Atrésie des choanes

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Atrésie des choanes
Maladie

Atrésie des choanes bilatérale au TDM
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Atrésie choanale

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L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.

Épidémiologie

L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:

  • Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille[1][5]
  • VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres[4]

Étiologies

Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[3] . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:

Mécanisme Commentaires
persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
  • Théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux;
  • De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur;
  • Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face[6]
Échec de la résorption de la membrane naso-buccale Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
  • Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse
  • Tandis qu'elle sera membraneuse quand aucun élément mésodermique ne persiste.
  • La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale[3]
excroissance de l'os palatin
  • La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales[5]
Adhérences mésodermiques atypiques Résultent des anomalies du mésoderme[7]
modification des facteurs de croissance locaux Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[4]

Présentation clinique

Facteurs de risques

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:

  • Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazoledont le métabolite actif est le méthimazole), la thalidomide(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)[8]
  • Perturbateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles[8][9]
  • Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3(Niacine).[5]

Questionnaire

L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement moco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[5].

Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :

Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :

Examen clinique

L'atrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées[10].

A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][15]. toutefois un examen clinique minutieux est capitale. Il faut prêter une attention particulière à :

A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale
  • Chez l’enfant et l’adulte on note essentiellement[14][8] :
    • Une anosmie,
    • Une rhinolalie,
    • Un écoulement nasal muqueux permanent ou intermittent.[3]
    • La respiration buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.
    • Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.[5]
  • Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
    • Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate.
    • Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.
    • Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.[16][13]
    • Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite.[13]
    • Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire[3].

Examens paracliniques

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8]

La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:

Examens paracliniques
Imagerie Commentaires
Endoscopie nasale flexible Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[14][16]
Tomodensitométrie C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale[17][13]
Imagerie par résonance magnétique Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[5]
Endoscopie virtuelle Pas utilisée de manière routinière. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.[16]
Scintigraphie Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu[8]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient:

Diagnostics différentiels de l'atrésie des choanes
diagnostic présentation clinique[11] Commentaires
Sténose congénitale de l'orifice piriforme[18] Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[19][20]. le nouveau atteint va présenter:
  • apnée et cyanose qui s'ameliorent pendant les cris
  • une respiration bruyante
  • une détresse respiratoire cyclique qui s'aggrave avec l'alimentation et s'améliorent avec les pleurs[20]
Tumeurs nasales Tumeurs bénignes Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[21][22][23]. parmi elles:
Les tumeurs malignes En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente sans cause évidente, trismus, etc. Les plus fréquentes sont:
Obstructions nasales traumatiques Déviation de la cloison nasale
  • Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.[16]
  • la clinique est marquée par des difficultés à respirer par le nez associée à une respiration buccale, un ronflement nocturne et des épisodes récurrents de sinusite[24]
Corps étranger intra-nasal En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic[21]
Corps étranger intra-nasal. Ex: Hématome de la cloison : voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.[25]
Obstruction nasales inflammatoires
  • Rhinite infectieuse : Les sécrétions nasales, d'abord claires, deviennent purulentes par surinfection bactérienne.[26]
  • Rhinite néonatale : L'œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.[21]

Traitement

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale, il faut[27][3]:

  • libérer les voies aériennes,
  • Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
  • Poser une sonde gastrique par voie orale.
  • Exceptionnellement une intubation orotrachéalesera indiquée

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[11]

En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:[8]

  • De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,[13]
  • De minimiser le caractère invasif des procédures[13]
  • D'éviter les récidives.[11]

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:

Traitement Chirurgical Atrésie choanale[3][8][14][9][11]
Type de traitement Indication et Avantages Procédure Inconvenients
les lasers au dioxyde de carbone Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant:
  • faciles et rapides à réaliser
  • Risques opératoires moindre
  • Le temps d'hospitalisation est court et l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu.
  • un stent n'est généralement pas nécessaire
. L’utilisation du laser a donné donc un regain d’intérêt à la voie nasale, en réduisant les risques peropératoires, les complications postopératoires et les récidives. Le laser peut être utilisé à n’importe quel âge, mais chez le nouveau né ou le nourrisson, la petite taille des fosses nasales rend difficile l’introduction et l’utilisation des instruments ainsi que le respect des lambeaux muqueux. Il faut noter aussi que le laser CO2 est peu intéressant dans la prise en charge initiale des atrésies choanales de nature osseuse vu qu’il ne pénètre que difficilement le tissu osseux
  • Risque d'atteinte muqueuse
  • insuffisant en cas d’atrésie osseuse
chirurgie endoscopique trans-nasale
  • Excellente visualistaion du champ opératoire
  • permet une resection sûre et contôlée du tissu atrésique
  • Peu hémorragique
  • Hospitalisation courte
  • indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives
Le lambeau muqueux couvrant la partie obstructive de l’atrésie choanale est incisé et récliné. La choane est ensuite ouverte à l’aide d’un « foret » sur son bord inféromédial, le plus largement possible.

Plusieurs techniques possible: dilatation par ballonnet, laser, dissection à l’aide de micro instruments...

  • Taux élevé d'échec
  • Difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.
chirurgie endoscopique transpalatine Elle est indiquée dans les cas suivant:
  • Échecs d’une première technique
  • Contre indications de la voie transna-sale (des fosses nasales étroites, une malformation cra-nio-faciale ou une déviation septale)
  • Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs

Les principaux avantages sont:

  • Bonne exposition de la plaque atrésique
  • Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde
Une incision en “U“ est faite au niveau de l’arc alvéolaire (au niveau du palais). Un lambeau muqueux est dessiné puis récliné postérieurement. Le palais dur est alors ouvert, donnant un accès direct aux ouvertures choanales. le tissu atrésique est ensuite perforé et resequé ainsi que la partie postérieure du vomer, tout en préservant la muqueuse du nez et du nasopharynx, qui permettra de recouvrir les surfaces osseuses de la « néochoane ».
  • risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.
Le stent Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
  • Bien toléré par le patient
  • Simple à introduire, corriger et supprimer
  • Minimise la nécrose septale ou columellaire
  • Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux...
Réalisé à l'aide d'un tube endotrachéal ou d'un cathéter de Foley.
mitomycine C L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé

Complications

Les principales complications de l’atrésie choanale sont:

Références

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