« Atrésie des choanes » : différence entre les versions
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|démo=0|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. | |démo=0|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}}L'<nowiki/>'''atrésie des choanes''' est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref>. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. | ||
== Épidémiologie == | ==Épidémiologie== | ||
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes§ionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref> | L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes§ionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref> | ||
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies | L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE<ref group="note">Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille</ref><ref name=":1" /><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref> et l'association VACTERL<ref group="note">Anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale, ainsi que anomalies des membres</ref><ref name=":0" />. | ||
==Étiologies== | |||
L'atrésie des choanes est une maladie {{Étiologie|nom=congénitale|principale=0}}. | |||
== | ==Physiopathologie== | ||
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . | Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . Les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont expliqués dans le tableau suivant. | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+ | ||
Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes | |||
!Mécanisme | !Mécanisme | ||
!Commentaires | !Commentaires | ||
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!Persistance de la membrane bucco-pharyngée<ref name=":6" /> | |||
|Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique; | |Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique; | ||
* Théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux; | |||
* De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur; | *Théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux; | ||
* Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref> | *De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur; | ||
*Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">{{Citation d'un article|prénom1=J.|nom1=Chan|prénom2=G.|nom2=Ullas|prénom3=N. Vishnu Swaroop|nom3=Narapa Reddy|titre=Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby|périodique=Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India|volume=70|numéro=4|date=2018-12|issn=2231-3796|pmid=30464926|pmcid=6224814|doi=10.1007/s12070-018-1406-4|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30464926/|consulté le=2021-01-22|pages=608–610}}</ref> | |||
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!Échec de la résorption de la membrane naso-buccale | |||
|Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme: | |Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme: | ||
* Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse | |||
* Tandis qu'elle sera membraneuse quand aucun élément mésodermique ne persiste. | *Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse | ||
* La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" /> | *Tandis qu'elle sera membraneuse quand aucun élément mésodermique ne persiste. | ||
*La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" /> | |||
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!Excroissance de l'os palatin | |||
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* La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales<ref name=":7" /> | *La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales<ref name=":7" /> | ||
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!Adhérences mésodermiques atypiques | |||
|Résultent des anomalies du mésoderme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref> | |Résultent des anomalies du mésoderme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref> | ||
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!Modification des facteurs de croissance locaux | |||
|Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" /> | |Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" /> | ||
|} | |} | ||
== | ==Présentation clinique== | ||
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===Facteurs de risque=== | |||
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle <ref name=":7" />: | |||
== | *aux produits tératogènes, tels que : | ||
* | **les {{Facteur de risque|nom=antithyroïdiens de synthèse}} (en particulier<sup></sup> le {{Facteur de risque|nom=carbimazole}}, dont le métabolite acti<sup></sup>f est le <sup></sup>{{Facteur de risque|nom=méthimazole}}) | ||
**<sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=thalidomide}}<ref group="note">L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.</ref><ref name=":12" /><sup></sup> | |||
*<sup></sup>aux pert<sup></sup>urbateurs endocrin<sup></sup>iens<sup></sup>, tels que l'{{Facteur de risque|nom=atrazine}} <ref group="note">Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.</ref><ref name=":12" /><ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref> | |||
*au {{Facteur de risque|nom=tabagisme maternel}}, à <sup></sup>la {{Facteur de risque|nom=consommation excessive de café maternel|affichage=consommation excessive de café}}, à l'{{Facteur de risque|nom=hypervitaminose B12 maternelle|affichage=hypervitaminose B12}} et à l'{{Facteur de risque|nom=excès de zinc maternel}}<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-02-04}}</ref>. | |||
<sup></sup><sup></sup>La {{Facteur de risque|nom=consanguinité}} <sup></sup>ainsi que des {{Facteur de risque|nom=antécédents familiaux de malformation congénitale}} consti<sup></sup>tuent également des facteurs de risque<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>. | |||
=== Questionnaire === | ===Questionnaire=== | ||
L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale. Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.<ref name=":10" />.Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" /> | L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale. Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.<ref name=":10" />.Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.<ref name=":12" /> | ||
L'interrogatoire permet de rechercher: | L'interrogatoire permet de rechercher: | ||
* | *les {{Questionnaire|nom=antécédents obstétricaux|indication=}} (grossesses précédentes, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et la voie d’accouchement | ||
* | *la date et les {{Questionnaire|nom=circonstances d’apparition des signes cliniques|indication=}} d’obstructions nasales<ref name=":6" />. | ||
*les {{Questionnaire|nom=antécédents d'otites|indication=}} chez l'enfant<ref name=":13">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-27|pages=751–767}}</ref> | |||
*{{Symptôme|nom=congestion nasale|affichage=|prévalence=}} récurrente avec un {{Symptôme|nom=écoulement nasal|affichage=|prévalence=}} muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.<ref name=":16">{{Citation d'un article|prénom1=I.|nom1=Baumann|prénom2=O.|nom2=Sommerburg|prénom3=P.|nom3=Amrhein|prénom4=P. K.|nom4=Plinkert|titre=[Diagnostics and management of choanal atresia]|périodique=HNO|volume=66|numéro=4|date=2018-04|issn=1433-0458|pmid=29500502|doi=10.1007/s00106-018-0492-7|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29500502/|consulté le=2021-01-27|pages=329–338}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=James D.|nom1=Ramsden|prénom2=Paolo|nom2=Campisi|prénom3=Vito|nom3=Forte|titre=Choanal atresia and choanal stenosis|périodique=Otolaryngologic Clinics of North America|volume=42|numéro=2|date=2009-04|issn=1557-8259|pmid=19328897|doi=10.1016/j.otc.2009.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19328897/|consulté le=2021-01-27|pages=339–352, x}}</ref> | |||
*Les symptômes associés : {{Symptôme|nom=céphalées|affichage=céphalées frontales|prévalence=}} ou sus orbitaires, {{Symptôme|nom=ronflement|affichage=ronflement nocturne|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=Anosmie (symptôme)|affichage=anosmie|prévalence=}}, Infection respiratoire<ref name=":6" />,des épisodes d'{{Symptôme|nom=épistaxis|affichage=|prévalence=}}. <ref name=":5">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref>. | |||
* | |||
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=== Examen clinique === | ===Examen clinique=== | ||
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>. Toutefois, un examen clinique minutieux est capitale. | A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" /><ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Eric|nom1=Moreddu|prénom2=Mark|nom2=Rizzi|prénom3=Eelam|nom3=Adil|prénom4=Karthik|nom4=Balakrishnan|titre=International Pediatric Otolaryngology Group (IPOG) consensus recommendations: Diagnosis, pre-operative, operative and post-operative pediatric choanal atresia care|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=123|date=2019-08|issn=1872-8464|pmid=31103745|doi=10.1016/j.ijporl.2019.05.010|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31103745/|consulté le=2021-01-27|pages=151–155}}</ref>. Toutefois, un examen clinique minutieux est capitale. | ||
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Atresie choanale bilatérale: C’est une urgence respiratoire aiguë qui se manifeste par : | Atresie choanale bilatérale: C’est une urgence respiratoire aiguë qui se manifeste par : | ||
* Une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} traduisant une mauvaise oxygénation tissulaire: Le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche<ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref> | *Une {{Symptôme|nom=Dyspnée (symptôme)|affichage=dyspnée cyclique|prévalence=}} avec des signes de lutte ({{Signe clinique|nom=score de Silverman|affichage=|prévalence=}}): {{Signe clinique|nom=balancement thoraco-abdominal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=tirage inter-costal|affichage=|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=enfoncement xyphoidien|affichage=|prévalence=}},{{Signe clinique|nom=geignement|affichage=|prévalence=}}<ref name=":6" /> | ||
* Une instabilité hémodynamique:<ref name=":15" />{{Signe clinique|nom=Tachypnée (signe clinique)|affichage=tachypnee|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=Tachycardie (signe clinique)|affichage=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=Hypotension (signe clinique)|affichage=hypotension|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=temps de recoloration capillaire|affichage=|prévalence=}} supérieur à trois seconde, {{Signe clinique|nom=désaturation en oxygène|affichage=|prévalence=}} | |||
* Un examen neurologique anormal ({{Symptôme|nom=agitation|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=prostration|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=hypotonie|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=baisse de l'état de vigilance|affichage=|prévalence=}}...)<ref name=":7" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref> | *Une {{Signe clinique|nom=cyanose|affichage=|prévalence=}} traduisant une mauvaise oxygénation tissulaire: Le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche<ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref> | ||
*Une instabilité hémodynamique:<ref name=":15" />{{Signe clinique|nom=Tachypnée (signe clinique)|affichage=tachypnee|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=Tachycardie (signe clinique)|affichage=tachycardie|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=Hypotension (signe clinique)|affichage=hypotension|prévalence=}}, {{Signe clinique|nom=temps de recoloration capillaire|affichage=|prévalence=}} supérieur à trois seconde, {{Signe clinique|nom=désaturation en oxygène|affichage=|prévalence=}} | |||
*Un examen neurologique anormal ({{Symptôme|nom=agitation|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=prostration|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=hypotonie|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=baisse de l'état de vigilance|affichage=|prévalence=}}...)<ref name=":7" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=Kelvin M.|nom1=Kwong|titre=Current Updates on Choanal Atresia|périodique=Frontiers in Pediatrics|volume=3|date=2015-06-09|issn=2296-2360|pmid=26106591|pmcid=4460812|doi=10.3389/fped.2015.00052|lire en ligne=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4460812/|consulté le=2021-01-22}}</ref> | |||
Atresie choanale unilatérale, on note essentiellement<ref name=":11" /><ref name=":12" /> : | Atresie choanale unilatérale, on note essentiellement<ref name=":11" /><ref name=":12" /> : | ||
* Une {{Symptôme|nom=rhinolalie|affichage=|prévalence=}} | |||
* La {{Symptôme|nom=respiration buccale|affichage=|prévalence=}} entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.<ref name=":10" /> | *Une {{Symptôme|nom=rhinolalie|affichage=|prévalence=}} | ||
* Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.<ref name=":7" /> | *La {{Symptôme|nom=respiration buccale|affichage=|prévalence=}} entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.<ref name=":10" /> | ||
*Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.<ref name=":7" /> | |||
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique:<ref name=":15" /> | La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique:<ref name=":15" /> | ||
* | *Syndrome de Charge : {{Symptôme|nom=colobome|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=malformation cardiaque|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=atrésie des choanes|affichage=|prévalence=}}, retard de développement et {{Signe clinique|nom=retard de croissance|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=hypoplasie génitale|affichage=|prévalence=}}, anomalies des oreilles et {{Symptôme|nom=surdité|affichage=|prévalence=}}<ref name=":7" /><ref name=":11" /> | ||
* | |||
*syndrome de Treacher Collin<ref>{{Citation d'un article|langue=en|titre=Treacher Collins syndrome|périodique=Wikipedia|date=2021-01-30|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Treacher_Collins_syndrome&oldid=1003834889|consulté le=2021-02-04}}</ref> : {{Symptôme|nom=hypoplasie des os malaires|affichage=|prévalence=}} ; {{Symptôme|nom=anomalies de l'oreille externe|affichage=|prévalence=}} ; {{Symptôme|nom=colobome|affichage=colobome des paupières inférieures|prévalence=}}; {{Symptôme|nom=absence de cils au niveau des paupières inférieures|affichage=|prévalence=}} ; {{Symptôme|nom=fente du palais|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=implantation anormale des cheveux autour des oreilles|affichage=|prévalence=}}.<ref name=":10" /> | |||
* | |||
*Certaines malformations associées ne constituant pas toujours un syndrome complet : {{Symptôme|nom=fentes nasolabiopalatines|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=microcéphalie|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=omphalocèle|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=atrésie de l’œsophage|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=sténose du pylore|affichage=|prévalence=}}, {{Symptôme|nom=hydronéphrose|affichage=|prévalence=}},...<ref name=":13" /> | |||
** | |||
* | |||
==Examens paracliniques== | |||
* | * | ||
Ligne 118 : | Ligne 127 : | ||
|Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" /> | |Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation<ref name=":11" /><ref name=":16" /> | ||
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|{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}} | |{{Examen paraclinique|nom=Tomodensitométrie|indication=|affichage=Tomodensitométrie des choanes}} | ||
|C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" /> | |C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=choanal%20atresia&source=search_result&selectedTitle=1~39&usage_type=default&display_rank=1|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-27}}</ref><ref name=":14" /> | ||
|- | |- | ||
|{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=|affichage=IRM cérebrale}} | |{{Examen paraclinique|nom=Imagerie par résonance magnétique|indication=|affichage=IRM cérebrale}} | ||
|Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.<ref name=":7" /> | |Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.<ref name=":7" /> | ||
|- | |- | ||
Ligne 131 : | Ligne 140 : | ||
|} | |} | ||
== Approche clinique == | ==Approche clinique== | ||
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Approche clinique}} | {{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Approche clinique}} | ||
== Diagnostic == | ==Diagnostic== | ||
{{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Diagnostic}} | {{Section ontologique|classe=Maladie|nom=Diagnostic}} | ||
== Diagnostic différentiel == | ==Diagnostic différentiel== | ||
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient : | Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'{{Diagnostic différentiel|nom=Utilisateur:Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie|affichage=obstruction des voies aériennes supérieures}} selon l'âge du patient : | ||
Ligne 146 : | Ligne 155 : | ||
|- | |- | ||
|{{Diagnostic différentiel|nom=Sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref> | |{{Diagnostic différentiel|nom=Sténose congénitale de l'orifice piriforme}}<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Todd M.|nom1=Wine|prénom2=Kavita|nom2=Dedhia|prénom3=David H.|nom3=Chi|titre=Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation?|périodique=JAMA otolaryngology-- head & neck surgery|volume=140|numéro=4|date=2014-04|issn=2168-619X|pmid=24604163|doi=10.1001/jamaoto.2014.53|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24604163/|consulté le=2021-01-21|pages=352–356}}</ref> | ||
| colspan="2" |Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>. | | colspan="2" |Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie<ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref name=":8">{{Citation d'un article|prénom1=D.|nom1=Goga|prénom2=E.|nom2=Fassio|prénom3=B.|nom3=Bonin|prénom4=J. L.|nom4=Durand|titre=[Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases]|périodique=Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale|volume=99|numéro=4|date=1998-11|issn=0035-1768|pmid=10088192|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10088192/|consulté le=2021-01-21|pages=203–206}}</ref>. | ||
|- | |- | ||
| rowspan="2" |Tumeurs nasales | | rowspan="2" |Tumeurs nasales | ||
|Tumeurs bénignes | |Tumeurs bénignes | ||
|Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.<ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref>. parmi elles: | |Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.<ref name=":112">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/etiologies-of-nasal-symptoms-an-overview?search=congenital%20nasal%20pyriform%20aperture&topicRef=14609&source=see_link#H8|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-21}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société|url=https://www.cancer.ca:443/fr-ca/cancer-information/cancer-type/nasal-paranasal/nasal-cavity-and-paranasal-sinus-cancer/non-cancerous-tumours/?region=qc|site=www.cancer.ca|consulté le=2021-01-21}}</ref>. parmi elles: | ||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Polypose nasosinusienne}} : c'est la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant | *{{Diagnostic différentiel|nom=Polypose nasosinusienne}} : c'est la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant | ||
Ligne 161 : | Ligne 171 : | ||
|Les tumeurs malignes | |Les tumeurs malignes | ||
|Les plus fréquentes sont: | |Les plus fréquentes sont: | ||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Carcinome épidermoide}} | *{{Diagnostic différentiel|nom=Carcinome épidermoide}} | ||
*{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}} | *{{Diagnostic différentiel|nom=adénocarcinome}} | ||
Ligne 181 : | Ligne 192 : | ||
*{{Diagnostic différentiel|nom=Rhinite néonatale}} : L'œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.<ref name=":112" /> | *{{Diagnostic différentiel|nom=Rhinite néonatale}} : L'œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.<ref name=":112" /> | ||
|} | |} | ||
== Traitement == | ==Traitement== | ||
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />: | L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref><ref name=":6" />: | ||
* {{Traitement|nom=Libérer les voies aériennes|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, | |||
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo | *{{Traitement|nom=Libérer les voies aériennes|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}, | ||
* Poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale. | *Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo | ||
* Exceptionnellement une intubation orotrachéalesera indiquée | *Poser une {{Traitement|nom=sonde gastrique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} par voie orale. | ||
*Exceptionnellement une intubation orotrachéalesera indiquée | |||
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile. | Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile. | ||
La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" /> | La {{Traitement|nom=trachéotomie|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.<ref name=":5" /> | ||
* | |||
* | * | ||
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En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:<ref name=":12" /> | En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:<ref name=":12" /> | ||
* De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,<ref name=":14" /> | |||
* De minimiser le caractère invasif des procédures<ref name=":14" /> | *De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,<ref name=":14" /> | ||
* D'éviter les récidives.<ref name=":5" /> | *De minimiser le caractère invasif des procédures<ref name=":14" /> | ||
*D'éviter les récidives.<ref name=":5" /> | |||
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont: | Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont: | ||
Ligne 208 : | Ligne 224 : | ||
|{{Traitement|nom=Les lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |{{Traitement|nom=Les lasers au dioxyde de carbone|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | ||
|Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant: | |Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant: | ||
* faciles et rapides à réaliser | |||
* Risques opératoires moindre | *faciles et rapides à réaliser | ||
* Le temps d'hospitalisation est court et l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu. | *Risques opératoires moindre | ||
* un stent n'est généralement pas nécessaire | *Le temps d'hospitalisation est court et l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu. | ||
*un stent n'est généralement pas nécessaire | |||
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* Risque d'atteinte muqueuse | *Risque d'atteinte muqueuse | ||
* insuffisant en cas d’atrésie osseuse | *insuffisant en cas d’atrésie osseuse | ||
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|{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique trans-nasale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | ||
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* Excellente visualistaion du champ opératoire | *Excellente visualistaion du champ opératoire | ||
* permet une resection sûre et contôlée du tissu atrésique | *permet une resection sûre et contôlée du tissu atrésique | ||
* Peu hémorragique | *Peu hémorragique | ||
* Hospitalisation courte | *Hospitalisation courte | ||
* indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives | *indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives | ||
| | | | ||
* Taux élevé d'échec | *Taux élevé d'échec | ||
* Difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent. | *Difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent. | ||
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|{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |{{Traitement|nom=Chirurgie endoscopique transpalatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | ||
|Elle est indiquée dans les cas suivant: | |Elle est indiquée dans les cas suivant: | ||
* Échecs d’une première technique | |||
* Contre indications de la voie transna-sale (des fosses nasales étroites, une malformation cra-nio-faciale ou une déviation septale) | *Échecs d’une première technique | ||
* Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs | *Contre indications de la voie transna-sale (des fosses nasales étroites, une malformation cra-nio-faciale ou une déviation septale) | ||
*Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs | |||
Les principaux avantages sont: | Les principaux avantages sont: | ||
* Bonne exposition de la plaque atrésique | |||
* Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde | *Bonne exposition de la plaque atrésique | ||
*Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde | |||
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* risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux. | *risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux. | ||
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|Le {{Traitement|nom=stent|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | |Le {{Traitement|nom=stent|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} | ||
|Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages : | |Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages : | ||
* Bien toléré par le patient | |||
* Simple à introduire, corriger et supprimer | *Bien toléré par le patient | ||
* Minimise la nécrose septale ou columellaire | *Simple à introduire, corriger et supprimer | ||
* Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux... | *Minimise la nécrose septale ou columellaire | ||
*Minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux... | |||
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== Suivi == | ==Suivi== | ||
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| accès = 2021/01/17 | | accès = 2021/01/17 |
Version du 13 décembre 2021 à 12:58
Maladie | |
Atrésie des choanes bilatérale au TDM | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+] |
Symptômes |
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+] |
Diagnostic différentiel |
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+] |
Informations | |
Terme anglais | Atrésie choanale |
|
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.
Épidémiologie
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE[note 1][1][5] et l'association VACTERL[note 2][4].
Étiologies
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.
Physiopathologie
Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[3] . Les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont expliqués dans le tableau suivant.
Mécanisme | Commentaires |
---|---|
Persistance de la membrane bucco-pharyngée[3] | Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique;
|
Échec de la résorption de la membrane naso-buccale | Pendant la période embryonnaire a membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme:
|
Excroissance de l'os palatin |
|
Adhérences mésodermiques atypiques | Résultent des anomalies du mésoderme[7] |
Modification des facteurs de croissance locaux | Avec pour conséquence un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[4] |
Présentation clinique
Facteurs de risque
L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:
- aux produits tératogènes, tels que :
- les antithyroïdiens de synthèse (en particulier le carbimazole, dont le métabolite actif est le méthimazole)
- la thalidomide[note 3][8]
- aux perturbateurs endocriniens, tels que l'atrazine [note 4][8][9]
- au tabagisme maternel, à la consommation excessive de café, à l'hypervitaminose B12 et à l'excès de zinc maternel[10].
La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].
Questionnaire
L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale. Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate, les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte.[11].Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
L'interrogatoire permet de rechercher:
- les antécédents obstétricaux (grossesses précédentes, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et la voie d’accouchement
- la date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales[3].
- les antécédents d'otites chez l'enfant[12]
- congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à muco-purulent, permanent ou intermittent.[13][14]
- Les symptômes associés : céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire[3],des épisodes d'épistaxis. [15].
Examen clinique
A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Toutefois, un examen clinique minutieux est capitale.
À l'examen , il est possible de retrouver les signes suivants selon les formes clinique :
Atresie choanale bilatérale: C’est une urgence respiratoire aiguë qui se manifeste par :
- Une dyspnée cyclique avec des signes de lutte (score de Silverman): balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien,geignement[3]
- Une cyanose traduisant une mauvaise oxygénation tissulaire: Le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche[17]
- Une instabilité hémodynamique:[16]tachypnee, tachycardie, hypotension, temps de recoloration capillaire supérieur à trois seconde, désaturation en oxygène
- Un examen neurologique anormal (agitation, prostration, hypotonie, baisse de l'état de vigilance...)[5][8]
Atresie choanale unilatérale, on note essentiellement[17][8] :
- Une rhinolalie
- La respiration buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments.[11]
- Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.[5]
La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique:[16]
- Syndrome de Charge : colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité[5][17]
- syndrome de Treacher Collin[18] : hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles.[11]
- Certaines malformations associées ne constituant pas toujours un syndrome complet : fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose,...[12]
Examens paracliniques
Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8]
La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par:
Imagerie | Commentaires |
---|---|
Endoscopie nasale flexible | Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée. Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[17][13] |
Tomodensitométrie des choanes | C'est le Gold Standart, elle permet de confirmer le diagnostic,de préciser les caractéristiques de l'atrésie(osseuse, membraneuse ou mixte), de détecter les anomalies cranio-faciales associées et d'exclure les autres causes d'obstruction nasale[19][14] |
IRM cérebrale | Elle permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, toutefois elle n'est pas indiqué en cas d'atresie choanale isolée. On y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.[5] |
Endoscopie virtuelle | Pas utilisée de manière routinière. C'est un outil pédagogique pour l’enseignement, et un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.[13] |
scintigraphie au Tc99 | Elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. Cependant son cout important fait qu'on y recours très peu[8] |
Approche clinique
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement. |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | |
Diagnostic
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent). |
Formats: | Texte, Liste à puces, Tableau |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
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Exemple: | L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.
Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :
|
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient :
diagnostic | Commentaires[15] | |
---|---|---|
Sténose congénitale de l'orifice piriforme[20] | Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[21][22]. | |
Tumeurs nasales | Tumeurs bénignes | Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[23][24][25]. parmi elles:
|
Les tumeurs malignes | Les plus fréquentes sont: | |
Obstructions nasales traumatiques | Déviation de la cloison nasale |
|
Corps étranger intra-nasal | En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic[23] | |
Hématome de la cloison : | Voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet.[27] | |
Obstruction nasales inflammatoires |
|
Traitement
L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale, il faut[29][3]:
- libérer les voies aériennes,
- Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo
- Poser une sonde gastrique par voie orale.
- Exceptionnellement une intubation orotrachéalesera indiquée
Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.
La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[15]
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:[8]
- De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,[14]
- De minimiser le caractère invasif des procédures[14]
- D'éviter les récidives.[15]
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
Type de traitement | Indication et Avantages | Inconvenients |
---|---|---|
les lasers au dioxyde de carbone | Indiquée à tous âge et en cas de recidive, elle offre les avantage suivant:
|
|
chirurgie endoscopique trans-nasale |
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|
chirurgie endoscopique transpalatine | Elle est indiquée dans les cas suivant:
Les principaux avantages sont:
|
|
Le stent | Son usage reste contreversé cependant il offre quelques avantages :
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|
mitomycine C | L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé |
Suivi
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite du suivi de la maladie. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: |
|
Exemple: | |
Complications
Les principales complications de l’atrésie choanale sont:
- détresse respiratoire néonatale dans les formes bilatérales pouvant compromettre le pronostic vital[17]
- Répercussions maxillo-faciales: endognathie, rétroposition maxillaire formant ainsi un "faciès adénoïdien "[5][8]
- Complication liées au traitement: douleurs, hémorragie, infections...[8][13]
Évolution
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps. |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an. |
Prévention
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.
Description: | Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent). |
Formats: | Texte |
Balises sémantiques: | |
Commentaires: | |
Exemple: | La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
|
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2021/01/17 à partir de Choanal Atresia (StatPearls / Choanal Atresia (2020/09/27)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939546 (livre).
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- ↑ Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
- ↑ Anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale, ainsi que anomalies des membres
- ↑ L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
- ↑ Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.