Atrésie des choanes
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
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L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
Épidémiologie
Classe de maladie | |
Obstruction des voies respiratoires par œdème laryngé nécessitant une prise en charge médicale urgente | |
Caractéristiques | |
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Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Étiologies |
Congénitale |
Informations | |
Autres noms | Atrésie choanale bilatérale |
Wikidata ID | Q1129007 |
Spécialités | Allergologie, médecine d'urgence |
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L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:
- Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille[1][5]
- VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres[4]
Étiologies
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[3] . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:
Mécanisme | Commentaires |
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persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] | Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
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- persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] : Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face[6]
- Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale[3]
- excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
- Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme[7]
- modification des facteurs de croissance locauxconduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[4]
Présentation clinique
Facteurs de risques
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
- Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazoledont le métabolite actif est le méthimazole), la thalidomide(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)
- Perturbateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles
- Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3(Niacine).
Questionnaire
L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement moco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[5].
Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :
- Les antécédents maternels,
- Les antécédents personnels et familiaux : prise médicamenteuse (antithyroïdien de synthèse), consanguinité, malformation connue dans la famille[8].
- La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales[3].
- Les signes cliniques associés :
- une rhinorrhée antérieure,
- une anosmie,
- un ronflement nocturne,
- une otite séreuse ou muqueuse,
- un épistaxis[8].
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
- Les antécédents obstétricaux :
- grossesses précédentes,
- déroulement de la grossesse actuelle,
- déroulement et voie d’accouchement.[4]
- L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement :
- état du nouveau-né à la naissance,
- l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine,
- déroulement des premières heures ou journées de vie,
- les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte,
- les manœuvres pratiquées en salle de travail[9][5].
Examen clinique
L'atrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées[8].
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3]. toutefois un examen clinique minutieux est capitale. Il faut prêter une attention particulière à :
- La coloration des téguments:
- Aux différents éléments du score de Silverman:
- L’évaluation de l'état hémodynamique:
- frequence cardiaque,
- frequence respiratoire,
- pression artérielle,
- temps de recoloration capillaire,
- saturation en oxygène,
- examen neurologique (agitation ,prostration, hypotonie, état de vigilance, réflexes archaïques...[5][10]
- La rechercher des malformation associées doit être systématique:
- Examen ophtalmologique : colobome, exophtalmie, cataracte, nystagmus[9],...
- Examen cardio-vasculaire : cardiopathie congénitale telle que tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel.
- Examen uro-génital : cryptorchidie, micropénis, hydronéphrose.[5]
- D’autres malformations : Anomalie des nerfs crâniens notamment une paralysie faciale, Anomalie de système nerveux central, retard de croissance,Dysmorphie.[10]
- Chez l’enfant et l’adulte on note essentiellement[9][10] :
- Une anosmie,
- Une rhinolalie,
- Un écoulement nasal muqueux permanent ou intermittent.[3]
- La respiration buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.
- Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.[5]
- Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[10]
- Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate.
- Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.
- Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.
- Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite.
- Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire[3].
Examens paracliniques
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[10]
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:
Imagerie | Commentaires |
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Endoscopie nasale flexible | Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[9] |
Tomodensitométrie | C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale |
Imagerie par résonance magnétique | Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, on y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[5] |
Endoscopie virtuelle | Elle permet le repérage des petites lésions et des structures anatomiques . C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique. |
Scintigraphie | Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal.[10] |
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction nasale selon l'âge du patient:
diagnostic | présentation clinique | Commentaires | |
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Sténose congénitale de l'orifice piriforme[11] | Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[12][13]. le nouveau atteint va présenter:
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Tumeurs nasales | Tumeurs bénignes | Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[9][14][15]. parmi elles:
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Les tumeurs malignes | En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente sans cause évidente, trismus, etc. Les plus fréquentes sont: | ||
Obstructions nasales traumatiques | Déviation de la cloison nasale |
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Corps étranger intra-nasal | En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic[9] | ||
Corps étranger intra-nasal. Ex: Hématome de la cloison : | voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.[17] | ||
Obstruction nasales inflammatoires |
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Traitement
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d'atresie choanale bilatérale, il faut[18][3]:
- libérer les voies aériennes,
- Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel
- Poser une sonde gastrique par voie orale.
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:[10]
- De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,
- De minimiser le caractère invasif des procédures
- D'éviter les récidives.
L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication[19].
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
- la Chirugie traditionelle
- la chirurgie endoscopique par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires[9]
- L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune efficacité claire n'a été démontrée.[3][10]
Concepts clés
Une détresse respiratoire néonatale de même que toute obstruction nasale doit prendre en compte l'éventualité d'une atrésie choanale.[3]
Plus particulièrement, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée en cas de cyanose néonatale s'aggravant lors de l'alimentation et soulagée par les pleurs [10].
Lorsque l'atrésie choanale est bilatérale, elle constitue une urgence médico-chirurgicale nécessitant un traitement rapide.[3]
En cas de suspicion d'atrésie choanale, il faut systématiquement rechercher les anomalies congénitales associées pouvant compliquer le tableau clinique.[5][9]
La prise en Charge définitive est chirurgicale, de préference par technique endonasale endoscopique car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les risques peropératoires, le temps d'hospitalisation ainsi que la morbidité.[4][9]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
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