Atrésie des choanes

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Atrésie des choanes
Maladie
Membranoese Choanalatresie beidseits NG - CT axial und coronar - 001 -Annotationen.png
Atrésie des choanes bilatérale au TDM
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Hypotension , Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , Hypoxémie (signe paraclinique), Signes vitaux normaux, Head bobbing, Auscultation pulmonaire normale
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, Apnée du sommeil
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, Hématome de la cloison, Rhinite néonatale, Rhinosinusite bactérienne, Oumkaltoum Harati/Brouillons/Obstruction des voies aériennes supérieures en pédiatrie, Papillome squameux, Hémangiopéricytome, Carcinome spinocellulaire
Informations
Terme anglais Choanal atresia
Wikidata ID Q662185
Spécialités ORL, Pédiatrie, Médecine génétique, Soins intensifs pédiatriques

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L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2]. Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale.

1 Épidémiologie[modifier | w]

L'atrésie choanale survient chez environ 1:5000 à 1:8000 naissance vivante. La forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[3][4]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies, tels que le syndrome de CHARGE (le syndrome le plus communément associé avec une atrésie des choanes bilatérale) [note 1][1][5] , le syndrome d'Apert, le Treacher-Collins, le syndrome de Crouzon et la craniosynostose.

Dans l'atrésie choanale unilatérale, 50% des cas sont associés avec un syndrome. Dans l'atrésie choanale bilatérale, 75% des cas sont associés avec un syndrome.

2 Étiologies[modifier | w]

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale.

3 Physiopathologie[modifier | w]

Les anomalies du développement des choanes surviennent dans les premières semaines de gestation.

Mécanismes physiopathologiques dans le développement de l'atrésie des choanes
Mécanisme Commentaires
Échec de rupture de la membrane bucco-nasale[3] La rupture de la membrane bucco-nasale se passe autour de la 10ième semaine de gestation. [6]
Migration anormale des cellules de la crête neurale Elle expliquerait les cas d'atrésie des choanes dans la dysostose mandibulofaciale (Treacher-Collins)
Échec de rupture de la membrane bucco-pharyngée Cette rupture se passe autour du 26e jour de gestation.
Croissance médiale des processus vertical et horizontal de l'os palatin Elle explique les cas d'atrésie choanale osseuse.
Persistante anormale ou localisation anormale du mésoderme Formation d'adhésions au niveau de la région naso-choanale[7]
Échec de résorption des cellules épithéliales Ce processus se passe autour des 13-15 ièmes semaines de gestation.

L'atrésie des choanes peut être osseuse ou membraneuse, mais le plus souvent, elle est mixte.

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle périconceptionnelle [5]:

La consanguinité ainsi que des antécédents familiaux de malformation congénitale constituent également des facteurs de risque[11].

4.2 Questionnaire[modifier | w]

La présentation clinique dépend essentiellement de s'il s'agit d'une atteinte unilatérale ou bilatérale.[3]

  • L'atrésie choanale a une symptomatologie nette dès la naissance si elle est bilatérale, pouvant se présenter par une détresse respiratoire , une respiration bruyante , des épisodes de cyanose et de dyspnée cyclique (particulièrement pire pendant les boires et améliorée par agitation et cris). Dans des cas rares, le patient peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.[8]
  • Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale, le diagnostic est moins fréquent chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate : les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué (IVRS). Les patients se présentent avec une symptomatologie récurrente ou permanente de congestion nasale , d'écoulement nasal muqueux à muco-purulent, de l'anosmie et des épisodes d'épistaxis .[12][13]

Il faut rechercher au long cours la symptômes d'otite moyenne aiguë [note 4][5], de sinusite et d'apnée du sommeil , car ils sont fréquents dans cette population. [14]

4.3 Examen clinique[modifier | w]

À l'examen, il est possible de retrouver les signes suivants[3][15][8]:

La recherche des syndromes ou malformations associées doit être systématique :[16]

  • le syndrome de CHARGE[note 5][5][15]
  • le syndrome de Treacher-Collins[note 6][17].
  • certaines malformations associées qui ne constituent pas toujours un syndrome complet fentes nasolabiopalatines, microcéphalie, omphalocèle, atrésie de l’œsophage, sténose du pylore, hydronéphrose, etc.). [14]

5 Examens paracliniques[modifier | w]

Le diagnostic des formes bilatérales est généralement fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration 6 Fr à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant.[8] La suspicion clinique d'atrésie choanale peut être confirmée par les examens suivants.

Examens paracliniques de l'atrésie choanale
Imagerie Commentaires
Endoscopie nasale flexible
  • Elle est souvent réalisé en première intention surtout lorsque l'atrésie est isolée.
  • Elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic.
  • Elle est également utile pour le suivi per et post opératoire afin d’apprécier la qualité de la reperméabilisation[15][12]
Tomodensitométrie des choanes

6 Diagnostic[modifier | w]

Le diagnostic est suspecté cliniquement. À la naissance, l'incapacité de faire passer un cathéter 6 Fr du nez au nasopharynx (une distance d'au moins 32 mm) est fortement en faveur d'une atrésie choanale[3][16]. Ensuite, le diagnostic est confirmé par une endoscopie flexible ou la tomodensitométrie.

7 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction des voies aériennes supérieures selon l'âge du patient [19][20]:

8 Traitement[modifier | w]

8.1 Traitement urgent[modifier | w]

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, peut constituer une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né.

En cas de suspicion d’atrésie choanale bilatérale avec détresse respiratoire associée, il faut[28][3]:

  • libérer les voies aériennes
  • maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel ou de Mayo ou une tétine McGovern
  • procéder à une intubation endotrachéale
  • poser une sonde gastrique par voie orale.

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire : le nouveau-né doit alors être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.[19]

8.2 Traitement chirurgicaux[modifier | w]

En absence d'urgence vitale, le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. Ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant [8][13][19] :

  • de restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient
  • de minimiser le caractère invasif des procédures
  • d'éviter les récidives.

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consiste en une chirurgie pour re-perméabiliser les choanes (voir les approches ci-dessous).

Traitements chirurgicaux disponibles pour l'atrésie choanale[3][8][15][9][19]
Approches Commentaires
Endoscopique trans-nasale Cette procédure possède les avantages suivants :
  • une excellente visualisation du champ opératoire
  • elle permet une résection sûre et contôlée du tissu atrésique
  • peu hémorragique
  • l'hospitalisation est courte
  • elle est indiquée chez les très jeunes enfants et même chez les nouveau-nés porteurs d’atrésie choanale bilatérale, qu’elles soient mixtes ou osseuses et dans le traitement des récidives.

Par contre, le taux d'échec est élevé et elle est difficile à réaliser en présence d'une déviation septale, d'une hypertrophie des cornets, et d'un allongement de la profondeur du vestibule nasal aux choanes postérieures à mesure que les patients grandissent.

Transpalatine Elle est indiquée dans les cas suivants :
  • les échecs d’une première technique
  • une contre-indication à la voie transnasale (des fosses nasales étroites, une malformation cranio-faciale ou une déviation septale)
  • Atresie osseuse: en première intention selon certain auteurs

Les principaux avantages sont:

  • Bonne exposition de la plaque atrésique
  • Résection aisée du Vomer, du bordpostérieur de la cloison nasale et de l’aile interne de laptérygoïde

Par contre, il y a un risque potentiel orthodontique et sur le développement du massif facial se traduisant par un développement asynchrone de certains os faciaux.

Endoscopique trans-septale Cette approche consiste à créer une fenêtre septale antérieure à la plaque atrésique

8.3 Outils complémentaires[modifier | w]

Outils complémentaires aux approches chirurgicales
Outils Commentaires
Lasers au dioxyde de carbone Cet outil est indiqué à tous les âges et elle offre les avantages suivants :
  • la procédure est facile et rapide à réaliser
  • les risques opératoires sont moindres
  • le temps d'hospitalisation est court
  • l'opération peut être répétée si un bon résultat n'est pas initialement obtenu
  • un stent n'est généralement pas nécessaire.

Par contre, ce traitement est insuffisant lorsque l'atrésie est osseuse.

Microdébrideur
  • Cet outil permet une meilleure visualisation du champs opératoire et cause moins de trauma aux tissus. Le chirurgien doit faire attention aux complications sévères potentielles telles que l'aspiration du contenu orbitaire ou cérébral s'il y a transgression de la lame papyracée.
Ballonet de dilatation
  • Cet outil peut être utilisé dans les cas de re-sténose.
Tuteur endonasal Son usage reste contreversé. Cependant, il offre quelques avantages :
  • il est bien toléré par le patient
  • il est simple à introduire, corriger et supprimer
  • il minimise la nécrose septale ou columellaire
  • il minimise les infections des fosses nasales et des sinus paranasaux.
Mitomycine C L'utilisation topique de mitomycine C comme adjuvant à la réparation chirurgicale de l'atrésie choanale peut offrir une perméabilité améliorée avec un besoin réduit de placer un stent, de dilatations et de chirurgie de révision. Cependant le sujet reste contreversé

9 Complications[modifier | w]

Les principales complications de l’atrésie choanale sont :

10 Prévention[modifier | w]

Cette maladie ne peut pas être prévenue à proprement dit, sauf en diminuant les expositions maternelles aux substances mentionnées dans les facteurs de risque.

11 Notes[modifier | w]

  1. Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
  2. L’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE.
  3. Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles.
  4. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles responsable des otites à repétition.
  5. Colobome, malformation cardiaque, atrésie des choanes, retard de développement et retard de croissance, hypoplasie génitale, anomalies des oreilles et surdité
  6. Hypoplasie des os malaires ; anomalies de l'oreille externe ; colobome des paupières inférieures; absence de cils au niveau des paupières inférieures ; fente du palais, implantation anormale des cheveux autour des oreilles
  7. Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie.
  8. Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement.
  9. En général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic.
  10. Ces tumeurs se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.

12 Références[modifier | w]

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  2. Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118,‎ , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
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  6. J. Chan, G. Ullas et N. Vishnu Swaroop Narapa Reddy, « Completely Endoscopic Approach Using a Skeeter Drill to Treat Bilateral Congenital Choanal Atresia in a 33 Week Born Pre-term Baby », Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery: Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India, vol. 70, no 4,‎ , p. 608–610 (ISSN 2231-3796, PMID 30464926, Central PMCID 6224814, DOI 10.1007/s12070-018-1406-4, lire en ligne)
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