« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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{{Information maladie
{{Information maladie
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| image =Membranoese Choanalatresie beidseits NG - CT axial und coronar - 001 -Annotationen.png
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| description_image =Atrésie des choanes bilatérale au TDM
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|démo=0|révision_par_le_comité_éditorial=Sujet:W1zimht213sr8unz|révision_par_le_comité_éditorial_date=2021-12-15}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}


L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref> . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>
==Épidémiologie==
L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>


== Épidémiologie ==
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) <ref group="note">Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille</ref><ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref> , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6" />
==Étiologies==
L'atrésie des choanes est une maladie {{Étiologie|nom=congénitale|principale=0}}.


L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que<ref name=":1" /> <ref name=":7" /><ref name=":0" />:
==Physiopathologie==
*   Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de  gestation.
* VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres
{| class="wikitable"
|+
Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
!Mécanisme
!Commentaires
|-
!Échec de rupture de la membrane bucco-nasale<ref name=":6" />
|La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
|-
!Migration anormale des cellules de la crête neurale
|Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
|-
!Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée
|Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
|-
!Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin
|Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
|-
!Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme
|Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
|-
!Échec de résorption des cellules épithéliales
|Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.
|}
L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.


== Étiologies ==
==Présentation clinique==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
* Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole, la thalidomide (l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-20|pages=751–767}}</ref>
* Pertubateurs endocriniens : Une étude sur  l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés au Texas exposées à des niveaux plus élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles
* Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3 (Niacine)<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Hiroshi|nom1=Kurosaka|titre=Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity|périodique=Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology|volume=8|numéro=1|date=01 2019|issn=1759-7692|pmid=30320458|doi=10.1002/wdev.336|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30320458/|consulté le=2021-01-20|pages=e336}}</ref><ref name=":0" />
*
*


== Physiopathologie ==
===Facteurs de risque===
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle <ref name=":7" />:


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
*aux produits tératogènes, tels que :
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire. les principaux mécanismes impliqués dans la pathogénie de l’atrésie des choanes sont:
**les {{Facteur de risque|nom=antithyroïdiens de synthèse}} (en particulier<sup></sup> le {{Facteur de risque|nom=carbimazole}}, dont le métabolite acti<sup></sup>f est le <sup></sup>{{Facteur de risque|nom=méthimazole}})
**<sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=thalidomide}}<ref group="note">L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref><sup></sup>
*<sup></sup>aux pert<sup></sup>urbateurs endocrin<sup></sup>iens<sup></sup>, tels que l'{{Facteur de risque|nom=atrazine}} <ref group="note">Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.</ref><ref name=":12" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref>
*au {{Facteur de risque|nom=tabagisme maternel}}, à <sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=consommation excessive de café maternel|affichage=consommation excessive de café}}, à l'{{Facteur de risque|nom=hypervitaminose B12 maternelle|affichage=hypervitaminose B12}} et à l'{{Facteur de risque|nom=excès de zinc maternel}}<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-02-04}}</ref>.


·        Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane nasobuccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. De plus, ces 2 feuillets expliquent la présence d’une muqueuse de type nasal en avant et d’une muqueuse de type pharyngien en arrière au cours des atrésies des choanes. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale
<sup></sup><sup></sup>La {{Facteur de risque|nom=consanguinité}} <sup></sup>ainsi que des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de malformation congénitale}} consti<sup></sup>tuent également des facteurs de risque<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.


·        Excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
===Questionnaire===
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.<ref name=":6" />


·        Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme
*L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est '''bilatérale''', pouvant se présenter par une {{Symptôme|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=respiration bruyante|affichage=|prévalence=}}, des épisodes de {{Symptôme|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=dyspnée|affichage=|prévalence=}} cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" />
*Lorsque l'atrésie choanale est '''unilatérale''', le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, de l'{{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}} et des épisodes d'{{Symptôme|nom=épistaxis|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref>


·        Modification des facteurs de croissance locaux conduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale
Il faut rechercher au long cours la symptômes d'{{Symptôme|nom=otite moyenne aiguë|prévalence=}}<ref group="note">Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.</ref><ref name=":7" />, de {{Symptôme|nom=sinusite|prévalence=}} et d'{{Symptôme|nom=apnée du sommeil|affichage=|prévalence=}}, car ils sont fréquents dans cette population. <ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-27|pages=751–767}}</ref>


== Présentation clinique ==
*
*


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
===Examen clinique===


Il s’agit d’une maladie congénitale dont la symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées. Les manifestations cliniques varient selon le type d’atrésie choanale et selon l’âge du patient:
À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />:


Atrésie choanale bilatérale:
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : 
* Chez le nouveau-né : A cet âge, la respiration est nasale uniquement, ainsi en cas d'atrésie choanale bilatérale, le nouveau-né va présenter des épisodes de détresse respiratoire aiguë avec une cyanose soulagée par les pleurs et aggravé au repos. Cette détresse respiratoire est associée à une pâleur des muqueuses, une incapacité à se nourrir et des fausses routes.
**ils sont généralement {{Signe clinique|nom=signes vitaux normaux|affichage=normaux}} s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale
* Chez l’enfant et l’adulte: on note essentiellement une anosmie, une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.
**ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale ({{Signe clinique|nom=tachypnée|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=désaturation|affichage=|prévalence=}})
*un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires
*à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} : 
**une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|prévalence=}} cyclique ({{Signe clinique|nom=tirage sous-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=head bobbing|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}) et une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} : 
***augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche
***diminuant lors des cris
**une {{Signe clinique|nom=auscultation pulmonaire normale|prévalence=}}
**une {{Signe clinique|nom=respiration buccale|prévalence=}}
*à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}} :  
**une {{Signe clinique|nom=obstruction nasale|prévalence=}} unilatérale ou bilatérale
**une {{Signe clinique|nom=xérostomie|prévalence=}} étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires)
**une {{Signe clinique|nom=rhinolalie|prévalence=}}
**des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS.


Atrésie choanale unilatérale:
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>
* Le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate. Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte. Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal  muqueux à mucopurulent, permanent ou intermittent. Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite
* Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne,  anosmie, Infection respiratoire


=== Facteurs de risque ===
*le syndrome de CHARGE<ref group="note">Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité</ref><ref name=":7" /><ref name=":11" />
*
*le syndrome de Treacher-Collins<ref group="note">Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Treacher Collins syndrome|périodique=Wikipedia|date=2021-01-30|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Treacher_Collins_syndrome&oldid=1003834889|consulté le=2021-02-04}}</ref>.
*
*certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). <ref name=":13" />
**


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
*
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...


=== Questionnaire ===
==Examens paracliniques==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}Il est d’une importance capitale. Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :
*
* Les antécédents maternels, personnels et familiaux : prise médicamenteuse (ATS), consanguinité, malformation connue dans la famille.
* La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales.
* Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
 
* Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
 
*
*
* ...
 
=== Examen clinique ===
*
 
== Examens paracliniques ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un {{Examen paraclinique|nom=miroir laryngé sous la narine}} pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un {{Examen paraclinique|nom=cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine}} et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" /> La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
*<nowiki> 3‐1. Inspection : C’est l’élément le plus important de l’examen clinique surtout chez le nouveau-né, car juste l’observation attentive du nouveau-né permet à seule de faire le diagnostic de DR. a. La cyanose : Normalement, un NNé à une coloration rose à l’air ambiant, la cyanose témoigne d’une mauvaise oxygénation tissulaire au niveau des téguments, elle apparait pour une pression artérielle en oxygène (PaO2) de 40 mmHg. C’est une coloration anormalement bleutée des téguments. Elle peut être soit localisée limitée au visage, aux extrémités, péri ombilicale, soit généralisée. La cyanose peut être dissimulée par une pâleur intense, il faut dans ce cas préciser la fraction inspiratoire d’oxygène (FiO2) pour la quelle la cyanose disparait ou quand elle persiste à une FiO2 stable. L’atrésie choanale bilatérale se caractérise par des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparaitre au moment des tétées et à la fermeture de la bouche. Les atrésies choanales - 82 - b. La tachypnée : La FR normale est de 40+/- 10 cycles par mn, chez le nouveau-né à terme, elle est de 50 plus ou moins 10 cycles par mn chez le prématuré au cours des premières heures de vie. La tachypnée ou polypnée est définie par une fréquence respiratoire supérieure à 60 cycles par minute. Elle peut être très rapide atteignant 120/mm. Un rythme respiratoire irrégulier ou la survenue d’apnée définie par un arrêt respiratoire d’une durée supérieure à 20 secondes, font craindre un épuisement de ce nouveau-né en détresse respiratoire et imposent une assistance respiratoire immédiate [124]. c. Signes de lutte respiratoire : Ils ont été codifiés par Silverman sous la forme d’un score qui peut être établi à plusieurs moments de l’évolution pour faciliter la surveillance. Ce score est déterminé par 5 paramètres cotés de 0 à 2. Il est de 0 chez le NNé bien portant. En cas de DR modérée, le score est de 3ou 4. Un score de Silverman supérieur ou égal à 5 est un signe de gravité. Moyen mnémotechnique : « BéBé (balancement/battement) Tire (tirage) En (entonnoir) Geignant (geignement) ». Les signes apparaissent quasiment toujours dans le même ordre : battement des ailes du nez, puis tirage, geignement expiratoire, entonnoir xiphoïdien, puis balancement. Quand on observe une balance thoraco-abdominale, c'est que le score est déjà de 9 ou 10 : l'enfant est tellement épuisé qu'il n'arrive plus à exprimer les autres signes.</nowiki>
{| class="wikitable"
*
|+Examens paracliniques de l'atrésie choanale
*
!Imagerie
* <nowiki>. Evaluation de l’état hémodynamique : Elle se fait aux paramètres suivants :  Fréquence cardiaque : elle est de 120-180 battements/mn chez le NNé normal.  Tension artérielle, elle est de 50/30 mmHg chez le nouveau-né normal.  Temps de recoloration cutané, normalement inf ou égale à 3 secondes.  Saturation en oxygène à l’air ambiant.  Pouls périphérique. Les atrésies choanales - 87 - 3‐4. Evaluation de l’état neurologique : L’asphyxie modifie considérablement le comportement global du nouveau-né qui peut devenir agité, prostré, hypotonique. L’appréciation se basera sur des éléments simples : activité spontanée, provoquée, état de vigilance, reflexes archaïques, mouvements anormaux [124]. 3‐5. Examen ORL : La rhinoscopie antérieure montre l’accumulation des sécrétions muqueuses, gélatineuse et jaunâtres. L’examen otologique doit rechercher une anomalie des pavillons et une surdité. a. Endoscopie nasale [56,131] : Devenue un moyen d’investigation incontournable, l’endoscopie nasale a révolutionné nos connaissances de l’anatomie et de la pathologie nasosinusienne (figure 49, 50 et 51). Elle connait un intérêt croissant dans le diagnostic de la malformation (figure 51) (visualisation du mur choanal et de l’état de la muqueuse), dans le contrôle per-opératoire de la qualité de la reperméabilisation de la fosse nasale et surtout dans les suites opératoires ou elle permet la surveillance du calibre choanal obtenu (dimension de l’orifice, existence de granulome inflammatoires) [130]. Deux moyens techniques endoscopiques complémentaires sont à la disposition du clinicien : le nasofibroscope et l’endoscope à optique rigide. a-1. Nasofibroscopie (Figure 47): Le nasofibroscope, composé de fibres optiques souples, d’un diamètre de 2,1 à 3,7 mm, sans canal opérateur et muni d’un béquillage à 90°, constitue le moyen usuel d’exploration nasale. L’examen fibroscopique se déroule le plus souvent sans anesthésie locale. L’utilisation du fibroscope est bimanuelle, ce qui rend impossible tout geste associé. La nasofibroscopie est le plus souvent réalisable chez le NNé et le nourrisson. Les atrésies choanales - 88 - a-2. Endoscopie à l’optique rigide (Figure 48) : Elle a recours à des sinuscopes de 4 mm de diamètre ou de 2,7 chez l’enfant à vision directe (0°) ou à 30°. La qualité de l’image obtenue est inégalable et ne présente ni déformation ni quadrillage contrairement au nasofibroscope. Elle est davantage adaptée à l’enregistrement vidéo sur microcaméra. L’optique est raccordée à une source de lumière froide à 150 ou 250 watts par un câble à lumière froide. La réalisation de l’endoscopie n’est possible qu’après anesthésie locale et vasoconstriction des fosses nasales à l’aide de Xylocaïne naphazolinée à 5 % ou de Xylocaïne adrénalinée à 1 % chez l’enfant. L’optique rigide, tenue dans une main, libère l’autre main pour le maintien éventuel d’un instrument endonasal : aspiration… C’est examen a permis de poser le diagnostic chez 4 de nos patients et de préciser si l’atrésie était complète ou partielle</nowiki>
!Commentaires
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
|-
* Examen ophtalmologique : L’examen ophtalmologique doit rechercher un colobome, une exophtalmie, une cataracte, un nystagmus, un trouble de la mobilité oculaire. 3‐7. Examen cardio-vasculaire : A la recherche d’une cardiopathie congénitale associée notamment une tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel. Le diagnostic sera confirmé par une échocardiographie. 3‐8. Examen uro-génital : Fait systématiquement doit rechercher une cryptorchidie, un micropénis, un gros rein témoignant d’une hydronéphrose. Il faut compléter l’examen clinique à la recherche d’autres malformations :  Anomalie des nerfs crâniens : notamment une paralysie faciale….  Anomalie de système nerveux central.  Retard de croissance.  Dysmorphie.
!{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie nasale flexible|indication=}}
*
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* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
*Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
* ...
*Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peu
*Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" />
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}}
|
*C'est l'étalon d'or.
*La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les {{Signe paraclinique|nom=anomalies cranio-faciales}} associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" />
*Une atrésie des choanes est confirmé si l'{{Signe paraclinique|nom=espace choanal inférieur à 6 mm|affichage=espace choanal est inférieur à 6 mm}}.
|}


t être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.
==Diagnostic==
Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15" />. Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.


=== Histopathologie ===
==Diagnostic différentiel==


Des rapports antérieurs mentionnent que la malformation était composée de 90% de tissu osseux et de 10% de tissu membraneux. Les prélèvements tomodensitométriques et histologiques montrent une atrésie osseuse pure à environ 30% et une atrésie mixte membranaire et osseuse à 70% sans anomalies purement membranaires présentes.
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>:


== Approche clinique ==
*la {{Diagnostic différentiel|nom=sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref><ref group="note">Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>
*une {{Diagnostic différentiel|nom=déviation de la cloison nasale}}<ref group="note">Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale)  ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.</ref><ref name=":16" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref>
*un {{Diagnostic différentiel|nom=corps étranger intra-nasal}} <ref group="note">En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.</ref><ref name=":112" />
*un {{Diagnostic différentiel|nom=hématome de la cloison}} (généralement post-traumatique)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref>
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite bactérienne}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite virale|affichage=virale}}
*les tumeurs nasales bénignes <ref group="note">Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.</ref><ref name=":112" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref> :
**la {{Diagnostic différentiel|nom=polypose nasosinusienne}} (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome inversé}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome squameux}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiopéricytome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=angiofibrome nasal juvénile}}
*les tumeurs nasales malignes :
**le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinite néonatale}}.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}
==Traitement==


== Diagnostic ==
===Traitement urgent===
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />:


<nowiki>EXAMENS PARACLINIQUES 1. Radiologie du crane : Profil DE HIRTZ : Elle a progressivement été abandonnée au profit du scanner et ne garde qu’une indication limitée de débrouillage en pathologie traumatique et infectieuse. Dans notre série, chez aucun de nos patients, cet examen n’a été réalisé. Figure N°52 : profil de HIRTZ [176]. 2. Tomodensitométrie : L’examen clé est la tomodensitométrie [10,11,109,131-134] des choanes en coupes axiales et coronales pour visualiser la région sphéno-ethmoïdale en demandant au radiologue de regarder les oreilles internes à la recherche de malformations, la plus typique étant une absence des canaux semi-circulaires externes.  Préparation : [133] L’examen peut nécessiter une sédation selon l’âge du patient. Il est réaliser en coupes axiales et coronales, sans injection de produit de contraste, pour un bilan complet mais l’atrésie est mieux appréciée en coupes axiales. La préparation locale est essentielle si l’on désir obtenir le maximum d’informations. En effet, la stagnation des sécrétions nasales est à l’origine de faut positifs, il est alors difficile d’affirmer que l’opacité de densité tissulaire correspond pour tout ou partie à une atrésie de nature membraneuse. Les atrésies choanales - 93 - Il est donc recommandé d’aspirer les FN juste avant l’examen et d’appliquer un vasoconstricteur local : éphédrine à 9,5% ou 1% selon l’âge ou gouttes nasales de solution saline. La TDM, sous réserve d’une bonne préparation locale, permet de confirmer le diagnostic d’atrésie choanale, de participer au bilan malformatif systématique et enfin d’orienter le choix thérapeutique.  Diagnostic positif : Il confirma le diagnostic d’atrésie choanale et élimine d’autres causes d’obstruction nasale [11]. Concernant la choane, elle permet de préciser la nature de l’atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), les éléments anatomiques participant à l’atrésie en cas de forme osseuse ou mixte (épaisseur osseuse, degré de rotation de la ptérygoïde, épaisseur du vomer, position du plancher par rapport au sphénoïde, et profondeur et hauteur du cavum). L’examen permet également de visualiser la fosse nasale controlatérale ce qui peut aider à fixer la date d’intervention (plus précoce si anomalie controlatérale). Cet examen permettra aussi d’apprécier l’orientation et la forme de la base du crâne (platybasie), du palais osseux (ogival), ainsi que la largeur de la fosse nasale, autant d’éléments permettant d’évaluer les modalités du traitement chirurgical. Le caractère unilatéral de l’atteinte ne mettant pas généralement en jeu le pronostic vital, il nous parait préférable d’attendre cinq à six mois avant d’envisager une option chirurgicale. L’examen tomodensitométrique pourra donc être redemandé à ce moment. En cas de mauvaise tolérance respiratoire, qui ferait alors avancer l’échéance opératoire, ou en cas de surdité profonde bilatérale dont il faudrait faire le bilan complet rapidement, la TDM pourrait être réalisée plus tôt. Chez le nouveau-né, la TDM du massif facial contribue au diagnostic du syndrome CHARGE. L’examen doit être confié à un radiologue expert. À cet âge, les coupes en fenêtres osseuses visualisent les fosses nasales et la base du crâne. La découverte d’anomalies de l’os Les atrésies choanales - 94 - temporal (dysplasie ossiculaire, cochléaire ou des canaux semi-circulaires) est un critère essentiel en faveur du syndrome. Le nouveau-né aura ainsi une TDM avant retour à domicile. Selon les résultats de l’examen neurologique, une IRM cérébrale sera aussi programmée [130,135,136]. Dans notre sérié, le scanner a confirmé l’atrésie choanale chez 7 patients et nous a permis de préciser sa nature, et d’objectiver une atrophie corticale bilatérale avec une méga grande citerne chez un de nos patients. Figure N°52 : aspect scanographique d’une fosse nasale nasale [163]. Figure N°53 : aspect TDM d’une AC mixte unilatérale droite [161]. Les atrésies choanales - 95 - 3. Imagerie par résonance magnétique : L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner et en deux ou trois dimensions. C’est un examen indolore qui utilise un champ magnétique. Cet examen sera réalisé à la recherche surtout des malformations associées. Elle n’a aucune indication en cas d’atrésie choanale isolée. L’IRM du cerveau est indispensable car elle permet de voir des signes spéciiques du syndrome CHARGE au niveau de l’oreille interne et des bulbes olfactifs, structures qui interviennent dans l’odorat. Elle permet de savoir s’il y a ou non un développement insuffisant de la région du cerveau impliqué dans l’odorat (arhinencéphalie). Elle permet de dépister les éventuelles malformations cérébrales associées, notamment au niveau des régions du tronc cérébral et du cervelet (fosse cérébrale postérieure) [32]. 4. Endoscopie virtuelle [56]: Elle est fondée sur le principe de l’acquisition volumique identique aux reconstructions 3D statiques. Un logiciel d’approche dynamique autorise un voyage au travers des fosses nasales et des cavités sinusiennes selon les voies endoscopiques habituelles. Le repérage des petites lésions et des structures anatomiques essentielles est réalisé de manière précise. Cette technique donne des perspectives intéressantes, il s’agit en effet d’un outil pédagogique pour l’enseignement, et d’un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique. 5. La sintigraphie : Elle est utilisée avec l’emploi d’un radio-isotope (technétium 99 albumine macro agrégé), elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. On constate qu’en présence de cette malformation congénitale, l’activité est complètement interrompue mais que celle-ci revient à la normale après correction chirurgicale. La scintigraphie permet donc d’affiner</nowiki>
*libérer les voies aériennes
*maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
*procéder à une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale.


== Diagnostic différentiel ==
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" />
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}<nowiki>3‐2. Les moyens de diagnostique en maternité : Le nouveau-né est examiné au calme, après une tétée. Certains tests aidant à confirmer le diagnostic sont [43,130] : a. Le cathétérisme de la fosse nasale : Le diagnostic d’atrésie choanale bilatérale est fait dans la grande majorité des cas lors d’une DRNN au moment des tétées, à la fermeture de la bouche et cédant aux pleurs ou lors de l’intubation orotrachéale. L’intubation nasotrachéale s’avérant impossible. Le cathétérismeaspiration des fosses nasales aide au diagnostic, quand il ya butée de la sonde (sonde silastic nº6) entre 3 et 3,3 cm du vestibule narinaire, mais il existe des faux positifs par butée de la sonde sur un cornet hypertrophié ou une déviation septale, ainsi des faux négatifs lorsque la sonde s’enroule sur elle-même. Les atrésies choanales - 84 - De nombreuses études ont montré que cette technique présentait des risques non négligeables comme la perforation de la lamina cribosa ou celle pharyngo-oesophagienne. Faut-il pratiquer le cathétérisme de la FN de façon systématique à la salle de naissance ? Cependant le cathétérisme de la FN n’est pas un geste tout à fait anodin puisqu’il peut être responsable de complications sérieuses s’il a été mal effectué. Pour cela plusieurs études et recommandations ont été élaboré afin de le codifier. En novembre 2000, la Société suisse de Néonatologie a émis des recommandations pour la prise en charge des nouveau-nés à la naissance [125], ces recommandations définissent donc une « adaptation normale » par une respiration spontanée de l’enfant, la présence d’une activité cardiaque supérieure à 100 battements par minutes et une coloration rose, en plus elles ont renoncer à un sondage systématique dans le but d’exclure une atrésie des choanes, et il est précisé que « les mesures de routine et les soins du nouveau-né ne seront effectués qu’après une période de deux heures en contact peau à peau continu entre l’enfant et sa mère ou au plus tôt après avoir mis l’enfant au sein. En 2005, l’ILCOR (International Liaison Committee On Resuscitation) a publié des notes et mises à jour des recommandations issues de la conférence de consensus de « An advisory statement for the pediatric working group of the International Liaison Comity On Ressucitation » datant de 1999 [126], d’après ces recommandations, la vérification de la perméabilité de l’oesophage et des choanes doit donc être réalisée mais doit être basée sur une observation clinique du nouveau-né et complétée, le cas échéant, par des gestes spécifiques. Dans « Obstétrique pour le Praticien »- 4ème édition [127], on retrouve, dans le chapitre destiné aux examens du nouveau-né et aux soins à la naissance, qu’il faut éviter la stimulation de la paroi postérieure du pharynx dans les 5 premières minutes de vie, car le réflexe vagal induit peut entraîner une bradycardie. » Le guide s’intitulant « Guide to Effective Care in Pregnancy and Child birth, Third Edition » publié en 2000 [128] et réalisé par Oxford University Press, stipule le passage d’un tube immédiatement après la naissance étant susceptible de provoquer une bradycardie, un Les atrésies choanales - 85 - laryngospasme et une rupture du comportement alimentaire, elle n’a aucune justification de routine. Or, nous savons que l’abstention d’aspiration systématique permet la préservation des différents réflexes archaïques (réflexe de fouissement, de succion…) et que le peau à peau est bénéfique car il favorise, entre autre, l’adaptation thermique et métabolique, la relation précoce mère – enfant et la mise en place de l’allaitement maternel. De plus, cela permettrait le respect des biorythmes du nouveau-né et l’expression de son comportement inné le conduisant à une première tétée efficace. Une étude a été réalisée en 2008 [129] à l’hôpital de Saint-Avold, a remarqué que la recherche de l’atrésie des choanes a bien été réalisée dans la majorité des cas. Toutefois, il existe une disparité des pratiques sans doute liée à l’absence de protocole, néanmoins, le recours classique à une sonde subsiste bien qu’il puisse avoir des répercussions traumatiques. Enfin, concernant les aspirations nasales et le dépistage de l’atrésie des choanes, le groupe de travail se place de la façon suivante : « Il n’y a pas d’indications systématiques des aspirations nasales ni de passage de sonde dans les choanes pour le diagnostic d’atrésie des choanes », le dépistage se fait soit avec détection de buée en face de chaque narine avec un miroir ou une cuillère soit avec un fil ou un coton en face de chaque narine pour observer un mouvement d’air. Le passage d’une sonde n°4 ou n°6 est traumatique pour les muqueuses et est réservée en cas de signes patents ou d’encombrement manifeste. » Quant à la recherche des atrésies qui est obligatoire, les recommandations stipulent que le recours à une sonde d’aspiration n’est pas nécessaire et que d’autres techniques moins iatrogènes sont possibles. Par ailleurs, les observations des nouveau-nés en salle de naissance et dans les quarante huit premières heures de vie ont montré que l’abstention d’aspiration systématique avait un impact tout à fait positif sur le bien être et l’adaptation de ces derniers [129]. De plus, tous ces éléments d’observation ont été étayés par d’autres études publiées dans la littérature internationale. Toutefois, toutes ces études ayant été réalisées sur un nombre Les atrésies choanales - 86 - restreint de nouveau-nés, une étude de grande ampleur devrait être menée au MAROC sur ce sujet. b. La technique de MULLER : Le flux d’air nasal est visualisé avec un abaisse-langue métallique placé sous le nez. Dans le cas d’atrésie choanale, il manque une tache de buée. c. L’instillation de bleu de méthylène : L’instillation de bleu de méthylène dans la FN suspecte peut être utilisée pour vérifier la perméabilité de celle–ci par passage du liquide dans la gorge. L’inconvénient majeur est l’impossibilité d’effectuer le test controlatéral si la choane testée est perméable en raison de la diffusion de la coloration. d. Le test du couton : Il s’agit de placer une petite mèche de coton devant chaque narine et d’en visualiser la vibration due au passage de l’air. Ainsi, certains auteurs conseillent très justement une méthode simple, beaucoup plus sûre et tout aussi efficace. Il suffit donc de prendre un stéthoscope dont on retire l’embout d’écoute thoracique. La tubulure est en suite placée à l’entrée de chaque narine, permettant ainsi l’évaluation du passage de l’air tout en évitant les risques de traumatisme [130]. Ces méthodes permettent le diagnostic d’obstruction nasale mais ne peuvent différencier ni la nature de cette obstruction (déviation septale, épaississement du mur latéral ou du vomer), ni sa situation ou sa composition (osseuse ou membraneuse)</nowiki>
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
* ...
* Polyp<ref name=":0" /> antrochoanal


===Traitement chirurgicaux===
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant <ref name=":12" /><ref name=":14" /><ref name=":5" /> :


* Chordoma<ref name=":0" />
*de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
*de minimiser le caractère invasif des procédures
*d'éviter les récidives.


Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous). 


* Septum nasal dévié <ref name=":0" />
{| class="wikitable"
|+
Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />
!Approches
!Commentaires
|-
!{{Traitement|nom=Endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Cette procédure possède les avantages suivants :


*une excellente visualisation du champ opératoire
*elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
*peu hémorragique
*l'hospitalisation est courte
*elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.


* Septum nasal luxé <ref name=":0" />
Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.
|-
!{{Traitement|nom=Transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Elle est indiquée dans les cas suivants :


*les échecs d’une première technique
*une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
*Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs


* Hématome<ref name=":0" />
Les principaux avantages sont:


*Bonne exposition de la plaque atrésique
*Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur  de  la  cloison  nasale  et  de  l’aile  interne  de  laptérygoïde


* Sténose d'ouverture piriforme isolée <ref name=":0" />
Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.
|-
!Endoscopique trans-septale
|Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique
|}


===Outils complémentaires===
{| class="wikitable"
|+Outils complémentaires aux approches chirurgicales
!Outils
!Commentaires
|-
!{{Traitement|nom=Lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :


* Dermoïde nasal <ref name=":0" />
*la procédure est facile et rapide à réaliser
*les risques opératoires sont moindres
*le temps d'hospitalisation est court
*l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
*un stent n'est généralement pas nécessaire.


Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.
|-
!Microdébrideur
|
*Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
|-
!Ballonet de dilatation
|
*Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
|-
!{{Traitement|nom=Tuteur endonasal|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :


* Cyste du canal nasolacrymal <ref name=":0" />
*il est bien toléré par le patient
*il est simple à introduire, corriger et supprimer
*il minimise la nécrose septale ou columellaire
*il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
|-
!{{Traitement|nom=Mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé
|}


==Complications==
Les principales complications de l’atrésie choanale sont :


* Luxation septale <ref name=":0" />
*une {{Complication|nom=insuffisance respiratoire|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref name=":11" />
 
*des répercussions maxillo-faciales ({{Complication|nom=endognathie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=rétroposition maxillaire|RR=|référence_RR=|RC=}} formant ainsi un {{Complication|nom=faciès adénoïdien|RR=|référence_RR=|RC=}})<ref name=":7" /><ref name=":12" />
 
*des {{Complication|nom=otite moyenne aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=otites moyennes aiguës}} et des {{Complication|nom=sinusite aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=sinusites aiguës}} à répétition
* Hypertrophie des turbines <ref name=":0" />
*de l'{{Complication|nom=apnée du sommeil|RR=|référence_RR=|RC=}}.
 
== Traitement ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
 
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
* ...
Le traitement de l'atrésie choanale est essentiellement chirurgical. Les objectifs sont de restaurer la perméabilité choanale, de ne pas interférer avec le développement craniofacial normal du patient, de minimiser le caractère invasif et d'éviter les récidives. L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire lorsque l'anatomie de la région est plus proche de celle de l'adulte. Cependant, il doit être étroitement surveillé pour tout signe de problème respiratoire. L'utilisation d'un spray nasal salin peut également aider à garder la voie nasale dégagée. Les soins aigus des nourrissons atteints d'atrésie choanale bilatérale dans l'asphyxie consistent en une intubation endotrachéale ou, le cas échéant, peuvent être utilisés un mamelon McGovern pour maintenir une voie respiratoire buccale adéquate, consistant en un mamelon intra-oral avec une grande ouverture en coupant son extrémité, fixé dans le bouche avec des liens autour de l'occiput du nourrisson, suivie de la perforation de la plaque d'atrésie. Cinq approches chirurgicales différentes ont été proposées, y compris transpalatine, transeptale, sublabiale, transantrale et transnasale. L'approche transpalatale a été la plus fréquemment utilisée jusqu'à l'avènement, dans les dernières décennies, de l'approche endonasale endoscopique. L'expérience croissante de l'instrumentation et de la technique de chirurgie endoscopique des sinus a conduit de nombreux chirurgiens à utiliser plus fréquemment la technique endonasale endoscopique pour la réparation de l'atrésie choanale, qui a donné de meilleurs résultats et moins de complications chirurgicales que dans les procédures traditionnelles. L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé dans la prise en charge de l'atrésie choanale car il n'y a pas de preuves claires sur l'efficacité de l'utilisation de stents ou de mitomycine après la réparation de l'atrésie choanale.
 
== Suivi ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
 
== Complications ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* ...
 
== Évolution ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
 
== Prévention ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
 
== Concepts clés ==
 
Lorsqu'il est présenté à un enfant présentant une obstruction des voies respiratoires nasales / supérieures ou une détresse respiratoire, l'atrésie choanale doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. En particulier, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée chez un nouveau-né qui devient cyanotique avec l'alimentation et s'améliore avec les pleurs. L'atrésie choanale est, surtout sous sa forme bilatérale, une urgence médico-chirurgicale, qui nécessite un traitement rapide. Compte tenu de la fréquence élevée d'association de cette malformation avec les tableaux syndromiques, parmi lesquels le plus fréquemment retrouvé est le CHARGE, il est important de ne pas négliger la recherche d'autres anomalies congénitales pouvant compliquer le tableau clinique. La technique endonasale endoscopique doit être considérée comme le premier choix pour le traitement chirurgical de l'atrésie choanale car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les saignements peropératoires, réduit le temps d'hospitalisation et abaisse la morbidité.<ref name=":0" />
 
== Références ==


==Prévention==
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.


==Notes==
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==Références==
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Version du 15 décembre 2021 à 16:45

Atrésie des choanes
Maladie

Atrésie des choanes bilatérale au TDM
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Choanal atresia
Wikidata ID Q662185
Spécialités ORL, Pédiatrie, Médecine génétique, Soins intensifs pédiatriques
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[ Classe (v3) ]

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.

Épidémiologie

L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) [note 1][1][5] , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.

Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.

Étiologies

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.

Physiopathologie

Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.

Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
Mécanisme Commentaires
Échec de rupture de la membrane bucco-nasale[3] La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. [6]
Migration anormale des cellules de la crête neurale Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale[7]
Échec de résorption des cellules épithéliales Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.

L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.

Présentation clinique

Facteurs de risque

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:

La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].

Questionnaire

La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]

  • L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante, des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
  • Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]

Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë[note 4][5], de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]

Examen clinique

À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][15][8]:

La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[16]

  • le syndrome de CHARGE[note 5][5][15]
  • le syndrome de Treacher-Collins[note 6][17].
  • certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]

Examens paracliniques

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8] La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.

Examens paracliniques de l'atrésie choanale
Imagerie Commentaires
Endoscopie nasale flexible
  • Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
  • Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
  • Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[15][12]
Tomodensitométrie des choanes

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:

Traitement

Traitement urgent

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.

En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:

  • libérer les voies aériennes
  • maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
  • procéder à une intubation endotrachéale
  • poser une sonde gastrique par voie orale.

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]

Traitement chirurgicaux

En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :

  • de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
  • de minimiser le caractère invasif des procédures
  • d'éviter les récidives.

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous).

Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale[3][8][15][9][19]
Approches Commentaires
endoscopique trans-nasale Cette procédure possède les avantages suivants :
  • une excellente visualisation du champ opératoire
  • elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
  • peu hémorragique
  • l'hospitalisation est courte
  • elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.

Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.

transpalatine Elle est indiquée dans les cas suivants :
  • les échecs d’une première technique
  • une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
  • Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs

Les principaux avantages sont:

  • Bonne exposition de la plaque atrésique
  • Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde

Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.

Endoscopique trans-septale Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique

Outils complémentaires

Outils complémentaires aux approches chirurgicales
Outils Commentaires
lasers au dioxyde de carbone Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
  • la procédure est facile et rapide à réaliser
  • les risques opératoires sont moindres
  • le temps d'hospitalisation est court
  • l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
  • un stent n'est généralement pas nécessaire.

Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.

Microdébrideur
  • Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
Ballonet de dilatation
  • Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
tuteur endonasal Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :
  • il est bien toléré par le patient
  • il est simple à introduire, corriger et supprimer
  • il minimise la nécrose septale ou columellaire
  • il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
mitomycine C L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé

Complications

Les principales complications de l’atrésie choanale sont :

Prévention

Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.

Notes

  1. ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
  2. ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
  3. ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
  4. ↑ Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
  5. ↑ Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
  6. ↑ Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
  7. ↑ Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
  8. ↑ Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
  9. ↑ En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
  10. ↑ Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.

Références

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