« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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==Épidémiologie==
==Épidémiologie==
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>
L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>


L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE<ref group="note">Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille</ref><ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref> et l'association VACTERL<ref group="note">Anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale, ainsi que anomalies des membres</ref><ref name=":0" />.
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE ( le plus commun syndrome associé avec une atrésie des choanes bilatérale) <ref group="note">Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille</ref><ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref> , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose. Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome tandis que 75% des cas bilatéraux sont associés avec un syndrome.
==Étiologies==
==Étiologies==
L'atrésie des choanes est une maladie {{Étiologie|nom=congénitale|principale=0}}.
L'atrésie des choanes est une maladie {{Étiologie|nom=congénitale|principale=0}}.


==Physiopathologie==
==Physiopathologie==
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . Les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont expliqués dans le tableau suivant.
Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.  
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!Commentaires
!Commentaires
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!Persistance de la membrane bucco-pharyngée<ref name=":6" />
!Échec de rupture de la membrane bucco-nasale<ref name=":6" />
|Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
|La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
 
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*Théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux;
!Migration anormale des cellules de la crête neurale
*De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur;
|Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
*Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref>
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!Échec de la résorption de la membrane naso-buccale
!Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée
|Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
|Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.  
 
*Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse
*Tandis qu'elle sera membraneuse quand aucun élément mésodermique ne persiste.
*La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" />
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!Excroissance de l'os palatin
!Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin
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|Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
*La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales<ref name=":7" />
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!Adhérences mésodermiques atypiques
!Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme
|Résultent des anomalies du mésoderme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
|Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
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!Modification des facteurs de croissance locaux
!Échec de résorption des cellules épithéliales
|Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" />
|Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.
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L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.


==Présentation clinique==
==Présentation clinique==
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La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.<ref name=":6" />
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.<ref name=":6" />


*L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est '''bilatérale''', pouvant se présenter par une {{Symptôme|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=respiration bruyante|affichage=|prévalence=}}, des épisodes de {{Symptôme|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=dyspnée|affichage=|prévalence=}} cyclique (particulièrement pendant les boires). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" />
*L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est '''bilatérale''', pouvant se présenter par une {{Symptôme|nom=détresse respiratoire|affichage=|prévalence=}}, une {{Symptôme|nom=respiration bruyante|affichage=|prévalence=}}, des épisodes de {{Symptôme|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} et de {{Symptôme|nom=dyspnée|affichage=|prévalence=}} cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" />
*Lorsque l'atrésie choanale est '''unilatérale''', le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent une symptomatologie récurrente ou permanente de {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, de l'{{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}} et des épisodes d'{{Symptôme|nom=épistaxis|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref>
*Lorsque l'atrésie choanale est '''unilatérale''', le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent une symptomatologie récurrente ou permanente de {{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, de l'{{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}} et des épisodes d'{{Symptôme|nom=épistaxis|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref>


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===Examen clinique===
===Examen clinique===


À la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>.  Toutefois, un examen clinique minutieux est capital.  
À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr  du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>.  Toutefois, un examen clinique minutieux est capital.  


À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />:   
À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />:   
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Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" />  
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" />  


La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
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!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}}
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}}
|C'est l'étalon d'or. La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" />
|C'est l'étalon d'or. La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" /> Une atrésie des choanes est confirmé si l'espace choanal est moins de 6 mm.
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!{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=|affichage=IRM cérebrale}}
|Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que la TDM, toutefois elle n'est pas indiquée en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.<ref name=":7" />
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!{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie virtuelle|indication=}}
|Pas utilisée de routine. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.<ref name=":16" />
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!{{Examen paraclinique|nom=Scintigraphie|indication=|affichage=scintigraphie au Tc99}}
|Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu<ref name=":12" />
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Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>:
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>:


* la {{Diagnostic différentiel|nom=sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref><ref group="note">Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>
*la {{Diagnostic différentiel|nom=sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref><ref group="note">Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>
* une {{Diagnostic différentiel|nom=déviation de la cloison nasale}}<ref group="note">Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale)  ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.</ref><ref name=":16" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref>
*une {{Diagnostic différentiel|nom=déviation de la cloison nasale}}<ref group="note">Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale)  ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.</ref><ref name=":16" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref>
* un {{Diagnostic différentiel|nom=corps étranger intra-nasal}} <ref group="note">En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.</ref><ref name=":112" />
*un {{Diagnostic différentiel|nom=corps étranger intra-nasal}} <ref group="note">En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.</ref><ref name=":112" />
* un {{Diagnostic différentiel|nom=hématome de la cloison}} (généralement post-traumatique)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref>
*un {{Diagnostic différentiel|nom=hématome de la cloison}} (généralement post-traumatique)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref>
* la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite bactérienne}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite virale|affichage=virale}}
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite bactérienne}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite virale|affichage=virale}}
* les tumeurs nasales bénignes <ref group="note">Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.</ref><ref name=":112" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref> :  
*les tumeurs nasales bénignes <ref group="note">Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.</ref><ref name=":112" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref> :  
** la {{Diagnostic différentiel|nom=polypose nasosinusienne}} (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
**la {{Diagnostic différentiel|nom=polypose nasosinusienne}} (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome inversé}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome inversé}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome squameux}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome squameux}}
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**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiopéricytome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiopéricytome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=angiofibrome nasal juvénile}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=angiofibrome nasal juvénile}}
* les tumeurs nasales malignes :  
*les tumeurs nasales malignes :  
** le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}}
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}}
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinite néonatale}}.  
*la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinite néonatale}}.


==Traitement==
==Traitement==


=== Traitement urgent ===
===Traitement urgent===
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.  
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.  


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*libérer les voies aériennes
*libérer les voies aériennes
*maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
*maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
*procéder à une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*procéder à une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
*poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale.
*poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale.
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La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" />
La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" />


=== Traitement définitif ===
===Traitement définitif===
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant <ref name=":12" /><ref name=":14" /><ref name=":5" /> :  
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant <ref name=":12" /><ref name=":14" /><ref name=":5" /> :  


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*la procédure est facile et rapide à réaliser
*la procédure est facile et rapide à réaliser
*les risques opératoires sont moindres
*les risques opératoires sont moindres
*le temps d'hospitalisation est court  
*le temps d'hospitalisation est court
*l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
*l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
*un stent n'est généralement pas nécessaire.
*un stent n'est généralement pas nécessaire.
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Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.


== Notes ==
==Notes==
<references group="note" />
<references group="note" />
==Références==
==Références==

Version du 13 décembre 2021 à 23:58

Atrésie des choanes
Maladie

Atrésie des choanes bilatérale au TDM
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Atrésie choanale
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[ Classe (v3) ]

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.

Épidémiologie

L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE ( le plus commun syndrome associé avec une atrésie des choanes bilatérale) [note 1][1][5] , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose. Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome tandis que 75% des cas bilatéraux sont associés avec un syndrome.

Étiologies

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.

Physiopathologie

Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.

Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
Mécanisme Commentaires
Échec de rupture de la membrane bucco-nasale[3] La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. [6]
Migration anormale des cellules de la crête neurale Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale[7]
Échec de résorption des cellules épithéliales Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.

L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.

Présentation clinique

Facteurs de risque

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:

La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].

Questionnaire

La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]

  • L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante, des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
  • Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]

Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë[note 4][5], de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]

Examen clinique

À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][15]. Toutefois, un examen clinique minutieux est capital.

À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][16][8]:

La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[15]

  • le syndrome de CHARGE[note 5][5][16]
  • le syndrome de Treacher-Collins[note 6][17].
  • certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]

Examens paracliniques

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8]

La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.

Examens paracliniques
Imagerie Commentaires
Endoscopie nasale flexible Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[16][12]
Tomodensitométrie des choanes C'est l'étalon d'or. La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.[18][13] Une atrésie des choanes est confirmé si l'espace choanal est moins de 6 mm.

Diagnostic

Le diagnostic est suspecté cliniquement, puis confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:

Traitement

Traitement urgent

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.

En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:

  • libérer les voies aériennes
  • maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
  • procéder à une intubation endotrachéale
  • poser une sonde gastrique par voie orale.

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]

Traitement définitif

En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :

  • de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,
  • de minimiser le caractère invasif des procédures
  • d'éviter les récidives.

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie.

Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale[3][8][16][9][19]
Type de traitement Commentaires
lasers au dioxyde de carbone Cette procédure est indiquée à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
  • la procédure est facile et rapide à réaliser
  • les risques opératoires sont moindres
  • le temps d'hospitalisation est court
  • l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
  • un stent n'est généralement pas nécessaire.

Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.

chirurgie endoscopique trans-nasale Cette procédure possède les avantages suivants :
  • une excellente visualisation du champ opératoire
  • elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
  • peu hémorragique
  • l'hospitalisation est courte
  • elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.

Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.

chirurgie endoscopique transpalatine Elle est indiquée dans les cas suivants :
  • les échecs d’une première technique
  • une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
  • Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs

Les principaux avantages sont:

  • Bonne exposition de la plaque atrésique
  • Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde

Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.

tuteur endonasal Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
  • Bien toléré par le patient
  • Simple à introduire, corriger et supprimer
  • Minimise la nécrose septale ou columellaire
  • Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux...
mitomycine C L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé

Suivi

La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
  • Quels doivent être les consignes données au patient ?
  • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
  • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
Exemple:
 

Complications

Les principales complications de l’atrésie choanale sont:

Évolution

La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Prévention

Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.

Notes

  1. ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
  2. ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
  3. ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
  4. ↑ Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
  5. ↑ Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
  6. ↑ Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
  7. ↑ Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
  8. ↑ Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
  9. ↑ En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
  10. ↑ Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.

Références

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