Leucopénie (situation clinique)

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Leucopénie
Situation clinique
Caractéristiques
Informations
Autres noms Leucocytopénie
Spécialités Hématologie, infectiologie
[ Classe (v4) ]

Objectif du CMC
Anomalies leucocytaires (120)

La leucopénie correspond à une diminution du nombre de globules blancs circulants à < 4.0 x 109/L. Elle est habituellement due à une diminution des neutrophiles circulants, bien que les autres types de leucocytes puissent y contribuer.

La leucopénie diminue les fonctions immunitaires et entraîne un état d'immunosuppression.

Chaque lignée peut être diminuée de façon individuelle. Voici les valeurs seuils:

1 Étiologies[modifier | w]

Étiologies[1]
Mécanismes Exemples
Neutropénie[1][2]
Défaut de prolifération Chimio, neutropénie paradoxale, cancers hématologiques
Défaut de maturation Anémie de Biermer (déficience en B12)
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde Associé à certains médicaments, maladies auto-immunes (LED, PAR→Felty)
Margination excessive Stress aigu, corticos
Autres (bénin) Neutropénie cyclique, neutropénie chronique idiopathique
Lymphopénie[3]
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde Infections virales

Infections chroniques (TB, VIH)

Chimio/radiotx

Maladies inflammatoires auto immunes (PAR, lupus, myasthénie grave)

Margination excessive Stress aigu, corticos
Production réduite/inefficace Cancers (leucémies, lymphomes)

Chimio/radiotx

Déficits immunitaires héréditaires (DiGeorge, Wiskott-Aldrich, etc)

Jeûne/malnutrition

Monocytopénie[1]
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde Infections virales: EBV, VIH, TB, adénovirus
Margination excessive Stress aigu, corticos
Production réduite/inefficace Myélosupression 2aire chimio, LLA, lymphome Hodgkin
Éosinopénie[1]
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde Infections virales/bactériennes
Margination excessive Stress aigu, corticos
Basopénie
Destruction accélérée ± séquestration lymphoïde HyperT4, infections, réactions aigues d'hypersensibilité

2 Physiopathologie[modifier | w]

Myélosuppression : production diminuée des leucocytes de la lignée atteinte, soit au stade de prolifération ou de maturation. La production est donc réduite ou inefficace, et résulte en un nombre de leucocytes circulants abaissés. Cela est le mécanisme pour certains cancers hématologiques, où un stimulus anormal interfère avec la production de leucocytes.

Survie diminuée/destruction augmentée : Les leucocytes sont détruits précocément et rapidement en périphérie par un stimulus nocif (ex: radio/chimio) ou par demande accrue pour combattre les diverses infections.

Séquestration dans la rate ou les organes lymphoïdes: La rate et autres organes lymphoïdes retiennent plus de leucocytes qu'à la normale, ce qui résulte en un pool circulant diminué.

Margination excessive : Lorsque le corps fait face à un stress aigu ou à une source d'adrénaline ou de cortisol, la portion des leucocytes accolée aux vaisseaux (marginés) est appelée à rejoindre la circulation rapidement pour combattre. Pour une raison peu connue, probablement du aux variations rapides de la concentration sanguine d'adrénaline et de cortisol, ces situations peuvent également amener les leucocytes à s'accoler aux parois des vaisseaux de façon exagérée. Cela résulte donc en une pseudoleucopénie car le compartiment adhérent surpasse le compartiment circulant mais les leucocytes en périphérie ne sont pas abaissés.

Tous ces mécanismes de leucopénie (sauf pseudo) résultent en un déficit immunitaire, ce qui accroit le risque d'infection. L'augmentation du risque est inversement proportionnelle à la diminution des globules blancs.

3 Approche clinique[modifier | w]

3.1 Questionnaire[modifier | w]

La leucopénie en soi ne cause pas de symptômes. C'est sa cause qui est responsable des manifestations cliniques.

Les infections secondaires au déficit immunitaire causé par la leucopénie sont fréquentes, pouvant être bactéries, virales, parasitaires ou fongiques. Elles sont souvent persistantes, récurrentes et inusitées, ce qui nous fait penser à un processus anormal.

Le risque d'infection est inversement proportionnel avec la quantité de leucocytes circulants. Lors de leucopénie sévère, il peut y avoir ulcérations des muqueuses, fièvre en clochers, pharyngite avec dysphagie, septicémie.

Questionnaire
Question
Personnels
ATCD personnel ou familial de trouble hématologique
Cancer actif ou récent
Chirurgicaux
Médicaments (corticostéroïdes, chimiothérapie)
PQRST
Rechercher infection: peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents
Fièvre, sx B

3.2 Examen clinique[modifier | w]

Test Trouvaille
Apparence
État général + état d'éveil Choc secondaire à une infection sévère
Signes vitaux Fièvre pour infection[note 1]
Inspection peau Recherche signes d'infection, indices de pancytopénie (purpura, ecchymose, etc)
Adénopathies Si oui, les caractériser
Splénomégalie Séquestration splénique
Rechercher infection : peau, muqueuses, G-I, respi = plus fréquents

4 Drapeaux rouges[modifier | w]

Drapeaux rouges Mesures à prendre
Agranulocytose

(neutrophiles effondrés)

  • Isolement en chambre neutropénique
  • Couverture ATB IV large spectre au moindre signe d'infection
Neutropénie fébrile (fièvre chez un patient neutropénique secondaire à chimiothérapie)
  • Bilan septique
  • Isolement en chambre neutropénique
  • Couverture ATB IV large spectre jusqu'à avoir les résultats des bilans, puis traiter de façon appropriée selon la cause
  • Considérer ATB prophylaxie par la suite si patient à haut risque

5 Investigation[1][modifier | w]

Test Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée Résultats évocateurs
Chez tous
FSC Déceler la leucopénie

Déceler si pancytopénie

Voir intro pour valeurs
Frottis Morphologie des cellules périphériques Destruction augmentée: cellules immatures (montrant la tentative d'augmentation par la moelle)
Selon la cause suspectée
Cytométrie de flux/FISH (sur sang ou aspiration de moelle) Lymphopénie

Suspicion de cancer

Déterminer le sous-type de lymphocytes impliqué

Déceler les cellules cancéreuses

Aspiration/biopsie moelle osseuse Aspiration: morphologie des cellules, cultures, cytométrie/FISH

Biopsie: organisation entre les cellules

moelle pauvre: montre un défaut de prolifération (syndrome myélodysplasique, cancers, chimiothérapie, radiotx)

Moelle riche: survie raccourcie en périphérie

Tests spécifiques pour infections/ autres causes selon suspicion Sérologies, cultures spécifiques, hémocultures, marqueurs d'inflammation, tests génétiques, etc Selon contexte
Ig sériques Compléter le bilan immunitaire au besoin Déficit immunitaire en Ig (causant la leucopénie)

6 Prise en charge[1][modifier | w]

  • Isolée vs pancytopénie ? Légère vs sévère ?
  • Associé avec infection? Le patient est-il stable?
  • Si possible, voir formules sanguines antérieures si le problème était déjà présent (tenter d'établir une chronologie du problème)
  • Déterminer quelle(s) lignée(s) sont atteinte(s)
  • Traiter le trouble sous-jacent à la leucopénie
  • Spécifiquement, voici le traitement global de la neutropénie (leucopénie la plus commune):
    • Sévère (agranulocytose) : isolement en chambre neutropénique, couverture ATB large spectre IV si doute infection
    • Modérée : traiter infections avec ATB appropriés, corticostéroïdes si auto-immun, G-CSF si insuffisance médullaire, splénectomie si Felty.
    • Léger: observation, traiter infections avec ATB

Conseils pour patients leucopéniques:

  • Porter une attention particulière aux aliments: bien laver les fruits et légumes, ne pas consommer de viande crue ou de fromages non pasteurisés
  • Protéger sa peau, être prudent lors du rasage ou d'activités comme le jardinage et la cuisine (risque d'infection si blessures)
  • Tenir son carnet de vaccination à jour, incluant le vaccin contre la grippe annuellement

7 Complications[modifier | w]

  • Agranulocytose: neutrophiles < 0.5 x 109/L (pratiquement aucun neutrophile). Risque infectieux majeur, nécessite intervention urgente. Voir section drapeaux rouges.

8 Particularités[modifier | w]

8.1 Gériatrie[modifier | w]

Les cytopénies sont très fréquentes chez la population gériatrique. Penser à faire une bonne révision de la médication, des antécédents du patient et garder une suspicion élevée de cancer jusqu'à preuve du contraire.

8.2 Pédiatrie[modifier | w]

Seuils/valeurs différents en pédiatrie (limite inférieure plus haute). Donc se méfier d'une valeur qui semble normale. Par exemple, lymphopénie < 3 x 109/L

  1. Il est important de ne pas prendre de température rectale pour les patients neutropéniques < 0.5 x 109/L

9 Notes[modifier | w]


10 Références[modifier | w]

  1. 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 et 1,5 Notes de cours Système hématopoïétique. Doctorat en médecine, Université Laval. Hiver 2019.
  2. « Neutropénie », sur www.merckmanuals.com (consulté le 13 avril 2020)
  3. « Lymphopénie », sur www.merckmanuals.com (consulté le 17 avril 2020)