« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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{{Information maladie
{{Information maladie
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| image =Membranoese Choanalatresie beidseits NG - CT axial und coronar - 001 -Annotationen.png
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| description_image =Atrésie des choanes bilatérale au TDM
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|démo=0|révision_par_le_comité_éditorial=Sujet:W1zimht213sr8unz|révision_par_le_comité_éditorial_date=2021-12-15}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx <ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-19|pages=47–53}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées.<ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-19|pages=185–187}}</ref>


== Épidémiologie ==
==Épidémiologie==
L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) <ref group="note">Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille</ref><ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref> , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.
L'incidence de cette malformation se situe entre 1: 5000 et 1: 8000 naissances vivantes. Elle est plus souvent unilatérale que bilatérale (60% vs 40%) et survient plus fréquemment chez les femmes que chez les hommes (ratio 2: 1) .<ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546</ref>


== Étiologies ==
Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.
==Étiologies==
L'atrésie des choanes est une maladie {{Étiologie|nom=congénitale|principale=0}}.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}
==Physiopathologie==
Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de  gestation.
{| class="wikitable"
|+
Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
!Mécanisme
!Commentaires
|-
!Échec de rupture de la membrane bucco-nasale<ref name=":6" />
|La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
|-
!Migration anormale des cellules de la crête neurale
|Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
|-
!Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée
|Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
|-
!Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin
|Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
|-
!Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme
|Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
|-
!Échec de résorption des cellules épithéliales
|Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.
|}
L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.


* {{Étiologie | nom = Étiologie 1}}
==Présentation clinique==
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
* ...
Les choanes nasales se développent entre la troisième et la septième semaine embryonnaire, suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire (stomodeum). Les théories suivantes ont été proposées pour expliquer la pathogenèse de l'atrésie choanale: la persistance de la membrane buccopharyngée, la persistance de la membrane nasobuccale de Hochstetter, la résorption incomplète du mésoderme nasopharyngé, et la mauvaise direction locale de la migration des cellules de la crête neurale. Ces théories sont associées à des études moléculaires et génétiques pour donner des informations supplémentaires sur la pathogenèse de l'atrésie choanale. <ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30396416</ref><ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30320458</ref><ref name=":0" />


== Physiopathologie ==
*


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
===Facteurs de risque===
Les connaissances actuelles sur la physiopathologie de la respiration du nouveau-né ont conduit à la conclusion que le nourrisson, sauf lorsqu'il pleure, est un respirateur nasal obligatoire. Cela est dû à la position laryngée élevée chez le nouveau-né par rapport à l'adulte. Lorsque le nouveau-né avale, le larynx touche le nasopharynx et se verrouille entre le palais mou et le côté du nasopharynx. Pendant l'inspiration, le nouveau-né suce la langue et un vide est créé dans l'oropharynx, ce qui aide à déplacer les tissus mous du plancher de la bouche vers le haut et vers le palais mou. Pendant l'expiration, la pression dans les voies respiratoires fait pousser le palais mou vers l'avant contre les tissus mous et la langue dans la bouche, obstruant également les voies respiratoires buccales. En conséquence, le nourrisson atteint d'atrésie choanale bilatérale subit des épisodes d'asphyxie et une détresse sévère en respiration calme lorsque sa bouche est fermée, en particulier pendant les périodes de sommeil ou pendant l'alimentation. Le nourrisson deviendra cyanosé, ce qui est soulagé en pleurant ou en haletant lorsque l'enfant ouvre largement la bouche, libérant ainsi l'obstruction aérienne.<ref name=":0" />
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle <ref name=":7" />:


== Présentation clinique ==
*aux produits tératogènes, tels que :
**les {{Facteur de risque|nom=antithyroïdiens de synthèse}} (en particulier<sup></sup> le {{Facteur de risque|nom=carbimazole}}, dont le métabolite acti<sup></sup>f est le <sup></sup>{{Facteur de risque|nom=méthimazole}})
**<sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=thalidomide}}<ref group="note">L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.</ref><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref><sup></sup>
*<sup></sup>aux pert<sup></sup>urbateurs endocrin<sup></sup>iens<sup></sup>, tels que l'{{Facteur de risque|nom=atrazine}} <ref group="note">Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.</ref><ref name=":12" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref>
*au {{Facteur de risque|nom=tabagisme maternel}}, à <sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=consommation excessive de café maternel|affichage=consommation excessive de café}}, à l'{{Facteur de risque|nom=hypervitaminose B12 maternelle|affichage=hypervitaminose B12}} et à l'{{Facteur de risque|nom=excès de zinc maternel}}<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-02-04}}</ref>.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
<sup></sup><sup></sup>La {{Facteur de risque|nom=consanguinité}} <sup></sup>ainsi que des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de malformation congénitale}} consti<sup></sup>tuent également des facteurs de risque<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.
La présentation clinique de l'atrésie choanale varie d'une obstruction aiguë des voies respiratoires mettant en jeu le pronostic vital à un écoulement nasal chronique récurrent du côté affecté, selon la nature unilatérale ou bilatérale de l'anomalie. Dans le cas de l'atrésie choanale bilatérale, les nourrissons atteints présentent des épisodes de détresse respiratoire aiguë avec cyanose qui est soulagée par les pleurs et avec le retour de la cyanose au repos (cyanose paradoxale). La difficulté d'alimentation peut être l'événement d'alerte initial dans lequel les nourrissons peuvent présenter une obstruction progressive des voies respiratoires et des épisodes d'étouffement pendant l'alimentation en raison de leur incapacité à respirer et à s'alimenter en même temps. Atrésie choanale unilatérale rarement accompagnée de détresse respiratoire infantile. La présentation la plus courante est un écoulement nasal purulent et une obstruction du côté affecté et / ou des antécédents de sinusite chronique. Dans certains cas, le diagnostic correct n'est pas atteint avant l'âge adulte en raison des symptômes non spécifiques d'obstruction nasale unilatérale. L'atrésie choanale peut être associée à diverses autres anomalies, le syndrome CHARGE est la plus courante de celles-ci et consiste en un colobome, une maladie cardiaque, une atrésie des choanes, une croissance et un retard mental, une hypoplasie génitale et des anomalies de l'oreille.


=== Facteurs de risque ===
===Questionnaire===
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.<ref name=":6" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
*L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est '''bilatérale''', pouvant se présenter par une {{Symptôme|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=respiration bruyante|affichage=|prévalence=}}, des épisodes de {{Symptôme|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=dyspnée|affichage=|prévalence=}} cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" />
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
*Lorsque l'atrésie choanale est '''unilatérale''', le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, de l'{{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}} et des épisodes d'{{Symptôme|nom=épistaxis|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref>
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* ...


=== Questionnaire ===
Il faut rechercher au long cours la symptômes d'{{Symptôme|nom=otite moyenne aiguë|prévalence=}}<ref group="note">Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.</ref><ref name=":7" />, de {{Symptôme|nom=sinusite|prévalence=}} et d'{{Symptôme|nom=apnée du sommeil|affichage=|prévalence=}}, car ils sont fréquents dans cette population. <ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-27|pages=751–767}}</ref>


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}
*
* {{Symptôme | nom = Symptôme 1}}
*
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
* ...


=== Examen clinique ===
===Examen clinique===


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />:
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 1}}: {{Signe | nom = Signe 1}}, {{Signe | nom = Signe 2}}
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 2}}: {{Signe | nom = Signe 3}}
* ...


== Examens paracliniques ==
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : 
**ils sont généralement {{Signe clinique|nom=signes vitaux normaux|affichage=normaux}} s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale
**ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale ({{Signe clinique|nom=tachypnée|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=désaturation|affichage=|prévalence=}})
*un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires
*à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} : 
**une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|prévalence=}} cyclique ({{Signe clinique|nom=tirage sous-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=head bobbing|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}) et une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} : 
***augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche
***diminuant lors des cris
**une {{Signe clinique|nom=auscultation pulmonaire normale|prévalence=}}
**une {{Signe clinique|nom=respiration buccale|prévalence=}}
*à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}} :
**une {{Signe clinique|nom=obstruction nasale|prévalence=}} unilatérale ou bilatérale
**une {{Signe clinique|nom=xérostomie|prévalence=}} étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires)
**une {{Signe clinique|nom=rhinolalie|prévalence=}}
**des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* ...
Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.


=== Histopathologie ===
*le syndrome de CHARGE<ref group="note">Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité</ref><ref name=":7" /><ref name=":11" />
*
*le syndrome de Treacher-Collins<ref group="note">Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Treacher Collins syndrome|périodique=Wikipedia|date=2021-01-30|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Treacher_Collins_syndrome&oldid=1003834889|consulté le=2021-02-04}}</ref>.
*
*certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). <ref name=":13" />
**


Des rapports antérieurs mentionnent que la malformation était composée de 90% de tissu osseux et de 10% de tissu membraneux. Les prélèvements tomodensitométriques et histologiques montrent une atrésie osseuse pure à environ 30% et une atrésie mixte membranaire et osseuse à 70% sans anomalies purement membranaires présentes.
*


== Approche clinique ==
==Examens paracliniques==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}
*


== Diagnostic ==
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un {{Examen paraclinique|nom=miroir laryngé sous la narine}} pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un {{Examen paraclinique|nom=cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine}} et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" /> La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
{| class="wikitable"
|+Examens paracliniques de l'atrésie choanale
!Imagerie
!Commentaires
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie nasale flexible|indication=}}
|
*Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
*Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
*Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" />
|-
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}}
|
*C'est l'étalon d'or.
*La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les {{Signe paraclinique|nom=anomalies cranio-faciales}} associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" />
*Une atrésie des choanes est confirmé si l'{{Signe paraclinique|nom=espace choanal inférieur à 6 mm|affichage=espace choanal est inférieur à 6 mm}}.
|}


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
==Diagnostic==
Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15" />.  Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.


== Diagnostic différentiel ==
==Diagnostic différentiel==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>:
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
* ...
* Polyp<ref name=":0" /> antrochoanal


*la {{Diagnostic différentiel|nom=sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref><ref group="note">Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>
*une {{Diagnostic différentiel|nom=déviation de la cloison nasale}}<ref group="note">Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale)  ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.</ref><ref name=":16" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref>
*un {{Diagnostic différentiel|nom=corps étranger intra-nasal}} <ref group="note">En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.</ref><ref name=":112" />
*un {{Diagnostic différentiel|nom=hématome de la cloison}} (généralement post-traumatique)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref>
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite bactérienne}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite virale|affichage=virale}}
*les tumeurs nasales bénignes <ref group="note">Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.</ref><ref name=":112" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref> :
**la {{Diagnostic différentiel|nom=polypose nasosinusienne}} (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome inversé}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome squameux}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiopéricytome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=angiofibrome nasal juvénile}}
*les tumeurs nasales malignes :
**le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinite néonatale}}.


* Chordoma<ref name=":0" />
==Traitement==


===Traitement urgent===
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.


* Septum nasal dévié <ref name=":0" />
En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />:


*libérer les voies aériennes
*maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
*procéder à une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale.


* Septum nasal luxé <ref name=":0" />
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.


La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" />


* Hématome<ref name=":0" />
===Traitement chirurgicaux===
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant <ref name=":12" /><ref name=":14" /><ref name=":5" /> :


*de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
*de minimiser le caractère invasif des procédures
*d'éviter les récidives.


* Sténose d'ouverture piriforme isolée <ref name=":0" />
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous). 


{| class="wikitable"
|+
Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":5" />
!Approches
!Commentaires
|-
!{{Traitement|nom=Endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Cette procédure possède les avantages suivants :


* Dermoïde nasal <ref name=":0" />
*une excellente visualisation du champ opératoire
*elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
*peu hémorragique
*l'hospitalisation est courte
*elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.


Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.
|-
!{{Traitement|nom=Transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Elle est indiquée dans les cas suivants :


* Cyste du canal nasolacrymal <ref name=":0" />
*les échecs d’une première technique
*une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
*Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs


Les principaux avantages sont:


* Luxation septale <ref name=":0" />
*Bonne exposition de la plaque atrésique
*Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur  de  la  cloison  nasale  et  de  l’aile  interne  de  laptérygoïde


Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.
|-
!Endoscopique trans-septale
|Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique
|}


* Hypertrophie des turbines <ref name=":0" />
===Outils complémentaires===
{| class="wikitable"
|+Outils complémentaires aux approches chirurgicales
!Outils
!Commentaires
|-
!{{Traitement|nom=Lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :


== Traitement ==
*la procédure est facile et rapide à réaliser
*les risques opératoires sont moindres
*le temps d'hospitalisation est court
*l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
*un stent n'est généralement pas nécessaire.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.
|-
!Microdébrideur
|
*Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
|-
!Ballonet de dilatation
|
*Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
|-
!{{Traitement|nom=Tuteur endonasal|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :


* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
*il est bien toléré par le patient
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
*il est simple à introduire, corriger et supprimer
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
*il minimise la nécrose septale ou columellaire
* ...
*il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
Le traitement de l'atrésie choanale est essentiellement chirurgical. Les objectifs sont de restaurer la perméabilité choanale, de ne pas interférer avec le développement craniofacial normal du patient, de minimiser le caractère invasif et d'éviter les récidives. L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire lorsque l'anatomie de la région est plus proche de celle de l'adulte. Cependant, il doit être étroitement surveillé pour tout signe de problème respiratoire. L'utilisation d'un spray nasal salin peut également aider à garder la voie nasale dégagée. Les soins aigus des nourrissons atteints d'atrésie choanale bilatérale dans l'asphyxie consistent en une intubation endotrachéale ou, le cas échéant, peuvent être utilisés un mamelon McGovern pour maintenir une voie respiratoire buccale adéquate, consistant en un mamelon intra-oral avec une grande ouverture en coupant son extrémité, fixé dans le bouche avec des liens autour de l'occiput du nourrisson, suivie de la perforation de la plaque d'atrésie. Cinq approches chirurgicales différentes ont été proposées, y compris transpalatine, transeptale, sublabiale, transantrale et transnasale. L'approche transpalatale a été la plus fréquemment utilisée jusqu'à l'avènement, dans les dernières décennies, de l'approche endonasale endoscopique. L'expérience croissante de l'instrumentation et de la technique de chirurgie endoscopique des sinus a conduit de nombreux chirurgiens à utiliser plus fréquemment la technique endonasale endoscopique pour la réparation de l'atrésie choanale, qui a donné de meilleurs résultats et moins de complications chirurgicales que dans les procédures traditionnelles. L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé dans la prise en charge de l'atrésie choanale car il n'y a pas de preuves claires sur l'efficacité de l'utilisation de stents ou de mitomycine après la réparation de l'atrésie choanale.
|-
!{{Traitement|nom=Mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé
|}


== Suivi ==
==Complications==
Les principales complications de l’atrésie choanale sont :


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
*une {{Complication|nom=insuffisance respiratoire|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref name=":11" />
 
*des répercussions maxillo-faciales ({{Complication|nom=endognathie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=rétroposition maxillaire|RR=|référence_RR=|RC=}} formant ainsi un {{Complication|nom=faciès adénoïdien|RR=|référence_RR=|RC=}})<ref name=":7" /><ref name=":12" />
== Complications ==
*des {{Complication|nom=otite moyenne aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=otites moyennes aiguës}} et des {{Complication|nom=sinusite aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=sinusites aiguës}} à répétition
 
*de l'{{Complication|nom=apnée du sommeil|RR=|référence_RR=|RC=}}.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* ...
 
== Évolution ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
 
== Prévention ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
 
== Concepts clés ==
 
Lorsqu'il est présenté à un enfant présentant une obstruction des voies respiratoires nasales / supérieures ou une détresse respiratoire, l'atrésie choanale doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. En particulier, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée chez un nouveau-né qui devient cyanotique avec l'alimentation et s'améliore avec les pleurs. L'atrésie choanale est, surtout sous sa forme bilatérale, une urgence médico-chirurgicale, qui nécessite un traitement rapide. Compte tenu de la fréquence élevée d'association de cette malformation avec les tableaux syndromiques, parmi lesquels le plus fréquemment retrouvé est le CHARGE, il est important de ne pas négliger la recherche d'autres anomalies congénitales pouvant compliquer le tableau clinique. La technique endonasale endoscopique doit être considérée comme le premier choix pour le traitement chirurgical de l'atrésie choanale car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les saignements peropératoires, réduit le temps d'hospitalisation et abaisse la morbidité.<ref name=":0" />
 
== Références ==


==Prévention==
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.


==Notes==
<references group="note" />
==Références==
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Version du 15 décembre 2021 à 16:45

Atrésie des choanes
Maladie

Atrésie des choanes bilatérale au TDM
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Choanal atresia
Wikidata ID Q662185
Spécialités ORL, Pédiatrie, Médecine génétique, Soins intensifs pédiatriques
Suggérer une amélioration
[ Classe (v3) ]

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.

Épidémiologie

L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) [note 1][1][5] , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.

Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.

Étiologies

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.

Physiopathologie

Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.

Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
Mécanisme Commentaires
Échec de rupture de la membrane bucco-nasale[3] La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. [6]
Migration anormale des cellules de la crête neurale Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale[7]
Échec de résorption des cellules épithéliales Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.

L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.

Présentation clinique

Facteurs de risque

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:

La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].

Questionnaire

La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]

  • L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante, des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
  • Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]

Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë[note 4][5], de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]

Examen clinique

À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][15][8]:

La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[16]

  • le syndrome de CHARGE[note 5][5][15]
  • le syndrome de Treacher-Collins[note 6][17].
  • certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]

Examens paracliniques

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8] La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.

Examens paracliniques de l'atrésie choanale
Imagerie Commentaires
Endoscopie nasale flexible
  • Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
  • Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
  • Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[15][12]
Tomodensitométrie des choanes

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:

Traitement

Traitement urgent

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.

En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:

  • libérer les voies aériennes
  • maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
  • procéder à une intubation endotrachéale
  • poser une sonde gastrique par voie orale.

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]

Traitement chirurgicaux

En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :

  • de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
  • de minimiser le caractère invasif des procédures
  • d'éviter les récidives.

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous).

Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale[3][8][15][9][19]
Approches Commentaires
endoscopique trans-nasale Cette procédure possède les avantages suivants :
  • une excellente visualisation du champ opératoire
  • elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
  • peu hémorragique
  • l'hospitalisation est courte
  • elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.

Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.

transpalatine Elle est indiquée dans les cas suivants :
  • les échecs d’une première technique
  • une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
  • Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs

Les principaux avantages sont:

  • Bonne exposition de la plaque atrésique
  • Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde

Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.

Endoscopique trans-septale Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique

Outils complémentaires

Outils complémentaires aux approches chirurgicales
Outils Commentaires
lasers au dioxyde de carbone Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
  • la procédure est facile et rapide à réaliser
  • les risques opératoires sont moindres
  • le temps d'hospitalisation est court
  • l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
  • un stent n'est généralement pas nécessaire.

Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.

Microdébrideur
  • Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
Ballonet de dilatation
  • Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
tuteur endonasal Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :
  • il est bien toléré par le patient
  • il est simple à introduire, corriger et supprimer
  • il minimise la nécrose septale ou columellaire
  • il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
mitomycine C L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé

Complications

Les principales complications de l’atrésie choanale sont :

Prévention

Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.

Notes

  1. ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
  2. ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
  3. ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
  4. ↑ Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
  5. ↑ Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
  6. ↑ Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
  7. ↑ Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
  8. ↑ Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
  9. ↑ En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
  10. ↑ Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.

Références

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  2. ↑ Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118,‎ , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
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