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L'érythème noueux (EN) est une panniculite dite septale, c'est-à-dire une inflammation de la graisse sous-cutanée qui affecte principalement les septa interlobulaires. Il se caractérise par l'apparition aiguë de nodules érythémateux localisés le plus souvent sur la surface antérieure des jambes. L'EN est la panniculite la plus fréquente et peut être associée à de multiples conditions pathologiques ^[1]^[2]^[3]. En effet, il s'agit parfois de la première manifestation d'une maladie systémique ^[2]^[4].

Épidémiologie

L'EN est plus fréquent entre 25 et 40 ans, mais peut survenir à tout âge. Le pic d'incidence survient entre 18 et 34 ans, mais les cas sont rares chez les enfants et très rares chez les adultes plus âgés (65 ans et plus). Les femmes sont trois à six fois plus à risque de développer un EN, sauf dans les cas pédiatriques qui touchent de manière égale les deux sexes avant l'âge de 12 ans.

Depuis la découverte des antibiotiques, l'incidence annuelle de l'EN a diminué. De nos jours, celle-ci est d'environ 1 à 5 par 100 000 personnes. L'incidence a tendance à être plus élevée au printemps et à l'automne, allant de pair avec la récurrence des infections à streptocoques à ces périodes de l'année.

Cette affection, relativement peu commune, est présente partout dans le monde. Cependant, son incidence varie quelque peu selon l'ethnie et la géographie. Cette distribution inconstante s'explique par la prévalence variable des différents facteurs étiologiques. Pour ce qui est des cas familiaux rapportés, ils sont habituellement reliés à une étiologie infectieuse affectant les membres d'une même famille dans laquelle les membres partagent un haplotype HLA commun ^[1]^[2]^[3]^[4]^[5].

Étiologies

Les étiologies d'un EN sont nombreuses et variées. Celles-ci peuvent être divisées en deux catégories principales selon qu'elles soient infectieuses ou non. Outre les cas idiopathique (30-50 %), les étiologies les plus communes sont les infections à streptocoques, la tuberculose, la sarcoïdose, la grossesse, les médicaments, les cancers, la maladie de Behçet et la maladie intestinale inflammatoire^[2]^[3]^[5].

Étiologies de l'érythème noueux ^[2]^[3]^[5]^[6]^[7]^[8]^[9]
Catégories	Étiologies
Infections bactériennes	infections à streptocoque (très fréquent^[10]) La pharyngite à streptocoque est une cause fréquente, particulièrement dans la population pédiatrique.^[4] Apparition de l'EN 2-3 semaines après l'infection. tuberculose lèpre yersinia (en Europe) > salmonelle et gastroentérite à campylobacter shigella borrelia burgdorferi (maladie de Lyme) pneumonie à mycoplasme tularémie maladie de la griffe du chat (Bartonella) leptospirose brucellose psittacose chlamydia pneumonia chlamydia trachomatis neisseria gonorrhoeae lymphogranulome vénérien syphilis ^[4] meningococcemie ^[11] helicobacter pylori ^[11] fièvre Q ^[11]
Infections virales	virus Epstein-Barr virus de l'hépatite B et de l'hépatite C (B > C) ^[12] virus de l'immunodéficience humaine (VIH) virus de l'herpès simplex (HSV) cytomégalovirus (CMV) parvovirus B19 virus varicella zooster (VZV) oreillons (paramyxovirus) para vaccinia rougeole ^[11] ecthyma contagieux ^[11]
Infections fongiques	coccidioïdomycose^{[note 1]}^[13] histoplasmose blastomycose aspergillus spp. candida albicans sporotrichose ^[11] dermatophytes ^[11] trichophyton mentagrophytes ^[13]
Infections parasitaires ^[5]	amibiase (Entamoeba histolytica) giardiase (Giardia lamblia) ankylostomiase ^[11] toxoplasmose (Toxoplasma gondii) ascaris lumbricoides blastocystis hominis trichomonas vaginalis taenia solium, taenia saginata
Médicamenteuses ^(15%)	contraceptifs oraux (cause la plus fréquente d'EN médicamenteux ou d'EN récurrent^[14]) Antibiotiques (pénicillines et sulfamidés) acétaminophène, AINS, salicylates ^[11] bromures, iodures inhibiteurs du TNF-alpha, sulfasalazine, azathioprine inhibiteurs de pompes à protons inhibiteurs de l'aromatase codéine lidocaïne barbituriques, carbamazépine, valproate ^[11], phénytoïne ^[11] metamizole hydrochlorothiazide ^[11] Certains vaccins (hépatite B, tétanos, diphtérie, VPH...) ^[11] isotrétinoïne ^[11] Et plusieurs autres ^[11]
Néoplasiques	leucémie lymphome (ex. maladie de Hodgkin et lymphome non hodgkinien (MALT)) ^[11] tumeurs solides (poumon, côlon, col utérin, foie, pancréas, parathyroïdes, tumeurs carcinoïdes)^{[note 2]} sarcome ^[11]
Maladies inflammatoires intestinales^{[note 3]}	maladie de Crohn colite ulcéreuse
Autres	syndrome de Lofgren (10-35 %)^[4]^{[note 4]} grossesse (2-6 %)^{[note 5]} maladie de Whipple maladie de Behçet (EN chez 40% des patients) syndrome de Sweet ^[15] maladies rhumatologiques et maladies autoimmunes (5%) ^[1] maladie cœliaque ^[13] diverticulite ^[11] exposition à l'or (sous forme de sel élémentaire) ^[12] acné fulminans ^[15] lupus érythémateux ^[15] artérite temporale ^[11] arthrite réactive ^[11] mastite granulomateuse ^[11] néphropathie à immunoglobuline A ^[11] hépatite chronique active ^[11] maladie de Vogt-Koyanagi ^[11]

Physiopathologie

La physiopathologie de l'EN demeure peu comprise à ce jour et discutable selon les auteurs. Selon certains, elle consisterait en une réaction immunitaire d'hypersensibilité à différents antigènes. En effet, plusieurs études ont observé des complexes immuns circulants au sein des lésions initiales de l'EN. Celles-ci seraient donc possiblement causées par le dépôt de ces complexes immuns dans les veinules de la graisse sous-cutanée, au niveau des septa situés entre les lobules graisseux. ^[2]^[16]^[17]^[18]

D'après d'autres sources, il s'agirait plutôt d'une réponse d'hypersensibilité retardée de type IV, en raison de l'absence de complexes immuns circulants observées dans des cas d'EN non compliqués.^[2]^[19] L'infiltration des tissus lésés par des neutrophiles confirme en partie cette hypothèse, mais il n'est pas clair si elle en est la cause ou la conséquence. Par ailleurs, une fois activés, les neutrophiles sont responsables de la production de radicaux libres provenant de l'oxygène, ce qui en retour provoque de l'inflammation et des dommages aux tissus.

Parmi les autres théories retenues, notons l'implication du facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha), de molécules inflammatoires (cytokines, interleukines, interféron-γ...), de molécules d'adhésion (E-sélectine, P-sélectine, plaquettes...) et la formation de granulomes. Le TNF-alpha semble jouer un rôle important si on considère le fait que l'administration d'inhibiteurs du TNF-alpha améliore les lésions ainsi que les poussées. et qu'on connaît son lien avec la formation de granulomes^[1]^[2]^[3]^[5]^[15].

On suspecte également que les hormones féminines, plus spécifiquement la progestérone ou le ratio progestérone/œstrogènes, joueraient un rôle indirect dans le développement de l'EN en modulant le système immunitaire. L'élévation de ces hormones lors de la grossesse ou avec la prise de contraceptifs oraux déclencherait alors la réaction d'hypersensibilité propre à l'EN chez certaines femmes.^[20]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Certains facteurs de risque sont à rechercher :

les maladies inflammatoires intestinales (personnel ou familial)
les cancers
la sarcoïdose
les maladies rhumatismales
les maladies auto-immunes (personnel ou familial)
la grossesse.

Questionnaire

Peu importe la cause, la présentation de l'EN est plutôt typique et survient de façon aiguë. Elle débute généralement par un prodrome, suivi par une phase active puis une phase régressive ^[3]:

la phase prodromique (dure 3-6 jours et débute 1 à 3 semaines avant l'apparition des nodules)^[4] qui se caractérise par :
- un malaise vague, de la fatigue et de la fièvre légère ^[1]^[5]
- des céphalées ^[2]
- des arthralgies^{[note 6]}^[13] aux chevilles et aux genoux principalement
- une perte de poids (possible) ^[4]
- de la toux ^[2]^[4]
- des symptômes digestifs^[2]^[5]:
  - des douleurs abdominales
  - des nausées et des vomissements
  - de la diarrhée
la phase active (< 4 à 8 semaines) qui se caractérise par :
- de la fièvre persistante ou plus prononcée
- des arthralgies persistantes ou plus prononcées
- des myalgies
- des nodules sensibles
  - d'apparition aiguë
  - au niveau des extenseurs des jambes, genoux, parfois les cuisses et les avant-bras
  - présents individuellement pendant environ 2 semaines
  - l'apparition de nouveaux nodules dure environ 6 semaines^[4]
- de l'oedème des chevilles (fréquent)
la phase régressive qui se caractérise par :
- des nodules et taches bleus à jaunâtres ressemblant à des ecchymoses^[2] avec guérison complète en 1 à 2 mois généralement^[4].
- résolution des douleurs articulaires ^[5].

Afin de déterminer l'étiologie (certaine ou hypothétique) de l'EN, certains éléments sont à questionner en particulier :

les symptômes généraux orientant vers une étiologie néoplasique ou une maladie systémique
les contacts avec des animaux, les voyages récents, les contacts infectieux potentiels avec l'entourage, la consommation d'aliments contaminés et l'historique de vaccination afin d'évaluer la possibilité d'une étiologie infectieuse
la prise de médicaments de même que les changements récents de ceux-ci
chez la femme, les symptômes de grossesse.

Examen clinique

Les éléments plus spécifiques à rechercher en contexte d'EN, en plus d'un examen physique complet ciblant les signes associés aux étiologies sous-jacentes suspectées, sont les suivants ^[3]:

à l'apparence générale : une atteinte de l'état général, patient qui préfère être allongé et avoir les jambes surélevées
aux signes vitaux, on peut objectiver de la fièvre ; les autres signes vitaux sont sans particularité
à l'examen cutané :
- des nodules ronds, ovales, érythémateux et plutôt symétriques
  - autour de 3 à 6 généralement et mesurant chacun entre 10 et 40 mm de diamètre, parfois plus ^[2]^[4]^[5]
  - une délimitation avec les tissus sains qui n'est pas nette ^[5]
  - initialement rouge vif à rouge foncé, puis coloration qui évolue vers des teintes jaunâtres, bleutées, verdâtres ou brunâtres ^[5]^[13]
  - les nodules peuvent coalescer pour former des plaques ^[1]
  - ils sont douloureux à la palpation
  - initialement, les nodules sont tendres puis plus fermes ^[4]^[5]
  - ils sont chauds et mobiles
  - initialement, les nodules sont légèrement surélevés puis plats suivant l'évolution ^[5]
  - ils sont bilatéraux :
    - à la face antérieure des jambes et des genoux (la région prétibiale est la plus commune) ^[2]^[4]
    - parfois au niveau des chevilles, cuisses et des avant-bras ^[2]
    - rarement sur le tronc, le cou et le visage (devrait donc orienter vers un autre diagnostic) ^[15]
    - les localisations atypiques sont plus fréquentes chez les enfants^[11]
- la coexistence de lésions à différents stade d'évolution
- la guérison des anciennes lésions sans cicatrices, ulcères ou atrophie ^[2]
à l'examen ORL, on recherche des signes d'infection nasopharyngée (infection à streptocoque)
à l'examen pulmonaire, on recherche des signes de sarcoïdose et de tuberculose
à l'examen abdominal, on recherche de l'hépatosplénomégalie (infections virales) et signes de maladies intestinales inflammatoires ^[15]^[5]
à l'examen locomoteur, on recherche des synovites ^[11]
à l'examen des aires ganglionnaires, on recherche des lymphadénopathies (lymphome)^[2]
à l'examen des membres inférieurs, on recherche de l'oedème des chevilles et de la douleur à la palpation des chevilles ^[5].

Multiples nodules d'érythème noueux au niveau des jambes d'un patient

Érythème noueux associé à la tuberculose

Examens paracliniques

Les examens paracliniques servent d'abord et avant tout à confirmer l'étiologie de l'érythème noueux ou à l'exclure du diagnostic différentiel si un doute persiste à la suite de l'examen clinique. Le choix des tests à effectuer devrait se baser sur l'histoire, l'examen physique et selon les étiologies les plus probables et fréquentes d'abord. Lorsque ces tests ne sont pas concluants, reconsidérer les autres tests^[2].

Les examens paracliniques utiles sont les suivants ^[3]:

à la formule sanguine complète, une leucocytose est possible lors d'une infection, une maladie systémique ou une maladie hématologique^[4]
la protéine C réactive est augmentée dans une infection ou une maladie systémique ^[4]
la vitesse de sédimentation est augmentée en cas d'infection ou de maladie systémique ^[4]
une test de grossesse chez toute personne en âge et en capacité de procréer^[2].

D'autres tests sont nécessaires au besoin pour des étiologies spécifiques.

L'ALT est nécessaire si on recherche une hépatite.
L'examen cutané à la tuberculine ^[2]^[4] est utile si le patient provient d'une région où cette maladie est endémique ou qui a été en contact avec une personne infectée^[2].
À la radiographie pulmonaire :
- il faut rechercher des adénopathies hilaires bilatérales ou une infiltration (signes de sarcoïdose)^[2]
- il faut rechercher des adénopathies hilaires, cavités, infiltration et épanchement pleural (signes de tuberculose^[2]
Le dosage sanguin d'interféron-gamma est requis en cas de tuberculose ou de syndrome de Löfgren.
Un prélèvement de gorge pour culture, un test rapide de détection d'antigène et un PCR^[4] est nécessaire rechercher la présence d'une pharyngite à streptocoque.
Un dosage sanguin d'anticorps anti-streptolysine O et anti-streptodornase peut être utile pour rechercher une infection streptococcique (prélever lors des premiers symptômes d'EN et répéter après 4 semaines^[4]).
Des sérologies virales sont demandés s'il y a une suspicion de virose/ patient à risque : hépatite B, C, VIH, CMV, EBV, HSV...
Le test de pathergie doit être demandé si une maladie de Behçet est suspectée^[2].
L'examen de selles et la culture de selles est utile en cas de diarrhée ou de symptômes digestifs ^[2].
- Envisager une colonoscopie en fonction de la suspicion clinique de MII.
- La calprotectine fécale peut également indiquer un processif inflammatoire au niveau digestif.
Des anticorps antinucléaires sont demandés si on suspecte une maladie rhumatologique comme le lupus érythémateux systémique^[5].
La biopsie cutanée est requis en cas de doute sur le diagnostic d'EN ou une lésion cutanée pouvant indiquer une étiologie sous-jacente.

Histopathologie

Description histopathologique en fonction du stade de la lésion
Stade	Description histopathologique
Stade précoce	Hémorragies, oedème et infiltrat inflammatoire composé de lymphocytes, d'histiocytes, de nombreux neutrophiles et parfois d'éosinophiles au niveau des septas interlobulaires de la graisse sous-cutanée ^[2]^[3] Au centre des lésions, possible présence d'histiocytes arrangés en grappes (granulomes radiaux de Miescher). Typique, mais non pathognomonique.^[1]^[2]^[5] Une variante avec une prédominance d'éosinophiles est également possible.^[21]
Stade avancé	Perte des lobules causée par l'épaississement et la fibrose des septas, lesquels sont infiltrés de lymphocytes, d'histiocytes, de cellules géantes multinucléées et de quelques neutrophiles ^[2]^[3] Infiltrat qui épargne les lobules et les vaisseaux graisseux, ce qui en fait une panniculite septale sans vasculite. Vasculite secondaire possible lorsque l'infiltration par les neutrophiles est très importante. Infiltrat lymphocytaire périvasculaire qui peut atteindre le niveau du derme.
Lésions au dernier stade	Restes de granulomes, cellules lipophages et légère prolifération vasculaire possibles^[2]^[3]^[15]

Variantes

L'EN chronique est une variante plus rare de nature idiopathique qui se manifeste par des poussées d'EN récidivantes sur des années. L'inflammation est souvent moins marquée que dans l'EN classique. Cette variante est à différencier de l'EN récurrent, dont les récidives sont liées aux poussées d'une maladie chronique primaire.^[10]

L'erythema nodosum migrans ou panniculite migratoire nodulaire subaiguë est considérée par certains comme une variante de l'EN chronique, tandis que d'autres le considèrent comme une autre pathologie à part entière.^[15] Il se manifeste par un ou des nodules unilatéraux qui ont tendance à migrer ou à s'étendre de manière centrifuge pour créer une zone centrale plus pâle. Les lésions sont peu symptomatiques mais persistent dans le temps et régressent rarement sans traitement. De plus, les patients présentent peu de symptômes systémiques, quoique des arthralgies ont parfois été reportées. La plupart des cas sont idiopathiques, mais certains sont associés à une infection à streptocoques ou à une pathologie de la thyroïde.^[4]^[15]^[22]

Approche clinique

Anamnèse et examen clinique
- Des symptômes systémiques sont plus en faveur d'une étiologie sous-jacente selon les anomalies des bilans
- Un EN récurrent oriente davantage vers un EN primaire
- Évaluer le risque d'exposition à la tuberculose chez tous les patients^[4]
Examen paracliniques ciblés en fonction de l'étape précédente
Déterminer qu'un cas est idiopathique par élimination des étiologies envisageables selon le patient
- Ne pas oublier les étiologies moins probables, mais qui pourraient avoir des conséquences graves
- Il arrive souvent qu'aucune étiologie ne soit trouvée malgré les investigations ^[2]^[3].

Diagnostic

Le diagnostic de l'EN est un diagnostic clinique et repose essentiellement sur l'anamnèse et l'examen physique. La présence de nodules douloureux d'apparition aiguë à des emplacements typiques (tibias surtout) est la principale caractéristique permettant habituellement d'en confirmer le diagnostic. La biopsie cutanée n'est pas obligatoire pour poser le diagnostic. Elle sera pratiquée dans les cas atypiques où les nodules ne suivent pas la topographie usuelle (ailleurs que sur les tibias), lorsque les nodules persistent plusieurs semaines, lorsqu'il y a présence d'ulcération, de fistule, de purpura ou de cicatrisation atrophique des lésions et/ou lorsque la disposition des nodules s'apparente à un livedo ^[3]^[10].

En l'absence d'une anamnèse compatible, de nodules douloureux et symétriques localisés aux tibias évoluant de façon semblable à des ecchymoses et ne laissant aucune séquelle après la guérison complétée, il faut considérer un autre diagnostic ^[2].

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de l'EN est le suivant ^[2]^[3]^[4]:

les autres panniculites
- septale :
  - la sclérodermie
  - le déficit en alpha-1 antitrypsine^{[note 7]}
- lobulaire^{[note 8]}:
  - la vasculite nodulaire/érythème induré de Bazin^{[note 9]} ^[1]
  - l'érythème noueux lépreux^{[note 10]}
  - la panniculite lupique^{[note 11]}
  - la panniculite pancréatique^{[note 12]} ^[15]
  - la lipodermatosclérose ^[11]
  - la lipodystrophie
  - le lymphome T sous-cutané de type panniculite^{[note 13]} ^[1]
  - la panniculite histiocytaire cytophagique
  - la panniculite secondaire à une infection ou à un traumatisme

une hypodermite nodulaire avec atteinte vasculaire :
- la thrombophlébite superficielle^{[note 14]}
- la périartérite noueuse^{[note 15]}
l'érysipèle ^[13]
les piqûres d'insecte ^[13]
l'ecchymose^{[note 16]} ^[11]
l'hidradénite eccrine ^[13]
le granulome sous-cutané
le xanthogranulome nécrobiotique
la nécrose graisseuse kystique nodulaire
la nécrobiose lipoïdique.

Traitement

Le traitement de l'EN varie selon l'étiologie ^[3].

Dans le cas des EN idiopathiques ^[3], considérant que les lésions guérissent le plus souvent spontanément, un traitement symptomatique suffit en général^[1]^[23].

Pour ce qui est de l'EN secondaire, le traitement comprendra également celui de la pathologie causale^[12]. Toutefois, même sans traitement de la cause primaire, l'EN a tendance à se résoudre de lui-même, quoiqu'il lui arrive de persister des mois, voire même des années ^[3]. Chez la femme enceinte, il faudra considérer un traitement non pharmacologique avant tout ^[1].

Des indications de traitement plus agressif incluent une douleur significative, une incapacité de mise en charge, une extension cutanée significative ou un EN chronique ou récurrent. ^[10]

Il est important de noter que la majorité des recommandations de traitement ci-dessous sont issues de séries ou de rapports de cas, car très peu d'études de cohortes ou d'essais cliniques randomisés existent au sujet de l'EN.^[10]

Approche non pharmacologique

Les approches suivantes peuvent être utiles dans la prise en charge de tout cas d'EN :

la cessation des médicaments pouvant être en cause (incluant les produits en vente libre et les suppléments) ^[1]^[11]^[12] : une résolution rapide est attendue quand le médicament causal est cessé^[1]
le repos (parfois un arrêt de travail est nécessaire) ^[3]
l'élevation des jambes^[1]^[3]^[12]^[23]
la compression veineuse à l'aide de bas supports ou d'un bandage^[1]^[3]^[12].

Approche pharmacologique

Différentes lignes de traitement de l'EN^[12]^[3]
Ligne de traitement	Description
1^ère ligne	acétaminophène à dose usuelle pour le soulagement de la douleur AINS à dose standard ^[4]^[10]^[12]^[23]^[24]^[20]^{[pharmaco 1]} iodure de potassium^{[pharmaco 2]}^[1]^[2]^[4]^[15]. Réduction de la douleur en 24 heures et résolution des lésions en 2 semaines généralement ^[25]^[26] Chez les adultes et les enfants plus âgés : 150 à 300 mg PO TID, maximum 500 mg PO TID au besoin selon la tolérance, pour 2 à 4 semaines au maximum. ^[4]^[15]^[20] Chez les jeunes enfants : 150 mg PO TID ^[15] Diluer la solution dans de l'eau ou du jus afin de dissimuler son goût amer^[10]
2ème ligne	colchicine (en particulier EN associé à la maladie de Behçet) ^[2]^[12]^[15]^[27]^[28] 0.6 mg BID ou TID pour 2 à 4 semaines^[10]ou 1.8 mg DIE pour 3 jours puis 1.2 mg ou 0.6  mg DIE pour 2 à 4 semaines^[29] Débuter à 0,6 mg DIE et augmenter progressivement pour limiter les effets secondaires (diarrhées, douleur abdominale). Effets secondaires plus rares (hautes doses): pancytopénie, neuropathie périphérique, myopathie prednisone ^[2]^[4]^[10]^[30] 2e ligne vs 3e ligne de traitement selon les sources Réserver aux cas réfractaires, prolongés (plus de 6 semaines), étendus ou très symptomatiques pour un contrôle rapide Pas de consensus sur la dose ou la durée Éliminer une cause infectieuse ou néoplasique avant de procéder à un tel traitement ^[1]^[2]^[5] Contre-indiqué en grossesse (surtout au premier trimestre) Possibilité de récidive au sevrage infiltration de corticostéroïdes (nodules persistants et réfractaires aux traitements)^[1]^[2] - rarement utilisé Acétonide de triamcinolone 5 mg/mL injecté au centre de la lésion en 1 dose ^[2]
3ème ligne (EN chronique ou récurrent)	dapsone ^[2]^[15] Inhibe la myéloperoxydase des neutrophiles et leur chimiotactisme. Effets secondaires non négligeables : méthémoglobinémie, anémie hémolytique, agranulocytose et neuropathies motrices périphériques ^[2] 50 mg-100 mg DIE durant 3 à 4 semaines^[10]^[31] hydroxychloroquine ^[1]^[2]^[12] 200 mg PO BID (maximum 5 mg/kg/j) jusqu'à résolution des lésions ^[32]^[33] Effets secondaires rares: nausées/vomissements, rétinopathie irréversible, pancytopénie, hémolyse Usage semble acceptable en grossesse^[34]
4ème ligne (EN réfractaire et sévère, chronique ou récurrent)	inhibiteurs du TNF-alpha (particulièrement rapporté en contexte de MII) ^[1]^[2]^[12]^{[note 17]} À employer une fois qu'une cause infectieuse a été éliminée infliximab 5 mg/kg à la semaine 0, 2 et 6 ^[35]^[36] etanercept 25-50 mg 2X/semaine, puis réduire à 25-50 mg 1X/semaine ^[37] adalimumab 40 mg q 2 semaines ^[2]^[38]^[39]^[40] Usage semble acceptable en grossesse^[34] Érythromycine ^{[note 18]}^[2]^[41] Tétracyclines Minocycline 100 mg PO BID ^[42] Tetracycline 500 mg PO q 6-12h ^[42] ^[43] Mycophenolate mofetil^[15] Thalidomide ou Methotrexate (si maladie de Behçet ou si MII) ^[2]^[10] cyclosporine (EN associé aux MII ou à la maladie de Behçet) ^[2]^[4]^[10]

Suivi

Bien que l'EN soit une condition bénigne, il arrive qu'une référence en dermatologie soit nécessaire si le diagnostic est incertain. Dans certains cas particuliers, comme c'est le cas avec le syndrome de Löfgren, une surveillance réalisée à l'aide de radiographies pulmonaires est recommandée. En effet, même si les adénopathies médiastinales disparaissent chez la plupart des patients au bout de quelques mois, une sarcoïdose peut persister dans 10 % des cas ^[44].

Complications

L'EN cause rarement des complications sérieuses^[45]:

les complications sont généralement en lien avec la maladie causale
l'hyperpigmentation résiduelle est rare
les arthralgies résiduelles peuvent durer jusqu'à 2 ans
un lipome mobile encapsulé (rare).^[46]

Évolution

Le pronostic des patients présentant un EN est excellent étant donné le caractère auto-résolutif de la maladie en 1 à 6 semaines dans la plupart des cas^[2]^[3]^[13]. De plus, les rechutes sont peu communes et la guérison des lésions se fait généralement sans cicatrice ni changement de pigmentation ^[3]. Les récidives surviennent dans 6-34% des cas et sont plus fréquentes lorsque l'EN est idiopathique. Autrement, la grossesse, les traitements hormonaux, la sarcoïdose et les infections streptococciques sont les causes identifiables les plus fréquentes de récidives.^[11]. Chez les enfants, la durée des lésions est plus courte et les taux de récidives encore plus faibles. Une hypo ou hyperpigmentation post-inflammatoire est parfois observée chez ceux-ci après l'épisode d'EN ^[5].

Prévention

Il n'existe pas de méthode de prévention efficace de cette maladie.

Notes

↑ Le développement d'EN lors de cette infection est un signe pronostic favorable.
↑ L'apparition d'un EN peut parfois indiquer une rechute.
↑ Peut précéder ou accompagner une poussée.
↑ Forme aiguë de sarcoïdose avec résolution en 6-8 semaines. Triade d'EN, arthrite aiguë et adénopathies hilaires.
↑ En particulier lors du premier trimestre. Peut récidiver lors des grossesses subséquentes.
↑ 90% présentent des arthralgies au cours de la maladie, que ce soit lors du prodrome, de la phase active ou régressive
↑ Nodules ou plaques érythémateux, purpuriques, localisés au tronc et aux extrémités proximales, peuvent s'ulcérer, se drainer, s'atrophier et laisser des cicatrices; parfois associé à l'emphysème ou à une atteinte hépatique.
↑ Les nodules peuvent se liquéfier, produire des fistules et laisser des cicatrices contrairement à l'EN où les lésions évoluent sans complications.
↑ Nodules douloureux associés à la tuberculose situés à l'arrière des jambes avec nécrose, ulcères et cicatrices possibles
↑ Associé à la lèpre (réaction de type 2), elle atteint surtout le visage et les extrémités et s'associe à des symptômes systémiques et une vasculite leucocytoclasique à l'histologie.
↑ Nodules et plaques sensibles touchant le visage, les bras, les épaules, les hanches, les fesses, les seins et le tronc
↑ Nodules touchant les jambes, le thorax, l'abdomen, les bras et le cuir chevelu et pouvant s'ulcérer et libérer une substance huileuse. S'accompagne souvent d'arthrite et de sérite. Rechercher une élévation de l'amylase et de la lipase dans le sang et de la nécrose graisseuse, de la saponification et des cellules fantômes à l'histologie.
↑ Les nodules ou plaques peuvent laisser des zones d'atrophie à leur disparition et s'associent à des symptômes systémiques. Parfois diagnostiqué à tort d'abord comme un érythème noueux, mais qui ne s'améliore pas avec le temps.
↑ Sensibilité, induration, érythème, cordon nodulaire palpable en présence d'un thrombus; nécrose possible
↑ Nodules douloureux, livedo et ulcères aux membres inférieurs, symptômes systémiques, nécrose possible
↑ Trauma, prise d'anticoagulants, chaleur absente
↑ Des cas d'EN ont déjà été rapportés à la suite de la prise de ces médicaments.
↑ Action anti-inflammatoire et inhibitrice du chimiotactisme des leucocytes.

Pharmacologie

↑ Contre-indiqué au-delà du 5^ème mois de grossesse, à éviter dans la maladie de Crohn ou l'insuffisance rénale, prudence avec les patients connus MCAS.
↑ Il agirait en réduisant le chimiotactisme des neutrophiles et la formation de radicaux libres pro-inflammatoires. Toutefois, il possède en contrepartie quelques effets secondaires gastro-intestinaux (nausées, RGO, douleur abdominale, diarrhées). D'autres effets secondaires rares incluent l'hypo ou hyperthyroïdie, l'hyperkaliémie ou une intoxication à l'iodure (hypersalivation, céphalées) qui sont plus fréquents à haute dose et avec une prise chronique. Contre-indiqué en grossesse et durant l'allaitement.

Références

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[13] Le développement d'EN lors de cette infection est un signe pronostic favorable.

[16] L'apparition d'un EN peut parfois indiquer une rechute.

[17] Peut précéder ou accompagner une poussée.

[18] Forme aiguë de sarcoïdose avec résolution en 6-8 semaines. Triade d'EN, arthrite aiguë et adénopathies hilaires.

[19] En particulier lors du premier trimestre. Peut récidiver lors des grossesses subséquentes.

[26] 90% présentent des arthralgies au cours de la maladie, que ce soit lors du prodrome, de la phase active ou régressive

[29] Nodules ou plaques érythémateux, purpuriques, localisés au tronc et aux extrémités proximales, peuvent s'ulcérer, se drainer, s'atrophier et laisser des cicatrices; parfois associé à l'emphysème ou à une atteinte hépatique.

[30] Les nodules peuvent se liquéfier, produire des fistules et laisser des cicatrices contrairement à l'EN où les lésions évoluent sans complications.

[31] Nodules douloureux associés à la tuberculose situés à l'arrière des jambes avec nécrose, ulcères et cicatrices possibles

[32] Associé à la lèpre (réaction de type 2), elle atteint surtout le visage et les extrémités et s'associe à des symptômes systémiques et une vasculite leucocytoclasique à l'histologie.

[33] Nodules et plaques sensibles touchant le visage, les bras, les épaules, les hanches, les fesses, les seins et le tronc

[34] Nodules touchant les jambes, le thorax, l'abdomen, les bras et le cuir chevelu et pouvant s'ulcérer et libérer une substance huileuse. S'accompagne souvent d'arthrite et de sérite. Rechercher une élévation de l'amylase et de la lipase dans le sang et de la nécrose graisseuse, de la saponification et des cellules fantômes à l'histologie.

[35] Les nodules ou plaques peuvent laisser des zones d'atrophie à leur disparition et s'associent à des symptômes systémiques. Parfois diagnostiqué à tort d'abord comme un érythème noueux, mais qui ne s'améliore pas avec le temps.

[36] Sensibilité, induration, érythème, cordon nodulaire palpable en présence d'un thrombus; nécrose possible

[37] Nodules douloureux, livedo et ulcères aux membres inférieurs, symptômes systémiques, nécrose possible

[38] Trauma, prise d'anticoagulants, chaleur absente

[53] Des cas d'EN ont déjà été rapportés à la suite de la prise de ces médicaments.

[60] Action anti-inflammatoire et inhibitrice du chimiotactisme des leucocytes.

[41] Contre-indiqué au-delà du 5^ème mois de grossesse, à éviter dans la maladie de Crohn ou l'insuffisance rénale, prudence avec les patients connus MCAS.

[42] Il agirait en réduisant le chimiotactisme des neutrophiles et la formation de radicaux libres pro-inflammatoires. Toutefois, il possède en contrepartie quelques effets secondaires gastro-intestinaux (nausées, RGO, douleur abdominale, diarrhées). D'autres effets secondaires rares incluent l'hypo ou hyperthyroïdie, l'hyperkaliémie ou une intoxication à l'iodure (hypersalivation, céphalées) qui sont plus fréquents à haute dose et avec une prise chronique. Contre-indiqué en grossesse et durant l'allaitement.

[:10-1] 1,00 ^1,01 ^1,02 ^1,03 ^1,04 ^1,05 ^1,06 ^1,07 ^1,08 ^1,09 ^1,10 ^1,11 ^1,12 ^1,13 ^1,14 ^1,15 ^1,16 ^1,17 ^1,18 et ^1,19 Tristan Blake, Melissa Manahan et Karl Rodins, « Erythema Nodosum – A Review of an Uncommon Panniculitis », Dermatology Online Journal, vol. 20, n^o 4,‎ 2014 (ISSN 1087-2108, DOI 10.5070/d3204022376, lire en ligne)

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