« Atrésie des choanes » : différence entre les versions
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À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />: | À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants<ref name=":6" /><ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref name=":12" />: | ||
* aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : | *aux {{Examen clinique|nom=signes vitaux}} : | ||
** ils sont généralement {{Signe clinique|nom=signes vitaux normaux|affichage=normaux}} s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale | **ils sont généralement {{Signe clinique|nom=signes vitaux normaux|affichage=normaux}} s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale | ||
** ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale ({{Signe clinique|nom=tachypnée|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=désaturation|affichage=|prévalence=}}) | **ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale ({{Signe clinique|nom=tachypnée|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=hypotension artérielle|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=désaturation|affichage=|prévalence=}}) | ||
* un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires | *un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires | ||
* à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} : | *à l'{{Examen clinique|nom=examen pulmonaire}} : | ||
** une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|prévalence=}} cyclique ({{Signe clinique|nom=tirage sous-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=head bobbing|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}) et une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} : | **une {{Signe clinique|nom=détresse respiratoire|prévalence=}} cyclique ({{Signe clinique|nom=tirage sous-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=head bobbing|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}) et une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} : | ||
*** augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche | ***augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche | ||
*** diminuant lors des cris | ***diminuant lors des cris | ||
** une {{Signe clinique|nom=auscultation pulmonaire normale|prévalence=}} | **une {{Signe clinique|nom=auscultation pulmonaire normale|prévalence=}} | ||
** une {{Signe clinique|nom=respiration buccale|prévalence=}} | **une {{Signe clinique|nom=respiration buccale|prévalence=}} | ||
* à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}} : | *à l'{{Examen clinique|nom=examen ORL}} : | ||
** une {{Signe clinique|nom=obstruction nasale|prévalence=}} unilatérale ou bilatérale | **une {{Signe clinique|nom=obstruction nasale|prévalence=}} unilatérale ou bilatérale | ||
** une {{Signe clinique|nom=xérostomie|prévalence=}} étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires) | **une {{Signe clinique|nom=xérostomie|prévalence=}} étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires) | ||
** une {{Signe clinique|nom=rhinolalie|prévalence=}} | **une {{Signe clinique|nom=rhinolalie|prévalence=}} | ||
** des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS. | **des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS. | ||
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :<ref name=":15" /> | La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :<ref name=":15" /> | ||
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* | * | ||
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement | Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.<ref name=":12" /> | ||
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par | La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants. | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+Examens paracliniques | |+Examens paracliniques | ||
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!Commentaires | !Commentaires | ||
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!{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie nasale flexible|indication=}} | |||
|Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et | |Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" /> | ||
|- | |- | ||
!{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}} | |||
|C'est | |C'est l'étalon d'or. La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" /> | ||
|- | |- | ||
!{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=|affichage=IRM cérebrale}} | |||
|Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que | |Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que la TDM, toutefois elle n'est pas indiquée en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.<ref name=":7" /> | ||
|- | |- | ||
!{{Examen paraclinique|nom=Endoscopie virtuelle|indication=}} | |||
|Pas utilisée de | |Pas utilisée de routine. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.<ref name=":16" /> | ||
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!{{Examen paraclinique|nom=Scintigraphie|indication=|affichage=scintigraphie au Tc99}} | |||
|Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu<ref name=":12" /> | |Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu<ref name=":12" /> | ||
|} | |} | ||
==Diagnostic== | ==Diagnostic== | ||
Le diagnostic est suspecté cliniquement, puis confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie. | |||
==Diagnostic différentiel== | ==Diagnostic différentiel== | ||
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient | Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>: | ||
*{{Diagnostic différentiel|nom= | * la {{Diagnostic différentiel|nom=sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref><ref group="note">Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref> | ||
* une {{Diagnostic différentiel|nom=déviation de la cloison nasale}}<ref group="note">Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.</ref><ref name=":16" /><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-FR|titre=Pathologies nez et sinus paranasaux {{!}} Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria|url=https://www.mariobussi.com/fr/pathologies-plus-interessantes/pathologies-nez-et-sinus-paranasaux.html|consulté le=2021-01-22}}</ref> | |||
* un {{Diagnostic différentiel|nom=corps étranger intra-nasal}} <ref group="note">En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.</ref><ref name=":112" /> | |||
* un {{Diagnostic différentiel|nom=hématome de la cloison}} (généralement post-traumatique)<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=Daniel S.|nom1=Samadi|prénom2=Udayan K.|nom2=Shah|prénom3=Steven D.|nom3=Handler|titre=Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes|périodique=The Laryngoscope|volume=113|numéro=2|date=2003-02|issn=0023-852X|pmid=12567078|doi=10.1097/00005537-200302000-00011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12567078/|consulté le=2021-01-21|pages=254–258}}</ref> | |||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite bactérienne}} ou {{Diagnostic différentiel|nom=rhinosinusite virale|affichage=virale}} | |||
* les tumeurs nasales bénignes <ref group="note">Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.</ref><ref name=":112" /><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref> : | |||
** la {{Diagnostic différentiel|nom=polypose nasosinusienne}} (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant) | |||
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome inversé}} | |||
**le {{Diagnostic différentiel|nom=papillome squameux}} | |||
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiome}} | |||
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=hémangiopéricytome}} | |||
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=angiofibrome nasal juvénile}} | |||
* les tumeurs nasales malignes : | |||
** le {{Diagnostic différentiel|nom=carcinome épidermoïde}} | |||
**l'{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}} | |||
**le {{Diagnostic différentiel|nom=mélanome}} | |||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=rhinite néonatale}}. | |||
==Traitement== | |||
=== Traitement urgent === | |||
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. | |||
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, | |||
En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />: | |||
*libérer les voies aériennes | |||
*maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo | |||
*procéder à une {{Traitement|nom=intubation endotrachéale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
*poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale. | |||
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile. | |||
La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" /> | |||
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. | === Traitement définitif === | ||
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant <ref name=":12" /><ref name=":14" /><ref name=":5" /> : | |||
* | *de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient, | ||
* | *de minimiser le caractère invasif des procédures | ||
* | *d'éviter les récidives. | ||
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. | Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+ | ||
Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":12" /><ref name=":11" /><ref name=":4" /><ref name=":5" /> | |||
!Type de traitement | !Type de traitement | ||
! | !Commentaires | ||
|- | |- | ||
!{{Traitement|nom=Lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
| | |Cette procédure est indiquée à tous les âges et elle offre les avantages suivants : | ||
* | *la procédure est facile et rapide à réaliser | ||
* | *les risques opératoires sont moindres | ||
* | *le temps d'hospitalisation est court | ||
*un stent n'est généralement pas nécessaire | *l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu | ||
*un stent n'est généralement pas nécessaire. | |||
Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse. | |||
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!{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
| | |Cette procédure possède les avantages suivants : | ||
* | |||
*permet une | *une excellente visualisation du champ opératoire | ||
* | *elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique | ||
* | *peu hémorragique | ||
*indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives | *l'hospitalisation est courte | ||
*elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives. | |||
Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent. | |||
|- | |- | ||
!{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
|Elle est indiquée dans les cas | |Elle est indiquée dans les cas suivants : | ||
* | *les échecs d’une première technique | ||
* | *une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale) | ||
*Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs | *Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs | ||
Ligne 254 : | Ligne 228 : | ||
*Bonne exposition de la plaque atrésique | *Bonne exposition de la plaque atrésique | ||
*Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde | *Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde | ||
Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux. | |||
|- | |- | ||
!{{Traitement|nom=Tuteur endonasal|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
|Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages : | |Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages : | ||
Ligne 264 : | Ligne 238 : | ||
*Minimise la nécrose septale ou columellaire | *Minimise la nécrose septale ou columellaire | ||
*Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux... | *Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux... | ||
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!{{Traitement|nom=Mitomycine C|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |||
|L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé | |||
|} | |} | ||
Ligne 277 : | Ligne 250 : | ||
Les principales complications de l’atrésie choanale sont: | Les principales complications de l’atrésie choanale sont: | ||
*{{Complication|nom= | *une {{Complication|nom=insuffisance respiratoire|RR=|référence_RR=|RC=}}<ref name=":11" /> | ||
*des répercussions maxillo-faciales ({{Complication|nom=endognathie|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Complication|nom=rétroposition maxillaire|RR=|référence_RR=|RC=}} formant ainsi un {{Complication|nom=faciès adénoïdien|RR=|référence_RR=|RC=}})<ref name=":7" /><ref name=":12" /> | |||
* | *des {{Complication|nom=otite moyenne aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=otites moyennes aiguës}} et des {{Complication|nom=sinusite aiguë|RR=|référence_RR=|RC=|affichage=sinusites aiguës}} à répétition | ||
* | *de l'{{Complication|nom=apnée du sommeil|RR=|référence_RR=|RC=}}. | ||
==Évolution== | ==Évolution== | ||
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==Prévention== | ==Prévention== | ||
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque. | |||
== Notes == | |||
<references group="note" /> | |||
==Références== | ==Références== | ||
{{Article importé d'une source | {{Article importé d'une source | ||
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|url=}} | |url=}} | ||
<references /> | <references /> | ||
Version du 13 décembre 2021 à 14:24
Maladie | |
Atrésie des choanes bilatérale au TDM | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
|
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
Épidémiologie
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE[note 1][1][5] et l'association VACTERL[note 2][4].
Étiologies
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.
Physiopathologie
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[3] . Les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont expliqués dans le tableau suivant.
Mécanisme | Commentaires |
---|---|
Persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] | Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
|
Échec de la résorption de la membrane naso-buccale | Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
|
Excroissance de l'os palatin |
|
Adhérences mésodermiques atypiques | Résultent des anomalies du mésoderme[7] |
Modification des facteurs de croissance locaux | Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[4] |
Présentation clinique
Facteurs de risque
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:
- aux produits tératogènes, tels que :
- les antithyroïdiens de synthèse (en particulier le carbimazole, dont le métabolite actif est le méthimazole)
- la thalidomide[note 3][8]
- aux perturbateurs endocriniens, tels que l'atrazine [note 4][8][9]
- au tabagisme maternel, à la consommation excessive de café, à l'hypervitaminose B12 et à l'excès de zinc maternel[10].
La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].
Questionnaire
La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]
- L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire, une respiration bruyante, des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pendant les boires). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
- Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale, d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis.[12][13]
Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë[note 5][5], de sinusite et d'apnée du sommeil, car ils sont fréquents dans cette population. [14]
Examen clinique
À la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][15]. Toutefois, un examen clinique minutieux est capital.
À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][16][8]:
- aux signes vitaux :
- ils sont généralement normaux s'il s'agit d'une atrésie choanale unilatérale
- ils peuvent être anormaux en cas d'IVRS ou si l'atrésie choanale est bilatérale (tachypnée, tachycardie, hypotension artérielle, désaturation)
- un état de déshydratation est à rechercher, car l'atrésie choanale peut entrer en conflit avec les boires
- à l'examen pulmonaire :
- une détresse respiratoire cyclique (tirage sous-costal, tirage inter-costal, head bobbing, geignement) et une cyanose :
- augmentant lors des boires ou à la fermeture de la bouche
- diminuant lors des cris
- une auscultation pulmonaire normale
- une respiration buccale
- une détresse respiratoire cyclique (tirage sous-costal, tirage inter-costal, head bobbing, geignement) et une cyanose :
- à l'examen ORL :
- une obstruction nasale unilatérale ou bilatérale
- une xérostomie étant donné la respiration buccale (ce qui peut prédisposer aux caries dentaires)
- une rhinolalie
- des signes d'OMA ou de sinusite sont à rechercher s'il y a des symptômes d'IVRS.
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[15]
- le syndrome de CHARGE[note 6][5][16]
- le syndrome de Treacher-Collins[note 7][17].
- certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]
Examens paracliniques
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8]
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.
Imagerie | Commentaires |
---|---|
Endoscopie nasale flexible | Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[16][12] |
Tomodensitométrie des choanes | C'est l'étalon d'or. La TDM permet de confirmer le diagnostic, de préciser les caractéristiques de l'atrésie (osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale.[18][13] |
IRM cérebrale | Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que la TDM, toutefois elle n'est pas indiquée en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[5] |
Endoscopie virtuelle | Pas utilisée de routine. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.[12] |
scintigraphie au Tc99 | Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu[8] |
Diagnostic
Le diagnostic est suspecté cliniquement, puis confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:
- la sténose congénitale de l'orifice piriforme[21][note 8][22][23]
- une déviation de la cloison nasale[note 9][12][24]
- un corps étranger intra-nasal [note 10][20]
- un hématome de la cloison (généralement post-traumatique)[25]
- la rhinosinusite bactérienne ou virale
- les tumeurs nasales bénignes [note 11][20][26][27] :
- la polypose nasosinusienne (la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant)
- le papillome inversé
- le papillome squameux
- l'hémangiome
- l'hémangiopéricytome
- l'angiofibrome nasal juvénile
- les tumeurs nasales malignes :
- la rhinite néonatale.
Traitement
Traitement urgent
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.
En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:
- libérer les voies aériennes
- maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
- procéder à une intubation endotrachéale
- poser une sonde gastrique par voie orale.
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]
Traitement définitif
En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :
- de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,
- de minimiser le caractère invasif des procédures
- d'éviter les récidives.
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie.
Type de traitement | Commentaires |
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lasers au dioxyde de carbone | Cette procédure est indiquée à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse. |
chirurgie endoscopique trans-nasale | Cette procédure possède les avantages suivants :
Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent. |
chirurgie endoscopique transpalatine | Elle est indiquée dans les cas suivants :
Les principaux avantages sont:
Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux. |
tuteur endonasal | Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
|
mitomycine C | L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé |
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
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Exemple: | |
Complications
Les principales complications de l’atrésie choanale sont:
- une insuffisance respiratoire[16]
- des répercussions maxillo-faciales (endognathie, rétroposition maxillaire formant ainsi un faciès adénoïdien)[5][8]
- des otites moyennes aiguës et des sinusites aiguës à répétition
- de l'apnée du sommeil.
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
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Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.
Notes
- ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
- ↑ Anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale, ainsi que anomalies des membres
- ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
- ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
- ↑ Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
- ↑ Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
- ↑ Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
- ↑ Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
- ↑ Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
- ↑ En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
- ↑ Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
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