« Atrésie des choanes » : différence entre les versions
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|démo=0|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. | |démo=0|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. | ||
== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
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|Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" /> | |Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" /> | ||
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== Physiopathologie == | |||
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Physiopathologie}} | |||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
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=== Facteurs de | === Facteurs de risque === | ||
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle | L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle <ref name=":7" />: | ||
* | * aux produits tératogènes tels que : | ||
* | ** les anti-thyroidiens d<sup></sup>e synthèse (en particulier le c<sup></sup>arbimazol<sup></sup>e, dont le métabolite actif est<sup></sup> le<sup></sup> méthimazole) | ||
* | ** <sup></sup>la thalidomide<ref group="note">L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.</ref><ref name=":12" /> | ||
* aux pert<sup></sup>urbateurs endocrin<sup></sup>iens<sup></sup>, tels que l'atrazine <ref group="note">Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.</ref><ref name=":12" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref> | |||
* au tabagi<sup></sup>sme, à la consommation excess<sup></sup>ive<sup></sup> de café, à la<sup></sup><sup></sup> vitam<sup></sup>ine B12, au zin<sup></sup>c et et <sup></sup>à la vitamine B3. | |||
=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
L'atrésie choanale | L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées<ref name=":10" />. L'atrésie choanale se présente par <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":10" /><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-27|pages=751–767}}</ref>: | ||
* une rhinorrhée muco-purulente antérieure unilatérale ou bilatérale | |||
* des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":7" /> | |||
* de l'anosmie | |||
* un ronflement nocturne | |||
* des épisodes d'épistaxis. | |||
Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur : | Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur : | ||
* | * les antécédents maternels | ||
* | * les antécédents d'otites chez l'enfant | ||
* | * les antécédents obstétricaux (grossesses précédentes, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et la voie d’accouchement) | ||
* les antécédents personnels et familiaux : prise médicamenteuse (antithyroïdien de synthèse), consanguinité, malformation connue dans la famille<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref> | |||
* la date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales<ref name=":6" />. | |||
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser : | Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser : | ||
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement :<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref> | * L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement :<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref> | ||
** | ** état du nouveau-né à la naissance | ||
** l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine | ** l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine | ||
** déroulement des premières heures ou journées de vie | ** déroulement des premières heures ou journées de vie | ||
** les éventuels | ** les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte | ||
** les | ** les manœuvres pratiquées en salle de travail<ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":7" />. | ||
Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" /> | |||
* Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate. | |||
* Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte. | |||
* Souvent la plainte principale est une {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}} récurrente avec un {{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14" /> | |||
* Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite.<ref name=":14" /> | |||
* Les symptômes associés sont généralement: {{Symptôme|nom=céphalées|affichage=céphalées frontales|prévalence=}} ou sus orbitaires, {{Symptôme|nom=ronflement|affichage=ronflement nocturne|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}}, Infection respiratoire<ref name=":6" />. | |||
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=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>. Toutefois, un examen clinique minutieux est capitale. | |||
À l'examen clinique, il est possible de retrouver les signes suivants : | |||
* aux signes vitaux | |||
* à l'examen pulmonaire : | |||
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* La coloration des téguments: | * La coloration des téguments: | ||
** Une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. | ** Une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. | ||
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** {{Signe clinique|nom=temps de recoloration capillaire|affichage=|prévalence=}}, | ** {{Signe clinique|nom=temps de recoloration capillaire|affichage=|prévalence=}}, | ||
** {{Signe clinique|nom=saturation en oxygène|affichage=|prévalence=}}, | ** {{Signe clinique|nom=saturation en oxygène|affichage=|prévalence=}}, | ||
* | * à l'examen neurologique ({{Signe clinique|nom=agitation|affichage=|prévalence=}} ,{{Signe clinique|nom=prostration|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotonie|affichage=|prévalence=}}, état de vigilance, {{Signe clinique|nom=réflexes archaïques|affichage=|prévalence=}}...<ref name=":7" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref> | ||
* La rechercher des malformation associées doit être systématique:<ref name=":15" /> | * La rechercher des malformation associées doit être systématique:<ref name=":15" /> | ||
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** La {{Symptôme|nom=respiration buccale|affichage=|prévalence=}} entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments. | ** La {{Symptôme|nom=respiration buccale|affichage=|prévalence=}} entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments. | ||
** Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.<ref name=":7" /> | ** Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.<ref name=":7" /> | ||
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|Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu<ref name=":12" /> | |Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu<ref name=":12" /> | ||
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== Diagnostic == | |||
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== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient: | Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient : | ||
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|+Diagnostics différentiels de l'atrésie des choanes | |+Diagnostics différentiels de l'atrésie des choanes | ||
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| colspan="3" |L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé | | colspan="3" |L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé | ||
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== Suivi == | |||
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== Complications == | == Complications == | ||
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* Complication liées au traitement: {{Complication|nom=douleurs|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=hémorragie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=infections|RR=|référence_RR=|RC=}}...<ref name=":12" /><ref name=":16" /> | * Complication liées au traitement: {{Complication|nom=douleurs|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=hémorragie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=infections|RR=|référence_RR=|RC=}}...<ref name=":12" /><ref name=":16" /> | ||
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<references /> | <references /> | ||
Version du 31 janvier 2021 à 12:50
Maladie | |
Atrésie des choanes bilatérale au TDM | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
|
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
Épidémiologie
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:
- Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille[1][5]
- VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres[4]
Étiologies
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[3] . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:
Mécanisme | Commentaires |
---|---|
persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] | Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
|
Échec de la résorption de la membrane naso-buccale | Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
|
excroissance de l'os palatin |
|
Adhérences mésodermiques atypiques | Résultent des anomalies du mésoderme[7] |
modification des facteurs de croissance locaux | Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[4] |
Physiopathologie
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Présentation clinique
Facteurs de risque
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle [5]:
- aux produits tératogènes tels que :
- aux perturbateurs endocriniens, tels que l'atrazine [note 2][8][9]
- au tabagisme, à la consommation excessive de café, à la vitamine B12, au zinc et et à la vitamine B3.
Questionnaire
L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées[10]. L'atrésie choanale se présente par [11][10][12]:
- une rhinorrhée muco-purulente antérieure unilatérale ou bilatérale
- des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[5]
- de l'anosmie
- un ronflement nocturne
- des épisodes d'épistaxis.
Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :
- les antécédents maternels
- les antécédents d'otites chez l'enfant
- les antécédents obstétricaux (grossesses précédentes, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et la voie d’accouchement)
- les antécédents personnels et familiaux : prise médicamenteuse (antithyroïdien de synthèse), consanguinité, malformation connue dans la famille[10]
- la date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales[3].
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
- Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate.
- Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.
- Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.[15][13]
- Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite.[13]
- Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire[3].
Examen clinique
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Toutefois, un examen clinique minutieux est capitale.
À l'examen clinique, il est possible de retrouver les signes suivants :
- aux signes vitaux
- à l'examen pulmonaire :
- La coloration des téguments:
- Aux différents éléments du score de Silverman:
- L’évaluation de l'état hémodynamique:[16]
- à l'examen neurologique (agitation ,prostration, hypotonie, état de vigilance, réflexes archaïques...[5][8]
- La rechercher des malformation associées doit être systématique:[16]
- Examen ophtalmologique : colobome, exophtalmie, cataracte, nystagmus[14],...
- Examen cardio-vasculaire : cardiopathie congénitale telle que tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel.
- Examen uro-génital : cryptorchidie, micropénis, hydronéphrose.[5]
- D’autres malformations : Anomalie des nerfs crâniens notamment une paralysie faciale, Anomalie de système nerveux central, retard de croissance,Dysmorphie.[8]
- Chez l’enfant et l’adulte on note essentiellement[14][8] :
- Une anosmie,
- Une rhinolalie,
- Un écoulement nasal muqueux permanent ou intermittent.[3]
- La respiration buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.
- Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.[5]
Examens paracliniques
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8]
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:
Imagerie | Commentaires |
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Endoscopie nasale flexible | Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[14][15] |
Tomodensitométrie | C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale[17][13] |
Imagerie par résonance magnétique | Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[5] |
Endoscopie virtuelle | Pas utilisée de manière routinière. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.[15] |
Scintigraphie | Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu[8] |
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient :
diagnostic | présentation clinique[11] | Commentaires | |
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Sténose congénitale de l'orifice piriforme[18] | Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[19][20]. le nouveau atteint va présenter:
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Tumeurs nasales | Tumeurs bénignes | Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[21][22][23]. parmi elles:
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Les tumeurs malignes | En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente sans cause évidente, trismus, etc. Les plus fréquentes sont: | ||
Obstructions nasales traumatiques | Déviation de la cloison nasale |
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Corps étranger intra-nasal | En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic[21] | ||
Corps étranger intra-nasal. Ex: Hématome de la cloison : | voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.[25] | ||
Obstruction nasales inflammatoires |
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Traitement
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale, il faut[27][3]:
- libérer les voies aériennes,
- Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
- Poser une sonde gastrique par voie orale.
- Exceptionnellement une intubation orotrachéalesera indiquée
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[11]
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:[8]
- De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,[13]
- De minimiser le caractère invasif des procédures[13]
- D'éviter les récidives.[11]
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
Type de traitement | Indication et Avantages | Procédure | Inconvenients |
---|---|---|---|
les lasers au dioxyde de carbone | Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant:
|
. L’utilisation du laser a donné donc un regain d’intérêt à la voie nasale, en réduisant les risques peropératoires, les complications postopératoires et les récidives. Le laser peut être utilisé à n’importe quel âge, mais chez le nouveau né ou le nourrisson, la petite taille des fosses nasales rend difficile l’introduction et l’utilisation des instruments ainsi que le respect des lambeaux muqueux. Il faut noter aussi que le laser CO2 est peu intéressant dans la prise en charge initiale des atrésies choanales de nature osseuse vu qu’il ne pénètre que difficilement le tissu osseux |
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chirurgie endoscopique trans-nasale |
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Le lambeau muqueux couvrant la partie obstructive de l’atrésie choanale est incisé et récliné. La choane est ensuite ouverte à l’aide d’un « foret » sur son bord inféromédial, le plus largement possible.
Plusieurs techniques possible: dilatation par ballonnet, laser, dissection à l’aide de micro instruments... |
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chirurgie endoscopique transpalatine | Elle est indiquée dans les cas suivant:
Les principaux avantages sont:
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Une incision en “U“ est faite au niveau de l’arc alvéolaire (au niveau du palais). Un lambeau muqueux est dessiné puis récliné postérieurement. Le palais dur est alors ouvert, donnant un accès direct aux ouvertures choanales. le tissu atrésique est ensuite perforé et resequé ainsi que la partie postérieure du vomer, tout en préservant la muqueuse du nez et du nasopharynx, qui permettra de recouvrir les surfaces osseuses de la « néochoane ». |
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Le stent | Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
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Réalisé à l'aide d'un tube endotrachéal ou d'un cathéter de Foley. | |
mitomycine C | L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé |
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Complications
Les principales complications de l’atrésie choanale sont:
- détresse respiratoire néonatale dans les formes bilatérales pouvant compromettre le pronostic vital[14]
- Répercussions maxillo-faciales: endognathie, rétroposition maxillaire formant ainsi un "faciès adénoïdien "[5][8]
- Complication liées au traitement: douleurs, hémorragie, infections...[8][15]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
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