« Iléus méconial » : différence entre les versions
(traitement chirurgical et adjuvant) |
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}}L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Iléus méconial - Pédiatrie|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/p%C3%A9diatrie/troubles-gastro-intestinaux-chez-le-nouveau-n%C3%A9-et-chez-le-nourrisson/il%C3%A9us-m%C3%A9conial|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-10}}</ref> | |||
== | ==Épidémiologie== | ||
L' | L'IM se présente généralement chez des patients atteints de fibrose kystique. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients<ref name=":4" /><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Nirzar S.|nom1=Parikh|prénom2=Sherif|nom2=Ibrahim|prénom3=Rajni|nom3=Ahlawat|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=30725693|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537008/|consulté le=2021-01-12}}</ref><ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=R. R.|nom1=Gorter|prénom2=A.|nom2=Karimi|prénom3=C.|nom3=Sleeboom|prénom4=C. M. F.|nom4=Kneepkens|titre=Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis|périodique=Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition|volume=50|numéro=5|date=2010-05|issn=1536-4801|pmid=20386322|doi=10.1097/MPG.0b013e3181bb3427|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20386322/|consulté le=2021-11-14|pages=569–572}}</ref>. Chez les nouveau-nés, l'IM peut effectivement être la première manifestation de la fibrose kystique.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> | ||
Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'IM à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Annie|nom1=Dupuis|prénom2=Katherine|nom2=Keenan|prénom3=Chee Y.|nom3=Ooi|prénom4=Ruslan|nom4=Dorfman|titre=Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene|périodique=Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics|volume=18|numéro=4|date=2016-04|issn=1530-0366|pmid=26087176|doi=10.1038/gim.2015.79|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26087176/|consulté le=2021-01-12|pages=333–340}}</ref><ref name=":0" /> | |||
==Étiologies== | |||
Parmi les étiologies de l'IM, on retrouve principalement la {{Étiologie|nom=fibrose kystique|principale=1|fraction_étiologique=80-90}} et le {{Étiologie|nom=faible poids à la naissance|principale=0}}.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=K|nom1=Fakhoury|prénom2=P R|nom2=Durie|prénom3=H|nom3=Levison|prénom4=G J|nom4=Canny|titre=Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis.|périodique=Archives of Disease in Childhood|volume=67|numéro=10 Spec No|date=1992-10|issn=0003-9888|pmid=1444561|pmcid=1590459|doi=10.1136/adc.67.10_spec_no.1204|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1590459/|consulté le=2021-11-14|pages=1204–1206}}</ref><ref name=":3" /> | |||
==Physiopathologie== | |||
Chez les patients atteints d'IM, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose (fibrose kystique) peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. <ref name=":2" /><ref name=":8">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=|titre=Pediatric Surgery 7th edition|passage=p1073-1083|lieu=Philadelphia|éditeur=Saunders|date=2012|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref> | |||
La fibrose kystique est causée par un variant pathologique du gène CFTR. Cela entraîne des échanges erratiques d'eau et d'électrolytes au travers des membranes épithéliales, principalement le chlore et le sodium, anomalie affectant particulièrement les glandes sécrétrices de mucus et de sueur. Cette dysfonction épithéliale peut ainsi toucher le système respiratoire, plus connu, mais également le système gastro-intestinale, biliaire, pancréatique, ainsi que le système reproducteur. La dysfonction des glandes de la muqueuse intestinale constitue le principale mécanisme derrière la production de selles plus visqueuses et desséchées. Le mécanisme exact de sécrétion d'un tel méconium est toutefois moins bien compris. Une insuffisance pancréatique exocrine peut également contribuer à la production de ce méconium anormal. Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un IM après la naissance sont plus susceptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction pulmonaire.<ref name=":8" /> | |||
Le méconium épais, visqueux et desséchés entraîne ainsi un bocage de la lumière intestinale, lequel peut se manifester in utero à divers stade de la période fœtale. En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide, et ses parois s'épaississent. Au contraire, l'intestin grêle distale à l'obstruction rétrécit et le côlon distal, inutilisé, se présente comme étant également rétrécit et est appelé microcôlon.<ref name=":8" /> Sans complication surajoutée, il s'agit alors d'un IM simple.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> | |||
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.<ref name=":2" /> | |||
==Présentation clinique== | |||
[[Fichier:Meconium.jpg|vignette|Méconium dans une couche]] | |||
===Facteurs de risque=== | |||
Parmi les facteurs de risque de présenter un IM, on retrouve la {{Facteur de risque|nom=fibrose kystique}} et un {{Facteur de risque | nom = faible poids de naissance|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}. Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.<ref name=":3" /><ref name=":0" /> | |||
== | ===Questionnaire=== | ||
Les symptômes à rechercher sont<ref name=":2" /> : | |||
=== | *les {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}} | ||
*un {{Symptôme | nom = retard à l'émission du méconium|affichage=|prévalence=}} après 12 à 24 h de vie. | |||
* un {{ | |||
===Examen clinique=== | |||
À l'examen physique, les signes suivants peuvent être objectivés : | |||
=== | *aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : des signes d'hypovolémie si l'enfant développe une péritonite, tels que la {{Signe clinique|nom=tachycardie}} et l'{{Signe clinique|nom=hypotension artérielle}}<ref name=":3" /> | ||
** | |||
* | *à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} : | ||
**une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}} (en contexte de distension abdominale importante)<ref name=":0" /> | |||
*à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal}} :<ref name=":8" /> | |||
**une {{Signe clinique|nom=distension abdominale}} | |||
**des {{Signe clinique|nom=anses abdominales distendues}} | |||
**des {{Signe clinique|nom=ondes péristaltiques visibles}} | |||
**une péritonite méconiale ({{Signe clinique|nom=sensibilité abdominale}}, {{Signe clinique|nom=fièvre|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=choc|affichage=|prévalence=}}) | |||
**de l'{{Examen clinique|nom=ascite|indication=}} | |||
*un {{Signe clinique|nom=toucher rectal normal}}, ce qui peut permettre de distinguer l'IM de la maladie de Hirschsprung, laquelle se manifesterait alors avec une expulsion spontané de selles au retrait du doigt suite au toucher rectal.<ref name=":8" /> | |||
==Examens paracliniques== | |||
=== | ===Laboratoires=== | ||
Les examens de laboratoire requis sont : | |||
Les examens | |||
*la {{Examen paraclinique|nom=FSC}} | |||
*les {{Examen paraclinique|nom=ions}} | |||
*un {{Examen paraclinique|nom=gaz sanguin}} | |||
*les {{Examen paraclinique|nom=lactates}}. | |||
Éventuellement, le nourrisson devra également subir un {{Examen paraclinique|nom=test à la sueur|indication=}} pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-12|pages=772–781}}</ref><ref name=":0" /> Un {{Examen paraclinique|nom=taux d'élastase fécale|indication=}} peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal. | |||
===Examens radiologiques=== | |||
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est une {{Examen paraclinique|nom=radiographie abdominale|indication=}}. Certains signes pourront y être visibles <ref name=":0" />: | |||
== | *des {{Signe paraclinique | nom = anses intestinales dilatées|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} avec ou sans niveaux hydro-aériques | ||
*le {{Signe paraclinique | nom = signe de la bulle de savon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref group="note">Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.</ref> | |||
*l'{{Signe paraclinique|nom=absence d'air dans le rectum|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (en cas d'obstruction complète) | |||
* | *des {{Signe paraclinique|nom=calcifications abdominales|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (s'il y a eu perforation intestinale contenu ou précédemment ouverte). | ||
* l'{{ | |||
* | |||
Un {{Examen paraclinique|nom=lavement de produit de contraste}} (avec barium ou Gastrografin) permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un {{Signe paraclinique | nom = microcôlon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dû à une désuétude sous l'{{Signe paraclinique | nom = obstruction de l'iléon terminal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. <ref name=":8" /> Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.<ref name=":0" /> | |||
| | |||
== Diagnostic == | |||
Le diagnostic prénatal de l'IM est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une IM sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.<ref name=":2" /> Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'IM associé à une obstruction intestinale sévère. <ref name=":8" /> | |||
Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.<ref name=":7" /> Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'IM. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un IM si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.<ref name=":0" /> | |||
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'IM est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" /> | |||
==Diagnostic différentiel== | |||
Les principaux diagnostics différentiels de l'IM à considérer sont <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society|volume=16 Suppl 2|date=2017-11|issn=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28986020/|consulté le=2021-01-12|pages=S32–S39}}</ref><ref name=":0" />: | |||
*le {{Diagnostic différentiel | nom = syndrome du bouchon méconial}} | |||
*la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}} | |||
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=atrésie jujéno-iléale}} | |||
*le {{Diagnostic différentiel | nom = volvulus}} | |||
*la {{Diagnostic différentiel|nom=duplication intestinale}} | |||
*la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}}. | |||
Décollement placentaire | Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'IM. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" /> Se rapporter à la section ''Prévention.'' | ||
{| class="wikitable" | |||
Décès fœtal | |+Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale | ||
|Volvulus de l'intestin | !Intestin hyperéchogène <ref name=":0" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Virginie|nom1=Scotet|prénom2=Ingrid|nom2=Duguépéroux|prénom3=Marie-Pierre|nom3=Audrézet|prénom4=Séverine|nom4=Audebert-Bellanger|titre=Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France|périodique=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=203|numéro=6|date=2010-12|issn=1097-6868|pmid=20932506|doi=10.1016/j.ajog.2010.08.033|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20932506/|consulté le=2021-01-12|pages=592.e1–6}}</ref> | ||
!Dilatation intestinale <ref name=":0" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Rang|nom1=Shawis|prénom2=Brice|nom2=Antao|titre=Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal management|périodique=Early Human Development|volume=82|numéro=5|date=2006-05|issn=0378-3782|pmid=16626900|doi=10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16626900/|consulté le=2021-01-12|pages=297–303}}</ref> | |||
!Vésicule biliaire non visualisable <ref name=":0" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=O.|nom1=Shen|prénom2=R.|nom2=Rabinowitz|prénom3=S.|nom3=Yagel|prénom4=M.|nom4=Gal|titre=Absent gallbladder on fetal ultrasound: prenatal findings and postnatal outcome|périodique=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=37|numéro=6|date=2011-06|issn=1469-0705|pmid=20981875|doi=10.1002/uog.8861|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20981875/|consulté le=2021-01-12|pages=673–677}}</ref> | |||
|- | |||
| | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Trisomie 21}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Retard de croissance intra-utérin}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Prématurité}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Infection in utéro à cytomégalovirus}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie intestinale}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Décollement placentaire}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Décès fœtal}} | |||
| | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Volvulus de l'intestin grêle}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie intestinale}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Duplication intestinale}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Hernie interne}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Syndrome du bouchon méconial}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Maladie de Hirschsprung}} | |||
| | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie biliaire}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Omphalocèle}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Hernie diaphragmatique}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Anomalies chromosomiques}} | |||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Grossesse normale}} | |||
|} | |||
==Traitement== | |||
Les traitements possible de l'IM sont, de façon séquentielle <ref name=":2" />: | |||
*la {{Traitement|nom=stabilisation|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} initiale | |||
*le {{Traitement | nom = lavement baryté|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
*le traitement chirurgical. | |||
===Stabilisation initiale=== | |||
La stabilisation initiale comprend : <ref name=":0" /><ref name=":6" /><ref name=":1" /> | |||
*un {{Traitement|nom=accès intraveineux}} pour assurer une {{Traitement|nom=accès intraveineux}}hydratation intraveineuse adéquate | |||
*une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale}} PRN si la distension abdominale provoque une détresse respiratoire | |||
*la correction de tout trouble de la coagulation | |||
*une couverture antibiotique empirique<!-- lesquels ? --> | |||
*la mise en place d'une {{Traitement|nom=sonde nasogastrique}} (permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements) | |||
*garder le patient {{Traitement|nom=NPO}}. | |||
===Lavement=== | |||
Dans les cas d'un IM non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Robert C.|nom1=De Lisle|prénom2=Eileen|nom2=Roach|prénom3=Kyle|nom3=Jansson|titre=Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine|périodique=American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology|volume=293|numéro=3|date=2007-09|issn=0193-1857|pmid=17615175|doi=10.1152/ajpgi.00195.2007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17615175/|consulté le=2021-01-12|pages=G577–584}}</ref> Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" /> | |||
Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.<ref name=":6" /> Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.<ref name=":8" /> | |||
Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.<ref name=":8" /> | |||
Les | |||
===Traitement chirurgical=== | |||
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" /> | Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" /> | ||
''' | Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'IM simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'IM compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.<ref name=":8" /> L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium<ref name=":8" />. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.<ref name=":7" /> | ||
Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.<ref name=":2" /><ref name=":8" /><ref name=":7" /> Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.<ref name=":8" /> | |||
===Alimentation et hydratation=== | |||
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'IM non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.<ref name=":0" /> Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 mL/kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.<ref name=":0" /><ref name=":6" /> | |||
''' | ==Suivi== | ||
Suite au traitement initial de l'IM, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.<ref name=":8" /> | |||
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref><!-- Ok pour le suivi de la natrémie, ça fait du sens, mais le ratio est-il vraiment utilisé ? --> | |||
'' | Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.<ref name=":0" /> | ||
==Complications== | |||
Les complications immédiates possibles de l'IM sont<ref name=":0" /> : | |||
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==Prévention== | |||
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==Notes== | |||
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==Références== | |||
== Références == | |||
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Dernière version du 19 avril 2024 à 14:17
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée |
| Symptômes |
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium |
| Diagnostic différentiel |
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Meconium Ileus |
| Wikidata ID | Q3148841 |
| SNOMED CT ID | 206523001 |
| Spécialités | Chirurgie générale, Pédiatrie, Néonatalogie, Médecine familiale |
 Page non révisée | |
L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.[1]
Épidémiologie
L'IM se présente généralement chez des patients atteints de fibrose kystique. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3][4]. Chez les nouveau-nés, l'IM peut effectivement être la première manifestation de la fibrose kystique.[2][3]
Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'IM à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. [2][3]
Étiologies
Parmi les étiologies de l'IM, on retrouve principalement la fibrose kystique (80-90 %) et le faible poids à la naissance.[5][4]
Physiopathologie
Chez les patients atteints d'IM, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose (fibrose kystique) peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1][6]
La fibrose kystique est causée par un variant pathologique du gène CFTR. Cela entraîne des échanges erratiques d'eau et d'électrolytes au travers des membranes épithéliales, principalement le chlore et le sodium, anomalie affectant particulièrement les glandes sécrétrices de mucus et de sueur. Cette dysfonction épithéliale peut ainsi toucher le système respiratoire, plus connu, mais également le système gastro-intestinale, biliaire, pancréatique, ainsi que le système reproducteur. La dysfonction des glandes de la muqueuse intestinale constitue le principale mécanisme derrière la production de selles plus visqueuses et desséchées. Le mécanisme exact de sécrétion d'un tel méconium est toutefois moins bien compris. Une insuffisance pancréatique exocrine peut également contribuer à la production de ce méconium anormal. Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un IM après la naissance sont plus susceptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction pulmonaire.[6]
Le méconium épais, visqueux et desséchés entraîne ainsi un bocage de la lumière intestinale, lequel peut se manifester in utero à divers stade de la période fœtale. En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide, et ses parois s'épaississent. Au contraire, l'intestin grêle distale à l'obstruction rétrécit et le côlon distal, inutilisé, se présente comme étant également rétrécit et est appelé microcôlon.[6] Sans complication surajoutée, il s'agit alors d'un IM simple.[2][3]
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Parmi les facteurs de risque de présenter un IM, on retrouve la fibrose kystique et un faible poids de naissance. Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]
Questionnaire
Les symptômes à rechercher sont[1] :
- les vomissements bilieux
- un retard à l'émission du méconium après 12 à 24 h de vie.
Examen clinique
À l'examen physique, les signes suivants peuvent être objectivés :
- aux signes vitaux : des signes d'hypovolémie si l'enfant développe une péritonite, tels que la tachycardie et l'hypotension artérielle[4]
- à l'examen pulmonaire :
- une détresse respiratoire (en contexte de distension abdominale importante)[3]
- à l'examen abdominal :[6]
- une distension abdominale
- des anses abdominales distendues
- des ondes péristaltiques visibles
- une péritonite méconiale (sensibilité abdominale, fièvre, choc)
- de l'ascite
- un toucher rectal normal, ce qui peut permettre de distinguer l'IM de la maladie de Hirschsprung, laquelle se manifesterait alors avec une expulsion spontané de selles au retrait du doigt suite au toucher rectal.[6]
Examens paracliniques
Laboratoires
Les examens de laboratoire requis sont :
- la FSC
- les ions
- un gaz sanguin
- les lactates.
Éventuellement, le nourrisson devra également subir un test à la sueur pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[7][3] Un taux d'élastase fécale peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.
Examens radiologiques
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est une radiographie abdominale. Certains signes pourront y être visibles [3]:
- des anses intestinales dilatées avec ou sans niveaux hydro-aériques
- le signe de la bulle de savon[note 1]
- l'absence d'air dans le rectum (en cas d'obstruction complète)
- des calcifications abdominales (s'il y a eu perforation intestinale contenu ou précédemment ouverte).
Un lavement de produit de contraste (avec barium ou Gastrografin) permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. [6] Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.[3]
Diagnostic
Le diagnostic prénatal de l'IM est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une IM sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'IM associé à une obstruction intestinale sévère. [6]
Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.[8] Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'IM. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un IM si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.[3]
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'IM est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]
Diagnostic différentiel
Les principaux diagnostics différentiels de l'IM à considérer sont [9][3]:
- le syndrome du bouchon méconial
- la maladie de Hirschsprung
- l'atrésie jujéno-iléale
- le volvulus
- la duplication intestinale
- la perforation intestinale.
Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'IM. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] Se rapporter à la section Prévention.
| Intestin hyperéchogène [3][10] | Dilatation intestinale [3][11] | Vésicule biliaire non visualisable [3][12] |
|---|---|---|
Traitement
Les traitements possible de l'IM sont, de façon séquentielle [1]:
- la stabilisation initiale
- le lavement baryté
- le traitement chirurgical.
Stabilisation initiale
La stabilisation initiale comprend : [3][7][9]
- un accès intraveineux pour assurer une accès intraveineuxhydratation intraveineuse adéquate
- une intubation endotrachéale PRN si la distension abdominale provoque une détresse respiratoire
- la correction de tout trouble de la coagulation
- une couverture antibiotique empirique
- la mise en place d'une sonde nasogastrique (permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements)
- garder le patient NPO.
Lavement
Dans les cas d'un IM non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[13] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.[8] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[9] [3]
Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[7] Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.[6]
Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.[6]
Traitement chirurgical
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][9]
Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'IM simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'IM compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.[6] L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium[6]. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.[8]
Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.[1][6][8] Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.[6]
Alimentation et hydratation
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'IM non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 mL/kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][7]
Suivi
Suite au traitement initial de l'IM, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.[6]
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][14]
Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.[3]
Complications
Les complications immédiates possibles de l'IM sont[3] :
- le volvulus segmentaire
- l'atrésie intestinale
- la nécrose intestinale
- la perforation intestinale
- la péritonite méconiale
Les complications possibles à moyen et long terme de l'IM sont[14] :
Prévention
Cette maladie ne peut être prévenue.
Notes
- ↑ Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Meconium Ileus (StatPearls / Meconium Ileus (2020/08/13)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693 (livre).
- ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 et 1,7 « Iléus méconial - Pédiatrie », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 10 janvier 2021)
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 Annie Dupuis, Katherine Keenan, Chee Y. Ooi et Ruslan Dorfman, « Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene », Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics, vol. 18, no 4, , p. 333–340 (ISSN 1530-0366, PMID 26087176, DOI 10.1038/gim.2015.79, lire en ligne)
- ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 et 3,24 Nirzar S. Parikh, Sherif Ibrahim et Rajni Ahlawat, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30725693, lire en ligne)
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- ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 et 6,13 (en) Pediatric Surgery 7th edition, Philadelphia, Saunders, , p1073-1083
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