« Cancer de la vésicule biliaire » : différence entre les versions

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{{Information maladie
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| description_image = Cancer de la vésicule biliaire (flèche noire)
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| autres_noms = Cancer vésiculaire
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[[Fichier:Cancer de la vésicule biliaire (flèche noire).png|vignette|Cancer de la vésicule biliaire (flèche noire)]]
Le '''cancer de la vésicule biliaire''' est une néoplasie rare, mais souvent fatale. Il s'agit d'une tumeur agressive avec une présentation souvent tardive. Le cancer de la vésicule biliaire ne représente que 3 à 4% des cancers digestifs. Il reste de mauvais pronostic et peu étudié du fait de sa rareté.  
Le '''cancer de la vésicule biliaire''' est une néoplasie rare mais souvent fatale. Il s'agit d'une tumeur agressive avec une présentation souvent tardive. Le cancer de la vésicule biliaire ne représente que 3 à 4% des cancers digestifs. Il reste de mauvais pronostic et peu étudié du fait de sa rareté.  
 
==Classification==
Les différents sous-types de cancer de la vésicule biliaire sont <ref>{{Citation d'un lien web|titre=Gallbladder carcinoma|url=https://www.pathologyoutlines.com/topic/gallbladdercarcinoma.html|site=www.pathologyoutlines.com|consulté le=2023-03-18}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=WHO classification|url=https://www.pathologyoutlines.com/topic/gallbladderwhoclassification.html|site=www.pathologyoutlines.com|consulté le=2023-03-22}}</ref><ref name=":0" />:
 
*l'adénocarcinome (90 %) {{Maladie|nom=adénocarcinome biliaire|affichage=biliaire}} ou {{Maladie|nom=adénocarcinome intestinal|affichage=intestinal}}
*le {{Maladie|nom=carcinome mucineux}}
*le {{Maladie|nom=carcinome à cellules claires}}
* le {{Maladie|nom=carcinome à cellules en bague à chaton}}
*le {{Maladie|nom=carcinome hépatoïde}}
*le {{Maladie|nom=carcinosarcome}}
*le {{Maladie|nom=carcinome épidermoïde}}
*le {{Maladie|nom=carcinome indifférencié}}
*le {{Maladie|nom=carcinome adénosquameux}}
*le {{Maladie|nom=cholangiocarcinome}}
*le {{Maladie|nom=mélanome}}
*le {{Maladie|nom=lymphome}}
*les {{Maladie|nom=tumeurs carcinoïdes}} (+ rares)
* les {{Maladie|nom=tumeurs neuroendocrines}}.
Les cellules cancéreuses peuvent être :
*bien différenciées
*modérément différenciées
*peu différenciées ou indifférenciées
Les sous-types histologiques de l'adénocarcinome sont <ref group="note">L'adénocarcinome ne provient pas d'un adénome comme on le voit habituellement dans les organes creux digestifs. </ref>:
 
* infiltratif (au-delà de sous-séreux)
*nodulaire (envahissement adjacent précoce, rebords définis)
* papillaire (meilleur pronostic s'il est polypoïde, dans la lumière et peu envahissant)
*nodulo-infiltratif ou papillo-infiltratif


==Épidémiologie==
==Épidémiologie==
L'incidence du cancer de la vésicule biliaire dépend essentiellement de la localisation géographique. Il est plus élevé dans les populations asiatiques et d'Amérique latine (ex. le Chili, l'Inde, le Pakistan, la Corée, le Japon et Israel) en raison de la forte prévalence de calculs biliaires et d'infections chroniques de la vésicule biliaire dans ces régions. L'American Cancer Society estime 11 740 nouveaux cas de cancer de la vésicule biliaire et 3 830 décès aux États-Unis avec une prépondérance féminine en 2017. L'incidence globale du cancer de la vésicule biliaire a diminué chez les patients de plus de 50 ans mais a augmenté dans la population plus jeune. Le cancer de la vésicule biliaire est plus fréquent chez les Caucasiens, les Autochtones du Sud-Ouest et les Américains hispaniques et moins fréquent chez les Afro-Américains. L'incidence des femmes qui développent cette néoplasie est 3 à 6 fois plus grande que celle des hommes. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Shiva Kumar R.|nom1=Mukkamalla|prénom2=Sarang|nom2=Kashyap|prénom3=Alejandro|nom3=Recio-Boiles|prénom4=Hani M.|nom4=Babiker|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2022|pmid=28723031|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442002/|consulté le=2023-02-09}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Mikayla A.|nom1=Schmidt|prénom2=Lorena|nom2=Marcano-Bonilla|prénom3=Lewis R.|nom3=Roberts|titre=Gallbladder cancer: epidemiology and genetic risk associations|périodique=Chinese Clinical Oncology|volume=8|numéro=4|date=2019-08|issn=2304-3873|issn2=2304-3865|doi=10.21037/cco.2019.08.13|lire en ligne=https://cco.amegroups.com/article/view/28517|consulté le=2023-02-09|pages=31–31}}</ref>
L'incidence du cancer de la vésicule biliaire dépend essentiellement de la localisation géographique. Il est plus élevé dans les populations asiatiques et d'Amérique latine (ex. le Chili, l'Inde, le Pakistan, la Corée, le Japon et Israël) en raison de la forte prévalence de calculs biliaires et d'infections chroniques de la vésicule biliaire dans ces régions. L'''American Cancer Society'' estime 11 740 nouveaux cas de cancer de la vésicule biliaire et 3 830 décès aux États-Unis avec une prépondérance féminine en 2017. L'incidence globale du cancer de la vésicule biliaire a diminué chez les patients de plus de 50 ans, mais a augmenté dans la population plus jeune. Le cancer de la vésicule biliaire est plus fréquent chez les Caucasiens, les Autochtones du Sud-Ouest et les Américains hispaniques et moins fréquent chez les Afro-Américains. L'incidence des femmes qui développent cette néoplasie est 3 à 6 fois plus grande que celle des hommes. <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Shiva Kumar R.|nom1=Mukkamalla|prénom2=Sarang|nom2=Kashyap|prénom3=Alejandro|nom3=Recio-Boiles|prénom4=Hani M.|nom4=Babiker|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2022|pmid=28723031|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK442002/|consulté le=2023-02-09}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Mikayla A.|nom1=Schmidt|prénom2=Lorena|nom2=Marcano-Bonilla|prénom3=Lewis R.|nom3=Roberts|titre=Gallbladder cancer: epidemiology and genetic risk associations|périodique=Chinese Clinical Oncology|volume=8|numéro=4|date=2019-08|issn=2304-3873|issn2=2304-3865|doi=10.21037/cco.2019.08.13|lire en ligne=https://cco.amegroups.com/article/view/28517|consulté le=2023-02-09|pages=31–31}}</ref>
==Étiologies==
==Étiologies==
Les étiologies de cette maladie ne sont pas bien définies encore, rares sont les articles qui proposent des causes soutenues par des preuves solides. Parmi celles proposées, certains suggèrent l'implication des facteurs menstruels et reproductifs ou des hormones féminines étant donné la forte incidence chez les femmes, mais d'autres études sont nécessaires. <ref name=":1" /> L'adénocarcinome est le type histologique le plus fréquemment trouvé, mais il ne provient pas d'un adénome comme on le voit habituellement dans les organes creux digestifs.
Les étiologies de cette maladie {{Étiologie|nom=Cause idiopathique|principale=0|affichage=ne sont pas bien définies encore}} : rares sont les articles qui proposent des causes soutenues par des preuves solides. Parmi celles proposées, certains suggèrent l'implication des facteurs menstruels et reproductifs ou des hormones féminines étant donné la forte incidence chez les femmes, mais d'autres études sont nécessaires. <ref name=":1" />


==Physiopathologie==
==Physiopathologie==
Quelques hypothèses pour expliquer le cancer de la vésicule biliaire existent, mais elles ne sont pas encore bien comprises et définies.
Il existe quelques hypothèses pour expliquer le développement du cancer de la vésicule biliaire, mais elles ne sont pas encore bien comprises et définies.


Parmi celles-ci, on croit que une des mutations seraient les responsables en s'accumulant et en conduisant à un transformation maligne. L'inflammation semble être à l'origine de ces mutations. L'inflammation peut être causée par la présence de cholélithiase(s) et/ou d'agents pathogènes infectieux. La carcinogenèse des lithiases vésiculaires pourrait résulter de traumatismes itératifs et de l'irritation chronique. Cependant, des dérivés carcinogènes des acides biliaires peuvent également jouer un rôle. Les mutations les plus fréquemment décrites sont les oncogènes K-ras et les suppresseurs de tumeurs bêta-caténine (CTNNB1). La recherche n'a révélé aucun risque familial héréditaire. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Amir A.|nom1=Rahnemai-Azar|prénom2=Allison|nom2=Weisbrod|prénom3=Mary|nom3=Dillhoff|prénom4=Carl|nom4=Schmidt|titre=Intrahepatic cholangiocarcinoma: Molecular markers for diagnosis and prognosis|périodique=Surgical Oncology|volume=26|numéro=2|date=2017-06|issn=1879-3320|pmid=28577718|doi=10.1016/j.suronc.2016.12.009|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28577718/|consulté le=2023-02-09|pages=125–137}}</ref>
Parmi celles-ci, on croit que une des mutations seraient les responsables en s'accumulant et en conduisant à un transformation maligne. L'inflammation semble être à l'origine de ces mutations. L'inflammation peut être causée par la présence de cholélithiase(s) et/ou d'agents pathogènes infectieux. La carcinogenèse des lithiases vésiculaires pourrait résulter de traumatismes itératifs et de l'irritation chronique. Cependant, des dérivés carcinogènes des acides biliaires peuvent également jouer un rôle. Les mutations les plus fréquemment décrites sont les oncogènes K-ras et les suppresseurs de tumeurs bêta-caténine (CTNNB1). La recherche n'a révélé aucun risque familial héréditaire. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Amir A.|nom1=Rahnemai-Azar|prénom2=Allison|nom2=Weisbrod|prénom3=Mary|nom3=Dillhoff|prénom4=Carl|nom4=Schmidt|titre=Intrahepatic cholangiocarcinoma: Molecular markers for diagnosis and prognosis|périodique=Surgical Oncology|volume=26|numéro=2|date=2017-06|issn=1879-3320|pmid=28577718|doi=10.1016/j.suronc.2016.12.009|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28577718/|consulté le=2023-02-09|pages=125–137}}</ref>


D'autres recherches pointent du doigt le phénomène de reflux pancréatico-biliaire. Effectivement, celui-ci survient lorsqu'une anomalie est présente au niveau de la jonction des voies biliaire et pancréatique. Le conduit commun qui relie le cholédoque et le canal de Wirsung serait particulièrement long, menant à une jonction hors de la paroi duodénale. Cela augmenterait la résistances dans les canaux pancréatiques et biliaires, réduirait ainsi le débit des sécrétions, mènerait à un reflux des sucs pancréatiques vers les voies biliaires et annulerait l'effet régulateur du sphincter d'Oddi. Il en résulterait une inflammation chronique de l'endothélium biliaire menant à une érosion et une régénération de la membrane endothéliale. Ce renouvellement cellulaire favoriserait une dysplasie et une transformation maligne. Finalement, la stagnation et la concentration de la bile dans la vésicule biliaire exacerberaient les effets cancérigènes, donc le cancer de la vésicule biliaire serait le site le plus fréquent de survenue de cancer par ce mécanisme.<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Bertrand|nom1=Le Roy|prénom2=Johan|nom2=Gagnière|prénom3=Laura|nom3=Filaire|prénom4=Mikael|nom4=Fontarensky|titre=Pancreaticobiliary maljunction and choledochal cysts: from embryogenesis to therapeutics aspects|périodique=Surgical and Radiologic Anatomy|volume=38|numéro=9|date=2016-11|issn=0930-1038|issn2=1279-8517|doi=10.1007/s00276-016-1669-y|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s00276-016-1669-y|consulté le=2023-03-15|pages=1053–1060}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Terumi|nom1=Kamisawa|prénom2=Hajime|nom2=Anjiki|prénom3=Naoto|nom3=Egawa|prénom4=Masanao|nom4=Kurata|titre=Diagnosis and clinical implications of pancreatobiliary reflux|périodique=World Journal of Gastroenterology|volume=14|numéro=43|date=2008|issn=1007-9327|pmid=19034962|pmcid=PMC2773301|doi=10.3748/wjg.14.6622|lire en ligne=http://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v14/i43/6622.htm|consulté le=2023-03-15|pages=6622}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Terumi|nom1=Kamisawa|prénom2=Masanao|nom2=Kurata|prénom3=Goro|nom3=Honda|prénom4=Kouji|nom4=Tsuruta|titre=Biliopancreatic reflux—pathophysiology and clinical implications|périodique=Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery|volume=16|numéro=1|date=2009-01|issn=0944-1166|issn2=1436-0691|doi=10.1007/s00534-008-0010-5|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s00534-008-0010-5|consulté le=2023-03-15|pages=19–24}}</ref>  
D'autres recherches pointent du doigt le phénomène de reflux pancréatico-biliaire. Effectivement, celui-ci survient lorsqu'une anomalie est présente au niveau de la jonction des voies biliaire et pancréatique. Le conduit commun qui relie le cholédoque et le canal de Wirsung serait particulièrement long, menant à une jonction hors de la paroi duodénale. Cela augmenterait la résistances dans les canaux pancréatiques et biliaires, réduirait ainsi le débit des sécrétions, mènerait à un reflux des sucs pancréatiques vers les voies biliaires et annulerait l'effet régulateur du sphincter d'Oddi. Il en résulterait une inflammation chronique de l'endothélium biliaire menant à une érosion et une régénération de la membrane endothéliale. Ce renouvellement cellulaire favoriserait une dysplasie et une transformation maligne. Finalement, la stagnation et la concentration de la bile dans la vésicule biliaire exacerberaient les effets cancérigènes, donc le cancer de la vésicule biliaire serait le site le plus fréquent de survenue de cancer par ce mécanisme.<ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Bertrand|nom1=Le Roy|prénom2=Johan|nom2=Gagnière|prénom3=Laura|nom3=Filaire|prénom4=Mikael|nom4=Fontarensky|titre=Pancreaticobiliary maljunction and choledochal cysts: from embryogenesis to therapeutics aspects|périodique=Surgical and Radiologic Anatomy|volume=38|numéro=9|date=2016-11|issn=0930-1038|issn2=1279-8517|doi=10.1007/s00276-016-1669-y|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s00276-016-1669-y|consulté le=2023-03-15|pages=1053–1060}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Terumi|nom1=Kamisawa|prénom2=Hajime|nom2=Anjiki|prénom3=Naoto|nom3=Egawa|prénom4=Masanao|nom4=Kurata|titre=Diagnosis and clinical implications of pancreatobiliary reflux|périodique=World Journal of Gastroenterology|volume=14|numéro=43|date=2008|issn=1007-9327|pmid=19034962|pmcid=PMC2773301|doi=10.3748/wjg.14.6622|lire en ligne=http://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v14/i43/6622.htm|consulté le=2023-03-15|pages=6622}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Terumi|nom1=Kamisawa|prénom2=Masanao|nom2=Kurata|prénom3=Goro|nom3=Honda|prénom4=Kouji|nom4=Tsuruta|titre=Biliopancreatic reflux—pathophysiology and clinical implications|périodique=Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery|volume=16|numéro=1|date=2009-01|issn=0944-1166|issn2=1436-0691|doi=10.1007/s00534-008-0010-5|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s00534-008-0010-5|consulté le=2023-03-15|pages=19–24}}</ref>
 
En ce qui a trait à l<nowiki>''</nowiki>adénocarcinome spécifiquement, celle-ci évolue de la dysplasie pré-néoplasique au carcinome in situ et, finalement, au cancer invasif, après environ 15 ans d'inflammation. 
==Présentation clinique==
==Présentation clinique==
===Facteurs de risque===
===Facteurs de risque===
Les facteurs de risque de cette maladie sont <ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Roa|prénom2=J. C.|nom2=Araya|prénom3=M.|nom3=Villaseca|prénom4=X.|nom4=De Aretxabala|titre=Preneoplastic lesions and gallbladder cancer: an estimate of the period required for progression|périodique=Gastroenterology|volume=111|numéro=1|date=1996-07|issn=0016-5085|pmid=8698204|doi=10.1053/gast.1996.v111.pm8698204|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8698204/|consulté le=2023-02-09|pages=232–236}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Mislav|nom1=Rakic|prénom2=Leonardo|nom2=Patrlj|prénom3=Mario|nom3=Kopljar|prénom4=Robert|nom4=Klicek|titre=Gallbladder cancer|périodique=Hepatobiliary Surgery and Nutrition|volume=3|numéro=5|date=2014-10|issn=2304-389X|issn2=2304-3881|pmid=25392833|pmcid=PMC4207839|doi=10.3978/j.issn.2304-3881.2014.09.03|lire en ligne=https://hbsn.amegroups.com/article/view/4726|consulté le=2023-02-09|pages=22126–22226}}</ref> :
Les facteurs de risque de cette maladie sont <ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Roa|prénom2=J. C.|nom2=Araya|prénom3=M.|nom3=Villaseca|prénom4=X.|nom4=De Aretxabala|titre=Preneoplastic lesions and gallbladder cancer: an estimate of the period required for progression|périodique=Gastroenterology|volume=111|numéro=1|date=1996-07|issn=0016-5085|pmid=8698204|doi=10.1053/gast.1996.v111.pm8698204|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8698204/|consulté le=2023-02-09|pages=232–236}}</ref><ref name=":18">{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Mislav|nom1=Rakic|prénom2=Leonardo|nom2=Patrlj|prénom3=Mario|nom3=Kopljar|prénom4=Robert|nom4=Klicek|titre=Gallbladder cancer|périodique=Hepatobiliary Surgery and Nutrition|volume=3|numéro=5|date=2014-10|issn=2304-389X|issn2=2304-3881|pmid=25392833|pmcid=PMC4207839|doi=10.3978/j.issn.2304-3881.2014.09.03|lire en ligne=https://hbsn.amegroups.com/article/view/4726|consulté le=2023-02-09|pages=22126–22226}}</ref> :
* les facteurs non-modifiables :
*les facteurs non modifiables :
** l'{{Facteur de risque|nom=âge|affichage=}}
**l'{{Facteur de risque|nom=âge|affichage=}}
** le {{Facteur de risque|nom=sexe féminin|affichage=}}  
**le {{Facteur de risque|nom=sexe féminin|affichage=}}
** les {{Facteur de risque|nom=mutations génétiques|affichage=}} (ex. K-ras, CTNNB1)
**les mutations génétiques (ex. {{Facteur de risque|nom=K-ras|affichage=K-ras}}, {{Facteur de risque|nom=CTNNB1|affichage=CTNNB1}})
** l'{{Facteur de risque|nom=ethnicité|affichage=}}.
**l'{{Facteur de risque|nom=ethnicité|affichage=}}
* une maladie auto-immune :
*une maladie auto-immune :
** la {{Facteur de risque|nom=maladie de Crohn|affichage=}} (OR: 1.83, 95%CI: 1.23–2.71)
**la {{Facteur de risque|nom=maladie de Crohn|affichage=|RC=1.83|référence_RC=10.21037/cco.2019.08.13}}
** l'{{Facteur de risque|nom=anémie pernicieuse|affichage=}} (OR: 1.28, 95% CI: 1.09–1.52)
**l'{{Facteur de risque|nom=anémie pernicieuse|affichage=|RC=1.28|référence_RC=10.21037/cco.2019.08.13}}
** la {{Facteur de risque|nom=cholangite sclérosante primitive chronique|affichage=}} (OR: 2.06, 95% CI: 1.27–3.33).
**la {{Facteur de risque|nom=cholangite sclérosante primitive chronique|affichage=|RC=2.06|référence_RC=10.21037/cco.2019.08.13}}
* les habitudes de vie :
*les habitudes de vie :
** le {{Facteur de risque|nom=tabagisme|affichage=}}
** le {{Facteur de risque|nom=tabagisme|affichage=}}
** l'{{Facteur de risque|nom=apport élevé en glucides|affichage=}}
**l'{{Facteur de risque|nom=apport élevé en glucides|affichage=}}
** l'{{Facteur de risque|nom=obésité|affichage=}}.
**l'{{Facteur de risque|nom=obésité|affichage=}}
* l'inflammation chronique est le facteur de risque le plus '''critique''' causé par :
*l'inflammation chronique est le facteur de risque le plus '''critique''' causé par :
** les {{Facteur de risque|nom=cholélithiases|affichage=}} (80-100% des patients porteurs d'une néoplasie en ont)
**les {{Facteur de risque|nom=cholélithiases|affichage=}}
** les {{Facteur de risque|nom=polypes|affichage=}} de la vésicule biliaire
**les {{Facteur de risque|nom=polypes de la vésicule biliaire|affichage=}}
** les {{Facteur de risque|nom=kystes biliaires congénitaux|affichage=}}
**les {{Facteur de risque|nom=kystes biliaires congénitaux|affichage=}}
** les {{Facteur de risque|nom=malformations congénitales|affichage=}} du canal pancréaticobiliaire
**les {{Facteur de risque|nom=malformations congénitales du canal pancréaticobiliaire|affichage=}}
** la {{Facteur de risque|nom=cholangite bactérienne chronique|affichage=}} souvent causée par ''Salmonella'' (ex. ''typhi'' et ''parathyphi'') et ''Helicobacter bilis.''
**la {{Facteur de risque|nom=cholangite bactérienne chronique|affichage=}}<ref group="note">Souvent causée par ''Salmonella'' (ex. ''typhi'' et ''parathyphi'') et ''Helicobacter bilis''</ref>
* les {{Facteur de risque|nom=Agents cancérogènes (classification de l'IARC)|affichage=}} (ex. la méthyldopa, l'isoniazide)
*les agents cancérogènes (ex. la {{Facteur de risque|nom=méthyldopa|affichage=}}, l'{{Facteur de risque|nom=isoniazide|affichage=}})
* l'{{Facteur de risque|nom=exposition au travail|affichage=}} (ex. la méthylcellulose, le radon, les métaux lourds)
*l'exposition au travail (ex. la {{Facteur de risque|nom=méthylcellulose|affichage=}}, le {{Facteur de risque|nom=radon|affichage=}}, les {{Facteur de risque|nom=métaux lourds|affichage=}})
* le {{Facteur de risque|nom=diabète|affichage=}}
*le {{Facteur de risque|nom=diabète sucré|affichage=diabète sucré}}
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*  
*
* la {{Facteur de risque|nom=vésicule biliaire en porcelaine|affichage=}} (entre 0% et 6% d'association selon les plus récentes études). <ref>{{Citation d'un article|prénom1=Kimberly M.|nom1=Brown|titre=Porcelain Gallbladder and Risk of Gallbladder Cancer|périodique=Archives of Surgery|volume=146|numéro=10|date=2011-10-01|issn=0004-0010|doi=10.1001/archsurg.2011.258|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1001/archsurg.2011.258|consulté le=2023-03-18|pages=1148}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Thomas|nom1=Schnelldorfer|titre=Porcelain Gallbladder: A Benign Process or Concern for Malignancy?|périodique=Journal of Gastrointestinal Surgery|volume=17|numéro=6|date=2013-06|issn=1091-255X|issn2=1873-4626|doi=10.1007/s11605-013-2170-0|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s11605-013-2170-0|consulté le=2023-03-18|pages=1161–1168}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Zarrish S.|nom1=Khan|titre=Reassessing the Need for Prophylactic Surgery in Patients With Porcelain Gallbladder: Case Series and Systematic Review of the Literature|périodique=Archives of Surgery|volume=146|numéro=10|date=2011-10-01|issn=0004-0010|doi=10.1001/archsurg.2011.257|lire en ligne=http://archsurg.jamanetwork.com/article.aspx?doi=10.1001/archsurg.2011.257|consulté le=2023-03-18|pages=1143}}</ref><ref group="note">La vésicule en porcelaine est une trouvaille occasionnelle à l'imagerie et elle était anciennement associée à un facteur de risque important du cancer de la vésicule biliaire. Cependant, plusieurs articles récents démontrent qu'elle représente un facteur de risque plutôt faible pour cette pathologie.</ref>
*la {{Facteur de risque|nom=vésicule biliaire en porcelaine|affichage=}} (entre 0% et 6% d'association)<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Kimberly M.|nom1=Brown|titre=Porcelain Gallbladder and Risk of Gallbladder Cancer|périodique=Archives of Surgery|volume=146|numéro=10|date=2011-10-01|issn=0004-0010|doi=10.1001/archsurg.2011.258|lire en ligne=http://dx.doi.org/10.1001/archsurg.2011.258|consulté le=2023-03-18|pages=1148}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Thomas|nom1=Schnelldorfer|titre=Porcelain Gallbladder: A Benign Process or Concern for Malignancy?|périodique=Journal of Gastrointestinal Surgery|volume=17|numéro=6|date=2013-06|issn=1091-255X|issn2=1873-4626|doi=10.1007/s11605-013-2170-0|lire en ligne=http://link.springer.com/10.1007/s11605-013-2170-0|consulté le=2023-03-18|pages=1161–1168}}</ref><ref>{{Citation d'un article|langue=en|prénom1=Zarrish S.|nom1=Khan|titre=Reassessing the Need for Prophylactic Surgery in Patients With Porcelain Gallbladder: Case Series and Systematic Review of the Literature|périodique=Archives of Surgery|volume=146|numéro=10|date=2011-10-01|issn=0004-0010|doi=10.1001/archsurg.2011.257|lire en ligne=http://archsurg.jamanetwork.com/article.aspx?doi=10.1001/archsurg.2011.257|consulté le=2023-03-18|pages=1143}}</ref><ref group="note">La vésicule en porcelaine est une trouvaille occasionnelle à l'imagerie et elle était anciennement associée à un facteur de risque important du cancer de la vésicule biliaire. Cependant, plusieurs articles récents démontrent qu'elle représente un facteur de risque plutôt faible pour cette pathologie.</ref>.
===Questionnaire===
===Questionnaire===
Les patients atteints d'un cancer de la vésicule biliaire sont souvent asymptomatiques ou décrivent des symptômes vagues. Les symptômes de cette maladie sont <ref name=":0" /><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Theegala L. V. D.|nom1=Prasad|prénom2=Ashok|nom2=Kumar|prénom3=Sadiq S.|nom3=Sikora|prénom4=Rajan|nom4=Saxena|titre=Mirizzi syndrome and gallbladder cancer|périodique=Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery|volume=13|numéro=4|date=2006|issn=0944-1166|pmid=16858544|doi=10.1007/s00534-005-1072-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16858544/|consulté le=2023-02-09|pages=323–326}}</ref>:
Les patients atteints d'un cancer de la vésicule biliaire sont souvent {{Symptôme|nom=Asymptomatique (symptôme)|affichage=asymptomatiques}} ou décrivent des symptômes vagues. Les symptômes de cette maladie sont <ref name=":0" /><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Theegala L. V. D.|nom1=Prasad|prénom2=Ashok|nom2=Kumar|prénom3=Sadiq S.|nom3=Sikora|prénom4=Rajan|nom4=Saxena|titre=Mirizzi syndrome and gallbladder cancer|périodique=Journal of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery|volume=13|numéro=4|date=2006|issn=0944-1166|pmid=16858544|doi=10.1007/s00534-005-1072-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16858544/|consulté le=2023-02-09|pages=323–326}}</ref>:
* l '{{Élément d'histoire|nom=élément d'histoire 1}} zones endémique ou contact infectieux avec ''Salmonella'' (ex. ''typhi'' et ''parathyphi'') ou ''Helicobacter bilis''
*des {{Symptôme|nom=douleur abdominale|affichage=douleurs abdominales}} (souvent au {{Symptôme|nom=douleur abdominale|affichage=quadrant supérieur droit|localisation=quadrant supérieur droit}})
* des {{Symptôme|nom=douleurs abdominales|affichage=}} (souvent au quadrant supérieur droit)
*des {{Symptôme|nom=nausées|affichage=nausées}} et des {{Symptôme|nom=Vomissement (signe clinique)|affichage=vomissements}}
* des {{Symptôme|nom=Nausées et vomissements (approche clinique)|affichage=nausées et vomissements}}
*s'il y a obstruction secondaire des voies biliaires :
* une {{Symptôme|nom=indigestion|affichage=}}
**des {{Symptôme|nom=selles anormales|affichage=selles de couleur argileuse|coloration=argileuse}}
* de la {{Symptôme|nom=faiblesse|affichage=}}
**une {{Symptôme|nom=urine|affichage=urine de couleur cola|coloration=cola}}
* de l'{{Symptôme|nom=Anorexie (symptôme)|affichage=}}
**un {{Symptôme|nom=prurit cutané|affichage=}}
* une {{Symptôme|nom=perte d'appétit|affichage=}}
*de la {{Symptôme|nom=Fatigue (symptôme)|affichage=fatigue}}, de l'{{Symptôme|nom=Anorexie (symptôme)|affichage=}}, une {{Symptôme|nom=perte de poids|affichage=}}, une {{Symptôme|nom=perte d'appétit|affichage=}} et des {{Symptôme|nom=sueurs nocturnes|affichage=sueurs nocturnes}}
* s'il y a obstruction secondaire des voies biliaires :
*un {{Symptôme|nom=malaise général|affichage=}}.
** des {{Symptôme|nom=selles de couleur argileuse|affichage=}}
D'ailleurs, les patient ayant fait un passage dans les zones endémiques ou ayant eu un {{Élément d'histoire|nom=contact infectieux|autre=Salmonella|affichage=contact infectieux avec Salmonella}} (ex. typhi et parathyphi) ou {{Élément d'histoire|nom=contact infectieux|autre=Helicobacter bilis|affichage=Helicobacter bilis}} sont à risque.
** une {{Symptôme|nom=urine de couleur cola|affichage=}}
 
** un {{Symptôme|nom=prurit cutané|affichage=}}
* un {{Symptôme|nom=malaise général|affichage=}}
* des {{Symptôme|nom=symptômes B|affichage=}} (ex. perte de poids) .
===Examen clinique===
===Examen clinique===
L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants <ref name=":17">{{Citation d'un ouvrage|langue=en|titre=Biliary Tract and Gallbladder Cancer: A Multidisciplinary Approach|éditeur=Springer Berlin Heidelberg|collection=Medical Radiology|date=2014|isbn=978-3-642-40557-0|isbn2=978-3-642-40558-7|doi=10.1007/978-3-642-40558-7|lire en ligne=https://link.springer.com/10.1007/978-3-642-40558-7|consulté le=2023-02-09}}</ref> :
L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants <ref name=":17">{{Citation d'un ouvrage|langue=en|titre=Biliary Tract and Gallbladder Cancer: A Multidisciplinary Approach|éditeur=Springer Berlin Heidelberg|collection=Medical Radiology|date=2014|isbn=978-3-642-40557-0|isbn2=978-3-642-40558-7|doi=10.1007/978-3-642-40558-7|lire en ligne=https://link.springer.com/10.1007/978-3-642-40558-7|consulté le=2023-02-09}}</ref> :
* à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal}} :
*à l'{{Examen clinique|nom=examen abdominal}} :
** l'{{Signe clinique|nom=hépatomégalie}}
**l'{{Signe clinique|nom=hépatomégalie}}
** la {{Signe clinique|nom=Masse abdominale ou pelvienne (approche clinique)|affichage=masse abdominale palpable}}
**la {{Signe clinique|nom=masse abdominale|affichage=masse abdominale palpable}}
** l'{{Signe clinique|nom=ascite}}
**l'{{Signe clinique|nom=ascite}}
** l'{{Signe clinique|nom=Occlusion du grêle|affichage=occlusion intestinale}} (indique un stade métastatique avancé)
**l'{{Signe clinique|nom=Occlusion du grêle|affichage=occlusion intestinale}} (indique un stade métastatique avancé)
** un {{Signe clinique|nom=nodule ombilicale}}(ex. nodule de soeur-marie-joseph, carcinomatose).
** un {{Signe clinique|nom=nodule ombilicale}} (ex. {{Signe clinique|nom=nodule de soeur-marie-joseph}}, {{Signe clinique|nom=carcinomatose}}).
* l'{{Examen clinique|nom=examen ganglionnaire}} :
*à l'{{Examen clinique|nom=examen ganglionnaire}}, on recherche des {{Signe clinique|nom=adénopathie|affichage=adénopathies sus-claviculaires gauches|localisation=sus-claviculaires gauches}}.
** des {{Signe clinique|nom=adénopathie|affichage=adénopathies sus-claviculaires gauches}}.
==Examens paracliniques==
==Examens paracliniques==
=== Laboratoires ===
===Laboratoires===
Les '''analyses sanguines''' suivantes sont utiles pour le diagnostic de cette maladie <ref name=":18" /><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Alessandro|nom1=Furlan|prénom2=James V.|nom2=Ferris|prénom3=Keyanoosh|nom3=Hosseinzadeh|prénom4=Amir A.|nom4=Borhani|titre=Gallbladder carcinoma update: multimodality imaging evaluation, staging, and treatment options|périodique=AJR. American journal of roentgenology|volume=191|numéro=5|date=2008-11|issn=1546-3141|pmid=18941083|doi=10.2214/AJR.07.3599|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18941083/|consulté le=2023-02-09|pages=1440–1447}}</ref><ref name=":19">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=A.|nom1=Vogel|prénom2=J.|nom2=Bridgewater|prénom3=J.|nom3=Edeline|prénom4=R. K.|nom4=Kelley|titre=Biliary tract cancer: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up☆|périodique=Annals of Oncology|volume=34|numéro=2|date=2023-02-01|issn=0923-7534|issn2=1569-8041|pmid=36372281|doi=10.1016/j.annonc.2022.10.506|lire en ligne=https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(22)04699-3/fulltext|consulté le=2023-02-09|pages=127–140}}</ref> :
Les '''analyses sanguines''' suivantes sont utiles pour le diagnostic de cette maladie <ref name=":18" /><ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Alessandro|nom1=Furlan|prénom2=James V.|nom2=Ferris|prénom3=Keyanoosh|nom3=Hosseinzadeh|prénom4=Amir A.|nom4=Borhani|titre=Gallbladder carcinoma update: multimodality imaging evaluation, staging, and treatment options|périodique=AJR. American journal of roentgenology|volume=191|numéro=5|date=2008-11|issn=1546-3141|pmid=18941083|doi=10.2214/AJR.07.3599|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18941083/|consulté le=2023-02-09|pages=1440–1447}}</ref><ref name=":19">{{Citation d'un article|langue=English|prénom1=A.|nom1=Vogel|prénom2=J.|nom2=Bridgewater|prénom3=J.|nom3=Edeline|prénom4=R. K.|nom4=Kelley|titre=Biliary tract cancer: ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up☆|périodique=Annals of Oncology|volume=34|numéro=2|date=2023-02-01|issn=0923-7534|issn2=1569-8041|pmid=36372281|doi=10.1016/j.annonc.2022.10.506|lire en ligne=https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(22)04699-3/fulltext|consulté le=2023-02-09|pages=127–140}}</ref> :


* marqueurs tumoraux CEA et CA 19-9 :
*une {{Examen paraclinique|nom=FSC|indication=Indication}}, les {{Examen paraclinique|nom=ions}}, la {{Examen paraclinique|nom=créatininémie}} et la {{Examen paraclinique|nom=calcémie}}
** Les marqueurs tumoraux, tels que l'antigène carcinoembryonnaire et l'antigène glucidique19-9, sont fréquemment élevés mais considérés comme non diagnostiques en raison du manque de spécificité (CA 19-9 92,7 % contre 79,2 % CEA) et de sensibilité (CA 19-9 50 % contre 79,4 % ACE). Les tests de référence CEA et CA 19-9 sont utiles pour surveiller la réponse au traitement.
*les marqueurs tumoraux {{Examen paraclinique|nom=CEA|Se=79,4|Sp=79,2}} et {{Examen paraclinique|nom=CA 19-9|Se=50|Sp=92,7}} sont fréquemment élevés, mais considérés comme non diagnostiques en raison du manque de spécificité et de sensibilité ; cependant, ces marqueurs sont utiles pour surveiller la réponse au traitement
* une FSC
*un {{Examen paraclinique|nom=bilan hépatique|indication=Indication}} pour évaluer s'il y a un tableau choléstatique ou hépatocellulaire sous-jacent  (ex. obstruction du cholédoque, virus de l'hépatite B ou C, maladies auto-immunes, etc.).
* un bilan chimique de base
[[Fichier:Possible cancer de la vésicule biliaire (biopsie échoguidée).png|vignette|329x329px|Cancer de la vésicule biliaire probable à l'échographie|alt=]]
* un bilan hépatique :
 
** un test de la fonction hépatique
===Imagerie===
** une évaluation d'inflammation hépatobiliaire ou d'une lésion sous-jacente (ex. virus de l'hépatite B ou C, maladies auto-immunes, etc.)
Les '''imageries''' suivantes peuvent être demandées lorsqu'on suspecte un cancer de la vésicule biliaire <ref name=":0" /><ref name=":18" /><ref name=":6" /><ref name=":19" />.


* l'{{Examen paraclinique|nom=examen paraclinique 1|indication=Indication|Se=15|référence_Se=url|référence_Sp=url|Sp=100| VPN=88|VPP=100|référence_VPN=url|référence_VPP=url}} :
*L'{{Examen paraclinique|nom=échographie endoscopique transabdominale|indication=Indication}} permet une description précise du stade du cancer, de la profondeur de l'invasion, de la lymphadénopathie locale de voir s'il y a de l'ascite.
** le {{Signe paraclinique|nom=signe paraclinique 1}}
* La {{Examen paraclinique|nom=tomodensitométrie thoracoabdominopelvienne}} est utile pour détecter les extensions de la pathologie au foie, aux ganglions lymphatiques ou la présence de métastases. Avec une précision jusqu'à 93%, on peut déterminer si la vésicule biliaire est résécable avant toute opération.
** le {{Signe paraclinique|nom=signe paraclinique 2}}
*La {{Examen paraclinique|nom=cholangio-IRM}} (MRCP) permet d'évaluer l'étendue de la maladie et d'identifier les candidats non résécables présentant une invasion du ligament hépatoduodénal, un enrobage vasculaire et/ou une atteinte des ganglions lymphatiques (sensibilité et spécificité proche de 100%).
**{{Recommandation | recommandation = Exemple de recommandation. | système = | force = A | origine = | qualité = 2 }}
* La {{Examen paraclinique|nom=TEP par tomodensitométrie}} (PET/CT) peut distinguer le caractère malin ou bénin de la tumeur et identifier une maladie occulte à un stade avancé afin d'éviter une intervention chirurgicale inutile.
* l'{{Examen paraclinique|nom=examen paraclinique 2|indication=Indication}} :
*Si la résécabilité est douteuse à l'imagerie, une {{Examen paraclinique|nom=laparoscopie diagnostique}} permet d'évaluer l'étendue de la lésion, d'identifier des régions atteintes manquées (ou sous-estimées) à l'imagerie et déterminer officiellement de la résécabilité et curabilité opératoire.<ref name=":12" /> Les imageries ont tendance à sous-estimer l'atteinte vasculaire et la carcinomatose, ce qui n'est pas le cas de la laparoscopie diagnostique. Si en cours de laparoscopie diagnostique le chirurgien s'aperçoit que la lésion est résécable, on transforme la laparoscopie diagnostique en laparoscopie thérapeutique.
** le {{Signe paraclinique|nom=signe paraclinique 3|Se=15|référence_Se=url|référence_Sp=url |Sp=100|VPN=88|VPP=100|référence_VPN=url|référence_VPP=url}}
===Histopathologie===
** le {{Signe paraclinique|nom=signe paraclinique 4|Se=15|référence_Se=url|référence_Sp=url|Sp= 100|VPN=88|VPP=100|référence_VPN=url|référence_VPP=url}}, ...
À l'histologie, les facteurs de risque qu'un polype soit malin sont :  
[[Fichier:Possible cancer de la vésicule biliaire (biopsie échoguidée).png|vignette|440x440px|Possible cancer de la vésicule biliaire (biopsie échoguidée)]]


=== Imagerie ===
*> 1cm
Les '''imageries''' suivantes peuvent être demandées lorsqu'on suspecte un cancer de la vésicule biliaire <ref name=":0" /><ref name=":18" /><ref name=":6" /><ref name=":19" /> :
* < 3 polypes
* le polype est sessile
*il y a un envahissement muqueux.


* l'échographie endoscopique transabdominale
La localisation des cancers de la vésicule biliaire est à :
** elle permet une description précise du stade du cancer, de la profondeur de l'invasion et de la lymphadénopathie locale
** permet de voir s'il y a de l'ascite
* la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne
** elle est utile pour détecter les extensions de la pathologie au foie, aux ganglions lymphatiques ou la présence de métastases. Avec une précision jusqu'à 93%, on peut déterminer si la vésicule biliaire est résécable avant toute opération
* la résonance magnétique dynamique et la cholangiopancréatographie par RM (MRCP)
** elles permettent d'évaluer l'étendue de la maladie et d'identifier les candidats non résécables présentant une invasion du ligament hépatoduodénal, un enrobage vasculaire et/ou une atteinte des ganglions lymphatiques (sensibilité et spécificité proche de 100%)
* tomographie par émission de positons/tomodensitométrie (PET/CT)
** elle peut distinguer le caractère malin ou bénin de la tumeur et identifier une maladie occulte à un stade avancé afin d'éviter une intervention chirurgicale inutile.
=== Physiopathologie et histopathologie ===
L'adénocarcinome consiste la grande majorité des modifications histopathologiques du cancer de la vésicule biliaire (90 %). Cette affection évolue de la dysplasie pré-néoplasique au carcinome in situ et, finalement, au cancer invasif, après environ 15 ans d'inflammation. Le carcinome épidermoïde est rare dans la vésicule biliaire. Le développement d'une masse est un autre type de lésion qui peut expliquer l'histopathologie de ce cancer, mais il n'est qu'occasionnel et peu fréquent. <ref name=":0" /><ref name=":17" />
{| class="wikitable"
|+Caractéristiques physiopathologiques des néoplasies de la vésicule biliaire
! colspan="4" |<u>Bénins</u>
|-
!Épithélial
!Mésenchymateux
!Pseudo-tumeurs
!Facteur de risque de malignité pour les polypes
|-
|
* adénome


|
*60% au fundus
* hémangiomes
* fibromes
* lipomes
|
* polypes de cholestérol (+ fréquents)
* polypes inflammatoires
* adénomyomes (sinus Rokitansky-Aschoff)
|
* > 1cm
* < 3polypes
* sessile
* envahissement muqueux
|}
{| class="wikitable"
! colspan="4" |<u>Malins</u>
|-
!Localisation
!Pathologie
!Types d'adénocarcinome
!Essaimage
|-
|
* 60% au fundus
* 30% au corps
* 30% au corps
* 10% au col
*10% au col.
|
* adénocarcinome (#1)
* épidermoïde, adénosquameux, à petites cellules, sarcome, mélanome, lymphome, carcinoïde (+ rares)
|
* infiltratif (au-delà de sous-séreux)
* nodulaire (envahissement adjacent précoce, rebords définis)
* papillaire (meilleur pronostic s'il est polypoïde, dans la lumière et peu envahissant)
* nodulo-infiltratif ou papillo-infiltratif
|
* lymphatique (via le rétropéritoine)
* à distance (aux poumons)
|}
{| class="wikitable"
|+Caractéristiques histologiques des néoplasies de la vésicule biliaire<ref>{{Citation d'un lien web|titre=Gallbladder carcinoma|url=https://www.pathologyoutlines.com/topic/gallbladdercarcinoma.html|site=www.pathologyoutlines.com|consulté le=2023-03-18}}</ref>
!Types
!Différenciation
|-
|Adénocarcinome biliaire
| rowspan="7" |Les cellules cancéreuses peuvent être :


* bien différenciées
== Classification TNM==
* modérément différenciées
* peu différenciées ou indifférenciées
|-
|Adénocarcinome intestinal
|-
|Carcinome muqueux
|-
|Carcinome à cellules claires
|-
|Carcinome à cellules en bague à chaton
|-
|Carcinome hépatoïde
|-
|Carcinome sarcomatoïde
|}
 
==Diagnostic==
Le système de stadification préféré est le TNM de l'American Joint Committee on Cancer 2010 divisé GC du stade 0 au stade IV fortement corrélé avec une survie globale à 5 ans de 81 %, 50 %, 29 %, 7-8 % et 2-3 %, respectivement.<ref name=":0" /><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=Hiromichi|nom1=Ito|prénom2=Kaori|nom2=Ito|prénom3=Michael|nom3=D'Angelica|prénom4=Mithat|nom4=Gonen|titre=Accurate staging for gallbladder cancer: implications for surgical therapy and pathological assessment|périodique=Annals of Surgery|volume=254|numéro=2|date=2011-08|issn=1528-1140|pmid=21617582|doi=10.1097/SLA.0b013e31822238d8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21617582/|consulté le=2023-02-09|pages=320–325}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=B. L.|nom1=Strom|prénom2=G.|nom2=Maislin|prénom3=S. L.|nom3=West|prénom4=B.|nom4=Atkinson|titre=Serum CEA and CA 19-9: potential future diagnostic or screening tests for gallbladder cancer?|périodique=International Journal of Cancer|volume=45|numéro=5|date=1990-05-15|issn=0020-7136|pmid=2335386|doi=10.1002/ijc.2910450505|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2335386/|consulté le=2023-02-09|pages=821–824}}</ref> De plus, ce cancer progresse particulièrement à travers la vésicule biliaire, car sa paroi est dépourvue de muscularis mucosae ni de sous-muqueuse. Ainsi, les cellules néoplasiques passe directement de la couche muqueuse à la musculeuse et la différence entre les types de tumeur primaire (T) ne correspondra pas à celle d'un autre organe (ex. colon). Le réseau lymphatique est également plus rapidement atteint pour un stade plus précoce.
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+
|+
Ligne 196 : Ligne 142 :
! colspan="3" |Tumeur primaire (T)
! colspan="3" |Tumeur primaire (T)
|-
|-
| colspan="2" |TX
! colspan="2" |TX
|Impossible d'évaluer la tumeur
|Impossible d'évaluer la tumeur
|-
|-
| colspan="2" |T0
! colspan="2" |T0
|Aucune évidence de tumeur primaire
|Aucune évidence de tumeur primaire
|-
|-
| colspan="2" |Tis
! colspan="2" |Tis
|Carcinome in situ
|Carcinome in situ
|-
|-
| rowspan="2" |T1
! rowspan="2" |T1
|T1a
!T1a
|Envahissement de la lamina propria
|Envahissement de la lamina propria
|-
|-
|T1b
!T1b
|Envahissement de la couche musculaire
|Envahissement de la couche musculaire
|-
|-
| rowspan="2" |T2
! rowspan="2" |T2
|T2a
!T2a
|Envahissement du tissu conjonctif périmusculaire du côté péritonéal sans extension à la séreuse
|Envahissement du tissu conjonctif périmusculaire du côté péritonéal sans extension à la séreuse
|-
|-
|T2b
!T2b
|Envahissement du tissu conjonctif périmusculaire du côté hépatique sans extension au foie
|Envahissement du tissu conjonctif périmusculaire du côté hépatique sans extension au foie
|-
|-
| colspan="2" |T3
! colspan="2" |T3
|Perforation de la séreuse (péritoine viscéral) et/ou envahissement direct du foie et/ou d'un autre organe ou d'une structure adjacent (ex. l'estomac, le duodénum, le côlon, le pancréas, l'épiploon, les voies biliaires extrahépatiques)
|Perforation de la séreuse (péritoine viscéral) et/ou envahissement direct du foie et/ou d'un autre organe ou d'une structure adjacent (ex. l'estomac, le duodénum, le côlon, le pancréas, l'épiploon, les voies biliaires extrahépatiques)
|-
|-
| colspan="2" |T4
! colspan="2" |T4
|Envahissement de la veine porte principale, ou de l'artère hépatique, ou de deux organes, ou ≥ 2 structures extrahépatiques
|Envahissement de la veine porte principale, ou de l'artère hépatique, ou de deux organes, ou ≥ 2 structures extrahépatiques
|-
|-
| colspan="3" |'''Statut ganglionnaire (N)'''
! colspan="3" |'''Statut ganglionnaire (N)'''
|-
|-
| colspan="2" |NX
! colspan="2" |NX
|Impossible d'évaluer les ganglions
|Impossible d'évaluer les ganglions
|-
|-
| colspan="2" |N0
! colspan="2" |N0
|Absence de métastase régionale
|Absence de métastase régionale
|-
|-
| colspan="2" |N1
! colspan="2" |N1
|Métastase au ganglion cystique, de la voie biliaire commune, de l'artère hépatique ou de la veine porte (ou 1 à 3 ganglions atteints)
|Métastase au ganglion cystique, de la voie biliaire commune, de l'artère hépatique ou de la veine porte (ou 1 à 3 ganglions atteints)
|-
|-
| colspan="2" |N2
! colspan="2" |N2
|Métastase au ganglion périaortique, péricaval, AMS ou du tronc céliaque (ou ≥ 4 ganglions atteints)
|Métastase au ganglion périaortique, péricaval, AMS ou du tronc céliaque (ou ≥ 4 ganglions atteints)
|-
|-
| colspan="3" |'''Métastases (M)'''
! colspan="3" |'''Métastases (M)'''
|-
|-
|M0
! M0
| colspan="2" |Absence de métastase
| colspan="2" |Absence de métastase
|-
|-
|M1
!M1
| colspan="2" |Présence de métastases à distance
| colspan="2" |Présence de métastases à distance
|-
|-
| colspan="3" |'''Stades'''
! colspan="3" |'''Stades'''
|-
|-
| colspan="2" |Stade 0
! colspan="2" |Stade 0
|Tis + N0 + M0
|Tis + N0 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IA
! colspan="2" |Stade IA
|T1a + N0 + M0
| T1a + N0 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IB
! colspan="2" |Stade IB
|T1b + N0 + M0
| T1b + N0 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IIA
! colspan="2" |Stade IIA
|T2a + N0 + M0
|T2a + N0 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IIB
! colspan="2" |Stade IIB
|T2b + N0 + M0
|T2b + N0 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IIIA
! colspan="2" |Stade IIIA
|T3 + N0 + M0
|T3 + N0 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IIIB
! colspan="2" |Stade IIIB
|T1/T2/T3 + N1 + M0
|T1/T2/T3 + N1 + M0
|-
|-
| colspan="2" |Stade IVA
! colspan="2" |Stade IVA
|T4 + N0/N1 + M0
|T4 + N0/N1 + M0
|-
|-
| colspan="2" rowspan="2" |Stade IVB
! colspan="2" rowspan="2" |Stade IVB
|N'importe quel T + N2 + M0
|N'importe quel T + N2 + M0
|-
|-
Ligne 284 : Ligne 230 :
Fichier:Diagram showing stage T4 gallbladder cancer CRUK 437.svg|Cancer de la vésicule biliaire (T4)
Fichier:Diagram showing stage T4 gallbladder cancer CRUK 437.svg|Cancer de la vésicule biliaire (T4)
Fichier:Diagram showing gallbladder cancer cells in the nearby lymph nodes CRUK 438.svg|Cancer de la vésicule biliaire avec métastases ganglionnaires (T4, N1)
Fichier:Diagram showing gallbladder cancer cells in the nearby lymph nodes CRUK 438.svg|Cancer de la vésicule biliaire avec métastases ganglionnaires (T4, N1)
</gallery>
</gallery>Il est important de noter que ce cancer progresse particulièrement à travers la vésicule biliaire, car sa paroi est dépourvue de ''muscularis mucosae'' et de sous-muqueuse. Ainsi, les cellules néoplasiques passent directement de la couche muqueuse à la musculeuse et la différence entre les types de tumeur primaire (T) ne correspondra pas à celle d'un autre organe (ex. colon). Le réseau lymphatique est également plus rapidement atteint pour un stade plus précoce.
 
==Diagnostic différentiel==
==Diagnostic différentiel==
Le différentiel diagnostic de la maladie est <ref name=":0" /><ref name=":17" /> :[[Fichier:Tumeur de la vésicule biliaire.png|vignette|A) Tumeur de la vésicule biliaire B) Coupe histologique de la tumeur montrant du tissu nécrotique]]
[[Fichier:Tumeur de la vésicule biliaire.png|vignette|A) Tumeur de la vésicule biliaire B) Coupe histologique de la tumeur montrant du tissu nécrotique|409x409px]]
* le {{Diagnostic différentiel|nom=diagnostic différentiel 1}}
Le différentiel diagnostic de la maladie est <ref name=":0" /><ref name=":17" /> :
* le {{Diagnostic différentiel|nom=diagnostic différentiel 2}}
*une {{Diagnostic différentiel|nom=cholécystite alithiasique}}
* le {{Diagnostic différentiel|nom=diagnostic différentiel 3}}
*un {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome de l'ampoule de Vater}}
* une cholécystite alithiasique
*une {{Diagnostic différentiel|nom=sténose des voies biliaires}}
* un carcinome de l'ampoule de Vater
*une {{Diagnostic différentiel|nom=tumeur des voies biliaires}}
* une sténoses des voies biliaires
*une {{Diagnostic différentiel|nom=colique biliaire}}
* une tumeur des voies biliaires
*une {{Diagnostic différentiel|nom=cholédocholithiase}}
* une colique biliaire
*une {{Diagnostic différentiel|nom=cholangite}}
* une obstruction des voies biliaires
*une {{Diagnostic différentiel|nom=cholécystite}}
* une cholangite
*
* une cholécystite
*une {{Diagnostic différentiel|nom=vésicule de Courvoisier}}
* des polypes de cholestérol
*une {{Diagnostic différentiel|nom=vésicule porcelaine}}
* adénomyomatose de la vésicule
*un {{Diagnostic différentiel|nom=hépatome}}
* vésicule de Courvoisier
*un {{Diagnostic différentiel|nom=hémangiome}}
* vésicule porcelaine
*un {{Diagnostic différentiel|nom=fibrome}}
* hépatome.
*un {{Diagnostic différentiel|nom=lipome}}
*un {{Diagnostic différentiel|nom=polype inflammatoire de la vésicule biliaire}}
*des {{Diagnostic différentiel|nom=polypes de cholestérol}}
*une {{Diagnostic différentiel|nom=adénomyomatose de la vésicule biliaire}}.


*  
*
==Traitement==
==Traitement==
En général, l'objectif d'un cancer à un stade précoce est potentiellement curatif (résection chirurgicale suivie d'un traitement adjuvant). À l'inverse, le traitement de la maladie localement avancée et métastatique repose sur la chimiothérapie palliative.<ref name=":0" />
Le traitement pour la vésicule biliaire dépend de la manière dont la lésion a été découverte <ref name=":9">{{Citation d'un lien web|langue=anglais|format=pdf|titre=Gallbladder and
Le traitement pour la vésicule biliaire dépend de la manière dont la lésion a été découverte <ref name=":9">{{Citation d'un lien web|langue=anglais|format=pdf|titre=Gallbladder and
Bile Duct Cancers|url=https://www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/gallandbile-hp-patient.pdf|site=nccn.org|date=15 juin 2021|consulté le=19 mars 2023}}</ref>:  
Bile Duct Cancers|url=https://www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/gallandbile-hp-patient.pdf|site=nccn.org|date=15 juin 2021|consulté le=19 mars 2023}}</ref>:  


* à l'imagerie
*à l'imagerie
* à l'examen pathologique
*à l'examen pathologique
*pendant une chirurgie.


* pendant une chirurgie (ex. pour une cholécystite, calculs biliaires, etc.)
Si la lésion est symptomatique ou présente des signes de malignité, il est indiqué de procéder à une chirurgie ouverte avec un examen extemporané (marge sur le lit vésiculaire et sur le moignon cystique). On procèdera à une {{Traitement|nom=cholécystectomie}} incluant le lit vésiculaire. <ref name=":12">{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Surgery for Gallbladder Cancer|url=https://www.cancer.org/cancer/gallbladder-cancer/treating/surgery.html|site=www.cancer.org|consulté le=2023-03-19}}</ref>


Si la lésion est symptomatique ou présente des signes de malignité, il est indiqué de procéder à une chirurgie ouverte avec un examen extemporané (marge sur le lit vésiculaire et sur le moignon cystique). On procèdera à une cholécystectomie incluant le lit vésiculaire.  <ref name=":12">{{Citation d'un lien web|langue=en|titre=Surgery for Gallbladder Cancer|url=https://www.cancer.org/cancer/gallbladder-cancer/treating/surgery.html|site=www.cancer.org|consulté le=2023-03-19}}</ref>
Le tableau ci-bas explique les différents scénarios diagnostiques et thérapeutiques en fonction de la méthode de découverte du cancer (pathologie, imagerie, pendant une chirurgie).
 
Si la lésion est maligne, une laparoscopie permet d'évaluer l'étendue de la lésion et de planifier la prochaine chirurgie. Cette dernière dépend de la résécabilité du cancer : une lésion résécable indique un possible traitement curatif, mais une lésion non-résécable mène à un traitement palliatif.<ref name=":12" />
{| class="wikitable"
{| class="wikitable"
|+Lignes pour le traitement du cancer de la vésicule biliare<ref name=":9" /><ref name=":12" /><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Al B.|nom1=Benson|prénom2=Michael I.|nom2=D’Angelica|prénom3=Daniel E.|nom3=Abbott|prénom4=Daniel A.|nom4=Anaya|titre=Hepatobiliary Cancers, Version 2.2021, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology|périodique=Journal of the National Comprehensive Cancer Network|volume=19|numéro=5|date=2021-05|issn=1540-1405|issn2=1540-1413|doi=10.6004/jnccn.2021.0022|lire en ligne=https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/5/article-p541.xml|consulté le=2023-03-19|pages=541–565}}</ref>
|+Traitement en fonction de la méthode de découverte du cancer de la vésicule biliaire <ref name=":0" /><ref name=":9" /><ref name=":12" /><ref name=":20">{{Citation d'un article|prénom1=Al B.|nom1=Benson|prénom2=Michael I.|nom2=D’Angelica|prénom3=Daniel E.|nom3=Abbott|prénom4=Daniel A.|nom4=Anaya|titre=Hepatobiliary Cancers, Version 2.2021, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology|périodique=Journal of the National Comprehensive Cancer Network|volume=19|numéro=5|date=2021-05|issn=1540-1405|issn2=1540-1413|doi=10.6004/jnccn.2021.0022|lire en ligne=https://jnccn.org/view/journals/jnccn/19/5/article-p541.xml|consulté le=2023-03-19|pages=541–565}}</ref>
!Découverte fortuite
!Méthode de découverte
!Stades
!Stades
!Résécabilité
!Résécabilité
!Traitements
!Traitements
|-
|-
| rowspan="4" |Pathologie
! rowspan="4" |Pathologie
|T1A
!T1A
|oui
|Oui
|
|
* En cas de marges cystique positive ou d'essaimage, il est indiqué de procéder à une cholécystectomie étendue avec lymphadénectomie
*En cas de marges cystique positive ou d'essaimage, il est indiqué de procéder à une {{Traitement|nom=cholécystectomie étendue}} avec {{Traitement|nom=lymphadénectomie}}
|-
|-
|Ganglion du canal cystique atteint
!Ganglion du canal cystique atteint
|oui
|Oui
|
|
* Chimiothérapie néoadjuvante possible
*{{Traitement|nom=Résection hépatique}} en bloc avec lymphadénectomie et possible {{Traitement|nom=résection du cholédoque}} suivi de chimiothérapie adjuvante
* Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
|-
|-
| rowspan="2" |≥ T1B
! rowspan="2" |≥ T1B
|Résécable
(si on découvre par hasard un cancer de stade ≥ T2 sur un spécimen de cholécystectomie, il est recommandé de revenir pour une exploration approfondie et une nouvelle résection)
|Oui
|
|
* Chimiothérapie néoadjuvante dans certains cas
*Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie
* Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie
*Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque et reconstruction biliaire en {{Traitement|nom=Y-de-Roux}}
* Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
*Chimiothérapie systémique
* Chimiothérapie systémique
|-
|-
|Non résécable à l'imagerie
|Non résécable à l'imagerie
|
|
* Chimiothérapie systémique
*{{Traitement|nom=Chimiothérapie systémique}}
* Radiothérapie palliative
*{{Traitement|nom=Radiothérapie palliative}}
* Essai clinique
*Essai clinique
|-
|-
| rowspan="2" |Imagerie
! rowspan="2" |Imagerie
| rowspan="2" |s/p
! rowspan="2" |s/p
|Résécable
|Oui
|
|  
* Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie ou résection hépatique si transgression tumorale postérieure en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
*Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie ou résection hépatique si transgression tumorale postérieure en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
* Chimiothérapie systémique
*Chimiothérapie systémique
|-
|-
|Non résécable
|Non
|
|
* Chimiothérapie systémique
*Chimiothérapie systémique
* Radiothérapie palliative
*Radiothérapie palliative
* Essai clinique
*Essai clinique
|-
|-
| rowspan="3" |Chirurgie (ex. laparoscopie)
! rowspan="3" |Pendant une chirurgie
|T1A
! T1A
|s/p
|s/p
|
|
* Observation (imagerie thorax, PET, etc.)
*Suivi oncologique sans traitement adjuvant (imagerie thorax, PET, etc.)
* En cas de marges cystique positive ou d'essaimage, il est indiqué de procéder à une cholécystectomie étendue dans un deuxième temps. S'il y a eu perforation de la vésicule biliaire lors de la première chirurgie, on doit retirer les sites d'insertion des trocarts car il y a un risque d'essaimage tumoral péritonéal.  
*En cas de marges cystique positive ou d'essaimage, il est indiqué de procéder à une cholécystectomie étendue dans un deuxième temps. S'il y a eu perforation de la vésicule biliaire lors de la première chirurgie, on doit retirer les sites d'insertion des trocarts car il y a un risque d'essaimage tumoral péritonéal.
|-
|-
| rowspan="2" |≥ T1B
! rowspan="2" |≥ T1B
(Il est suggérer d'arrêter la chirurgie si l'évaluation de la résécabilité est impossible)
(Il est suggérer d'arrêter la chirurgie si l'évaluation de la résécabilité est impossible)
|Résécable
|Oui
|
|
* Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie
*Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie
* Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
*Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
* Résection des sites de trocarts
*Résection des sites de trocarts
* Chimiothérapie systémique
*Chimiothérapie systémique
|-
|-
|Non résécable
|Non
|
|
* Chimiothérapie systémique
*Chimiothérapie systémique
* Radiothérapie palliative
*Radiothérapie palliative
* Essai clinique
*Essai clinique
|}
|}
<gallery>
<gallery>
Ligne 389 : Ligne 339 :
Fichier:Adénocarcinome de la vésicule biliaire avec réaction de type sarcoïde dans les ganglions lymphatiques régionaux - à propos d'un cas..png|Adénocarcinome de la vésicule biliaire avec réaction de type sarcoïde dans les ganglions lymphatiques régionaux
Fichier:Adénocarcinome de la vésicule biliaire avec réaction de type sarcoïde dans les ganglions lymphatiques régionaux - à propos d'un cas..png|Adénocarcinome de la vésicule biliaire avec réaction de type sarcoïde dans les ganglions lymphatiques régionaux
Fichier:L'approche chirurgicale standardisée améliore les résultats du cancer de la vésicule biliaire.png|Un foie bien perfusé après une résection des segments IVb/V, avec anastomose bilio-intestinale haute intrahilaire (flèche)
Fichier:L'approche chirurgicale standardisée améliore les résultats du cancer de la vésicule biliaire.png|Un foie bien perfusé après une résection des segments IVb/V, avec anastomose bilio-intestinale haute intrahilaire (flèche)
</gallery>Le stade précoce est potentiellement curatif avec une résection chirurgicale suivie d'un traitement adjuvant. À l'inverse, le traitement de la maladie localement avancée et métastatique repose sur la chimiothérapie palliative.<ref name=":0" />
</gallery>
 
===Chimiothérapie néoadjuvante===
Le traitement néoadjuvant systémique consiste en une chimiothérapie '''avant l'intervention chirurgicale''' lorsque l'on doute de la résécabilité tumorale et que le patient est un bon candidat (peu de comorbidités).  
 
Plusieurs options sont possibles <ref name=":9" />


Pour le cancer de la vésicule biliaire découvert accidentellement sur un échantillon pathologique de cholécystectomie de stade T2 ou supérieur, il est recommandé de revenir pour une exploration plus approfondie et une nouvelle résection.<ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Roshan S.|nom1=Prabhu|prénom2=Jimmy|nom2=Hwang|titre=Adjuvant therapy in biliary tract and gall bladder carcinomas: a review|périodique=Journal of Gastrointestinal Oncology|volume=8|numéro=2|date=2017-04|issn=2078-6891|pmid=28480069|pmcid=5401863|doi=10.21037/jgo.2017.01.17|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28480069/|consulté le=2023-03-19|pages=302–313}}</ref>
*le {{Traitement pharmacologique|nom=5-fluorouracil|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}} avec de l'{{Traitement pharmacologique|nom=oxaliplatine|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}}
*de la {{Traitement pharmacologique|nom=capecitabine|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}} avec de l'oxaliplatine
*de la {{Traitement pharmacologique|nom=gemcitabine|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}} avec de la capecitabine
*de la gemcitabine avec de la {{Traitement pharmacologique|nom=cisplatine|dose=|commercial_name1=|units=|frequency=|route=|duration=}}
*etc.


Le traitement néoadjuvant systémique consiste en une chimiothérapie. Plusieurs options sont possibles comme le 5-fluorouracil avec de l'oxaliplatine, de la capecitabine avec de l'oxaliplatine, de la gemcitabine avec de la capecitabine, de la gemcitabine avec de la cisplatine, etc. <ref name=":9" /> Comme le cancer de la vésicule biliaire est plus rare, les études sont moins puissantes. On utilise donc par inférence les protocoles de chimiothérapie néoadjuvante des tumeurs hépatiques et pancréatiques.   
Comme le cancer de la vésicule biliaire est plus rare, les études sont moins définitives sur le traitement optimal. On utilise donc par inférence les protocoles de chimiothérapie néoadjuvante des tumeurs hépatiques et pancréatiques.   


Une chimiothérapie post-opératoire devrait être offerte dans les 8 à 12 semaines et il faudra des analyses sanguines et une imagerie de ''re-staging'' avec le début du traitement. Un traitement adjuvant doit être proposé aux patients présentant un rapport d'échantillon pathologique réséqué de T2 ou supérieur, avec atteinte ganglionnaire et marge positive, de préférence pendant six mois de chimiothérapie adjuvante (ACT) ou alternative de quatre mois avec chimioradiothérapie adjuvante concomitante (ACRT ) <ref name=":0" /><ref name=":20" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Edgar|nom1=Ben-Josef|prénom2=Katherine A.|nom2=Guthrie|prénom3=Anthony B.|nom3=El-Khoueiry|prénom4=Christopher L.|nom4=Corless|titre=SWOG S0809: A Phase II Intergroup Trial of Adjuvant Capecitabine and Gemcitabine Followed by Radiotherapy and Concurrent Capecitabine in Extrahepatic Cholangiocarcinoma and Gallbladder Carcinoma|périodique=Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology|volume=33|numéro=24|date=2015-08-20|issn=1527-7755|pmid=25964250|pmcid=4534524|doi=10.1200/JCO.2014.60.2219|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25964250/|consulté le=2023-02-11|pages=2617–2622}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=John P.|nom1=Neoptolemos|prénom2=Malcolm J.|nom2=Moore|prénom3=Trevor F.|nom3=Cox|prénom4=Juan W.|nom4=Valle|titre=Effect of adjuvant chemotherapy with fluorouracil plus folinic acid or gemcitabine vs observation on survival in patients with resected periampullary adenocarcinoma: the ESPAC-3 periampullary cancer randomized trial|périodique=JAMA|volume=308|numéro=2|date=2012-07-11|issn=1538-3598|pmid=22782416|doi=10.1001/jama.2012.7352|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22782416/|consulté le=2023-03-19|pages=147–156}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|titre=Capecitabine Extends Survival for Biliary Tract Cancer|périodique=Cancer Discovery|volume=7|numéro=7|date=2017-07|issn=2159-8290|pmid=28572460|doi=10.1158/2159-8290.CD-NB2017-079|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28572460/|consulté le=2023-02-11|pages=OF1}}</ref>.
===Chimiothérapie post-opératoire===
Une '''chimiothérapie post-opératoire''' devrait être offerte dans les 8 à 12 semaines post-opératoires. Il faudra des analyses sanguines et une imagerie de ''re-staging'' avec le début du traitement. Un traitement adjuvant doit être proposé aux patients présentant un rapport d'échantillon pathologique réséqué de T2 ou supérieur, avec atteinte ganglionnaire et marge positive, de préférence pendant six mois de chimiothérapie adjuvante (ACT) ou alternative de quatre mois avec chimioradiothérapie adjuvante concomitante (ACRT)<ref name=":0" /><ref name=":20" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Edgar|nom1=Ben-Josef|prénom2=Katherine A.|nom2=Guthrie|prénom3=Anthony B.|nom3=El-Khoueiry|prénom4=Christopher L.|nom4=Corless|titre=SWOG S0809: A Phase II Intergroup Trial of Adjuvant Capecitabine and Gemcitabine Followed by Radiotherapy and Concurrent Capecitabine in Extrahepatic Cholangiocarcinoma and Gallbladder Carcinoma|périodique=Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology|volume=33|numéro=24|date=2015-08-20|issn=1527-7755|pmid=25964250|pmcid=4534524|doi=10.1200/JCO.2014.60.2219|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25964250/|consulté le=2023-02-11|pages=2617–2622}}</ref><ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=John P.|nom1=Neoptolemos|prénom2=Malcolm J.|nom2=Moore|prénom3=Trevor F.|nom3=Cox|prénom4=Juan W.|nom4=Valle|titre=Effect of adjuvant chemotherapy with fluorouracil plus folinic acid or gemcitabine vs observation on survival in patients with resected periampullary adenocarcinoma: the ESPAC-3 periampullary cancer randomized trial|périodique=JAMA|volume=308|numéro=2|date=2012-07-11|issn=1538-3598|pmid=22782416|doi=10.1001/jama.2012.7352|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22782416/|consulté le=2023-03-19|pages=147–156}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|titre=Capecitabine Extends Survival for Biliary Tract Cancer|périodique=Cancer Discovery|volume=7|numéro=7|date=2017-07|issn=2159-8290|pmid=28572460|doi=10.1158/2159-8290.CD-NB2017-079|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28572460/|consulté le=2023-02-11|pages=OF1}}</ref>.


Les cancers de la vésicule biliaire localement avancés et métastatiques non résécables sont candidats à de chimiothérapie palliative. Un stade localement avancé peut être géré par radiothérapie externe et implique généralement un radiosensibilisateur, tel que le 5-FU, mais cette modalité permet rarement de contrôler la tumeur. Les patients aptes à la chimiothérapie pourraient envisager l'option de première ligne de gemcitabine [1 000 mg/m] plus cisplatine (cis) [25 mg/m] avec une toxicité acceptable comme publié dans l'essai randomisé ABC-02 qui comprenait 148 patients atteints d'un cancer de la vésicule biliaire et avait une MOS de 11,7 mois dans le bras combiné par rapport à 8,3 mois de gemcitabine seule  (HR, 0,70 ; p0,002).<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Juan|nom1=Valle|prénom2=Harpreet|nom2=Wasan|prénom3=Daniel H.|nom3=Palmer|prénom4=David|nom4=Cunningham|titre=Cisplatin plus gemcitabine versus gemcitabine for biliary tract cancer|périodique=The New England Journal of Medicine|volume=362|numéro=14|date=2010-04-08|issn=1533-4406|pmid=20375404|doi=10.1056/NEJMoa0908721|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20375404/|consulté le=2023-02-11|pages=1273–1281}}</ref> D'autres combinaisons de chimiothérapie à base de gemcitabine peuvent être des alternatives.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Hanisah|nom1=Guro|prénom2=Jin Won|nom2=Kim|prénom3=YoungRok|nom3=Choi|prénom4=Jai Young|nom4=Cho|titre=Multidisciplinary management of intrahepatic cholangiocarcinoma: Current approaches|périodique=Surgical Oncology|volume=26|numéro=2|date=2017-06|issn=1879-3320|pmid=28577720|doi=10.1016/j.suronc.2017.03.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28577720/|consulté le=2023-02-11|pages=146–152}}</ref> Les patients avec une moins bonne classe fonctionnelle peuvent tenter ultimement la capécitabine avec une survie moindre. Tous les patients atteints d'une maladie avancée non résécable devraient se voir offrir de participer à des essais cliniques.  
===Chimiothérapie palliative===
Les cancers de la vésicule biliaire localement avancés et métastatiques non résécables sont candidats à de chimiothérapie palliative. Un stade localement avancé peut être géré par radiothérapie externe et implique généralement un radiosensibilisateur, tel que le 5-FU, mais cette modalité permet rarement de contrôler la tumeur. Les patients aptes à la chimiothérapie pourraient envisager l'option de première ligne de '''gemcitabine [1 000 mg/m] plus cisplatine (cis) [25 mg/m]''' avec une toxicité acceptable<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Juan|nom1=Valle|prénom2=Harpreet|nom2=Wasan|prénom3=Daniel H.|nom3=Palmer|prénom4=David|nom4=Cunningham|titre=Cisplatin plus gemcitabine versus gemcitabine for biliary tract cancer|périodique=The New England Journal of Medicine|volume=362|numéro=14|date=2010-04-08|issn=1533-4406|pmid=20375404|doi=10.1056/NEJMoa0908721|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20375404/|consulté le=2023-02-11|pages=1273–1281}}</ref>. D'autres combinaisons de chimiothérapie à base de gemcitabine peuvent être des alternatives.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=Hanisah|nom1=Guro|prénom2=Jin Won|nom2=Kim|prénom3=YoungRok|nom3=Choi|prénom4=Jai Young|nom4=Cho|titre=Multidisciplinary management of intrahepatic cholangiocarcinoma: Current approaches|périodique=Surgical Oncology|volume=26|numéro=2|date=2017-06|issn=1879-3320|pmid=28577720|doi=10.1016/j.suronc.2017.03.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28577720/|consulté le=2023-02-11|pages=146–152}}</ref> Les patients avec une moins bonne classe fonctionnelle peuvent tenter ultimement la capécitabine avec une survie moindre. Tous les patients atteints d'une maladie avancée non résécable devraient se voir offrir de participer à des essais cliniques.  
==Suivi==
==Suivi==
Suite aux traitements, le suivi comprend un questionnaire, un examen physique assidu, des examens de laboratoire (tests de la fonction hépatique et des marqueurs tumoraux (CEA et CA19-9)), la mesure de marqueurs tumoraux et une TDM thoraco-abdomino-pelvienne à chaque 3-6 mois pour une période de 2 ans. Les visites régulières peuvent être continuées pendant 3 années supplémentaires, et être changées pour des visites annuelles après 5 ans de suivi.<ref name=":19" />  Toutes les autres investigations peuvent avoir lieu lorsqu'elles sont cliniquement indiquées. <ref name=":0" />
Suite aux traitements, le suivi comprend un questionnaire, un examen physique assidu, des examens de laboratoire (tests de la fonction hépatique et des marqueurs tumoraux (CEA et CA19-9)) et une TDM thoraco-abdomino-pelvienne à chaque 3-6 mois pour une période de 2 ans. Les visites régulières peuvent être continuées pendant 3 années supplémentaires, et être changées pour des visites annuelles après 5 ans de suivi.<ref name=":19" />  Toutes les autres investigations peuvent avoir lieu lorsqu'elles sont cliniquement indiquées. <ref name=":0" />
==Complications==
==Complications==
La principale complication de cette maladie est la récidive tumorale. Si le patient présente des douleurs abdominales, un ictère obstructif et une perte de poids significative, une récidive régionale avec atteinte intra-abdominale doit être suspectée.<ref name=":0" />
La principale complication de cette maladie est la {{Complication|nom=récidive tumorale}}. Si le patient présente des douleurs abdominales, un ictère obstructif et une perte de poids significative, une récidive régionale avec atteinte intra-abdominale doit être suspectée.<ref name=":0" />
==Évolution==
==Évolution==
La survie globale pour le cancer de la vésicule biliaire est généralement faible à cause du caractère agressif des tumeurs, de la présentation tardive, de la complexité de la position anatomique et du stade avancé au moment du diagnostic. Les taux de survie à 1 an et 5 ans ne dépassent pas les 20% en général.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=R. P.|nom1=Kiran|prénom2=N.|nom2=Pokala|prénom3=S. J.|nom3=Dudrick|titre=Incidence pattern and survival for gallbladder cancer over three decades--an analysis of 10301 patients|périodique=Annals of Surgical Oncology|volume=14|numéro=2|date=2007-02|issn=1068-9265|pmid=17109082|doi=10.1245/s10434-006-9224-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17109082/|consulté le=2023-03-15|pages=827–832}}</ref> La survie à 5 ans par stade est <ref name=":18" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=français|titre=Survival statistics for gallbladder cancer|url=https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/gallbladder/prognosis-and-survival/survival-statistics|site=|date=|consulté le=10 février 2023}}</ref> :  
La survie globale pour le cancer de la vésicule biliaire est généralement faible à cause du caractère agressif des tumeurs, de la présentation tardive, de la complexité de la position anatomique et du stade avancé au moment du diagnostic. Les taux de survie à 1 an et 5 ans ne dépassent pas les 20% en général.<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=R. P.|nom1=Kiran|prénom2=N.|nom2=Pokala|prénom3=S. J.|nom3=Dudrick|titre=Incidence pattern and survival for gallbladder cancer over three decades--an analysis of 10301 patients|périodique=Annals of Surgical Oncology|volume=14|numéro=2|date=2007-02|issn=1068-9265|pmid=17109082|doi=10.1245/s10434-006-9224-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17109082/|consulté le=2023-03-15|pages=827–832}}</ref> La survie à 5 ans par stade est <ref name=":18" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=français|titre=Survival statistics for gallbladder cancer|url=https://cancer.ca/en/cancer-information/cancer-types/gallbladder/prognosis-and-survival/survival-statistics|site=|date=|consulté le=10 février 2023}}</ref> :  


* au stade 0 : 80%  
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* au stade I : 50%  
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* au stade II : 28%  
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* au stade IVa : 4%  
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Les facteurs pronostiques pour cette maladie sont <ref name=":0" /><ref name=":18" /> :   
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* le stade TNM à l'investigation de départ  
*le stade TNM à l'investigation de départ
* la localisation spécifique de la tumeur  
*la localisation spécifique de la tumeur
* l'opérabilité de la tumeur  
*l'opérabilité de la tumeur
* la réponse à la chimiothérapie  
*la réponse à la chimiothérapie
* la présence de jaunisse  
*la présence de jaunisse
* la propagation néoplasique.
* la propagation néoplasique.


De plus, le syndrome de Mirizzi (obstruction du canal hépatique commun par une pierre impactée dans le col de la vésicule biliaire due à une compression extrinsèque) a montré une association avec le cancer de la vésicule biliaire. Elle est de mauvais pronostic car non résécable à la présentation. ''<ref name=":5" />''
De plus, le syndrome de Mirizzi (obstruction du canal hépatique commun par une pierre impactée dans le col de la vésicule biliaire due à une compression extrinsèque) a montré une association avec le cancer de la vésicule biliaire. Elle est de mauvais pronostic car non résécable à la présentation. ''<ref name=":5" />''


== Notes ==
==Notes==
<references group="note" />
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Dernière version du 17 avril 2024 à 20:20

Cancer de la vésicule biliaire
Classe de maladie

Cancer de la vésicule biliaire (flèche noire)
Caractéristiques
Signes Ascite, Hépatomégalie, Masse abdominale, Obstruction de l'intestin grêle, Lymphadénopathie (approche clinique), Nodule ombilicale, Nodule de soeur-marie-joseph, Carcinomatose
Symptômes
Anorexie , Nausées, Contact infectieux, Sueurs nocturnes, Fatigue , Douleur abdominale, Asymptomatique , Prurit cutané , Vomissement , Perte de poids , ... [+]
Étiologies
Cause idiopathique
Informations
Terme anglais Gallbladder Cancer
Autres noms Cancer vésiculaire
Wikidata ID Q977787
SNOMED CT ID 363353009
Spécialités Chirurgie générale, Gastro-entérologie, Oncologie

Le cancer de la vésicule biliaire est une néoplasie rare, mais souvent fatale. Il s'agit d'une tumeur agressive avec une présentation souvent tardive. Le cancer de la vésicule biliaire ne représente que 3 à 4% des cancers digestifs. Il reste de mauvais pronostic et peu étudié du fait de sa rareté.

Classification

Les différents sous-types de cancer de la vésicule biliaire sont [1][2][3]:

Les cellules cancéreuses peuvent être :

  • bien différenciées
  • modérément différenciées
  • peu différenciées ou indifférenciées

Les sous-types histologiques de l'adénocarcinome sont [note 1]:

  • infiltratif (au-delà de sous-séreux)
  • nodulaire (envahissement adjacent précoce, rebords définis)
  • papillaire (meilleur pronostic s'il est polypoïde, dans la lumière et peu envahissant)
  • nodulo-infiltratif ou papillo-infiltratif

Épidémiologie

L'incidence du cancer de la vésicule biliaire dépend essentiellement de la localisation géographique. Il est plus élevé dans les populations asiatiques et d'Amérique latine (ex. le Chili, l'Inde, le Pakistan, la Corée, le Japon et Israël) en raison de la forte prévalence de calculs biliaires et d'infections chroniques de la vésicule biliaire dans ces régions. L'American Cancer Society estime 11 740 nouveaux cas de cancer de la vésicule biliaire et 3 830 décès aux États-Unis avec une prépondérance féminine en 2017. L'incidence globale du cancer de la vésicule biliaire a diminué chez les patients de plus de 50 ans, mais a augmenté dans la population plus jeune. Le cancer de la vésicule biliaire est plus fréquent chez les Caucasiens, les Autochtones du Sud-Ouest et les Américains hispaniques et moins fréquent chez les Afro-Américains. L'incidence des femmes qui développent cette néoplasie est 3 à 6 fois plus grande que celle des hommes. [3][4]

Étiologies

Les étiologies de cette maladie ne sont pas bien définies encore : rares sont les articles qui proposent des causes soutenues par des preuves solides. Parmi celles proposées, certains suggèrent l'implication des facteurs menstruels et reproductifs ou des hormones féminines étant donné la forte incidence chez les femmes, mais d'autres études sont nécessaires. [4]

Physiopathologie

Il existe quelques hypothèses pour expliquer le développement du cancer de la vésicule biliaire, mais elles ne sont pas encore bien comprises et définies.

Parmi celles-ci, on croit que une des mutations seraient les responsables en s'accumulant et en conduisant à un transformation maligne. L'inflammation semble être à l'origine de ces mutations. L'inflammation peut être causée par la présence de cholélithiase(s) et/ou d'agents pathogènes infectieux. La carcinogenèse des lithiases vésiculaires pourrait résulter de traumatismes itératifs et de l'irritation chronique. Cependant, des dérivés carcinogènes des acides biliaires peuvent également jouer un rôle. Les mutations les plus fréquemment décrites sont les oncogènes K-ras et les suppresseurs de tumeurs bêta-caténine (CTNNB1). La recherche n'a révélé aucun risque familial héréditaire. [5]

D'autres recherches pointent du doigt le phénomène de reflux pancréatico-biliaire. Effectivement, celui-ci survient lorsqu'une anomalie est présente au niveau de la jonction des voies biliaire et pancréatique. Le conduit commun qui relie le cholédoque et le canal de Wirsung serait particulièrement long, menant à une jonction hors de la paroi duodénale. Cela augmenterait la résistances dans les canaux pancréatiques et biliaires, réduirait ainsi le débit des sécrétions, mènerait à un reflux des sucs pancréatiques vers les voies biliaires et annulerait l'effet régulateur du sphincter d'Oddi. Il en résulterait une inflammation chronique de l'endothélium biliaire menant à une érosion et une régénération de la membrane endothéliale. Ce renouvellement cellulaire favoriserait une dysplasie et une transformation maligne. Finalement, la stagnation et la concentration de la bile dans la vésicule biliaire exacerberaient les effets cancérigènes, donc le cancer de la vésicule biliaire serait le site le plus fréquent de survenue de cancer par ce mécanisme.[6][7][8]

En ce qui a trait à l''adénocarcinome spécifiquement, celle-ci évolue de la dysplasie pré-néoplasique au carcinome in situ et, finalement, au cancer invasif, après environ 15 ans d'inflammation.

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de cette maladie sont [3][4][9][10] :

Questionnaire

Les patients atteints d'un cancer de la vésicule biliaire sont souvent asymptomatiques ou décrivent des symptômes vagues. Les symptômes de cette maladie sont [3][17]:

D'ailleurs, les patient ayant fait un passage dans les zones endémiques ou ayant eu un contact infectieux avec Salmonella (ex. typhi et parathyphi) ou Helicobacter bilis sont à risque.

Examen clinique

L'examen clinique permet d'objectiver les signes suivants [18] :

Examens paracliniques

Laboratoires

Les analyses sanguines suivantes sont utiles pour le diagnostic de cette maladie [10][19][20] :

  • une FSC, les ions, la créatininémie et la calcémie
  • les marqueurs tumoraux CEA[Se: 79,4 %][Sp: 79,2 %] et CA 19-9[Se: 50 %][Sp: 92,7 %] sont fréquemment élevés, mais considérés comme non diagnostiques en raison du manque de spécificité et de sensibilité ; cependant, ces marqueurs sont utiles pour surveiller la réponse au traitement
  • un bilan hépatique pour évaluer s'il y a un tableau choléstatique ou hépatocellulaire sous-jacent (ex. obstruction du cholédoque, virus de l'hépatite B ou C, maladies auto-immunes, etc.).
Cancer de la vésicule biliaire probable à l'échographie

Imagerie

Les imageries suivantes peuvent être demandées lorsqu'on suspecte un cancer de la vésicule biliaire [3][10][19][20].

  • L'échographie endoscopique transabdominale permet une description précise du stade du cancer, de la profondeur de l'invasion, de la lymphadénopathie locale de voir s'il y a de l'ascite.
  • La tomodensitométrie thoracoabdominopelvienne est utile pour détecter les extensions de la pathologie au foie, aux ganglions lymphatiques ou la présence de métastases. Avec une précision jusqu'à 93%, on peut déterminer si la vésicule biliaire est résécable avant toute opération.
  • La cholangio-IRM (MRCP) permet d'évaluer l'étendue de la maladie et d'identifier les candidats non résécables présentant une invasion du ligament hépatoduodénal, un enrobage vasculaire et/ou une atteinte des ganglions lymphatiques (sensibilité et spécificité proche de 100%).
  • La TEP par tomodensitométrie (PET/CT) peut distinguer le caractère malin ou bénin de la tumeur et identifier une maladie occulte à un stade avancé afin d'éviter une intervention chirurgicale inutile.
  • Si la résécabilité est douteuse à l'imagerie, une laparoscopie diagnostique permet d'évaluer l'étendue de la lésion, d'identifier des régions atteintes manquées (ou sous-estimées) à l'imagerie et déterminer officiellement de la résécabilité et curabilité opératoire.[21] Les imageries ont tendance à sous-estimer l'atteinte vasculaire et la carcinomatose, ce qui n'est pas le cas de la laparoscopie diagnostique. Si en cours de laparoscopie diagnostique le chirurgien s'aperçoit que la lésion est résécable, on transforme la laparoscopie diagnostique en laparoscopie thérapeutique.

Histopathologie

À l'histologie, les facteurs de risque qu'un polype soit malin sont :

  • > 1cm
  • < 3 polypes
  • le polype est sessile
  • il y a un envahissement muqueux.

La localisation des cancers de la vésicule biliaire est à :

  • 60% au fundus
  • 30% au corps
  • 10% au col.

Classification TNM

Classification TNM du cancer de la vésicule biliaire[20][22]
Tumeur primaire (T)
TX Impossible d'évaluer la tumeur
T0 Aucune évidence de tumeur primaire
Tis Carcinome in situ
T1 T1a Envahissement de la lamina propria
T1b Envahissement de la couche musculaire
T2 T2a Envahissement du tissu conjonctif périmusculaire du côté péritonéal sans extension à la séreuse
T2b Envahissement du tissu conjonctif périmusculaire du côté hépatique sans extension au foie
T3 Perforation de la séreuse (péritoine viscéral) et/ou envahissement direct du foie et/ou d'un autre organe ou d'une structure adjacent (ex. l'estomac, le duodénum, le côlon, le pancréas, l'épiploon, les voies biliaires extrahépatiques)
T4 Envahissement de la veine porte principale, ou de l'artère hépatique, ou de deux organes, ou ≥ 2 structures extrahépatiques
Statut ganglionnaire (N)
NX Impossible d'évaluer les ganglions
N0 Absence de métastase régionale
N1 Métastase au ganglion cystique, de la voie biliaire commune, de l'artère hépatique ou de la veine porte (ou 1 à 3 ganglions atteints)
N2 Métastase au ganglion périaortique, péricaval, AMS ou du tronc céliaque (ou ≥ 4 ganglions atteints)
Métastases (M)
M0 Absence de métastase
M1 Présence de métastases à distance
Stades
Stade 0 Tis + N0 + M0
Stade IA T1a + N0 + M0
Stade IB T1b + N0 + M0
Stade IIA T2a + N0 + M0
Stade IIB T2b + N0 + M0
Stade IIIA T3 + N0 + M0
Stade IIIB T1/T2/T3 + N1 + M0
Stade IVA T4 + N0/N1 + M0
Stade IVB N'importe quel T + N2 + M0
N'importe quel T + N'importe quel N + M1

Il est important de noter que ce cancer progresse particulièrement à travers la vésicule biliaire, car sa paroi est dépourvue de muscularis mucosae et de sous-muqueuse. Ainsi, les cellules néoplasiques passent directement de la couche muqueuse à la musculeuse et la différence entre les types de tumeur primaire (T) ne correspondra pas à celle d'un autre organe (ex. colon). Le réseau lymphatique est également plus rapidement atteint pour un stade plus précoce.

Diagnostic différentiel

A) Tumeur de la vésicule biliaire B) Coupe histologique de la tumeur montrant du tissu nécrotique

Le différentiel diagnostic de la maladie est [3][18] :

Traitement

En général, l'objectif d'un cancer à un stade précoce est potentiellement curatif (résection chirurgicale suivie d'un traitement adjuvant). À l'inverse, le traitement de la maladie localement avancée et métastatique repose sur la chimiothérapie palliative.[3]

Le traitement pour la vésicule biliaire dépend de la manière dont la lésion a été découverte [23]:

  • à l'imagerie
  • à l'examen pathologique
  • pendant une chirurgie.

Si la lésion est symptomatique ou présente des signes de malignité, il est indiqué de procéder à une chirurgie ouverte avec un examen extemporané (marge sur le lit vésiculaire et sur le moignon cystique). On procèdera à une cholécystectomie incluant le lit vésiculaire. [21]

Le tableau ci-bas explique les différents scénarios diagnostiques et thérapeutiques en fonction de la méthode de découverte du cancer (pathologie, imagerie, pendant une chirurgie).

Traitement en fonction de la méthode de découverte du cancer de la vésicule biliaire [3][23][21][24]
Méthode de découverte Stades Résécabilité Traitements
Pathologie T1A Oui
Ganglion du canal cystique atteint Oui
≥ T1B

(si on découvre par hasard un cancer de stade ≥ T2 sur un spécimen de cholécystectomie, il est recommandé de revenir pour une exploration approfondie et une nouvelle résection)

Oui
  • Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie
  • Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque et reconstruction biliaire en Y-de-Roux
  • Chimiothérapie systémique
Non résécable à l'imagerie
Imagerie s/p Oui
  • Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie ou résection hépatique si transgression tumorale postérieure en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
  • Chimiothérapie systémique
Non
  • Chimiothérapie systémique
  • Radiothérapie palliative
  • Essai clinique
Pendant une chirurgie T1A s/p
  • Suivi oncologique sans traitement adjuvant (imagerie thorax, PET, etc.)
  • En cas de marges cystique positive ou d'essaimage, il est indiqué de procéder à une cholécystectomie étendue dans un deuxième temps. S'il y a eu perforation de la vésicule biliaire lors de la première chirurgie, on doit retirer les sites d'insertion des trocarts car il y a un risque d'essaimage tumoral péritonéal.
≥ T1B

(Il est suggérer d'arrêter la chirurgie si l'évaluation de la résécabilité est impossible)

Oui
  • Cholécystectomie étendue avec une lymphadénectomie
  • Résection hépatique en bloc avec lymphadénectomie et possible résection du cholédoque
  • Résection des sites de trocarts
  • Chimiothérapie systémique
Non
  • Chimiothérapie systémique
  • Radiothérapie palliative
  • Essai clinique

Chimiothérapie néoadjuvante

Le traitement néoadjuvant systémique consiste en une chimiothérapie avant l'intervention chirurgicale lorsque l'on doute de la résécabilité tumorale et que le patient est un bon candidat (peu de comorbidités).

Plusieurs options sont possibles [23]:

Comme le cancer de la vésicule biliaire est plus rare, les études sont moins définitives sur le traitement optimal. On utilise donc par inférence les protocoles de chimiothérapie néoadjuvante des tumeurs hépatiques et pancréatiques.

Chimiothérapie post-opératoire

Une chimiothérapie post-opératoire devrait être offerte dans les 8 à 12 semaines post-opératoires. Il faudra des analyses sanguines et une imagerie de re-staging avec le début du traitement. Un traitement adjuvant doit être proposé aux patients présentant un rapport d'échantillon pathologique réséqué de T2 ou supérieur, avec atteinte ganglionnaire et marge positive, de préférence pendant six mois de chimiothérapie adjuvante (ACT) ou alternative de quatre mois avec chimioradiothérapie adjuvante concomitante (ACRT)[3][24][25][26][27].

Chimiothérapie palliative

Les cancers de la vésicule biliaire localement avancés et métastatiques non résécables sont candidats à de chimiothérapie palliative. Un stade localement avancé peut être géré par radiothérapie externe et implique généralement un radiosensibilisateur, tel que le 5-FU, mais cette modalité permet rarement de contrôler la tumeur. Les patients aptes à la chimiothérapie pourraient envisager l'option de première ligne de gemcitabine [1 000 mg/m] plus cisplatine (cis) [25 mg/m] avec une toxicité acceptable[28]. D'autres combinaisons de chimiothérapie à base de gemcitabine peuvent être des alternatives.[29] Les patients avec une moins bonne classe fonctionnelle peuvent tenter ultimement la capécitabine avec une survie moindre. Tous les patients atteints d'une maladie avancée non résécable devraient se voir offrir de participer à des essais cliniques.

Suivi

Suite aux traitements, le suivi comprend un questionnaire, un examen physique assidu, des examens de laboratoire (tests de la fonction hépatique et des marqueurs tumoraux (CEA et CA19-9)) et une TDM thoraco-abdomino-pelvienne à chaque 3-6 mois pour une période de 2 ans. Les visites régulières peuvent être continuées pendant 3 années supplémentaires, et être changées pour des visites annuelles après 5 ans de suivi.[20] Toutes les autres investigations peuvent avoir lieu lorsqu'elles sont cliniquement indiquées. [3]

Complications

La principale complication de cette maladie est la récidive tumorale. Si le patient présente des douleurs abdominales, un ictère obstructif et une perte de poids significative, une récidive régionale avec atteinte intra-abdominale doit être suspectée.[3]

Évolution

La survie globale pour le cancer de la vésicule biliaire est généralement faible à cause du caractère agressif des tumeurs, de la présentation tardive, de la complexité de la position anatomique et du stade avancé au moment du diagnostic. Les taux de survie à 1 an et 5 ans ne dépassent pas les 20% en général.[30] La survie à 5 ans par stade est [10][31] :

  • au stade 0 : 80%
  • au stade I : 50%
  • au stade II : 28%
  • au stade IIIa : 8%
  • au stade IIIb : 7%
  • au stade IVa : 4%
  • au stade IVb : 2%.

Les facteurs pronostiques pour cette maladie sont [3][10] :

  • le stade TNM à l'investigation de départ
  • la localisation spécifique de la tumeur
  • l'opérabilité de la tumeur
  • la réponse à la chimiothérapie
  • la présence de jaunisse
  • la propagation néoplasique.

De plus, le syndrome de Mirizzi (obstruction du canal hépatique commun par une pierre impactée dans le col de la vésicule biliaire due à une compression extrinsèque) a montré une association avec le cancer de la vésicule biliaire. Elle est de mauvais pronostic car non résécable à la présentation. [17]

Notes

  1. L'adénocarcinome ne provient pas d'un adénome comme on le voit habituellement dans les organes creux digestifs.
  2. Souvent causée par Salmonella (ex. typhi et parathyphi) et Helicobacter bilis
  3. La vésicule en porcelaine est une trouvaille occasionnelle à l'imagerie et elle était anciennement associée à un facteur de risque important du cancer de la vésicule biliaire. Cependant, plusieurs articles récents démontrent qu'elle représente un facteur de risque plutôt faible pour cette pathologie.

Références

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  3. 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 et 3,11 Shiva Kumar R. Mukkamalla, Sarang Kashyap, Alejandro Recio-Boiles et Hani M. Babiker, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 28723031, lire en ligne)
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