« Iléus méconial » : différence entre les versions

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}}L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Iléus méconial - Pédiatrie|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/p%C3%A9diatrie/troubles-gastro-intestinaux-chez-le-nouveau-n%C3%A9-et-chez-le-nourrisson/il%C3%A9us-m%C3%A9conial|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-10}}</ref>


== Définition ==
==Épidémiologie==
L'iléus méconial est une obstruction de l'iléon terminal chez les nouveau-nés causé par un méconium anormalement épais.<ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Iléus méconial - Pédiatrie|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/p%C3%A9diatrie/troubles-gastro-intestinaux-chez-le-nouveau-n%C3%A9-et-chez-le-nourrisson/il%C3%A9us-m%C3%A9conial|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-10}}</ref>
L'IM se présente généralement chez des patients atteints de fibrose kystique. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients<ref name=":4" /><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Nirzar S.|nom1=Parikh|prénom2=Sherif|nom2=Ibrahim|prénom3=Rajni|nom3=Ahlawat|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=30725693|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537008/|consulté le=2021-01-12}}</ref><ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=R. R.|nom1=Gorter|prénom2=A.|nom2=Karimi|prénom3=C.|nom3=Sleeboom|prénom4=C. M. F.|nom4=Kneepkens|titre=Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis|périodique=Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition|volume=50|numéro=5|date=2010-05|issn=1536-4801|pmid=20386322|doi=10.1097/MPG.0b013e3181bb3427|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20386322/|consulté le=2021-11-14|pages=569–572}}</ref>. Chez les nouveau-nés, l'IM peut effectivement être la première manifestation de la fibrose kystique.<ref name=":4" /><ref name=":0" />


== Épidémiologie ==
Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'IM à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Annie|nom1=Dupuis|prénom2=Katherine|nom2=Keenan|prénom3=Chee Y.|nom3=Ooi|prénom4=Ruslan|nom4=Dorfman|titre=Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene|périodique=Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics|volume=18|numéro=4|date=2016-04|issn=1530-0366|pmid=26087176|doi=10.1038/gim.2015.79|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26087176/|consulté le=2021-01-12|pages=333–340}}</ref><ref name=":0" />
L'iléus méconial (IM) se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients<ref name=":4" /><ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693</ref> et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. <ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322</ref> Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.<ref name=":4" /><ref name=":0" />


Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. <ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26087176</ref><ref name=":0" />
==Étiologies==
Parmi les étiologies de l'IM, on retrouve principalement la {{Étiologie|nom=fibrose kystique|principale=1|fraction_étiologique=80-90}} et le {{Étiologie|nom=faible poids à la naissance|principale=0}}.<ref>{{Citation d'un article|prénom1=K|nom1=Fakhoury|prénom2=P R|nom2=Durie|prénom3=H|nom3=Levison|prénom4=G J|nom4=Canny|titre=Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis.|périodique=Archives of Disease in Childhood|volume=67|numéro=10 Spec No|date=1992-10|issn=0003-9888|pmid=1444561|pmcid=1590459|doi=10.1136/adc.67.10_spec_no.1204|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1590459/|consulté le=2021-11-14|pages=1204–1206}}</ref><ref name=":3" />
==Physiopathologie==
Chez les patients atteints d'IM, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose (fibrose kystique) peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. <ref name=":2" /><ref name=":8">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=|titre=Pediatric Surgery 7th edition|passage=p1073-1083|lieu=Philadelphia|éditeur=Saunders|date=2012|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>


== Étiologies ==
La fibrose kystique est causée par un variant pathologique du gène CFTR. Cela entraîne des échanges erratiques d'eau et d'électrolytes au travers des membranes épithéliales, principalement le chlore et le sodium, anomalie affectant particulièrement les glandes sécrétrices de mucus et de sueur. Cette dysfonction épithéliale peut ainsi toucher le système respiratoire, plus connu, mais également le système gastro-intestinale, biliaire, pancréatique, ainsi que le système reproducteur. La dysfonction des glandes de la muqueuse intestinale constitue le principale mécanisme derrière la production de selles plus visqueuses et desséchées. Le mécanisme exact de sécrétion d'un tel méconium est toutefois moins bien compris. Une insuffisance pancréatique exocrine peut également contribuer à la production de ce méconium anormal. Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un IM après la naissance sont plus susceptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction  pulmonaire.<ref name=":8" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve notamment:
Le méconium épais, visqueux et desséchés entraîne ainsi un bocage de la lumière intestinale, lequel peut se manifester in utero à divers stade de la période fœtale. En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide, et ses parois s'épaississent. Au contraire, l'intestin grêle distale à l'obstruction rétrécit et le côlon distal, inutilisé, se présente comme étant également rétrécit et est appelé microcôlon.<ref name=":8" /> Sans complication surajoutée, il s'agit alors d'un IM simple.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> 
* la {{Étiologie|nom=fibrose kystique}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}


== Physiopathologie ==
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.<ref name=":2" />
Chez les patients atteints d'iléus méconial (IM), une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché.
==Présentation clinique==
[[Fichier:Meconium.jpg|vignette|Méconium dans une couche]]


L'iléus méconial se présente sous deux formes: simple ou complexe.
===Facteurs de risque===
Parmi les facteurs de risque de présenter un IM, on retrouve la {{Facteur de risque|nom=fibrose kystique}} et un {{Facteur de risque | nom = faible poids de naissance|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}. Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.<ref name=":3" /><ref name=":0" />


Dans l'IM simple, le méconium visqueux obstrue l'iléon terminal et l'intestin grêle en amont du site d'obstruction se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide.
===Questionnaire===
Les symptômes à rechercher sont<ref name=":2" /> :


Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus en méconium peuvent entraîner des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale, ou une perforation et une extrusion du méconium dans le péritoine.<ref name=":4" /><ref name=":0" />
*les {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}}
*un {{Symptôme | nom = retard à l'émission du méconium|affichage=|prévalence=}} après 12 à 24 h de vie.


== Présentation clinique ==
===Examen clinique===
À l'examen physique, les signes suivants peuvent être objectivés :


=== Facteurs de risque ===
*aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : des signes d'hypovolémie si l'enfant développe une péritonite, tels que la {{Signe clinique|nom=tachycardie}} et l'{{Signe clinique|nom=hypotension artérielle}}<ref name=":3" />
Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:
**
* un {{Facteur de risque | nom = faible poids de naissance|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}}
*à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} :
**une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}} (en contexte de distension abdominale importante)<ref name=":0" />
*à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal}} :<ref name=":8" />
**une {{Signe clinique|nom=distension abdominale}}
**des {{Signe clinique|nom=anses abdominales distendues}}
**des {{Signe clinique|nom=ondes péristaltiques visibles}}
**une péritonite méconiale ({{Signe clinique|nom=sensibilité abdominale}}, {{Signe clinique|nom=fièvre|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=choc|affichage=|prévalence=}})
**de l'{{Examen clinique|nom=ascite|indication=}}
*un {{Signe clinique|nom=toucher rectal normal}}, ce qui peut permettre de distinguer l'IM de la maladie de Hirschsprung, laquelle se manifesterait alors avec une expulsion spontané de selles au retrait du doigt suite au toucher rectal.<ref name=":8" />


Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.<ref name=":3" /><ref name=":0" />
==Examens paracliniques==


=== Questionnaire ===
===Laboratoires===
Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:
Les examens de laboratoire requis sont :  
* les {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}} au moment de l'initiation des tétées
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}


''S'ils ne sont pas identifiés avant la naissance, les nourrissons présentent une occlusion intestinale dans les heures suivant la naissance.''
*la {{Examen paraclinique|nom=FSC}}
*les {{Examen paraclinique|nom=ions}}
*un {{Examen paraclinique|nom=gaz sanguin}}
*les {{Examen paraclinique|nom=lactates}}.


=== Examen clinique ===
Éventuellement, le nourrisson devra également subir un {{Examen paraclinique|nom=test à la sueur|indication=}} pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-12|pages=772–781}}</ref><ref name=":0" /> Un {{Examen paraclinique|nom=taux d'élastase fécale|indication=}} peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal. 
Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:
===Examens radiologiques===
* une {{Examen clinique | nom = distention abdominale|indication=}}
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est une {{Examen paraclinique|nom=radiographie abdominale|indication=}}. Certains signes pourront y être visibles <ref name=":0" />:
* une {{Examen clinique | nom = péritonite méconiale|indication=}}: {{Signe | nom = sensibilité abdominale|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=fièvre|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=choc|affichage=|prévalence=}}
* une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}
''Une détresse respiratoire peut effectivement survenir en contexte de distension abdominale importante<ref name=":0" />''


== Examens paracliniques ==
*des {{Signe paraclinique | nom = anses intestinales dilatées|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} avec ou sans niveaux hydro-aériques
*le {{Signe paraclinique | nom = signe de la bulle de savon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref group="note">Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.</ref>
*l'{{Signe paraclinique|nom=absence d'air dans le rectum|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (en cas d'obstruction complète)
*des {{Signe paraclinique|nom=calcifications abdominales|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (s'il y a eu perforation intestinale contenu ou précédemment ouverte).


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
Un {{Examen paraclinique|nom=lavement de produit de contraste}} (avec barium ou Gastrografin) permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un {{Signe paraclinique | nom = microcôlon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} dû à une désuétude sous l'{{Signe paraclinique | nom = obstruction de l'iléon terminal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. <ref name=":8" /> Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.<ref name=":0" />
* une {{Investigation | nom = radiographie abdominale | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = anses intestinales dilatées|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, {{Signe paraclinique | nom = signe de la bulle de savon|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, {{Signe paraclinique|nom=absence d'air dans le rectum|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, {{Signe paraclinique|nom=calcifications abdominales|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* un {{Investigation | nom = lavement de contraste | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* un {{Examen paraclinique|nom=test à la sueur|indication=}}
* un {{Examen paraclinique|nom=taux d'élastase fécale|indication=}}
Chez un nourrisson qui présente des vomissements bilieux, on doit envisager une petite occlusion intestinale (SBO). La détermination de l'étiologie se fait en commandant des films abdominaux plats et droits. Dans l'IM, des anses dilatées de l'intestin avec ou sans taux d'air-liquide sont présentes sur les films abdominaux. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.<ref name=":0" />
 
Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcolon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen. En outre, un chirurgien pédiatrique doit être consulté pour confirmer le diagnostic. <ref name=":0" />
 
Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique (FK). Étant donné que l'IM chez les patients atteints de mucoviscidose est généralement en corrélation avec une insuffisance pancréatique, un test d'élastase fécale doit également être effectué pour évaluer la fonction pancréatique.<ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22498395</ref><ref name=":0" />
 
== Approche clinique ==
 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}


== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
Le diagnostic prénatal de l'IM est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une IM sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.<ref name=":2" />  Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'IM associé à une obstruction intestinale sévère. <ref name=":8" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}
Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.<ref name=":7" /> Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'IM. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un IM si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.<ref name=":0" />


== Diagnostic différentiel ==
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'IM est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" />
==Diagnostic différentiel==
Les principaux diagnostics différentiels de l'IM à considérer sont <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society|volume=16 Suppl 2|date=2017-11|issn=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28986020/|consulté le=2021-01-12|pages=S32–S39}}</ref><ref name=":0" />:


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont <ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28986020</ref><ref name=":0" />:
*le {{Diagnostic différentiel | nom = syndrome du bouchon méconial}}
* le {{Diagnostic différentiel | nom = bouchon méconial}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}}
*l'{{Diagnostic différentiel|nom=atrésie jujéno-iléale}}
* l'{{Diagnostic différentiel|nom=atrésie jujéno-iléale}}
*le {{Diagnostic différentiel | nom = volvulus}}
* le {{Diagnostic différentiel | nom = volvulus}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=duplication intestinale}}
* la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}}
*la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}}.


Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" />
Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'IM. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" /> Se rapporter à la section ''Prévention.''
{| class="wikitable"
|+Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
!Intestin hyperéchogène <ref name=":0" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Virginie|nom1=Scotet|prénom2=Ingrid|nom2=Duguépéroux|prénom3=Marie-Pierre|nom3=Audrézet|prénom4=Séverine|nom4=Audebert-Bellanger|titre=Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France|périodique=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=203|numéro=6|date=2010-12|issn=1097-6868|pmid=20932506|doi=10.1016/j.ajog.2010.08.033|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20932506/|consulté le=2021-01-12|pages=592.e1–6}}</ref>
!Dilatation intestinale <ref name=":0" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Rang|nom1=Shawis|prénom2=Brice|nom2=Antao|titre=Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal management|périodique=Early Human Development|volume=82|numéro=5|date=2006-05|issn=0378-3782|pmid=16626900|doi=10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16626900/|consulté le=2021-01-12|pages=297–303}}</ref>
!Vésicule biliaire non visualisable <ref name=":0" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=O.|nom1=Shen|prénom2=R.|nom2=Rabinowitz|prénom3=S.|nom3=Yagel|prénom4=M.|nom4=Gal|titre=Absent gallbladder on fetal ultrasound: prenatal findings and postnatal outcome|périodique=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=37|numéro=6|date=2011-06|issn=1469-0705|pmid=20981875|doi=10.1002/uog.8861|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20981875/|consulté le=2021-01-12|pages=673–677}}</ref>
|-
|
*{{Diagnostic différentiel|nom=Trisomie 21}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Retard de croissance intra-utérin}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Prématurité}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Infection in utéro à cytomégalovirus}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie intestinale}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Décollement placentaire}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Décès fœtal}}
|
*{{Diagnostic différentiel|nom=Volvulus de l'intestin grêle}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie intestinale}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Duplication intestinale}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Hernie interne}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Syndrome du bouchon méconial}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Maladie de Hirschsprung}}
|
*{{Diagnostic différentiel|nom=Atrésie biliaire}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Omphalocèle}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Hernie diaphragmatique}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Anomalies chromosomiques}}
*{{Diagnostic différentiel|nom=Grossesse normale}}
|}


L'intestin hyperéchogène <ref name=":10">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20932506</ref><ref name=":0" />:
==Traitement==
* Syndrome de Down
Les traitements possible de l'IM sont, de façon séquentielle <ref name=":2" />:
* Retard de croissance intra-utérin
* Prématurité
* Infection à cytomégalovirus in utero
* Atrésie intestinale
* Placenta abrupte
* Décès foetal <ref name=":0" />


La dilatation intestinale <ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16626900</ref><ref name=":0" />:
*la {{Traitement|nom=stabilisation|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} initiale
* Volvulus de l'intestin moyen
*le {{Traitement | nom = lavement baryté|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
* Bandes congénitales
*le traitement chirurgical.
* Atrésie intestinale
* Duplication intestinale
* Hernie interne
* Syndrome du bouchon méconium
* Maladie de Hirschsprung<ref name=":0" />


La vésicule biliaire non visualisable <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20981875</ref><ref name=":0" />:
===Stabilisation initiale===
* Atrésie biliaire
La stabilisation initiale comprend : <ref name=":0" /><ref name=":6" /><ref name=":1" />
* Omphalocèle
* Hernie diaphragmatique
* Anomalies chromosomiques
* Grossesse normale <ref name=":0" />


== Traitement ==
*un {{Traitement|nom=accès intraveineux}} pour assurer une {{Traitement|nom=accès intraveineux}}hydratation intraveineuse adéquate
*une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale}} PRN si la distension abdominale provoque une détresse respiratoire
*la correction de tout trouble de la coagulation
*une couverture antibiotique empirique<!-- lesquels ?  -->
*la mise en place d'une {{Traitement|nom=sonde nasogastrique}} (permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements)
*garder le patient {{Traitement|nom=NPO}}.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
===Lavement===
Dans les cas d'un IM non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Robert C.|nom1=De Lisle|prénom2=Eileen|nom2=Roach|prénom3=Kyle|nom3=Jansson|titre=Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine|périodique=American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology|volume=293|numéro=3|date=2007-09|issn=0193-1857|pmid=17615175|doi=10.1152/ajpgi.00195.2007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17615175/|consulté le=2021-01-12|pages=G577–584}}</ref> Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />


* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.<ref name=":6" /> Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.<ref name=":8" />
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
'''Stabilisation initiale'''


Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale qui comprend ne rien commander par voie orale, établir un accès intraveineux pour fournir une hydratation adéquate pour maintenir une bonne perfusion, une assistance respiratoire mécanique, la correction de tout trouble de la coagulation et une couverture antibiotique empirique. La mise en place d'une sonde nasogastrique décompresse l'estomac et l'intestin grêle proximal et réduit le risque d'aspiration par vomissement bilieux. Les examens de laboratoire qui incluent les électrolytes, l'hémoglobine, la numération des globules blancs et le lactate aideront en outre à déterminer l'état clinique du nourrisson.<ref name=":1" /><ref name=":6" /> <ref name=":0" />
Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.<ref name=":8" />  
 
'''Tx médical'''
 
La prise en charge non opératoire comprend l'utilisation de lavements thérapeutiques. L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine qui contient 0,1% de polysorbate 80 et 37% d'iode organiquement lié. C'est une solution hyperosmolaire, hydrosoluble et radio-opaque ayant une osmolarité de 1900 mOsm / L. Sous guidage radioscopique, une solution de 25% à 50% de diatrizoate de méglumine à basse pression hydrostatique est perfusée lentement à travers un cathéter inséré dans le rectum. Lors de la mise en place, le fluide est aspiré par osmose dans la lumière intestinale, hydratant et adoucissant la masse de méconium; suivi par la suite d'une diarrhée osmotique transitoire et d'une diurèse. Le cathéter est retiré et une radiographie abdominale est nécessaire pour exclure la perforation.<ref name=":6" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine a été ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium inspecté.<ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17615175</ref> une solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" />
 
Habituellement, il y a un passage rapide de méconium semi-liquide, qui se poursuit au cours des 24 à 48 heures suivantes. En l'absence d'indications cliniques, des radiographies doivent être prises toutes les 8 à 12 heures pour confirmer l'évacuation de l'obstruction et également pour exclure une perforation tardive. Le reflux du lavement dans l'iléon terminal est essentiel pour soulager l'occlusion intestinale.<ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17875092</ref> En l'absence de reflux ou en cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire. Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) avec anticipation des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse est nécessaire.<ref name=":6" /> <ref name=":0" />
 
Une perforation tardive peut être causée par une distension intestinale sévère causée par un liquide aspiré par osmose dans l'intestin ou par le produit de contraste blessant directement la muqueuse intestinale. Les lavements hypertoniques peuvent entraîner un choc hypovolémique. Le fait de placer soigneusement le cathéter sous guidage radioscopique et d'éviter le gonflage des cathéters à ballonnet réduit le risque de perforation colique ou rectale.<ref name=":0" />
 
Les nouveau-nés atteints de mucoviscidose et d'IM subissant un lavement baryté ont présenté un microcolon.<ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16269283</ref> Par conséquent, les cathéters doivent être gonflés à une pression inférieure. Une surdistention peut également entraîner une ischémie qui peut être aggravée par une hypoperfusion induite par une hypovolémie en raison d'une mauvaise réanimation liquidienne. Cependant, les patients avec un IM non compliqué, traités par des lavements Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80% .<ref name=":0" />
 
'''Tx chirurgical'''


===Traitement chirurgical===
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" />


Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin. Cependant, il n'existe pas encore d'études à grande échelle pour identifier la meilleure procédure pour le traitement chirurgical de l'IM.<ref name=":0" />
Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'IM simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'IM compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.<ref name=":8" /> L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium<ref name=":8" />. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.<ref name=":7" />
 
Les procédures suivantes ont déjà été tentées: <ref name=":0" />
* Entérostomie à double canon Mikulicz
* Entérostomie distale de la cheminée
* Entérostomie proximale
* Entérostomie tubulaire
* Entérostomie avec tube en T
* Appendicectomie et insertion d'un cathéter de cécostomie à travers le moignon appendiculaire pour instillation de l'irrigant et évacuation du méconium impacté.
* Résection avec anastomose primaire
* Résection avec entérostomie <ref name=":0" />
 
Les soins postopératoires doivent principalement se concentrer sur le remplacement des fluides. Les pertes de liquide dues à la diarrhée et à la diurèse préopératoires, en cas d'utilisation d'un lavement au diatrizoate de méglumine et aux pertes chirurgicales doivent être soigneusement remplacées. Les liquides d'entretien en cours et le remplacement des liquides insensibles, ainsi que les pertes gastro-intestinales (aspiration nasogastrique et iléostomie), doivent être ajustés en conséquence. L'administration de N-acétylcystéine via une sonde nasogastrique ou une iléostomie peut aider à solubiliser le méconium résiduel. Les stomies placées au cours de la prise en charge chirurgicale doivent être fermées au bout de 6 à 12 semaines pour éviter des problèmes prolongés de pertes hydriques, électrolytiques et nutritionnelles.<ref name=":0" />
 
'''Prise en charge adjuvante'''
 
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons de routine avec un traitement enzymatique pancréatique substitutif (PERT) et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale (TPN) ou une alimentation entérale continue est donnée à ceux qui ont un cours chirurgical compliqué. Les tétées doivent commencer avec une formule à faible volume, à demi-concentration, prédigérée et diluée, car la stase peut avoir endommagé la muqueuse intestinale. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.<ref name=":0" />
 
L'objectif devrait être d'éliminer les stomies le plus tôt possible, mais entre-temps, des aliments pour stomie au goutte-à-goutte de formule enrichie en glutamine peuvent être administrés à de faibles volumes pour améliorer la croissance intestinale, réduire la translocation bactérienne et les lésions hépatiques associées à la TPN. Les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, ce qui nécessite une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique.
 
== Suivi ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}Le rapport urinaire ponctuel sodium / créatinine est une mesure plus sensible du statut sodique (avec un objectif de 17 à 52 mmol / mmol), en particulier chez les nourrissons présentant une résection intestinale importante avec ou sans iléostomie, car il y a une perte excessive de sodium et de liquide. Les patients atteints de mucoviscidose courent également un risque d'hyponatrémie en raison d'une transpiration excessive et de pertes de sodium intestinales. <ref name=":0" />
Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.<ref name=":2" /><ref name=":8" /><ref name=":7" /> Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.<ref name=":8" />  


== Complications ==
===Alimentation et hydratation===
Les complications possibles de l'iléus méconial sont<ref name=":0" />:
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'IM non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.<ref name=":0" /> Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 mL/kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.<ref name=":0" /><ref name=":6" />
* le {{Complication | nom = volvulus segmentaire|RR=|référence_RR=|RC=}}
* l'{{Complication | nom = atrésie intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication | nom = nécrose intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=perforation intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
* la {{Complication|nom=péritonite méconiale|RR=|référence_RR=|RC=}}
Les nourrissons atteints d'iléus méconial sont à risque de cholestase, en particulier s'ils ont reçu ou reçoivent TPN<ref name=":0" />


== Évolution ==
==Suivi==
Suite au traitement initial de l'IM, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.<ref name=":8" />


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Évolution}}
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis|volume=16|date=2017-11-01|issn=1569-1993|issn2=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(17)30809-3/abstract|consulté le=2021-01-11|pages=S32–S39}}</ref><!-- Ok pour le suivi de la natrémie, ça fait du sens, mais le ratio est-il vraiment utilisé ?  -->
Le pronostic pour les nourrissons présentant à la fois un iléus méconial simple et compliqué s'est amélioré avec l'avancement des traitements non opératoires et opératoires, ainsi qu'un bon soutien nutritionnel et un meilleur traitement des infections bactériennes.<ref name=":0" />


== Prévention ==
Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.<ref name=":0" />
==Complications==
Les complications immédiates possibles de l'IM sont<ref name=":0" /> :


L'American College of Obstetrics and Gynecology recommande que toutes les femmes en âge de procréer, quelle que soit leur origine ethnique, se voient proposer un dépistage avant la conception et prénatal des porteurs de mucoviscidose dans le cadre des soins obstétricaux de routine.<ref name=":0" /><ref name=":6" />
*le {{Complication | nom = volvulus segmentaire|RR=|référence_RR=|RC=}}
*l'{{Complication | nom = atrésie intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
*la {{Complication | nom = nécrose intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
*la {{Complication|nom=perforation intestinale|RR=|référence_RR=|RC=}}
*la {{Complication|nom=péritonite méconiale|RR=|référence_RR=|RC=}}


Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible sur la base des caractéristiques échographiques suggérant des masses hyperéchogènes (méconium inséré dans l'iléon terminal), de l'intestin dilaté et de la non-visualisation de la vésicule biliaire. Le diagnostic se regroupe ensuite en fonction des facteurs de risque associés. Les caractéristiques échographiques de l'IM observées à l'échographie prénatale de routine chez une mère dont le dépistage des porteurs de FK est négatif sont à faible risque, tandis que celles observées chez les parents qui sont des porteurs connus de FK et toutes les grossesses après la naissance d'un enfant atteint de FK sont considérées à haut risque.
Les complications possibles à moyen et long terme de l'IM sont<ref name=":13" /> :


Au cours des deuxième et troisième trimestres, le méconium fœtal est normalement hypoéchogène ou isoéchogène par rapport aux structures abdominales adjacentes, tandis que l'IM se présente sous la forme d'une masse hyperéchogène qui a une densité échographique supérieure à celle de l'os ou du foie. Après avoir détecté un intestin hyperéchogène à l'échographie, le fœtus nécessite une échographie de suivi toutes les 6 semaines ou moins. De plus, une consultation périnatologiste est recommandée afin que l'accouchement prévu puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires qui dispose d'une équipe expérimentée de l'unité néonatale de soins intensifs (USIN) ainsi que d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" />
*la {{Complication|nom=choléstase|RR=|référence_RR=|RC=}}
*l'{{Complication|nom=hyponatrémie|RR=|référence_RR=|RC=}}
*le {{Complication|nom=syndrome de pullulation bactérienne du grêle|RR=|référence_RR=|RC=}}.


== Références ==
==Prévention==


Cette maladie ne peut être prévenue.


==Notes==
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==Références==
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Dernière version du 19 avril 2024 à 14:17

Iléus méconial (IM)
Maladie
Caractéristiques
Signes Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée
Symptômes
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium
Diagnostic différentiel
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+]
Informations
Terme anglais Meconium Ileus
Wikidata ID Q3148841
SNOMED CT ID 206523001
Spécialités Chirurgie générale, Pédiatrie, Néonatalogie, Médecine familiale
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L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.[1]

Épidémiologie

L'IM se présente généralement chez des patients atteints de fibrose kystique. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3][4]. Chez les nouveau-nés, l'IM peut effectivement être la première manifestation de la fibrose kystique.[2][3]

Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'IM à environ 14% au Canada chez les patients atteints de fibrose kystique. [2][3]

Étiologies

Parmi les étiologies de l'IM, on retrouve principalement la fibrose kystique (80-90 %) et le faible poids à la naissance.[5][4]

Physiopathologie

Chez les patients atteints d'IM, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose (fibrose kystique) peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1][6]

La fibrose kystique est causée par un variant pathologique du gène CFTR. Cela entraîne des échanges erratiques d'eau et d'électrolytes au travers des membranes épithéliales, principalement le chlore et le sodium, anomalie affectant particulièrement les glandes sécrétrices de mucus et de sueur. Cette dysfonction épithéliale peut ainsi toucher le système respiratoire, plus connu, mais également le système gastro-intestinale, biliaire, pancréatique, ainsi que le système reproducteur. La dysfonction des glandes de la muqueuse intestinale constitue le principale mécanisme derrière la production de selles plus visqueuses et desséchées. Le mécanisme exact de sécrétion d'un tel méconium est toutefois moins bien compris. Une insuffisance pancréatique exocrine peut également contribuer à la production de ce méconium anormal. Les patients atteints de fibrose kystique qui développent un IM après la naissance sont plus susceptibles d'être atteint d'un phénotype plus sévère de la fibrose kystique avec une atteinte plus importante de la fonction pulmonaire.[6]

Le méconium épais, visqueux et desséchés entraîne ainsi un bocage de la lumière intestinale, lequel peut se manifester in utero à divers stade de la période fœtale. En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide, et ses parois s'épaississent. Au contraire, l'intestin grêle distale à l'obstruction rétrécit et le côlon distal, inutilisé, se présente comme étant également rétrécit et est appelé microcôlon.[6] Sans complication surajoutée, il s'agit alors d'un IM simple.[2][3]

Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]

Présentation clinique

Méconium dans une couche

Facteurs de risque

Parmi les facteurs de risque de présenter un IM, on retrouve la fibrose kystique et un faible poids de naissance. Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]

Questionnaire

Les symptômes à rechercher sont[1] :

Examen clinique

À l'examen physique, les signes suivants peuvent être objectivés :

Examens paracliniques

Laboratoires

Les examens de laboratoire requis sont :

Éventuellement, le nourrisson devra également subir un test à la sueur pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[7][3] Un taux d'élastase fécale peut également être obtenu. Ces examens seront faits en post-opératoires, car nous ne pouvons attendre les résultats avant d'intervenir au niveau intestinal.

Examens radiologiques

Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est une radiographie abdominale. Certains signes pourront y être visibles [3]:

Un lavement de produit de contraste (avec barium ou Gastrografin) permet ensuite de confirmer le diagnostic. En effet, il permet de détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal et la visualisation d'un intestin normalement positionné écarte le diagnostic différentiel de volvulus. [6] Au contraire, en cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus intestinal.[3]

Diagnostic

Le diagnostic prénatal de l'IM est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une IM sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. Un polyhydramnios maternel peut également être observé en cas d'IM associé à une obstruction intestinale sévère. [6]

Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un panel usuel pour la fibrose kystique ou un séquençage complet du gène CFTR peut être offert aux parents pour déterminer leur statut de porteur de la fibrose kystique, de même qu'une consultation en génétique.[8] Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'IM. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un IM si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.[3]

Si le diagnostic de fibrose kystique et d'IM est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics différentiels de l'IM à considérer sont [9][3]:

Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'IM. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] Se rapporter à la section Prévention.

Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale
Intestin hyperéchogène [3][10] Dilatation intestinale [3][11] Vésicule biliaire non visualisable [3][12]

Traitement

Les traitements possible de l'IM sont, de façon séquentielle [1]:

Stabilisation initiale

La stabilisation initiale comprend : [3][7][9]

  • un accès intraveineux pour assurer une accès intraveineuxhydratation intraveineuse adéquate
  • une intubation endotrachéale PRN si la distension abdominale provoque une détresse respiratoire
  • la correction de tout trouble de la coagulation
  • une couverture antibiotique empirique
  • la mise en place d'une sonde nasogastrique (permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements)
  • garder le patient NPO.

Lavement

Dans les cas d'un IM non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[13] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine (Gastrografin), administré dans le tractus intestinal par fluoroscopie. Il est à noter qu'un produit tel de contraste hypertonique peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.[8] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale ou via TNG toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[9] [3]

Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[7] Si l'évacuation de méconium est incomplète ou si l'obstruction persiste, le lavement peut être répété. Si aucune évacuation ne se produit après ce deuxième lavement ou si le produit de contraste n'arrive pas à rejoindre les anses dilatées, on doit alors conclure à un échec de cette méthode et opter pour la chirurgie. Cet essai thérapeutique par lavement est effectivement indiqué en première intention, mais contre-indiqué si une péritonite ou perforation intestinale est suspectée. Dans ces derniers cas, il faut alors passer directement au traitement chirurgical.[6]

Les avantages de cette méthode non chirurgicale incluent la réduction de la morbidité pulmonaire et un séjour plus bref à l'hôpital. Les inconvénient incluent un risque de retarder la chirurgie chez les nouveau-nés ayant un échec au traitement conservateur par lavement, le risque de perforation et le risque d'induire une hypovolémie.[6]

Traitement chirurgical

Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][9]

Entre le tiers et la moitié des patients qui devront subir une chirurgie constituent des cas d'IM simple qui n'ont tout simplement pas répondu au traitement par lavement. Les autres cas constituent alors des présentations d'IM compliqué qui nécessitent d'emblée un traitement chirurgical.[6] L'objectif de la chirurgie est donc de lever l'obstruction intestinale par l'évacuation du méconium anormal ou par la résection d'un partie de l'intestin rempli de ce méconium[6]. La résection intestinale est réservée aux cas plus complexes et dépend de l'étendu des dommages à l'intestin.[8]

Il existe plusieurs procédures chirurgicales pour traiter l'IM. La plus fréquemment utilisées de nos jours est l'entérotomie avec irrigation d'une solution de salin ou de Gastrografin qui permet de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal. Cette procédure est couplée à une légère résection intestinale.[1][6][8] Une méthode alternative est de procéder à une stomie, avec ou sans résection intestinale, afin de lever temporairement l'obstruction.[6]

Alimentation et hydratation

Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'IM non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué, mais l'apport via le tractus gastro-intestinal doit toujours être favorisé lorsque la condition clinique du patient le permet. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 mL/kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][7]

Suivi

Suite au traitement initial de l'IM, il est recommandé d'effectuer une radiographie dans les 8 à 12 heures afin de valider que l'obstruction a bien été levée.[6]

Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][14]

Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.[3]

Complications

Les complications immédiates possibles de l'IM sont[3] :

Les complications possibles à moyen et long terme de l'IM sont[14] :

Prévention

Cette maladie ne peut être prévenue.

Notes

  1. ↑ Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de « bulle de savon » peut apparaître dans l'intestin grêle distal.

Références

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  1. ↑ 1,0 1,1 1,2 1,3 1,4 1,5 1,6 et 1,7 « Iléus méconial - Pédiatrie », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 10 janvier 2021)
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 et 2,4 Annie Dupuis, Katherine Keenan, Chee Y. Ooi et Ruslan Dorfman, « Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene », Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics, vol. 18, no 4,‎ , p. 333–340 (ISSN 1530-0366, PMID 26087176, DOI 10.1038/gim.2015.79, lire en ligne)
  3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 3,11 3,12 3,13 3,14 3,15 3,16 3,17 3,18 3,19 3,20 3,21 3,22 3,23 et 3,24 Nirzar S. Parikh, Sherif Ibrahim et Rajni Ahlawat, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30725693, lire en ligne)
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 et 4,3 R. R. Gorter, A. Karimi, C. Sleeboom et C. M. F. Kneepkens, « Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis », Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, vol. 50, no 5,‎ , p. 569–572 (ISSN 1536-4801, PMID 20386322, DOI 10.1097/MPG.0b013e3181bb3427, lire en ligne)
  5. ↑ K Fakhoury, P R Durie, H Levison et G J Canny, « Meconium ileus in the absence of cystic fibrosis. », Archives of Disease in Childhood, vol. 67, no 10 Spec No,‎ , p. 1204–1206 (ISSN 0003-9888, PMID 1444561, Central PMCID 1590459, DOI 10.1136/adc.67.10_spec_no.1204, lire en ligne)
  6. ↑ 6,00 6,01 6,02 6,03 6,04 6,05 6,06 6,07 6,08 6,09 6,10 6,11 6,12 et 6,13 (en) Pediatric Surgery 7th edition, Philadelphia, Saunders, , p1073-1083
  7. ↑ 7,0 7,1 7,2 et 7,3 Brent E. Carlyle, Drucy S. Borowitz et Philip L. Glick, « A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon », Journal of Pediatric Surgery, vol. 47, no 4,‎ , p. 772–781 (ISSN 1531-5037, PMID 22498395, DOI 10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019, lire en ligne)
  8. ↑ 8,0 8,1 8,2 et 8,3 Robert C. De Lisle, Eileen Roach et Kyle Jansson, « Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine », American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology, vol. 293, no 3,‎ , G577–584 (ISSN 0193-1857, PMID 17615175, DOI 10.1152/ajpgi.00195.2007, lire en ligne)
  9. ↑ 9,0 9,1 9,2 et 9,3 Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society, vol. 16 Suppl 2,‎ , S32–S39 (ISSN 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)
  10. ↑ Virginie Scotet, Ingrid Duguépéroux, Marie-Pierre Audrézet et Séverine Audebert-Bellanger, « Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France », American Journal of Obstetrics and Gynecology, vol. 203, no 6,‎ , p. 592.e1–6 (ISSN 1097-6868, PMID 20932506, DOI 10.1016/j.ajog.2010.08.033, lire en ligne)
  11. ↑ Rang Shawis et Brice Antao, « Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal management », Early Human Development, vol. 82, no 5,‎ , p. 297–303 (ISSN 0378-3782, PMID 16626900, DOI 10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005, lire en ligne)
  12. ↑ O. Shen, R. Rabinowitz, S. Yagel et M. Gal, « Absent gallbladder on fetal ultrasound: prenatal findings and postnatal outcome », Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, vol. 37, no 6,‎ , p. 673–677 (ISSN 1469-0705, PMID 20981875, DOI 10.1002/uog.8861, lire en ligne)
  13. ↑ App de chirurgie
  14. ↑ 14,0 et 14,1 (en) Meghana Sathe et Roderick Houwen, « Meconium ileus in Cystic Fibrosis », Journal of Cystic Fibrosis, vol. 16,‎ , S32–S39 (ISSN 1569-1993 et 1873-5010, PMID 28986020, DOI 10.1016/j.jcf.2017.06.007, lire en ligne)
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