« Maladie de Ménière » : différence entre les versions

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| description_image = Oreille interne : 1- Cochlée 2- Saccule 3- Utricule 4- Ampoule du canal postérieur 5- Ampoule du canal externe 6- Ampoule du canal supérieur 7- Canal endolymphatique
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}}
La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne probablement causée par l'hydrops endolymphatique de celui-ci, il est caractérisé par des vertiges épisodiques, une perte auditive neurosensorielle fluctuante et des acouphènes. Dans la plupart des cas, elle évolue lentement et impacte significativement le fonctionnement social de l'individu affecté. <ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30256205</ref><ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725640</ref><ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/meniere-disease-evaluation-diagnosis-and-management?search=meniere%20disease&source=search_result&selectedTitle=1~40&usage_type=default&display_rank=1#H1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-22}}</ref> Il n'y a pas de test diagnostique fiable.<ref name=":24">{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Maladie de Ménière - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/affections-de-l-oreille,-du-nez-et-de-la-gorge/troubles-de-oreille-interne/maladie-de-m%C3%A9ni%C3%A8re?query=maladie%20de%20meniere|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-22}}</ref>
La '''maladie de Ménière''' est un trouble de l'oreille interne associée avec des épisodes de vertiges, une surdité neurosensorielle fluctuante, des acouphènes et de la plénitude aurale. <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Jacques|nom1=Magnan|prénom2=O. Nuri|nom2=Özgirgin|prénom3=Franco|nom3=Trabalzini|prénom4=Michel|nom4=Lacour|titre=European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere's Disease|périodique=The Journal of International Advanced Otology|volume=14|numéro=2|date=2018-08|issn=1308-7649|pmid=30256205|pmcid=6354459|doi=10.5152/iao.2018.140818|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30256205/|consulté le=2021-01-29|pages=317–321}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Lukas|nom1=Koenen|prénom2=Claudio|nom2=Andaloro|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=30725640|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536955/|consulté le=2021-01-29}}</ref><ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/meniere-disease-evaluation-diagnosis-and-management?search=meniere%20disease&source=search_result&selectedTitle=1~40&usage_type=default&display_rank=1#H1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-22}}</ref>  


Il est important de bien le distinguer du syndrome de Ménière qui est caractérisée par la même triade symptomatique du vertige épisodique, de l’acouphène et de la perte auditive consécutive à d'autres troubles de l'oreille interne.<ref name=":6" />
Il est important de bien le distinguer du [[Syndrome de Menière|syndrome de Menière]] qui est caractérisé par la même triade de symptômes soient le vertige, l'acouphène et la surdité neurosensorielle, mais secondaire à d'autres troubles de l'oreille interne.<ref name=":6" />


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
La maladie de Ménière survient à tout age, mais les symptômes débutent généralement entre 20 et 50 ans.<ref name=":6" /><ref name=":24" /> Chez les enfants, le syndrome de Ménière est très souvent lié à des malformations congénitales de l'oreille interne<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=WILLIAM L. MEYERHOFF, M.D.,|titre=MENIERE'S DISEASE IN CHILDREN|périodique=THE L ARYNGOSCOPE|date=1978|issn=|lire en ligne=|pages=1504-1511}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Robert K. Jackler|titre=Endolymphatic sac surgery in congenital malformations of the inner ear|périodique=Laryngoscope|date=July 1988|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref>, et chez les adultes, il peut être due à une maladie acquise de l'oreille.<ref name=":6" />  
La maladie de Ménière survient à tout âge, mais les symptômes débutent généralement entre 20 et 60 ans.<ref name=":6" /><ref name=":24">{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Maladie de Ménière - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/affections-de-l-oreille,-du-nez-et-de-la-gorge/troubles-de-oreille-interne/maladie-de-m%C3%A9ni%C3%A8re?query=maladie%20de%20meniere|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Tony|nom1=Wright|titre=Menière's disease|périodique=BMJ Clinical Evidence|volume=2015|date=2015-11-05|issn=1752-8526|pmid=26545070|pmcid=4636025|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4636025/|consulté le=2021-01-30}}</ref> Chez les enfants, le syndrome de Ménière est très souvent lié à des malformations congénitales de l'oreille interne<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=WILLIAM L. MEYERHOFF, M.D.,|titre=MENIERE'S DISEASE IN CHILDREN|périodique=THE L ARYNGOSCOPE|date=1978|issn=|lire en ligne=|pages=1504-1511}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Robert K. Jackler|titre=Endolymphatic sac surgery in congenital malformations of the inner ear|périodique=Laryngoscope|date=July 1988|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref>, et chez les adultes, il peut être due à une maladie acquise de l'oreille.<ref name=":6" />  


L'incidence de la maladie de Ménière est difficile à établir vu l'absence de critères diagnostiques largement acceptés, mais varie entre 10 à 150 pour 100 000 personnes. L'atteinte bilatérale compte pour 10 à 50% des patients affectés par la maladie de Ménière.<ref name=":6" />
L'incidence de la maladie de Ménière est difficile à établir vu l'absence de critères diagnostiques largement acceptés, mais varie entre 10 à 150 cas pour 100 000 personnes. L'atteinte bilatérale compte pour 10 à 50 % des patients affectés par la maladie de Ménière.<ref name=":6" />


La prévalence de la maladie de Ménière varie entre 3,5 et 513 pour 100 000<ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20713236</ref><ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6611471</ref> et survient majoritairement chez les patients plus âgés, blancs et de sexe féminin.
La prévalence de la maladie de Ménière varie entre 3,5 et 513 car pour 100 000<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Thomas H.|nom1=Alexander|prénom2=Jeffrey P.|nom2=Harris|titre=Current epidemiology of Meniere's syndrome|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=43|numéro=5|date=2010-10|issn=1557-8259|pmid=20713236|doi=10.1016/j.otc.2010.05.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20713236/|consulté le=2021-01-29|pages=965–970}}</ref><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Wladislavosky-Waserman|prénom2=G. W.|nom2=Facer|prénom3=B.|nom3=Mokri|prénom4=L. T.|nom4=Kurland|titre=Meniere's disease: a 30-year epidemiologic and clinical study in Rochester, Mn, 1951-1980|périodique=The Laryngoscope|volume=94|numéro=8|date=1984-08|issn=0023-852X|pmid=6611471|doi=10.1288/00005537-198408000-00020|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6611471/|consulté le=2021-01-29|pages=1098–1102}}</ref> et survient majoritairement chez les femmes (ration femme-homme 3:1)<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Maroun T.|nom1=Semaan|prénom2=Cliff A.|nom2=Megerian|titre=Ménière's disease: a challenging and relentless disorder|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=44|numéro=2|date=2011-04|issn=1557-8259|pmid=21474013|doi=10.1016/j.otc.2011.01.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21474013/#:~:text=M%C3%A9ni%C3%A8re's%20disease%20(MD)%20is%20characterized,a%20diagnostic%20and%20therapeutic%20challenge.|consulté le=2022-09-28|pages=383–403, ix}}</ref>.


== Étiologies ==
== Étiologies ==
Les études de l'os temporal ont démontré une accumulation endolymphatique dans la cochlée et l'organe vestibulaire chez des patients ayant la maladie de Ménière. La recherche actuelle associe les {{Étiologie|nom=Hydrops endolymphatiques}} à une perte auditive. Des vertiges peuvent ou non être associés.<ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29564597</ref> Par conséquent, l'hydrops endolymphatique n'est pas entièrement spécifique de la maladie de Ménière et peut être retrouvé dans les cas de surdité neurosensorielle idiopathique. <ref name=":0" /> Dans la maladie de Ménière, les changements de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent le fonctionnement de l'oreille interne. L'étiologie à la base de cette augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. <ref name=":24" /> L'étiologie exacte de la maladie de Ménière reste incertaine. Différentes théories existent, parmi lesquels les facteurs génétiques et environnementaux. <ref name=":0" />
Chez les patients ayant la maladie de Ménière, il y a une une accumulation endolymphatique ({{Étiologie|nom=hydrops endolymphatique|principale=0}}) dans la cochlée et l'organe vestibulaire.<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Arnaud|nom1=Attyé|prénom2=Michael|nom2=Eliezer|prénom3=Maud|nom3=Medici|prénom4=Irène|nom4=Tropres|titre=In vivo imaging of saccular hydrops in humans reflects sensorineural hearing loss rather than Meniere's disease symptoms|périodique=European Radiology|volume=28|numéro=7|date=2018-07|issn=1432-1084|pmid=29564597|doi=10.1007/s00330-017-5260-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29564597/|consulté le=2021-01-29|pages=2916–2922}}</ref> Par contre, l'hydrops endolymphatique n'est pas entièrement spécifique à la maladie de Ménière et peut être retrouvé dans les cas de surdité neurosensorielle idiopathique. <ref name=":0" /> Dans la maladie de Ménière, les changements de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent le fonctionnement de l'oreille interne. L'étiologie à la base de cette augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. <ref name=":24" /> L'étiologie exacte de la maladie de Ménière reste incertaine.
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|+Étiologies de l'hydrops endolympathique <ref name=":6" />
!Catégorie
!Étiologies
|-
!Traumatique
|
* {{Étiologie|nom=Traumatisme acoustique|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Commotion cérébrale labyrinthique|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Traumatisme chirurgical à l'oreille interne|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Traumatisme de l'os temporal / de la tête|principale=0}}
|-
!Auto-immune
|
* {{Étiologie|nom=Maladie auto-immune de l'oreille interne|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Syndrome de Cogan|principale=0}}
|-
!Tumorale / infiltratif
|
* {{Étiologie|nom=Tumeurs du sac endolymphatique|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Infiltrats leucémiques|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Maladie de Letterer-Siwe|principale=0}}
|-
!Infectieux / inflammatoire
|
* {{Étiologie|nom=Otite moyenne|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Syphilis|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Labyrinthite virale|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Labyrinthite séreuse|principale=0}}
|-
!Congénitale
|
* {{Étiologie|nom=Surdité congénitale|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Syndrome de Cogan|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Dysplasie de Mondini|principale=0}}
|-
!Génétique
|
* {{Étiologie|nom=Otosclérose|principale=0}}
* {{Étiologie|nom=Maladie de Paget|principale=0}}
|}


Les différentes hypothèses proposées sont les suivantes:<ref name=":6" />
* Une anomalie dans le flux d'endolymphe ou sa résorption au niveau du sac endolymphatique. Dans une autre hypothèse, l'anasarque endolymphatique débuterait à la suite d'un détachement sacculaire de dépôts calciques, qui pourrait bloquer le flux normal de l'endolymphe. Ce mécanisme a également été retenu comme la cause de vertiges paroxystiques positionnels bénins
* Une {{Étiologie|nom=Hypoplasie de l'aqueduc vestibulaire}}
* Un mécanisme {{Étiologie|nom=Immunologique}}, avec des auto-anticorps contre certains composants du sac endolymphatique
* Une transmission {{Étiologie|nom=Génétique}} autosomique dominante
* Une origine {{Étiologie|nom=Vasculaire}} commune à la migraine est aussi questionnée vu sa grande fréquence chez les patients atteints de la maladie de Ménière.
== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
La lésion histopathologique classique de la maladie de Ménière est appelée hydrops endolymphatique, elle ne peut être diagnostiquée de façon définitive que par une étude post-mortem de l'os temporal. L'anasarque endolymphatique est observée chez tous les patients ayant la maladie de Ménière, mais tous les patients atteints d'anasarque endolymphatique ne sont pas obligatoirement symptomatiques. <ref name=":6" /> Le degré de perte auditive, mais pas les autres caractéristiques cliniques de la maladie (par exemple, vertiges, acouphènes), peut être lié à la gravité de l'anasarque endolymphatique<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Weidong Zhang, MD|titre=The Correlation Between Endolymphatic Hydrops and Clinical
Les différentes hypothèses proposées sont les suivantes :<ref name=":6" />
Features of Meniere Disease|périodique=The Laryngoscope|date=2020|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref> ; ce qui rend inconnu, le mécanisme exact responsable de tous les symptômes de la maladie.
* une anomalie dans le flux d'endolymphe ou sa résorption au niveau du sac endolymphatique.
 
* un détachement sacculaire de dépôts calciques, qui pourrait bloquer le flux normal de l'endolymphe et provoquer l'hydrops endolymphatique<ref group="note">Ce mécanisme a également été retenu comme la cause de vertiges paroxystiques positionnels bénins.</ref>
L'anasarque endolymphatique provoquerait une distorsion et une distension des parties du système labyrinthique contenant l'endolymphe. Chez les patients touchés, on ne sait pas exactement pourquoi un excès de liquide s'accumule dans les espaces endolymphatiques de l'oreille interne.<ref name=":6" />
* une hypoplasie de l'aqueduc vestibulaire
* un mécanisme immunologique avec des auto-anticorps contre certains composants du sac endolymphatique
* une transmission génétique autosomique dominante
* une origine vasculaire commune à la migraine<ref group="note">Ceci a été proposé car les patients atteints de la maladie de Ménière sont fréquemment migraineux.</ref>.
La lésion histopathologique classique de la maladie de Ménière est appelée hydrops endolymphatique, elle ne peut être diagnostiquée de façon définitive que par une étude post-mortem de l'os temporal. L'hydrops endolymphatique est observée chez tous les patients ayant la maladie de Ménière, mais tous les patients atteints d'hydrops endolymphatique ne sont pas obligatoirement symptomatiques. <ref name=":6" /> Le degré de perte auditive, mais pas les autres caractéristiques cliniques de la maladie (par exemple, vertiges, acouphènes), peut être lié à la gravité de l'hydrops endolymphatique<ref>{{Citation d'un article|langue=Anglais|auteur1=Weidong Zhang, MD|titre=The Correlation Between Endolymphatic Hydrops and Clinical
Features of Meniere Disease|périodique=The Laryngoscope|date=2020|issn=|lire en ligne=|pages=}}</ref>, ce qui rend inconnu le mécanisme exact responsable de tous les symptômes de la maladie. L'hydrops endolymphatique provoquerait une distorsion et une distension des parties du système labyrinthique contenant l'endolymphe. Chez les patients touchés, on ne sait pas exactement pourquoi un excès de liquide s'accumule dans les espaces endolymphatiques de l'oreille interne.<ref name=":6" />


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==


=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
Les facteurs de risque comprennent:<ref name=":24" />
Les facteurs de risque principaux sont <ref name=":7">{{Citation d'un lien web|langue=anglais|titre=Diagnostic criteria for Menière’s disease|url=https://content.iospress.com/download/journal-of-vestibular-research/ves00549?id=journal-of-vestibular-research%2Fves00549|site=|date=|consulté le=30 janvier 2021}}</ref>:
* Les {{Facteur de risque|nom=Antécédents familiaux|RR=|référence_RR=|RC=}} de maladie de Ménière  
* les {{Facteur de risque|nom=personnes âgées|RR=|référence_RR=|RC=}} (OR ajusté par augmentation de 10 ans : 1,5)
* Les {{Facteur de risque|nom=Maladies auto-immunes|RR=|référence_RR=|RC=}} préexistantes  
* l'{{Facteur de risque|nom=origine ethnique blanche|RR=|référence_RR=|RC=1.7}}
* Les {{Facteur de risque|nom=Allergies|RR=|référence_RR=|RC=}} (alimentaires et environnementale)  
* l'{{Facteur de risque|nom=obésité|RR=|référence_RR=|RC=1.7|affichage=obésité sévère}}
* Des {{Facteur de risque|nom=Traumatismes crâniens|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* l'{{Facteur de risque|nom=arthrite|RR=|référence_RR=|RC=1.8}}
* Des {{Facteur de risque|nom=Traumatismes de l'oreille|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* le {{Facteur de risque|nom=psoriasis|RR=|référence_RR=|RC=1.8}}
* De façon très rare, la {{Facteur de risque|nom=Syphilis|RR=|référence_RR=|RC=}}
* le {{Facteur de risque|nom=RGO|RR=|référence_RR=|RC=1.5}}
* le {{Facteur de risque|nom=syndrome du côlon irritable|RR=|référence_RR=|RC=2.1}}
* la {{Facteur de risque|nom=migraine|RR=|référence_RR=|RC=2}}.
D'autres facteurs de risque comprennent:<ref name=":24" />
* les {{Facteur de risque|nom=ATCD familiaux|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=antécédents familiaux de maladie de Ménière}} (rapporté dans jusqu'à 20% des cas)<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Steven D.|nom1=Rauch|titre=Clinical hints and precipitating factors in patients suffering from Meniere's disease|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=43|numéro=5|date=2010-10|issn=1557-8259|pmid=20713240|doi=10.1016/j.otc.2010.05.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20713240/|consulté le=2022-09-28|pages=1011–1017}}</ref><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Norman T.|nom1=Berlinger|titre=Meniere's disease: new concepts, new treatments|périodique=Minnesota Medicine|volume=94|numéro=11|date=2011-11|issn=0026-556X|pmid=22413647|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22413647/|consulté le=2022-09-28|pages=33–36}}</ref>
* les {{Facteur de risque|nom=maladies auto-immunes|RR=|référence_RR=|RC=}} préexistantes  
* les {{Facteur de risque|nom=allergies|RR=|référence_RR=|RC=}} (alimentaires et environnementale)  
* des {{Facteur de risque|nom=traumatismes crâniens|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* des {{Facteur de risque|nom=traumatismes de l'oreille|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* la {{Facteur de risque|nom=syphilis|RR=|référence_RR=|RC=}} (rare).


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
L'évolution de la maladie de Ménière est variable. Certains patients présentent une perte auditive progressive avec des symptômes vestibulaires peu fréquents ; certains ont des vertiges graves et fréquents avec seulement des symptômes auditifs légers ; tandis que d'autres manifestent à la fois des symptômes auditifs et vestibulaires simultanés de même intensité. Environ deux tiers des patients présentent des crises de vertige en grappes, tandis qu'un tiers ont des crises sporadiques.<ref name=":6" />Aux urgences ou en médecine générale, le médecin doit pouvoir faire la différence entre les vertiges de cause centrale, périphérique et cardiovasculaire. Les drapeaux rouges pour une origine centrale du vertige sont:<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Lukas|nom1=Koenen|prénom2=Claudio|nom2=Andaloro|titre=Meniere Disease|périodique=StatPearls|date=2020-09-27|lire en ligne=https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/24956/|consulté le=2021-01-23}}</ref>
Une histoire otologique complète est nécessaire chez tous les patients. <ref name=":0" /> Les patients qui souffrent de maladie de Ménière présentent les symptômes suivants.<ref name=":6" /><ref name=":24" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=Ménière's disease {{!}} Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program|url=https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10340/menieres-disease/cases/22077#:~:text=Affected%20people%20may%20also%20notice,over%20time%20may%20become%20worse|site=rarediseases.info.nih.gov|consulté le=2021-01-30}}</ref>
* Des symptômes ou des signes neurologiques
* Le {{Symptôme|nom=vertige|affichage=|prévalence=}} est souvent associé à des {{Symptôme|nom=nausées|affichage=|prévalence=}} et des {{Symptôme|nom=vomissements|affichage=|prévalence=}}, durent généralement de 20 minutes à 12 h (rarement ad 24 heures). Les crises de vertiges sont soudaines et peuvent être accompagnées d'autres symptômes comme une {{Symptôme|nom=transpiration|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=diarrhée|affichage=|prévalence=}} et {{Symptôme|nom=déséquilibre à la marche|affichage=|prévalence=}}. Le sentiment de {{Symptôme|nom=déséquilibre|affichage=|prévalence=}} peut persister entre les crises de vertige aiguës.
* Une surdité aiguë
* L'{{Symptôme|nom=acouphène|affichage=|prévalence=}} dans l'oreille touchée peut être constant ou fluctuant, avec une hauteur et une intensité variables, sous forme de bourdonnement ou de ronflement. Il n'est pas lié à la position ou au mouvement. Les acouphènes peuvent survenir simultanément ou indépendamment des symptômes auditifs ou des vertiges. L'acouphène peut être {{Symptôme|nom=acouphène unilatéral|affichage=unilatéral|prévalence=}} ou {{Symptôme|nom=acouphène bilatéral|affichage=bilatéral|prévalence=}}.
* Un nouveau type ou apparition de céphalées
* La {{Symptôme|nom=surdité|affichage=|prévalence=}} fluctue généralement et n'affecte souvent que les basses fréquences au début de la maladie. La perte auditive progresse ensuite et entraîne souvent une perte auditive permanente à toutes les fréquences de l'oreille affectée. La perte auditive est généralement associée à une {{Symptôme|nom=sensation de plénitude aurale ipsilatérale|affichage=|prévalence=}} intense ou à une {{Symptôme|nom=pression sur la tête|affichage=|prévalence=}} avant et pendant un épisode. L'atteinte peut être {{Symptôme|nom=surdité unilatérale|affichage=unilatérale|prévalence=}} ou {{Symptôme|nom=surdité bilatérale|affichage=bilatérale|prévalence=30}}.  
* Un nystagmus vertical / de torsion / de rotation.
* D'autres symptômes occasionnels peuvent inclure des {{Symptôme|nom=céphalée|affichage=céphalées|prévalence=}}, des {{Symptôme|nom=Douleur abdominale chronique (approche clinique)|affichage=douleurs abdominales|prévalence=}} et de la {{Symptôme|nom=Diarrhée (symptôme)|affichage=diarrhée|prévalence=}}.  
Si la maladie de Ménière est suspectée, le patient doit être interrogé sur le caractère du vertige, de la perte auditive et des épisodes antérieurs. Une histoire otologique complète fait partie de l'investigation clinique. <ref name=":0" /> Les patients qui souffrent de maladie de Ménière présentent:<ref name=":6" /><ref name=":24" />
* Le {{Symptôme|nom=Vertige (symptôme)|affichage=|prévalence=}} est généralement décrit comme une rotation ou un balancement, souvent associé à des nausées et des vomissements, et durent généralement de 20 minutes à 6 h, mais qui peuvent (rarement) durer jusqu'à 24 heures. Les crises de vertiges sont soudaines et peuvent être d'autres symptômes comme une transpiration, une diarrhée et déséquilibre à la marche. Le sentiment de déséquilibre peut persister entre les crises de vertige aiguës.
* L'{{Symptôme|nom=Acouphène (symptôme)|affichage=|prévalence=}}dans l'oreille touchée peut être constant ou fluctuant, avec une hauteur et une intensité variables, sous forme de bourdonnement ou de ronflement; il n'est pas lié à la position ou au mouvement. Les acouphènes peuvent survenir simultanément ou indépendamment des symptômes auditifs ou des vertiges.
* La {{Symptôme|nom=Surdité|affichage=|prévalence=}}, au début, fluctue généralement et n'affecte souvent que les basses fréquences. La perte auditive progresse ensuite et entraîne souvent une perte auditive permanente à toutes les fréquences de l'oreille affectée. La perte auditive est généralement associée à une plénitude auditive ipsilatérale intense ou à une pression sur la tête avant et pendant un épisode.  
Chez la majorité des patients, une seule oreille est affectée.
 
Au début, les symptômes disparaissent entre les crises; les périodes libres de symptômes peuvent durer > 1 an. Quand la maladie progresse, cependant, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.<ref name=":24" />
 
=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
Si la maladie de Ménière est suspectée, il faut effectuer un examen otologique complet incluant:<ref name=":0" />
Si la maladie de Ménière est suspectée, il faut effectuer un {{Examen clinique|nom=examen otologique}} et {{Examen clinique|nom=examen neurologique|affichage=neurologique}} complet :<ref name=":0" />
* Un test du {{Examen clinique|nom=Nerf facial|indication=}}.
* les {{Examen clinique|nom=examen des nerfs crâniens}}
* Les {{Examen clinique|nom=Lunettes de Frenzel|indication=}} peuvent montrer un nystagmus horizontal avec une composante de battement rapide éloignée de l'organe vestibulaire affecté dans le contexte aigu.
* les {{Examen clinique|nom=lunettes de Frenzel|indication=}} peuvent montrer un nystagmus horizontal avec une composante de battement rapide éloignée de l'organe vestibulaire affecté dans le contexte aigu
* Les {{Examen clinique|nom=Tests de Rinne et de Weber|indication=}} montreront une perte auditive neurosensorielle dans la maladie de Ménière aiguë ou à un stade avancé.
* les {{Examen clinique|nom=test de Rinne positif|affichage=tests de Rinne}} et {{Examen clinique|nom=Test de Weber latéralisé du côté sain|indication=|affichage=Weber}} montreront une {{Signe clinique|nom=perte auditive neurosensorielle unilatérale}} ou {{Signe clinique|nom=perte auditive neurosensorielle bilatérale|affichage=bilatérale}} (phase aiguë ou à un stade avancé)
* Le {{Examen clinique|nom=Test de Fukuda|indication=}} (marcher sur place les yeux fermés, auparavant nommé test d'Unterberger), dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, observe que le patient dévie vers le côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.<ref name=":24" />
* les épreuves vestibulaires:
* La {{Examen clinique|nom=Manoeuvre de Halmagyi|indication=}}, ou test d'impulsion de la tête est une autre technique qui est utilisée pour mettre en évidence le dysfonctionnement labyrinthique unilatéral. Dans la manœuvre Halmagyi, l'examinateur demande au patient de fixer une cible droit devant lui (p. ex., le nez de l'examinateur). L'examinateur tourne alors rapidement la tête du patient de 15 à 30° d'un côté tout en observant les yeux du patient. Lorsque la fonction vestibulaire du côté où la tête a été tournée est normale, les yeux du patient restent fixés sur la cible. Lorsque la fonction vestibulaire est altérée du côté vers lequel la tête a été tournée, le réflexe vestibulo-oculaire ne fonctionne pas et les yeux du patient ne restent pas fixés sur la cible, au lieu de suivre de façon transitoire la rotation de la tête, puis rapidement et volontairement retourner à la cible (appelées saccades de rattrapage retardées).<ref name=":24" />
*# le {{Examen clinique|nom=test de Fukuda positif}}<ref group="note">Auparavant nommé test d'Unterberger. Marcher sur place les yeux fermés. Dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, on observe que le patient dévie vers le côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.</ref><ref name=":24" />
*# la {{Examen clinique|nom=manoeuvre de Dix-Hallpike négatif|indication=}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=M. R.|nom1=Dix|prénom2=C. S.|nom2=Hallpike|titre=The pathology symptomatology and diagnosis of certain common disorders of the vestibular system|périodique=Proceedings of the Royal Society of Medicine|volume=45|numéro=6|date=1952-06|issn=0035-9157|pmid=14941845|pmcid=1987487|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14941845/|consulté le=2021-02-02|pages=341–354}}</ref><ref group="note">C'est une manœuvre diagnostique utilisée pour identifier vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)</ref>
*# le {{Examen clinique|nom=test de Romberg négatif|indication=}}<ref group="note">Cela permet l'évaluation de l'ataxie vestibulaire. Il peut aider à distinguer l'ataxie sensorielle de l'ataxie cérébelleuse.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=AMBOSS login|url=https://www.amboss.com/us/account/login?nextLink=%2Farticle%2Fo500Og%3Fq%3DRomberg%2520test|site=www.amboss.com|consulté le=2021-02-02}}</ref>
*# le {{Examen clinique|nom=test d'impulsion de la tête positif|indication=}} pendant l'épisode aigu<ref name=":15">{{Citation d'un lien web|titre=AMBOSS login|url=https://www.amboss.com/us/account/login?nextLink=%2Farticle%2FSi0yIf%3Fq%3DHead%2520thrust%2520test|site=www.amboss.com|consulté le=2021-02-02}}</ref>
*# un {{Examen clinique|nom=nystagmus unidirectionnel|indication=}} spontané pendant l'épisode aigu (caractéristique du syndrome vestibulaire aigu).<ref group="note">Le nystagmus à changement de direction est indicatif d'une cause centrale.</ref><ref name=":15" />
== Examens paracliniques ==


== Examens paracliniques ==
Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une imagerie par résonance magnétique cérébral avec gadolinium pour éliminer d'autres causes.<ref name=":24" />
Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une imagerie par resonance magnetique (IRM) du système nerveux central (avec gadolinium) pour éliminer d'autres causes.<ref name=":24" />
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Aperçu des tests et de leurs résultats chez les patients atteints de maladie de Ménière<ref name=":6" />
|+Aperçu des tests et de leurs résultats chez les patients atteints de maladie de Ménière<ref name=":6" />
Ligne 80 : Ligne 124 :
! colspan="2" |Résultats
! colspan="2" |Résultats
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!{{Examen paraclinique|nom=Audiométrie|indication=}}<ref name=":0" /><ref name=":24" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Katharina|nom1=Stölzel|prénom2=Judith|nom2=Droste|prénom3=Linda Josephine|nom3=Voß|prénom4=Heidi|nom4=Olze|titre=Comorbid Symptoms Occurring During Acute Low-Tone Hearing Loss (AHLH) as Potential Predictors of Menière's Disease|périodique=Frontiers in Neurology|volume=9|date=2018|issn=1664-2295|pmid=30420828|pmcid=6215849|doi=10.3389/fneur.2018.00884|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30420828/|consulté le=2021-09-14|pages=884}}</ref>
* {{Examen paraclinique|nom=Audiométrie|indication=}}<ref name=":0" /><ref name=":24" /><ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30420828</ref>
| colspan="2" |[[Fichier:Menieres-hearing-loss.png|vignette|Audiogrammes illustrant : (à gauche) une audition normale et (à droite) une perte auditive unilatérale des fréquences de haute intensité associée à la maladie de Ménière (à droite)|274x274px]]
# Obligatoire pour évaluer  tous les patients suspectés d’être  atteints de la maladie de Ménière
* Elle est obligatoire dans l'évaluation de tous les patients suspectés de la maladie de Ménière.
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* La surdité neurosensorielle unilatérale (du côte de l'oreille atteinte) à basse fréquence fluctuante entre les tests est caractéristique de la maladie.  
* La surdité neurosensorielle unilatérale (du cote de l'oreille atteinte) à basse fréquence fluctuante entre les tests est caractéristique de la maladie.  
* La trouvaille audiométrique la plus courante au début de la maladie est une surdité de perception des basses fréquences ou une surdité de perception combinée des basses et des hautes fréquences avec une audition normale dans les fréquences moyennes.
* La trouvaille audiométrique la plus courante au début de la maladie est une surdité de perception des basses fréquences ou une surdité de perception combinée des basses et des hautes fréquences avec une audition normale dans les fréquences moyennes.
* La perte auditive peut évoluer vers toutes les fréquences.  
* La perte auditive peut évoluer vers toutes les fréquences.  
* Les acouphènes sont courants et ipsilatéraux.  
* Les acouphènes sont courants et ipsilatéraux.  
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!{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=}}<ref name=":0" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Suming|nom1=Shi|prénom2=Ping|nom2=Guo|prénom3=Wuqing|nom3=Wang|titre=Magnetic Resonance Imaging of Ménière's Disease After Intravenous Administration of Gadolinium|périodique=The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology|volume=127|numéro=11|date=2018-11|issn=1943-572X|pmid=30156867|doi=10.1177/0003489418794699|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30156867/|consulté le=2021-09-14|pages=777–782}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=V. A.|nom1=Patel|prénom2=B. S.|nom2=Oberman|prénom3=T. T.|nom3=Zacharia|prénom4=H.|nom4=Isildak|titre=Magnetic resonance imaging findings in Ménière's disease|périodique=The Journal of Laryngology and Otology|volume=131|numéro=7|date=2017-07|issn=1748-5460|pmid=28583226|doi=10.1017/S0022215117001086|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28583226/|consulté le=2021-09-14|pages=602–607}}</ref>
* {{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=}}<ref name=":0" /><ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30156867</ref><ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28583226</ref>
| colspan="2" |
*# Tous les patients avec une perte auditive unilatérale doivent bénéficier d'une IRM pour exclure une pathologie rétrocochléaire
* Tous les patients avec une perte auditive unilatérale doivent bénéficier d'une IRM pour exclure une pathologie rétrocochléaire.
| colspan="2" |Il n'est pas nécessaire de réaliser une imagerie en situation aiguë, mais elle peut être réalisée quelques semaines après l'apparition des symptômes.  
* Il n'est pas nécessaire de réaliser une imagerie en situation aiguë, mais elle peut être réalisée quelques semaines après l'apparition des symptômes.  
* L'IRM haute résolution peut montrer directement des hydrops endolymphatiques dans les organes affectés.
* L'IRM haute résolution peut montrer directement des hydrops endolymphatiques dans les organes affectés.  
* L'IRM) de l'os temporal peut identifier des caractéristiques qui permettent de poser un diagnostic de maladie de Ménière (par exemple, un canal endolymphatique moins proéminent), mais les résultats ne sont pas diagnostiques.  
* L'IRM de l'os temporal peut identifier des caractéristiques qui permettent de poser un diagnostic de maladie de Ménière (par exemple, un canal endolymphatique moins proéminent), mais les résultats ne sont pas diagnostiques.  
* Néanmoins, l'IRM (ou la tomodensitométrie (TDM) si l'IRM est contre-indiquée) est généralement effectuée pour éliminer les lésions du système nerveux central qui peuvent imiter la maladie de Ménière, y compris les tumeurs, les anévrismes ou la sténose de la circulation postérieure, les malformations d'Arnold-Chiari et la sclérose en plaques.
* Néanmoins, l'IRM (ou la tomodensitométrie si l'IRM est contre-indiquée) est généralement effectuée pour éliminer les lésions du système nerveux central qui peuvent imiter la maladie de Ménière, y compris les tumeurs, les anévrismes ou la sténose de la circulation postérieure, les malformations d'Arnold-Chiari et la sclérose en plaques.
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!Tests de la fonction vestibulaire<ref name=":0" /><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Syed|prénom2=C.|nom2=Aldren|titre=Meniere's disease: an evidence based approach to assessment and management|périodique=International Journal of Clinical Practice|volume=66|numéro=2|date=2012-02|issn=1742-1241|pmid=22257041|doi=10.1111/j.1742-1241.2011.02842.x|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22257041/|consulté le=2021-09-14|pages=166–170}}</ref>
* {{Examen paraclinique|nom=Tests de la fonction vestibulaire|indication=}}<ref name=":0" /><ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22257041</ref>
| colspan="2" |
L'évaluation vestibulaire comprend :
* Le test vestibulaire n'est pas obligatoire ; il est principalement utilisé pour déterminer les patients présentant des symptômes plus graves ou persistants qui sont éligibles à des traitements interventionnels.  
# L'{{Examen paraclinique|nom=Électronystagmographie|indication=}} (ENG),
* Ils peuvent être normaux au début de la maladie, mais finiront par devenir anormaux du côté atteint. Ils peuvent montrer un organe affecté significativement sous-fonctionnel et/ou une perte complète de fonction.
# Le {{Examen paraclinique|nom=Test de la chaise tournante|indication=}}.
* '''{{Examen paraclinique|nom=Électronystagmographie|indication=}} (ENG)'''
| colspan="2" |Le test vestibulaire n'est pas obligatoire ; il est principalement utilisé pour déterminer les patients présentant des symptômes plus graves ou persistants qui sont éligibles à des traitements interventionnels.  
** Avec la progression de la maladie, l'ENG montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
* Les tests vestibulaires peuvent être normaux au début de la maladie mais finiront par devenir anormaux du côté atteint.
** L'ENG (en particulier le test calorique, dans lequel les canaux auditifs sont irrigués avec de l'eau chaude et froide pour stimuler l'oreille interne) est plus sensible au dysfonctionnement de l'équilibre interne.
* Les '''tests de la fonction vestibulair'''e peuvent montrer un organe affecté significativement sous-fonctionnel et / ou une perte complète de fonction
*'''{{Examen paraclinique|nom=Test de la chaise tournante|indication=}}'''
**Avec la progression de la maladie, ce test montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
** Le test du fauteuil rotatif est plus spécifique.
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!{{Examen paraclinique|nom=Potentiel myogénique évoqué vestibulaire|indication=}}<ref name=":6" /><ref>{{Citation d'un article|prénom1=Simon I.|nom1=Angeli|prénom2=Stefania|nom2=Goncalves|titre=Cervical VEMP tuning changes by Meniere's disease stages|périodique=Laryngoscope Investigative Otolaryngology|volume=4|numéro=5|date=2019-09-18|issn=2378-8038|pmid=31637299|pmcid=6793602|doi=10.1002/lio2.309|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6793602/|consulté le=2021-01-30|pages=543–549}}</ref><ref group="note">Nom anglais : cervical Vestibular Evoked Myogenic Potential (cVEMP)</ref>
* L'électronystagmographie (ENG)
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* Le potentiel myogénique évoqué vestibulaire est un test prometteur qui évalue la fonction sacculaire.
* Le test de la chaise tournante
* La cVEMP montre des changements caractéristiques dans les oreilles symptomatiques des patients atteints de maladie de Ménière et peut détecter un hydrops sacculaire précoce avant l'apparition des symptômes classiques de Ménière.
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* Le rapport d'amplitude de la cVEMP 1 000/500 Hz est élevé dans les oreilles des personnes atteintes de la maladie de Ménière, mais pas dans celles des personnes souffrant de vertiges non liés à la maladie de Ménière. Ce rapport est plus élevé chez les personnes atteintes d'une maladie de Ménière active, mais pas chez les personnes atteintes d'une maladie de Ménière stable.  
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* En plus du diagnostic, la VEMP peut être utile pour surveiller l'évolution de la maladie chez les patients et pour identifier l'oreille active chez les patients atteints d'une maladie bilatérale.  
* Avec la progression de la maladie, l'ENG montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
* Cependant, la VEMP est une technologie émergente qui n'a pas encore été normalisée ou entièrement validée cliniquement.
* L'ENG (en particulier le test calorique, dans lequel les canaux auditifs sont irrigués avec de l'eau chaude et froide pour stimuler l'oreille interne) est plus sensible au dysfonctionnement de l'équilibre interne.
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* Avec la progression de la maladie, le test du fauteuil rotatif montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
* Test du fauteuil rotatif est plus spécifique
|}
|}


== Diagnostic ==
== Approche clinique ==
Certains critères diagnostiques peuvent aider à faire la différence entre une maladie de Ménière probable et une maladie certaine. <ref name=":0" />
 
Le diagnostic clinique de la maladie de Ménière est établi sur la base des critères suivants: <ref name=":0" /><ref name=":6" />
* Deux épisodes spontanés ou plus de vertige d'une durée de 20 minutes à 12 heures chacun
* Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée
* Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite, acouphènes) situés dans l'oreille affectée
* Symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire
 
La maladie de Ménière probable peut inclure les signes cliniques suivants: <ref name=":0" />
* Deux épisodes ou plus d'étourdissements ou de vertiges, chacun d'une durée de 20 minutes à 24 heures
* Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite ou acouphènes) dans l'oreille affectée
* Les symptomes sont mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire <ref name=":2">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25882471</ref><ref name=":0" />
 
Les patients présentent généralement des symptômes auditifs et/ou vestibulaires pendant trois à cinq ans avant de répondre aux critères de diagnostic de la maladie de Ménière, l'intervalle de temps important entre les épisodes empêche un diagnostic plus rapide.<ref name=":6" />
 
Bien que les tests audiométriques fassent partie intégrante de l'évaluation diagnostique, il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la maladie de Ménière. Les autres tests couramment utilisés dans l'évaluation des patients présentant des symptômes de maladie de Ménière sont l'imagerie et les tests vestibulaires. L'imagerie, bien qu'elle ne soit pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Ménière, est souvent effectuée pour exclure des troubles importants pouvant présenter des symptômes similaires.<ref name=":6" />
 
Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène en est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite virale, d'un neurinome de l'acoustique ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale soit possible, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).<ref name=":24" />
 
== Diagnostic différentiel ==
D'autres affections doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel de la maladie de Ménière puisqu'elles présentent des symptômes similaires. On peut citer :<ref name=":6" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Lukas|nom1=Koenen|prénom2=Claudio|nom2=Andaloro|titre=Meniere Disease|périodique=StatPearls|date=2020-09-27|lire en ligne=https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/24956/|consulté le=2021-01-23}}</ref>
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Les DDx de la maladie de Ménière
|+Comment distinguer la maladie de Menière d'autres étiologies ? <ref name=":6" /><ref name=":7" />
!DDx
!Diagnostic
!Comentaires
!Caractéristiques distinctives
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|{{Diagnostic différentiel|nom=Migraine}} (vertige migraineux ou migraine vestibulaire)
!Migraine (vertige migraineux ou migraine vestibulaire)
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* La migraine doit toujours être considérée comme un diagnostic alternatif ou une affection coexistante en cas de vertiges, particulièrement chez les personnes avec des antécédents de céphalées migraineuses et chez les jeunes patients présentant une nouvelle apparition de vertiges épisodiques.  
* La migraine doit toujours être considérée comme un diagnostic alternatif ou une affection coexistante en cas de vertiges, particulièrement chez les personnes avec des antécédents de céphalées migraineuses et chez les jeunes patients présentant une nouvelle apparition de vertiges épisodiques.
* En cas de migraine vestibulaire, la céphalée survient pendant ou après le vertige (l'aura migraineuse).  
* '''En cas de migraine vestibulaire,''' '''la céphalée survient pendant ou après le vertige''' (l'aura migraineuse).
* La migraine vestibulaire est souvent accompagnée de photophobie ou de phonophobie, des symptômes qui ne sont pas retrouvés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.  
* La migraine vestibulaire est souvent accompagnée de photophobie ou de phonophobie, des symptômes qui ne sont pas retrouvés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.
* Les critères diagnostiques de la migraine vestibulaire comprennent des épisodes de symptômes vestibulaires associés au moins avec deux symptômes migraineux (céphalée migraineuse, photophobie, phonophobie, ou aura visuelle) survenant au cours d'au moins deux épisodes vertigineux. Dans la migraine vestibulaire, on observe pas de perte d'audition<ref name=":24" />.
* Les critères diagnostiques de la migraine vestibulaire comprennent des épisodes de symptômes vestibulaires associés au moins avec deux symptômes migraineux (céphalée migraineuse, photophobie, phonophobie, ou aura visuelle) survenant au cours d'au moins deux épisodes vertigineux. Dans la migraine vestibulaire, il n'y a pas de perte d'audition.<ref name=":10">{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Otosclérose - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/affections-de-l-oreille,-du-nez-et-de-la-gorge/pathologies-de-l-oreille-moyenne-et-du-tympan/otoscl%C3%A9rose|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-31}}</ref>
* Un traitement réussi avec des triptans pendant une crise permet généralement de faire le diagnostic.
* Un traitement réussi avec des triptans pendant une crise permet généralement de faire le diagnostic.
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|{{Diagnostic différentiel|nom=Schwannome vestibulaire}}
!Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
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* Le VPPB est une crise de vertige récurrente précipitée par des mouvements de la tête, d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, '''sans symptômes auditifs'''.
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!Hydrops post-infectieux
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* Histoire de perte auditive neurosensorielle soudaine, d'otite moyenne chronique ou de labyrinthite.
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!Schwannome vestibulaire (Neurinome acoustique)
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* Les patients atteints de schwannome vestibulaire (neurinome acoustique) présentent généralement une perte auditive asymétrique progressive, mais peuvent parfois présenter une perte auditive fluctuante.  
* Les patients atteints de schwannome vestibulaire (neurinome acoustique) présentent généralement une perte auditive asymétrique progressive, mais peuvent parfois présenter une perte auditive fluctuante.  
Ligne 160 : Ligne 188 :
* Les patients atteints d'un schwannome vestibulaire ont parfois des acouphènes unilatéraux.
* Les patients atteints d'un schwannome vestibulaire ont parfois des acouphènes unilatéraux.
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|{{Diagnostic différentiel|nom=Neuronite vestibulaire}}
!Neuronite vestibulaire
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* La neuronite vestibulaire est associée à un vertige de plusieurs jours, sans aucun symptôme auditif.  
* La neuronite vestibulaire est associée à un vertige de plusieurs jours, sans aucun symptôme auditif.  
Ligne 166 : Ligne 194 :
* L'absence d'acouphènes ou de surdité concomitants est un signe distinctif de la neuronite vestibulaire et permet de la distinguer de la maladie de Ménière.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Neuronite vestibulaire - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/affections-de-l-oreille,-du-nez-et-de-la-gorge/troubles-de-oreille-interne/neuronite-vestibulaire|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-23}}</ref>
* L'absence d'acouphènes ou de surdité concomitants est un signe distinctif de la neuronite vestibulaire et permet de la distinguer de la maladie de Ménière.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Neuronite vestibulaire - Affections de l'oreille, du nez et de la gorge|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/affections-de-l-oreille,-du-nez-et-de-la-gorge/troubles-de-oreille-interne/neuronite-vestibulaire|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-23}}</ref>
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|{{Diagnostic différentiel|nom=Sclérose en plaques}}
!Sclérose en plaques
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* La sclérose en plaques (SEP) peut se présenter avec des symptômes identiques à ceux de la maladie de Ménière. Toutefois, lors d'une poussée de SEP accompagnée de vertiges, le nystagmus observé est généralement plus grave et plus durable que chez les patients atteints de maladie de Ménière, et les patients atteints de SEP peuvent présenter des troubles neurologiques supplémentaires.  
* La sclérose en plaques (SEP) peut se présenter avec des symptômes identiques à ceux de la maladie de Ménière. Toutefois, lors d'une poussée de SEP accompagnée de vertiges, le nystagmus observé est généralement plus grave et plus durable que chez les patients atteints de maladie de Ménière, et les patients atteints de SEP peuvent présenter des troubles neurologiques supplémentaires.  
* Dans la SEP, des lésions de la substance blanche peuvent être observées à l'IRM du cerveau et des anomalies du liquide céphalo-rachidien peuvent être détectées ; ces résultats sont absents chez les patients atteints de maladie de Ménière.
* Dans la SEP, des lésions de la substance blanche peuvent être observées à l'IRM du cerveau et des anomalies du liquide céphalo-rachidien peuvent être détectées ; ces résultats sont absents chez les patients atteints de maladie de Ménière.
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|{{Diagnostic différentiel|nom=Accident ischémique transitoire}} (AIT)
!Ischémie cérébrale transitoire
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* Un AIT peut présenter des symptômes similaires  à la maladie de Ménière, mais ces symptômes sont généralement de plus courte durée.
* Il faut également noter que les patients souffrant d'AIT ont rarement des symptômes vestibulaires et cochléaires simultanés.
* Les AIT ne causent pas d’acouphènes persistants ou récurrents ni de perte auditive objective.
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|{{Diagnostic différentiel|nom=Vertige positionnel paroxystique bénin}} (VPPB)
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* Le VPPB est une crise de vertige récurrente précipitée par des mouvements de la tête, d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, sans symptômes auditifs.
* Un ICT peut présenter des symptômes similaires à la maladie de Ménière, mais ces symptômes sont généralement de plus courte durée.  
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* Il faut également noter que les patients souffrant d'ICT ont rarement des symptômes vestibulaires et cochléaires simultanés.
|{{Diagnostic différentiel|nom=Syndrome de Cogan}}
* Les ICT ne causent pas d’acouphènes persistants ou récurrents ni de perte auditive objective.
|
* C'est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation chronique des yeux, des oreilles et, parfois, des vaisseaux sanguins.  
* Il se manifeste le plus souvent chez les jeunes adultes avec des symptômes vestibulo-auditifs similaires à ceux rencontrés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Syndrome de Cogan - Troubles oculaires|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-oculaires/maladies-corn%C3%A9ennes/syndrome-de-cogan|site=Manuels MSD pour le grand public|consulté le=2021-01-23}}</ref>
|}
|}


== Traitement ==
=== À retenir ===
La maladie de Ménière se stabilise souvent d'elle-même.<ref name=":24" /> Le traitement d'une crise aiguë améliore ou soulage les symptômes mais ne corrige pas les anomalies physiopathologiques sous-jacentes.<ref name=":6" />  Il existe différentes options de traitement pour la maladie de Ménière, dont aucune ne guérit le malade. Les objectifs du traitement visent une amélioration de la qualité de vie du patient. Comme de nombreux traitements ont un impact significatif sur le fonctionnement des structures environnantes, il convient de commencer par des approches non invasives avec le moins d'effets secondaires possibles, puis certaines fois d'utiliser les procédures d'ablation en cas d'échec.<ref name=":0" />
* Les patients présentent généralement des symptômes auditifs et/ou vestibulaires pendant trois à cinq ans avant de répondre aux critères de diagnostic de la maladie de Ménière. Il faut souligner que l'intervalle de temps important entre les épisodes empêche un diagnostic plus rapide.<ref name=":6" />


=== Prise en charge non invasive ===
* Bien que les tests audiométriques fassent partie intégrante de l'évaluation diagnostique, il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la maladie de Ménière. Les autres tests couramment utilisés dans l'évaluation des patients présentant des symptômes de maladie de Ménière sont l'imagerie et les tests vestibulaires. L'imagerie, bien qu'elle ne soit pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Ménière, est souvent effectuée pour exclure des troubles importants pouvant présenter des symptômes similaires.<ref name=":6" />
Grâce à une prise en charge non invasive, la grande majorité des patients atteints de la maladie de Ménière peuvent avoir des activités quotidiennes normales. Les crises de vertiges peuvent être contrôlées efficacement par le traitement; les patients suspectés d'une maladie de Ménière doivent être référé immédiatement chez un oto-rhino-laryngologue afin de maîtriser les crises et minimiser la progression de la perte auditive.<ref name=":6" />


==== Modification du '''régime alimentaire''' et ajustement du mode de vie : ====
* Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène en est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite virale, d'un neurinome de l'acoustique ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale soit possible, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).<ref name=":24" />
La modification du {{Traitement|nom=Régime alimentaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} avec {{Traitement|nom=Ajustement du mode de vie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} représente la thérapie initiale pour tous les patients atteints de la maladie de Ménière. Les patients atteints de maladie de Ménière sont plus vulnérables aux facteurs alimentaires et environnementaux, et les facteurs déclenchants peuvent inclure un apport élevé en sel, la caféine, l'alcool, la nicotine, le stress, le glutamate monosodique et les allergies (alimentaires et environnementales). Chez les patients dont les facteurs déclenchants ont été identifiés, le fait d'éviter ou de réduire au minimum l'exposition à ces substances, ainsi que le traitement des allergies le cas échéant, peuvent atténuer ou améliorer les symptômes.<ref name=":6" />
==Diagnostic==
* Une restriction de la consommation de sel, pour tous les patients, sera limité à un maximum de 1.5 g de sel par jour, afin de prevenir les attaques de Ménière.<ref name=":24" /><ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25391837</ref>
Certains critères diagnostiques peuvent aider à faire la différence entre une maladie de Ménière probable et une maladie certaine.<ref name=":0" />  
* L'abstinence de caféine et d'alcool, surtout si celles-ci déclenchent des crises.<ref name=":24" />
* Eviter la consommation de nicotine
* Ces mesures doivent être poursuivies indéfiniment.


==== Rééducation vestibulaire ====
Selon l'''American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery'', la certitude du diagnostic de la maladie de Ménière implique un examen post-mortem bien que controversé puisque plusieurs conditions peuvent provoquer les mêmes changements anatomiques que ceux constatés dans la maladie de Ménière.<ref name=":8" />
La rééducation vestibulaire est recommandée pour les patients atteints d'une maladie de Ménière qui présentent des symptômes de déséquilibre persistant entre les crises aiguës de vertige.<ref name=":6" />
* Elle utilise des activités physiques pour maximiser l’équilibre.
* Par contre, elle ne réduit pas la fréquence ni la gravite des crises.
* Elle n'a aucun rôle dans la prise en charge des vertiges aigus dus à la maladie de Ménière.


==== Médicaments ====
Le diagnostic clinique de la maladie de Ménière est établi sur la base des critères suivants. <ref name=":0" /><ref name=":6" />
Chez les patients atteints d'une maladie de Ménière dont la qualité de vie est médiocre en raison de symptômes réfractaires (c'est-à-dire des vertiges récurrents) malgré des interventions au niveau du régime alimentaire et du mode de vie, on a recours à la pharmacothérapie. Un traitement quotidien par vasodilatateur ou diurétique avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques, selon les besoins, est généralement utilisé. Chez la majorité des patients, l'association de ces agents peut contrôler les épisodes de vertige ou en diminuer la gravité.<ref name=":6" />
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Pharmacothérapie<ref name=":6" />
|+Critères diagnostiques de la maladie de Ménière<ref name=":8" />
| colspan="3" |'''La bétahistine et les diurétiques sont les deux options pharmacologiques initiales permettant de réduire l'incidence, la gravité et l'intensité des crises vertigineuses dans la maladie de Ménière'''.<ref name=":24" />
!Hypothèse diagnostique
!Critères
|-
|-
|Bétahistine
!Maladie de Ménière confirmée<ref name=":6" />
| colspan="2" |
|
* Le traitement médical commence souvent par la bétahistine.
# Deux épisodes spontanés ou plus de vertige d'une durée de 20 minutes à 12 heures chacun
* La dose est de 8 à 16 mg par voie orale trois fois par jour.
# Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée
* La bétahistine est préférée aux diurétiques, car elle est bien tolérée et ne nécessite pas de surveillance des effets métaboliques (la pression artérielle, la fonction rénale et les électrolytes).
# Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite, acouphènes) situés dans l'oreille affectée
# Symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire
|-
|-
|Diurétique
!Maladie de Menière probable<ref name=":0" /><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Jose A.|nom1=Lopez-Escamez|prénom2=John|nom2=Carey|prénom3=Won-Ho|nom3=Chung|prénom4=Joel A.|nom4=Goebel|titre=Diagnostic criteria for Menière's disease|périodique=Journal of Vestibular Research: Equilibrium & Orientation|volume=25|numéro=1|date=2015|issn=1878-6464|pmid=25882471|doi=10.3233/VES-150549|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25882471/|consulté le=2021-01-29|pages=1–7}}</ref>
| colspan="2" |
|
* Lorsque la bétahistine n'est pas disponible, le traitement se fait avec un diurétique.
# Deux épisodes ou plus d'étourdissements ou de vertiges, chacun d'une durée de 20 minutes à 24 heures
* Généralement :
# Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite ou acouphènes) dans l'oreille affectée
*# Combinaison de l'hydrochlorothiazide 25 mg / triamtérène 37,5 mg par voie orale une fois par jour. <ref name=":24" />
# Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire<ref name=":7" />
|}
== Diagnostic différentiel ==
Les diagnostics alternatifs à considérer avant de poser le diagnostic de la maladie de Menière sont :<ref name=":6" /><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Lukas|nom1=Koenen|prénom2=Claudio|nom2=Andaloro|titre=Meniere Disease|périodique=StatPearls|date=2020-09-27|lire en ligne=https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/24956/|consulté le=2021-01-23}}</ref>
* pour les diagnostics différentiels d'origine périphérique :
** la {{Diagnostic différentiel|nom=migraine vestibulaire}}
** le {{Diagnostic différentiel|nom=vertige positionnel paroxystique bénin}}
** l'{{Diagnostic différentiel|nom=hydrops endolymphatique syphilitique}} ({{Diagnostic différentiel|nom=otosyphilis}})
** l'{{Diagnostic différentiel|nom=otosclérose}}
** l'{{Diagnostic différentiel|nom=hydrops post-infectieux}}
** l'{{Diagnostic différentiel|nom=hydrops post-commotion}}
** les {{Diagnostic différentiel|nom=maladies auto-immunes de l'oreille interne}}
** une {{Diagnostic différentiel|nom=fistule périlymphatique}}
* pour les diagnostics différentiels d'origine centrale :
** le {{Diagnostic différentiel|nom=schwannome vestibulaire}} ({{Diagnostic différentiel|nom=neurinome acoustique}})
** la {{Diagnostic différentiel|nom=neuronite vestibulaire}}
** la {{Diagnostic différentiel|nom=sclérose en plaques}}
** l'{{Diagnostic différentiel|nom=ischémie cérébrale transitoire}}
** une {{Diagnostic différentiel|nom=tumeur cérébelleuse}}
** la {{Diagnostic différentiel|nom=compression du nerf vestibulocochléaire}}
** l'{{Diagnostic différentiel|nom=insuffisance de l'artère basilaire}}/{{Diagnostic différentiel|nom=insuffisance de l'artère vertébrale|affichage=vertébrale}}
** une {{Diagnostic différentiel|nom=malformation d'Arnold-Chiari}}.
Certaines maladies chroniques et génétiques peuvent provoquer des symptômes qui se chevauchent avec certaines caractéristiques de la maladie de Ménière, notamment des acouphènes et un déséquilibre chronique, bien que le vrai vertige ne soit pas typique :
* le {{Diagnostic différentiel|nom=diabète}}
* l'{{Diagnostic différentiel|nom=anémie}}
* les {{Diagnostic différentiel|nom=dysthyroïdies}}
* le {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome de Cogan}}<ref group="note">C'est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation chronique des yeux, des oreilles et, parfois, des vaisseaux sanguins. Il se manifeste le plus souvent chez les jeunes adultes avec des symptômes vestibulo-auditifs similaires à ceux rencontrés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Syndrome de Cogan - Troubles oculaires|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/accueil/troubles-oculaires/maladies-corn%C3%A9ennes/syndrome-de-cogan|site=Manuels MSD pour le grand public|consulté le=2021-01-23}}</ref>
* une {{Diagnostic différentiel|nom=perte auditive neurosensorielle autosomique dominante de type 9}} (DFNA9) causé par le gêne COCH
* une {{Diagnostic différentiel|nom=surdité de perception de type 6/14}} (DFNA6/14) causé par le gêne WSF1.
 
== Traitement ==
La maladie de Ménière se stabilise souvent d'elle-même.<ref name=":24" /> Le traitement d'une crise aiguë améliore ou soulage les symptômes mais ne corrige pas les anomalies physiopathologiques sous-jacentes.<ref name=":6" />  Il existe différentes options de traitement efficace pour contrôler les crises de vertiges dans la maladie de Ménière; les patients suspectés d'une maladie de Ménière doivent être référé immédiatement chez un ORL afin de maîtriser les crises et minimiser la progression de la perte auditive.<ref name=":6" /> Les objectifs du traitement visent une amélioration de la qualité de vie du patient.


* Autres options diurétiques:
Pour les patients dont l'audition est préservée dans l'oreille atteinte, et chez qui le maintien de l'audition est une préoccupation majeure, il faut éviter les thérapies qui pourraient potentiellement entraîner une perte d'audition. À l'inverse, pour les patients souffrant d'une perte auditive complète dans l'oreille affectée, il est moins préoccupant d'éviter les thérapies susceptibles d'entraîner des lésions auditives dans l'oreille traitée. Les traitements qui éliminent de façon permanente et complète les signaux labyrinthiques du cerveau sont utilisés comme dernière option dans le cadre du traitement de la maladie de Ménière. Bien que ces traitements éliminent le vertige invalidant, l'évolution potentielle de la maladie dans l'oreille controlatérale est préoccupante ; dans ce cas, le patient peut se retrouver sans fonction labyrinthique.<ref name=":6" /> Il convient donc de commencer par des approches non invasives avec le moins d'effets secondaires possibles, puis certaines fois d'utiliser les procédures d'ablation en cas d'échec.<ref name=":0" />
*# Le furosémide 20 mg par voie orale une fois par jour
*# L'acétazolamide 250 à 500 mg par voie orale deux fois par jour.<ref name=":24" />


* Une surveillance appropriée de la fonction rénale, des électrolytes et de la tension artérielle doit être effectuée pour tout patient sous traitement diurétique chronique, avec des précautions particulières concernant les risques d'orthostase chez les personnes âgées.
=== Traitement aigu à l'urgence ===
{| class="wikitable"
|+Traitement aigu à l'urgence de la maladie de Ménière<ref name=":24" />
|-
|-
| colspan="3" |'''Les épisodes aiguës de crises vertigineuses doivent être prises en charge avec des suppresseurs vestibulaires et des antiémétiques si nécessaires.'''
!Classe de médicament
!Précisions
|-
|-
| rowspan="3" |Suppresseurs vestibulaires
!Antihistaminiques
| colspan="2" |
|
* Les antihistaminiques ou benzodiazépines sont utilisés pour mettre au repos le système vestibulaire. Ni les antihistaminiques ni les benzodiazépines ne sont efficaces comme traitement prophylactique.<ref name=":24" />
# {{Traitement|nom=Diphénhydramine}} 25-50 mg PO QID PRN ou
* Il faut utiliser la dose de médicament efficace la plus faible pour éviter les effets indésirables potentiels (y compris le risque de sédation).
# {{Traitement|nom=Méclizine}} 12,5-25 mg PO q 6-12 h PRN ou
# {{Traitement|nom=Cyclizine}} 50 mg PO TID PRN.
|-
|-
|Antihistaminiques<ref name=":24" />
!Benzodiazépines
|On utilise 50 mg par voie orale toutes les 6 h de:
|
# Diphénhydramine ou
# {{Traitement|nom=Clonazépam}} 0,25 mg à 0,5 mg par voie orale deux à trois fois par jour selon les besoins, ou du
# Méclizine ou
# {{Traitement|nom=Diazépam}} 1 à 5 mg par voie orale deux fois par jour selon les besoins.
# Cyclizine
|-
|-
|Benzodiazépines
!Antiémétiques
|
|
# Clonazépam 0,25 mg à 0,5 mg par voie orale deux à trois fois par jour selon les besoins, ou du
# Diazépam 1 à 5 mg par voie orale deux fois par jour selon les besoins.
|-
|Antiémétiques<ref name=":24" />
| colspan="2" |
* Les antiémétiques sont utilisés pour les patients souffrant de nausées ou de vomissements graves associés à des crises de vertige aiguës.
* Les antiémétiques sont utilisés pour les patients souffrant de nausées ou de vomissements graves associés à des crises de vertige aiguës.
* Des anticholinergiques antiémétiques peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation vagale:.<ref name=":24" />
* Des anticholinergiques antiémétiques peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation vagale<ref name=":24" />.
# La prométhazine 12,5 à 25 mg par voie orale ou rectale toutes les six à huit heures si nécessaire, ou
** {{Traitement|nom=Prométhazine}} 12,5 à 25 mg PO/IR q 6-8h PRN
# La prochlorpérazine 25 mg par voie rectale ou 10 mg par voie orale toutes les 6 à 8 h
** {{Traitement|nom=Prochlorpérazine}} 25 mg IR ou 10 mg PO q 6-8 h.
 
* Pour les patients qui ne tolèrent pas les médicaments par voie orale, la prométhazine peut être administrée par voie rectale ou intramusculaire (IM) ; l'administration par voie intraveineuse (IV) n'est pas recommandée.
* Pour les patients qui ne tolèrent pas les médicaments par voie orale, la prométhazine peut être administrée par voie rectale ou intramusculaire (IM) ; l'administration par voie intraveineuse (IV) n'est pas recommandée.


* L'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne:
* L'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne ({{Traitement|nom=Ondansétron}} 4 mg PO/IV BID-TID PRN).
# L'ondansétron 4 mg par voie orale deux à trois fois par jour si nécessaire
* Pour le patient souffrant de vertiges aigus et de vomissements persistants, en plus du traitement antiémétique, il convient d'évaluer son état volémique et de faire un remplissage vasculaire approprié.
* L'ondansétron peut être administré par voie intraveineuse (IV).
|}


* Pour le patient souffrant de vertiges aigus et de vomissements persistants, en plus du traitement antiémétique, il convient d'évaluer son état volemiquee et de faire un remplissage vasculaire approprié.
=== Traitement non pharmacologique ===
{| class="wikitable"
! colspan="3" |Prise en charge non invasive<ref name=":6" />
|-
|-
| colspan="3" |'''Patients atteints de maladie de Ménière et de symptômes de vertige invalidants et réfractaires malgré les traitements de première ligne (> 3 mois).'''
!Modification du régime alimentaire et ajustement du mode de vie
| colspan="2" |
* Les patients atteints de maladie de Ménière sont plus vulnérables aux facteurs alimentaires et environnementaux. Chez les patients dont les facteurs déclenchants ont été identifiés, le fait d'éviter ou de réduire au minimum l'exposition à ces substances, ainsi que le traitement des allergies le cas échéant, peuvent atténuer ou améliorer les symptômes. Conséquemment, les mesures suivantes sont recommandées, surtout si celles-ci déclenchent des crises <ref name=":24" /><ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Jonny|nom1=Harcourt|prénom2=Kevin|nom2=Barraclough|prénom3=Adolfo M.|nom3=Bronstein|titre=Meniere's disease|périodique=BMJ (Clinical research ed.)|volume=349|date=2014-11-12|issn=1756-1833|pmid=25391837|doi=10.1136/bmj.g6544|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25391837/|consulté le=2021-09-14|pages=g6544}}</ref>:
** une {{Traitement|nom=diète hyposodée|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} pour tous les patients (maximum de 1.5 g de sel par jour)
** une {{Traitement|nom=diète sans caféine|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, {{Traitement|nom=diète sans alcool|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=|affichage=sans alcool}} et {{Traitement|nom=diète sans glutamate monosodique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=|affichage=sans glutamate monosodique}}
** {{Traitement|nom=éviter la consommation de nicotine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}.
** {{Traitement|nom=éviter le stress|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}.
* Ces mesures doivent être poursuivies indéfiniment.
|-
|-
| rowspan="3" |Glucocorticoïdes
!{{Traitement|nom=Rééducation vestibulaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
| colspan="2" |
| colspan="2" |
* Pour tous les patients présentant des symptômes réfractaires (y compris ceux qui continuent à prendre de la bétahistine ou des diurétiques et ceux chez qui cette pharmacothérapie est interrompue), un traitement aux glucocorticoïdes est recommandé.  
* La rééducation vestibulaire est recommandée pour les patients atteints d'une maladie de Ménière qui présentent des symptômes de déséquilibre persistant entre les crises aiguës de vertige. Elle utilise des activités physiques pour maximiser l’équilibre.
* Les options de traitement aux glucocorticoïdes comprennent :
* Elle ne réduit pas la fréquence, ni la gravité des crises. Elle n'a aucun rôle dans la prise en charge des vertiges aigus dus à la maladie de Ménière.
*# L'administration systémique ou
|}
*# Intratympanique.
 
* Bien que l'administration intratympanique de glucocorticoïdes puisse être légèrement plus efficace, l'administration orale est généralement mieux tolérée et préférée.
=== Traitement pharmacologique ===
* Il faut évaluer les comorbidités médicales, en tenant compte de toute contre-indication éventuelle à une courte cure de glucocorticoïdes oraux à forte dose.  
Chez les patients atteints d'une maladie de Ménière dont la qualité de vie est médiocre en raison de symptômes réfractaires (c'est-à-dire des vertiges récurrents) malgré des interventions non pharmacologiques, on a recours à la pharmacothérapie.<ref name=":6" />
* Pour les patients chez qui le traitement systémique aux glucocorticoïdes est contre-indiqué, on utilise des glucocorticoïdes intratympaniques.
 
La bétahistine et les diurétiques sont les deux options pharmacologiques initiales permettant de réduire l'incidence, la gravité et l'intensité des crises vertigineuses dans la maladie de Ménière.<ref name=":24" />
{| class="wikitable"
|+Traitement pharmacologique<ref name=":6" />
!
! colspan="2" |Traitement chronique<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Gregory J.|nom1=Basura|prénom2=Meredith E.|nom2=Adams|prénom3=Ashkan|nom3=Monfared|prénom4=Seth R.|nom4=Schwartz|titre=Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease|périodique=Otolaryngology--Head and Neck Surgery: Official Journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery|volume=162|numéro=2_suppl|date=2020-04|issn=1097-6817|pmid=32267799|doi=10.1177/0194599820909438|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32267799/|consulté le=2022-12-12|pages=S1–S55}}</ref>
|-
|-
|Glucocorticoïdes systémiques
! rowspan="3" |Oral
!{{Traitement|nom=Bétahistine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
|
|
* Généralement on utilise de la prednisone à raison de 1 mg/kg par jour, pour une dose maximale de 60 mg par voie orale une fois par jour, pendant 7 à 14 jours, diminuée au cours de la semaine suivante.<ref name=":24" />
* La bétahistine (16-48 mg PO DIE) est un traitement de première ligne
* Contre-indiqués pour les patients:
* La bétahistine est préférée aux diurétiques, car elle est bien tolérée et ne nécessite pas de surveillance des effets métaboliques (la pression artérielle, la fonction rénale et les électrolytes).  
*# Présentant des intolérances aux glucocorticoïdes systémiques
*# Atteints d'une morbidité
*# Chez qui une thérapie glucocorticoïde à forte dose peut présenter un problème de gestion médicale (par exemple, le diabète insulinodépendant).
|-
|-
|Glucocorticoïdes intratympaniques
!Diurétique
|
|
* Les injections intratympaniques de stéroïdes peuvent réduire le nombre d'attaques de vertige chez les patients atteints de la maladie de Ménière<ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21735432</ref>
* 1ère ligne : thiazidiques (contre-indiqués chez les patients souffrant de goutte)
* Les injections de dexaméthasone intratympanique sont utiles en cas d'épisode aigu.<ref name=":24" />
** {{Traitement|nom=Hydrochlorothiazide}}/{{Traitement|nom=triamtérène}} 25 mg/37,5 mg PO die<ref name=":24" />
* Cette technique consiste à administrer une solution de glucocorticoïdes dans l'espace de l'oreille moyenne par injection ou canule.
** Hydrochlorothiazide/{{Traitement|nom=spirolactone}}  25 mg/50 mg PO 1-4 co/
* On fait une première injection intratympanique de dexaméthasone, soit environ 0,3 ml d'une solution de 10 à 24 mg/mL (les préparations disponibles varient de 4 à 10 mg/mL pour une solution traditionnelle à 24 à 40 mg/mL pour la préparation composée) dans l'oreille atteinte.
* 2e ligne :
* On peut répéter les injections une fois par semaine pour une à deux injections supplémentaires en fonction de la réponse du patient.
** {{Traitement|nom=Furosémide}} 20 mg PO die
* S'il n'y a aucune amélioration du vertige après trois injections,  on passe à d'autres thérapies disponibles pour les patients dont l'audition est préservée.
** {{Traitement|nom=Acétazolamide}} 250 à 500 mg PO BID<ref name=":24" />
 
* Une surveillance appropriée de la fonction rénale, des électrolytes et de la tension artérielle doit être effectuée pour tout patient sous traitement diurétique chronique, avec des précautions particulières concernant les risques d'orthostastisme chez les personnes âgées.
|-
!Autres traitements
|
* Les corticostéroïdes, les antiviraux et les benzodiazépines ont toujours été utilisés pour le traitement des symptômes liés à la maladie de Ménière, mais les données disponibles sur leur effets thérapeutiques sont limitées.
|-
!Intratympanique
!Glucocorticoïdes
|
* Pour tous les patients présentant des symptômes réfractaires malgré l'utilisation des traitements oraux, un traitement aux glucocorticoïdes est recommandé.
* Les injections intratympaniques de stéroïdes peuvent réduire le nombre d'attaques de vertige chez les patients atteints de la maladie de Ménière<ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21735432</ref> et sont utiles en cas d'épisode aigu<ref name=":24" />.
** {{Traitement|nom=Dexaméthasone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (Solution de 4 ou 10 mg/mL, Préparation composée de 16 ou 24 mg/mL)
** {{Traitement|nom=Méthylprednisolone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (Solution de 30 ou 40 mg/mL, Préparation composée de 62.5 mg/mL)
** Fréquence : injection de 0.4-0.8 mL dans l'oreille moyenne une fois ou jusqu'à 3-4 fois aux 3 à 7 jours selon la réponse clinique
 
* Un audiogramme de contrôle est obtenu systématiquement après la fin du protocole d'injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.
* Un audiogramme de contrôle est obtenu systématiquement après la fin du protocole d'injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.
|}
|}
=== Prise en charge invasive ===
=== Prise en charge invasive ===
En cas de symptômes réfractaires et invalidants malgré le traitement aux glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques:<ref name=":6" />
En cas de symptômes réfractaires et invalidants malgré le traitement aux glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques, il est important de considérer les diagnostics différentiels, car les traitements invasifs comportent des risques.<ref name=":6" />
# Considérer les diagnostics alternatifs comme la cause de ces symptômes
 
# Considérer des traitements supplémentaires en tenant compte du degré de fonction labyrinthique (gravité des crises de vertige et degré de déséquilibre entre les crises) et du niveau de perte auditive pour déterminer la prise en charge la plus appropriée.
En première intention, les procédures non destructives suivantes sont considérées : celles-ci réduisent l'accumulation de liquide dans les espaces endolymphatiques.
Pour les patients dont l'audition est préservée dans l'oreille atteinte, et chez qui le maintien de l'audition est une préoccupation majeure, il faut éviter les thérapies qui pourraient potentiellement entraîner une perte d'audition. À l'inverse, pour les patients souffrant d'une perte auditive complète dans l'oreille affectée, il est moins préoccupant d'éviter les thérapies susceptibles d'entraîner des lésions auditives dans l'oreille traitée. Les traitements qui éliminent de façon permanente et complète les signaux labyrinthiques du cerveau sont utilisés comme dernière option dans le cadre du traitement de la maladie de Ménière. Bien que ces traitements éliminent le vertige invalidant, l'évolution potentielle de la maladie dans l'oreille controlatérale est préoccupante ; dans ce cas, le patient peut se retrouver sans fonction labyrinthique.<ref name=":6" />
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Différentes options de traitement supplémentaires<ref name=":6" />
|+Procédures non destructrices<ref name=":6" />  
| colspan="3" |'''Procédures non destructrices réduisent l'accumulation de liquide dans les espaces endolymphatiques.'''
|-
!Thérapie non destructrice
! colspan="2" |Commentaires
|-
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|Procédures de sac endolymphatique (décompression et/ou dérivation) et la sacculotomie
!{{Traitement|nom=Procédures de sac endolymphatique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (décompression et/ou dérivation) et la {{Traitement|nom=Sacculotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
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* Les procédures chirurgicales non destructrices (y compris les procédures de sac endolymphatique [décompression ou dérivation ou les deux] et la sacculotomie) sont d'autres options de traitement chez les patients atteints de la maladie de Ménière et dont l'audition est préservée.  
* Elles sont des options de traitement chez les patients atteints de la maladie de Ménière et dont l'audition est préservée.  
* Ces procédures exposent le sac et le conduit endolymphatique, dans le but d'améliorer le drainage de l'endolymphe.
* Ces procédures exposent le sac et le conduit endolymphatique, dans le but d'améliorer le drainage de l'endolymphe.
* Elles sont associées à un faible risque de surdité de perception chez les patients dont l'audition est intacte.  
* Elles sont associées à un faible risque de surdité de perception chez les patients dont l'audition est intacte.  
* La décompression du sac endolymphatique soulage une majorité de patients de leurs vertiges et est consideree comme un traitement d'épargne de la fonction vestibulaire.<ref name=":24" />
* La décompression du sac endolymphatique soulage une majorité de patients de leurs vertiges et est consideree comme un traitement d'épargne de la fonction vestibulaire.<ref name=":24" />
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| colspan="3" |'''Thérapies destructrices (gentamicine intratympanique, labyrinthectomie chirurgicale et neurectomie vestibulaire) réduisent ou éliminent les signaux du système labyrinthique affecté vers le cerveau.'''
!{{Traitement|nom=Blocage du canal endolymphatique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Issam|nom1=Saliba|prénom2=Nathalie|nom2=Gabra|prénom3=Musaed|nom3=Alzahrani|prénom4=Djamal|nom4=Berbiche|titre=Endolymphatic duct blockage: a randomized controlled trial of a novel surgical technique for Ménière's disease treatment|périodique=Otolaryngology--Head and Neck Surgery: Official Journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery|volume=152|numéro=1|date=2015-01|issn=1097-6817|pmid=25403881|doi=10.1177/0194599814555840|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25403881/#:~:text=Conclusion:%20EDB%20is%20more%20effective,significant%20complications%20or%20adverse%20effect|consulté le=2021-01-30|pages=122–129}}</ref>
| colspan="2" |
* Le blocage du canal endolymphatique est plus efficace que la décompression traditionnelle du sac endolymphatique pour contrôler les symptômes de la maladie de Ménière.
* Il s'agit d'une technique chirurgicale novatrice dont les résultats sont prometteurs pour un traitement complet de la maladie de Ménière.  
* Il n'y a pas de complications ou d'effets indésirables significatifs.
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|Gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique)<ref name=":24" />
!{{Traitement|nom=Triple occlusion du canal semi-circulaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Shankai|nom1=Yin|prénom2=Zhengnong|nom2=Chen|prénom3=Dongzhen|nom3=Yu|prénom4=Yaqin|nom4=Wu|titre=Triple semicircular canal occlusion for the treatment of Ménière's disease|périodique=Acta Oto-Laryngologica|volume=128|numéro=7|date=2008-07|issn=0001-6489|pmid=18568514|doi=10.1080/00016480701730000|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18568514/|consulté le=2021-01-30|pages=739–743}}</ref>
| colspan="2" |
| colspan="2" |
* Indications:
* La triple occlusion du canal semi-circulaire (TSCO) contrôle le vertige.
* Elle est facile à réaliser et pourrait être utilisée comme une procédure alternative pour le traitement de la maladie de Ménière chez des patients sélectionnés qui se plaignent principalement de vertiges réfractaires.
* L'audition est généralement préservée.
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!{{Traitement|nom=Shunt mastoidien endolymphatique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=George M.|nom1=Brinson|prénom2=Douglas A.|nom2=Chen|prénom3=Moises A.|nom3=Arriaga|titre=Endolymphatic mastoid shunt versus endolymphatic sac decompression for ménière’s disease|périodique=Otolaryngology - Head and Neck Surgery|série=Annual Meeting of the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery Foundation, Inc. 2004 Official Program|volume=131|numéro=2|date=2004-08-01|issn=0194-5998|doi=10.1016/j.otohns.2004.06.004|lire en ligne=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0194599804006485|consulté le=2021-01-30|pages=P49–P50}}</ref>
| colspan="2" |
* C'est une alternative efficace et non destructrices pour les patients qui ont échoué dans la prise en charge médicale de la maladie de Ménière.
* Le shunt mastoïdien endolymphatique est aussi efficace que la décompression du sac endolymphatique pour réduire l'incidence et la gravité des crises de vertige, avec une amélioration chez 76 % et 75 % des patients, respectivement.
* Les complications liées a cette procédure sont minimes.
|}
Si les procédures précédentes n'ont pas donné le résultat escompté, les thérapies dites destructrices sont recommandées. Les thérapies destructrices réduisent ou éliminent les signaux du système labyrinthique affecté vers le cerveau.
 
La gentamicine intratympanique est préférée aux procédures chirurgicales '''(gentamicine > chirurgie)'''. Toutefois, si le traitement à la gentamicine intratympanique ne permet pas d'améliorer les symptômes de manière satisfaisante ou que le patient présente des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements moins invasifs, les procédures chirurgicales sont suggérées.<ref name=":24" />
{| class="wikitable"
|+'''Thérapies destructrices<ref name=":6" />'''
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!Thérapie destructrice
! colspan="2" |Commentaires
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!{{Traitement|nom=Gentamicine intratympanique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (labyrinthectomie chimique)<ref name=":24" />
| colspan="2" |
* '''Indications'''
*# Patients dont l'audition est préservée et qui ne présentent pas ou peu d'amélioration symptomatique suite à une procédure de sac endolymphatique ou une sacculotomie.  
*# Patients dont l'audition est préservée et qui ne présentent pas ou peu d'amélioration symptomatique suite à une procédure de sac endolymphatique ou une sacculotomie.  
*# Patients atteints d'une perte auditive complète, de symptômes de vertige réfractaires malgré un traitement par glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques.
*# Patients atteints d'une perte auditive complète, de symptômes de vertige réfractaires malgré un traitement par glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques.
* Les aminoglycosides sont toxiques pour le neuroépithélium sensoriel de l'oreille interne ; la gentamicine est l'aminoglycoside préféré pour l'administration intratympanique puisqu'elle a de fortes propriétés ablatives vis-à-vis des cellules vestibulaires.<ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18607963</ref>
* '''Contre-indication'''
* La gentamicine est administrée dans l'espace de l'oreille moyenne (par injection ou canule), permettant au médicament de pénétrer localement dans le labyrinthe et de détruire sa fonction sans provoquer d'effets systémiques.
** Malgré le faible risque d'effets systémiques (néphrotoxicité), son utilisation est contre-indiquée chez les patients présentant une altération significative de la fonction rénale ou un seul rein.
* Une injection intratympanique de gentamicine (environ 0,3 ml d'une solution tamponnée de 26 à 40 mg/mL, la concentration dépend de la disponibilité) dans l'oreille atteinte, pouvant être répétée au bout d'une semaine s'il n'y a pas de réponse à la première injection.  
** Allergie au produit
* En cas d'amélioration des symptômes, on procède à une autre injection une à deux semaines plus tard.  
* Les aminoglycosides sont toxiques pour le neuroépithélium sensoriel de l'oreille interne ; la gentamicine est l'aminoglycoside à privilégier pour l'administration intratympanique puisqu'elle a de fortes propriétés ototoxiques vis-à-vis des cellules vestibulaires.<ref name=":17">{{Citation d'un article|prénom1=Rolf J.|nom1=Postema|prénom2=Charlotte M.|nom2=Kingma|prénom3=Hero P.|nom3=Wit|prénom4=Frans W. J.|nom4=Albers|titre=Intratympanic gentamicin therapy for control of vertigo in unilateral Menire's disease: a prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled trial|périodique=Acta Oto-Laryngologica|volume=128|numéro=8|date=2008-08|issn=0001-6489|pmid=18607963|doi=10.1080/00016480701762458|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18607963/|consulté le=2021-09-14|pages=876–880}}</ref> Par contre, la gentamicine est associé à un risque de surdité de perception irréversible, en raison d'une certaine toxicité vis-à-vis des cellules cochléaires, et doit être utilisé avec prudence chez les patients dont l'audition est préservée.<ref name=":17" />
* Un audiogramme de contrôle est systématiquement recommandé, après la deuxième injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition, pour surveiller la perte auditive.
* La gentamicine est administrée dans l'oreille moyenne par injection ou canule (environ 0,3 ml d'une solution tamponnée de 26 à 40 mg/mL, la concentration dépend de la disponibilité), permettant au médicament de pénétrer localement dans le labyrinthe et de détruire sa fonction sans provoquer d'effets systémiques. Le traitement peut être répété au bout d'une semaine s'il n'y a pas de réponse à la première injection. En cas d'amélioration des symptômes, on procède à une autre injection une à deux semaines plus tard. L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.
* L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.
* Un audiogramme de contrôle est systématiquement recommandé pour surveiller la perte auditive après la deuxième injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.
* Le traitement par l'aminoglycoside intratympanique est associé à un risque de surdité de perception irréversible, en raison d'une certaine toxicité vis-à-vis des cellules cochléaires, et doit être utilisé avec prudence chez les patients dont l'audition est préservée.<ref name=":17" />
* Malgré le faible risque d'effets systémiques (néphrotoxicité) avec l'administration intratympanique de la gentamycine, son utilisation est contre-indiquée chez les patients présentant une altération significative de la fonction rénale ou un seul rein.  
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| rowspan="3" |Chirurgie ablative<ref name=":0" /><ref name=":14" />
!{{Traitement|nom=Neurectomie vestibulaire|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}<ref name=":0" /><ref name=":14" />
| colspan="2" |Indications:
| colspan="2" |
* Si le traitement à la gentamycine intratympanique ne permet pas d'améliorer les symptômes de manière satisfaisante,
* Patients qui présentent des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements moins invasifs.<ref name=":24" />
Les patients chez qui il n'y a pas de réponse symptomatique au traitement à la gentamycine, il serait important d’éliminer un autre diagnostic comme la cause de leurs symptômes avant de procéder à la chirurgie.
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|Neurectomie vestibulaire
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* La neurectomie vestibulaire implique une lyse chirurgicale du faisceau de nerfs vestibulaires lorsqu'il pénètre dans le canal auditif interne.  
* La neurectomie vestibulaire implique une lyse chirurgicale du faisceau de nerfs vestibulaires lorsqu'il pénètre dans le canal auditif interne.  
* Elle soulage le vertige chez la grande majorité des patients et est associée à un faible risque de surdité de perception.<ref name=":24" />
* Elle soulage le vertige chez la grande majorité des patients et est associée à un faible risque de surdité de perception.<ref name=":24" />
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* Elle est réservée aux patients présentant des symptômes persistants malgré d'autres traitements, qui ont relativement préservé leur audition dans l'oreille atteinte et qui ne veulent pas risquer la perte auditive associée à la gentamicine intratympanique.
* Elle est réservée aux patients présentant des symptômes persistants malgré d'autres traitements, qui ont relativement préservé leur audition dans l'oreille atteinte et qui ne veulent pas risquer la perte auditive associée à la gentamicine intratympanique.
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|Labyrinthectomie chirurgicale
!{{Traitement|nom=Labyrinthectomie chirurgicale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
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| colspan="2" |
* La labyrinthectomie chirurgicale est la dernière option et n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.
* La labyrinthectomie chirurgicale est la dernière option et n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.
* La labyrinthectomie implique la destruction chirurgicale du labyrinthe osseux et membraneux par l'ablation de tout le neuroépithélium du côté affecté.
* La labyrinthectomie implique la destruction chirurgicale du labyrinthe osseux et membraneux par l'ablation de tout le neuroépithélium du côté affecté.
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== Complications ==
== Suivi ==
Aux stades ultérieurs de la maladie, les patients peuvent présenter des complications comme:
Un suivi adéquat est déterminé par la gravité et la progression de la maladie <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Gregory J.|nom1=Basura|prénom2=Meredith E.|nom2=Adams|prénom3=Ashkan|nom3=Monfared|prénom4=Seth R.|nom4=Schwartz|titre=Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease|périodique=Otolaryngology--Head and Neck Surgery: Official Journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery|volume=162|numéro=2_suppl|date=2020-04|issn=1097-6817|pmid=32267799|doi=10.1177/0194599820909438|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32267799/|consulté le=2022-09-28|pages=S1–S55}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=en-CA|titre=Meniere Disease - Ear, Nose, and Throat Disorders|url=https://www.merckmanuals.com/en-ca/professional/ear,-nose,-and-throat-disorders/inner-ear-disorders/meniere-disease|site=Merck Manuals Professional Edition|consulté le=2022-09-28}}</ref>:
* Des {{Complication|nom=chutes|RR=|référence_RR=|RC=}} soudaines et inattendues sans perte de conscience (crises de Tumarkin) .<ref name=":20">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28321563</ref><ref name=":0" />
 
* Une atteinte bilatérale de l'organe vestibulaire chez jusqu'à 47% des patients dans les 20 ans.<ref name=":21">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20001444</ref><ref name=":22">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1908968</ref><ref name=":0" />
* si les vertiges ne sont pas suffisamment contrôlés : explorer des options thérapeutiques alternatives
* si la perte auditive est progressive : l'audiométrie en série est recommandée pour surveiller la perte auditive
* si le patient subit des crises de chute plus fréquentes.
 
==Complications==
Les patients peuvent présenter des complications tels que <ref name=":0" /><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Ilmari|nom1=Pyykkö|prénom2=Vinaya|nom2=Manchaiah|prénom3=Jing|nom3=Zou|prénom4=Hilla|nom4=Levo|titre=Do patients with Ménière's disease have attacks of syncope?|périodique=Journal of Neurology|volume=264|numéro=Suppl 1|date=2017-10|issn=1432-1459|pmid=28321563|doi=10.1007/s00415-017-8452-9|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28321563/|consulté le=2021-09-14|pages=48–54}}</ref><ref name=":21">{{Citation d'un article|prénom1=Doreen|nom1=Huppert|prénom2=Michael|nom2=Strupp|prénom3=Thomas|nom3=Brandt|titre=Long-term course of Menière's disease revisited|périodique=Acta Oto-Laryngologica|volume=130|numéro=6|date=2010-06|issn=1651-2251|pmid=20001444|doi=10.3109/00016480903382808|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20001444/|consulté le=2021-09-14|pages=644–651}}</ref><ref name=":22">{{Citation d'un article|prénom1=J. D.|nom1=Green|prénom2=D. J.|nom2=Blum|prénom3=S. G.|nom3=Harner|titre=Longitudinal followup of patients with Menière's disease|périodique=Otolaryngology--Head and Neck Surgery: Official Journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery|volume=104|numéro=6|date=1991-06|issn=0194-5998|pmid=1908968|doi=10.1177/019459989110400603|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1908968/|consulté le=2021-09-14|pages=783–788}}</ref>:
* des {{Complication|nom=chutes|RR=|référence_RR=|RC=}} soudaines et inattendues sans perte de conscience (crises de Tumarkin)
* une {{Complication|nom=surdité unilatérale|RR=|référence_RR=|RC=}} ou {{Complication|nom=surdité bilatérale|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=bilatérale}}
* une {{Complication|nom=diminution de la qualité de vie|RR=|référence_RR=|RC=}}.
== Évolution ==
== Évolution ==
Le nombre d'épisodes de vertige est plus élevé dans les premières années de la maladie et diminue les années suivantes, que les patients soient traités ou non; la plupart des patients atteignent une «phase d'équilibre sans vertige». <ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19015442</ref><ref name=":0" />
L'évolution des symptômes de la maladie de Ménière est variable. <ref name=":6" /><ref name=":24" />
* Au début, le nombre d'épisodes de vertige est plus important et les symptômes disparaissent entre les crises. Les périodes sans symptôme peuvent durer > 1 an. Cependant, quand la maladie progresse, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.
* Comme pour le vertige, la perte d'audition est plus élevée dans les premières années de la maladie et se stabilise dans les années suivantes.
* Avec le temps, les épisodes de vertige diminuent avec le temps, que les patients soient traités ou non. La plupart des patients atteignent une « phase d'équilibre sans vertige ». <ref name=":18">{{Citation d'un article|prénom1=Herminio|nom1=Perez-Garrigues|prénom2=Jose A.|nom2=Lopez-Escamez|prénom3=Paz|nom3=Perez|prénom4=Ricardo|nom4=Sanz|titre=Time course of episodes of definitive vertigo in Meniere's disease|périodique=Archives of Otolaryngology--Head & Neck Surgery|volume=134|numéro=11|date=2008-11|issn=1538-361X|pmid=19015442|doi=10.1001/archotol.134.11.1149|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19015442/|consulté le=2021-09-14|pages=1149–1154}}</ref><ref name=":0" />
* Certains patients présentent une perte auditive progressive avec des symptômes vestibulaires peu fréquents.
* Certains ont des vertiges graves et fréquents avec seulement des symptômes auditifs légers.
* D'autres manifestent à la fois des symptômes auditifs et vestibulaires simultanés de même intensité.
* Environ 2/3 des patients présentent des crises de vertige en grappes, tandis qu'un tiers ont des crises sporadiques.


Comme pour le vertige, la perte d'audition est plus élevée dans les premières années de la maladie et se stabilise dans les années suivantes. Généralement, il n'y a aucune récupération de la perte auditive.<ref name=":19">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1251702</ref><ref name=":0" />
Généralement, il n'y a aucune récupération de la perte auditive.<ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Stahle|titre=Advanced Meniere's disease. A study of 356 severely disabled patients|périodique=Acta Oto-Laryngologica|volume=81|numéro=1-2|date=1976-01|issn=0001-6489|pmid=1251702|doi=10.3109/00016487609107484|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1251702/|consulté le=2021-09-14|pages=113–119}}</ref><ref name=":0" />


== Prévention ==
== Prévention ==
Suspecter la maladie de Ménière si le patient subit une perte d'audition sur une oreille avec des crises de vertige qui durent de quelques minutes à plusieurs heures et des acouphènes.<ref name=":0" />
Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans. Il est important de référer rapidement le patient en ORL pour des tests supplémentaires et un traitement adéquat.


Le médecin doit exclure les vertiges secondaires à une maladie cardiovasculaire, ou d'origine neurologique, et diriger le patient vers un oto-rhino-laryngologiste pour des tests supplémentaires et un traitement adéquat.
== Notes ==
 
<references group="note" />
Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans.
 
== Consultations ==
 
Référer immédiatement les patients présentant des signes évocateurs de la maladie de Ménière pour une consultation oto-rhino-laryngologique afin de pouvoir maîtriser les crises et minimiser l’évolution de la perte auditive.<ref name=":0" />


== Références ==
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Dernière version du 20 avril 2024 à 21:11

Maladie de Ménière
Maladie

Oreille interne : 1- Cochlée 2- Saccule 3- Utricule 4- Ampoule du canal postérieur 5- Ampoule du canal externe 6- Ampoule du canal supérieur 7- Canal endolymphatique
Caractéristiques
Signes Perte auditive neurosensorielle unilatérale, Perte auditive neurosensorielle bilatérale
Symptômes
Nausées, Vertige , Céphalée , Acouphène , Surdité, Transpiration, Douleur abdominale chronique (approche clinique), Déséquilibre à la marche, Déséquilibre, Acouphène unilatéral, ... [+]
Diagnostic différentiel
Diabète, Anémie, Otosclérose, Neurinome acoustique, Accident ischémique transitoire, Neuronite vestibulaire, Schwannome vestibulaire, Vertige positionnel paroxystique bénin, Syndrome de Cogan, Hydrops post-infectieux, ... [+]
Informations
Terme anglais Meniere's disease
Wikidata ID Q460167
SNOMED CT ID 13445001
Spécialités ORL, Médecine familiale, Médecine d'urgence, Neurologie
Suggérer une amélioration
[ Classe (v3) ]

La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne associée avec des épisodes de vertiges, une surdité neurosensorielle fluctuante, des acouphènes et de la plénitude aurale. [1][2][3]

Il est important de bien le distinguer du syndrome de Menière qui est caractérisé par la même triade de symptômes soient le vertige, l'acouphène et la surdité neurosensorielle, mais secondaire à d'autres troubles de l'oreille interne.[3]

Épidémiologie

La maladie de Ménière survient à tout âge, mais les symptômes débutent généralement entre 20 et 60 ans.[3][4][5] Chez les enfants, le syndrome de Ménière est très souvent lié à des malformations congénitales de l'oreille interne[6][7], et chez les adultes, il peut être due à une maladie acquise de l'oreille.[3]

L'incidence de la maladie de Ménière est difficile à établir vu l'absence de critères diagnostiques largement acceptés, mais varie entre 10 à 150 cas pour 100 000 personnes. L'atteinte bilatérale compte pour 10 à 50 % des patients affectés par la maladie de Ménière.[3]

La prévalence de la maladie de Ménière varie entre 3,5 et 513 car pour 100 000[8][9] et survient majoritairement chez les femmes (ration femme-homme 3:1)[10].

Étiologies

Chez les patients ayant la maladie de Ménière, il y a une une accumulation endolymphatique (hydrops endolymphatique) dans la cochlée et l'organe vestibulaire.[11] Par contre, l'hydrops endolymphatique n'est pas entièrement spécifique à la maladie de Ménière et peut être retrouvé dans les cas de surdité neurosensorielle idiopathique. [2] Dans la maladie de Ménière, les changements de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent le fonctionnement de l'oreille interne. L'étiologie à la base de cette augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. [4] L'étiologie exacte de la maladie de Ménière reste incertaine.

Étiologies de l'hydrops endolympathique [3]
Catégorie Étiologies
Traumatique
Auto-immune
Tumorale / infiltratif
Infectieux / inflammatoire
Congénitale
Génétique

Physiopathologie

Les différentes hypothèses proposées sont les suivantes :[3]

  • une anomalie dans le flux d'endolymphe ou sa résorption au niveau du sac endolymphatique.
  • un détachement sacculaire de dépôts calciques, qui pourrait bloquer le flux normal de l'endolymphe et provoquer l'hydrops endolymphatique[note 1]
  • une hypoplasie de l'aqueduc vestibulaire
  • un mécanisme immunologique avec des auto-anticorps contre certains composants du sac endolymphatique
  • une transmission génétique autosomique dominante
  • une origine vasculaire commune à la migraine[note 2].

La lésion histopathologique classique de la maladie de Ménière est appelée hydrops endolymphatique, elle ne peut être diagnostiquée de façon définitive que par une étude post-mortem de l'os temporal. L'hydrops endolymphatique est observée chez tous les patients ayant la maladie de Ménière, mais tous les patients atteints d'hydrops endolymphatique ne sont pas obligatoirement symptomatiques. [3] Le degré de perte auditive, mais pas les autres caractéristiques cliniques de la maladie (par exemple, vertiges, acouphènes), peut être lié à la gravité de l'hydrops endolymphatique[12], ce qui rend inconnu le mécanisme exact responsable de tous les symptômes de la maladie. L'hydrops endolymphatique provoquerait une distorsion et une distension des parties du système labyrinthique contenant l'endolymphe. Chez les patients touchés, on ne sait pas exactement pourquoi un excès de liquide s'accumule dans les espaces endolymphatiques de l'oreille interne.[3]

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque principaux sont [13]:

D'autres facteurs de risque comprennent:[4]

Questionnaire

Une histoire otologique complète est nécessaire chez tous les patients. [2] Les patients qui souffrent de maladie de Ménière présentent les symptômes suivants.[3][4][16]

  • Le vertige est souvent associé à des nausées et des vomissements, durent généralement de 20 minutes à 12 h (rarement ad 24 heures). Les crises de vertiges sont soudaines et peuvent être accompagnées d'autres symptômes comme une transpiration, une diarrhée et déséquilibre à la marche. Le sentiment de déséquilibre peut persister entre les crises de vertige aiguës.
  • L'acouphène dans l'oreille touchée peut être constant ou fluctuant, avec une hauteur et une intensité variables, sous forme de bourdonnement ou de ronflement. Il n'est pas lié à la position ou au mouvement. Les acouphènes peuvent survenir simultanément ou indépendamment des symptômes auditifs ou des vertiges. L'acouphène peut être unilatéral ou bilatéral.
  • La surdité fluctue généralement et n'affecte souvent que les basses fréquences au début de la maladie. La perte auditive progresse ensuite et entraîne souvent une perte auditive permanente à toutes les fréquences de l'oreille affectée. La perte auditive est généralement associée à une sensation de plénitude aurale ipsilatérale intense ou à une pression sur la tête avant et pendant un épisode. L'atteinte peut être unilatérale ou bilatérale [Pr: 30 %].
  • D'autres symptômes occasionnels peuvent inclure des céphalées, des douleurs abdominales et de la diarrhée.

Examen clinique

Si la maladie de Ménière est suspectée, il faut effectuer un examen otologique et neurologique complet :[2]

Examens paracliniques

Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une imagerie par résonance magnétique cérébral avec gadolinium pour éliminer d'autres causes.[4]

Aperçu des tests et de leurs résultats chez les patients atteints de maladie de Ménière[3]
Test Résultats
Audiométrie[2][4][20]
Audiogrammes illustrant : (à gauche) une audition normale et (à droite) une perte auditive unilatérale des fréquences de haute intensité associée à la maladie de Ménière (à droite)
  • Elle est obligatoire dans l'évaluation de tous les patients suspectés de la maladie de Ménière.
  • La surdité neurosensorielle unilatérale (du côte de l'oreille atteinte) à basse fréquence fluctuante entre les tests est caractéristique de la maladie.
  • La trouvaille audiométrique la plus courante au début de la maladie est une surdité de perception des basses fréquences ou une surdité de perception combinée des basses et des hautes fréquences avec une audition normale dans les fréquences moyennes.
  • La perte auditive peut évoluer vers toutes les fréquences.
  • Les acouphènes sont courants et ipsilatéraux.
Imagerie par résonance magnétique[2][21][22]
  • Tous les patients avec une perte auditive unilatérale doivent bénéficier d'une IRM pour exclure une pathologie rétrocochléaire.
  • Il n'est pas nécessaire de réaliser une imagerie en situation aiguë, mais elle peut être réalisée quelques semaines après l'apparition des symptômes.
  • L'IRM haute résolution peut montrer directement des hydrops endolymphatiques dans les organes affectés.
  • L'IRM de l'os temporal peut identifier des caractéristiques qui permettent de poser un diagnostic de maladie de Ménière (par exemple, un canal endolymphatique moins proéminent), mais les résultats ne sont pas diagnostiques.
  • Néanmoins, l'IRM (ou la tomodensitométrie si l'IRM est contre-indiquée) est généralement effectuée pour éliminer les lésions du système nerveux central qui peuvent imiter la maladie de Ménière, y compris les tumeurs, les anévrismes ou la sténose de la circulation postérieure, les malformations d'Arnold-Chiari et la sclérose en plaques.
Tests de la fonction vestibulaire[2][23]
  • Le test vestibulaire n'est pas obligatoire ; il est principalement utilisé pour déterminer les patients présentant des symptômes plus graves ou persistants qui sont éligibles à des traitements interventionnels.
  • Ils peuvent être normaux au début de la maladie, mais finiront par devenir anormaux du côté atteint. Ils peuvent montrer un organe affecté significativement sous-fonctionnel et/ou une perte complète de fonction.
  • Électronystagmographie (ENG)
    • Avec la progression de la maladie, l'ENG montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
    • L'ENG (en particulier le test calorique, dans lequel les canaux auditifs sont irrigués avec de l'eau chaude et froide pour stimuler l'oreille interne) est plus sensible au dysfonctionnement de l'équilibre interne.
  • Test de la chaise tournante
    • Avec la progression de la maladie, ce test montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
    • Le test du fauteuil rotatif est plus spécifique.
Potentiel myogénique évoqué vestibulaire[3][24][note 7]
  • Le potentiel myogénique évoqué vestibulaire est un test prometteur qui évalue la fonction sacculaire.
  • La cVEMP montre des changements caractéristiques dans les oreilles symptomatiques des patients atteints de maladie de Ménière et peut détecter un hydrops sacculaire précoce avant l'apparition des symptômes classiques de Ménière.
  • Le rapport d'amplitude de la cVEMP 1 000/500 Hz est élevé dans les oreilles des personnes atteintes de la maladie de Ménière, mais pas dans celles des personnes souffrant de vertiges non liés à la maladie de Ménière. Ce rapport est plus élevé chez les personnes atteintes d'une maladie de Ménière active, mais pas chez les personnes atteintes d'une maladie de Ménière stable.
  • En plus du diagnostic, la VEMP peut être utile pour surveiller l'évolution de la maladie chez les patients et pour identifier l'oreille active chez les patients atteints d'une maladie bilatérale.
  • Cependant, la VEMP est une technologie émergente qui n'a pas encore été normalisée ou entièrement validée cliniquement.

Approche clinique

Comment distinguer la maladie de Menière d'autres étiologies ? [3][13]
Diagnostic Caractéristiques distinctives
Migraine (vertige migraineux ou migraine vestibulaire)
  • La migraine doit toujours être considérée comme un diagnostic alternatif ou une affection coexistante en cas de vertiges, particulièrement chez les personnes avec des antécédents de céphalées migraineuses et chez les jeunes patients présentant une nouvelle apparition de vertiges épisodiques.
  • En cas de migraine vestibulaire, la céphalée survient pendant ou après le vertige (l'aura migraineuse).
  • La migraine vestibulaire est souvent accompagnée de photophobie ou de phonophobie, des symptômes qui ne sont pas retrouvés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.
  • Les critères diagnostiques de la migraine vestibulaire comprennent des épisodes de symptômes vestibulaires associés au moins avec deux symptômes migraineux (céphalée migraineuse, photophobie, phonophobie, ou aura visuelle) survenant au cours d'au moins deux épisodes vertigineux. Dans la migraine vestibulaire, il n'y a pas de perte d'audition.[25]
  • Un traitement réussi avec des triptans pendant une crise permet généralement de faire le diagnostic.
Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
  • Le VPPB est une crise de vertige récurrente précipitée par des mouvements de la tête, d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, sans symptômes auditifs.
Hydrops post-infectieux
  • Histoire de perte auditive neurosensorielle soudaine, d'otite moyenne chronique ou de labyrinthite.
Schwannome vestibulaire (Neurinome acoustique)
  • Les patients atteints de schwannome vestibulaire (neurinome acoustique) présentent généralement une perte auditive asymétrique progressive, mais peuvent parfois présenter une perte auditive fluctuante.
  • Ces patients ont rarement de véritables vertiges, mais peuvent se plaindre d'une perte d'équilibre.
  • Les patients atteints d'un schwannome vestibulaire ont parfois des acouphènes unilatéraux.
Neuronite vestibulaire
  • La neuronite vestibulaire est associée à un vertige de plusieurs jours, sans aucun symptôme auditif.
  • Les symptômes de la neuronite vestibulaire comprennent une seule crise sévère de vertiges, des nausées et des vomissements et un nystagmus persistant, qui dure 7 à 10 jours.
  • L'absence d'acouphènes ou de surdité concomitants est un signe distinctif de la neuronite vestibulaire et permet de la distinguer de la maladie de Ménière.[26]
Sclérose en plaques
  • La sclérose en plaques (SEP) peut se présenter avec des symptômes identiques à ceux de la maladie de Ménière. Toutefois, lors d'une poussée de SEP accompagnée de vertiges, le nystagmus observé est généralement plus grave et plus durable que chez les patients atteints de maladie de Ménière, et les patients atteints de SEP peuvent présenter des troubles neurologiques supplémentaires.
  • Dans la SEP, des lésions de la substance blanche peuvent être observées à l'IRM du cerveau et des anomalies du liquide céphalo-rachidien peuvent être détectées ; ces résultats sont absents chez les patients atteints de maladie de Ménière.
Ischémie cérébrale transitoire
  • Un ICT peut présenter des symptômes similaires à la maladie de Ménière, mais ces symptômes sont généralement de plus courte durée.
  • Il faut également noter que les patients souffrant d'ICT ont rarement des symptômes vestibulaires et cochléaires simultanés.
  • Les ICT ne causent pas d’acouphènes persistants ou récurrents ni de perte auditive objective.

À retenir

  • Les patients présentent généralement des symptômes auditifs et/ou vestibulaires pendant trois à cinq ans avant de répondre aux critères de diagnostic de la maladie de Ménière. Il faut souligner que l'intervalle de temps important entre les épisodes empêche un diagnostic plus rapide.[3]
  • Bien que les tests audiométriques fassent partie intégrante de l'évaluation diagnostique, il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la maladie de Ménière. Les autres tests couramment utilisés dans l'évaluation des patients présentant des symptômes de maladie de Ménière sont l'imagerie et les tests vestibulaires. L'imagerie, bien qu'elle ne soit pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Ménière, est souvent effectuée pour exclure des troubles importants pouvant présenter des symptômes similaires.[3]
  • Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène en est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite virale, d'un neurinome de l'acoustique ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale soit possible, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).[4]

Diagnostic

Certains critères diagnostiques peuvent aider à faire la différence entre une maladie de Ménière probable et une maladie certaine.[2]

Selon l'American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery, la certitude du diagnostic de la maladie de Ménière implique un examen post-mortem bien que controversé puisque plusieurs conditions peuvent provoquer les mêmes changements anatomiques que ceux constatés dans la maladie de Ménière.[5]

Le diagnostic clinique de la maladie de Ménière est établi sur la base des critères suivants. [2][3]

Critères diagnostiques de la maladie de Ménière[5]
Hypothèse diagnostique Critères
Maladie de Ménière confirmée[3]
  1. Deux épisodes spontanés ou plus de vertige d'une durée de 20 minutes à 12 heures chacun
  2. Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée
  3. Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite, acouphènes) situés dans l'oreille affectée
  4. Symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire
Maladie de Menière probable[2][27]
  1. Deux épisodes ou plus d'étourdissements ou de vertiges, chacun d'une durée de 20 minutes à 24 heures
  2. Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite ou acouphènes) dans l'oreille affectée
  3. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire[13]

Diagnostic différentiel

Les diagnostics alternatifs à considérer avant de poser le diagnostic de la maladie de Menière sont :[3][28]

Certaines maladies chroniques et génétiques peuvent provoquer des symptômes qui se chevauchent avec certaines caractéristiques de la maladie de Ménière, notamment des acouphènes et un déséquilibre chronique, bien que le vrai vertige ne soit pas typique :

Traitement

La maladie de Ménière se stabilise souvent d'elle-même.[4] Le traitement d'une crise aiguë améliore ou soulage les symptômes mais ne corrige pas les anomalies physiopathologiques sous-jacentes.[3] Il existe différentes options de traitement efficace pour contrôler les crises de vertiges dans la maladie de Ménière; les patients suspectés d'une maladie de Ménière doivent être référé immédiatement chez un ORL afin de maîtriser les crises et minimiser la progression de la perte auditive.[3] Les objectifs du traitement visent une amélioration de la qualité de vie du patient.

Pour les patients dont l'audition est préservée dans l'oreille atteinte, et chez qui le maintien de l'audition est une préoccupation majeure, il faut éviter les thérapies qui pourraient potentiellement entraîner une perte d'audition. À l'inverse, pour les patients souffrant d'une perte auditive complète dans l'oreille affectée, il est moins préoccupant d'éviter les thérapies susceptibles d'entraîner des lésions auditives dans l'oreille traitée. Les traitements qui éliminent de façon permanente et complète les signaux labyrinthiques du cerveau sont utilisés comme dernière option dans le cadre du traitement de la maladie de Ménière. Bien que ces traitements éliminent le vertige invalidant, l'évolution potentielle de la maladie dans l'oreille controlatérale est préoccupante ; dans ce cas, le patient peut se retrouver sans fonction labyrinthique.[3] Il convient donc de commencer par des approches non invasives avec le moins d'effets secondaires possibles, puis certaines fois d'utiliser les procédures d'ablation en cas d'échec.[2]

Traitement aigu à l'urgence

Traitement aigu à l'urgence de la maladie de Ménière[4]
Classe de médicament Précisions
Antihistaminiques
  1. diphénhydramine 25-50 mg PO QID PRN ou
  2. méclizine 12,5-25 mg PO q 6-12 h PRN ou
  3. cyclizine 50 mg PO TID PRN.
Benzodiazépines
  1. clonazépam 0,25 mg à 0,5 mg par voie orale deux à trois fois par jour selon les besoins, ou du
  2. diazépam 1 à 5 mg par voie orale deux fois par jour selon les besoins.
Antiémétiques
  • Les antiémétiques sont utilisés pour les patients souffrant de nausées ou de vomissements graves associés à des crises de vertige aiguës.
  • Des anticholinergiques antiémétiques peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation vagale[4].
  • Pour les patients qui ne tolèrent pas les médicaments par voie orale, la prométhazine peut être administrée par voie rectale ou intramusculaire (IM) ; l'administration par voie intraveineuse (IV) n'est pas recommandée.
  • L'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne (ondansétron 4 mg PO/IV BID-TID PRN).
  • Pour le patient souffrant de vertiges aigus et de vomissements persistants, en plus du traitement antiémétique, il convient d'évaluer son état volémique et de faire un remplissage vasculaire approprié.

Traitement non pharmacologique

Prise en charge non invasive[3]
Modification du régime alimentaire et ajustement du mode de vie
  • Les patients atteints de maladie de Ménière sont plus vulnérables aux facteurs alimentaires et environnementaux. Chez les patients dont les facteurs déclenchants ont été identifiés, le fait d'éviter ou de réduire au minimum l'exposition à ces substances, ainsi que le traitement des allergies le cas échéant, peuvent atténuer ou améliorer les symptômes. Conséquemment, les mesures suivantes sont recommandées, surtout si celles-ci déclenchent des crises [4][30]:
  • Ces mesures doivent être poursuivies indéfiniment.
rééducation vestibulaire
  • La rééducation vestibulaire est recommandée pour les patients atteints d'une maladie de Ménière qui présentent des symptômes de déséquilibre persistant entre les crises aiguës de vertige. Elle utilise des activités physiques pour maximiser l’équilibre.
  • Elle ne réduit pas la fréquence, ni la gravité des crises. Elle n'a aucun rôle dans la prise en charge des vertiges aigus dus à la maladie de Ménière.

Traitement pharmacologique

Chez les patients atteints d'une maladie de Ménière dont la qualité de vie est médiocre en raison de symptômes réfractaires (c'est-à-dire des vertiges récurrents) malgré des interventions non pharmacologiques, on a recours à la pharmacothérapie.[3]

La bétahistine et les diurétiques sont les deux options pharmacologiques initiales permettant de réduire l'incidence, la gravité et l'intensité des crises vertigineuses dans la maladie de Ménière.[4]

Traitement pharmacologique[3]
Traitement chronique[31]
Oral bétahistine
  • La bétahistine (16-48 mg PO DIE) est un traitement de première ligne
  • La bétahistine est préférée aux diurétiques, car elle est bien tolérée et ne nécessite pas de surveillance des effets métaboliques (la pression artérielle, la fonction rénale et les électrolytes).
Diurétique
  • Une surveillance appropriée de la fonction rénale, des électrolytes et de la tension artérielle doit être effectuée pour tout patient sous traitement diurétique chronique, avec des précautions particulières concernant les risques d'orthostastisme chez les personnes âgées.
Autres traitements
  • Les corticostéroïdes, les antiviraux et les benzodiazépines ont toujours été utilisés pour le traitement des symptômes liés à la maladie de Ménière, mais les données disponibles sur leur effets thérapeutiques sont limitées.
Intratympanique Glucocorticoïdes
  • Pour tous les patients présentant des symptômes réfractaires malgré l'utilisation des traitements oraux, un traitement aux glucocorticoïdes est recommandé.
  • Les injections intratympaniques de stéroïdes peuvent réduire le nombre d'attaques de vertige chez les patients atteints de la maladie de Ménière[32] et sont utiles en cas d'épisode aigu[4].
    • dexaméthasone (Solution de 4 ou 10 mg/mL, Préparation composée de 16 ou 24 mg/mL)
    • méthylprednisolone (Solution de 30 ou 40 mg/mL, Préparation composée de 62.5 mg/mL)
    • Fréquence : injection de 0.4-0.8 mL dans l'oreille moyenne une fois ou jusqu'à 3-4 fois aux 3 à 7 jours selon la réponse clinique
  • Un audiogramme de contrôle est obtenu systématiquement après la fin du protocole d'injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.

Prise en charge invasive

En cas de symptômes réfractaires et invalidants malgré le traitement aux glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques, il est important de considérer les diagnostics différentiels, car les traitements invasifs comportent des risques.[3]

En première intention, les procédures non destructives suivantes sont considérées : celles-ci réduisent l'accumulation de liquide dans les espaces endolymphatiques.

Procédures non destructrices[3]
Thérapie non destructrice Commentaires
procédures de sac endolymphatique (décompression et/ou dérivation) et la sacculotomie
  • Elles sont des options de traitement chez les patients atteints de la maladie de Ménière et dont l'audition est préservée.
  • Ces procédures exposent le sac et le conduit endolymphatique, dans le but d'améliorer le drainage de l'endolymphe.
  • Elles sont associées à un faible risque de surdité de perception chez les patients dont l'audition est intacte.
  • La décompression du sac endolymphatique soulage une majorité de patients de leurs vertiges et est consideree comme un traitement d'épargne de la fonction vestibulaire.[4]
blocage du canal endolymphatique[33]
  • Le blocage du canal endolymphatique est plus efficace que la décompression traditionnelle du sac endolymphatique pour contrôler les symptômes de la maladie de Ménière.
  • Il s'agit d'une technique chirurgicale novatrice dont les résultats sont prometteurs pour un traitement complet de la maladie de Ménière.
  • Il n'y a pas de complications ou d'effets indésirables significatifs.
triple occlusion du canal semi-circulaire[34]
  • La triple occlusion du canal semi-circulaire (TSCO) contrôle le vertige.
  • Elle est facile à réaliser et pourrait être utilisée comme une procédure alternative pour le traitement de la maladie de Ménière chez des patients sélectionnés qui se plaignent principalement de vertiges réfractaires.
  • L'audition est généralement préservée.
shunt mastoidien endolymphatique[35]
  • C'est une alternative efficace et non destructrices pour les patients qui ont échoué dans la prise en charge médicale de la maladie de Ménière.
  • Le shunt mastoïdien endolymphatique est aussi efficace que la décompression du sac endolymphatique pour réduire l'incidence et la gravité des crises de vertige, avec une amélioration chez 76 % et 75 % des patients, respectivement.
  • Les complications liées a cette procédure sont minimes.

Si les procédures précédentes n'ont pas donné le résultat escompté, les thérapies dites destructrices sont recommandées. Les thérapies destructrices réduisent ou éliminent les signaux du système labyrinthique affecté vers le cerveau.

La gentamicine intratympanique est préférée aux procédures chirurgicales (gentamicine > chirurgie). Toutefois, si le traitement à la gentamicine intratympanique ne permet pas d'améliorer les symptômes de manière satisfaisante ou que le patient présente des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements moins invasifs, les procédures chirurgicales sont suggérées.[4]

Thérapies destructrices[3]
Thérapie destructrice Commentaires
gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique)[4]
  • Indications
    1. Patients dont l'audition est préservée et qui ne présentent pas ou peu d'amélioration symptomatique suite à une procédure de sac endolymphatique ou une sacculotomie.
    2. Patients atteints d'une perte auditive complète, de symptômes de vertige réfractaires malgré un traitement par glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques.
  • Contre-indication
    • Malgré le faible risque d'effets systémiques (néphrotoxicité), son utilisation est contre-indiquée chez les patients présentant une altération significative de la fonction rénale ou un seul rein.
    • Allergie au produit
  • Les aminoglycosides sont toxiques pour le neuroépithélium sensoriel de l'oreille interne ; la gentamicine est l'aminoglycoside à privilégier pour l'administration intratympanique puisqu'elle a de fortes propriétés ototoxiques vis-à-vis des cellules vestibulaires.[36] Par contre, la gentamicine est associé à un risque de surdité de perception irréversible, en raison d'une certaine toxicité vis-à-vis des cellules cochléaires, et doit être utilisé avec prudence chez les patients dont l'audition est préservée.[36]
  • La gentamicine est administrée dans l'oreille moyenne par injection ou canule (environ 0,3 ml d'une solution tamponnée de 26 à 40 mg/mL, la concentration dépend de la disponibilité), permettant au médicament de pénétrer localement dans le labyrinthe et de détruire sa fonction sans provoquer d'effets systémiques. Le traitement peut être répété au bout d'une semaine s'il n'y a pas de réponse à la première injection. En cas d'amélioration des symptômes, on procède à une autre injection une à deux semaines plus tard. L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.
  • Un audiogramme de contrôle est systématiquement recommandé pour surveiller la perte auditive après la deuxième injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.
neurectomie vestibulaire[2][23]
  • La neurectomie vestibulaire implique une lyse chirurgicale du faisceau de nerfs vestibulaires lorsqu'il pénètre dans le canal auditif interne.
  • Elle soulage le vertige chez la grande majorité des patients et est associée à un faible risque de surdité de perception.[4]
  • La neurectomie vestibulaire nécessite une craniotomie sous anesthésie générale et est associée à une morbidité considérable, avec des maux de tête postopératoires et des fuites de liquide céphalorachidien.
  • Elle est réservée aux patients présentant des symptômes persistants malgré d'autres traitements, qui ont relativement préservé leur audition dans l'oreille atteinte et qui ne veulent pas risquer la perte auditive associée à la gentamicine intratympanique.
labyrinthectomie chirurgicale
  • La labyrinthectomie chirurgicale est la dernière option et n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.
  • La labyrinthectomie implique la destruction chirurgicale du labyrinthe osseux et membraneux par l'ablation de tout le neuroépithélium du côté affecté.
  • Elle soulage le vertige chez pratiquement tous les patients mais provoque également une perte auditive unilatérale irréversible chez tous les patients traités.
  • Cette procédure n'est indiquée que pour les personnes présentant une perte auditive importante ou complète du côté atteint, et celles qui présentent des symptômes persistants malgré le traitement médical.
  • Bien que la labyrinthectomie soit une procédure efficace, elle est évitée s'il y a des signes de maladie dans l'oreille controlatérale, pour éviter une surdité totale.
  • Les patients doivent être informés des risques potentiels de perte future de l'audition bilatérale et de la fonction vestibulaire en cas d'apparition d'une maladie de type maladie de Ménière dans l'oreille controlatérale.

Suivi

Un suivi adéquat est déterminé par la gravité et la progression de la maladie [37][38]:

  • si les vertiges ne sont pas suffisamment contrôlés : explorer des options thérapeutiques alternatives
  • si la perte auditive est progressive : l'audiométrie en série est recommandée pour surveiller la perte auditive
  • si le patient subit des crises de chute plus fréquentes.

Complications

Les patients peuvent présenter des complications tels que [2][39][40][41]:

Évolution

L'évolution des symptômes de la maladie de Ménière est variable. [3][4]

  • Au début, le nombre d'épisodes de vertige est plus important et les symptômes disparaissent entre les crises. Les périodes sans symptôme peuvent durer > 1 an. Cependant, quand la maladie progresse, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.
  • Comme pour le vertige, la perte d'audition est plus élevée dans les premières années de la maladie et se stabilise dans les années suivantes.
  • Avec le temps, les épisodes de vertige diminuent avec le temps, que les patients soient traités ou non. La plupart des patients atteignent une « phase d'équilibre sans vertige ». [42][2]
  • Certains patients présentent une perte auditive progressive avec des symptômes vestibulaires peu fréquents.
  • Certains ont des vertiges graves et fréquents avec seulement des symptômes auditifs légers.
  • D'autres manifestent à la fois des symptômes auditifs et vestibulaires simultanés de même intensité.
  • Environ 2/3 des patients présentent des crises de vertige en grappes, tandis qu'un tiers ont des crises sporadiques.

Généralement, il n'y a aucune récupération de la perte auditive.[43][2]

Prévention

Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans. Il est important de référer rapidement le patient en ORL pour des tests supplémentaires et un traitement adéquat.

Notes

  1. ↑ Ce mécanisme a également été retenu comme la cause de vertiges paroxystiques positionnels bénins.
  2. ↑ Ceci a été proposé car les patients atteints de la maladie de Ménière sont fréquemment migraineux.
  3. ↑ Auparavant nommé test d'Unterberger. Marcher sur place les yeux fermés. Dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, on observe que le patient dévie vers le côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.
  4. ↑ C'est une manœuvre diagnostique utilisée pour identifier vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
  5. ↑ Cela permet l'évaluation de l'ataxie vestibulaire. Il peut aider à distinguer l'ataxie sensorielle de l'ataxie cérébelleuse.
  6. ↑ Le nystagmus à changement de direction est indicatif d'une cause centrale.
  7. ↑ Nom anglais : cervical Vestibular Evoked Myogenic Potential (cVEMP)
  8. ↑ C'est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation chronique des yeux, des oreilles et, parfois, des vaisseaux sanguins. Il se manifeste le plus souvent chez les jeunes adultes avec des symptômes vestibulo-auditifs similaires à ceux rencontrés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière

Références

__NOVEDELETE__
  1. ↑ Jacques Magnan, O. Nuri Özgirgin, Franco Trabalzini et Michel Lacour, « European Position Statement on Diagnosis, and Treatment of Meniere's Disease », The Journal of International Advanced Otology, vol. 14, no 2,‎ , p. 317–321 (ISSN 1308-7649, PMID 30256205, Central PMCID 6354459, DOI 10.5152/iao.2018.140818, lire en ligne)
  2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 et 2,14 Lukas Koenen et Claudio Andaloro, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30725640, lire en ligne)
  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 3,25 3,26 et 3,27 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 22 janvier 2021)
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