« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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{{Information maladie
{{Information maladie
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| description_image =Atrésie des choanes bilatérale au TDM
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}}L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.  
|démo=0|révision_par_le_comité_éditorial=Sujet:W1zimht213sr8unz|révision_par_le_comité_éditorial_date=2021-12-15}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.


== Épidémiologie ==
==Épidémiologie==
{{Information classe de maladie
L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>
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L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) <ref group="note">Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille</ref><ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref> , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.
| acronyme =
| image =Membranoese Choanalatresie beidseits NG - CT axial und coronar - 001 -Annotationen.png
| description_image =Obstruction des voies respiratoires par œdème laryngé nécessitant une prise en charge médicale urgente
| autres_noms = Atrésie choanale bilatérale
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| spécialités = Allergologie, médecine d'urgence
| wikidata_id = Q1129007
| version_de_classe = 4 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. -->
|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=|démo=0}}L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>


L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:
Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.
* Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille<ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref>
==Étiologies==
* VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres<ref name=":0" />
L'atrésie des choanes est une maladie {{Étiologie|nom=congénitale|principale=0}}.


== Étiologies ==
==Physiopathologie==
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:
Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.  
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+
|+
Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
!Mécanisme
!Mécanisme
!Commentaires
!Commentaires
|-
|-
|{{Étiologie|nom=Persistance de la membrane bucco-pharyngée}}<ref name=":6" />
!Échec de rupture de la membrane bucco-nasale<ref name=":6" />
|Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
|La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
* Théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux;
* De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur;
* Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
|-
|-
|{{Étiologie|nom=Échec de la résorption de la membrane naso-buccale}}
!Migration anormale des cellules de la crête neurale
|Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
|Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
* Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse
* Tandis qu'elle sera membraneuse quand aucun élément mésodermique ne persiste.
* La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" />
|-
|-
|{{Étiologie|nom=Excroissance de l'os palatin}}
!Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée
|
|Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
* La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales<ref name=":7" />
|-
!Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin
|Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
|-
|-
|{{Étiologie|nom=Adhérences mésodermiques|affichage=Adhérences mésodermiques atypiques}}
!Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme
|Résultent des anomalies du mésoderme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
|Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
|-
|-
|{{Étiologie|nom=Modification des facteurs de croissance locaux|principale=0}}
!Échec de résorption des cellules épithéliales
|Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" />
|Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.
|}
|}
L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.


== Présentation clinique ==
==Présentation clinique==
*


=== Facteurs de risques ===
*
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
* Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse<sup></sup> (en particulier le carbimazole<sup></sup>dont le métabolite actif est le méthimazole<sup></sup>), la thalidomide<sup></sup>(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)<ref name=":12" />
* Perturbateurs endocriniens<sup></sup> : Une étude sur l'atrazine<sup></sup>, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles<ref name=":12" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref>
* Tabagisme<sup></sup>, consommation excessive du café<sup></sup>, vitamine B12<sup></sup>, Zinc<sup></sup> et Vitamine B3<sup></sup>(Niacine<sup></sup>).<ref name=":7" />


=== Questionnaire ===
===Facteurs de risque===
L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement moco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":7" />.
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle <ref name=":7" />:


Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :  
*aux produits tératogènes, tels que :  
* Les {{Questionnaire|nom=antécédent|indication=|affichage=antécédents maternels}}, 
**les {{Facteur de risque|nom=antithyroïdiens de synthèse}} (en particulier<sup></sup> le {{Facteur de risque|nom=carbimazole}}, dont le métabolite acti<sup></sup>f est le <sup></sup>{{Facteur de risque|nom=méthimazole}})
* Les antécédents personnels et familiaux : prise médicamenteuse ({{Questionnaire|nom=antithyroïdien de synthèse|indication=}}), {{Questionnaire|nom=consanguinité|indication=}}, malformation connue dans la famille<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.
**<sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=thalidomide}}<ref group="note">L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref><sup></sup>
* La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales<ref name=":6" />.
*<sup></sup>aux pert<sup></sup>urbateurs endocrin<sup></sup>iens<sup></sup>, tels que l'{{Facteur de risque|nom=atrazine}} <ref group="note">Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.</ref><ref name=":12" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref>
* Les signes cliniques associés :<ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-27|pages=751–767}}</ref>  
*au {{Facteur de risque|nom=tabagisme maternel}}, à <sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=consommation excessive de café maternel|affichage=consommation excessive de café}}, à l'{{Facteur de risque|nom=hypervitaminose B12 maternelle|affichage=hypervitaminose B12}} et à l'{{Facteur de risque|nom=excès de zinc maternel}}<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-02-04}}</ref>.
** une {{Signe clinique|nom=rhinorrhée antérieure|affichage=|prévalence=}} ,
** une  {{Signe clinique|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}} ,
** un {{Signe clinique|nom=ronflement|affichage=ronflement nocturne|prévalence=}} , 
** une {{Signe clinique|nom=otite|affichage=|prévalence=}}  séreuse ou muqueuse, 
** un {{Signe clinique|nom=Épistaxis|affichage=|prévalence=}} <ref name=":10" />.  
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :


* Les antécédents obstétricaux :
<sup></sup><sup></sup>La {{Facteur de risque|nom=consanguinité}} <sup></sup>ainsi que des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de malformation congénitale}} consti<sup></sup>tuent également des facteurs de risque<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.
** {{Questionnaire|nom=grossesse|indication=|affichage=grossesses précédentes}},
** {{Questionnaire|nom=déroulement de la grossesse actuelle|indication=}},
** déroulement et {{Questionnaire|nom=voie d’accouchement|indication=}}.<ref name=":0" />
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement :<ref name=":13" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref>
** {{Questionnaire|nom=état du nouveau-né à la naissance|indication=}},
** l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine,
** déroulement des premières heures ou journées de vie,
** les éventuels {{Questionnaire|nom=troubles obstétricaux|indication=}} observés et leur chronologie exacte,
** les {{Questionnaire|nom=manœuvres pratiquées|indication=}} en salle de travail<ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":7" />.


*
===Questionnaire===
*
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.<ref name=":6" />


=== Examen clinique ===
*L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est '''bilatérale''', pouvant se présenter par une {{Symptôme|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=respiration bruyante|affichage=|prévalence=}}, des épisodes de {{Symptôme|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=dyspnée|affichage=|prévalence=}} cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" />
*Lorsque l'atrésie choanale est '''unilatérale''', le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, de l'{{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}} et des épisodes d'{{Symptôme|nom=épistaxis|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref>


L'atrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées<ref name=":10" />.
Il faut rechercher au long cours la symptômes d'{{Symptôme|nom=otite moyenne aiguë|prévalence=}}<ref group="note">Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.</ref><ref name=":7" />, de {{Symptôme|nom=sinusite|prévalence=}} et d'{{Symptôme|nom=apnée du sommeil|affichage=|prévalence=}}, car ils sont fréquents dans cette population. <ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-27|pages=751–767}}</ref>


A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>.  toutefois un examen clinique minutieux est capitale. Il faut prêter une attention particulière à : {{Encart|type=avertissement|contenu='''<big> A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale</big>'''}}
*
* La coloration des téguments:
*
** Une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} traduit une mauvaise oxygénation tissulaire.
 
** Dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche<ref name=":11" />
===Examen clinique===
* Aux différents éléments du {{Signe clinique|nom=score de Silverman|affichage=|prévalence=}}:
 
** {{Signe clinique|nom=balancement thoraco-abdominal|affichage=|prévalence=}}
À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />: 
** {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}
** {{Signe clinique|nom=enfoncement xyphoidien|affichage=|prévalence=}}
** {{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}<ref name=":6" />
* L’évaluation de l'état hémodynamique:<ref name=":15" />
** {{Signe clinique|nom=Frequence cardiaque|affichage=|prévalence=}},
** {{Signe clinique|nom=Frequence respiratoire|affichage=|prévalence=}},
** {{Signe clinique|nom=pression artérielle|affichage=|prévalence=}},
** {{Signe clinique|nom=temps de recoloration capillaire|affichage=|prévalence=}},
** {{Signe clinique|nom=saturation en oxygène|affichage=|prévalence=}},
** examen neurologique ({{Signe clinique|nom=agitation|affichage=|prévalence=}} ,{{Signe clinique|nom=prostration|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotonie|affichage=|prévalence=}}, état de vigilance, {{Signe clinique|nom=réflexes archaïques|affichage=|prévalence=}}...<ref name=":7" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref>


* La rechercher des malformation associées doit être systématique:<ref name=":15" />
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} :
** Examen ophtalmologique : {{Symptôme|nom=colobome|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=exophtalmie|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=cataracte|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=nystagmus|affichage=|prévalence=}}<ref name=":11" />,...
**ils sont généralement {{Signe clinique|nom=signes vitaux normaux|affichage=normaux}} s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale
** Examen cardio-vasculaire : cardiopathie congénitale telle que {{Symptôme|nom=tétralogie de FALLOT|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=persistance d’un canal artériel|affichage=|prévalence=}}. 
**ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale ({{Signe clinique|nom=tachypnée|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=désaturation|affichage=|prévalence=}})
** Examen uro-génital :  {{Symptôme|nom=cryptorchidie|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=micropénis|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=hydronéphrose|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":7" />
*un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires
** D’autres malformations : Anomalie des nerfs crâniens notamment une {{Symptôme|nom=paralysie faciale|affichage=|prévalence=}}, Anomalie de système nerveux central, {{Symptôme|nom=Retard de croissance|affichage=|prévalence=}},{{Symptôme|nom=Anomalies congénitales, traits dysmorphiques (approche clinique)|affichage=Dysmorphie|prévalence=}}.<ref name=":12" />
*à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} :
**une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|prévalence=}} cyclique ({{Signe clinique|nom=tirage sous-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=head bobbing|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}) et une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} :
***augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche
***diminuant lors des cris
**une {{Signe clinique|nom=auscultation pulmonaire normale|prévalence=}}
**une {{Signe clinique|nom=respiration buccale|prévalence=}}
*à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}} :
**une {{Signe clinique|nom=obstruction nasale|prévalence=}} unilatérale ou bilatérale
**une {{Signe clinique|nom=xérostomie|prévalence=}} étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires)
**une {{Signe clinique|nom=rhinolalie|prévalence=}}
**des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS.


* Chez l’enfant et l’adulte on note essentiellement<ref name=":11" /><ref name=":12" /> :
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>
** Une {{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}},
** Une {{Symptôme|nom=rhinolalie|affichage=|prévalence=}},
** Un {{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux permanent ou intermittent.<ref name=":6" />
** La {{Symptôme|nom=respiration buccale|affichage=|prévalence=}} entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.
** Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles.<ref name=":7" />
* Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" />
** Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate.
** Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.
** Souvent la plainte principale est une {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}} récurrente avec un {{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}}  muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14" />
** Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite.<ref name=":14" />
** Les symptômes associés sont généralement: {{Symptôme|nom=céphalées|affichage=céphalées frontales|prévalence=}} ou sus orbitaires, {{Symptôme|nom=ronflement|affichage=ronflement nocturne|prévalence=}},  {{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}}, Infection respiratoire<ref name=":6" />.


*  
*le syndrome de CHARGE<ref group="note">Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité</ref><ref name=":7" /><ref name=":11" />
*  
*
*le syndrome de Treacher-Collins<ref group="note">Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Treacher Collins syndrome|périodique=Wikipedia|date=2021-01-30|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Treacher_Collins_syndrome&oldid=1003834889|consulté le=2021-02-04}}</ref>.
*
*certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). <ref name=":13" />
**


== Examens paracliniques ==
*
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Le diagnostic des formes bilatérales est généralement  fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" />
==Examens paracliniques==
 
*


La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un {{Examen paraclinique|nom=miroir laryngé sous la narine}} pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un {{Examen paraclinique|nom=cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine}} et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" /> La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Examens paracliniques
|+Examens paracliniques de l'atrésie choanale
!Imagerie
!Imagerie
!Commentaires
!Commentaires
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|{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie nasale flexible|indication=}}
!{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie nasale flexible|indication=}}
|Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" />
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*Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
*Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
*Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" />
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|{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=}}
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}}
|C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" />
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*C'est l'étalon d'or.
|{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=}}
*La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les {{Signe paraclinique|nom=anomalies cranio-faciales}} associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" />
|Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.<ref name=":7" />
*Une atrésie des choanes est confirmé si l'{{Signe paraclinique|nom=espace choanal inférieur à 6 mm|affichage=espace choanal est inférieur à 6 mm}}.
|-
|{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie virtuelle|indication=}}
|Pas utilisée de manière routinière. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.<ref name=":16" />
|-
|{{Examen paraclinique|nom=Scintigraphie|indication=}}
|Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu<ref name=":12" />
|}
|}


== Diagnostic différentiel ==
==Diagnostic==
Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15" />.  Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.
 
==Diagnostic différentiel==
 
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>:
 
*la {{Diagnostic différentiel|nom=sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref><ref group="note">Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>
*une {{Diagnostic différentiel|nom=déviation de la cloison nasale}}<ref group="note">Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale)  ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.</ref><ref name=":16" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref>
*un {{Diagnostic différentiel|nom=corps étranger intra-nasal}} <ref group="note">En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.</ref><ref name=":112" />
*un {{Diagnostic différentiel|nom=hématome de la cloison}} (généralement post-traumatique)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref>
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite bactérienne}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite virale|affichage=virale}}
*les tumeurs nasales bénignes <ref group="note">Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.</ref><ref name=":112" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref> :
**la {{Diagnostic différentiel|nom=polypose nasosinusienne}} (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome inversé}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome squameux}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiopéricytome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=angiofibrome nasal juvénile}}
*les tumeurs nasales malignes :
**le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinite néonatale}}.
 
==Traitement==
 
===Traitement urgent===
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.
 
En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />:
 
*libérer les voies aériennes
*maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
*procéder à une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale.
 
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
 
La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" />
 
===Traitement chirurgicaux===
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant <ref name=":12" /><ref name=":14" /><ref name=":5" /> :
 
*de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
*de minimiser le caractère invasif des procédures
*d'éviter les récidives.
 
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous). 


Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient:
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Diagnostics différentiels de l'atrésie des choanes
|+
!diagnostic
Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />
! colspan="2" |présentation clinique<ref name=":5" />
!Approches
!Commentaires
!Commentaires
|-
|-
|{{Diagnostic différentiel|nom=Sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref>
!{{Traitement|nom=Endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
| colspan="2" |Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>. le nouveau atteint va présenter:
|Cette procédure possède les avantages suivants :
*apnée et cyanose qui s'ameliorent pendant les cris
 
*une respiration bruyante
*une excellente visualisation du champ opératoire
*une détresse respiratoire cyclique qui s'aggrave avec l'alimentation et s'améliorent avec les pleurs<ref name=":8" />
*elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
|
*peu hémorragique
*l'hospitalisation est courte
*elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.
 
Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.
|-
|-
| rowspan="2" |Tumeurs nasales
!{{Traitement|nom=Transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Tumeurs bénignes
|Elle est indiquée dans les cas suivants :
|Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles  se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.<ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref>. parmi elles:
*{{Diagnostic différentiel|nom=Polypose nasosinusienne}} : c'est la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant


*{{Diagnostic différentiel|nom=Papillome inversé}},
*les échecs d’une première technique
*{{Diagnostic différentiel|nom=Papillomes squameux}},
*une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
*{{Diagnostic différentiel|nom=Hémangiomes}}
*Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs
*{{Diagnostic différentiel|nom=Hémangiopéricytomes}}
 
*{{Diagnostic différentiel|nom=Angiofibrome nasal juvénile}} .
Les principaux avantages sont:
|
 
*Bonne exposition de la plaque atrésique
*Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur  de  la  cloison  nasale  et  de  l’aile  interne  de  laptérygoïde
 
Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.
|-
|-
|Les tumeurs malignes
!Endoscopique trans-septale
|En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente  sans cause évidente, trismus, etc. Les plus fréquentes sont:
|Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique
*{{Diagnostic différentiel|nom=Carcinome épidermoide}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}}...
|
|-
| rowspan="3" |Obstructions nasales traumatiques
|{{Diagnostic différentiel|nom=Déviation de la cloison nasale}}
|
*Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance ({{Diagnostic différentiel|nom=luxation}} vraie avec déformation de la pyramide nasale)  ou à une {{Diagnostic différentiel|nom=subluxation septale}} (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.<ref name=":16" />
*la clinique est marquée par des difficultés à respirer par le nez associée à une respiration buccale, un ronflement nocturne et des épisodes récurrents de sinusite<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref>
|
|-
|{{Diagnostic différentiel|nom=Corps étranger intra-nasal}}
|En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic<ref name=":112" />
|
|-
|{{Diagnostic différentiel|nom=Corps étranger intra-nasal}}. Ex:  {{Diagnostic différentiel|nom=Hématome de la cloison}} :
|voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref>
|
|-
|Obstruction nasales inflammatoires
| colspan="2" |
*{{Diagnostic différentiel|nom=Rhinite infectieuse}} : Les sécrétions nasales, d'abord claires, deviennent purulentes par surinfection bactérienne.<ref name=":62">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref>
*{{Diagnostic différentiel|nom=Rhinite néonatale}} : L'œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.<ref name=":112" />
|
|}
|}
== Traitement ==
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion  d’atrésie choanale bilatérale, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />:
* {{Traitement|nom=Libérer les voies aériennes|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}},
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
* Poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale.
* Exceptionnellement  une  intubation  orotrachéalesera indiquée
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide  de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.


La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" />
===Outils complémentaires===
*
{| class="wikitable"
*
|+Outils complémentaires aux approches chirurgicales
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:<ref name=":12" />
!Outils
* De restaurer la perméabilité choanale sans  interférer avec le développement craniofacial du patient,<ref name=":14" />
!Commentaires
* De minimiser le caractère invasif des procédures<ref name=":14" />
|-
* D'éviter les récidives.<ref name=":5" />
!{{Traitement|nom=Lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :


Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
*la procédure est facile et rapide à réaliser
*les risques opératoires sont moindres
*le temps d'hospitalisation est court
*l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
*un stent n'est généralement pas nécessaire.


{| class="wikitable"
Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.
|+
Traitement Chirurgical Atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />
!Type de traitement
!Indication et Avantages
!Procédure
!Inconvenients
|-
|-
|{{Traitement|nom=Les lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
!Microdébrideur
|Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant:
* faciles et rapides à réaliser
* Risques opératoires moindre
* Le temps d'hospitalisation est court et l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu.
* un stent n'est généralement pas nécessaire
|. L’utilisation du laser a donné donc un regain d’intérêt à la voie nasale, en réduisant les risques peropératoires, les complications postopératoires et les récidives. Le laser peut être utilisé à n’importe quel âge, mais chez le nouveau né ou le nourrisson, la petite taille des fosses nasales rend difficile l’introduction et l’utilisation des instruments ainsi que le respect des lambeaux muqueux. Il faut noter aussi que le laser CO2 est peu intéressant dans la prise en charge initiale des atrésies choanales de nature osseuse vu qu’il ne pénètre que difficilement le tissu osseux
|
|
* Risque d'atteinte muqueuse
*Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
* insuffisant en cas d’atrésie osseuse
|-
|-
|{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
!Ballonet de dilatation
|
|
* Excellente visualistaion du champ opératoire
*Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
* permet une resection sûre et contôlée du tissu atrésique
|-
* Peu hémorragique
!{{Traitement|nom=Tuteur endonasal|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* Hospitalisation courte
|Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :
* indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives
|Le lambeau muqueux couvrant la partie obstructive de l’atrésie choanale est incisé et récliné. La choane est ensuite ouverte à l’aide d’un « foret » sur son bord inféromédial, le plus largement possible.


Plusieurs techniques possible: dilatation par ballonnet, laser, dissection à l’aide de micro instruments...
*il est bien toléré par le patient
|
*il est simple à introduire, corriger et supprimer
* Taux élevé d'échec
*il minimise la nécrose septale ou columellaire
* Difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.
*il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
|-
|{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Elle est indiquée dans les cas suivant:
* Échecs  d’une  première technique
* Contre  indications  de  la  voie  transna-sale  (des  fosses  nasales  étroites,  une  malformation  cra-nio-faciale ou une déviation septale)
* Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs
Les principaux avantages sont:
* Bonne exposition de la plaque atrésique
* Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur  de  la  cloison  nasale  et  de  l’aile  interne  de  laptérygoïde
|Une incision en “U“ est faite au niveau de l’arc alvéolaire (au niveau du palais). Un lambeau muqueux est dessiné  puis récliné postérieurement. Le palais dur est alors ouvert, donnant un accès direct aux ouvertures choanales.  le tissu atrésique est ensuite perforé et resequé ainsi que la partie postérieure du vomer, tout en préservant la muqueuse du nez et du nasopharynx, qui permettra de recouvrir les surfaces osseuses de la « néochoane ».
|
* risque  potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.
|-
|Le {{Traitement|nom=stent|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
* Bien toléré par le patient
* Simple à introduire, corriger et supprimer
* Minimise la nécrose septale ou columellaire
* Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux...
|Réalisé à l'aide d'un tube endotrachéal ou d'un cathéter de Foley.
|
|-
|-
|{{Traitement|nom=Mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
!{{Traitement|nom=Mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
| colspan="3" |L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé
|L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé
|}
|}


== Complications ==
==Complications==
 
Les principales complications de l’atrésie choanale sont :
Les principales complications de l’atrésie choanale sont:
* {{Complication|nom=Détresse respiratoire|RR=|référence_RR=|RC=}} néonatale dans les formes bilatérales pouvant compromettre le pronostic vital<ref name=":11" />
 
* Répercussions  maxillo-faciales: {{Complication|nom=endognathie|RR=|référence_RR=|RC=}},  {{Complication|nom=rétroposition maxillaire|RR=|référence_RR=|RC=}} formant ainsi un "{{Complication|nom=faciès adénoïdien|RR=|référence_RR=|RC=}} "<ref name=":7" /><ref name=":12" />
* Complication liées au traitement: {{Complication|nom=douleurs|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=hémorragie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=infections|RR=|référence_RR=|RC=}}...<ref name=":12" /><ref name=":16" />


== Références ==
*une {{Complication|nom=insuffisance respiratoire|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref name=":11" />
*des répercussions maxillo-faciales ({{Complication|nom=endognathie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=rétroposition maxillaire|RR=|référence_RR=|RC=}} formant ainsi un {{Complication|nom=faciès adénoïdien|RR=|référence_RR=|RC=}})<ref name=":7" /><ref name=":12" />
*des {{Complication|nom=otite moyenne aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=otites moyennes aiguës}} et des {{Complication|nom=sinusite aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=sinusites aiguës}} à répétition
*de l'{{Complication|nom=apnée du sommeil|RR=|référence_RR=|RC=}}.


==Prévention==
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.


==Notes==
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==Références==
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<references />
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Version du 15 décembre 2021 à 16:45

Atrésie des choanes
Maladie

Atrésie des choanes bilatérale au TDM
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Choanal atresia
Wikidata ID Q662185
Spécialités ORL, Pédiatrie, Médecine génétique, Soins intensifs pédiatriques
Suggérer une amélioration
[ Classe (v3) ]

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.

Épidémiologie

L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) [note 1][1][5] , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.

Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.

Étiologies

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.

Physiopathologie

Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.

Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
Mécanisme Commentaires
Échec de rupture de la membrane bucco-nasale[3] La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. [6]
Migration anormale des cellules de la crête neurale Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale[7]
Échec de résorption des cellules épithéliales Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.

L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.

Présentation clinique

Facteurs de risque

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:

La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].

Questionnaire

La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]

  • L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante, des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
  • Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]

Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë[note 4][5], de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]

Examen clinique

À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][15][8]:

La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[16]

  • le syndrome de CHARGE[note 5][5][15]
  • le syndrome de Treacher-Collins[note 6][17].
  • certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]

Examens paracliniques

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8] La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.

Examens paracliniques de l'atrésie choanale
Imagerie Commentaires
Endoscopie nasale flexible
  • Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
  • Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
  • Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[15][12]
Tomodensitométrie des choanes

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:

Traitement

Traitement urgent

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.

En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:

  • libérer les voies aériennes
  • maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
  • procéder à une intubation endotrachéale
  • poser une sonde gastrique par voie orale.

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]

Traitement chirurgicaux

En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :

  • de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
  • de minimiser le caractère invasif des procédures
  • d'éviter les récidives.

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous).

Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale[3][8][15][9][19]
Approches Commentaires
endoscopique trans-nasale Cette procédure possède les avantages suivants :
  • une excellente visualisation du champ opératoire
  • elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
  • peu hémorragique
  • l'hospitalisation est courte
  • elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.

Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.

transpalatine Elle est indiquée dans les cas suivants :
  • les échecs d’une première technique
  • une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
  • Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs

Les principaux avantages sont:

  • Bonne exposition de la plaque atrésique
  • Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde

Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.

Endoscopique trans-septale Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique

Outils complémentaires

Outils complémentaires aux approches chirurgicales
Outils Commentaires
lasers au dioxyde de carbone Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
  • la procédure est facile et rapide à réaliser
  • les risques opératoires sont moindres
  • le temps d'hospitalisation est court
  • l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
  • un stent n'est généralement pas nécessaire.

Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.

Microdébrideur
  • Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
Ballonet de dilatation
  • Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
tuteur endonasal Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :
  • il est bien toléré par le patient
  • il est simple à introduire, corriger et supprimer
  • il minimise la nécrose septale ou columellaire
  • il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
mitomycine C L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé

Complications

Les principales complications de l’atrésie choanale sont :

Prévention

Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.

Notes

  1. ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
  2. ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
  3. ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
  4. ↑ Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
  5. ↑ Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
  6. ↑ Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
  7. ↑ Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
  8. ↑ Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
  9. ↑ En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
  10. ↑ Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.

Références

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