« Érythème noueux » : différence entre les versions
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{{Information maladie | {{Information maladie | ||
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| image =Érythème noueux.jpg | | image = Érythème noueux.jpg | ||
| description_image =Multiples nodules pré-tibiaux typiques de l'érythème noueux | | description_image = Multiples nodules pré-tibiaux typiques de l'érythème noueux | ||
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L''''érythème noueux''' (EN) est une [[panniculite]] dite septale, c'est-à-dire une inflammation de la graisse sous-cutanée qui affecte principalement les septa interlobulaires. Il se caractérise par l'apparition aiguë de nodules érythémateux localisés le plus souvent sur la surface antérieure des jambes. L'EN est la panniculite la plus fréquente et peut être associée à de multiples conditions pathologiques <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Tristan|nom1=Blake|prénom2=Melissa|nom2=Manahan|prénom3=Karl|nom3=Rodins|titre=Erythema Nodosum – A Review of an Uncommon Panniculitis|périodique=Dermatology Online Journal|volume=20|numéro=4|date=2014|issn=1087-2108|doi=10.5070/d3204022376|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.5070/d3204022376|consulté le=2021-08-01}}</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Daniela Michelle|nom1=Pérez-Garza|prénom2=Sonia|nom2=Chavez-Alvarez|prénom3=Jorge|nom3=Ocampo-Candiani|prénom4=Minerva|nom4=Gomez-Flores|titre=Erythema Nodosum: A Practical Approach and Diagnostic Algorithm|périodique=American Journal of Clinical Dermatology|volume=22|numéro=3|date=2021-05|issn=1175-0561|issn2=1179-1888|pmid=33683567|pmcid=PMC7938036|doi=10.1007/s40257-021-00592-w|lire en ligne=https://link.springer.com/10.1007/s40257-021-00592-w|consulté le=2021-08-01|pages=367–378}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Wissem|nom1=Hafsi|prénom2=Talel|nom2=Badri|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021|pmid=29262192|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470369/|consulté le=2021-08-06}}</ref>. En effet, il s'agit parfois de la première manifestation d'une maladie systémique <ref name=":12" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Robert A.|nom1=Schwartz|prénom2=Stephen J.|nom2=Nervi|titre=Erythema nodosum: a sign of systemic disease|périodique=American Family Physician|volume=75|numéro=5|date=2007-03-01|issn=0002-838X|pmid=17375516|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17375516|consulté le=2021-08-09|pages=695–700}}</ref>. | L''''érythème noueux''' (EN) est une [[panniculite]] dite septale, c'est-à-dire une inflammation de la graisse sous-cutanée qui affecte principalement les septa interlobulaires. Il se caractérise par l'apparition aiguë de nodules érythémateux localisés le plus souvent sur la surface antérieure des jambes. L'EN est la panniculite la plus fréquente et peut être associée à de multiples conditions pathologiques <ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Tristan|nom1=Blake|prénom2=Melissa|nom2=Manahan|prénom3=Karl|nom3=Rodins|titre=Erythema Nodosum – A Review of an Uncommon Panniculitis|périodique=Dermatology Online Journal|volume=20|numéro=4|date=2014|issn=1087-2108|doi=10.5070/d3204022376|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.5070/d3204022376|consulté le=2021-08-01}}</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Daniela Michelle|nom1=Pérez-Garza|prénom2=Sonia|nom2=Chavez-Alvarez|prénom3=Jorge|nom3=Ocampo-Candiani|prénom4=Minerva|nom4=Gomez-Flores|titre=Erythema Nodosum: A Practical Approach and Diagnostic Algorithm|périodique=American Journal of Clinical Dermatology|volume=22|numéro=3|date=2021-05|issn=1175-0561|issn2=1179-1888|pmid=33683567|pmcid=PMC7938036|doi=10.1007/s40257-021-00592-w|lire en ligne=https://link.springer.com/10.1007/s40257-021-00592-w|consulté le=2021-08-01|pages=367–378}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Wissem|nom1=Hafsi|prénom2=Talel|nom2=Badri|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2021|pmid=29262192|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470369/|consulté le=2021-08-06}}</ref>. En effet, il s'agit parfois de la première manifestation d'une maladie systémique <ref name=":12" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Robert A.|nom1=Schwartz|prénom2=Stephen J.|nom2=Nervi|titre=Erythema nodosum: a sign of systemic disease|périodique=American Family Physician|volume=75|numéro=5|date=2007-03-01|issn=0002-838X|pmid=17375516|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17375516|consulté le=2021-08-09|pages=695–700}}</ref>. | ||
==Épidémiologie== | ==Épidémiologie== | ||
L'EN est plus fréquent entre 25 et 40 ans mais peut survenir à tout âge | L'EN est plus fréquent entre 25 et 40 ans, mais peut survenir à tout âge. Le pic d'incidence survient entre 18 et 34 ans, mais les cas sont rares chez les enfants et très rares chez les adultes plus âgés (65 ans et plus). Les femmes sont trois à six fois plus à risque de développer un EN, sauf dans les cas pédiatriques qui touchent de manière égale les deux sexes avant l'âge de 12 ans. | ||
Depuis la découverte des antibiotiques, l'incidence annuelle de l'EN a diminué. De nos jours, celle-ci est d'environ 1 à 5 par 100 000 personnes. L'incidence a tendance à être plus élevée au printemps et à l'automne, allant de pair avec la récurrence des infections à [[streptocoques]] à ces périodes de l'année. | Depuis la découverte des antibiotiques, l'incidence annuelle de l'EN a diminué. De nos jours, celle-ci est d'environ 1 à 5 par 100 000 personnes. L'incidence a tendance à être plus élevée au printemps et à l'automne, allant de pair avec la récurrence des infections à [[streptocoques]] à ces périodes de l'année. | ||
Cette affection, relativement peu commune, est présente partout dans le monde. Cependant, son incidence varie quelque peu selon l'ethnie et la géographie. Cette distribution inconstante s'explique par la prévalence variable des différents facteurs étiologiques | Cette affection, relativement peu commune, est présente partout dans le monde. Cependant, son incidence varie quelque peu selon l'ethnie et la géographie. Cette distribution inconstante s'explique par la prévalence variable des différents facteurs étiologiques. Pour ce qui est des cas familiaux rapportés, ils sont habituellement reliés à une étiologie infectieuse affectant les membres d'une même famille dans laquelle les membres partagent un haplotype HLA commun <ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":2" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|langue=anglais|auteur1=Magdalena Potempa-Jeziorowska|auteur2=Katarzyna Sedlaczek|auteur3=Paweł Jonczyk|auteur4=Marek Kucharzewski|titre=Erythema nodosum – one symptom, many causes?|périodique=Pediatria I Medycyna Rodzinna|volume=14 (4)|date=2018|issn=|doi=10.15557|lire en ligne=|pages=381–385}}</ref>. | ||
==Étiologies== | ==Étiologies== | ||
Les étiologies d'un EN sont nombreuses et variées. Celles-ci peuvent être divisées en deux catégories principales selon qu'elles soient infectieuses ou non. Outre les cas {{Étiologie|nom=idiopathique|principale=1|fraction_étiologique=30-50}}, les étiologies les plus communes sont les [[Infections à streptocoques|infections à streptocoques]], la [[tuberculose]], la [[sarcoïdose]], la [[grossesse]], les médicaments, les [[cancers]], la [[Maladie de Behçet|maladie de Behçet]] et la [[Maladie inflammatoire de l'intestin|maladie intestinale inflammatoire]]<ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":11" />. | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+Étiologies de l'érythème noueux <ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":11" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Tatsuya|nom1=Fujikawa|prénom2=Akemi|nom2=Senoo|titre=Recurrent Erythema Nodosum as a Warning of Tuberculous Lymphadenitis|périodique=Mayo Clinic Proceedings|volume=94|numéro=1|date=2019-01|issn=1942-5546|pmid=30611448|doi=10.1016/j.mayocp.2018.11.018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30611448/|consulté le=2021-08-07|pages=174–175}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Hussein|nom1=Algahtani|prénom2=Bader|nom2=Shirah|prénom3=Siham|nom3=Marghalani|prénom4=Ayed|nom4=Algarni|titre=Erythema nodosum in a patient with multiple sclerosis on dimethyl fumarate|périodique=Multiple Sclerosis and Related Disorders|volume=28|date=2019-02|issn=2211-0356|pmid=30597324|doi=10.1016/j.msard.2018.12.032|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30597324/|consulté le=2021-08-07|pages=155–158}}</ref><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Tzvika|nom1=Porges|prénom2=Tali|nom2=Shafat|prénom3=Iftach|nom3=Sagy|prénom4=Lior|nom4=Zeller|titre=Clinical, Epidemiological, and Etiological Changes in Erythema Nodosum|périodique=The Israel Medical Association journal: IMAJ|volume=20|numéro=12|date=2018-12|issn=1565-1088|pmid=30550008|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30550008/|consulté le=2021-08-07|pages=770–772}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Y.|nom1=Hanami|prénom2=T.|nom2=Mori|prénom3=N.|nom3=Kikuchi|prénom4=T.|nom4=Yamamoto|titre=Association of pyoderma gangrenosum, erythema nodosum and aseptic liver abscess without significant underlying disease|périodique=Clinical and Experimental Dermatology|volume=44|numéro=2|date=2019-03|issn=1365-2230|pmid=30460715|doi=10.1111/ced.13838|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30460715/|consulté le=2021-08-07|pages=e16–e17}}</ref> | |+Étiologies de l'érythème noueux <ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":11" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Tatsuya|nom1=Fujikawa|prénom2=Akemi|nom2=Senoo|titre=Recurrent Erythema Nodosum as a Warning of Tuberculous Lymphadenitis|périodique=Mayo Clinic Proceedings|volume=94|numéro=1|date=2019-01|issn=1942-5546|pmid=30611448|doi=10.1016/j.mayocp.2018.11.018|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30611448/|consulté le=2021-08-07|pages=174–175}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Hussein|nom1=Algahtani|prénom2=Bader|nom2=Shirah|prénom3=Siham|nom3=Marghalani|prénom4=Ayed|nom4=Algarni|titre=Erythema nodosum in a patient with multiple sclerosis on dimethyl fumarate|périodique=Multiple Sclerosis and Related Disorders|volume=28|date=2019-02|issn=2211-0356|pmid=30597324|doi=10.1016/j.msard.2018.12.032|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30597324/|consulté le=2021-08-07|pages=155–158}}</ref><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Tzvika|nom1=Porges|prénom2=Tali|nom2=Shafat|prénom3=Iftach|nom3=Sagy|prénom4=Lior|nom4=Zeller|titre=Clinical, Epidemiological, and Etiological Changes in Erythema Nodosum|périodique=The Israel Medical Association journal: IMAJ|volume=20|numéro=12|date=2018-12|issn=1565-1088|pmid=30550008|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30550008/|consulté le=2021-08-07|pages=770–772}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Y.|nom1=Hanami|prénom2=T.|nom2=Mori|prénom3=N.|nom3=Kikuchi|prénom4=T.|nom4=Yamamoto|titre=Association of pyoderma gangrenosum, erythema nodosum and aseptic liver abscess without significant underlying disease|périodique=Clinical and Experimental Dermatology|volume=44|numéro=2|date=2019-03|issn=1365-2230|pmid=30460715|doi=10.1111/ced.13838|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30460715/|consulté le=2021-08-07|pages=e16–e17}}</ref> | ||
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!Infections bactériennes | !Infections bactériennes | ||
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*{{Étiologie|nom=Infections à | *{{Étiologie|nom=Infections à streptocoque|principale=0}} (très fréquent<ref name=":18">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/erythema-nodosum/print?search=erythema%20nodosum&source=search_result&selectedTitle=1~75&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2022-10-02}}</ref>) | ||
**La {{Étiologie|nom=pharyngite à streptocoque|principale=0|fraction_étiologique= | **La {{Étiologie|nom=pharyngite à streptocoque|principale=0|fraction_étiologique=}} est une cause fréquente, particulièrement dans la population pédiatrique.<ref name=":2" /> | ||
** | **Apparition de l'EN 2-3 semaines après l'infection. | ||
*{{Étiologie|nom=Tuberculose|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Tuberculose|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Lèpre|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Lèpre|principale=0}} | ||
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*{{Étiologie|nom=Pneumonie à mycoplasme|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Pneumonie à mycoplasme|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Tularémie|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Tularémie|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Maladie | *{{Étiologie|nom=Maladie de la griffe du chat|principale=0}} (''Bartonella'') | ||
*{{Étiologie|nom=Leptospirose|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Leptospirose|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Brucellose|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Brucellose|principale=0}} | ||
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*{{Étiologie|nom=Virus Epstein-Barr|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Virus Epstein-Barr|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Virus de l'hépatite B|principale=0}} et {{Étiologie|nom= | *{{Étiologie|nom=Virus de l'hépatite B|principale=0}} et {{Étiologie|nom=de l'hépatite C|principale=0}} (B > C) <ref name=":1">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Jean|nom1=Bolognia|prénom2=Julie V.|nom2=Schaffer|prénom3=Karynne O.|nom3=Duncan|prénom4=Christine J.|nom4=Ko|titre=Dermatology essentials|date=2014|isbn=978-0-7020-5539-3|isbn2=0-7020-5539-5|oclc=877821912|lire en ligne=https://www.worldcat.org/oclc/877821912|consulté le=2021-08-06}}</ref> | ||
*{{Étiologie|nom=Virus de l'immunodéficience humaine|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Virus de l'immunodéficience humaine|principale=0}} (VIH) | ||
*{{Étiologie|nom=Virus de l'herpès simplex|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Virus de l'herpès simplex|principale=0}} (HSV) | ||
*{{Étiologie|nom=Cytomégalovirus|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Cytomégalovirus|principale=0}} (CMV) | ||
*{{Étiologie|nom=Parvovirus B19|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Parvovirus B19|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Virus varicella zooster|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Virus varicella zooster|principale=0}} (VZV) | ||
*{{Étiologie|nom= | *{{Étiologie|nom=Oreillons|principale=0}} (paramyxovirus) | ||
*''{{Étiologie|nom=Para vaccinia|principale=0}}'' | *''{{Étiologie|nom=Para vaccinia|principale=0}}'' | ||
*{{Étiologie|nom=Rougeole|principale=0}} <ref name=":13" /> | *{{Étiologie|nom=Rougeole|principale=0}} <ref name=":13" /> | ||
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!Infections fongiques | !Infections fongiques | ||
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*{{Étiologie|nom=Coccidioïdomycose|principale=0}}<ref group="note">Le développement d'EN | *{{Étiologie|nom=Coccidioïdomycose|principale=0}}<ref group="note">Le développement d'EN lors de cette infection est un signe pronostic favorable.</ref><ref name=":14">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Amy|nom1=Paller|prénom2=Sidney, or 1928-1995|nom2=Preceded by: Hurwitz|titre=Hurwitz clinical pediatric dermatology : a textbook of skin disorders of childhood and adolescence|date=2016|isbn=978-0-323-24476-3|isbn2=0-323-24476-9|oclc=929986629|lire en ligne=https://www.worldcat.org/oclc/929986629|consulté le=2021-08-15}}</ref> | ||
*{{Étiologie|nom=Histoplasmose|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Histoplasmose|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Blastomycose|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Blastomycose|principale=0}} | ||
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!Médicamenteuses <sup>(15%)</sup> | !Médicamenteuses <sup>(15%)</sup> | ||
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*{{Étiologie|nom=Contraceptifs oraux|principale=0}} ''(cause la plus fréquente d'EN médicamenteux ou d'EN récurrent''<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Ralfi|nom1=Singer|prénom2=Selver|nom2=Özekinci|titre=Etiological factors and histopathological features in erythema nodosum: a 6-year retrospective cross-sectional study|périodique=Acta Dermatovenerologica Alpina Pannonica et Adriatica|volume=30|numéro=2|date=2021|issn=1318-4458|doi=10.15570/actaapa.2021.14|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.15570/actaapa.2021.14|consulté le=2022-10-01}}</ref>'')'' | |||
*Antibiotiques ({{Étiologie|nom=Pénicillines|principale=0}} et {{Étiologie|nom=sulfamidés|principale=0}}) | *Antibiotiques ({{Étiologie|nom=Pénicillines|principale=0}} et {{Étiologie|nom=sulfamidés|principale=0}}) | ||
*{{Étiologie|nom=Acétaminophène|principale=0}}, {{Étiologie|nom=AINS|principale=0}}, {{Étiologie|nom=salicylates|principale=0}} <ref name=":13" /> | *{{Étiologie|nom=Acétaminophène|principale=0}}, {{Étiologie|nom=AINS|principale=0}}, {{Étiologie|nom=salicylates|principale=0}} <ref name=":13" /> | ||
*{{Étiologie|nom=Bromures|principale=0}}, {{Étiologie|nom=iodures|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Bromures|principale=0}}, {{Étiologie|nom=iodures|principale=0}} | ||
| Ligne 104 : | Ligne 106 : | ||
*{{Étiologie|nom=Metamizole|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Metamizole|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Hydrochlorothiazide|principale=0}} <ref name=":13" /> | *{{Étiologie|nom=Hydrochlorothiazide|principale=0}} <ref name=":13" /> | ||
*Certains {{Étiologie|nom=vaccins|principale=0}} (hépatite B, | *Certains {{Étiologie|nom=vaccins|principale=0}} (hépatite B, tétanos, diphtérie, VPH''...)'' <ref name=":13" /> | ||
*{{Étiologie|nom=Isotrétinoïne|principale=0}} <ref name=":13" /> | *{{Étiologie|nom=Isotrétinoïne|principale=0}} <ref name=":13" /> | ||
*Et plusieurs autres <ref name=":13" /> | *Et plusieurs autres <ref name=":13" /> | ||
| Ligne 112 : | Ligne 114 : | ||
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*{{Étiologie|nom=Leucémie|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Leucémie|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Lymphome|principale=0}} (ex. maladie de Hodgkin et non hodgkinien (MALT)) <ref name=":13" /> | *{{Étiologie|nom=Lymphome|principale=0}} (ex. maladie de Hodgkin et lymphome non hodgkinien (MALT)) <ref name=":13" /> | ||
*{{Étiologie|nom=Tumeurs solides|principale=0}} (poumon, côlon, col utérin, foie, pancréas, parathyroïdes, tumeurs carcinoïdes)<ref group="note">L'apparition d'un EN peut parfois indiquer une rechute.</ref> | *{{Étiologie|nom=Tumeurs solides|principale=0}} (poumon, côlon, col utérin, foie, pancréas, parathyroïdes, tumeurs carcinoïdes)<ref group="note">L'apparition d'un EN peut parfois indiquer une rechute.</ref> | ||
*{{Étiologie|nom=Sarcome|principale=0}} <ref name=":13" /> | *{{Étiologie|nom=Sarcome|principale=0}} <ref name=":13" /> | ||
|- | |- | ||
!Maladies inflammatoires intestinales | !Maladies inflammatoires intestinales<ref group="note">Peut précéder ou accompagner une poussée.</ref> | ||
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*{{Étiologie|nom=Maladie de Crohn|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Maladie de Crohn|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Colite ulcéreuse|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Colite ulcéreuse|principale=0}} | ||
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!Autres | !Autres | ||
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*''{{Étiologie|nom=Syndrome de Lofgren|principale=0|fraction_étiologique=10-35}}''<ref name=":2" /><ref group="note">Forme aiguë de sarcoïdose avec résolution en 6-8 semaines. Triade d'EN, arthrite aiguë et adénopathies hilaires.</ref> | |||
*''{{Étiologie|nom=Syndrome de Lofgren|principale=0|fraction_étiologique=10-35}}'' | *{{Étiologie|nom=Grossesse|principale=0|fraction_étiologique=2-6}}<ref group="note">En particulier lors du premier trimestre. Peut récidiver lors des grossesses subséquentes.</ref> | ||
*{{Étiologie|nom=Grossesse|principale=0|fraction_étiologique=2-6}} | |||
*{{Étiologie|nom=Maladie de Whipple|principale=0}} | *{{Étiologie|nom=Maladie de Whipple|principale=0}} | ||
*{{Étiologie|nom=Maladie de Behçet|principale=0}} (40% des patients | *{{Étiologie|nom=Maladie de Behçet|principale=0}} (EN chez 40% des patients) | ||
*{{Étiologie|nom=Syndrome de Sweet|principale=0}} <ref name=":3" /> | *{{Étiologie|nom=Syndrome de Sweet|principale=0}} <ref name=":3" /> | ||
*{{Étiologie|nom=Maladies rhumatologiques|principale=0}} et {{Étiologie|nom=maladies autoimmunes|principale=0}} (5%) <ref name=":10" /> | *{{Étiologie|nom=Maladies rhumatologiques|principale=0}} et {{Étiologie|nom=maladies autoimmunes|principale=0}} (5%) <ref name=":10" /> | ||
| Ligne 149 : | Ligne 145 : | ||
==Physiopathologie== | ==Physiopathologie== | ||
La physiopathologie de l'EN demeure peu comprise à ce jour et discutable selon les auteurs. | La physiopathologie de l'EN demeure peu comprise à ce jour et discutable selon les auteurs. Selon certains, elle consisterait en une réaction immunitaire d'hypersensibilité à différents antigènes. En effet, plusieurs études ont observé des complexes immuns circulants au sein des lésions initiales de l'EN''.'' Celles-ci seraient donc possiblement causées par le dépôt de ces complexes immuns dans les veinules de la graisse sous-cutanée, au niveau des septa situés entre les lobules graisseux. <ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=J. Verrier|nom1=Jones|prénom2=R. H.|nom2=Cumming|prénom3=C. M.|nom3=Asplin|prénom4=G.|nom4=Laszlo|titre=EVIDENCE FOR CIRCULATING IMMUNE COMPLEXES IN ERYTHEMA NODOSUM AND EARLY SARCOIDOSIS|périodique=Annals of the New York Academy of Sciences|volume=278|numéro=1 Seventh Inter|date=1976-09|issn=0077-8923|issn2=1749-6632|doi=10.1111/j.1749-6632.1976.tb47032.x|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1111/j.1749-6632.1976.tb47032.x|consulté le=2022-10-03|pages=212–219}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=A.C.|nom1=AKDIŞ|prénom2=K.|nom2=KILIÇTURGAY|prénom3=S.|nom3=HELVACI|prénom4=R.|nom4=MISTIK|titre=Immunological evaluation of erythema nodosum in tularaemia|périodique=British Journal of Dermatology|volume=129|numéro=3|date=1993-09|issn=0007-0963|doi=10.1111/j.1365-2133.1993.tb11846.x|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.1993.tb11846.x|consulté le=2022-10-03|pages=275–279}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Luis|nom1=Requena|prénom2=Evaristo|nom2=Sánchez Yus|titre=Erythema Nodosum|périodique=Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery|volume=26|numéro=2|date=2007-06|doi=10.1016/j.sder.2007.02.009|lire en ligne=http://scmsjournal.com/article/buy_now/?id=371|consulté le=2022-10-06|pages=114–125}}</ref> | ||
' | D'après d'autres sources, il s'agirait plutôt d'une réponse d'[[hypersensibilité retardée de type IV]], en raison de l'absence de complexes immuns circulants observées dans des cas d'EN non compliqués.<ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=D N|nom1=Golding|titre=Points: Erythema nodosum and circulating immune complexes in acne fulminans after treatment with isotretinoin|périodique=BMJ|volume=290|numéro=6475|date=1985-04-13|issn=0959-8138|issn2=1468-5833|doi=10.1136/bmj.290.6475.1149-d|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1136/bmj.290.6475.1149-d|consulté le=2022-10-03|pages=1149–1149}}</ref> L'infiltration des tissus lésés par des neutrophiles confirme en partie cette hypothèse, mais il n'est pas clair si elle en est la cause ou la conséquence. Par ailleurs, une fois activés, les neutrophiles sont responsables de la production de radicaux libres provenant de l'oxygène, ce qui en retour provoque de l'inflammation et des dommages aux tissus. | ||
''On suspecte également que les hormones féminines, plus spécifiquement la progestérone ou le ratio progestérone/ | Parmi les autres théories retenues, notons l'implication du facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha), de molécules inflammatoires (cytokines, interleukines, interféron-γ...), de molécules d'adhésion (E-sélectine, P-sélectine, plaquettes...) et la formation de [[granulomes]]. Le TNF-alpha semble jouer un rôle important si on considère le fait que l'administration d'inhibiteurs du TNF-alpha améliore les lésions ainsi que les poussées. et qu'on connaît son lien avec la formation de granulomes<ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":11" /><ref name=":3">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Jean|nom1=Bolognia|prénom2=Julie V.|nom2=Schaffer|prénom3=Lorenzo|nom3=Cerroni|titre=Dermatology|date=2018|isbn=978-0-7020-6342-8|isbn2=0-7020-6342-8|oclc=1011508489|lire en ligne=https://www.worldcat.org/oclc/1011508489|consulté le=2021-08-15}}</ref>. | ||
On suspecte également que les hormones féminines, plus spécifiquement la progestérone ou le ratio progestérone/œstrogènes, joueraient un rôle indirect dans le développement de l'EN en modulant le système immunitaire. L'élévation de ces hormones lors de la grossesse ou avec la prise de contraceptifs oraux déclencherait alors la réaction d'hypersensibilité propre à l'EN chez certaines femmes.<ref name=":17">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=K. Alexandra|nom1=Acosta|prénom2=Mary Claire|nom2=Haver|prénom3=Brent|nom3=Kelly|titre=Etiology and Therapeutic Management of Erythema Nodosum During Pregnancy: An Update|périodique=American Journal of Clinical Dermatology|volume=14|numéro=3|date=2013-06|issn=1175-0561|issn2=1179-1888|doi=10.1007/s40257-013-0024-x|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s40257-013-0024-x|consulté le=2022-10-01|pages=215–222}}</ref> | |||
==Présentation clinique== | ==Présentation clinique== | ||
| Ligne 168 : | Ligne 166 : | ||
===Questionnaire=== | ===Questionnaire=== | ||
Peu importe la cause, la présentation de l'EN est plutôt typique et survient de façon aiguë. Elle débute généralement par un prodrome, | Peu importe la cause, la présentation de l'EN est plutôt typique et survient de façon aiguë. Elle débute généralement par un prodrome, suivi par une phase active puis une phase régressive <ref name=":0" />: | ||
* | *'''la phase prodromique''' (dure 3-6 jours et débute 1 à 3 semaines avant l'apparition des nodules)<ref name=":2" /> qui se caractérise par : | ||
** | **un {{Symptôme|nom=malaise}} vague, de la {{Symptôme|nom=fatigue}} et de la {{Symptôme|nom=fièvre}} légère <ref name=":10" /><ref name=":11" /> | ||
**des {{Symptôme|nom=céphalée|affichage=céphalées}} <ref name=":12" /> | **des {{Symptôme|nom=céphalée|affichage=céphalées}} <ref name=":12" /> | ||
**des {{Symptôme|nom=arthralgie|affichage=arthralgies}}<ref group="note">90% présentent des arthralgies | **des {{Symptôme|nom=arthralgie|affichage=arthralgies}}<ref group="note">90% présentent des arthralgies au cours de la maladie, que ce soit lors du prodrome, de la phase active ou régressive </ref><ref name=":14" /> aux chevilles et aux genoux principalement | ||
**une {{Symptôme|nom=perte de poids}} (possible) <ref name=":2" /> | **une {{Symptôme|nom=perte de poids}} (possible) <ref name=":2" /> | ||
**de la {{Symptôme|nom=toux}} <ref name=":12" /><ref name=":2" /> | **de la {{Symptôme|nom=toux}} <ref name=":12" /><ref name=":2" /> | ||
**des symptômes digestifs | **des symptômes digestifs<ref name=":12" /><ref name=":11" />: | ||
***des {{Symptôme|nom=douleurs abdominales}} | ***des {{Symptôme|nom=douleurs abdominales}} | ||
***des {{Symptôme|nom=nausées}} et des {{Symptôme|nom=vomissements}} | ***des {{Symptôme|nom=nausées}} et des {{Symptôme|nom=vomissements}} | ||
***de la {{Symptôme|nom=diarrhée}} | ***de la {{Symptôme|nom=diarrhée}} | ||
* | *'''la phase active''' (< 4 à 8 semaines) qui se caractérise par : | ||
**de la {{Symptôme|nom=fièvre}} persistante ou plus prononcée | **de la {{Symptôme|nom=fièvre}} persistante ou plus prononcée | ||
**des {{Symptôme|nom=arthralgie|affichage=arthralgies}} persistantes ou plus prononcées | **des {{Symptôme|nom=arthralgie|affichage=arthralgies}} persistantes ou plus prononcées | ||
**des {{Symptôme|nom=myalgie|affichage=myalgies}} | **des {{Symptôme|nom=myalgie|affichage=myalgies}} | ||
**des {{Symptôme|nom=nodules sensibles}} | **des {{Symptôme|nom=nodules sensibles}} | ||
**de l'{{Symptôme|nom=oedème des chevilles}} ( | ***d'apparition aiguë | ||
* | ***au niveau des extenseurs des jambes, genoux, parfois les cuisses et les avant-bras | ||
**des {{Symptôme|nom=nodules bleus | ***présents individuellement pendant environ 2 semaines | ||
** | ***l'apparition de nouveaux nodules dure environ 6 semaines<ref name=":2" /> | ||
**de l'{{Symptôme|nom=oedème des chevilles}} (fréquent) | |||
*'''la phase régressive''' qui se caractérise par : | |||
**des {{Symptôme|nom=nodules et taches bleus à jaunâtres}} ressemblant à des ecchymoses<ref name=":12" /> avec guérison complète en 1 à 2 mois généralement<ref name=":2" />. | |||
**résolution des douleurs articulaires <ref name=":11" />. | |||
Afin de déterminer l'étiologie (certaine ou hypothétique) de l'EN, certains éléments sont à questionner en particulier : | |||
*les symptômes généraux | *les symptômes généraux orientant vers une étiologie néoplasique ou une maladie systémique | ||
*les contacts avec des animaux, les voyages récents, les contacts infectieux potentiels avec l'entourage, la consommation d'aliments contaminés et l'historique de vaccination | *les contacts avec des animaux, les voyages récents, les contacts infectieux potentiels avec l'entourage, la consommation d'aliments contaminés et l'historique de vaccination afin d'évaluer la possibilité d'une étiologie infectieuse | ||
*la prise de médicaments de même que les changements récents de ceux-ci | *la prise de médicaments de même que les changements récents de ceux-ci | ||
*chez la femme, les symptômes de grossesse | *chez la femme, les symptômes de grossesse. | ||
===Examen clinique=== | ===Examen clinique=== | ||
Les éléments plus spécifiques à rechercher en contexte d'EN, en plus d'un examen physique complet ciblant les signes associés aux étiologies sous-jacentes suspectées, sont les suivants <ref name=":0" />: | |||
*à l'{{Examen clinique|nom=apparence générale}} : | *à l'{{Examen clinique|nom=apparence générale}} : une {{Signe clinique|nom=atteinte de l'état général}}, patient qui préfère être {{Signe clinique|nom=allongé}} et avoir les {{Signe clinique|nom=jambes surélevées}} | ||
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} | *aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}}, on peut objectiver de la {{Signe clinique|nom=fièvre}} ; les autres signes vitaux sont sans particularité | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen | *à l'{{Examen clinique|nom=examen cutané}} : | ||
**des {{Signe clinique|nom= | **des {{Signe clinique|nom=nodules}} {{Signe clinique|nom=ronds}}, {{Signe clinique|nom=ovales}}, {{Signe clinique|nom=érythémateux}} et plutôt {{Signe clinique|nom=symétriques}} | ||
*** | ***autour de 3 à 6 généralement et mesurant chacun entre 10 et 40 mm de diamètre, parfois plus <ref name=":12" /><ref name=":2" /><ref name=":11" /> | ||
***une {{Signe clinique|nom=délimitation avec les tissus sains qui n'est pas nette}} <ref name=":11" /> | |||
*** | ***initialement {{Signe clinique|nom=nodule rouge vif|affichage=rouge vif}} à {{Signe clinique|nom=nodule rouge foncé|affichage=rouge foncé}}, puis coloration qui évolue vers des teintes {{Signe clinique|nom=nodule jaunâtre|affichage=jaunâtres}}, {{Signe clinique|nom=nodule bleuté|affichage=bleutées}}, {{Signe clinique|nom=nodule verdâtre|affichage=verdâtres}} ou {{Signe clinique|nom=nodule brunâtre|affichage=brunâtres}} <ref name=":11" /><ref name=":14" /> | ||
***initialement {{Signe clinique|nom=nodule rouge vif|affichage=rouge vif}} à {{Signe clinique|nom=nodule rouge foncé|affichage=rouge foncé}} puis | ***les nodules peuvent coalescer pour former des {{Signe clinique|nom=plaques}} <ref name=":10" /> | ||
*** | ***ils sont {{Signe clinique|nom=nodules douloureux|affichage=douloureux}} à la palpation | ||
*** | ***initialement, les nodules sont tendres puis plus fermes <ref name=":2" /><ref name=":11" /> | ||
*** | ***ils sont {{Signe clinique|nom=nodule chaud|affichage=chauds}} et {{Signe clinique|nom=nodules mobiles|affichage=mobiles}} | ||
**** | ***initialement, les nodules sont légèrement surélevés puis plats suivant l'évolution <ref name=":11" /> | ||
***ils sont {{Signe clinique|nom=bilatéraux}} : | |||
****à la {{Signe clinique|nom=face antérieure des jambes}} et des {{Signe clinique|nom=genoux}} (la région {{Signe clinique|nom=prétibiale}} est la plus commune) <ref name=":12" /><ref name=":2" /> | |||
****parfois au niveau des {{Signe clinique|nom=chevilles}}, {{Signe clinique|nom=cuisses}} et des {{Signe clinique|nom=avant-bras}} <ref name=":12" /> | ****parfois au niveau des {{Signe clinique|nom=chevilles}}, {{Signe clinique|nom=cuisses}} et des {{Signe clinique|nom=avant-bras}} <ref name=":12" /> | ||
****rarement sur le {{Signe clinique|nom=tronc}}, le {{Signe clinique|nom=cou}} et le {{Signe clinique|nom=visage}} (devrait donc orienter vers un autre diagnostic) <ref name=":3" /> | ****rarement sur le {{Signe clinique|nom=tronc}}, le {{Signe clinique|nom=cou}} et le {{Signe clinique|nom=visage}} (devrait donc orienter vers un autre diagnostic) <ref name=":3" /> | ||
** | ****les localisations atypiques sont plus fréquentes chez les enfants<ref name=":13" /> | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}} | **la coexistence de {{Signe clinique|nom=lésions à différents stade d'évolution}} | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} | **la guérison des anciennes lésions sans cicatrices, ulcères ou atrophie <ref name=":12" /> | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal}} | *à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}}, on recherche des signes d'infection nasopharyngée (infection à streptocoque) | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen locomoteur}} | *à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}}, on recherche des signes de sarcoïdose et de tuberculose | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen des aires ganglionnaires}} | *à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal}}, on recherche de l'hépatosplénomégalie (infections virales) et signes de maladies intestinales inflammatoires <ref name=":3" /><ref name=":11" /> | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen des membres inférieurs}} | *à l'{{Examen clinique|nom=examen locomoteur}}, on recherche des {{Signe clinique|nom=synovite|affichage=synovites}} <ref name=":13" /> | ||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen des aires ganglionnaires}}, on recherche des lymphadénopathies (lymphome)<ref name=":12" /> | |||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen des membres inférieurs}}, on recherche de l'{{Signe clinique|nom=oedème des chevilles}} et de la {{Signe clinique|nom=douleur à la palpation des chevilles}} <ref name=":11" />. | |||
[[Fichier:EN2021.jpg|vignette|Multiples nodules d'érythème noueux au niveau des jambes d'un patient|alt=]] | [[Fichier:EN2021.jpg|vignette|Multiples nodules d'érythème noueux au niveau des jambes d'un patient|alt=]] | ||
| Ligne 230 : | Ligne 236 : | ||
Les examens paracliniques utiles sont les suivants <ref name=":0" />: | Les examens paracliniques utiles sont les suivants <ref name=":0" />: | ||
*la {{Examen paraclinique|nom=formule sanguine complète}} | *à la {{Examen paraclinique|nom=formule sanguine complète}}, une {{Signe paraclinique|nom=leucocytose}} est possible lors d'une infection, une maladie systémique ou une maladie hématologique<ref name=":2" /> | ||
*la {{Examen paraclinique|nom=protéine C réactive}} est {{Signe paraclinique|nom=protéine C-réactive élevée|affichage=augmentée}} dans | *la {{Examen paraclinique|nom=protéine C réactive}} est {{Signe paraclinique|nom=protéine C-réactive élevée|affichage=augmentée}} dans une infection ou une maladie systémique <ref name=":2" /> | ||
*la {{Examen paraclinique|nom=vitesse de sédimentation}} est {{Signe paraclinique|nom=augmentation de la vitesse de sédimentation|affichage=augmentée}} | *la {{Examen paraclinique|nom=vitesse de sédimentation}} est {{Signe paraclinique|nom=augmentation de la vitesse de sédimentation|affichage=augmentée}} en cas d'infection ou de maladie systémique <ref name=":2" /> | ||
* | *une {{Examen paraclinique|nom=test de grossesse}} chez toute personne en âge et en capacité de procréer<ref name=":12" />. | ||
D'autres tests sont nécessaires au besoin pour des étiologies spécifiques. | |||
* | *L'{{Examen paraclinique|nom=ALT}} est nécessaire si on recherche une hépatite. | ||
* | *L'{{Examen paraclinique|nom=examen cutané à la tuberculine}} <ref name=":12" /><ref name=":2" /> est utile si le patient provient d'une région où cette maladie est endémique ou qui a été en contact avec une personne infectée<ref name=":12" />. | ||
* | *À la {{Examen paraclinique|nom=radiographie pulmonaire}} : | ||
** | **il faut rechercher des adénopathies hilaires bilatérales ou une infiltration (signes de sarcoïdose)<ref name=":12" /> | ||
** | **il faut rechercher des adénopathies hilaires, cavités, infiltration et épanchement pleural (signes de tuberculose<ref name=":12" /> | ||
* | *Le {{Examen paraclinique|nom=dosage sanguin d'interféron-gamma}} est requis en cas de tuberculose ou de syndrome de Löfgren. | ||
* | *Un {{Examen paraclinique|nom=prélèvement de gorge}} pour {{Examen paraclinique|nom=culture}}, un {{Examen paraclinique|nom=test rapide de détection d'antigène}} et un {{Examen paraclinique|nom=PCR}}<ref name=":2" /> est nécessaire rechercher la présence d'une pharyngite à streptocoque. | ||
* | *Un {{Examen paraclinique|nom=dosage sanguin d'anticorps anti-streptolysine O}} et {{Examen paraclinique|nom=anti-streptodornase}} peut être utile pour rechercher une infection streptococcique (prélever lors des premiers symptômes d'EN et répéter après 4 semaines<ref name=":2" />). | ||
* | *Des {{Examen paraclinique|nom=sérologies virales}} sont demandés s'il y a une suspicion de virose/ patient à risque : hépatite B, C, VIH, CMV, EBV, HSV... | ||
* | *Le {{Examen paraclinique|nom=test de pathergie}} doit être demandé si une maladie de Behçet est suspectée<ref name=":12" />. | ||
* | *L'{{Examen paraclinique|nom=examen de selles}} et la {{Examen paraclinique|nom=culture de selles}} est utile en cas de diarrhée ou de symptômes digestifs <ref name=":12" />. | ||
** | **Envisager une colonoscopie en fonction de la suspicion clinique de MII. | ||
* | **La calprotectine fécale peut également indiquer un processif inflammatoire au niveau digestif. | ||
*Des {{Examen paraclinique|nom=anticorps antinucléaires}} sont demandés si on suspecte une maladie rhumatologique comme le lupus érythémateux systémique<ref name=":11" />. | |||
*La {{Examen paraclinique|nom=biopsie cutanée}} est requis en cas de doute sur le diagnostic d'EN ou une lésion cutanée pouvant indiquer une étiologie sous-jacente. | |||
===Histopathologie=== | ===Histopathologie=== | ||
{| class="wikitable" | |||
|+Description histopathologique en fonction du stade de la lésion | |||
!Stade | |||
!Description histopathologique | |||
|- | |||
!Stade précoce | |||
| | |||
*{{Signe paraclinique|nom=Hémorragies|affichage=Hémorragies}}, {{Signe paraclinique|nom=oedème}} et {{Signe paraclinique|nom=infiltrat inflammatoire}} composé de {{Signe paraclinique|nom=lymphocytes}}, d'{{Signe paraclinique|nom=histiocytes}}, de nombreux {{Signe paraclinique|nom=neutrophiles}} et parfois d'{{Signe paraclinique|nom=éosinophiles}} au niveau des septas interlobulaires de la graisse sous-cutanée <ref name=":12" /><ref name=":0" /> | |||
* Au centre des lésions, possible présence d'histiocytes arrangés en grappes ({{Signe paraclinique|nom=granulomes radiaux de Miescher}}). Typique, mais non pathognomonique.<ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /> | |||
* Une variante avec une prédominance d'éosinophiles est également possible.''<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=R. K.|nom1=Winkelmann|prénom2=E.|nom2=Frigas|titre=Eosinophilic panniculitis: a clinicopathologic study|périodique=Journal of Cutaneous Pathology|volume=13|numéro=1|date=1986-02|issn=0303-6987|issn2=1600-0560|doi=10.1111/j.1600-0560.1986.tb00455.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1600-0560.1986.tb00455.x|consulté le=2022-10-05|pages=1–12}}</ref>'' | |||
|- | |||
!Stade avancé | |||
| | |||
* {{Signe paraclinique|nom=Perte des lobules|affichage=Perte des lobules}} causée par l'{{Signe paraclinique|nom=épaississement}} et la {{Signe paraclinique|nom=fibrose des septas}}, lesquels sont infiltrés de lymphocytes, d'histiocytes, de {{Signe paraclinique|nom=cellules géantes multinucléées}} et de quelques neutrophiles <ref name=":12" /><ref name=":0" /> | |||
* Infiltrat qui épargne les lobules et les vaisseaux graisseux, ce qui en fait une {{Signe paraclinique|nom=panniculite septale}} sans [[vasculite|vasculite.]] Vasculite secondaire possible lorsque l'infiltration par les neutrophiles est très importante. | |||
*{{Signe paraclinique|nom=Infiltrat lymphocytaire périvasculaire|affichage=Infiltrat lymphocytaire périvasculaire}} qui peut atteindre le niveau du derme. | |||
|- | |||
!Lésions au dernier stade | |||
| | |||
* Restes de {{Signe paraclinique|nom=granulomes}}, {{Signe paraclinique|nom=cellules lipophages}} et légère {{Signe paraclinique|nom=prolifération vasculaire}} possibles<ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":3" /> | |||
|} | |||
=== Variantes === | === Variantes === | ||
L'EN chronique est une variante plus rare de nature idiopathique qui se manifeste par des poussées d'EN récidivantes sur des années. L'inflammation est souvent moins marquée que dans l'EN classique. Cette variante est à différencier de l'EN récurrent, dont les récidives sont liées aux poussées d'une maladie chronique primaire.<ref name=":18" /> | |||
L'erythema nodosum migrans ou panniculite migratoire nodulaire subaiguë est considérée par certains comme une variante de l'EN chronique, tandis que d'autres le considèrent comme une autre pathologie à part entière.<ref name=":3" /> Il se manifeste par un ou des nodules unilatéraux qui ont tendance à migrer ou à s'étendre de manière centrifuge pour créer une zone centrale plus pâle. Les lésions sont peu symptomatiques mais persistent dans le temps et régressent rarement sans traitement. De plus, les patients présentent peu de symptômes systémiques, quoique des arthralgies ont parfois été reportées. La plupart des cas sont idiopathiques, mais certains sont associés à une infection à streptocoques ou à une pathologie de la thyroïde.<ref name=":2" /><ref name=":3" /><ref name=":16">{{Citation d'un lien web|titre=La procédure d'immigration de travailleurs hautement qualifiés est longue|url=http://dx.doi.org/10.1787/eco_surveys-lux-2017-graph64-fr|site=dx.doi.org|date=2017-07-20|consulté le=2022-09-26}}</ref> | |||
==Approche clinique== | ==Approche clinique== | ||
* Anamnèse et examen clinique | |||
** Des symptômes systémiques sont plus en faveur d'une étiologie sous-jacente selon les anomalies des bilans | |||
** Un EN récurrent oriente davantage vers un EN primaire | |||
** Évaluer le risque d'exposition à la tuberculose chez tous les patients<ref name=":2" /> | |||
* Examen paracliniques ciblés en fonction de l'étape précédente | |||
* Déterminer qu'un cas est idiopathique par élimination des étiologies envisageables selon le patient | |||
** Ne pas oublier les étiologies moins probables, mais qui pourraient avoir des conséquences graves | |||
** Il arrive souvent qu'aucune étiologie ne soit trouvée malgré les investigations <ref name=":12" /><ref name=":0" />. | |||
==Diagnostic== | ==Diagnostic== | ||
Le diagnostic de l'EN est un diagnostic clinique et repose essentiellement sur l'anamnèse et l'examen physique. La présence de nodules douloureux d'apparition aiguë | Le diagnostic de l'EN est un diagnostic clinique et repose essentiellement sur l'anamnèse et l'examen physique. La présence de nodules douloureux d'apparition aiguë à des emplacements typiques (tibias surtout) est la principale caractéristique permettant habituellement d'en confirmer le diagnostic. '''La biopsie cutanée n'est pas obligatoire pour poser le diagnostic'''. Elle sera pratiquée dans les cas atypiques où les nodules ne suivent pas la topographie usuelle (ailleurs que sur les tibias), lorsque les nodules persistent plusieurs semaines, lorsqu'il y a présence d'ulcération, de fistule, de purpura ou de cicatrisation atrophique des lésions et/ou lorsque la disposition des nodules s'apparente à un [[livedo]] <ref name=":0" /><ref name=":18" />. | ||
En l'absence d'une anamnèse compatible, de nodules douloureux et symétriques localisés aux tibias évoluant de façon semblable à des ecchymoses et ne laissant aucune séquelle après la guérison complétée, il faut considérer un autre diagnostic <ref name=":12" />. | En l'absence d'une anamnèse compatible, de nodules douloureux et symétriques localisés aux tibias évoluant de façon semblable à des ecchymoses et ne laissant aucune séquelle après la guérison complétée, il faut considérer un autre diagnostic <ref name=":12" />. | ||
| Ligne 275 : | Ligne 304 : | ||
Le diagnostic différentiel de l'EN est le suivant <ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":2" />: | Le diagnostic différentiel de l'EN est le suivant <ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":2" />: | ||
*une | *les autres panniculites | ||
**septale : | |||
***la {{Diagnostic différentiel|nom=sclérodermie}} | |||
***le {{Diagnostic différentiel|nom=déficit en alpha-1 antitrypsine}}<ref group="note">Nodules ou plaques érythémateux, purpuriques, localisés au tronc et aux extrémités proximales, peuvent s'ulcérer, se drainer, s'atrophier et laisser des cicatrices; parfois associé à l'emphysème ou à une atteinte hépatique.</ref> | |||
**lobulaire<ref group="note">Les nodules peuvent se liquéfier, produire des fistules et laisser des cicatrices contrairement à l'EN où les lésions évoluent sans complications.</ref>: | **lobulaire<ref group="note">Les nodules peuvent se liquéfier, produire des fistules et laisser des cicatrices contrairement à l'EN où les lésions évoluent sans complications.</ref>: | ||
*** | ***la {{Diagnostic différentiel|nom=vasculite nodulaire}}/{{Diagnostic différentiel|nom=érythème induré de Bazin}}<ref group="note">Nodules douloureux associés à la tuberculose situés à l'arrière des jambes avec nécrose, ulcères et cicatrices possibles</ref> <ref name=":10" /> | ||
*** | ***l'{{Diagnostic différentiel|nom=érythème noueux lépreux}}<ref group="note">Associé à la lèpre (réaction de type 2), elle atteint surtout le visage et les extrémités et s'associe à des symptômes systémiques et une vasculite leucocytoclasique à l'histologie.</ref> | ||
*** | ***la {{Diagnostic différentiel|nom=panniculite lupique}}<ref group="note">Nodules et plaques sensibles touchant le visage, les bras, les épaules, les hanches, les fesses, les seins et le tronc</ref> | ||
*** | ***la {{Diagnostic différentiel|nom=panniculite pancréatique}}<ref group="note">Nodules touchant les jambes, le thorax, l'abdomen, les bras et le cuir chevelu et pouvant s'ulcérer et libérer une substance huileuse. S'accompagne souvent d'arthrite et de sérite. Rechercher une élévation de l'amylase et de la lipase dans le sang et de la nécrose graisseuse, de la saponification et des cellules fantômes à l'histologie.</ref> <ref name=":3" /> | ||
*** | ***la {{Diagnostic différentiel|nom=lipodermatosclérose}} <ref name=":13" /> | ||
*** | ***la {{Diagnostic différentiel|nom=lipodystrophie}} | ||
*** | ***le {{Diagnostic différentiel|nom=lymphome T sous-cutané de type panniculite}}<ref group="note">Les nodules ou plaques peuvent laisser des zones d'atrophie à leur disparition et s'associent à des symptômes systémiques. Parfois diagnostiqué à tort d'abord comme un érythème noueux, mais qui ne s'améliore pas avec le temps.</ref> <ref name=":10" /> | ||
*** | ***la {{Diagnostic différentiel|nom=panniculite histiocytaire cytophagique}} | ||
***la panniculite secondaire à une infection ou à un traumatisme | |||
*** | |||
*une hypodermite nodulaire avec atteinte vasculaire: | *une hypodermite nodulaire avec atteinte vasculaire : | ||
** | **la {{Diagnostic différentiel|nom=thrombophlébite superficielle}}<ref group="note">Sensibilité, induration, érythème, cordon nodulaire palpable en présence d'un thrombus; nécrose possible</ref> | ||
** | **la {{Diagnostic différentiel|nom=périartérite noueuse}}<ref group="note">Nodules douloureux, livedo et ulcères aux membres inférieurs, symptômes systémiques, nécrose possible</ref> | ||
* | *l'{{Diagnostic différentiel|nom=érysipèle}} <ref name=":14" /> | ||
* | *les {{Diagnostic différentiel|nom=piqûres d'insecte}} <ref name=":14" /> | ||
* | *l'{{Diagnostic différentiel|nom=ecchymose}}<ref group="note">Trauma, prise d'anticoagulants, chaleur absente</ref> <ref name=":13" /> | ||
* | *l'{{Diagnostic différentiel|nom=hidradénite eccrine}} <ref name=":14" /> | ||
* | *le {{Diagnostic différentiel|nom=granulome sous-cutané}} | ||
* | *le {{Diagnostic différentiel|nom=xanthogranulome nécrobiotique}} | ||
* | *la {{Diagnostic différentiel|nom=nécrose graisseuse kystique nodulaire}} | ||
* | *la {{Diagnostic différentiel|nom=nécrobiose lipoïdique}}. | ||
==Traitement== | ==Traitement== | ||
Le traitement de l'EN varie selon l'étiologie <ref name=":0" />. | Le traitement de l'EN varie selon l'étiologie <ref name=":0" />. | ||
''Il est important de noter que la majorité des recommandations de traitement ci-dessous sont | Dans le cas des '''EN idiopathiques''' <ref name=":0" />, considérant que les lésions guérissent le plus souvent spontanément, un traitement symptomatique suffit en général<ref name=":10" /><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Alexander K. C.|nom1=Leung|prénom2=Kin Fon|nom2=Leong|prénom3=Joseph M.|nom3=Lam|titre=Erythema nodosum|périodique=World journal of pediatrics: WJP|volume=14|numéro=6|date=2018-12|issn=1867-0687|pmid=30269303|doi=10.1007/s12519-018-0191-1|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30269303/|consulté le=2021-08-07|pages=548–554}}</ref>. | ||
Pour ce qui est de l''''EN secondaire''', le traitement comprendra également celui de la pathologie causale<ref name=":1" />. Toutefois, même sans traitement de la cause primaire, l'EN a tendance à se résoudre de lui-même, quoiqu'il lui arrive de persister des mois, voire même des années <ref name=":0" />. Chez la femme enceinte, il faudra considérer un traitement non pharmacologique avant tout <ref name=":10" />. | |||
Des indications de traitement plus agressif incluent une douleur significative, une incapacité de mise en charge, une extension cutanée significative ou un EN chronique ou récurrent. <ref name=":18" /> | |||
Il est important de noter que la majorité des recommandations de traitement ci-dessous sont issues de séries ou de rapports de cas, car très peu d'études de cohortes ou d'essais cliniques randomisés existent au sujet de l'EN.<ref name=":18" /> | |||
===Approche non pharmacologique=== | ===Approche non pharmacologique=== | ||
Les | Les approches suivantes peuvent être utiles dans la prise en charge de tout cas d'EN : | ||
*la {{Traitement|nom=cessation des médicaments}} pouvant être en cause (produits en vente libre et les suppléments | *la {{Traitement|nom=cessation des médicaments}} pouvant être en cause (incluant les produits en vente libre et les suppléments) <ref name=":10" /><ref name=":13" /><ref name=":1" /> : une résolution rapide est attendue quand le médicament causal est cessé<ref name=":10" /> | ||
*le {{Traitement|nom=repos}} (parfois un {{Traitement|nom=arrêt de travail}} est nécessaire) <ref name=":0" /> | |||
*l'{{Traitement|nom=élevation des jambes}}<ref name=":10" /><ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":8" /> | |||
*le | *la {{Traitement|nom=compression veineuse}} à l'aide de bas supports ou d'un bandage<ref name=":10" /><ref name=":0" /><ref name=":1" />. | ||
*l'{{Traitement|nom=élevation des jambes}} | |||
* | |||
===Approche pharmacologique=== | ===Approche pharmacologique=== | ||
| Ligne 326 : | Ligne 358 : | ||
!1<sup>ère</sup> ligne | !1<sup>ère</sup> ligne | ||
| | | | ||
*{{Traitement|nom=Acétaminophène}} | *{{Traitement|nom=Acétaminophène}} à dose usuelle pour le soulagement de la douleur | ||
*{{Traitement|nom=AINS}} à dose standard <ref name=":2" />''<ref name=":18" /><ref name=":1" /><ref name=":8" />''<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Z.|nom1=Ubogy|prénom2=R. H.|nom2=Persellin|titre=Suppression of erythema nodosum by indomethacin|périodique=Acta Dermato-Venereologica|volume=62|numéro=3|date=1982|issn=0001-5555|pmid=6179377|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6179377|consulté le=2022-10-05|pages=265–266}}</ref><ref name=":17" /><ref group="pharmaco">Contre-indiqué au-delà du 5<sup>ème</sup> mois de grossesse, à éviter dans la maladie de Crohn ou l'insuffisance rénale, prudence avec les patients connus MCAS.</ref> | *{{Traitement|nom=AINS}} à dose standard <ref name=":2" />''<ref name=":18" /><ref name=":1" /><ref name=":8" />''<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Z.|nom1=Ubogy|prénom2=R. H.|nom2=Persellin|titre=Suppression of erythema nodosum by indomethacin|périodique=Acta Dermato-Venereologica|volume=62|numéro=3|date=1982|issn=0001-5555|pmid=6179377|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6179377|consulté le=2022-10-05|pages=265–266}}</ref><ref name=":17" /><ref group="pharmaco">Contre-indiqué au-delà du 5<sup>ème</sup> mois de grossesse, à éviter dans la maladie de Crohn ou l'insuffisance rénale, prudence avec les patients connus MCAS.</ref> | ||
*{{Traitement|nom=Iodure de potassium}} | *{{Traitement|nom=Iodure de potassium}}<ref group="pharmaco">Il agirait en réduisant le chimiotactisme des neutrophiles et la formation de radicaux libres pro-inflammatoires. Toutefois, il possède en contrepartie quelques effets secondaires gastro-intestinaux (nausées, RGO, douleur abdominale, diarrhées). D'autres effets secondaires rares incluent l'hypo ou hyperthyroïdie, l'hyperkaliémie ou une intoxication à l'iodure (hypersalivation, céphalées) qui sont plus fréquents à haute dose et avec une prise chronique. | ||
Contre-indiqué en grossesse et durant l'allaitement.</ref><ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":2" /><ref name=":3" />. | Contre-indiqué en grossesse et durant l'allaitement.</ref><ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":2" /><ref name=":3" />. | ||
** | **Réduction de la douleur en 24 heures et résolution des lésions en 2 semaines généralement <ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Takeshi|nom1=Horio|titre=Potassium Iodide in the Treatment of Erythema Nodosum and Nodular Vasculitis|périodique=Archives of Dermatology|volume=117|numéro=1|date=1981-01-01|issn=0003-987X|doi=10.1001/archderm.1981.01650010035020|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1001/archderm.1981.01650010035020|consulté le=2022-10-02|pages=29}}</ref><ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=E.J.|nom1=SCHULZ|prénom2=D.A.|nom2=WHITING|titre=Treatment of erythema nodosum and nodular vasculitis with potassium iodide|périodique=British Journal of Dermatology|volume=94|numéro=1|date=1976-01|issn=0007-0963|issn2=1365-2133|doi=10.1111/j.1365-2133.1976.tb04345.x|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.1976.tb04345.x|consulté le=2022-10-02|pages=75–78}}</ref> | ||
**Chez les adultes et les enfants plus âgés : 150 à 300 mg PO TID, maximum 500 mg PO TID au besoin selon la tolérance, pour 2 à 4 semaines au maximum. <ref name=":2" /><ref name=":3" /><ref name=":17" /> | |||
**Chez les adultes et les enfants plus âgés : 150 à 300 mg PO TID, | |||
**Chez les jeunes enfants : 150 mg PO TID <ref name=":3" /> | **Chez les jeunes enfants : 150 mg PO TID <ref name=":3" /> | ||
** | **Diluer la solution dans de l'eau ou du jus afin de dissimuler son goût amer<ref name=":18" /> | ||
|- | |- | ||
!2ème ligne | !2ème ligne | ||
| | | | ||
*{{Traitement|nom=Colchicine}} ( | *{{Traitement|nom=Colchicine}} (en particulier EN associé à la maladie de Behçet) <ref name=":12" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Sebahattin|nom1=Yurdakul|prénom2=Cem|nom2=Mat|prénom3=Yal�in|nom3=T�z�n|prénom4=Yilmaz|nom4=�zyazgan|titre=A double-blind trial of colchicine in Beh�et's syndrome|périodique=Arthritis & Rheumatism|volume=44|numéro=11|date=2001-11|issn=0004-3591|issn2=1529-0131|doi=10.1002/1529-0131(200111)44:11<2686::AID-ART448>3.0.CO;2-H|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/1529-0131(200111)44:113.0.CO;2-H|consulté le=2022-10-05|pages=2686–2692}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=T.|nom1=Şentürk|prénom2=O.|nom2=Aydintuğ|prénom3=I.|nom3=Kuzu|prénom4=N.|nom4=Düzgün|titre=Adhesion molecule expression in erythema nodosum-like lesions in Behçet's disease|périodique=Rheumatology International|volume=18|numéro=2|date=1998-08-20|issn=0172-8172|issn2=1437-160X|doi=10.1007/s002960050057|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s002960050057|consulté le=2022-10-05|pages=51–57}}</ref> | ||
** | **0.6 mg BID ou TID pour 2 à 4 semaines<ref name=":18" />ou 1.8 mg DIE pour 3 jours puis 1.2 mg ou 0.6 mg DIE pour 2 à 4 semaines<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Bernard|nom1=Plouvier|prénom2=Jean-Louis|nom2=Baclet|prénom3=Pascale|nom3=De Coninck|prénom4=Yves|nom4=Bouton|titre=PHOSPHORUS-32, AN UNEXPECTED TREATMENT FOR RHEUMATOID ARTHRITIS|périodique=The Lancet|volume=332|numéro=8626-8627|date=1988-12|issn=0140-6736|doi=10.1016/s0140-6736(88)90979-8|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/s0140-6736(88)90979-8|consulté le=2022-10-05|pages=1497}}</ref> | ||
**Débuter à 0,6 mg DIE et augmenter progressivement pour limiter les effets secondaires (diarrhées, douleur abdominale). | |||
** | **Effets secondaires plus rares (hautes doses): pancytopénie, neuropathie périphérique, myopathie | ||
*{{Traitement|nom=Prednisone}} | *{{Traitement|nom=Prednisone}} <ref name=":12" /><ref name=":2" /><ref name=":18" /><ref name=":22">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=C.|nom1=Mat|prénom2=S.|nom2=Yurdakul|prénom3=S.|nom3=Uysal|prénom4=F.|nom4=Gogus|titre=A double-blind trial of depot corticosteroids in Behçet's syndrome|périodique=Rheumatology|volume=45|numéro=3|date=2006-03-01|issn=1462-0332|issn2=1462-0324|doi=10.1093/rheumatology/kei165|lire en ligne=http://academic.oup.com/rheumatology/article/45/3/348/1788679/A-doubleblind-trial-of-depot-corticosteroids-in|consulté le=2022-10-05|pages=348–352}}</ref> | ||
** | **2e ligne vs 3e ligne de traitement selon les sources | ||
** | **Réserver aux cas réfractaires, prolongés (plus de 6 semaines), étendus ou très symptomatiques pour un contrôle rapide | ||
** | **Pas de consensus sur la dose ou la durée | ||
** | **Éliminer une cause infectieuse ou néoplasique avant de procéder à un tel traitement <ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /> | ||
*{{Traitement|nom=Infiltration de corticostéroïdes}} (nodules persistants et réfractaires aux traitements)<ref name=":10" /><ref name=":12" /> | **Contre-indiqué en grossesse (surtout au premier trimestre) | ||
**Possibilité de récidive au sevrage | |||
**Acétonide de triamcinolone 5 mg/mL injecté au centre de la lésion | *{{Traitement|nom=Infiltration de corticostéroïdes}} (nodules persistants et réfractaires aux traitements)<ref name=":10" /><ref name=":12" /> - rarement utilisé | ||
**Acétonide de triamcinolone 5 mg/mL injecté au centre de la lésion en 1 dose <ref name=":12" /> | |||
|- | |- | ||
!3ème ligne | !3ème ligne | ||
| Ligne 358 : | Ligne 389 : | ||
| | | | ||
* {{Traitement|nom=Dapsone}} <ref name=":12" /><ref name=":3" /> | * {{Traitement|nom=Dapsone}} <ref name=":12" /><ref name=":3" /> | ||
** | **Inhibe la myéloperoxydase des neutrophiles et leur chimiotactisme. | ||
**Effets secondaires non négligeables : méthémoglobinémie, anémie hémolytique, agranulocytose et neuropathies motrices périphériques <ref name=":12" /> | **Effets secondaires non négligeables : méthémoglobinémie, anémie hémolytique, agranulocytose et neuropathies motrices périphériques <ref name=":12" /> | ||
** | **50 mg-100 mg DIE durant 3 à 4 semaines<ref name=":18" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Johanna S|nom1=Song|prénom2=Kareem|nom2=Halim|prénom3=Ruth Anne|nom3=Vleugels|prénom4=Joseph F|nom4=Merola|titre=Dapsone for treatment of erythema nodosum|périodique=Dermatology Online Journal|volume=22|numéro=2|date=2016|issn=1087-2108|doi=10.5070/d3222030099|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.5070/d3222030099|consulté le=2022-10-05}}</ref> | ||
*{{Traitement|nom=Hydroxychloroquine}} <ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":1" / | *{{Traitement|nom=Hydroxychloroquine}} <ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":1" /> | ||
**200 mg PO BID (maximum 5 mg/kg/j) | **200 mg PO BID (maximum 5 mg/kg/j) jusqu'à résolution des lésions <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=P.|nom1=Jarrett|prénom2=M.J.D.|nom2=Goodfield|titre=Hydroxychloroquine and chronic erythema nodosum|périodique=British Journal of Dermatology|volume=134|numéro=2|date=1996-02|doi=10.1111/j.1365-2133.1996.tb07635.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.1996.tb07635.x|consulté le=2022-10-06|pages=373–373}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=J.A.|nom1=ALLOWAY|prénom2=L.K.|nom2=FRANKS|titre=Hydroxychloroquine in the treatment of chronic erythema nodosum|périodique=British Journal of Dermatology|volume=132|numéro=4|date=2006-07-29|issn=0007-0963|issn2=1365-2133|doi=10.1111/j.1365-2133.1995.tb08725.x|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2133.1995.tb08725.x|consulté le=2022-10-06|pages=661–662}}</ref> | ||
** | **Effets secondaires rares: nausées/vomissements, rétinopathie irréversible, pancytopénie, hémolyse | ||
** | **Usage semble acceptable en grossesse<ref name=":23">{{Citation d'un article|prénom1=K. Alexandra|nom1=Acosta|prénom2=Mary Claire|nom2=Haver|prénom3=Brent|nom3=Kelly|titre=Etiology and Therapeutic Management of Erythema Nodosum During Pregnancy: An Update|périodique=American Journal of Clinical Dermatology|volume=14|numéro=3|date=2013-04-30|issn=1175-0561|issn2=1179-1888|doi=10.1007/s40257-013-0024-x|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1007/s40257-013-0024-x|consulté le=2022-10-06|pages=215–222}}</ref> | ||
|- | |- | ||
!4ème ligne | !4ème ligne | ||
| Ligne 370 : | Ligne 401 : | ||
| | | | ||
*{{Traitement|nom=Inhibiteurs du TNF-alpha}} ( | *{{Traitement|nom=Inhibiteurs du TNF-alpha}} (particulièrement rapporté en contexte de MII) <ref name=":10" /><ref name=":12" /><ref name=":1" /><ref group="note">Des cas d'EN ont déjà été rapportés à la suite de la prise de ces médicaments.</ref> | ||
** | **À employer une fois qu'une cause infectieuse a été éliminée | ||
***{{Traitement|nom=Infliximab}} 5 mg/kg à la semaine 0, 2 et 6 <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Subra|nom1=Kugathasan|prénom2=Adrian|nom2=Miranda|prénom3=James|nom3=Nocton|prénom4=Beth A.|nom4=Drolet|titre=Dermatologic Manifestations of Crohn Disease in Children: Response to Infliximab|périodique=Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition|volume=37|numéro=2|date=2003-08|issn=0277-2116|doi=10.1097/00005176-200308000-00013|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1097/00005176-200308000-00013|consulté le=2022-10-06|pages=150–154}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=T. H.|nom1=Clayton|prénom2=B. P.|nom2=Walker|prénom3=G. I.|nom3=Stables|titre=Treatment of chronic erythema nodosum with infliximab|périodique=Clinical and Experimental Dermatology|volume=31|numéro=6|date=2006-11|issn=0307-6938|issn2=1365-2230|doi=10.1111/j.1365-2230.2006.02221.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2006.02221.x|consulté le=2022-10-06|pages=823–824}}</ref> | ***{{Traitement|nom=Infliximab}} 5 mg/kg à la semaine 0, 2 et 6 <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Subra|nom1=Kugathasan|prénom2=Adrian|nom2=Miranda|prénom3=James|nom3=Nocton|prénom4=Beth A.|nom4=Drolet|titre=Dermatologic Manifestations of Crohn Disease in Children: Response to Infliximab|périodique=Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition|volume=37|numéro=2|date=2003-08|issn=0277-2116|doi=10.1097/00005176-200308000-00013|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1097/00005176-200308000-00013|consulté le=2022-10-06|pages=150–154}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=T. H.|nom1=Clayton|prénom2=B. P.|nom2=Walker|prénom3=G. I.|nom3=Stables|titre=Treatment of chronic erythema nodosum with infliximab|périodique=Clinical and Experimental Dermatology|volume=31|numéro=6|date=2006-11|issn=0307-6938|issn2=1365-2230|doi=10.1111/j.1365-2230.2006.02221.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2006.02221.x|consulté le=2022-10-06|pages=823–824}}</ref> | ||
***{{Traitement|nom=Etanercept}} 25-50 mg 2X/semaine, puis réduire à 25-50 mg 1X/semaine <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Alan S.|nom1=Boyd|titre=Etanercept Treatment of Erythema Nodosum|périodique=SKINmed|volume=6|numéro=4|date=2007-07|issn=1540-9740|issn2=1751-7125|doi=10.1111/j.1540-9740.2007.05882.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1540-9740.2007.05882.x|consulté le=2022-10-06|pages=197–199}}</ref | ***{{Traitement|nom=Etanercept}} 25-50 mg 2X/semaine, puis réduire à 25-50 mg 1X/semaine <ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Alan S.|nom1=Boyd|titre=Etanercept Treatment of Erythema Nodosum|périodique=SKINmed|volume=6|numéro=4|date=2007-07|issn=1540-9740|issn2=1751-7125|doi=10.1111/j.1540-9740.2007.05882.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1540-9740.2007.05882.x|consulté le=2022-10-06|pages=197–199}}</ref> | ||
***{{Traitement|nom=Adalimumab}} 40 mg q 2 semaines <ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=N|nom1=Ortego-Centeno|prénom2=Jl|nom2=Callejas-Rubio|prénom3=D|nom3=Sanchez-Cano|prénom4=T|nom4=Caballero-Morales|titre=Refractory chronic erythema nodosum successfully treated with adalimumab|périodique=Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology|volume=21|numéro=3|date=2007-03|issn=0926-9959|issn2=1468-3083|doi=10.1111/j.1468-3083.2006.01893.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2006.01893.x|consulté le=2022-10-06|pages=408–410}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Alissa|nom1=Quin|prénom2=Sunanda|nom2=Kane|prénom3=Olga|nom3=Ulitsky|titre=A case of fistulizing Crohn's disease and erythema nodosum managed with adalimumab|périodique=Nature Clinical Practice Gastroenterology & Hepatology|volume=5|numéro=5|date=2008-05|issn=1743-4378|issn2=1743-4386|doi=10.1038/ncpgasthep1099|lire en ligne=http://www.nature.com/articles/ncpgasthep1099|consulté le=2022-10-06|pages=278–281}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Robert|nom1=Löfberg|prénom2=Edouard V.|nom2=Louis|prénom3=Walter|nom3=Reinisch|prénom4=Anne M.|nom4=Robinson|titre=Adalimumab produces clinical remission and reduces extraintestinal manifestations in Crohnʼs disease: Results from CARE:|périodique=Inflammatory Bowel Diseases|volume=18|numéro=1|date=2012-01|issn=1078-0998|doi=10.1002/ibd.21663|lire en ligne=https://academic.oup.com/ibdjournal/article/18/1/1-9/4607809|consulté le=2022-10-06|pages=1–9}}</ref | ***{{Traitement|nom=Adalimumab}} 40 mg q 2 semaines <ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=N|nom1=Ortego-Centeno|prénom2=Jl|nom2=Callejas-Rubio|prénom3=D|nom3=Sanchez-Cano|prénom4=T|nom4=Caballero-Morales|titre=Refractory chronic erythema nodosum successfully treated with adalimumab|périodique=Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology|volume=21|numéro=3|date=2007-03|issn=0926-9959|issn2=1468-3083|doi=10.1111/j.1468-3083.2006.01893.x|lire en ligne=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2006.01893.x|consulté le=2022-10-06|pages=408–410}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Alissa|nom1=Quin|prénom2=Sunanda|nom2=Kane|prénom3=Olga|nom3=Ulitsky|titre=A case of fistulizing Crohn's disease and erythema nodosum managed with adalimumab|périodique=Nature Clinical Practice Gastroenterology & Hepatology|volume=5|numéro=5|date=2008-05|issn=1743-4378|issn2=1743-4386|doi=10.1038/ncpgasthep1099|lire en ligne=http://www.nature.com/articles/ncpgasthep1099|consulté le=2022-10-06|pages=278–281}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Robert|nom1=Löfberg|prénom2=Edouard V.|nom2=Louis|prénom3=Walter|nom3=Reinisch|prénom4=Anne M.|nom4=Robinson|titre=Adalimumab produces clinical remission and reduces extraintestinal manifestations in Crohnʼs disease: Results from CARE:|périodique=Inflammatory Bowel Diseases|volume=18|numéro=1|date=2012-01|issn=1078-0998|doi=10.1002/ibd.21663|lire en ligne=https://academic.oup.com/ibdjournal/article/18/1/1-9/4607809|consulté le=2022-10-06|pages=1–9}}</ref> | ||
**Usage semble acceptable en grossesse<ref name=":23" /> | **Usage semble acceptable en grossesse<ref name=":23" /> | ||
*{{Traitement|nom=Érythromycine}} <ref group="note">Action anti-inflammatoire et inhibitrice du chimiotactisme des leucocytes.</ref><ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Ti|nom1=Kaya|prénom2=U|nom2=Tursen|prénom3=K|nom3=Baz|prénom4=G|nom4=Ikizoglu|titre=Severe erythema nodosum due to Behçet's disease responsive to erythromycin|périodique=Journal of Dermatological Treatment|volume=14|numéro=2|date=2003-01-01|issn=0954-6634|issn2=1471-1753|doi=10.1080/09546630310012154|lire en ligne=https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/09546630310012154|consulté le=2022-10-06|pages=124–127}}</ref | *{{Traitement|nom=Érythromycine}} <ref group="note">Action anti-inflammatoire et inhibitrice du chimiotactisme des leucocytes.</ref><ref name=":12" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Ti|nom1=Kaya|prénom2=U|nom2=Tursen|prénom3=K|nom3=Baz|prénom4=G|nom4=Ikizoglu|titre=Severe erythema nodosum due to Behçet's disease responsive to erythromycin|périodique=Journal of Dermatological Treatment|volume=14|numéro=2|date=2003-01-01|issn=0954-6634|issn2=1471-1753|doi=10.1080/09546630310012154|lire en ligne=https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/09546630310012154|consulté le=2022-10-06|pages=124–127}}</ref> | ||
*''' | *'''Tétracyclines''' | ||
** | **Minocycline 100 mg PO BID <ref name=":21">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Mark D.P.|nom1=Davis|titre=Response of recalcitrant erythema nodosum to tetracyclines|périodique=Journal of the American Academy of Dermatology|volume=64|numéro=6|date=2011-06|doi=10.1016/j.jaad.2009.10.008|lire en ligne=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0190962209012493|consulté le=2022-10-06|pages=1211–1212}}</ref> | ||
** | **Tetracycline 500 mg PO q 6-12h <ref name=":21" /> <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Mark D.P.|nom1=Davis|titre=Response of recalcitrant erythema nodosum to tetracyclines|périodique=Journal of the American Academy of Dermatology|volume=64|numéro=6|date=2011-06|issn=0190-9622|doi=10.1016/j.jaad.2009.10.008|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2009.10.008|consulté le=2022-10-06|pages=1211–1212}}</ref> | ||
*'''Mycophenolate mofetil'''<ref name=":3" /> | |||
*'''Thalidomide''' ou '''Methotrexate''' (si maladie de Behçet ou si MII) <ref name=":12" /><ref name=":18" /> | |||
*{{Traitement|nom=Cyclosporine}} (EN associé aux MII ou à la maladie de Behçet) <ref name=":12" /><ref name=":2" /><ref name=":18" /> | |||
* | |||
* | |||
*{{Traitement|nom=Cyclosporine}} | |||
|} | |} | ||
==Suivi== | ==Suivi== | ||
Bien que l'EN soit une condition bénigne, il arrive qu'une référence en dermatologie soit nécessaire si le diagnostic est incertain | Bien que l'EN soit une condition bénigne, il arrive qu'une référence en dermatologie soit nécessaire si le diagnostic est incertain. Dans certains cas particuliers, comme c'est le cas avec le syndrome de Löfgren, une surveillance réalisée à l'aide de radiographies pulmonaires est recommandée. En effet, même si les [[Adénopathies médiastinales|adénopathies médiastinales]] disparaissent chez la plupart des patients au bout de quelques mois, une sarcoïdose peut persister dans 10 % des cas <ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Alexandre|nom1=Laroche|prénom2=Evelyn|nom2=Alarcon Chinchilla|prénom3=Emilie|nom3=Bourgeault|prénom4=Marc-André|nom4=Doré|titre=Erythema Nodosum as the Initial Presentation of Nivolumab-Induced Sarcoidosis-Like Reaction|périodique=Journal of Cutaneous Medicine and Surgery|volume=22|numéro=6|date=2018 Nov/Dec|issn=1615-7109|pmid=29772919|doi=10.1177/1203475418776934|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29772919/|consulté le=2021-08-07|pages=627–629}}</ref>. | ||
==Complications== | ==Complications== | ||
| Ligne 400 : | Ligne 423 : | ||
*les complications sont généralement en lien avec la maladie causale | *les complications sont généralement en lien avec la maladie causale | ||
*{{Complication|nom=hyperpigmentation}} résiduelle | *l'{{Complication|nom=hyperpigmentation}} résiduelle est rare | ||
*{{Complication|nom=Arthralgie (symptôme)|affichage=arthralgies}} | *les {{Complication|nom=Arthralgie (symptôme)|affichage=arthralgies}} résiduelles peuvent durer jusqu'à 2 ans | ||
* | *un {{Complication|nom=lipome|affichage=lipome}} mobile encapsulé (rare).<ref>{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Erythema nodosum: Symptoms, Causes, and Management — DermNet|url=https://dermnetnz.org/topics/erythema-nodosum?fbclid=IwAR3bN8hVEbWwN7qoqEcjOUR-EET4LmP_UaDLv1HeP8w2dJeXBuKZEFRht10|site=dermnetnz.org|consulté le=2022-10-02}}</ref> | ||
==Évolution== | ==Évolution== | ||
Le pronostic des patients présentant un EN est excellent étant donné le caractère auto-résolutif de la maladie en 1 à 6 semaines | Le pronostic des patients présentant un EN est excellent étant donné le caractère auto-résolutif de la maladie en 1 à 6 semaines dans la plupart des cas<ref name=":12" /><ref name=":0" /><ref name=":14" />. De plus, les rechutes sont peu communes et la guérison des lésions se fait généralement sans cicatrice ni changement de pigmentation <ref name=":0" />. Les récidives surviennent dans 6-34% des cas et sont plus fréquentes lorsque l'EN est idiopathique. Autrement, la grossesse, les traitements hormonaux, la sarcoïdose et les infections streptococciques sont les causes identifiables les plus fréquentes de récidives.<ref name=":13" />. Chez les enfants, la durée des lésions est plus courte et les taux de récidives encore plus faibles. Une hypo ou hyperpigmentation post-inflammatoire est parfois observée chez ceux-ci après l'épisode d'EN <ref name=":11" />. | ||
==Prévention== | ==Prévention== | ||
Il n'existe pas de méthode de prévention efficace de cette maladie. | Il n'existe pas de méthode de prévention efficace de cette maladie. | ||
==Notes== | ==Notes== | ||
<references group="note" /> | <references group="note" /> | ||
=== | === Pharmacologie === | ||
<references group="pharmaco" /> | <references group="pharmaco" /> | ||
==Références== | ==Références== | ||
Dernière version du 7 novembre 2022 à 09:51
| Maladie | |||
|
Fichier:Érythème noueux.jpg Multiples nodules pré-tibiaux typiques de l'érythème noueux | |||
| Caractéristiques | |||
|---|---|---|---|
| Signes | Synovite, Plaques, Atteinte de l'état général, Nodules, Visage, Bilatéraux, Oedème des chevilles, Douleur à la palpation des chevilles, Allongé, Jambes surélevées, ... [+] | ||
| Symptômes |
Myalgie, Nausées, Céphalée , Douleurs abdominales, Fatigue , Arthralgie , Toux , Oedème des chevilles, Nodules sensibles, Diarrhée , ... [+] | ||
| Diagnostic différentiel |
Érysipèle, Sclérodermie, Déficit en alpha-1 antitrypsine, Ecchymose, Nécrose graisseuse kystique nodulaire, Périartérite noueuse, Vasculite nodulaire, Érythème induré de Bazin, Panniculite pancréatique, Thrombophlébite superficielle, ... [+] | ||
| Informations | |||
| Terme anglais | Erythema nodosum | ||
| Wikidata ID | Q1363738 | ||
| Spécialités | Dermatologie, Rhumatologie, Médecine interne | ||
| |||
L'érythème noueux (EN) est une panniculite dite septale, c'est-à-dire une inflammation de la graisse sous-cutanée qui affecte principalement les septa interlobulaires. Il se caractérise par l'apparition aiguë de nodules érythémateux localisés le plus souvent sur la surface antérieure des jambes. L'EN est la panniculite la plus fréquente et peut être associée à de multiples conditions pathologiques [1][2][3]. En effet, il s'agit parfois de la première manifestation d'une maladie systémique [2][4].
Épidémiologie
L'EN est plus fréquent entre 25 et 40 ans, mais peut survenir à tout âge. Le pic d'incidence survient entre 18 et 34 ans, mais les cas sont rares chez les enfants et très rares chez les adultes plus âgés (65 ans et plus). Les femmes sont trois à six fois plus à risque de développer un EN, sauf dans les cas pédiatriques qui touchent de manière égale les deux sexes avant l'âge de 12 ans.
Depuis la découverte des antibiotiques, l'incidence annuelle de l'EN a diminué. De nos jours, celle-ci est d'environ 1 à 5 par 100 000 personnes. L'incidence a tendance à être plus élevée au printemps et à l'automne, allant de pair avec la récurrence des infections à streptocoques à ces périodes de l'année.
Cette affection, relativement peu commune, est présente partout dans le monde. Cependant, son incidence varie quelque peu selon l'ethnie et la géographie. Cette distribution inconstante s'explique par la prévalence variable des différents facteurs étiologiques. Pour ce qui est des cas familiaux rapportés, ils sont habituellement reliés à une étiologie infectieuse affectant les membres d'une même famille dans laquelle les membres partagent un haplotype HLA commun [1][2][3][4][5].
Étiologies
Les étiologies d'un EN sont nombreuses et variées. Celles-ci peuvent être divisées en deux catégories principales selon qu'elles soient infectieuses ou non. Outre les cas idiopathique (30-50 %), les étiologies les plus communes sont les infections à streptocoques, la tuberculose, la sarcoïdose, la grossesse, les médicaments, les cancers, la maladie de Behçet et la maladie intestinale inflammatoire[2][3][5].
Physiopathologie
La physiopathologie de l'EN demeure peu comprise à ce jour et discutable selon les auteurs. Selon certains, elle consisterait en une réaction immunitaire d'hypersensibilité à différents antigènes. En effet, plusieurs études ont observé des complexes immuns circulants au sein des lésions initiales de l'EN. Celles-ci seraient donc possiblement causées par le dépôt de ces complexes immuns dans les veinules de la graisse sous-cutanée, au niveau des septa situés entre les lobules graisseux. [2][16][17][18]
D'après d'autres sources, il s'agirait plutôt d'une réponse d'hypersensibilité retardée de type IV, en raison de l'absence de complexes immuns circulants observées dans des cas d'EN non compliqués.[2][19] L'infiltration des tissus lésés par des neutrophiles confirme en partie cette hypothèse, mais il n'est pas clair si elle en est la cause ou la conséquence. Par ailleurs, une fois activés, les neutrophiles sont responsables de la production de radicaux libres provenant de l'oxygène, ce qui en retour provoque de l'inflammation et des dommages aux tissus.
Parmi les autres théories retenues, notons l'implication du facteur de nécrose tumorale (TNF-alpha), de molécules inflammatoires (cytokines, interleukines, interféron-γ...), de molécules d'adhésion (E-sélectine, P-sélectine, plaquettes...) et la formation de granulomes. Le TNF-alpha semble jouer un rôle important si on considère le fait que l'administration d'inhibiteurs du TNF-alpha améliore les lésions ainsi que les poussées. et qu'on connaît son lien avec la formation de granulomes[1][2][3][5][15].
On suspecte également que les hormones féminines, plus spécifiquement la progestérone ou le ratio progestérone/œstrogènes, joueraient un rôle indirect dans le développement de l'EN en modulant le système immunitaire. L'élévation de ces hormones lors de la grossesse ou avec la prise de contraceptifs oraux déclencherait alors la réaction d'hypersensibilité propre à l'EN chez certaines femmes.[20]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Certains facteurs de risque sont à rechercher :
- les maladies inflammatoires intestinales (personnel ou familial)
- les cancers
- la sarcoïdose
- les maladies rhumatismales
- les maladies auto-immunes (personnel ou familial)
- la grossesse.
Questionnaire
Peu importe la cause, la présentation de l'EN est plutôt typique et survient de façon aiguë. Elle débute généralement par un prodrome, suivi par une phase active puis une phase régressive [3]:
- la phase prodromique (dure 3-6 jours et débute 1 à 3 semaines avant l'apparition des nodules)[4] qui se caractérise par :
- un malaise vague, de la fatigue et de la fièvre légère [1][5]
- des céphalées [2]
- des arthralgies[note 6][13] aux chevilles et aux genoux principalement
- une perte de poids (possible) [4]
- de la toux [2][4]
- des symptômes digestifs[2][5]:
- des douleurs abdominales
- des nausées et des vomissements
- de la diarrhée
- la phase active (< 4 à 8 semaines) qui se caractérise par :
- de la fièvre persistante ou plus prononcée
- des arthralgies persistantes ou plus prononcées
- des myalgies
- des nodules sensibles
- d'apparition aiguë
- au niveau des extenseurs des jambes, genoux, parfois les cuisses et les avant-bras
- présents individuellement pendant environ 2 semaines
- l'apparition de nouveaux nodules dure environ 6 semaines[4]
- de l'oedème des chevilles (fréquent)
- la phase régressive qui se caractérise par :
- des nodules et taches bleus à jaunâtres ressemblant à des ecchymoses[2] avec guérison complète en 1 à 2 mois généralement[4].
- résolution des douleurs articulaires [5].
Afin de déterminer l'étiologie (certaine ou hypothétique) de l'EN, certains éléments sont à questionner en particulier :
- les symptômes généraux orientant vers une étiologie néoplasique ou une maladie systémique
- les contacts avec des animaux, les voyages récents, les contacts infectieux potentiels avec l'entourage, la consommation d'aliments contaminés et l'historique de vaccination afin d'évaluer la possibilité d'une étiologie infectieuse
- la prise de médicaments de même que les changements récents de ceux-ci
- chez la femme, les symptômes de grossesse.
Examen clinique
Les éléments plus spécifiques à rechercher en contexte d'EN, en plus d'un examen physique complet ciblant les signes associés aux étiologies sous-jacentes suspectées, sont les suivants [3]:
- à l'apparence générale : une atteinte de l'état général, patient qui préfère être allongé et avoir les jambes surélevées
- aux signes vitaux, on peut objectiver de la fièvre ; les autres signes vitaux sont sans particularité
- à l'examen cutané :
- des nodules ronds, ovales, érythémateux et plutôt symétriques
- autour de 3 à 6 généralement et mesurant chacun entre 10 et 40 mm de diamètre, parfois plus [2][4][5]
- une délimitation avec les tissus sains qui n'est pas nette [5]
- initialement rouge vif à rouge foncé, puis coloration qui évolue vers des teintes jaunâtres, bleutées, verdâtres ou brunâtres [5][13]
- les nodules peuvent coalescer pour former des plaques [1]
- ils sont douloureux à la palpation
- initialement, les nodules sont tendres puis plus fermes [4][5]
- ils sont chauds et mobiles
- initialement, les nodules sont légèrement surélevés puis plats suivant l'évolution [5]
- ils sont bilatéraux :
- à la face antérieure des jambes et des genoux (la région prétibiale est la plus commune) [2][4]
- parfois au niveau des chevilles, cuisses et des avant-bras [2]
- rarement sur le tronc, le cou et le visage (devrait donc orienter vers un autre diagnostic) [15]
- les localisations atypiques sont plus fréquentes chez les enfants[11]
- la coexistence de lésions à différents stade d'évolution
- la guérison des anciennes lésions sans cicatrices, ulcères ou atrophie [2]
- des nodules ronds, ovales, érythémateux et plutôt symétriques
- à l'examen ORL, on recherche des signes d'infection nasopharyngée (infection à streptocoque)
- à l'examen pulmonaire, on recherche des signes de sarcoïdose et de tuberculose
- à l'examen abdominal, on recherche de l'hépatosplénomégalie (infections virales) et signes de maladies intestinales inflammatoires [15][5]
- à l'examen locomoteur, on recherche des synovites [11]
- à l'examen des aires ganglionnaires, on recherche des lymphadénopathies (lymphome)[2]
- à l'examen des membres inférieurs, on recherche de l'oedème des chevilles et de la douleur à la palpation des chevilles [5].
Examens paracliniques
Les examens paracliniques servent d'abord et avant tout à confirmer l'étiologie de l'érythème noueux ou à l'exclure du diagnostic différentiel si un doute persiste à la suite de l'examen clinique. Le choix des tests à effectuer devrait se baser sur l'histoire, l'examen physique et selon les étiologies les plus probables et fréquentes d'abord. Lorsque ces tests ne sont pas concluants, reconsidérer les autres tests[2].
Les examens paracliniques utiles sont les suivants [3]:
- à la formule sanguine complète, une leucocytose est possible lors d'une infection, une maladie systémique ou une maladie hématologique[4]
- la protéine C réactive est augmentée dans une infection ou une maladie systémique [4]
- la vitesse de sédimentation est augmentée en cas d'infection ou de maladie systémique [4]
- une test de grossesse chez toute personne en âge et en capacité de procréer[2].
D'autres tests sont nécessaires au besoin pour des étiologies spécifiques.
- L'ALT est nécessaire si on recherche une hépatite.
- L'examen cutané à la tuberculine [2][4] est utile si le patient provient d'une région où cette maladie est endémique ou qui a été en contact avec une personne infectée[2].
- À la radiographie pulmonaire :
- Le dosage sanguin d'interféron-gamma est requis en cas de tuberculose ou de syndrome de Löfgren.
- Un prélèvement de gorge pour culture, un test rapide de détection d'antigène et un PCR[4] est nécessaire rechercher la présence d'une pharyngite à streptocoque.
- Un dosage sanguin d'anticorps anti-streptolysine O et anti-streptodornase peut être utile pour rechercher une infection streptococcique (prélever lors des premiers symptômes d'EN et répéter après 4 semaines[4]).
- Des sérologies virales sont demandés s'il y a une suspicion de virose/ patient à risque : hépatite B, C, VIH, CMV, EBV, HSV...
- Le test de pathergie doit être demandé si une maladie de Behçet est suspectée[2].
- L'examen de selles et la culture de selles est utile en cas de diarrhée ou de symptômes digestifs [2].
- Envisager une colonoscopie en fonction de la suspicion clinique de MII.
- La calprotectine fécale peut également indiquer un processif inflammatoire au niveau digestif.
- Des anticorps antinucléaires sont demandés si on suspecte une maladie rhumatologique comme le lupus érythémateux systémique[5].
- La biopsie cutanée est requis en cas de doute sur le diagnostic d'EN ou une lésion cutanée pouvant indiquer une étiologie sous-jacente.
Histopathologie
| Stade | Description histopathologique |
|---|---|
| Stade précoce |
|
| Stade avancé |
|
| Lésions au dernier stade |
|
Variantes
L'EN chronique est une variante plus rare de nature idiopathique qui se manifeste par des poussées d'EN récidivantes sur des années. L'inflammation est souvent moins marquée que dans l'EN classique. Cette variante est à différencier de l'EN récurrent, dont les récidives sont liées aux poussées d'une maladie chronique primaire.[10]
L'erythema nodosum migrans ou panniculite migratoire nodulaire subaiguë est considérée par certains comme une variante de l'EN chronique, tandis que d'autres le considèrent comme une autre pathologie à part entière.[15] Il se manifeste par un ou des nodules unilatéraux qui ont tendance à migrer ou à s'étendre de manière centrifuge pour créer une zone centrale plus pâle. Les lésions sont peu symptomatiques mais persistent dans le temps et régressent rarement sans traitement. De plus, les patients présentent peu de symptômes systémiques, quoique des arthralgies ont parfois été reportées. La plupart des cas sont idiopathiques, mais certains sont associés à une infection à streptocoques ou à une pathologie de la thyroïde.[4][15][22]
Approche clinique
- Anamnèse et examen clinique
- Des symptômes systémiques sont plus en faveur d'une étiologie sous-jacente selon les anomalies des bilans
- Un EN récurrent oriente davantage vers un EN primaire
- Évaluer le risque d'exposition à la tuberculose chez tous les patients[4]
- Examen paracliniques ciblés en fonction de l'étape précédente
- Déterminer qu'un cas est idiopathique par élimination des étiologies envisageables selon le patient
Diagnostic
Le diagnostic de l'EN est un diagnostic clinique et repose essentiellement sur l'anamnèse et l'examen physique. La présence de nodules douloureux d'apparition aiguë à des emplacements typiques (tibias surtout) est la principale caractéristique permettant habituellement d'en confirmer le diagnostic. La biopsie cutanée n'est pas obligatoire pour poser le diagnostic. Elle sera pratiquée dans les cas atypiques où les nodules ne suivent pas la topographie usuelle (ailleurs que sur les tibias), lorsque les nodules persistent plusieurs semaines, lorsqu'il y a présence d'ulcération, de fistule, de purpura ou de cicatrisation atrophique des lésions et/ou lorsque la disposition des nodules s'apparente à un livedo [3][10].
En l'absence d'une anamnèse compatible, de nodules douloureux et symétriques localisés aux tibias évoluant de façon semblable à des ecchymoses et ne laissant aucune séquelle après la guérison complétée, il faut considérer un autre diagnostic [2].
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de l'EN est le suivant [2][3][4]:
- les autres panniculites
- septale :
- lobulaire[note 8]:
- la vasculite nodulaire/érythème induré de Bazin[note 9] [1]
- l'érythème noueux lépreux[note 10]
- la panniculite lupique[note 11]
- la panniculite pancréatique[note 12] [15]
- la lipodermatosclérose [11]
- la lipodystrophie
- le lymphome T sous-cutané de type panniculite[note 13] [1]
- la panniculite histiocytaire cytophagique
- la panniculite secondaire à une infection ou à un traumatisme
- une hypodermite nodulaire avec atteinte vasculaire :
- l'érysipèle [13]
- les piqûres d'insecte [13]
- l'ecchymose[note 16] [11]
- l'hidradénite eccrine [13]
- le granulome sous-cutané
- le xanthogranulome nécrobiotique
- la nécrose graisseuse kystique nodulaire
- la nécrobiose lipoïdique.
Traitement
Le traitement de l'EN varie selon l'étiologie [3].
Dans le cas des EN idiopathiques [3], considérant que les lésions guérissent le plus souvent spontanément, un traitement symptomatique suffit en général[1][23].
Pour ce qui est de l'EN secondaire, le traitement comprendra également celui de la pathologie causale[12]. Toutefois, même sans traitement de la cause primaire, l'EN a tendance à se résoudre de lui-même, quoiqu'il lui arrive de persister des mois, voire même des années [3]. Chez la femme enceinte, il faudra considérer un traitement non pharmacologique avant tout [1].
Des indications de traitement plus agressif incluent une douleur significative, une incapacité de mise en charge, une extension cutanée significative ou un EN chronique ou récurrent. [10]
Il est important de noter que la majorité des recommandations de traitement ci-dessous sont issues de séries ou de rapports de cas, car très peu d'études de cohortes ou d'essais cliniques randomisés existent au sujet de l'EN.[10]
Approche non pharmacologique
Les approches suivantes peuvent être utiles dans la prise en charge de tout cas d'EN :
- la cessation des médicaments pouvant être en cause (incluant les produits en vente libre et les suppléments) [1][11][12] : une résolution rapide est attendue quand le médicament causal est cessé[1]
- le repos (parfois un arrêt de travail est nécessaire) [3]
- l'élevation des jambes[1][3][12][23]
- la compression veineuse à l'aide de bas supports ou d'un bandage[1][3][12].
Approche pharmacologique
| Ligne de traitement | Description |
|---|---|
| 1ère ligne |
|
| 2ème ligne |
|
| 3ème ligne
(EN chronique ou récurrent) |
|
| 4ème ligne
(EN réfractaire et sévère, chronique ou récurrent) |
|
Suivi
Bien que l'EN soit une condition bénigne, il arrive qu'une référence en dermatologie soit nécessaire si le diagnostic est incertain. Dans certains cas particuliers, comme c'est le cas avec le syndrome de Löfgren, une surveillance réalisée à l'aide de radiographies pulmonaires est recommandée. En effet, même si les adénopathies médiastinales disparaissent chez la plupart des patients au bout de quelques mois, une sarcoïdose peut persister dans 10 % des cas [44].
Complications
L'EN cause rarement des complications sérieuses[45]:
- les complications sont généralement en lien avec la maladie causale
- l'hyperpigmentation résiduelle est rare
- les arthralgies résiduelles peuvent durer jusqu'à 2 ans
- un lipome mobile encapsulé (rare).[46]
Évolution
Le pronostic des patients présentant un EN est excellent étant donné le caractère auto-résolutif de la maladie en 1 à 6 semaines dans la plupart des cas[2][3][13]. De plus, les rechutes sont peu communes et la guérison des lésions se fait généralement sans cicatrice ni changement de pigmentation [3]. Les récidives surviennent dans 6-34% des cas et sont plus fréquentes lorsque l'EN est idiopathique. Autrement, la grossesse, les traitements hormonaux, la sarcoïdose et les infections streptococciques sont les causes identifiables les plus fréquentes de récidives.[11]. Chez les enfants, la durée des lésions est plus courte et les taux de récidives encore plus faibles. Une hypo ou hyperpigmentation post-inflammatoire est parfois observée chez ceux-ci après l'épisode d'EN [5].
Prévention
Il n'existe pas de méthode de prévention efficace de cette maladie.
Notes
- ↑ Le développement d'EN lors de cette infection est un signe pronostic favorable.
- ↑ L'apparition d'un EN peut parfois indiquer une rechute.
- ↑ Peut précéder ou accompagner une poussée.
- ↑ Forme aiguë de sarcoïdose avec résolution en 6-8 semaines. Triade d'EN, arthrite aiguë et adénopathies hilaires.
- ↑ En particulier lors du premier trimestre. Peut récidiver lors des grossesses subséquentes.
- ↑ 90% présentent des arthralgies au cours de la maladie, que ce soit lors du prodrome, de la phase active ou régressive
- ↑ Nodules ou plaques érythémateux, purpuriques, localisés au tronc et aux extrémités proximales, peuvent s'ulcérer, se drainer, s'atrophier et laisser des cicatrices; parfois associé à l'emphysème ou à une atteinte hépatique.
- ↑ Les nodules peuvent se liquéfier, produire des fistules et laisser des cicatrices contrairement à l'EN où les lésions évoluent sans complications.
- ↑ Nodules douloureux associés à la tuberculose situés à l'arrière des jambes avec nécrose, ulcères et cicatrices possibles
- ↑ Associé à la lèpre (réaction de type 2), elle atteint surtout le visage et les extrémités et s'associe à des symptômes systémiques et une vasculite leucocytoclasique à l'histologie.
- ↑ Nodules et plaques sensibles touchant le visage, les bras, les épaules, les hanches, les fesses, les seins et le tronc
- ↑ Nodules touchant les jambes, le thorax, l'abdomen, les bras et le cuir chevelu et pouvant s'ulcérer et libérer une substance huileuse. S'accompagne souvent d'arthrite et de sérite. Rechercher une élévation de l'amylase et de la lipase dans le sang et de la nécrose graisseuse, de la saponification et des cellules fantômes à l'histologie.
- ↑ Les nodules ou plaques peuvent laisser des zones d'atrophie à leur disparition et s'associent à des symptômes systémiques. Parfois diagnostiqué à tort d'abord comme un érythème noueux, mais qui ne s'améliore pas avec le temps.
- ↑ Sensibilité, induration, érythème, cordon nodulaire palpable en présence d'un thrombus; nécrose possible
- ↑ Nodules douloureux, livedo et ulcères aux membres inférieurs, symptômes systémiques, nécrose possible
- ↑ Trauma, prise d'anticoagulants, chaleur absente
- ↑ Des cas d'EN ont déjà été rapportés à la suite de la prise de ces médicaments.
- ↑ Action anti-inflammatoire et inhibitrice du chimiotactisme des leucocytes.
Pharmacologie
- ↑ Contre-indiqué au-delà du 5ème mois de grossesse, à éviter dans la maladie de Crohn ou l'insuffisance rénale, prudence avec les patients connus MCAS.
- ↑ Il agirait en réduisant le chimiotactisme des neutrophiles et la formation de radicaux libres pro-inflammatoires. Toutefois, il possède en contrepartie quelques effets secondaires gastro-intestinaux (nausées, RGO, douleur abdominale, diarrhées). D'autres effets secondaires rares incluent l'hypo ou hyperthyroïdie, l'hyperkaliémie ou une intoxication à l'iodure (hypersalivation, céphalées) qui sont plus fréquents à haute dose et avec une prise chronique. Contre-indiqué en grossesse et durant l'allaitement.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/06/22 à partir de Erythema Nodosum (StatPearls / Erythema Nodosum (2020/09/20)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29262192 (livre).
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