Malrotation intestinale
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Hypovolémie, Choc septique, Rigidité abdominale, Défense abdominale volontaire, Hypoperfusion, Érythème abdominal, Distension abdominale , Défense abdominale , Hématochézie |
Symptômes |
Ballonnements, Vomissements bilieux, Arrêt de passage des gaz et des selles, Vomissements non bilieux, Douleurs abdominales chroniques, Douleurs abdominales intermittentes, Satiété précoce, Distension abdominale , Douleur abdominale aiguë (approche clinique), Diarrhée , ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Grossesse, Acidocétose diabétique, Adhérences, Appendicite, Hernie incarcérée, Ulcère peptique, Tentative de suicide, Masse intracrânienne, Intolérance alimentaire, Atrésie congénitale, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Malrotation de l'intestin moyen |
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La malrotation de l'intestin moyen est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique.
Épidémiologie
L'incidence de la malrotation intestinale moyenne est estimée à environ 1 naissance vivante sur 6000. La majorité des anomalies restent asymptomatiques, donc la véritable incidence reste donc inconnue. Le type le plus courant d'anomalies de rotation est la non-rotation, avec un taux de 2 pour 1000 études de contraste du tractus gastro-intestinal supérieur [1][2]
La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% pour cent avant l'âge de 5 ans [3]. La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus de l'intestin moyen [4] [2].
Étiologies
Une rotation anormale du tube gastro-intestinal lors du développement congénital peut être causée par des mutations génétiques dans le gène BCL6. Cela affecte la voie de signalisation critique pour la rotation intestinale régulière entraînant une localisation anormale du caecum et la formation de bandes fibreuses du caecum au rétropéritoine passant au-dessus du duodénum, créant un point potentiel d'obstruction [2].
Le mésentère court de l'intestin moyen déplacé forme un pédicule autour duquel l'intestin moyen peut tourner, provoquant un volvulus et une ischémie intestinale médiane subséquente [5][2]. La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale [2].
Physiopathologie
Au cours du développement embryonnaire, l'intestin grêle tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et huitième semaine de gestation. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre se produit[6][2]. Une non rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation de l'intestin moyen[7][2].
Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base mésentérique étroite qui permet la mobilité de l'intestin grêle. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à une compromission vasculaire de l'intestin grêle[2].
Présentation clinique
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
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Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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La malrotation intestinale moyenne est associée à des anomalies congénitales comme [8]:
- hétérotaxie
- hernie diaphragmatique congénitale
- anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle
- atrésies intestinales
- atrésie de l'oesophage
- atrésie biliaire
- malformations anorectales.
Les nourrissons de sexe masculin sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale [2][9].
Questionnaire
Les symptômes dépendent de l'âge et de l'acuité de la présentation [2][10] :
- vomissement bilieux ou vomissement non bilieux
- distension abdominale
- sensibilité abdominale
- hématochézie.
Examen clinique
Tout comme les symptômes, les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation :
- signes vitaux : la présence d'une instabilité hémodynamique peut indiquer une hypovolémie ou être indicateur d'un choc.
- examen de l'abdomen: présence de défense abdominale volontaire et vérifier les signes d'une péritonite indiquant un volvulus avec inflammation soit de la défense abdominale involontaire et de la rigidité abdominale. La distension abdominale est rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons.
- toucher rectal (nécrose ou ischémie intestinale) : l'hématochézie peut être signe d'une nécrose ou d'une ischémie intestinale importante due à un volvulus.
Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques. De plus, des vomissements peuvent être présents, mais peuvent ne pas être bilieux [10][2].
Examens paracliniques
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Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de sa stabilité. Un patient hémodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic [1][2][11] :
- Radiographie abdominale : le signe de la double bulle et d'une pneumatose intestinale sont indicateur d'une obstruction intestinale. Le premier signe peut être produit par un estomac rempli d'air et un duodénum proximal avec peu ou pas de gaz dans le reste du tractus. Cependant, il peut y avoir une distension du tube digestif sans signes radiologiques. La radiographie a une utilisation limitée pour diagnostiquer une obstruction intestinale avec une sensibilité de 69% et une spécificité de 57%. Elle peut mettre en évidence un pneumopéritoine dans le cadre d'une perforation intestinale.
- Série gastro-intestinale supérieure : le ligament de Trietz sur le côté droit de l'abdomen au lieu du côté gauche, un duodénum en tire-bouchon, une obstruction duodénale avec une apparence en forme de bec si un volvulus est présent sont tous des signes de malrotation intestinale. Dans un tractus gastro-intestinal normal, le contraste montre une boucle duodénale C traversant la ligne médiane, la jonction duodéno-jéjunale sur le côté gauche de l'ombre de la colonne vertébrale au niveau du pylore. La sensibilité, la spécificité et l'exactitude de la présente étude est de 93%, 77% et 86%, respectivement. L'ajout d'un suivi de l'intestin grêle est utile si la série limitée du GI supérieur est équivoque, s'il y a un signe d'occlusion intestinale distale ou de symptômes abdominaux vagues persistants. Il s'agit de la modalité standard pour le diagnostic d'une malrotation intestinale.
- Série GI inférieur : l'utilisation d'un lavement baryté avec contraste est possible chez les patients stables ou présentant des symptômes chroniques, mais peut ne pas être possible chez les patients qui vomissent activement. L'utilité d'un lavement de contraste est faible car l'intestin peut ne pas être fixé chez les nourrissons, et un caecum normalement placé ou déplacé n'exclut pas une malrotation intestinale.
- Échographie : une échographie n'est pas utilisée pour exclure une malrotation. Les résultats indiquant une malrotation comprennent l'inversion de la veine mésentérique supérieure (VMS) et l'inversion de l'artère mésentérique supérieure (AMS). D'autres résultats diagnostiques incluent la dilatation duodénale avec des anses distales coniques et fixes de l'intestin médian, le signe du tourbillon, indiquant la torsion des vaisseaux sanguins autour du pédicule mésentérique, et la troisième partie du duodénum n'étant pas en position rétromentérique. La sensibilité et la spécificité de l'échographie dans le diagnostic des obstructions intestinales est de 88% et 96%, respectivement.
- Tomodensitométrie : l'absence de segment rétro-mésentérique et rétropéritonéal du duodénum (la troisième partie du duodénum), la présence d'une relation AMS et VMS anormale (AMS est plus petit et plus circulaire) sont des signes de malrotation intestinale. Le côlon se trouve principalement sur le côté gauche et l'intestin grêle sur le côté droit de l'ombre de la colonne vertébrale. Il peut également y avoir un signe du tourbillon.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) : l'IRM n'est pas utilisée dans un contexte aigu où un volvulus est suspecté. Il est utile lorsque les rayonnements ionisants sont contre-indiqués.
Voici d'autres bilans utiles pour déterminer la gravité de la présentation [2]:
- Formule sanguine complète : un nombre élevé ou réduit de globules blancs peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie. La thrombopénie peut impliquer un processus de consommation tel qu'une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique. Une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite peut représenter une perte de sang. Une hémoglobine élevée peut être due à une déplétion hydrique intravasculaire.
- Gaz sanguins et lactate : une acidose métabolique à haute teneur en lactate peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut être causée par la présence de vomissement prédominants entrainant une perte d'acide gastrique.
- Ions : les pertes de sodium, de chlorure et de bicarbonate peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.
Les vomissements bilieux chez un enfant de moins d'un an devraient provoquer une suspicion immédiate et un bilan de lésion obstructive, y compris une malrotation avec volvulus.
Approche clinique
Le diagnostic de malrotation intestinale est suspecté chez un nourrisson qui présente un vomissement bilieux, une occlusion duodénale ou intestinale aiguë avec ou sans sensibilité abdominale. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale émergente est nécessaire.[2]
Si un patient est thermodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, une sonde nasogastrique ou orogastrique est placée sur une aspiration intermittente faible. La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente.[2]
Diagnostic différentiel
La présentation de la malrotation intestinale imite de nombreuses autres maladies du petit et du gros intestin. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation de l'intestin moyen[2][12] :
- Occlusion intestinale chez le nouveau-né caractérisée par un échec de passage du méconium dans les 48 heures peut survenir dans l'atrésie duodénale, l'atrésie jéjuno-iléale, l'iléus méconial, le syndrome du petit colon gauche de la maladie de Hirschprung, le pancréas annulaire.
- Bande congénitale : il s'agit d'une adhésion intrapéritonéale qui n'est pas liée à un processus intra-abdominal (comme la laparotomie, les restes embryogènes, les maladies inflammatoires, la péritonite, etc.)
- Volvulus intestinal
- Entérocolite nécrosante
- Septicémie néonatale
- Reflux gastro-œsophagien pédiatrique
- Intussusception chez les nourrissons du deuxième âge
Traitement
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Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
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Exemple: | |
Il existe une procédure principale pour le traitement de la malrotation intestinale. La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus[2] :
- La procédure Ladd est réalisée en réduisant le volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, en divisant les bandes mésentériques (Ladd), en plaçant l'intestin grêle à droite de l'abdomen et le côlon à gauche et en effectuant une appendicectomie. S'il y a présence de bande péritonéales, il est important
Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte [13][14].
Les critiques de l'approche laparoscopique citent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à un minimum la formation d'adhérence peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme[15][16][17] [2].
La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Bien qu'il n'y ait eu aucune étude prospective comparant le traitement par laparotomie au traitement par laparoscopie, aucune des deux techniques n'a été démontrée comme étant supérieure pour diminuer les récidives de volvulus[1][18][2].
L'appendicectomie est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique plus difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd [19][20][2].
Si un volvulus de l'intestin moyen est présent, le petit et le gros intestin sont délivrés à l'extérieur de l'abdomen pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est remis en question, il est laissé en place et réévalué par une laparotomie dans un deuxième temps après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une laparotomie de second regard est prévue après une détorsion intestinale, la procédure Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée [21][2].
Suivi
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Complications
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Voici une liste des complications générales de la malrotation intestinale après un traitement chirurgical :
- volvulus récurrent
- occlusion intestinale postopératoire précoce due à des bandes adhésives
- infections de plaies
- thrombose veineuse profonde
- pneumonie par aspiration due à la mise en place d'une sonde nasogastrique pour la décompression intestinale.
Il existe d'autres complications supplémentaires dans le cas d'une résection intestinale comme [22][23][2] :
- syndrome de l'intestin court
- carences en vitamines.
Le syndrome de l'intestin court est traité avec des agents anti-diarrhéiques, une thérapie nutritionnelle, qui comprend de petits régimes riches en protéines, une hydratation supplémentaire, des vitamines et un remplacement de minéraux en plus d'une éventuelle nutrition parentérale si la longueur de l'intestin est trop courte ou est en cours de rééducation. La reconstruction de l'intestin autologue et la transplantation de l'intestin grêle sont considérées comme une option de dernier recours. [24][2]
Évolution
Les patients atteints de malrotation de l'intestin moyen portent généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus de l'intestin moyen, de nécrose, de petit pour l'âge gestationnel, d'accouchement prématuré ou d'autres anomalies[25]. La mortalité après chirurgie pour malrotation est comprise entre 3% et 9%. Des facteurs de risque supplémentaires tels que le volvulus, la prématurité, les anomalies associées peuvent augmenter le taux de mortalité[26]. Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque de volvulus récurrent est estimé entre 2% et 8%[27] [2].
Prévention
Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation, mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.[2]
Le dépistage de la malrotation intestinale est pertinente chez les nourrissons ou les enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique. Le dépistage doit avoir lieu en cas de problèmes de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements[2].
Il est possible de découvrir fortuitement une malrotation intestinale. cependant, le risque de volvulus diminue avec l'âge. Plusieurs chirurgiens sont en faveur d'une laparoscopie et d'une procédure Ladd prophylactique, car il est difficile d'évaluer la largeur de la base mésentérique avec l'imagerie. Si le patient est adulte et est asymptomatique, il est conseillé de ne rien faire alors qu'en présence de symptômes la procédure Ladd doit être réalisée.
Concepts clés
- La malrotation avec volvulus est traitée chirurgicalement avec une intervention chirurgicale urgente et une procédure Ladd.
- La procédure Ladd comprend une réduction du volvulus, la lyse des bandes Ladd, la mise en place de l'intestin grêle dans l'abdomen droit et le côlon dans l'abdomen gauche et une appendicectomie.
- La modalité d'imagerie diagnostique dépend de la stabilité hémodynamique du patient. Si l'enfant est stable, un radiologue peut effectuer une série gastro-intestinal supérieur.
- La présentation des malformations intestinales chez les enfants plus âgés et les adultes est plus variable et peut ne pas se présenter avec des vomissements bilieux classiques, mais plutôt se présenter sous forme de douleurs abdominales chroniques accompagnées de vomissements intermittents.
- Au moment de l'intervention chirurgicale, l'intestin nécrotique est réséqué, tandis que l'intestin qui peut être viable est évalué lors d'une procédure de second regard dans les 24 heures suivant.
- La malrotation asymptomatique découverte lors de l'imagerie est corrigée par une chirurgie élective, souvent en utilisant l'approche laparoscopique.[2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Midgut Malrotation (StatPearls / Midgut Malrotation (2020/08/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32809723 (livre).
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2020/12/29 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
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