Hyperthermie maligne
Maladie | |
Caractéristiques | |
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Signes | Hypercapnie, Hypoxémie, Tachycardie , Tachypnée , Cyanose , Érythème généralisé, Rigidité musculaire généralisée, Trismus , Hypotension artérielle , Diaphorèse , ... [+] |
Symptômes |
Spasmes musculaires, Dyspnée , Rigidité musculaire, Palpitations , Diaphorèse |
Diagnostic différentiel |
Sepsis, Rhabdomyolyse, Hyperthyroïdie, Phéochromocytome, Syndrome de Prader-Willi, Hémorragie intracrânienne, Dystrophie musculaire, Agent de contraste, Coup de chaleur, Ostéogenèse imparfaite, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Hyperthermie maligne |
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Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire. |
Exemple: | L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice. |
L'hyperthermie maligne (HM) est une maladie héréditaire autosomique dominante du muscle squelettique qui se présente classiquement comme une réponse hypermétabolique reliée à l'utilisation des agents volatils halogénés, à la succinylcholine, un relaxant musculaire dépolarisant, à l'exercice vigoureux et à la chaleur. [1]
Épidémiologie
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Description: | Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution. |
Exemple: | La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an. |
L'incidence exacte de l'hyperthermie maligne est inconnue. En effet, il existe une variabilité interindividuelle importante et les patients doivent être exposés, en moyenne, trois fois aux agents anesthésiants avant d'avoir une première crise. Selon la littérature, l'incidence d'hyperthermie maligne est estimée de 1:10 000 jusqu'à 1: 250 000 anesthésies.
Les enfants sont particulièrement à risque. Le groupe des 15 ans et moins comprendrait 52.1% de toutes les réactions d'hyperthermie maligne [2]. L'incidence chez les enfants serait donc de 1:30 000 contrairement à environ 1:100 000 chez les adultes [1] (??).
Les hommes seraient plus à risque que les femmes. Toutes les nationalités sont à risque. La prévalence de gens porteurs d'une prédiposition à l'hyperthermie maligne est d'environ 1:3000 jusqu'à 1:4000 (référence 4 main ortho) dans la population générale.
D'autres troubles sont également associés à une sensibilité accrue à l'hyperthermie maligne dont maladie centrale (une myopathie rare et non progressive caractérisée par une hypotonie et une faiblesse des muscles proximaux) et le syndrome de King-Denborough (myotonie rare associée à de multiples caractéristiques physiques distinctes)[3][1].
Les premiers chercheurs ont décrit de rares épisodes de «HM éveillée» induite par le stress. Plus tard, Tobin a décrit l'un des cas les plus convaincants de MH mortelle induite par l'exercice chez un garçon de 13 ans chez lequel la mutation causale RYR1 était présente et s'est avérée plus tard présente chez les membres de sa famille.
Étiologies
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Description: | Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Étiologie |
Commentaires: |
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Exemple: | Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
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L'hyperthermie maligne est considérée comme une maladie pharmacogénétique qui se produit lorsque des patients génétiquement prédisposés sont exposés à des conditions environnementales qui favorisent la relâche accélérée de calcium par le réticulum sarcoplasmique (44,45 19p).
Le gène du récepteur des canaux Ca2+ de la membrane du réticulum sarcoplasmique (canaux la ryanodine RYR1 ) est le site principal des mutations liées à HM. D'autres loci génétiques ont été identifiés, tels que CACNA1S qui est une mutation dans le canal DHPR, un canal des tubules-T du sarcolemme qui transfert les changements de voltage au récepteur RYR1) ainsi les loci CASQ1, STAC3, JSPR1 ont été identifiées comme impliqués dans l'hyperthermie maligne.[1] Jusqu'à 70% des familles susceptibles à l'hyperthermie maligne ont une des 34 mutations identifiées pouvant causer l'hyperthermie maligne.
Chez les humains, parmi les condition environnementales qui favorisent la relâche importante de calcium, on retrouve :
Les patients génétiquement sensibles peuvent avoir une réaction MH en réponse à des agents déclencheurs tels que les gaz anesthésiques halogénés et / ou la succinylcholine et plus rarement à des facteurs de stress tels que des exercices vigoureux et une exposition à la chaleur. Le protoxyde d'azote et le xénon, bien qu'ils soient des anesthésiques inhalés, ne sont pas halogénés et n'ont pas été impliqués dans la MH.[1]
La MH est une maladie héréditaire autosomique dominante qui se caractérise par un hypermétabolisme des muscles squelettiques après une exposition à des anesthésiques halogénés, des relaxants musculaires dépolarisants comme la succinylcholine ou, parfois, des facteurs de stress physiologiques. Le gène du récepteur de la ryanodine RYR1 est le site principal des mutations liées à MH, mais d'autres locus génétiques ont été identifiés, tels que CACNA1S et STAC3, comme causal de MH.[1]
Physiopathologie
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Description: | La physiopathologie traite des mécanismes biologiques qui conduisent à l'apparition d'une maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | L'histopathologie doit figurer dans la section Examen paraclinique, et non dans la section physiopathologie. |
Exemple: | Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique. |
Chez un individu en santé, l'acétycholine initie un potentiel d'action le long du sarcolemme jusuqu'aux tubules transverses (t-tubules) et active les récepteurs de la dihydropyridine (canaux calciques voltage-dépendants). Ceci permet l'ouverture des canaux RYR1 adjacents au niveau du réticulum sarcoplasmique, ce qui mène à une libération de calcium dans le cytosol et, ainsi, à la contraction musculaire. Habituellement, la relaxation des fibres musculaires est facilitée par le retour du calcium dans le réticulum sarcoplasmique par les pompes ioniques sarco/endoplasmique CA2+/ATPase (SERCA).
Dans l'hyperthermie maligne, la libération de calcium dans le cytosol par les canaux RYR1 mutés est tellement importante que les pompes SERCA ne sont plus capables de compenser, ce qui mène à une augmentation des niveaux de calcium intracellulaires ainsi qu'à une rigidité musculaire persistante. Cette contraction musculaire soutenue produit une déplétion d'adénosine triphosphate (ATP) et augmente considérablement la consommation d'oxygène et la production de dioxyde de carbone et de chaleur. L'épuisement des réserves d'ATP conduit à une défaillance de l'intégrité de la membrane (rhabdomyolyse) et à des fuites de contenu cellulaire telles que le potassium (hyperkaliémie), la créatinine kinase et la myoglobine dans la circulation. Il peut s'en suivre une insuffisance rénale aiguë.[4] [5][1]
Présentation clinique
Toute contribution serait appréciée.
Description: | Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique. |
Formats: | Texte |
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Exemple: |
(Aucun texte)
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(Texte)
(Texte) |
La crise d'hyperthermie maligne est difficile à reconnaitre étant donné la variabilité de sa présentation (4,5 main review orthopedics). Toutefois, plusieurs éléments clés aident au diagnostic. Il faut savoir que l'hyperthermie maligne peut survenir à tout moment au cours des périodes peropératoire et postopératoire.[1]
Les signes et symptômes de la MH comprennent la tachycardie, la tachypnée, l'hypoxémie, l'hypercarbie, l'acidose métabolique et respiratoire, l'hyperkaliémie, les dysrythmies cardiaques, l'hypotension, la rigidité des muscles squelettiques et l'hyperthermie. Les premiers signes de MH sont généralement une hypercarbie et une tachycardie dues à une production élevée de dioxyde de carbone. Les réactions fulminantes de MH peuvent n'avoir que quelques-uns des signes habituels, et il faut un indice élevé de suspicion de MH pour effectuer un diagnostic et un traitement opportuns et corrects. L'HM peut survenir à tout moment au cours des périodes peropératoire et postopératoire.[1]
Les patients sensibles peuvent présenter un spasme musculaire masséter. Si des signes d'hypermétabolisme tels qu'une acidose métabolique et respiratoire ou une élévation de la température corporelle accompagnent le spasme musculaire, un diagnostic de MH doit être envisagé.[1]
Facteurs de risque
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Description: | Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Facteur de risque |
Commentaires: |
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Exemple: | Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
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- âge, surtout la population pédiatrique
- sexe masculin
- masse musculaire importante
- exposition répétée aux agents anesthésiants volatils halogénés ou à la succinylcholine.
- chirurgie musculosquelettiques
- masse musculaire
Questionnaire
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Description: | Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Symptôme, Élément d'histoire |
Commentaires: |
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Exemple: | Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :
Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :
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Les patients atteints d'hyperthermie maligne peuvent se plaindre :
- tachypnée (signe clinique)
- palpitations
- sudation excessive
- rigidité musculaire généralisée
- spasmes musculaires
Examen clinique
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Description: | Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Examen clinique, Signe clinique |
Commentaires: |
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Exemple: | L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
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La surveillance des signes cliniques est primordiale étant donné que cette réaction peut survenir lors de l'anesthésie générale.
Signes hâtifs :
- respiratoire: tachypnéeavec une hypercapnie au moniteur de CO2
- L'augmentation du ETCO2 (end-tidal CO2) et un signe spécifique et le plus hâtif.
- cardiovasculaire: tachycardie
- musculosquelettique : rigidité musculaire généralisée ou spasmes musculaires (muscle masseter)
- cutané : sudation, érythème généralisé.
- augmentation de la température au thermomètre
- La vitesse d'augmentation de la température est plus importante que la température du pic de fièvre.
Signes tardifs :
- cardiovasculaire: arrêt cardiaque
- musculosquelettique : rigidité musculaire généralisée ou spasmes du muscle masseter
- cutané : cyanose marbrée
- fièvre
Examens paracliniques
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Description: | Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | Examen paraclinique, Signe paraclinique |
Commentaires: |
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Exemple: | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
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Les examens paracliniques sont forts importants dans le contexte per-opératoire. Plusieurs trouvailles sont possibles :
Paramètres au moniteur
Paramètres sanguins
- FSC : anémie et thrombocytopénie (CIVD)
- fonction rénale : augmentation créatinine
- électrolytes : hyperkaliémie
- augmentation de la créatine kinase
- coagulation : diminution du fibrinogène avec augmentation des D-dimères, augmentation de l'INR et augmentation des du TTPa
- gaz veineux : acidose respiratoire due à l'hypercapnie et acidose métabolique avec diminution des bicarbonates
- analyse d'urine : myoglobinurie
L'étalon-or dans le diagnostic de laboratoire de la MH est le test de contracture à la caféine halothane (CHCT), bien que les tests génétiques progressent rapidement et pourraient un jour remplacer la biopsie musculaire. Le CHCT consiste à exposer un échantillon de fibres musculaires vivantes à l'halothane et à la caféine pour déterminer la réponse musculaire aux anesthésiques halogénés. Les tests génétiques pour les mutations du RYR1 ou d'autres variantes génétiques associées associées à la MH deviennent de plus en plus utiles à mesure que les tests s'améliorent. Les tests peuvent être coûteux et ne sont disponibles que dans certains centres. Par conséquent, lorsqu'ils sont présentés à un patient pour une chirurgie urgente ou urgente qui a des antécédents évocateurs d'un proche parent qui a eu un épisode de MH, les anesthésiologistes fourniront généralement un «anesthésique non déclencheur», qui est généralement une variété de combinaisons d'anesthésiques intraveineux agents. Le diagnostic différentiel de la MH peut inclure de nombreux autres troubles non liés tels que le syndrome malin des neuroleptiques, le phéochromocytome, la septicémie, la tempête thyroïdienne, le syndrome sérotoninergique ou la surchauffe iatrogène.
Approche clinique
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Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
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Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
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Diagnostic différentiel
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Description: | Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic. |
Formats: | Liste à puces |
Balises sémantiques: | Diagnostic différentiel |
Commentaires: |
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Exemple: | Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
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Le diagnostic différentiel pour l'hyperthermie maligne comprend les éléments suivants : [1]
- Teinture de contraste
- Cystinose
- Coma diabétique
- Toxicité médicamenteuse
- Chaleur environnementale
- Dysfonctionnement de l'équipement
- Hyperthermie à l'effort
- Syndrome de Freeman-Sheldon
- Coup de chaleur
- Hyperthyroïdie
- Paralysie périodique hypokaliémique
- Sang libre intracrânien
- Syndrome de dysfonctionnement d'organes multiples
- Dystrophie musculaire
- Myotonie
- Ostéogenèse imparfaite
- Phéochromocytome
- Syndrome de Prader-Willi
- Rhabdomyolyse
- Thyrotoxicose
- Problèmes de ventilation
- Syndrome de Wolf-Hirschhorn [1]
Traitement
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Description: | Cette section décrit le traitement de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Tableau, Texte |
Balises sémantiques: | Traitement, Traitement pharmacologique |
Commentaires: |
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Exemple: | |
L'élément critique dans le traitement de la MH est l'administration immédiate de dantrolène. Une fois qu'un épisode de MH est suspecté, tous les agents déclencheurs doivent être arrêtés et le patient hyperventilé avec 100% d'oxygène avec des agents anesthésiques non déclencheurs utilisés pour les soins du patient et la chirurgie doit être arrêté dès que possible. Le dantrolène à une dose de 2,5 mg / kg doit être administré par voie intraveineuse dès que possible, jusqu'à une dose maximale de 10 mg / kg jusqu'à ce que la réaction cesse. En plus de l'administration du dantrolène, il faut également veiller à corriger l'hyperthermie, l'acidose, l'hypoxémie, les arythmies et à préserver la fonction rénale. Les arythmies peuvent être traitées avec des antiarythmiques et la fonction rénale peut être protégée d'une éventuelle nécrose tubulaire aiguë (due à la précipitation de la myoglobine libérée par les muscles squelettiques) en maintenant un débit urinaire d'au moins 2 ml / kg / h avec du furosémide.
L'algorithme de gestion comprend: [1]
- Arrêtez l'agent déclencheur.
- Appeler à l'aide.
- Administrer du dantrolène 2,5 mg / kg jusqu'à ce que la réaction s'apaise jusqu'à un maximum de 10 mg / kg.
- Augmentez la ventilation pour réduire le CO2 de fin d'expiration.
- Mesures de refroidissement (liquides IV froids et blocs de glace sur les surfaces exposées).
- Traitez les arythmies (par exemple, l'amiodarone; évitez les inhibiteurs calciques).
- Les études de laboratoire incluent les gaz du sang artériel, les électrolytes (en particulier le potassium), la myoglobine sérique et urinaire et le profil de coagulation.
- Continuez le dantrolène à 1 mg / kg toutes les 4 heures pendant 24 à 48 heures.
- Assurer un débit urinaire de 2 ml / kg / h (3 grammes de mannitol sont inclus dans chaque flacon de dantrolène) [1]
De meilleurs résultats pour les patients sont associés à la rapidité du diagnostic, au traitement rapide par le dantrolène et à la prévention de l'élévation rapide de la température centrale en utilisant des mesures de refroidissement.[6][1]
Une fois le patient stabilisé, il doit être conduit à l'unité de soins intensifs pendant au moins 24 heures pour une surveillance et pour surveiller les signes de recrudescence. Les patients les plus à risque de recrudescence sont ceux qui ont une masse musculaire importante ou qui ont subi au moins 150 minutes d'exposition anesthésique avant le déclenchement. [1]
Bien qu'il ait été fréquemment pratiqué dans le passé, le prétraitement des patients sensibles à la MH avec du dantrolène ne joue aucun rôle dans leurs soins et ne doit pas être effectué. Au lieu de cela, ces patients devraient recevoir un anesthésique non déclencheur. [1]
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Complications
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Description: | Cette section traite des complications possibles de la maladie. |
Formats: | Liste à puces, Texte |
Balises sémantiques: | Complication |
Commentaires: |
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Exemple: | Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
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Les complications de MH comprennent: [1]
- Dommages cérébraux
- Crise cardiaque
- Mort
- Insuffisance cardiaque
- Hémorragie interne
- Insuffisance rénale
- Œdème pulmonaire
- Dégénérescence des muscles squelettiques[1]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Une guérison complète peut se produire si les signes et les symptômes de la MH sont reconnus tôt et si un traitement approprié est instauré. Cependant, une défaillance de plusieurs organes et la mort peuvent encore survenir, même avec un traitement rapide. Le taux de mortalité est inférieur à 5% .[1]
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
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Les membres de la famille des patients souffrant de MH doivent être informés de l'aspect génétique de la maladie. Une association d'hyperthermie maligne des États-Unis (MHAUS) a été fondée en 1981 et devrait être utilisée par les membres de la famille concernés pour obtenir plus d'informations. La hotline 24 heures MHAUS est le (800) MH-HYPER ou le (800) 644-9737.[1]
Concepts clés
Dantrolène: [1]
Le dantrolène agit en inhibant la libération d'ions calcium du réticulum sarcoplasmique. Son mécanisme d'action consiste à antagoniser les récepteurs de la ryanodine, ce qui diminue le couplage excitation-contraction des cellules musculaires. [1]
Le dantrolène est actuellement le seul médicament spécifique utilisé pour traiter une crise de MH. Le dantrolène est disponible sous deux formulations différentes: Dantrium / Revonto et Dantrolène Sodium / Ryanodex. Ces deux médicaments diffèrent par la quantité d'eau stérile nécessaire pour reconstituer chaque flacon et la concentration de dantrolène présente dans chaque flacon. Dantrium / Revonto est disponible en flacons de 20 mg qui doivent être reconstitués avec 60 mL d'eau stérile par flacon. Dantrolène sodique / Ryanodex est disponible en flacons de 250 mg qui doivent être reconstitués avec 5 mL d'eau stérile par flacon. Quelle que soit la formulation de dantrolène administrée, une dose de 2,5 mg / kg est recommandée pour traiter un épisode de MH. Le dantrolène est un médicament hautement lipophile avec une faible solubilité dans l'eau, ce qui rend difficile la reconstitution du médicament dans de l'eau stérile. Ryanodex est une formulation plus récente qui combine la technologie de la nanosuspension avec une formulation lyophilisée entraînant une reconstitution beaucoup plus rapide du médicament, ce qui peut considérablement améliorer le temps de traitement et peut être particulièrement utile dans les endroits où un seul fournisseur est disponible pour traiter le patient.[1]
Gardez à l'esprit que des doses supplémentaires de dantrolène peuvent être nécessaires pour traiter de manière adéquate un événement déclencheur de MH, et une dose de 1 mg / kg toutes les 4 à 6 heures est recommandée pendant les 24 à 48 premières heures après un épisode de MH.[1]
Le dantrolène ne doit pas être associé au vérapamil, car il peut entraîner une hyperkaliémie et une hypotension.[3][1]
Il est recommandé à tous les établissements où des anesthésiques déclencheurs de MH sont administrés de stocker un minimum de 36 flacons de Dantrium / Revonto ou 3 flacons de Dantrolène Sodium / Ryanodex ainsi que d'autres médicaments et équipements de sauvetage nécessaires pour traiter une crise de MH. [1]
Lien MH avec un exercice intense, une exposition à la chaleur ou d'autres causes de température corporelle élevée: [1]
Les patients sensibles à la MH présentent une crise métabolique sans exposition aux agents déclencheurs. L'exposition de ces patients à un exercice intense, à une exposition à la chaleur ou à des températures corporelles internes élevées (par exemple, des infections) peut précipiter cette crise. Des recherches sont actuellement en cours pour évaluer ce lien possible.[1]
Autres problèmes: [1]
Le laryngospasme potentiellement mortel est un événement beaucoup plus courant que l'HM qui peut être rapidement traité avec de la succinylcholine à faible dose. De nombreuses installations procédurales en cabinet ne stockent pas de succinylcholine en raison du risque de MH et de la nécessité de stocker du dantrolène coûteux en cas d'événement déclencheur de MH. La Society for Ambulatory Anesthesia a émis une opinion sur le dilemme en déclarant que la succinylcholine pourrait être stockée à ces endroits pour une utilisation d'urgence uniquement avec la mise en garde que les procédures ne devraient jamais être effectuées sur des personnes sensibles à la MH connues dans ces établissements. [1]
Les patients et leurs familles doivent être référés à l'Association d'hyperthermie maligne des États-Unis (MHAUS) pour obtenir des informations sur ce trouble et pour recevoir un suivi de spécialistes dans ce domaine. [1]
Registre nord-américain MH: [1]
Le registre nord-américain de MH de l'Association d'hyperthermie maligne des États-Unis (MHAUS) est une base de données d'informations sur les patients et leurs familles qui ont connu des épisodes de MH. Les prestataires de soins de santé sont encouragés à signaler les épisodes de MH et de type MH au registre. [1]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/31 à partir de Malignant Hyperthermia (StatPearls / Malignant Hyperthermia (2020/03/24)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613578 (livre).
- ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 1,14 1,15 1,16 1,17 1,18 1,19 1,20 1,21 1,22 1,23 1,24 1,25 1,26 1,27 1,28 1,29 1,30 1,31 1,32 et 1,33 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613578
- ↑ Kimberly Prather Strazis et Anthony W. Fox, « Malignant Hyperthermia », Anesthesia & Analgesia, vol. 77, no 2, 1993-08-xx, p. 297–304 (ISSN 0003-2999, DOI 10.1213/00000539-199377020-00014, lire en ligne)
- ↑ 3,0 et 3,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26238698
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30579418
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30579410
- ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25268394