« Syndrome de Brugada » : différence entre les versions

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{{Information maladie
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| spécialités = Cardiologie
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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
Le '''syndrome de Brugada''' est une maladie génétique qui prédispose les patients à des arythmies cardiaques mortelles. Le syndrome est caractérisé par les résultats ECG d'un bloc de branche droit et des élévations du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3). <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Brugada|prénom2=J.|nom2=Brugada|titre=Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report|périodique=Journal of the American College of Cardiology|volume=20|numéro=6|date=1992-11-15|issn=0735-1097|pmid=1309182|doi=10.1016/0735-1097(92)90253-j|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1309182/|consulté le=2020-12-06|pages=1391–1396}}</ref> <ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Moustafa|nom1=El Sayed|prénom2=Amandeep|nom2=Goyal|prénom3=Avery L.|nom3=Callahan|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=30137852|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519568/|consulté le=2020-12-06}}</ref>
Le syndrome de Brugada est une maladie génétique qui prédispose les patients à des arythmies cardiaques mortelles. Il porte le nom de Josep et Pedro Brugada qui l'ont décrit pour la première fois en 1992. Le syndrome est caractérisé par les résultats ECG d'un bloc de branche droit et des élévations du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3). <ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1309182</ref> <ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30137852</ref>


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
 
La prévalence du syndrome de Brugada est d'environ 3 à 5 pour 10 000 personnes. Le syndrome de Brugada est environ 8 à 10 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Cette différence de sexe, cependant, n'est pas trouvée chez les patients pédiatriques. On a émis l'hypothèse que cela serait dû à des niveaux de testostérone plus élevés après la puberté et à des proportions différentes de courants ioniques en fonction du sexe. Le syndrome de Brugada est également plus répandu chez les personnes d'origine asiatique du sud-est. L'âge moyen atteint est de 41 ans. Le syndrome de Brugada représente 4% de tous les décès cardiaques soudains. <ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=Georgia|nom1=Sarquella-Brugada|prénom2=Oscar|nom2=Campuzano|prénom3=Elena|nom3=Arbelo|prénom4=Josep|nom4=Brugada|titre=Brugada syndrome: clinical and genetic findings|périodique=Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics|volume=18|numéro=1|date=2016-01|issn=1530-0366|pmid=25905440|doi=10.1038/gim.2015.35|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25905440/|consulté le=2020-12-06|pages=3–12}}</ref> <ref name=":0" />
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
La prévalence du syndrome de Brugada est d'environ 3 à 5 pour 10 000 personnes. Le syndrome de Brugada est environ 8 à 10 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Cette différence de sexe, cependant, n'est pas trouvée chez les patients pédiatriques. On a émis l'hypothèse que cela serait dû à des niveaux de testostérone plus élevés après la puberté et à des proportions différentes de courants ioniques en fonction du sexe. Le syndrome de Brugada est également plus répandu chez les personnes d'origine asiatique du sud-est. L'âge moyen atteint est de 41 ans. Le syndrome de Brugada représente 4% de tous les décès cardiaques soudains. <ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25905440</ref> <ref name=":0" />


== Étiologies ==
== Étiologies ==
 
La première association génétique découverte avec le syndrome de Brugada était une {{Étiologie | nom = Mutation génétique|affichage=mutation de perte de fonction dans le gène SCN5A}} du canal sodium voltage-dépendant cardiaque. On pense qu'il se trouve dans 15 à 30% des cas de syndrome de Brugada. <ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Jamie D.|nom1=Kapplinger|prénom2=David J.|nom2=Tester|prénom3=Marielle|nom3=Alders|prénom4=Begoña|nom4=Benito|titre=An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing|périodique=Heart Rhythm|volume=7|numéro=1|date=2010-01|issn=1556-3871|pmid=20129283|pmcid=2822446|doi=10.1016/j.hrthm.2009.09.069|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20129283/|consulté le=2020-12-06|pages=33–46}}</ref> Des mutations dans les canaux calciques et potassiques, les protéines des canaux associés et les protéines desmosomales ont également été liées à la maladie. Le syndrome de Brugada est hérité selon un modèle autosomique dominant; cependant, les individus affectés peuvent démontrer une expressivité variable et une pénétrance réduite. De plus, de nombreux facteurs environnementaux et génétiques peuvent influencer le phénotype, y compris la température, les médicaments, les anomalies électrolytiques et la cocaïne.<ref name=":3" /><ref name=":0" />
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* {{Étiologie | nom = Étiologie 1}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 2}}
* {{Étiologie | nom = Étiologie 3}}
* ...
La première association génétique découverte avec le syndrome de Brugada était une mutation de perte de fonction dans le gène SCN5A du canal sodium voltage-dépendant cardiaque. On pense qu'il se trouve dans 15 à 30% des cas de syndrome de Brugada. <ref name=":2">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20129283</ref> Des mutations dans les canaux calciques et potassiques, les protéines des canaux associés et les protéines desmosomales ont également été liées à la maladie. Le syndrome de Brugada est hérité selon un modèle autosomique dominant; cependant, les individus affectés peuvent démontrer une expressivité variable et une pénétrance réduite. De plus, de nombreux facteurs environnementaux et génétiques peuvent influencer le phénotype, y compris la température, les médicaments, les anomalies électrolytiques et la cocaïne.<ref name=":3" /><ref name=":0" />


== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==
 
Le mécanisme exact du syndrome de Brugada n'est pas clair. Deux hypothèses physiologiques principales ont été suggérées<ref name=":0" />:  
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Physiopathologie}}
# Le trouble de repolarisation:  la diminution du courant sodique secondaire à la mutation du canal sodium de perte de fonction fait que le potentiel d'action de l'épicarde ventriculaire droit a une entaille plus profonde par rapport au potentiel d'action de l'endocarde. Cette différence de courant peut conduire à la constatation typique de l'ECG du syndrome de Brugada et des arythmies mortelles qui en résultent.
Le mécanisme exact du syndrome de Brugada n'est pas clair. Deux hypothèses physiologiques principales ont été suggérées: le trouble de repolarisation et les modèles de trouble de dépolarisation. Selon le modèle de trouble de repolarisation, la diminution du courant sodique secondaire à la mutation du canal sodium de perte de fonction fait que le potentiel d'action de l'épicarde ventriculaire droit a une entaille plus profonde par rapport au potentiel d'action de l'endocarde. Cette différence de courant peut conduire à la constatation typique de l'ECG du syndrome de Brugada et des arythmies mortelles qui en résultent. Le modèle de trouble de dépolarisation, en revanche, suggère que les résultats de l'électrocardiogramme du syndrome de Brugada sont secondaires à un retard de la dépolarisation dû à une conduction lente dans la voie de sortie ventriculaire droite.<ref name=":0" />
# Les modèles de trouble de dépolarisation: l'électrocardiogramme du syndrome de Brugada sont secondaires à un retard de la dépolarisation dû à une conduction lente dans la voie de sortie ventriculaire droite.


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Présentation clinique}}
Les symptômes du syndrome de Brugada vont de l'absence de tout symptôme à la mort cardiaque subite. La mort cardiaque subite survient généralement pendant le sommeil, peut-être secondaire à une augmentation du tonus vagal. Environ 80% des patients atteints du syndrome de Brugada qui développent une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire présentent une syncope. Des palpitations et des vertiges ont également été décrits comme des symptômes possibles. Des antécédents de maladie fébrile peuvent être présents, car la fièvre peut précipiter les symptômes et les arythmies. 10 à 30% des patients atteints du syndrome de Brugada auront une arythmie auriculaire, et la tachycardie supraventriculaire est également plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de Brugada que dans la population générale. Cependant, 72% des personnes atteintes du syndrome de Brugada ne présenteront aucun symptôme et 28% n'auront pas d'antécédents familiaux de mort cardiaque subite.<ref name=":0" />


=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===
 
Les facteurs de risques:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
* {{Facteur de risque | nom = ATCD familiaux|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} de mort subite chez 72% des patients atteints
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 1}}
* {{Facteur de risque | nom = Sexe masculin|RR=8-10|référence_RR=|RC (OR)=}}
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 2}}
* {{Facteur de risque | nom = Origine ethnique|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} d'Asie du Sud-Est
* {{Facteur de risque | nom = Facteur de risque 3}}
* {{Facteur de risque | nom = Âge|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} moyen de 41 ans
* ...


=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===
 
Au questionnaire<ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}
* {{Symptôme | nom = Asymptomatique|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} (72%)
* {{Symptôme | nom = Symptôme 1}}
* {{Symptôme | nom = Mort subite|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} survient généralement pendant le sommeil, peut-être secondaire à une augmentation du tonus vagal.
* {{Symptôme | nom = Symptôme 2}}
* {{Symptôme | nom = Syncope|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} chez 80% des patients qui développent une TV ou FV.
* {{Symptôme | nom = Symptôme 3}}
* {{Symptôme | nom = Palpitations|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}: 10 à 30% des patients atteints du syndrome de Brugada auront une arythmie auriculaire.
* ...
* {{Symptôme | nom = Lipothymie|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
* Des antécédents de maladie fébrile peuvent être présents, car la fièvre peut précipiter les symptômes et les arythmies.


=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===
 
L'examen clinique sera généralement {{Signe | nom = Absence de signes cliniques|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=normal}}, mais une {{Signe | nom = tachycardie|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} pourra être mise en évidence si le syndrome cause un arythmie.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examen clinique}}
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 1}}: {{Signe | nom = Signe 1}}, {{Signe | nom = Signe 2}}
* {{Examen clinique | nom = Examen clinique 2}}: {{Signe | nom = Signe 3}}
* ...


== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==
Les examens paracliniques à réaliser chez tout patient chez qui on suspecte un syndrome de Brugada<ref name=":0" />:
*[[Fichier:Brugada.jpg|vignette|Présentations à l'ECG des trois types de syndrome de Brugada]]{{Investigation | nom = ECG }}<ref name=":3" />:
** Type 1: Élévations ST ''coved'' de plus de 2 mm au [[Point J|point J]] accompagnées d'une onde T inversée
** Type 2: élévation ST en forme de selle supérieure à 2 mm (vu parfois chez les sujets sains)
** Type 3: ST en forme de dos de selle élévations inférieures à 2 mm (vu parfois chez les sujets sains)
** ECG normal avec facteurs de risques ou de type 2 et 3:  test de provocation
**[[Fichier:De-Brugada lead placement (CardioNetworks ECGpedia).png|vignette|Placement des électrodes de Brugada]]Il est possible de placer les électrodes de manière à mettre mieux en évidence le syndrome
* {{Investigation | nom = ECG-Holter | indication = }}: en cas de syncopes d'étiologiques imprécises<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Maciej|nom1=Kubala|prénom2=Linda|nom2=Aïssou|prénom3=Sarah|nom3=Traullé|prénom4=Anne-Lise|nom4=Gugenheim|titre=Use of implantable loop recorders in patients with Brugada syndrome and suspected risk of ventricular arrhythmia|périodique=Europace: European Pacing, Arrhythmias, and Cardiac Electrophysiology: Journal of the Working Groups on Cardiac Pacing, Arrhythmias, and Cardiac Cellular Electrophysiology of the European Society of Cardiology|volume=14|numéro=6|date=2012-06|issn=1532-2092|pmid=21979995|doi=10.1093/europace/eur319|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21979995|consulté le=2020-12-09|pages=898–902}}</ref>.
* Test de provocation<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Laszlo|nom1=Littmann|prénom2=Michael H.|nom2=Monroe|prénom3=William P.|nom3=Kerns|prénom4=Robert H.|nom4=Svenson|titre=Brugada syndrome and "Brugada sign": clinical spectrum with a guide for the clinician|périodique=American Heart Journal|volume=145|numéro=5|date=2003-05|issn=1097-6744|pmid=12766732|doi=10.1016/S0002-8703(03)00081-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12766732/|consulté le=2020-12-09|pages=768–778}}</ref>:
** Les antiarythmiques de classe IA (tels que la procaïnamide et l'ajmaline) et les antiarythmiques IC (tels que la flécaïnide et la propafénone), qui agissent comme des inhibiteurs des canaux sodiques, sont les médicaments utilisés dans le test de provocation.
** Les résultats de l'ECG de Brugada peuvent également être révélés après la consommation de cocaïne ou la toxicité des antidépresseurs tricycliques.
** Des anomalies électrolytiques, telles que l'[[hyperkaliémie]] et l'[[hypercalcémie]], sont connues pour révéler des élévations de la ST dans les dérivations précordiales droites.
** Si un test de provocation médicamenteux est normal chez un patient pédiatrique, il peut nécessiter une répétition après que l'enfant atteint la puberté, étant donné les effets hormonaux sur le phénotype du syndrome de Brugada.
** Un autre test de diagnostic décrit pour exposer les élévations de ST du syndrome de Brugada est le test d'estomac complet, où les ECG sont obtenus avant et après un repas copieux, ce qui provoque une augmentation du tonus vagal.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Examens paracliniques}}
* D'autres tests qui peuvent être utiles pour certains patients comprennent les tests génétiques pour les mutations SCN5A et l'électrophysiologie invasive<ref name=":3" />.
* {{Investigation | nom = Investigation 1 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 1}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 2}}, ...
* {{Investigation | nom = Investigation 2 | indication = Indication}}: {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 3}}, {{Signe paraclinique | nom = Signe paraclinique 4}}, ...
* ...
Un électrocardiogramme à 12 dérivations est important à la fois pour diagnostiquer et décider des options de prise en charge du syndrome de Brugada. Trois schémas d'ECG différents ont été décrits chez les patients atteints du syndrome de Brugada: élévations ST coved de plus de 2 mm accompagnées d'une onde T inversée (type I), élévation ST en forme de selle supérieure à 2 mm (type II) et ST en forme de dos de selle élévations inférieures à 2 mm (type III). De plus, les patients avec un ECG normal et des facteurs à haut risque peuvent nécessiter un test de provocation médicamenteux pour révéler les résultats ECG typiques d'élévations de la ST dans les dérivations précordiales V1 à V3. Ces facteurs à haut risque qui peuvent nécessiter des tests de dépistage provocateurs comprennent des antécédents familiaux de syndrome de Brugada, des antécédents familiaux de mort cardiaque subite et des symptômes compatibles avec le syndrome de Brugada dans le cadre d'anomalies ECG discutables. <ref name=":3" /><ref name=":0" />
 
Les antiarythmiques de classe IA (tels que la procaïnamide et l'ajmaline) et les antiarythmiques IC (tels que la flécaïnide et la propafénone), qui agissent comme des inhibiteurs des canaux sodiques, sont les médicaments utilisés dans le test de provocation. Les résultats de l'ECG de Brugada peuvent également être révélés après la consommation de cocaïne ou la toxicité des antidépresseurs tricycliques. Des anomalies électrolytiques, telles que l'hyperkaliémie et l'hypercalcémie, sont connues pour révéler des élévations de la ST dans les dérivations précordiales droites. <ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12766732</ref><ref name=":0" />
 
Si un test de provocation médicamenteux est normal chez un patient pédiatrique, il peut nécessiter une répétition après que l'enfant atteint la puberté, étant donné les effets hormonaux sur le phénotype du syndrome de Brugada. Un autre test de diagnostic décrit pour exposer les élévations de ST du syndrome de Brugada est le test d'estomac complet, où les ECG sont obtenus avant et après un repas copieux, ce qui provoque une augmentation du tonus vagal. D'autres tests qui peuvent être utiles pour certains patients comprennent les tests génétiques pour les mutations SCN5A et l'électrophysiologie invasive. <ref name=":3" /><ref name=":0" />


=== Histopathologie ===
=== ECGs ===
 
<gallery>
Lorsque le syndrome de Brugada a été décrit pour la première fois, on pensait qu'il ne concernait que des cœurs structurellement normaux. Cependant, des recherches plus récentes ont révélé des anomalies de la voie de sortie du ventricule droit, telles qu'une augmentation du tissu adipeux et une fibrose. Ces anomalies structurelles soutiennent le modèle de trouble de dépolarisation comme une cause possible d'une conduction plus lente dans la voie de sortie ventriculaire droite. Néanmoins, la question de savoir si ces anomalies structurelles expliquent les arythmies causées dans le syndrome de Brugada ou si elles sont le résultat de la maladie et du processus de vieillissement est encore un sujet de débat. <ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15913579</ref><ref name=":0" />
Fichier:Brugada syndrome type1 example1 (CardioNetworks ECGpedia).png|ECG de type 1 avec les électrodes en position Brugada. V5 est placé dans l'espace intercostal au dessus de V1 et V6 au dessus de V2. Le pattern de type 1 est vu dans V5 et V6.
 
Fichier:Brugada syndrome type2 example1 (CardioNetworks ECGpedia).png|ECG de type 2
== Approche clinique ==
Fichier:De-Brugada syndrome type1 example2 (CardioNetworks ECGpedia).png|ECG de type 1
 
</gallery>
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}


== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
 
Seul un ECG de type 1 objectivé spontanément ou suite à un test de provocation est diagnostic. Les types 2 et 3 sont souvent retrouvés dans la population normale et demanderont une confirmation par test de provocation<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Silvia G.|nom1=Priori|prénom2=Arthur A.|nom2=Wilde|prénom3=Minoru|nom3=Horie|prénom4=Yongkeun|nom4=Cho|titre=HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013|périodique=Heart Rhythm|volume=10|numéro=12|date=2013-12|issn=1556-3871|pmid=24011539|doi=10.1016/j.hrthm.2013.05.014|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24011539|consulté le=2020-12-09|pages=1932–1963}}</ref>.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==
 
De nombreuses conditions qui peuvent être confondues avec le syndrome de Brugada provoquent également une syncope comme symptôme courant<ref name=":3" /><ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic différentiel}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Torsade de pointes}} secondaire à l'allongement du QT
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 1}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Syndrome de Wolff-Parkinson-White}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 2}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Embolie pulmonaire}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Diagnostic différentiel 3}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = Syndrome du sinus malade}}
* ...
* {{Diagnostic différentiel | nom = Syndrome de repolarisation précoce}}
De nombreuses conditions qui peuvent être confondues avec le syndrome de Brugada provoquent également une syncope comme symptôme courant. La norme de soins pour l'évaluation de la syncope est d'obtenir un ECG à 12 dérivations pour évaluer un grand nombre de ces maladies qui peuvent ressembler au syndrome de Brugada. Ces maladies comprennent l'allongement de l'intervalle QT, le syndrome de Wolff-Parkinson-White, l'embolie pulmonaire, le syndrome des sinus malades, le syndrome de repolarisation précoce, les anomalies électrolytiques et la fibrillation auriculaire. <ref name=":3" /><ref name=":0" />
* {{Diagnostic différentiel | nom = Hyperkaliémie}}
 
* {{Diagnostic différentiel | nom = FA}}
* {{Diagnostic différentiel | nom = BBD}}.
== Traitement ==
== Traitement ==
 
Le traitement<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Juan|nom1=Sieira|prénom2=Gregory|nom2=Dendramis|prénom3=Pedro|nom3=Brugada|titre=Pathogenesis and management of Brugada syndrome|périodique=Nature Reviews. Cardiology|volume=13|numéro=12|date=12 2016|issn=1759-5010|pmid=27629507|doi=10.1038/nrcardio.2016.143|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27629507/|consulté le=2020-12-06|pages=744–756}}</ref><ref name=":0" />:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}
* {{Traitement | nom = Défibrillateur implantable|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}: les recommandations actuelles sont de réaliser le placement de l'ICD chez ceux qui ont survécu à un arrêt cardiaque, les patients présentant des anomalies caractéristiques à l'ECG et une syncope et ceux qui présentent des anomalies lors de tests de provocation.
 
* {{Traitement | nom = Quinidine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}: utile chez les patients atteints du syndrome de Brugada avec un défibrillateur qui subissent des chocs multiples et chez ceux qui ont des contre-indications pour la pose d'un défibrillateur.
* {{Traitement | nom = Traitement 1}}
* {{Traitement | nom = Ablation par radiofréquence|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} de la partie antérieure de la voie de sortie ventriculaire droite.
* {{Traitement | nom = Traitement 2}}
* Le traitement des personnes asymptomatiques présentant un ECG du syndrome de Brugada est plus compliqué. Une stratification du risque personnalisée est essentielle pour assurer la bonne prise en charge de ces patients asymptomatiques en fonction de leurs facteurs de risque.
* {{Traitement | nom = Traitement 3}}
* {{Traitement | nom = Consultation|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} en cardiologie
* ...
* Modification des habitudes de vie afin d'éviter les déclencheurs
Un défibrillateur cardioverter implantable (ICD) est le pilier du traitement des patients atteints du syndrome de Brugada. Les recommandations actuelles sont de réaliser le placement de l'ICD chez ceux qui ont survécu à un arrêt cardiaque, les patients présentant des anomalies et une syncope de l'ECG de Brugada et ceux qui peuvent avoir des résultats d'ECG de Brugada lors de tests de provocation. Un traitement pharmacologique avec la quinidine est également une option. Il y a des résultats contradictoires sur l'utilisation de la quinidine au lieu du placement de la DCI; cependant, la quinidine est utile chez les patients atteints du syndrome de Brugada avec un DCI qui subissent des chocs multiples et chez ceux qui ont des contre-indications pour la pose d'un DCI. Enfin, l'ablation par radiofréquence de la partie antérieure de la voie de sortie ventriculaire droite est une nouvelle thérapie émergente avec un pronostic prometteur pour les patients atteints du syndrome de Brugada. Le traitement des personnes asymptomatiques présentant des résultats ECG du syndrome de Brugada est plus compliqué. Une stratification du risque personnalisée est essentielle pour assurer la bonne prise en charge de ces patients asymptomatiques en fonction de leurs facteurs de risque en utilisant une approche multidisciplinaire et avec un suivi étroit et fréquent. <ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27629507</ref><ref name=":0" />
** Éviter certains médicaments et substances
 
** Traiter la fièvre rapidement avec un [[antipyrétique]]
== Suivi ==
== Suivi ==
 
'''Éviter certains médicaments et substances''' pouvant précipiter le syndrome<ref>{{Citation d'un lien web|langue=en-US|titre=Drugs to be avoided by Brugada syndrome patients {{!}} BrugadaDrugs.org|url=https://www.brugadadrugs.org/avoid/|consulté le=2020-12-06}}</ref>:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Suivi}}
* Antiarrythmiques de classe 1: [[flécaïnide]], [[procaïnamide]], etc.<ref group="note">Les antiarythmiques de classe IA (tels que la procaïnamide et l'ajmaline) et les antiarythmiques IC (tels que la flécaïnide et la propafénone), qui agissent comme des inhibiteurs des canaux sodiques, sont les médicaments utilisés dans le test de provocation.</ref>
 
* Plusieurs antidépresseurs, antiépilleptiques et antipsychotiques: [[Amitryiptiline]], [[Nortriptyline]], [[lithium]], [[oxcarbazepine]]
* Anesthésiques: Bupivacaïne, Procaïne, Propofol
* Drogues: alcool, cannabis, cocaïne
* [https://www.brugadadrugs.org/avoid/ Pour une liste exhaustive, suivre ce lien].
== Complications ==
== Complications ==
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Dernière version du 16 février 2022 à 18:42

Syndrome de Brugada
Maladie

Apparence du syndrome en V1, V2 et V3
Caractéristiques
Signes Tachycardie , Aucun signe clinique
Symptômes
Lipothymie , Syncope , Arrêt cardiaque, Asymptomatique , Palpitations
Diagnostic différentiel
Embolie pulmonaire, Fibrillation auriculaire, Hyperkaliémie, Syndrome de Wolff-Parkinson-White, Syndrome du sinus malade, Syndrome de repolarisation précoce, Bloc de branche droit, Torsade de pointes
Informations
Wikidata ID Q599683
Spécialité Cardiologie
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[ Classe (v3) ]

Le syndrome de Brugada est une maladie génétique qui prédispose les patients à des arythmies cardiaques mortelles. Le syndrome est caractérisé par les résultats ECG d'un bloc de branche droit et des élévations du segment ST dans les dérivations précordiales droites (V1-V3). [1] [2]

Épidémiologie

La prévalence du syndrome de Brugada est d'environ 3 à 5 pour 10 000 personnes. Le syndrome de Brugada est environ 8 à 10 fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Cette différence de sexe, cependant, n'est pas trouvée chez les patients pédiatriques. On a émis l'hypothèse que cela serait dû à des niveaux de testostérone plus élevés après la puberté et à des proportions différentes de courants ioniques en fonction du sexe. Le syndrome de Brugada est également plus répandu chez les personnes d'origine asiatique du sud-est. L'âge moyen atteint est de 41 ans. Le syndrome de Brugada représente 4% de tous les décès cardiaques soudains. [3] [2]

Étiologies

La première association génétique découverte avec le syndrome de Brugada était une mutation de perte de fonction dans le gène SCN5A du canal sodium voltage-dépendant cardiaque. On pense qu'il se trouve dans 15 à 30% des cas de syndrome de Brugada. [4] Des mutations dans les canaux calciques et potassiques, les protéines des canaux associés et les protéines desmosomales ont également été liées à la maladie. Le syndrome de Brugada est hérité selon un modèle autosomique dominant; cependant, les individus affectés peuvent démontrer une expressivité variable et une pénétrance réduite. De plus, de nombreux facteurs environnementaux et génétiques peuvent influencer le phénotype, y compris la température, les médicaments, les anomalies électrolytiques et la cocaïne.[3][2]

Physiopathologie

Le mécanisme exact du syndrome de Brugada n'est pas clair. Deux hypothèses physiologiques principales ont été suggérées[2]:

  1. Le trouble de repolarisation: la diminution du courant sodique secondaire à la mutation du canal sodium de perte de fonction fait que le potentiel d'action de l'épicarde ventriculaire droit a une entaille plus profonde par rapport au potentiel d'action de l'endocarde. Cette différence de courant peut conduire à la constatation typique de l'ECG du syndrome de Brugada et des arythmies mortelles qui en résultent.
  2. Les modèles de trouble de dépolarisation: l'électrocardiogramme du syndrome de Brugada sont secondaires à un retard de la dépolarisation dû à une conduction lente dans la voie de sortie ventriculaire droite.

Présentation clinique

Facteurs de risque

Les facteurs de risques:

Questionnaire

Au questionnaire[2]:

  • asymptomatique (72%)
  • mort subite survient généralement pendant le sommeil, peut-être secondaire à une augmentation du tonus vagal.
  • syncope chez 80% des patients qui développent une TV ou FV.
  • palpitations: 10 à 30% des patients atteints du syndrome de Brugada auront une arythmie auriculaire.
  • lipothymie
  • Des antécédents de maladie fébrile peuvent être présents, car la fièvre peut précipiter les symptômes et les arythmies.

Examen clinique

L'examen clinique sera généralement normal, mais une tachycardie pourra être mise en évidence si le syndrome cause un arythmie.

Examens paracliniques

Les examens paracliniques à réaliser chez tout patient chez qui on suspecte un syndrome de Brugada[2]:

  • Présentations à l'ECG des trois types de syndrome de Brugada
    ECG[3]:
    • Type 1: Élévations ST coved de plus de 2 mm au point J accompagnées d'une onde T inversée
    • Type 2: élévation ST en forme de selle supérieure à 2 mm (vu parfois chez les sujets sains)
    • Type 3: ST en forme de dos de selle élévations inférieures à 2 mm (vu parfois chez les sujets sains)
    • ECG normal avec facteurs de risques ou de type 2 et 3: test de provocation
    • Placement des électrodes de Brugada
      Il est possible de placer les électrodes de manière à mettre mieux en évidence le syndrome
  • ECG-Holter: en cas de syncopes d'étiologiques imprécises[5].
  • Test de provocation[6]:
    • Les antiarythmiques de classe IA (tels que la procaïnamide et l'ajmaline) et les antiarythmiques IC (tels que la flécaïnide et la propafénone), qui agissent comme des inhibiteurs des canaux sodiques, sont les médicaments utilisés dans le test de provocation.
    • Les résultats de l'ECG de Brugada peuvent également être révélés après la consommation de cocaïne ou la toxicité des antidépresseurs tricycliques.
    • Des anomalies électrolytiques, telles que l'hyperkaliémie et l'hypercalcémie, sont connues pour révéler des élévations de la ST dans les dérivations précordiales droites.
    • Si un test de provocation médicamenteux est normal chez un patient pédiatrique, il peut nécessiter une répétition après que l'enfant atteint la puberté, étant donné les effets hormonaux sur le phénotype du syndrome de Brugada.
    • Un autre test de diagnostic décrit pour exposer les élévations de ST du syndrome de Brugada est le test d'estomac complet, où les ECG sont obtenus avant et après un repas copieux, ce qui provoque une augmentation du tonus vagal.
  • D'autres tests qui peuvent être utiles pour certains patients comprennent les tests génétiques pour les mutations SCN5A et l'électrophysiologie invasive[3].

ECGs

  • ECG de type 1 avec les électrodes en position Brugada. V5 est placé dans l'espace intercostal au dessus de V1 et V6 au dessus de V2. Le pattern de type 1 est vu dans V5 et V6.

    ECG de type 1 avec les électrodes en position Brugada. V5 est placé dans l'espace intercostal au dessus de V1 et V6 au dessus de V2. Le pattern de type 1 est vu dans V5 et V6.

  • ECG de type 2

    ECG de type 2

  • ECG de type 1

    ECG de type 1

Diagnostic

Seul un ECG de type 1 objectivé spontanément ou suite à un test de provocation est diagnostic. Les types 2 et 3 sont souvent retrouvés dans la population normale et demanderont une confirmation par test de provocation[7].

Diagnostic différentiel

De nombreuses conditions qui peuvent être confondues avec le syndrome de Brugada provoquent également une syncope comme symptôme courant[3][2]:

Traitement

Le traitement[8][2]:

  • défibrillateur implantable: les recommandations actuelles sont de réaliser le placement de l'ICD chez ceux qui ont survécu à un arrêt cardiaque, les patients présentant des anomalies caractéristiques à l'ECG et une syncope et ceux qui présentent des anomalies lors de tests de provocation.
  • quinidine: utile chez les patients atteints du syndrome de Brugada avec un défibrillateur qui subissent des chocs multiples et chez ceux qui ont des contre-indications pour la pose d'un défibrillateur.
  • ablation par radiofréquence de la partie antérieure de la voie de sortie ventriculaire droite.
  • Le traitement des personnes asymptomatiques présentant un ECG du syndrome de Brugada est plus compliqué. Une stratification du risque personnalisée est essentielle pour assurer la bonne prise en charge de ces patients asymptomatiques en fonction de leurs facteurs de risque.
  • consultation en cardiologie
  • Modification des habitudes de vie afin d'éviter les déclencheurs
    • Éviter certains médicaments et substances
    • Traiter la fièvre rapidement avec un antipyrétique

Suivi

Éviter certains médicaments et substances pouvant précipiter le syndrome[9]:

Complications

La complication principale du syndrome est la mort subite.

Notes

  1. ↑ Les antiarythmiques de classe IA (tels que la procaïnamide et l'ajmaline) et les antiarythmiques IC (tels que la flécaïnide et la propafénone), qui agissent comme des inhibiteurs des canaux sodiques, sont les médicaments utilisés dans le test de provocation.

Références

__NOVEDELETE__
  1. ↑ P. Brugada et J. Brugada, « Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome. A multicenter report », Journal of the American College of Cardiology, vol. 20, no 6,‎ , p. 1391–1396 (ISSN 0735-1097, PMID 1309182, DOI 10.1016/0735-1097(92)90253-j, lire en ligne)
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 2,6 et 2,7 Moustafa El Sayed, Amandeep Goyal et Avery L. Callahan, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 30137852, lire en ligne)
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 et 3,4 Georgia Sarquella-Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo et Josep Brugada, « Brugada syndrome: clinical and genetic findings », Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics, vol. 18, no 1,‎ , p. 3–12 (ISSN 1530-0366, PMID 25905440, DOI 10.1038/gim.2015.35, lire en ligne)
  4. ↑ Jamie D. Kapplinger, David J. Tester, Marielle Alders et Begoña Benito, « An international compendium of mutations in the SCN5A-encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing », Heart Rhythm, vol. 7, no 1,‎ , p. 33–46 (ISSN 1556-3871, PMID 20129283, Central PMCID 2822446, DOI 10.1016/j.hrthm.2009.09.069, lire en ligne)
  5. ↑ Maciej Kubala, Linda Aïssou, Sarah Traullé et Anne-Lise Gugenheim, « Use of implantable loop recorders in patients with Brugada syndrome and suspected risk of ventricular arrhythmia », Europace: European Pacing, Arrhythmias, and Cardiac Electrophysiology: Journal of the Working Groups on Cardiac Pacing, Arrhythmias, and Cardiac Cellular Electrophysiology of the European Society of Cardiology, vol. 14, no 6,‎ , p. 898–902 (ISSN 1532-2092, PMID 21979995, DOI 10.1093/europace/eur319, lire en ligne)
  6. ↑ Laszlo Littmann, Michael H. Monroe, William P. Kerns et Robert H. Svenson, « Brugada syndrome and "Brugada sign": clinical spectrum with a guide for the clinician », American Heart Journal, vol. 145, no 5,‎ , p. 768–778 (ISSN 1097-6744, PMID 12766732, DOI 10.1016/S0002-8703(03)00081-4, lire en ligne)
  7. ↑ Silvia G. Priori, Arthur A. Wilde, Minoru Horie et Yongkeun Cho, « HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013 », Heart Rhythm, vol. 10, no 12,‎ , p. 1932–1963 (ISSN 1556-3871, PMID 24011539, DOI 10.1016/j.hrthm.2013.05.014, lire en ligne)
  8. ↑ Juan Sieira, Gregory Dendramis et Pedro Brugada, « Pathogenesis and management of Brugada syndrome », Nature Reviews. Cardiology, vol. 13, no 12,‎ , p. 744–756 (ISSN 1759-5010, PMID 27629507, DOI 10.1038/nrcardio.2016.143, lire en ligne)
  9. ↑ (en-US) « Drugs to be avoided by Brugada syndrome patients | BrugadaDrugs.org » (consulté le 6 décembre 2020)
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