Entérocolite nécrosante

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Entérocolite nécrosante
Maladie
Caractéristiques
Signes Diminution des bruits intestinaux, Sensibilité abdominale à la palpation, Érythème de l'abdomen, Diminution de la perfusion périphérique, Anses intestinales visibles, Empâtement abdominal, Asthénie , Cyanose , Distension abdominale
Symptômes
Diminution de l'appétit, Baisse de l'activité, Intolérance à l'alimentation, Fatigue , Douleur abdominale, Diarrhée , Hématochézie , Vomissement
Diagnostic différentiel
Septicémie, Maltraitance, Fistule trachéo-œsophagienne, Malrotation avec ou sans volvulus du mésogastre, Infection des voies urinaires, Iléus méconial, Invagination intestinale, Atrésie intestinale, Atrésie et sténose duodénale, Maladie de Hirschsprung, ... [+]
Informations
Wikidata ID Q10859678

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L'entérocolite nécrosante est une inflammation de l'intestin conduisant à une invasion bactérienne et causant des dommages ainsi que la mort cellulaires. Par conséquent, il en résulte une nécrose de l'intestin et du côlon. [1][2][3] Plus précisément, l'iléon distal ainsi que le côlon sont les parties généralement touchées. [4] Cette maladie potentiellement mortelle touche presque exclusivement les nouveau-nés. [1][2][3]

Épidémiologie

L'entérocolite nécrosante est une maladie affectant les nouveau-nés et elle constitue l'urgence potentiellement mortelle la plus courante affectant le tractus gastro-intestinal des nourrissons dans l'unité de soins intensifs néonatals. Cette maladie survient généralement entre la deuxième et la troisième semaine de vie. L'incidence dans le monde varie entre 0,3 et 2,4 nourrissons pour 1000 naissances vivantes. Près de 70% de ces cas surviennent chez des bébés prématurés nés avant 36 semaines de gestation. L'entérocolite nécrosante affecte 2% à 5% de tous les nourrissons prématurés et elle est responsable de près de 8% de toutes les admissions à l'unité de soins intensifs néonatals. [3]

Bien que l'entérocolite nécrosante survienne principalement chez les prématurés, elle a été documentée chez les nourrissons nés à terme. En effet, environ 15% des nourrissons sont à terme. [4] Dans cette population, le début survient généralement au cours des premiers jours de la vie et il est généralement associé à un événement hypoxique comme une malformation cardiaque congénitale. [3]

Physiopathologie

L'entérocolite nécrosante est causée par une invasion bactérienne dans la paroi intestinale. Cela conduit à une inflammation et à une destruction cellulaire de la paroi de l'intestin. Si elle n'est pas reconnue et non traitée, une perforation intestinale peut survenir, entraînant un déversement du contenu intestinal dans le péritoine. Par la suite, ce déversement entraîne le développement d'une péritonite. Le mécanisme spécifique et la cause de cette invasion bactérienne ne sont pas encore connus. Chez les nouveau-nés prématurés, l'immaturité du tractus gastro-intestinal jouerait un rôle dans la pathogenèse de l'entérocolite nécrosante. [3]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Plusieurs facteurs de risque ont été identifiés : [1][2][4]

Questionnaire

Les signes et symptômes de l'entérocolite nécrosante sont très variables, non spécifiques et subtils. [5] Typiquement, les symptômes débutent dans les premiers jours de vie en même temps que le début de l'alimentation. En effet, 80% de nourrissons affectés par l'entérocolite nécrosante sont âgés de moins de 1 mois. [4]

Les cliniciens doivent donc rester méfiants lorsqu'un nouveau-né se présente avec les signes et symptômes suivants : [1][2][3]

Examen clinique

L'examen physique comprend : [3]

  1. l'examen de abdomen :
  2. l'examen des extrémités :
  3. l'observation des signes systémiques liés à une insuffisance respiratoire et à un collapsus circulatoire :

Examens paracliniques

Radiographie simple de l'abdomen

La radiographie simple de l'abdomen est l'examen paraclinique le plus important afin de poser le diagnostic. Cette dernière comprend des vues en décubitus antérieur-postérieur et en décubitus latéral gauche. [3][4]

Les résultats qui orientent vers une entérocolite nécrosante sont les suivants : [3][4]

Une radiographie abdominale est également un outil précieux pour suivre la progression de la maladie. Dans la plupart des cas, elle doit être répétée en série toutes les 6 heures jusqu'à ce que le traitement définitif ait eu lieu. [3]

Échographie

L'échographie semblerait également être une bonne option afin de diagnostiquer l'entérocolite nécrosante, mais cette dernière est actuellement à l'étude. [4]

Laboratoires

Les études en laboratoire ont une utilité limitée et elles ne sont pas spécifiques. [3] Elles peuvent, entre autres, servir à suivre l'acidose, l'hémoglobine et les globules blancs. [4]

Voici différents résultats possiblement attendus : [3]

Histopathologie

Le tissu de la paroi intestinale chez les patients atteints d'entérocolite nécrosante présente une inflammation et une invasion bactérienne. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le tissu présente une ischémie, suivie d'une nécrose, et finalement d'une perforation. [6]

Cette perforation peut être : [3]

Diagnostic

La classification de Bell modifiée permet de définir si l'entérocolite nécrosante est suspectée (stade I) ou prouvée (stade II, III). [4]

Classification de Bell modifiée [4]
Stade Signes généraux Signes au niveau intestinal Signes radiologiques
I

Suspectée

A Température instable, apnées, bradycardie Résidus gastriques, légère distension abdominale, sang occulte dans les selles Iléus et dilatation légers
B Idem à IA Idem à IA, selles sanglantes Idem à IA
II

Prouvée

A Idem à IA Idem à IB, bruits intestinaux absents, abdomen tendu et douloureux Iléus, pneunomatose intestinale
B Idem à IA, acidose métabolique, légère thrombocytopénie Idem à IB, bruits intestinaux absents, abdomen tendu et très douloureux, cellulite abdominale, masse dans le quadrant inférieur droit Idem à IIA, aéroportie avec ou sans ascite
III

Avancée

A Idem à IIB, acidose respiratoire, neutropénie, hypotension, coagulation intravasculaire disséminée Idem à I et II, signes de péritonite, douleur marquée à l'abdomen, distension abdominale Idem à IIB, ascite plus intense
B Idem à IIIA Idem à IIIA Idem à IIB, pneumopéritoine

Diagnostic différentiel

Avec la présentation potentiellement vague de l'entérocolite nécrosante, le diagnostic différentiel est large. [3]

Les symptômes d'entérocolite nécrosante dans cette population, y compris les nausées et les vomissements, peuvent être le résultat d'anomalies congénitales : [3]

Le diagnostic différentiel doit également comprendre diverses causes infectieuses : [3]

D'autres possibilités incluent : [3]

Traitement

Réanimation standard

Le traitement commence par une réanimation standard basée sur les signes vitaux du patient. Les voies respiratoires, la respiration et la circulation doivent être surveillées de près. Voici quelques actions à poser s'il y a une altération des signes vitaux : [3]

  • En cas d'hypotension, la réanimation liquidienne (hypotension) est indiquée
  • En cas d'insuffisance respiratoire, le patient peut avoir besoin d'une intubation endotrachéale (insuffisance respiratoire) et d'une ventilation mécanique (insuffisance respiratoire). Les directives de maintien de la vie pédiatrique avancé doivent être suivies pour la réanimation en cas de collapsus circulatoire.

Interventions médicales

La première intervention en cas de suspicion d'entérocolite nécrosante est d'arrêter toute alimentation entérale et de ne rien administrer au patient par voie orale (nil per os). Voici les différentes procédures à effectuer : [4][3]

  • Placer une sonde nasogastrique (suspicion d'entérocolite nécrosante) pour la décompression des intestins dilatés.
  • Débuter des antibiotiques intraveineux (suspicion d'entérocolite nécrosante) avec une couverture à large spectre pour une durée de 10 à 14 jours. Le schéma antibiotique suggéré comprend l'ampicilline (suspicion d'entérocolite nécrosante), la gentamicine (suspicion d'entérocolite nécrosante) et la clindamycine (suspicion d'entérocolite nécrosante) ou le métronidazole (suspicion d'entérocolite nécrosante).
  • Tant que le patient ne peut rien recevoir par voie orale, fournir une nutrition parentérale totale (suspicion d'entérocolite nécrosante).

Si ce traitement conservateur est efficace, les nourrissons peuvent reprendre l'alimentation entérale une fois que les signes d'infection ont disparu. Dans certains cas, cela peut prendre de plusieurs jours à une semaine. En effet, généralement, ces interventions médicales ont un succès de 50% à 70% en 7 à 10 jours. [4] La présence de selles normales détermine le retour de la fonction intestinale. [3]

Intervention chirurgicale

Il existe 2 options chirurgicales : [4][3][7][8][9]

  1. la laparotomie (un aggravation de leur état, une perforation intestinale, l'absence de réponse au traitement médical) est l'approche standard :
    • la chirurgie est aussi conservatrice que possible
      • l'ablation consiste à enlever uniquement les parties de l'intestin incontestablement nécrotiques ou perforées dans une tentative de préserver le plus d'intestin possible
      • la valve iléocæcale préservée si possible
    • une stomie de dérivation est généralement utilisée chez le nourrisson en état de choc ou qui a une péritonite importante et elle peut être inversée après la guérison
    • une réanastomose en 8 à 12 semaines (faire un lavement avant)
  2. les patients extrêmement petits (< 1000-1500 grammes) et malades pourraient ne pas être suffisamment stables pour tolérer une laparotomie, donc un drain péritonéal (patients extrêmement petits (< 1000-1500 grammes) et malades) et un lavage (patients extrêmement petits (< 1000-1500 grammes) et malades) seront effectués
    • ces interventions sont réalisées sous anesthésie locale
    • s'il n'y a pas d'améliorations après 48 heures, une laparotomie doit être effectuée (40%)
    • il y a plusieurs facteurs de risque : prématurité, stade de Bell et comorbidités

Voici les indications d'une intervention chirurgicale : [4][8]

  • indication absolue :
    1. une perforation gastro-intestinale (stade IIIb)
  • indications relatives :
    1. un aggravation de leur état
    2. une absence de réponse au traitement médical
    3. une cellulite de la paroi abdominale
    4. une augmentation de l'acidose ou une diminution des globules blancs et des plaquettes
    5. une masse abdominale palpable
    6. un intestin grêle dilaté fixe à la radiographie abdominal

Futurs traitements

Les traitements suivants sont actuellement à l'étude : [3][10][11][12][13][14]

  • les probiotiques
  • des agents bloquant la production de protoxyde d'azote
  • des agents bloquant la production de monoxyde de carbone à faible dose.

Suivi

Après le début des interventions médicales, il est important de faire des laboratoires ainsi que des radiographies abdominales sériés à tous les 8 à 12 heures. [4]

Après une intervention chirurgicale pour une entérocolite nécrosante, les nourrissons doivent recevoir des antibiotiques par voie intraveineuse et une nutrition parentérale totale pendant au moins 2 semaines. Les soins médicaux de routine, y compris la surveillance et la correction des anomalies électrolytiques ou de l'anémie, doivent également se poursuivre pendant cette période. Une assistance ventilatoire doit être fournie si nécessaire. [3]

Complications

À mesure que la l'entérocolite nécrosante progresse, elle peut entraîner une perforation intestinale. La perforation intestinale peut entraîner diverses complications telles que : [1][2][3]

Les complications suivantes peuvent résulter d'une hospitalisation et d'un traitement prolongés : [3]

chirurgie    

  Mortalité : 15-30%

·       Cause #1 d’intestin court

·       Sténose (post chx ou med) = 10% (lien avec sévérité)

o   site le + fréquent = angle splénique,  Tx = chx

o   Faire lavement hydrosoluble avant fermeture stomie

·       Retard développement = fréquent

Évolution

Le pronostic de l'entérocolite nécrosante dépend de la gravité de la maladie au moment où elle est reconnue et où le traitement est commencé. La mortalité globale varie de 10% à 50%. Cependant, pour les nourrissons atteints d'entérocolite nécrosante avancée, y compris la destruction complète de la paroi intestinale qui entraîne une perforation et une péritonite, la mortalité approche les 100%. [3]

Le taux de mortalité est aussi élevé que 50%. [1][2][3] Dans l'ensemble, la mortalité varie de 10% à 50%. Cependant, dans les cas les plus graves, impliquant une perforation, une péritonite et une septicémie, la mortalité approche les 100%. [3]

Prévention

Chez les nourrissons de très faible poids à la naissance, les nourrissons allaités ont une incidence plus faible d'entérocolite nécrosante. Les mères de ces nourrissons devraient être informées des avantages de l'allaitement, en particulier en ce qui concerne sa relation avec le développement de l'entérocolite nécrosante. [3]

Les conditions prénatales et postnatales qui provoquent une diminution du flux sanguin intestinal ont été impliquées dans le risque accru de développement d'entérocolite nécrosante. Par exemple, des conditions provoquant une insuffisance placentaire pendant la période prénatale, telles que l'hypertension, la prééclampsie et la consommation de cocaïne, peuvent diminuer le flux sanguin intestinal du nourrisson. Pour les nourrissons nés dans ces conditions, une alimentation entérale prudente est justifiée. Les affections postnatales provoquant une diminution similaire du flux sanguin splanchnique et donc un risque accru d'entérocolite nécrosante, comprennent une persistance du canal artériel, d'autres maladies cardiaques ou une hypotension générale et une atteinte cardiovasculaire. [1][2][3]

Concepts clés

L'entérocolite nécrosante est potentiellement mortelle et peut présenter de vagues signes et symptômes. La reconnaissance précoce est primordiale. Le pilier du traitement implique l'arrêt des tétées entérales, la décompression gastrique avec une sonde nasogastrique, les antibiotiques intraveineux et la nutrition parentérale totale. L'étude diagnostique la plus importante est la pellicule abdominale simple, qui montrera des anses dilatées de l'intestin et peut montrer de l'air veineux porte ou une pneumatose intestinale, qui est pathognomonique. Une consultation chirurgicale précoce est nécessaire et bon nombre de ces patients doivent être admis à l'unité de soins intensifs néonatals. [1][2][3]

Consultations

Tout patient présentant une entérocolite nécrosante nécessitera une consultation chirurgicale. Souvent, l'enfant sera admis et suivi à l'unité de soins intensifs néonatals. [3]

Références

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