CK > 20 000 unités après l'anesthésie incluant la succinylcholine
B) Élévation des CK > 10 000 unités après une anesthésie sans succinylcholine C) Urines couleur cola durant la période post-opératoire D) Myoglobine urinaire > 60 microgramme/L E) Myoglobine sérique > 170 microgramme/L F) Potassium sérique > 6 mEq/L (en l'absence d'insuffisance rénale) |
A) 15
B) 15 C) 10 D) 5 E) 5 F) 3 (15) |
| Acidose respiratoire | A) ETCO2 > 55 mmHg avec contrôle approprié de la ventilation
B) PaCO2 > 60 mmHg avec contrôle approprié de la ventilation C) ETCO2 > 60 mmHg en ventilation spontanée D) PaCO2 > 65 mmHg en ventilation spontanée E) Hypercapnie inappropriée (selon le jugement de l'anesthésiologiste) F) Tachypnée inappropriée |
A) 15
B) 15 C) 15 D) 15 E) 15 F) 10 (15) |
| Augmentation
de la température |
A. Augmentation rapide inappropriée de la température (selon le jugement de l'anesthésiologiste)
B. Augmente de la température en haut de 38.8 oC de façon inapropriée dans la période péri-opératoire |
A) 15
B) 10 (15) |
| Implication cardiaque | A. Tachycardie sinusale inappropriée
B. Tachycardie ventriculaire ou fibrillation ventriculaire |
A) 3
B) 3 (3) |
Note : si plus d'un indicateur est présent pour un critère, on compte seulement les points du score le plus haut. Les points ne s'additionnent pas pour un même critère.
| Points | Probabilité d'hyperthermie maligne |
|---|---|
| 0 | Presque jamais |
| 3-9 | Improbable |
| 10-19 | Peu probable |
| 20-34 | Probable |
| 35-49 | Très probable |
| 50+ | Presque certain |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
|
L'hyperthermie maligne devrait être fortement suspectée durant un épisode aigu en présence de signes et symptômes compatibles chez des gens ayant reçu des médicaments à risque. Il n'existe pas de test confirmant l'hyperthermie maligne en aigu. Le diagnostic est alors présomptif en l'absence de d'autre cause probable.
Les examens paracliniques peuvent supporter le diagnostic, mais ne sont pas nécessaires.
Le score clinique pour l'hyperthermie maligne peut être utilisé durant une crise aiguë, bien qu'il soit parfois utilisé en rétrospective pour évaluer la probabilité qu'il s'agissait véritablement d'une crise d'hyperthermie maligne.
Le diagnostic définitif repose sur les tests de susceptibilité génétique.
Diagnostic différentiel
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
| Formats: | Liste à puces |
| Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel pour l'hyperthermie maligne comprend les éléments suivants : [1][3]
- Anesthésie insuffisante
- Analgésie insuffisante
- Ventilation insuffisante
- Absorption de CO2 durant une laparoscopie
- Sepsis
- Thyrotoxicose
- Phéochromocytome
- Surchauffe iatrogène
- Syndrome neuroleptique malin
- Syndrome sérotoninergique
- Réaction transfusionnelle
- Rhabdomyolyse induite par l'anesthésie
- Défaut d'équipement de ventilation
- Réinhalation (rebreathing)
- intoxication à la cocaïne
- intoxication à la MDMA
- intoxication aux méthamphétamines
- Hémorragie intracrânienne
- Dystrophie musculaire
- Syndrome de Freeman-Sheldon
- Ostéogenèse imparfaite
- Syndrome de Prader-Willi
- Syndrome de Wolf-Hirschhorn.
En dehors de la salle d'opération, on peut penser aux diagnostics suivants :
- Hyperthermie à l'effort
- Coup de chaleur
- Injection d'agent de contraste dans le LCS[1]
Traitement
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
| Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Le traitement d'une crise aiguë
Le traitement de l'hyperthermie maligne doit être débuté rapidement lorsque celle-ci est suspectée. Les étapes sont les suivantes [1][3]:
- arrêt de l'agent déclencheur
- Arrêter les agents inhalés et/ou ajouter les filtres de charbon activés dans le circuit
- Ne pas répéter l'administration de succinylcholine
- Utiliser des agents anesthésiques sécuritaires pour le reste de la chirurgie
- augmenter la ventilation minute et augmenter le débit de gaz frais ≥ 10L/minute
- Permet d'éliminer plus rapidement les agents inhalés
- Permet de diminuer l'ETCO2
- hyperventiler le patient avec 100% d'oxygène
- Intuber le patient si ce n'est pas déjà fait
- avertir le chirurgien et appeler à l'aide
- Compléter la chirurgie le plus rapidement possible
- administrer le dantrolène à une dose de 2,5 mg / kg iv
- Cette étape est critique dans le traitement de l'hyperthermie maligne. Il s'agit du seul médicament spécifique utilisé pour traiter une crise d'hyperthermie maligne.
- Répéter chaque 10 à 15 minutes jusqu'à ce que la réaction cesse.
- Il n'y a pas de dose maximale, mais le diagnostic devrait être reconsidéré si plus de 10 mg / kg est nécessaire.
- Le dantrolène agit en inhibant la libération d'ions calcium du réticulum sarcoplasmique. Son mécanisme d'action consiste à antagoniser les récepteurs de la ryanodine, ce qui diminue le couplage excitation-contraction des cellules musculaires.
- débuter les mesures de refroidissement
- Utiliser du normal salin à 4 °C et des blocs de glace sur les surfaces exposées.
- D'autres mesures plus invasives peuvent être utilisées dont le
- Arrêter le refroidissement à 38,5 °C
- traitements des arythmies au besoin
- envoie des analyses de laboratoire : gaz artériel ou veineux, électrolytes, fonction rénale, coagulation, CK, myogblobine urinaire et sérique
- Répéter au besoin
- Traiter l'hyperkaliémie si arythmie ou potassium > 6 mEq / L
- Chlorure de calcium 0.5 à 1 g IV ou gluconate de calcium 1.5 à 3 g IV.
- Répéter après 5 minutes si changement à l'ECG persistent
- Bicarbonates de sodium 1 à 2 mEq/kg IV sur 5 à 10 minutes (maximum 100 mEq par dose)
- Ne pas administrer dans la même ligne que le calcium
- Insuline et dextrose : vérifier le glucose q heure.
- 10 unités IV d'insuline régulière avec 50 mL de dextrose 50%
- Chlorure de calcium 0.5 à 1 g IV ou gluconate de calcium 1.5 à 3 g IV.
- Traiter l'acidose métabolique si déficit en base ≥8 mEq/L
- Bicarbonates de sodium 1 à 2 mEq/kg IV sur 5 à 10 minutes (maximum 100 mEq par dose)
- Vérifier la coagulation régulièrement
- Traiter l'hyperkaliémie si arythmie ou potassium > 6 mEq / L
- maintenir un début urinaire de 2 mL/kg avec :
- Mannitol (3g de mannitol sont inclus dans chaque flacon de dantrolène)
- Furosemide
- Fluides PRN
- Utiliser cathéter de foley pour mesurer le débit
- Cette étape a pour but de préserver la fonction rénale et d'éviter la nécrose tubulaire aiguë secondaire à la précipitation de myoglobine.
- admission aux soins intensifs pour au moins 24h
- Monitoring de la récurrence des symptômes, rhabdomyolyse, CIVD, etc.
- continuer le dantrolène
- 1 mg/kg q 4-8h pour 24-48h une fois l'événement initial contrôlé
- Si détérioration : bolus de 2.5mg/kg
De meilleurs résultats pour les patients sont associés à la rapidité du diagnostic, au traitement rapide par le dantrolène et à la prévention de l'élévation rapide de la température centrale en utilisant des mesures de refroidissement.[22][1]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: |
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| Exemple: | |
Une fois le patient stabilisé, il doit être conduit à l'unité de soins intensifs pendant au moins 24 heures pour une surveillance notamment des signes de recrudescence (principalement ré-augmentation de la température). Les patients les plus à risque de recrudescence sont ceux qui ont une masse musculaire importante ou qui ont subi au moins 150 minutes d'exposition anesthésique avant le déclenchement de l'hyperthermie maligne. [1] En moyenne, 20% des patients auront une récurrence des symptômes et elle survient en moyenne 13 heures après l'épisode initial [23][2].
Les patients devraient être surveillés pour l'apparition d'une CIVD, d'un syndrome du compartiment et de l'insuffisance rénale aiguë. Le dantrolène peut être arrêté lorsque les critères suivants sont remplis [23]:
- Stabilité métabolique pour 24 heures
- Température centrale < 38°C
- Créatine kinase diminue
- Pas d'évidence de myoglobinurie
- Absence de rigidité musculaire.
Complications
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Texte |
| Balises sémantiques: | Complication |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications de l'hyperthermie maligne comprennent: [1][3]
- la rhabdomyolyse
- l'insuffisance rénale aiguë
- l'acidose respiratoire et l'acidose métabolique
- la coagulation intravasculaire disséminée surtout lorsque la température dépasse 41°C
- des dommages cérébraux
- l'hémorragie interne
- l'insuffisance cardiaque
- l'infarctus du myocarde
- l'ischémie mésentérique aiguë
- un syndrome du compartiment secondairement à l'oedème des muscles profonds
- l'oedème pulmonaire
- la mort.
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | |
| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Une guérison complète peut se produire si les signes et les symptômes de la MH sont reconnus tôt et si un traitement approprié est instauré. Cependant, une défaillance de plusieurs organes et la mort peuvent encore survenir, même avec un traitement rapide. Le taux de mortalité est inférieur à 5% .[1]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
| Formats: | Texte |
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| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Les membres de la famille des patients souffrant de MH doivent être informés de l'aspect génétique de la maladie. Une association d'hyperthermie maligne des États-Unis (MHAUS) a été fondée en 1981 et devrait être utilisée par les membres de la famille concernés pour obtenir plus d'informations. La hotline 24 heures MHAUS est le (800) MH-HYPER ou le (800) 644-9737.[1]
Par conséquent, lorsqu'ils sont présentés à un patient pour une chirurgie urgente ou urgente qui a des antécédents évocateurs d'un proche parent qui a eu un épisode de MH, les anesthésiologistes fourniront généralement un «anesthésique non déclencheur», qui est généralement une variété de combinaisons d'anesthésiques intraveineux agents.
However individuals who do not carry a familial diagnostic variant cannot be regarded as unaffected, due to our incomplete knowledge of the genetics of MH, and these individuals undergo the IVCT. Of course this strategy is only appropriate for families where a proband has been screened for mutations and a familial diagnostic variant already identified
Bien qu'il ait été fréquemment pratiqué dans le passé, le prétraitement des patients sensibles à la MH avec du dantrolène ne joue aucun rôle dans leurs soins et ne doit pas être effectué. Au lieu de cela, ces patients devraient recevoir un anesthésique non déclencheur. [1]
Concepts clés
Lien MH avec un exercice intense, une exposition à la chaleur ou d'autres causes de température corporelle élevée: [1]
Les patients sensibles à la MH présentent une crise métabolique sans exposition aux agents déclencheurs. L'exposition de ces patients à un exercice intense, à une exposition à la chaleur ou à des températures corporelles internes élevées (par exemple, des infections) peut précipiter cette crise. Des recherches sont actuellement en cours pour évaluer ce lien possible.[1]
Autres problèmes: [1]
Le laryngospasme potentiellement mortel est un événement beaucoup plus courant que l'HM qui peut être rapidement traité avec de la succinylcholine à faible dose. De nombreuses installations procédurales en cabinet ne stockent pas de succinylcholine en raison du risque de MH et de la nécessité de stocker du dantrolène coûteux en cas d'événement déclencheur de MH. La Society for Ambulatory Anesthesia a émis une opinion sur le dilemme en déclarant que la succinylcholine pourrait être stockée à ces endroits pour une utilisation d'urgence uniquement avec la mise en garde que les procédures ne devraient jamais être effectuées sur des personnes sensibles à la MH connues dans ces établissements. [1]
Les patients et leurs familles doivent être référés à l'Association d'hyperthermie maligne des États-Unis (MHAUS) pour obtenir des informations sur ce trouble et pour recevoir un suivi de spécialistes dans ce domaine. [1]
Registre nord-américain MH: [1]
Le registre nord-américain de MH de l'Association d'hyperthermie maligne des États-Unis (MHAUS) est une base de données d'informations sur les patients et leurs familles qui ont connu des épisodes de MH. Les prestataires de soins de santé sont encouragés à signaler les épisodes de MH et de type MH au registre. [1]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/31 à partir de Malignant Hyperthermia (StatPearls / Malignant Hyperthermia (2020/03/24)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613578 (livre).
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