« Malrotation intestinale » : différence entre les versions
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La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% pour cent avant l'âge de 5 ans.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan|nom1=Aboagye|prénom2=Seth D.|nom2=Goldstein|prénom3=Jose H.|nom3=Salazar|prénom4=Dominic|nom4=Papandria|titre=Age at presentation of common pediatric surgical conditions: Reexamining dogma|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=49|numéro=6|date=2014-06|issn=1531-5037|pmid=24888850|doi=10.1016/j.jpedsurg.2014.01.039|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24888850/|consulté le=2020-12-29|pages=995–999}}</ref> La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus de l'intestin moyen.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=William A.|nom1=Butterworth|prénom2=James W.|nom2=Butterworth|titre=An adult presentation of midgut volvulus secondary to intestinal malrotation: A case report and literature review|périodique=International Journal of Surgery Case Reports|volume=50|date=2018|issn=2210-2612|pmid=30077833|pmcid=6083817|doi=10.1016/j.ijscr.2018.07.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30077833/|consulté le=2020-12-29|pages=46–49}}</ref> <ref name=":0" /> | La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% pour cent avant l'âge de 5 ans.<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Jonathan|nom1=Aboagye|prénom2=Seth D.|nom2=Goldstein|prénom3=Jose H.|nom3=Salazar|prénom4=Dominic|nom4=Papandria|titre=Age at presentation of common pediatric surgical conditions: Reexamining dogma|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=49|numéro=6|date=2014-06|issn=1531-5037|pmid=24888850|doi=10.1016/j.jpedsurg.2014.01.039|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24888850/|consulté le=2020-12-29|pages=995–999}}</ref> La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus de l'intestin moyen.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=William A.|nom1=Butterworth|prénom2=James W.|nom2=Butterworth|titre=An adult presentation of midgut volvulus secondary to intestinal malrotation: A case report and literature review|périodique=International Journal of Surgery Case Reports|volume=50|date=2018|issn=2210-2612|pmid=30077833|pmcid=6083817|doi=10.1016/j.ijscr.2018.07.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30077833/|consulté le=2020-12-29|pages=46–49}}</ref> <ref name=":0" /> | ||
== Étiologies == | == Étiologies == | ||
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}Au cours du développement embryonnaire, l'intestin grêle tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et huitième semaine de gestation. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre se produit.<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Maha|nom1=Haqqani|prénom2=Mani|nom2=Seetharaman|prénom3=Richard|nom3=Teo|prénom4=Christian|nom4=Adkisson|titre=Midgut malrotation complicated by small bowel obstruction in an 80-year-old woman: A case report|périodique=International Journal of Surgery Case Reports|volume=63|date=2019|issn=2210-2612|pmid=31574456|pmcid=6796602|doi=10.1016/j.ijscr.2019.09.008|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574456/|consulté le=2020-12-29|pages=89–93}}</ref><ref name=":0" /> Une non rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation de l'intestin moyen. <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=A.|nom1=Ben Ely|prénom2=N.|nom2=Gorelik|prénom3=Y.|nom3=Cohen-Sivan|prénom4=R.|nom4=Zissin|titre=Appendicitis in adults with incidental midgut malrotation: CT findings|périodique=Clinical Radiology|volume=68|numéro=12|date=2013-12|issn=1365-229X|pmid=23937823|doi=10.1016/j.crad.2013.07.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23937823/|consulté le=2020-12-29|pages=1212–1219}}</ref><ref name=":0" /> | {{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}Au cours du développement embryonnaire, l'intestin grêle tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et huitième semaine de gestation. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre se produit.<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Maha|nom1=Haqqani|prénom2=Mani|nom2=Seetharaman|prénom3=Richard|nom3=Teo|prénom4=Christian|nom4=Adkisson|titre=Midgut malrotation complicated by small bowel obstruction in an 80-year-old woman: A case report|périodique=International Journal of Surgery Case Reports|volume=63|date=2019|issn=2210-2612|pmid=31574456|pmcid=6796602|doi=10.1016/j.ijscr.2019.09.008|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31574456/|consulté le=2020-12-29|pages=89–93}}</ref><ref name=":0" /> Une non rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation de l'intestin moyen. <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=A.|nom1=Ben Ely|prénom2=N.|nom2=Gorelik|prénom3=Y.|nom3=Cohen-Sivan|prénom4=R.|nom4=Zissin|titre=Appendicitis in adults with incidental midgut malrotation: CT findings|périodique=Clinical Radiology|volume=68|numéro=12|date=2013-12|issn=1365-229X|pmid=23937823|doi=10.1016/j.crad.2013.07.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23937823/|consulté le=2020-12-29|pages=1212–1219}}</ref><ref name=":0" /> | ||
Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base mésentérique étroite qui permet la mobilité de l'intestin grêle. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à une compromission vasculaire de l'intestin grêle. <ref name=":0" /> | |||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
=== Facteurs de risque === | |||
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}La malrotation intestinale moyenne est associée à des anomalies congénitales comme <ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Lucia|nom1=Marseglia|prénom2=Sara|nom2=Manti|prénom3=Gabriella|nom3=D'Angelo|prénom4=Eloisa|nom4=Gitto|titre=Gastroesophageal reflux and congenital gastrointestinal malformations|périodique=World Journal of Gastroenterology|volume=21|numéro=28|date=2015-07-28|issn=2219-2840|pmid=26229394|pmcid=4515833|doi=10.3748/wjg.v21.i28.8508|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26229394/|consulté le=2020-12-29|pages=8508–8515}}</ref>: <!-- Je ne suis pas certaine s'il s'agit de véritable facteurs de risque. Est-ce que le fait que la malrotation intestinale est associée à ces anomalies fait en sortes qu'un nourrisson avec une hétérotaxie est plus à risque d'avoir une malrotation intestinale? Je crois que oui, mais à valider. --> | |||
* {{Facteur de risque|nom=hétérotaxie|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | |||
* {{Facteur de risque|nom=hernie diaphragmatique congénitale|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | |||
* {{Facteur de risque|nom=anomalies congénitales de la paroi abdominale|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} comme l'omphalocèle | |||
* {{Facteur de risque|nom=atrésies intestinales|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | |||
* {{Facteur de risque|nom=atrésie de l'oesophage|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | |||
* {{Facteur de risque|nom=atrésie biliaire|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} | |||
* {{Facteur de risque|nom=malformations anorectales|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}. | |||
Les nourrissons de {{Facteur de risque | nom = sexe masculin|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale<ref name=":0" /><ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2003</ref> | |||
=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
Les symptômes dépendent de l'âge et de l'acuité de la présentation <ref name=":0" /><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Deepika|nom1=Nehra|prénom2=Allan M.|nom2=Goldstein|titre=Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood|périodique=Surgery|volume=149|numéro=3|date=2011-03|issn=1532-7361|pmid=20719352|doi=10.1016/j.surg.2010.07.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20719352/|consulté le=2020-12-29|pages=386–393}}</ref> : | |||
{{ | * {{Symptôme | nom = Symptôme 1|affichage=vomissement bilieux|prévalence=}} ou {{Symptôme | nom = Symptôme 2|affichage=vomissement non bilieux|prévalence=}} | ||
* {{Symptôme | nom = Symptôme 1}} | * {{Symptôme | nom = Symptôme 3|affichage=distension abdominale|prévalence=}} | ||
* {{Symptôme|nom=sensibilité abdominale|prévalence=|affichage=sensibilité abdominale}} | |||
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}} | * {{Symptôme|nom=hématochézie|affichage=|prévalence=}}. | ||
* | |||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
Tout comme les symptômes, les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation : | |||
{{ | * {{Examen clinique|nom=Signes vitaux|indication=}} : la présence d'une {{Signe clinique|nom=instabilité hémodynamique|affichage=|prévalence=}} peut indiquer une hypovolémie ou être indicateur d'un choc. | ||
* {{Examen clinique | nom = Examen | * {{Examen clinique | nom = Examen de l'abdomen|indication=}}: présence de {{Signe | nom = défense abdominale volontaire|affichage=|prévalence=}} et vérifier les signes d'une péritonite indiquant un volvulus avec inflammation soit de la {{Signe | nom = défense abdominale involontaire|affichage=|prévalence=}} et de la {{Signe clinique|nom=rigidité abdominale|affichage=|prévalence=}}. La {{Symptôme | nom = Symptôme 3|affichage=distension abdominale|prévalence=}} est rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons. | ||
* {{Examen clinique | nom = | * {{Examen clinique|nom=Toucher rectal|indication=nécrose ou ischémie intestinale}} : l'{{Signe clinique|nom=hématochézie|affichage=|prévalence=}} peut être signe d'une nécrose ou d'une ischémie intestinale importante due à un volvulus. | ||
Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques. De plus, des vomissements peuvent être présents, mais peuvent ne pas être bilieux.<ref name=":9" /><ref name=":0" /> La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale.<ref name=":0" /> | |||
== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
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* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ... | * {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ... | ||
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ... | * {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ... | ||
* | * Bilan de lésion obstructive | ||
L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de la stabilité. Un patient thermodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic. <ref name=":0" /> | L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de la stabilité. Un patient thermodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic. <ref name=":0" /> | ||
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Les patients présentant un volvulus et une ischémie intestinale ultérieure peuvent développer une dérégulation métabolique sévère, qui doit être corrigée, si possible, avant une intervention chirurgicale. Des pertes de sodium, de chlorure et de bicarbonate peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.<ref name=":0" /> | Les patients présentant un volvulus et une ischémie intestinale ultérieure peuvent développer une dérégulation métabolique sévère, qui doit être corrigée, si possible, avant une intervention chirurgicale. Des pertes de sodium, de chlorure et de bicarbonate peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.<ref name=":0" /> | ||
Les vomissements bilieux chez un enfant de moins d'un an devraient provoquer une suspicion immédiate et un bilan de lésion obstructive, y compris une malrotation avec volvulus. | |||
== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
Version du 29 décembre 2020 à 17:16
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Hypovolémie, Choc septique, Rigidité abdominale, Défense abdominale volontaire, Hypoperfusion, Érythème abdominal, Distension abdominale , Défense abdominale , Hématochézie |
| Symptômes |
Ballonnements, Vomissements bilieux, Arrêt de passage des gaz et des selles, Vomissements non bilieux, Douleurs abdominales chroniques, Douleurs abdominales intermittentes, Satiété précoce, Distension abdominale , Douleur abdominale aiguë (approche clinique), Diarrhée , ... [+] |
| Diagnostic différentiel |
Grossesse, Acidocétose diabétique, Adhérences, Appendicite, Hernie incarcérée, Ulcère peptique, Tentative de suicide, Masse intracrânienne, Intolérance alimentaire, Atrésie congénitale, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Malrotation de l'intestin moyen |
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La malrotation de l'intestin moyen est une anomalie de rotation de l'intestin durant le développement embryonnaire. La malrotation peut se présenter de manière aiguë, intermittente ou asymptotique.
Épidémiologie
L'incidence de la malrotation intestinale moyenne est estimée à environ 1 naissance vivante sur 6000. La majorité des anomalies restent asymptomatiques, donc la véritable incidence reste donc inconnue. Le type le plus courant d'anomalies de rotation est la non-rotation, avec un taux de 2 pour 1000 études de contraste du tractus gastro-intestinal supérieur.[1][2]
La malrotation intestinale est considérée comme une maladie infantile. Elle se présente généralement tôt dans la vie de l'enfant : 30% des cas surviennent au cours du premier mois de vie, 60% avant l'âge d'un an et plus de 75% pour cent avant l'âge de 5 ans.[3] La présentation chez l'adulte ne représente que 0,2 à 0,5% de tous les cas, dont seulement 15 % se présente avec un volvulus de l'intestin moyen.[4] [2]
Étiologies
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
| Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Étiologie |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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Les mutations génétiques dans le gène BCL6 affectent la voie de signalisation critique pour la rotation intestinale régulière entraînant la localisation anormale du caecum et la formation de bandes fibreuses du caecum au rétropéritoine passant au-dessus du duodénum, créant un point potentiel d'obstruction.[2]
Le mésentère court de l'intestin médian déplacé forme un pédicule autour duquel l'intestin moyen peut tourner, provoquant un volvulus et une ischémie intestinale médiane subséquente.[5][2]
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
| Formats: | Texte |
| Balises sémantiques: | |
| Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
| Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Au cours du développement embryonnaire, l'intestin grêle tourne généralement dans le sens inverse des aiguilles d'une montre autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS) entre la quatrième et huitième semaine de gestation. Pendant cette période de développement embryonnaire, l'intestin fait saillie à travers la tige vitelline (qui deviendra le futur ombilic). Au cours de ce processus, le tube digestif s'allonge et subit une rotation de 90 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, suivie d'une rétraction de l'intestin dans la cavité abdominale où une autre rotation de 180 degrés dans le sens inverse des aiguilles d'une montre se produit.[6][2] Une non rotation, une rotation incomplète, une rotation inverse et une fixation anormale du mésentère sont différents types de malrotation de l'intestin moyen. [7][2]
Les caractéristiques anatomiques qui mènent à une occlusion intestinale et à un volvulus résultent de la base mésentérique étroite qui permet la mobilité de l'intestin grêle. L'intestin grêle se tord autour de l'artère mésentérique supérieure et conduit à une compromission vasculaire de l'intestin grêle. [2]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
| Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Facteur de risque |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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La malrotation intestinale moyenne est associée à des anomalies congénitales comme [8]:
- hétérotaxie
- hernie diaphragmatique congénitale
- anomalies congénitales de la paroi abdominale comme l'omphalocèle
- atrésies intestinales
- atrésie de l'oesophage
- atrésie biliaire
- malformations anorectales.
Les nourrissons de sexe masculin sont deux fois plus touchés que les femmes par la malrotation intestinale[2][9]
Questionnaire
Les symptômes dépendent de l'âge et de l'acuité de la présentation [2][10] :
- vomissement bilieux ou vomissement non bilieux
- distension abdominale
- sensibilité abdominale
- hématochézie.
Examen clinique
Tout comme les symptômes, les signes cliniques retrouvés dépendent de l'âge du patient et de la gravité de la présentation :
- signes vitaux : la présence d'une instabilité hémodynamique peut indiquer une hypovolémie ou être indicateur d'un choc.
- examen de l'abdomen: présence de défense abdominale volontaire et vérifier les signes d'une péritonite indiquant un volvulus avec inflammation soit de la défense abdominale involontaire et de la rigidité abdominale. La distension abdominale est rarement présente dans la présentation aiguë et dans la zone proximale à l'occlusion, en particulier chez les nourrissons.
- toucher rectal (nécrose ou ischémie intestinale) : l'hématochézie peut être signe d'une nécrose ou d'une ischémie intestinale importante due à un volvulus.
Il est important de noter que chez les enfants plus âgés et les adultes, la présentation d'une malrotation est plus variable et peut être associée à des symptômes de douleurs abdominales intermittentes / chroniques. De plus, des vomissements peuvent être présents, mais peuvent ne pas être bilieux.[10][2] La présentation la plus grave de l'anomalie de rotation gastro-intestinale est une malrotation avec volvulus intestinal et il s'agit d'une urgence chirurgicale.[2]
Examens paracliniques
Toute contribution serait appréciée.
| Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
| Formats: | Liste à puces, Tableau |
| Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
| Commentaires: |
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| Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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- Investigation 1: signe paraclinique 1, signe paraclinique 2, ...
- Investigation 2: signe paraclinique 3, signe paraclinique 4, ...
- Bilan de lésion obstructive
L'imagerie d'un patient pédiatrique ou de personnes suspectées de malrotation avec volvulus dépend de la stabilité. Un patient thermodynamiquement stable doit subir une évaluation radiologique pour confirmer le diagnostic. [2]
Études d'imagerie [2]
Radiographie abdominale [2]
Il a une utilisation limitée pour diagnostiquer une obstruction intestinale. Le signe de la double bulle peut être produit par un estomac rempli d'air et un duodénum proximal avec peu ou pas de gaz dans le reste du tractus gastro-intestinal. Le tube digestif peut être distendu avec / sans signes radiologiques de pneumatose intestinale. Une radiographie de décubitus latéral gauche peut être obtenue pour mieux visualiser si un pneumopéritoine est suspecté. La sensibilité de la radiographie simple pour révéler une occlusion intestinale grêle était de 69% et sa spécificité était de 57% .[11] Une radiographie abdominale peut mettre en évidence un pneumopéritoine dans le cadre d'une perforation intestinale. [2]
Série GI supérieure [2]
La sensibilité, la spécificité et l'exactitude de la présente étude étaient de 93%, 77% et 86%, respectivement. Cependant, les séries GI supérieures ne doivent être obtenues que chez les patients hémodynamiquement stables.[12] Dans un tractus gastro-intestinal normal, le contraste montre une boucle duodénale C traversant la ligne médiane, la jonction duodéno-jéjunale sur le côté gauche de l'ombre de la colonne vertébrale au niveau du pylore. Les résultats de la malrotation comprennent le ligament de Trietz sur le côté droit de l'abdomen au lieu du côté gauche, un duodénum de tire-bouchon, une obstruction duodénale avec une apparence en forme de bec si un volvulus est présent. L'ajout d'un suivi de l'intestin grêle est utile si la série limitée du GI supérieur est équivoque, ou s'il y a un signe d'occlusion intestinale distale ou de symptômes abdominaux vagues persistants.[2]
L'utilisation d'un lavement de contraste baryté (série IG inférieur) est possible chez les patients stables ou présentant des symptômes chroniques, mais peut ne pas être possible chez les patients qui vomissent activement. L'utilité d'un lavement de contraste est faible car l'intestin peut ne pas être fixé chez les nourrissons, et un caecum normalement placé ou déplacé n'exclut pas une malrotation intestinale. [2]
Échographie[2]
Une échographie n'est pas utilisée pour exclure une malrotation.[13] La sensibilité / spécificité de l'échographie dans le diagnostic des obstructions intestinales est de 88% et 96%, respectivement. Les résultats indiquant une malrotation comprennent l'inversion de la veine mésentérique supérieure (SMV) et de l'artère mésentérique supérieure (SMA) (la SMV est généralement située à droite de la SMA) avec une position rétropéritonéale du duodénum lorsqu'un bolus de fluide est administré via un sonde nasogastrique [14] D'autres résultats diagnostiques incluent la dilatation duodénale avec des anses distales coniques et fixes de l'intestin médian, le signe `` tourbillon de volvulus causé par des vaisseaux se tordant autour de la base du pédicule mésentérique, la troisième partie du duodénum n'étant pas en position rétromentérique. [2]
Tomodensitométrie (CT) Scan [2]
Absence de segment rétro-mésentérique / rétropéritonéal du duodénum (la troisième partie du duodénum). Peut à nouveau montrer une relation SMA / SMV anormale (SMA est plus petit et plus circulaire). Gros intestin principalement sur le côté gauche et l'intestin grêle sur le côté droit de l'ombre de la colonne vertébrale.[15] Il peut également y avoir un signe de «tourbillon» indiquant la torsion des vaisseaux sanguins autour du pédicule mésentérique. [2]
Imagerie par résonance magnétique (IRM) [2]
L'IRM n'est pas utilisée dans le contexte aigu (où un volvulus est suspecté). Il est utile lorsque les rayonnements ionisants sont contre-indiqués (grossesse). [2]
Dépistage[2]
Les nourrissons / enfants atteints du syndrome d'hétérotaxie en situation asymptomatique sont dépistés pour une malrotation intestinale. Le dépistage doit avoir lieu en cas de problèmes de douleur abdominale, d'intolérance alimentaire et de vomissements. [2]
Études de laboratoire [2]
CBC Count[2]
Un nombre élevé ou réduit de globules blancs peut refléter une inflammation systémique ou une septicémie. La thrombopénie peut impliquer un processus de consommation tel qu'une entérocolite nécrosante ou une thrombocytose dans le processus d'inflammation systémique en tant que réactif de phase aiguë. Une diminution de l'hémoglobine et de l'hématocrite peut représenter une perte de sang due à une mue muqueuse. Une hémoglobine / hématocrite élevée peut être due à une déplétion hydrique intravasculaire (hémoconcentration) .[2]
Gaz sanguins et lactate: [2]
L'acidose métabolique à haute teneur en lactate peut être le résultat d'une ischémie intestinale. L'acidose métabolique peut également survenir principalement avec une présentation non aiguë prédominante par des vomissements dus à la perte d'acide gastrique.[2]
Panneau métabolique complet [2]
Les patients présentant un volvulus et une ischémie intestinale ultérieure peuvent développer une dérégulation métabolique sévère, qui doit être corrigée, si possible, avant une intervention chirurgicale. Des pertes de sodium, de chlorure et de bicarbonate peuvent résulter de l'aspiration des sécrétions gastro-intestinales. L'hyperkaliémie peut survenir à la suite d'une acidose métabolique, d'une hémolyse et d'une lyse cellulaire.[2]
Les vomissements bilieux chez un enfant de moins d'un an devraient provoquer une suspicion immédiate et un bilan de lésion obstructive, y compris une malrotation avec volvulus.
Approche clinique
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| Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
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Diagnostic
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| Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
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| Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
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| Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
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| Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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La présentation de la malrotation du mésogastre imite de nombreuses autres maladies du petit et du gros intestin. Les diagnostics différentiels suivants doivent être pris en compte lors de l'évaluation des patients pour une malrotation de l'intestin moyen. [2]
- Une occlusion intestinale chez le nouveau-né caractérisée par un échec de passage du méconium dans les 48 heures peut survenir dans l'atrésie duodénale, l'atrésie jéjunoilée, l'iléus méconial, le syndrome du petit colon gauche de la maladie de Hirschprung, le pancréas annulaire [16]
- Bande congénitale: il s'agit d'une adhésion intrapéritonéale qui n'est pas liée à un processus intra-abdominal (comme la laparotomie, les restes embryogènes, les maladies inflammatoires, la péritonite, etc.) [17]
- Volvulus intestinal
- Entérocolite nécrosante
- Septicémie néonatale
- Reflux gastro-œsophagien pédiatrique
- Intussusception chez les nourrissons du deuxième âge [2]
Traitement
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| Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
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Le diagnostic de malrotation intestinale est suspecté chez un nourrisson qui présente un vomissement bilieux, une occlusion duodénale ou intestinale aiguë avec ou sans sensibilité abdominale. Chez les enfants plus âgés et les adultes, l'apparition de la douleur abdominale peut être plus variable. L'approche diagnostique se concentre sur la présentation clinique. En cas de suspicion de perforation intestinale avec péritonite, une réanimation rapide avec une exploration chirurgicale émergente est nécessaire.[2]
Si un patient est thermodynamiquement stable, le diagnostic est généralement confirmé par une évaluation radiologique. En cas de suspicion de malrotation avec volvulus ou de malrotation avec occlusion intestinale, une sonde nasogastrique ou orogastrique est placée sur une aspiration intermittente faible. La correction des déficits hydriques et électrolytiques est initiée et des antibiotiques à large spectre sont administrés avant la chirurgie. L'intervention aiguë dans le cadre d'un volvulus est une intervention chirurgicale urgente.[2]
Soins chirurgicaux[2]
La chirurgie ne corrige pas la malrotation mais élargit plutôt le pédicule mésentérique pour éviter un futur volvulus. La procédure Ladd est réalisée en réduisant le volvulus (si présent) en faisant tourner l'intestin dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, en divisant les bandes mésentériques (Ladd), en plaçant l'intestin grêle sur l'abdomen droit et le gros intestin à gauche de l'abdomen, et effectuer une appendicectomie. Les rapports publiés pour la procédure Ladd laparoscopique ont démontré qu'il s'agit d'une procédure fiable, mais avec un besoin possible de conversion en une approche chirurgicale ouverte et une courbe d'apprentissage associée.[18][19] Les critiques de l'approche laparoscopique citent qu'elle est associée à un faible élargissement du mésentère et à un minimum la formation d'adhérence peut donc ne pas offrir un bénéfice à long terme. [20][21][22] [2]
La laparoscopie est également très utile dans le cadre non aigu, en particulier dans les situations où une procédure Ladd élective est en cours ou chez les enfants plus âgés et les adultes. Bien qu'il n'y ait eu aucune étude prospective comparant la malrotation ouverte à la malrotation laparoscopique, aucune des deux techniques n'a été démontrée comme étant supérieure pour diminuer la récidive de volvulus récidivant.[1][23][2]
L'appendicectomie est réalisée pour deux raisons principales: la localisation de l'appendice dans le quadrant supérieur gauche peut rendre le diagnostic d'appendicite atypique et difficile à diagnostiquer. De plus, l'artère appendiculaire peut être endommagée lors de la dissection des bandes Ladd.[24][25][2]
Midgut Volvulus[2]
Si un volvulus de l'intestin moyen est présent, le petit et le gros intestin sont délivrés à l'extérieur de l'abdomen pour détourner le volvulus. Ensuite, le chirurgien doit décider de la viabilité de l'intestin. Si la viabilité de l'intestin est en question, elle est laissée en place et réévaluée par une laparotomie de deuxième examen après 12 à 24 heures pour prendre une décision précise concernant l'étendue de la résection requise. Si une laparotomie de second regard est prévue après une détorsion intestinale, la procédure Ladd ne doit pas être achevée tant que l'état du patient n'est pas stabilisé, que le patient est réanimé de manière adéquate et que la viabilité intestinale est confirmée.[26][2]
Identifiez toute obstruction extrinsèque sur le duodénum après avoir soulagé le volvulus s'il est présent et causé par les bandes péritonéales, ligaturez-les avec soin pour protéger le vaisseau mésentérique supérieur (SMA). Les bandes peuvent également obstruer d'autres structures environnantes. L'obstruction peut être due au caecum, au côlon ou à l'artère mésentérique supérieure (AMS). Soulager l'obstruction, placer le caecum en plus de son mésentère dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen, puis exposer toute la longueur de la partie antérieure du duodénum, puis passer un tube NG à travers le duodénum pour évaluer la présence d'une obstruction intrinsèque .[2]
Suivi
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| Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
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Complications
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| Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
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| Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Complications chirurgicales générales telles qu'un volvulus récurrent, une occlusion intestinale postopératoire précoce due à des bandes adhésives, des infections de plaies, une thrombose veineuse profonde et une pneumonie par aspiration due à la mise en place d'une sonde nasogastrique pour la décompression intestinale.
Complications supplémentaires de la perte intestinale entraînant un syndrome de l'intestin court et des carences en vitamines dues à la perte intestinale. [27][28][2]
Le syndrome de l'intestin court est traité avec des agents anti-diarrhéiques, une thérapie nutritionnelle, qui comprend de petits régimes riches en protéines, une hydratation supplémentaire, des vitamines et un remplacement de minéraux en plus d'une éventuelle nutrition parentérale si la longueur de l'intestin est trop courte ou est en cours de rééducation. La reconstruction de l'intestin autologue et la transplantation de l'intestin grêle sont considérées comme une option de dernier recours. [29][2]
Évolution
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| Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
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| Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Les patients atteints de malrotation de l'intestin moyen portent généralement un bon pronostic s'il n'y a pas de volvulus de l'intestin moyen, de nécrose, de petit pour l'âge gestationnel, d'accouchement prématuré ou d'autres anomalies.[30] La mortalité après chirurgie pour malrotation est comprise entre 3 et 9 pour cent. Des facteurs de risque supplémentaires tels que le volvulus, la prématurité, les anomalies associées peuvent augmenter le taux de mortalité.[31] Alors que l'élargissement de la base du mésentère pendant la chirurgie pour malrotation réduit le risque de volvulus récidivant, le risque de volvulus récurrent est estimé entre 2 et 8 pour cent.[32] [2]
Prévention
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| Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
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| Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Le patient et les membres de la famille doivent être informés du risque de volvulus récidivant qui peut nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire et qu'il s'agit d'un diagnostic potentiellement mortel. De plus, la famille doit être informée que l'intervention chirurgicale ne corrige pas la malrotation, mais qu'elle travaille plutôt à réduire le risque de volvulus intestinal.[2]
Concepts clés
- La malrotation avec volvulus est traitée chirurgicalement avec une intervention chirurgicale urgente et une procédure Ladd.
- La procédure Ladd comprend une réduction du volvulus, la lyse des bandes Ladd, la mise en place de l'intestin grêle dans l'abdomen droit et le côlon dans l'abdomen gauche, et une appendicectomie.
- La modalité d'imagerie diagnostique dépend de la stabilité hémodynamique du patient. Si l'enfant est stable, un radiologue peut effectuer une série de contraste gastro-intestinal supérieur.
- La présentation des malformations intestinales chez les enfants plus âgés et les adultes est plus variable et peut ne pas se présenter avec des vomissements bilieux classiques, mais plutôt se présenter sous forme de douleurs abdominales chroniques accompagnées de vomissements intermittents.
- Au moment de l'intervention chirurgicale, franchement, l'intestin nécrotique est réséqué, tandis que l'intestin qui peut être viable est évalué lors d'une procédure de second regard dans les 24 heures.
- La malrotation asymptomatique découverte lors de l'imagerie est corrigée par de nombreux chirurgiens avec une chirurgie élective, souvent en utilisant l'approche laparoscopique.[2]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Midgut Malrotation (StatPearls / Midgut Malrotation (2020/08/01)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32809723 (livre).
- ↑ 1,0 et 1,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26205079
- ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 2,21 2,22 2,23 2,24 2,25 2,26 2,27 2,28 2,29 2,30 2,31 2,32 2,33 2,34 2,35 2,36 2,37 2,38 2,39 2,40 2,41 2,42 2,43 2,44 2,45 2,46 2,47 et 2,48 Mohammed Alani et Rebecca M. Rentea, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32809723, lire en ligne)
- ↑ Jonathan Aboagye, Seth D. Goldstein, Jose H. Salazar et Dominic Papandria, « Age at presentation of common pediatric surgical conditions: Reexamining dogma », Journal of Pediatric Surgery, vol. 49, no 6, , p. 995–999 (ISSN 1531-5037, PMID 24888850, DOI 10.1016/j.jpedsurg.2014.01.039, lire en ligne)
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