Maladie de Ménière

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Maladie de Ménière
Maladie
Oreille Interne.png
Oreille interne : 1- Cochlée 2- Saccule 3- Utricule 4- Ampoule du canal postérieur 5- Ampoule du canal externe 6- Ampoule du canal supérieur 7- Canal endolymphatique
Caractéristiques
Signes Perte auditive neurosensorielle unilatérale, Perte auditive neurosensorielle bilatérale
Symptômes
Nausées, Vertige , Céphalée , Acouphène , Surdité, Transpiration, Douleur abdominale chronique (approche clinique), Déséquilibre à la marche, Déséquilibre, Acouphène unilatéral, Acouphène bilatéral, Sensation de plénitude aurale ipsilatérale, Pression sur la tête, Surdité unilatérale, Surdité bilatérale, Diarrhée , Vomissement
Diagnostic différentiel
Diabète, Anémie, Otosclérose, Neurinome acoustique, Accident ischémique transitoire, Neuronite vestibulaire, Schwannome vestibulaire, Vertige positionnel paroxystique bénin, Syndrome de Cogan, Hydrops post-infectieux, Tumeur cérébelleuse, Migraine vestibulaire, Malformation d'Arnold-Chiari, Sclérose en plaques, Dysthyroïdies, Hydrops endolymphatique syphilitique, Otosyphilis, Hydrops post-commotion, Maladies auto-immunes de l'oreille interne, Fistule périlymphatique, Compression du nerf vestibulocochléaire, Insuffisance de l'artère basilaire, Insuffisance de l'artère vertébrale, Perte auditive neurosensorielle autosomique dominante de type 9, Surdité de perception de type 6/14
Informations
Terme anglais Meniere's disease
Wikidata ID Q460167
Spécialités ORL, Médecine familiale, Médecine d'urgence, Neurologie
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[ Classe (v3) ]

La maladie de Ménière est un trouble de l'oreille interne associée avec des épisodes de vertiges, une surdité neurosensorielle fluctuante, des acouphènes et de la plénitude aurale. [1][2][3]

Il est important de bien le distinguer du syndrome de Menière qui est caractérisé par la même triade de symptômes soient le vertige, l'acouphène et la surdité neurosensorielle, mais secondaire à d'autres troubles de l'oreille interne.[3]

1 Épidémiologie[modifier | w]

La maladie de Ménière survient à tout âge, mais les symptômes débutent généralement entre 20 et 60 ans.[3][4][5] Chez les enfants, le syndrome de Ménière est très souvent lié à des malformations congénitales de l'oreille interne[6][7], et chez les adultes, il peut être due à une maladie acquise de l'oreille.[3]

L'incidence de la maladie de Ménière est difficile à établir vu l'absence de critères diagnostiques largement acceptés, mais varie entre 10 à 150 cas pour 100 000 personnes. L'atteinte bilatérale compte pour 10 à 50 % des patients affectés par la maladie de Ménière.[3]

La prévalence de la maladie de Ménière varie entre 3,5 et 513 car pour 100 000[8][9] et survient majoritairement chez les femmes (ration femme-homme 3:1)[10].

2 Étiologies[modifier | w]

Chez les patients ayant la maladie de Ménière, il y a une une accumulation endolymphatique (hydrops endolymphatique) dans la cochlée et l'organe vestibulaire.[11] Par contre, l'hydrops endolymphatique n'est pas entièrement spécifique à la maladie de Ménière et peut être retrouvé dans les cas de surdité neurosensorielle idiopathique. [2] Dans la maladie de Ménière, les changements de la pression et du volume de l'endolymphe labyrinthique affectent le fonctionnement de l'oreille interne. L'étiologie à la base de cette augmentation du liquide endolymphatique est inconnue. [4] L'étiologie exacte de la maladie de Ménière reste incertaine.

Étiologies de l'hydrops endolympathique [3]
Catégorie Étiologies
Traumatique
Auto-immune
Tumorale / infiltratif
Infectieux / inflammatoire
Congénitale
Génétique

3 Physiopathologie[modifier | w]

Les différentes hypothèses proposées sont les suivantes :[3]

  • une anomalie dans le flux d'endolymphe ou sa résorption au niveau du sac endolymphatique.
  • un détachement sacculaire de dépôts calciques, qui pourrait bloquer le flux normal de l'endolymphe et provoquer l'hydrops endolymphatique[note 1]
  • une hypoplasie de l'aqueduc vestibulaire
  • un mécanisme immunologique avec des auto-anticorps contre certains composants du sac endolymphatique
  • une transmission génétique autosomique dominante
  • une origine vasculaire commune à la migraine[note 2].

La lésion histopathologique classique de la maladie de Ménière est appelée hydrops endolymphatique, elle ne peut être diagnostiquée de façon définitive que par une étude post-mortem de l'os temporal. L'hydrops endolymphatique est observée chez tous les patients ayant la maladie de Ménière, mais tous les patients atteints d'hydrops endolymphatique ne sont pas obligatoirement symptomatiques. [3] Le degré de perte auditive, mais pas les autres caractéristiques cliniques de la maladie (par exemple, vertiges, acouphènes), peut être lié à la gravité de l'hydrops endolymphatique[12], ce qui rend inconnu le mécanisme exact responsable de tous les symptômes de la maladie. L'hydrops endolymphatique provoquerait une distorsion et une distension des parties du système labyrinthique contenant l'endolymphe. Chez les patients touchés, on ne sait pas exactement pourquoi un excès de liquide s'accumule dans les espaces endolymphatiques de l'oreille interne.[3]

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Les facteurs de risque principaux sont [13]:

D'autres facteurs de risque comprennent:[4]

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Une histoire otologique complète est nécessaire chez tous les patients. [2] Les patients qui souffrent de maladie de Ménière présentent les symptômes suivants.[3][4][16]

  • Le vertige est souvent associé à des nausées et des vomissements, durent généralement de 20 minutes à 12 h (rarement ad 24 heures). Les crises de vertiges sont soudaines et peuvent être accompagnées d'autres symptômes comme une transpiration, une diarrhée et déséquilibre à la marche. Le sentiment de déséquilibre peut persister entre les crises de vertige aiguës.
  • L'acouphène dans l'oreille touchée peut être constant ou fluctuant, avec une hauteur et une intensité variables, sous forme de bourdonnement ou de ronflement. Il n'est pas lié à la position ou au mouvement. Les acouphènes peuvent survenir simultanément ou indépendamment des symptômes auditifs ou des vertiges. L'acouphène peut être unilatéral ou bilatéral.
  • La surdité fluctue généralement et n'affecte souvent que les basses fréquences au début de la maladie. La perte auditive progresse ensuite et entraîne souvent une perte auditive permanente à toutes les fréquences de l'oreille affectée. La perte auditive est généralement associée à une sensation de plénitude aurale ipsilatérale intense ou à une pression sur la tête avant et pendant un épisode. L'atteinte peut être unilatérale ou bilatérale [Pr: 30 %].
  • D'autres symptômes occasionnels peuvent inclure des céphalées, des douleurs abdominales et de la diarrhée.

4.3 Examen clinique[modifier | w]

Si la maladie de Ménière est suspectée, il faut effectuer un examen otologique et neurologique complet :[2]

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Les patients qui présentent des symptômes évoquant une maladie de Ménière doivent bénéficier d'un audiogramme et d'une imagerie par résonance magnétique cérébral avec gadolinium pour éliminer d'autres causes.[4]

Aperçu des tests et de leurs résultats chez les patients atteints de maladie de Ménière[3]
Test Résultats
Audiométrie[2][4][20]
Audiogrammes illustrant : (à gauche) une audition normale et (à droite) une perte auditive unilatérale des fréquences de haute intensité associée à la maladie de Ménière (à droite)
  • Elle est obligatoire dans l'évaluation de tous les patients suspectés de la maladie de Ménière.
  • La surdité neurosensorielle unilatérale (du côte de l'oreille atteinte) à basse fréquence fluctuante entre les tests est caractéristique de la maladie.
  • La trouvaille audiométrique la plus courante au début de la maladie est une surdité de perception des basses fréquences ou une surdité de perception combinée des basses et des hautes fréquences avec une audition normale dans les fréquences moyennes.
  • La perte auditive peut évoluer vers toutes les fréquences.
  • Les acouphènes sont courants et ipsilatéraux.
Imagerie par résonance magnétique[2][21][22]
  • Tous les patients avec une perte auditive unilatérale doivent bénéficier d'une IRM pour exclure une pathologie rétrocochléaire.
  • Il n'est pas nécessaire de réaliser une imagerie en situation aiguë, mais elle peut être réalisée quelques semaines après l'apparition des symptômes.
  • L'IRM haute résolution peut montrer directement des hydrops endolymphatiques dans les organes affectés.
  • L'IRM de l'os temporal peut identifier des caractéristiques qui permettent de poser un diagnostic de maladie de Ménière (par exemple, un canal endolymphatique moins proéminent), mais les résultats ne sont pas diagnostiques.
  • Néanmoins, l'IRM (ou la tomodensitométrie si l'IRM est contre-indiquée) est généralement effectuée pour éliminer les lésions du système nerveux central qui peuvent imiter la maladie de Ménière, y compris les tumeurs, les anévrismes ou la sténose de la circulation postérieure, les malformations d'Arnold-Chiari et la sclérose en plaques.
Tests de la fonction vestibulaire[2][23]
  • Le test vestibulaire n'est pas obligatoire ; il est principalement utilisé pour déterminer les patients présentant des symptômes plus graves ou persistants qui sont éligibles à des traitements interventionnels.
  • Ils peuvent être normaux au début de la maladie, mais finiront par devenir anormaux du côté atteint. Ils peuvent montrer un organe affecté significativement sous-fonctionnel et/ou une perte complète de fonction.
  • Électronystagmographie (ENG)
    • Avec la progression de la maladie, l'ENG montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
    • L'ENG (en particulier le test calorique, dans lequel les canaux auditifs sont irrigués avec de l'eau chaude et froide pour stimuler l'oreille interne) est plus sensible au dysfonctionnement de l'équilibre interne.
  • Test de la chaise tournante
    • Avec la progression de la maladie, ce test montrera probablement un déclin de la fonction vestibulaire périphérique dans l'oreille affectée.
    • Le test du fauteuil rotatif est plus spécifique.
Potentiel myogénique évoqué vestibulaire[3][24][note 7]
  • Le potentiel myogénique évoqué vestibulaire est un test prometteur qui évalue la fonction sacculaire.
  • La cVEMP montre des changements caractéristiques dans les oreilles symptomatiques des patients atteints de maladie de Ménière et peut détecter un hydrops sacculaire précoce avant l'apparition des symptômes classiques de Ménière.
  • Le rapport d'amplitude de la cVEMP 1 000/500 Hz est élevé dans les oreilles des personnes atteintes de la maladie de Ménière, mais pas dans celles des personnes souffrant de vertiges non liés à la maladie de Ménière. Ce rapport est plus élevé chez les personnes atteintes d'une maladie de Ménière active, mais pas chez les personnes atteintes d'une maladie de Ménière stable.
  • En plus du diagnostic, la VEMP peut être utile pour surveiller l'évolution de la maladie chez les patients et pour identifier l'oreille active chez les patients atteints d'une maladie bilatérale.
  • Cependant, la VEMP est une technologie émergente qui n'a pas encore été normalisée ou entièrement validée cliniquement.

6 Approche clinique[modifier | w]

Comment distinguer la maladie de Menière d'autres étiologies ? [3][13]
Diagnostic Caractéristiques distinctives
Migraine (vertige migraineux ou migraine vestibulaire)
  • La migraine doit toujours être considérée comme un diagnostic alternatif ou une affection coexistante en cas de vertiges, particulièrement chez les personnes avec des antécédents de céphalées migraineuses et chez les jeunes patients présentant une nouvelle apparition de vertiges épisodiques.
  • En cas de migraine vestibulaire, la céphalée survient pendant ou après le vertige (l'aura migraineuse).
  • La migraine vestibulaire est souvent accompagnée de photophobie ou de phonophobie, des symptômes qui ne sont pas retrouvés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière.
  • Les critères diagnostiques de la migraine vestibulaire comprennent des épisodes de symptômes vestibulaires associés au moins avec deux symptômes migraineux (céphalée migraineuse, photophobie, phonophobie, ou aura visuelle) survenant au cours d'au moins deux épisodes vertigineux. Dans la migraine vestibulaire, il n'y a pas de perte d'audition.[25]
  • Un traitement réussi avec des triptans pendant une crise permet généralement de faire le diagnostic.
Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
  • Le VPPB est une crise de vertige récurrente précipitée par des mouvements de la tête, d'une durée de quelques secondes à quelques minutes, sans symptômes auditifs.
Hydrops post-infectieux
  • Histoire de perte auditive neurosensorielle soudaine, d'otite moyenne chronique ou de labyrinthite.
Schwannome vestibulaire (Neurinome acoustique)
  • Les patients atteints de schwannome vestibulaire (neurinome acoustique) présentent généralement une perte auditive asymétrique progressive, mais peuvent parfois présenter une perte auditive fluctuante.
  • Ces patients ont rarement de véritables vertiges, mais peuvent se plaindre d'une perte d'équilibre.
  • Les patients atteints d'un schwannome vestibulaire ont parfois des acouphènes unilatéraux.
Neuronite vestibulaire
  • La neuronite vestibulaire est associée à un vertige de plusieurs jours, sans aucun symptôme auditif.
  • Les symptômes de la neuronite vestibulaire comprennent une seule crise sévère de vertiges, des nausées et des vomissements et un nystagmus persistant, qui dure 7 à 10 jours.
  • L'absence d'acouphènes ou de surdité concomitants est un signe distinctif de la neuronite vestibulaire et permet de la distinguer de la maladie de Ménière.[26]
Sclérose en plaques
  • La sclérose en plaques (SEP) peut se présenter avec des symptômes identiques à ceux de la maladie de Ménière. Toutefois, lors d'une poussée de SEP accompagnée de vertiges, le nystagmus observé est généralement plus grave et plus durable que chez les patients atteints de maladie de Ménière, et les patients atteints de SEP peuvent présenter des troubles neurologiques supplémentaires.
  • Dans la SEP, des lésions de la substance blanche peuvent être observées à l'IRM du cerveau et des anomalies du liquide céphalo-rachidien peuvent être détectées ; ces résultats sont absents chez les patients atteints de maladie de Ménière.
Ischémie cérébrale transitoire
  • Un ICT peut présenter des symptômes similaires à la maladie de Ménière, mais ces symptômes sont généralement de plus courte durée.
  • Il faut également noter que les patients souffrant d'ICT ont rarement des symptômes vestibulaires et cochléaires simultanés.
  • Les ICT ne causent pas d’acouphènes persistants ou récurrents ni de perte auditive objective.

6.1 À retenir[modifier | w]

  • Les patients présentent généralement des symptômes auditifs et/ou vestibulaires pendant trois à cinq ans avant de répondre aux critères de diagnostic de la maladie de Ménière. Il faut souligner que l'intervalle de temps important entre les épisodes empêche un diagnostic plus rapide.[3]
  • Bien que les tests audiométriques fassent partie intégrante de l'évaluation diagnostique, il n'existe aucun test diagnostique spécifique pour la maladie de Ménière. Les autres tests couramment utilisés dans l'évaluation des patients présentant des symptômes de maladie de Ménière sont l'imagerie et les tests vestibulaires. L'imagerie, bien qu'elle ne soit pas nécessaire pour le diagnostic de la maladie de Ménière, est souvent effectuée pour exclure des troubles importants pouvant présenter des symptômes similaires.[3]
  • Le diagnostic de la maladie de Ménière est clinique. L'association simultanée d'une perte auditive neurosensorielle fluctuante pour les basses fréquences, d'un vertige épisodique, d'une sensation de plénitude auditive fluctuante homolatérale et d'un acouphène en est caractéristique. Des symptômes semblables peuvent résulter d'une migraine vestibulaire, d'une neuronite virale, d'un neurinome de l'acoustique ou d'un accident vasculaire du tronc cérébral. Bien qu'une maladie de Ménière bilatérale soit possible, les symptômes bilatéraux augmentent la probabilité d'un autre diagnostic (p. ex., migraine vestibulaire).[4]

7 Diagnostic[modifier | w]

Certains critères diagnostiques peuvent aider à faire la différence entre une maladie de Ménière probable et une maladie certaine.[2]

Selon l'American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery, la certitude du diagnostic de la maladie de Ménière implique un examen post-mortem bien que controversé puisque plusieurs conditions peuvent provoquer les mêmes changements anatomiques que ceux constatés dans la maladie de Ménière.[5]

Le diagnostic clinique de la maladie de Ménière est établi sur la base des critères suivants. [2][3]

Critères diagnostiques de la maladie de Ménière[5]
Hypothèse diagnostique Critères
Maladie de Ménière confirmée[3]
  1. Deux épisodes spontanés ou plus de vertige d'une durée de 20 minutes à 12 heures chacun
  2. Perte auditive neurosensorielle de basse à moyenne fréquence documentée par audiométrie dans l'oreille affectée
  3. Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite, acouphènes) situés dans l'oreille affectée
  4. Symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire
Maladie de Menière probable[2][27]
  1. Deux épisodes ou plus d'étourdissements ou de vertiges, chacun d'une durée de 20 minutes à 24 heures
  2. Symptômes auditifs fluctuants (plénitude, audition réduite ou acouphènes) dans l'oreille affectée
  3. Les symptômes ne sont pas mieux expliqués par un autre diagnostic vestibulaire[13]

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Les diagnostics alternatifs à considérer avant de poser le diagnostic de la maladie de Menière sont :[3][28]

Certaines maladies chroniques et génétiques peuvent provoquer des symptômes qui se chevauchent avec certaines caractéristiques de la maladie de Ménière, notamment des acouphènes et un déséquilibre chronique, bien que le vrai vertige ne soit pas typique :

9 Traitement[modifier | w]

La maladie de Ménière se stabilise souvent d'elle-même.[4] Le traitement d'une crise aiguë améliore ou soulage les symptômes mais ne corrige pas les anomalies physiopathologiques sous-jacentes.[3] Il existe différentes options de traitement efficace pour contrôler les crises de vertiges dans la maladie de Ménière; les patients suspectés d'une maladie de Ménière doivent être référé immédiatement chez un ORL afin de maîtriser les crises et minimiser la progression de la perte auditive.[3] Les objectifs du traitement visent une amélioration de la qualité de vie du patient.

Pour les patients dont l'audition est préservée dans l'oreille atteinte, et chez qui le maintien de l'audition est une préoccupation majeure, il faut éviter les thérapies qui pourraient potentiellement entraîner une perte d'audition. À l'inverse, pour les patients souffrant d'une perte auditive complète dans l'oreille affectée, il est moins préoccupant d'éviter les thérapies susceptibles d'entraîner des lésions auditives dans l'oreille traitée. Les traitements qui éliminent de façon permanente et complète les signaux labyrinthiques du cerveau sont utilisés comme dernière option dans le cadre du traitement de la maladie de Ménière. Bien que ces traitements éliminent le vertige invalidant, l'évolution potentielle de la maladie dans l'oreille controlatérale est préoccupante ; dans ce cas, le patient peut se retrouver sans fonction labyrinthique.[3] Il convient donc de commencer par des approches non invasives avec le moins d'effets secondaires possibles, puis certaines fois d'utiliser les procédures d'ablation en cas d'échec.[2]

9.1 Traitement aigu à l'urgence[modifier | w]

Traitement aigu à l'urgence de la maladie de Ménière[4]
Classe de médicament Précisions
Antihistaminiques
  1. diphénhydramine 25-50 mg PO QID PRN ou
  2. méclizine 12,5-25 mg PO q 6-12 h PRN ou
  3. cyclizine 50 mg PO TID PRN.
Benzodiazépines
  1. clonazépam 0,25 mg à 0,5 mg par voie orale deux à trois fois par jour selon les besoins, ou du
  2. diazépam 1 à 5 mg par voie orale deux fois par jour selon les besoins.
Antiémétiques
  • Les antiémétiques sont utilisés pour les patients souffrant de nausées ou de vomissements graves associés à des crises de vertige aiguës.
  • Des anticholinergiques antiémétiques peuvent minimiser les symptômes gastro-intestinaux à médiation vagale[4].
  • Pour les patients qui ne tolèrent pas les médicaments par voie orale, la prométhazine peut être administrée par voie rectale ou intramusculaire (IM) ; l'administration par voie intraveineuse (IV) n'est pas recommandée.
  • L'ondansétron est un anti-émétique de seconde ligne (ondansétron 4 mg PO/IV BID-TID PRN).
  • Pour le patient souffrant de vertiges aigus et de vomissements persistants, en plus du traitement antiémétique, il convient d'évaluer son état volémique et de faire un remplissage vasculaire approprié.

9.2 Traitement non pharmacologique[modifier | w]

Prise en charge non invasive[3]
Modification du régime alimentaire et ajustement du mode de vie
  • Les patients atteints de maladie de Ménière sont plus vulnérables aux facteurs alimentaires et environnementaux. Chez les patients dont les facteurs déclenchants ont été identifiés, le fait d'éviter ou de réduire au minimum l'exposition à ces substances, ainsi que le traitement des allergies le cas échéant, peuvent atténuer ou améliorer les symptômes. Conséquemment, les mesures suivantes sont recommandées, surtout si celles-ci déclenchent des crises [4][30]:
  • Ces mesures doivent être poursuivies indéfiniment.
rééducation vestibulaire
  • La rééducation vestibulaire est recommandée pour les patients atteints d'une maladie de Ménière qui présentent des symptômes de déséquilibre persistant entre les crises aiguës de vertige. Elle utilise des activités physiques pour maximiser l’équilibre.
  • Elle ne réduit pas la fréquence, ni la gravité des crises. Elle n'a aucun rôle dans la prise en charge des vertiges aigus dus à la maladie de Ménière.

9.3 Traitement pharmacologique[modifier | w]

Chez les patients atteints d'une maladie de Ménière dont la qualité de vie est médiocre en raison de symptômes réfractaires (c'est-à-dire des vertiges récurrents) malgré des interventions non pharmacologiques, on a recours à la pharmacothérapie.[3]

La bétahistine et les diurétiques sont les deux options pharmacologiques initiales permettant de réduire l'incidence, la gravité et l'intensité des crises vertigineuses dans la maladie de Ménière.[4]

Traitement pharmacologique[3]
Traitement chronique[31]
Oral bétahistine
  • La bétahistine (16-48 mg PO DIE) est un traitement de première ligne
  • La bétahistine est préférée aux diurétiques, car elle est bien tolérée et ne nécessite pas de surveillance des effets métaboliques (la pression artérielle, la fonction rénale et les électrolytes).
Diurétique
  • Une surveillance appropriée de la fonction rénale, des électrolytes et de la tension artérielle doit être effectuée pour tout patient sous traitement diurétique chronique, avec des précautions particulières concernant les risques d'orthostastisme chez les personnes âgées.
Autres traitements
  • Les corticostéroïdes, les antiviraux et les benzodiazépines ont toujours été utilisés pour le traitement des symptômes liés à la maladie de Ménière, mais les données disponibles sur leur effets thérapeutiques sont limitées.
Intratympanique Glucocorticoïdes
  • Pour tous les patients présentant des symptômes réfractaires malgré l'utilisation des traitements oraux, un traitement aux glucocorticoïdes est recommandé.
  • Les injections intratympaniques de stéroïdes peuvent réduire le nombre d'attaques de vertige chez les patients atteints de la maladie de Ménière[32] et sont utiles en cas d'épisode aigu[4].
    • dexaméthasone (Solution de 4 ou 10 mg/mL, Préparation composée de 16 ou 24 mg/mL)
    • méthylprednisolone (Solution de 30 ou 40 mg/mL, Préparation composée de 62.5 mg/mL)
    • Fréquence : injection de 0.4-0.8 mL dans l'oreille moyenne une fois ou jusqu'à 3-4 fois aux 3 à 7 jours selon la réponse clinique
  • Un audiogramme de contrôle est obtenu systématiquement après la fin du protocole d'injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.

9.4 Prise en charge invasive[modifier | w]

En cas de symptômes réfractaires et invalidants malgré le traitement aux glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques, il est important de considérer les diagnostics différentiels, car les traitements invasifs comportent des risques.[3]

En première intention, les procédures non destructives suivantes sont considérées : celles-ci réduisent l'accumulation de liquide dans les espaces endolymphatiques.

Procédures non destructrices[3]
Thérapie non destructrice Commentaires
procédures de sac endolymphatique (décompression et/ou dérivation) et la sacculotomie
  • Elles sont des options de traitement chez les patients atteints de la maladie de Ménière et dont l'audition est préservée.
  • Ces procédures exposent le sac et le conduit endolymphatique, dans le but d'améliorer le drainage de l'endolymphe.
  • Elles sont associées à un faible risque de surdité de perception chez les patients dont l'audition est intacte.
  • La décompression du sac endolymphatique soulage une majorité de patients de leurs vertiges et est consideree comme un traitement d'épargne de la fonction vestibulaire.[4]
blocage du canal endolymphatique[33]
  • Le blocage du canal endolymphatique est plus efficace que la décompression traditionnelle du sac endolymphatique pour contrôler les symptômes de la maladie de Ménière.
  • Il s'agit d'une technique chirurgicale novatrice dont les résultats sont prometteurs pour un traitement complet de la maladie de Ménière.
  • Il n'y a pas de complications ou d'effets indésirables significatifs.
triple occlusion du canal semi-circulaire[34]
  • La triple occlusion du canal semi-circulaire (TSCO) contrôle le vertige.
  • Elle est facile à réaliser et pourrait être utilisée comme une procédure alternative pour le traitement de la maladie de Ménière chez des patients sélectionnés qui se plaignent principalement de vertiges réfractaires.
  • L'audition est généralement préservée.
shunt mastoidien endolymphatique[35]
  • C'est une alternative efficace et non destructrices pour les patients qui ont échoué dans la prise en charge médicale de la maladie de Ménière.
  • Le shunt mastoïdien endolymphatique est aussi efficace que la décompression du sac endolymphatique pour réduire l'incidence et la gravité des crises de vertige, avec une amélioration chez 76 % et 75 % des patients, respectivement.
  • Les complications liées a cette procédure sont minimes.

Si les procédures précédentes n'ont pas donné le résultat escompté, les thérapies dites destructrices sont recommandées. Les thérapies destructrices réduisent ou éliminent les signaux du système labyrinthique affecté vers le cerveau.

La gentamicine intratympanique est préférée aux procédures chirurgicales (gentamicine > chirurgie). Toutefois, si le traitement à la gentamicine intratympanique ne permet pas d'améliorer les symptômes de manière satisfaisante ou que le patient présente des épisodes fréquents d'incapacité sévère et qui sont insensibles aux autres traitements moins invasifs, les procédures chirurgicales sont suggérées.[4]

Thérapies destructrices[3]
Thérapie destructrice Commentaires
gentamicine intratympanique (labyrinthectomie chimique)[4]
  • Indications
    1. Patients dont l'audition est préservée et qui ne présentent pas ou peu d'amélioration symptomatique suite à une procédure de sac endolymphatique ou une sacculotomie.
    2. Patients atteints d'une perte auditive complète, de symptômes de vertige réfractaires malgré un traitement par glucocorticoïdes systémiques ou intratympaniques.
  • Contre-indication
    • Malgré le faible risque d'effets systémiques (néphrotoxicité), son utilisation est contre-indiquée chez les patients présentant une altération significative de la fonction rénale ou un seul rein.
    • Allergie au produit
  • Les aminoglycosides sont toxiques pour le neuroépithélium sensoriel de l'oreille interne ; la gentamicine est l'aminoglycoside à privilégier pour l'administration intratympanique puisqu'elle a de fortes propriétés ototoxiques vis-à-vis des cellules vestibulaires.[36] Par contre, la gentamicine est associé à un risque de surdité de perception irréversible, en raison d'une certaine toxicité vis-à-vis des cellules cochléaires, et doit être utilisé avec prudence chez les patients dont l'audition est préservée.[36]
  • La gentamicine est administrée dans l'oreille moyenne par injection ou canule (environ 0,3 ml d'une solution tamponnée de 26 à 40 mg/mL, la concentration dépend de la disponibilité), permettant au médicament de pénétrer localement dans le labyrinthe et de détruire sa fonction sans provoquer d'effets systémiques. Le traitement peut être répété au bout d'une semaine s'il n'y a pas de réponse à la première injection. En cas d'amélioration des symptômes, on procède à une autre injection une à deux semaines plus tard. L'injection hebdomadaire peut être répétée pendant 4 semaines lorsque des vertiges persistent sans perte auditive.
  • Un audiogramme de contrôle est systématiquement recommandé pour surveiller la perte auditive après la deuxième injection ou à tout moment si le patient signale une augmentation des acouphènes ou une diminution de l'audition.
neurectomie vestibulaire[2][23]
  • La neurectomie vestibulaire implique une lyse chirurgicale du faisceau de nerfs vestibulaires lorsqu'il pénètre dans le canal auditif interne.
  • Elle soulage le vertige chez la grande majorité des patients et est associée à un faible risque de surdité de perception.[4]
  • La neurectomie vestibulaire nécessite une craniotomie sous anesthésie générale et est associée à une morbidité considérable, avec des maux de tête postopératoires et des fuites de liquide céphalorachidien.
  • Elle est réservée aux patients présentant des symptômes persistants malgré d'autres traitements, qui ont relativement préservé leur audition dans l'oreille atteinte et qui ne veulent pas risquer la perte auditive associée à la gentamicine intratympanique.
labyrinthectomie chirurgicale
  • La labyrinthectomie chirurgicale est la dernière option et n'est pratiquée que lorsque la surdité préexistante est profonde.
  • La labyrinthectomie implique la destruction chirurgicale du labyrinthe osseux et membraneux par l'ablation de tout le neuroépithélium du côté affecté.
  • Elle soulage le vertige chez pratiquement tous les patients mais provoque également une perte auditive unilatérale irréversible chez tous les patients traités.
  • Cette procédure n'est indiquée que pour les personnes présentant une perte auditive importante ou complète du côté atteint, et celles qui présentent des symptômes persistants malgré le traitement médical.
  • Bien que la labyrinthectomie soit une procédure efficace, elle est évitée s'il y a des signes de maladie dans l'oreille controlatérale, pour éviter une surdité totale.
  • Les patients doivent être informés des risques potentiels de perte future de l'audition bilatérale et de la fonction vestibulaire en cas d'apparition d'une maladie de type maladie de Ménière dans l'oreille controlatérale.

10 Suivi[modifier | w]

Un suivi adéquat est déterminé par la gravité et la progression de la maladie [37][38]:

  • si les vertiges ne sont pas suffisamment contrôlés : explorer des options thérapeutiques alternatives
  • si la perte auditive est progressive : l'audiométrie en série est recommandée pour surveiller la perte auditive
  • si le patient subit des crises de chute plus fréquentes.

11 Complications[modifier | w]

Les patients peuvent présenter des complications tels que [2][39][40][41]:

12 Évolution[modifier | w]

L'évolution des symptômes de la maladie de Ménière est variable. [3][4]

  • Au début, le nombre d'épisodes de vertige est plus important et les symptômes disparaissent entre les crises. Les périodes sans symptôme peuvent durer > 1 an. Cependant, quand la maladie progresse, la perte auditive devient permanente et s'aggrave progressivement et l'acouphène peut être constant.
  • Comme pour le vertige, la perte d'audition est plus élevée dans les premières années de la maladie et se stabilise dans les années suivantes.
  • Avec le temps, les épisodes de vertige diminuent avec le temps, que les patients soient traités ou non. La plupart des patients atteignent une « phase d'équilibre sans vertige ». [42][2]
  • Certains patients présentent une perte auditive progressive avec des symptômes vestibulaires peu fréquents.
  • Certains ont des vertiges graves et fréquents avec seulement des symptômes auditifs légers.
  • D'autres manifestent à la fois des symptômes auditifs et vestibulaires simultanés de même intensité.
  • Environ 2/3 des patients présentent des crises de vertige en grappes, tandis qu'un tiers ont des crises sporadiques.

Généralement, il n'y a aucune récupération de la perte auditive.[43][2]

13 Prévention[modifier | w]

Malheureusement, il n'existe aucune méthode connue pour prévenir la progression naturelle de la surdité. La plupart des patients présentent une surdité neurosensorielle sévère dans l'oreille atteinte en 10 à 15 ans. Il est important de référer rapidement le patient en ORL pour des tests supplémentaires et un traitement adéquat.

14 Notes[modifier | w]

  1. ↑ Ce mécanisme a également été retenu comme la cause de vertiges paroxystiques positionnels bénins.
  2. ↑ Ceci a été proposé car les patients atteints de la maladie de Ménière sont fréquemment migraineux.
  3. ↑ Auparavant nommé test d'Unterberger. Marcher sur place les yeux fermés. Dans les cas anciens ou réfractaires avec hypofonction labyrinthique associée, on observe que le patient dévie vers le côté de l'oreille atteinte, ce qui est cohérent avec une lésion unilatérale labyrinthique.
  4. ↑ C'est une manœuvre diagnostique utilisée pour identifier vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)
  5. ↑ Cela permet l'évaluation de l'ataxie vestibulaire. Il peut aider à distinguer l'ataxie sensorielle de l'ataxie cérébelleuse.
  6. ↑ Le nystagmus à changement de direction est indicatif d'une cause centrale.
  7. ↑ Nom anglais : cervical Vestibular Evoked Myogenic Potential (cVEMP)
  8. ↑ C'est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation chronique des yeux, des oreilles et, parfois, des vaisseaux sanguins. Il se manifeste le plus souvent chez les jeunes adultes avec des symptômes vestibulo-auditifs similaires à ceux rencontrés chez les patients souffrant de la maladie de Ménière

15 Références[modifier | w]

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  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 3,24 3,25 3,26 et 3,27 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 22 janvier 2021)
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