Atrésie intestinale

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Atrésie intestinale
Maladie
Atresieintestinale4.png
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Péritonite, Jaunisse, Altération respiratoire, Distension abdominale
Symptômes Vomissement bilieux, Retard du passage du méconium, Distension abdominale
Diagnostic différentiel Hypothyroïdie, Prématurité, Iléus méconial, Hernie interne, Atrésie colique, Syndrome du petit côlon gauche, Malrotation intestinale avec volvulus intestinal, Maladie de Hirschsprung, Iléus secondaire à une septicémie, Trauma à la naissance
Informations
Terme anglais intestinal atresia
Wikidata ID Q4597494
Spécialités Chirurgie générale, chirurgie pédiatrique, néonatalogie, pédiatrie

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[ Classe (v3) ]

L'atrésie jéjuno-iléale est une condition où il n'y a pas de lumière intestinale sur un (ou plusieurs) segment de grêle donné.[1] Les atrésies iléales et jéjunales sont généralement décrites ensemble, séparément de l'atrésie duodénale. Elle peut survenir à n'importe quel endroit de l'intestin grêle sous forme de lésions solitaires ou même multiples. [1][2][3][4] L'atrésie intestinale est une cause fréquente d'obstruction intestinale chez les nouveau-nés. [5]

1 Épidémiologie[modifier | w]

La prévalence estimée de l'atrésie jéjuno-iléale varie de 1 sur 5000 à 1 sur 14 000 naissances vivantes. Environ 33% des enfants atteints sont nés prématurément et elle survient dans des proportions égales chez les deux sexes. [2][6][7][8] Des cas familiaux ont été signalés, mais la majorité des atrésies jéjuno-iléales survient de manière sporadique. [9] L'atrésie iléale est plus rare que l'atrésie jéjunale. [1][10]

2 Étiologies[modifier | w]

La cause de l'atrésie jéjuno-iléale est un accident vasculaire intra-utérin impliquant des branches de vaisseaux mésentériques dans l'intestin moyen. [11][12] La nécrose ischémique résultante de l'intestin fœtal est résorbée dans l'utérus, laissant derrière elle une extrémité proximale et distale borgne avec un défaut de mésentère entre les extrémités. Il existe des preuves expérimentales et cliniques à l'appui de l'hypothèse de la perturbation vasculaire intra-utérine pour expliquer l'atrésie jéjuno-iléale. En effet, une atrésie similaire a été reproduite avec un compromis vasculaire induit chez des animaux de laboratoire. [1][11][13] Par rapport à la perturbation vasculaire distale, la perturbation vasculaire plus proximale entraîne des anomalies intestinales plus étendues. [1]

Voici plusieurs causes de perturbations vasculaires intra-utérines qui ont été rapportées : [1][11][13][14]

L'atrésie jéjuno-iléale peut également être associée à d'autres anomalies telles que la fibrose kystique, la malrotation, le syndrome de Down, la maladie de Hirschsprung et des anomalies cardiaques. [1][2][3][4][14] Toutefois, ces associations sont très rares. [14]

3 Physiopathologie[modifier | w]

Chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale, il est possible d'observer des anomalies structurelles et fonctionnelles en raison des modifications ischémiques de l'accident vasculaire ainsi que des modifications macroscopiques de l'anatomie de l'intestin. [11][15][16] En effet, l'intestin devient hypertrophié avec des villosités d'aspect normal et le péristaltisme est altéré. [17][18] Tant chez les animaux de laboratoire que chez les nouveau-nés, il y a une réduction des enzymes au sein des muqueuses, soit de l'adénosine triphosphatase. Toutefois, il y a la présence de ganglions hypertrophiques et hypercellulaires avec une activité acétylcholinestérase accrue. [1][17][18]

Système digestif foetal explanté ; atrésie intestinale type IIIb (en pelure de pomme)

Il a été démontré que l'étendue de l'atrésie dépend de l'emplacement et de la taille du compromis vasculaire. Par exemple, lorsque les vaisseaux mésentériques sont perturbés près de l'origine, il se produit une séparation complète des extrémités de l'anse intestinale et un défaut mésentérique est également présent entre les extrémités. [11] Dans les situations où l'interruption de la circulation vasculaire est incomplète, il se produit plutôt une sténose intestinale. [1][11]

Quatre types d'atrésie intestinale ont été décrits par le système de classification de Grosfeld. [19] Cette classification donne de l'information sur le pronostic et elle aide à orienter le traitement. [14]

Classification de Grosfeld [6][11][14][20][21][22][23]
Type de l'atrésie Description
Type I Il est caractérisé par :
  • une membrane interne avec continuité séreuse (web) formée par la muqueuse et la sous-muqueuse
  • aucun défaut mésentérique
  • un segment proximal distendu
  • un segment distal rétréci.
Type II Il est caractérisé par :
  • une poche borgne proximale et distale reliée par un cordon fibreux avec une discontinuité séreuse
  • une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
Type III IIIa Il est caractérisé par :
  • une discontinuité séreuse avec un défaut mésentérique en forme de V uniquement, donc les deux anses ne sont pas en communication
  • une mortalité plus élevée historiquement en raison de l'obstruction fonctionnelle qui est due au péristaltisme altéré après l'anastomose directe des extrémités proximales et distales.
IIIb Il est caractérisé par :
  • une déformation de type «pelure de pomme» ou «arbre de Noël» qui décrit une atrésie jéjunale proximale et un court segment iléal enroulé autour de l'artère iléocolique
  • une perte intestinale plus fréquente.

Ce type est l'atrésie la moins courante, avec une prévalence allant de 5% à 10% dans la littérature. Cela démontre, donc, la présence d'un type d'hérédité autosomique récessive.

Type IV Il est caractérisé par :
  • de multiples atrésies (ressemble à des saucisses d’usine)
  • combinaison des types I À III
  • une perte intestinale plus fréquente.
Jéjunum proximal fortement dilaté et iléon atrophique (radiographie et trouvaille per-opératoire)

4 Présentation clinique[modifier | w]

Une anamnèse complète et un examen physique du nouveau-né sont nécessaires pour le diagnostic de l'atrésie jéjuno-iléale.

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Voici les antécédents importants à questionner : [1][6][7][23][24]

Aucune relation entre l'atrésie jéjuno-iléale et les maladies paternelles ou maternelles n'a été signalée, et des anomalies chromosomiques sont observées chez moins de 1% des patients atteints. [25][26]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

L'atrésie distale présente généralement des symptômes retardés par rapport à l'atrésie proximale. [1][2][3][4]

Le nouveau-né atteint d'une atrésie jéjuno-iléale présente habituellement des symptômes obstructifs : [1][6][7][23][24]

4.3 Examen clinique[modifier | w]

L'examen physique doit inclure une évaluation générale de la gravité de la maladie et l'observation des éléments suivants : [1][6][7][24]

  1. des signes de déshydratation
  2. un examen abdominal :
  3. un examen pulmonaire :

5 Examens paracliniques[modifier | w]

5.1 Échographie[modifier | w]

Dans 29% à 50% des cas, l'évaluation peut être initiée avant la naissance avec un diagnostic prénatal en utilisant les résultats des échographies qui montrent la présence d'une occlusion intestinale. [6][7][24] Malheureusement, le diagnostic n'est majoritairement pas posé avant la naissance. [14]

L'atrésie jéjuno-iléale peut être observée à l'échographie avec la présence des éléments suivants : [27][28][29]

Le diagnostic prénatal peut permettre de préparer les cliniciens et les parents afin que le nouveau-né puisse recevoir des soins rapides et également d'éviter les complications associées aux boires précoces telles que les vomissements, le déséquilibre électrolytique et l'aspiration. [30][31]

L'échographie prénatale a une faible sensibilité, en particulier pour les lésions distales. En effet, il ne peut pas déterminer le nombre d'atrésies, identifier la localisation de l'obstruction ni évaluer la viabilité de l'intestin distal par rapport à l'obstruction. [30][31] Les lésions dans l'intestin proximal (jéjunum) sont plus susceptibles d'être détectées que les lésions dans la partie distale. Ceci s'explique par la dilatation de l'intestin proximal en raison du liquide amniotique avalé. [1][30][31]

5.2 Radiographie abdominale simple[modifier | w]

Après la naissance, le nouveau-né présente généralement des signes et des symptômes d'occlusion intestinale et le diagnostic est fait avec une radiographie abdominale simple utilisant de l'air avalé comme contraste. [1] Habituellement, l'intestin proximal se remplit d'air en environ une heure et l'intestin distal en trois heures. [14] Toutefois, chez les enfants prématurés ou malades, le délai pourrait être augmenté. [14]

Cette dernière montre : [1]

Radiographie simple : signe de la triple bulles (A et B) pour l'atrésie jéjunale ; multiples niveaux hydroaériques (C) dans l'atrésie intestinale et microcolon au lavement hydrosoluble (D et E)

Une calcification intrapéritonéale peut être observée dans la perforation intestinale prénatale ou la péritonite méconiale. [1]

Un lavement hydrosoluble permettra d'imager le colon qui est souvent atrophique (microcolon). Ceci permet aussi d'évaluer s'il y a des segments sténosés ou atrétiques au niveau du cadre colique.

5.3 Histopathologie[modifier | w]

L’histopathologie de l’atrésie jéjuno-iléale possède les caractéristiques suivantes : [1][17][18][32]

  • une [[anse borgne hypertrophiée|]] de l’intestin proximal avec des villosités normales
    • l’épaisseur moyenne du muscle circulaire interne et des couches musculaires longitudinales externes du segment proximal est plus élevée à moins de 3 cm à 5 cm de l’extrémité atrétique

6 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Plusieurs signes et symptômes des pathologies suivantes sont similaires à ceux de l'atrésie jéjuno-iléale : [1][14][33][34]

  • une malrotation intestinale avec volvulus intestinal
    • de nombreux patients atteints de malrotation intestinale peuvent être asymptomatiques, mais ils présentent un risque accru de volvulus intestinal
    • un volvulus peut se présenter à tout âge, mais il est observé chez 30% des enfants de moins d'un mois
    • le volvulus et l'atrésie jéjuno-iléale présentent des vomissements et la malrotation est exclue en utilisant des radiographies du transit supérieur.
  • une hernie interne
  • un syndrome du petit côlon gauche
  • une maladie de Hirschsprung
    • la plupart des manifestations de la maladie de Hirschsprung sont observées pendant la période néonatale avec des signes et des symptômes d’obstruction intestinale persistante après une anastomose chirurgicale de l’intestin grêle au site de l'atrésie
    • un lavement de contraste et une biopsie rectale sont utilisés pour exclure la maladie de Hirschsprung.
  • un iléus méconial
    • chez les patients atteints de fibrose kystique, l'iléus méconial est une cause importante d'obstruction intestinale similaire en présentation à l'atrésie jéjuno-iléale
    • le dépistage prénatal de la fibrose kystique et les résultats d'échographie prénatale avec des signes d'iléus méconial devraient inciter à exiger un bilan et une prise en charge précoces afin de minimiser les complications associées à la fibrose kystique
    • un lavement de contraste hydrosoluble est utilisé pour révéler l'aspect atypique du côlon, comme on peut le voir dans l'iléus méconial.
  • un iléus secondaire à une septicémie
  • un trauma à la naissance
  • les conséquences d'une prématurité
  • une hypothyroïdie
  • une atrésie colique.

7 Traitement[modifier | w]

7.1 Approche médicale[modifier | w]

Après la confirmation ou la suspicion du diagnostic d'atrésie jéjuno-iléale, la prise en charge pré-opératoire comprend : [1]

Atrésie intestinale : anse de grêle dilatée puis interruption (type 2)

7.2 Approche chirurgicale[modifier | w]

L'approche chirurgicale dépend de : [7]

  • la localisation de la lésion
  • l'anatomie
  • l'état peropératoire
  • la longueur restante de l'intestin.

La technique la plus courante est la résection de l'intestin proximal dilaté et atrétique avec anastomose primaire termino-terminale avec ou sans entéroplastie conique (technique fish mouth) de la partie proximale intestin. [22][35][36] Il a été postulé que les dommages causés aux extrémités borgnes ne suffisent pas à provoquer la mort de ces zones, mais étant proches de la partie nécrosée de l'intestin, on peut conclure que ces zones sont laissées avec un apport sanguin insuffisant. [11] Par conséquent, la résection de l'extrémité borgne proximale dilatée et de la partie proximale de l'extrémité atrétique distale donne de meilleurs résultats fonctionnels. [1] La chirurgie est habituellement faite par laparotomie supra-ombilicale transversale, mais dans les dernières années, les approches minimalement invasives telles que les incisions circonombilicales et les techniques assistées par laparoscopie ont été largement adoptées. Les incisions circonombilicales sont associées à moins de complications et donnent un meilleur résultat au niveau esthétique. [14]

Entéroplastie autologue : procédure de LILT (longitudinal tapering and lengthening) et STEP (serial transverse enteroplasty) pour prolonger le transit dans la cure d'atrésie intestinale
Apparence per-opératoire d'une procédure d'entéroplastie de type STEP pour allongement intestinal néonatal

Selon la situation clinique, l'approche chirurgicale devra être adaptée : [1][14][37][38][39][40]

  • une iléostomie temporaire est individualisée et est réalisée en cas de viabilité intestinale douteuse, de divergence de taille significative entre l'intestin proximal et distal ou de la perforation intestinale
  • une chirurgie assistée dépend de la préférence du chirurgien, de la présentation du patient et de l'anatomie de ce dernier
    • dans une approche assistée par laparoscopie, l'intestin est extériorisé par l'incision ombilicale et renvoyé dans la cavité abdominale après une anastomose primaire
    • une des études rétrospectives a rapporté une durée opératoire plus courte ainsi qu'un délai de début d'une d'alimentation entérale complète plus rapide dans l'approche laparoscopique comparée à la chirurgie ouverte
    • si l'intestin grêle proximal est très distendu, la laparoscopie a une utilité limitée, car l'intestin néonatal peut être extériorisé par une incision significativement petite.

Il y a des mises en garde spécifiques pour les 2 cas suivants : [1]

  • l'enfant avec des atrésies segmentaires multiples
    • la réparation chirurgicale est généralement effectuée pour les atrésies multiples afin de préserver la longueur de l'intestin
    • généralement, il faut une dérivation protectrice proximale pour permettre aux nombreuses anastomoses distales de guérir en diminuant les risques de fuite anastomotique
  • l'enfant avec les lésions atrétiques séparées par un court segment
    • la résection de l'atrésie courte avec anastomose primaire est préconisée pour diminuer le nombre d'anastomoses intestinales à condition que le patient ait une longueur intestinale suffisamment normale.

Procédures d'allongement (voir les illustrations) :

  • une entéroplastie longitudinale (LILT) (ou procédure de Bianchi) peut être effectuée pour réduire le calibre de l'anse dilatée tout en conservant une bonne surface de muqueuse
    • la résection d'environ 4-5 cm se fait de façon oblique au niveau du segment distal. Ainsi, le côté mésentérique est plus long que le côté antimésentérique. Ensuite, il faut créer l'aspect en bouche de poisson en faisant une incision le long du côté antimésentérique.
    • une entéroplastie transverse n'est pas recommandée comme premier choix, car il y a des risques de survenue du syndrome de l'anse borgne.
  • STEP procedure : de multiples entéroplasties transverses sont effectuées pour ralentir et allonger la surface d'absorption intestinale.
  • Ces deux procédures peuvent être utilisées dans d'autres circonstances d'intestin court pédiatrique.

8 Suivi[modifier | w]

En attendant le retour de la fonction intestinale, l'hydratation intraveineuse et la décompression avec une sonde nasogastrique ou orogastrique se poursuivent. L'alimentation entérale est commencée avec le retour de la fonction intestinale, et le taux d'alimentation augmente graduellement jusqu'à ce que la cible soit atteinte. [1] Généralement, la nutrition entérale est d'abord commencée par l'intermédiaire d'une sonde d'alimentation à environ 20mL/kg par jour et elle est augmentée à chaque jour de 20-30mL/kg. [14] L'allaitement oral est repris lorsque le patient est éveillé et capable de téter. [1] Il doit également ingérer et tolérer 8 mL par heure avec la sonde d'alimentation. [14] Chez certains patients, l'allaitement oral est commencé dans la période postopératoire immédiate, alors que d'autres auront besoin d'une nutrition parentérale postopératoire en raison d'un iléus prolongé ou d'un intestin court. Il faudra des jours ou même des semaines pour commencer à fonctionner normalement. À la maison, l'enfant poursuit son activité sans restriction et les incisions peuvent être lavées avec de l'eau et du savon. Il est possible de donner des analgésiques au besoin pour contrôler la douleur. Si jamais il y a une rougeur, une chaleur ou un écoulement provenant de la cicatrice, des vomissements et de la fièvre, il faut dire aux parents d'appeler leur médecin ou d'amener leur enfant à l'hôpital. Le chirurgien doit faire un suivi dans les 2 à 4 semaines suivant la chirurgie pour le contrôle de la plaie. [1]

9 Complications[modifier | w]

Si la condition n'est pas traitée rapidement, plusieurs complications peuvent survenir : [14]

Les complications post-opératoires comprennent : [1][14][24]

10 Évolution[modifier | w]

Historiquement, l'atrésie jéjuno-iléale est associée à une mortalité et une morbidité élevées. Les progrès de l'anesthésie pédiatrique, de la chirurgie pédiatrique, des soins en unité de soins intensifs et du soutien nutritionnel parentéral au fil des ans ont conduit à une meilleure survie globale des patients souffrant d'atrésie intestinale. [1] La mortalité des patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale a approché zéro au cours des dernières années. Le pronostic dépend de la présence d'un syndrome de l'intestin court avec une longueur intestinale inférieure à 25 cm nécessitant une nutrition parentérale à long terme. [24] Il dépend également de la présence ou l'absence de la valve iléo-cæcale. [14] Le risque de syndrome de l'intestin court est plus élevé chez les patients atteints d'atrésie jéjuno-iléale de type III et de type IV. L'atrésie jéjuno-iléale est responsable d'environ 10% de l'insuffisance intestinale, et les deux procédures d'allongement intestinales les plus populaires sont la procédure d'entéroplastie transversale (STEP) et la procédure d'allongement intestinal longitudinal (LILT). [1][6][13]

Dans l'atrésie jéjuno-iléale de type IIIb, de mauvais résultats sont associés à une prématurité, un faible poids à la naissance et certaines anomalies associées. [41] Le type IV est associé à un dysfonctionnement du système nerveux central dans 25% des cas non familiaux et à une immunodéficience sévère liée à une mutation dans le gène du domaine de répétition du tétratricopeptide-7A (TTC7A). [42][43][44] La forme familiale de type IV est fatale et est associée à une prématurité et à une réduction de la longueur de l'intestin.

11 Prévention[modifier | w]

La prévention de l'atrésie jéjuno-iléale pourrait ne pas être possible outre l'absence de tabagisme ou de consommation de drogue vasoactive, mais une surveillance étroite des grossesses à haut risque et un dépistage prénatal par échographie seraient utiles pour le diagnostic précoce et la prévention des complications. Le dépistage prénatal par échographie met en évidence une obstruction intestinale dans 29% à 50% des cas. À l'accouchement, le nourrisson ne sera pas nourri si ce diagnostic est suspecté avant la naissance. Cependant, si le nourrisson est nourri, il y aura des épisodes de vomissements et de distension abdominale. [1]

12 Références[modifier | w]

  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 et 1,29 Obiyo O. Osuchukwu et Rebecca M. Rentea, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 32491332, lire en ligne)
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  3. 3,0 3,1 et 3,2 Sathyaprasad Burjonrappa, Elise Crete et Sarah Bouchard, « Comparative outcomes in intestinal atresia: a clinical outcome and pathophysiology analysis », Pediatric Surgery International, vol. 27, no 4,‎ , p. 437–442 (ISSN 1437-9813, PMID 20820789, DOI 10.1007/s00383-010-2729-8, lire en ligne)
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