« Atrésie des choanes » : différence entre les versions

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{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Définition}}


L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref> . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>
L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx<ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-20|pages=47–53}}</ref><ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=Joseph B.|nom1=Meleca|prénom2=Samantha|nom2=Anne|prénom3=Brandon|nom3=Hopkins|titre=Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=118|date=2019-03|issn=1872-8464|pmid=30639990|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.004|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30639990/|consulté le=2021-01-20|pages=185–187}}</ref> . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées<ref name=":7">{{Citation d'un article|langue=en|titre=Choanal atresia|périodique=Wikipedia|date=2020-12-11|lire en ligne=https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Choanal_atresia&oldid=993563811|consulté le=2021-01-20}}</ref>


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==
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| version_de_classe = 4 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. -->
| version_de_classe = 4 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. -->
|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=|démo=0}}{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=|démo=0}}{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Épidémiologie}}
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6" /><ref name=":0" />
L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.<ref name=":6">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/congenital-anomalies-of-the-nose?search=atresie%20des%20choanes&sectionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=7~150&display_rank=7#H10|site=www.uptodate.com|consulté le=2021-01-20}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Claudio|nom1=Andaloro|prénom2=Ignazio|nom2=La Mantia|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939546|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507724/|consulté le=2021-01-20}}</ref>


L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que<ref name=":1" /> <ref name=":7" /><ref name=":0" />:
L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:
*   Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille
*  Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille<ref name=":1" /><ref name=":7" />
* VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres
* VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres<ref name=":0" />


== Étiologies ==
== Étiologies ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire . les principaux mécanismes impliqués dans la pathogénie de l’atrésie des choanes sont:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Étiologies}}Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire<ref name=":6" /> . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:
* Persistance de la membrane bucco pharyngée : Cette hypothèse a été évoquée mais plusieurs arguments la rendent improbable : La membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives : l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face
* {{Étiologie|nom=Persistance de la membrane bucco-pharyngée}}<ref name=":6" /> : Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face<ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926</ref>
* Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane nasobuccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. De plus, ces 2 feuillets expliquent la présence d’une muqueuse de type nasal en avant et d’une muqueuse de type pharyngien en arrière au cours des atrésies des choanes. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale
* {{Étiologie|nom=Échec de la résorption de la membrane naso-buccale}} pendant la période embryonnaire : La membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale<ref name=":6" />
* Excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
* {{Étiologie|nom=Excroissance de l'os palatin}}: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
* Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme
* {{Étiologie|nom=Adhérences mésodermiques|affichage=Adhérences mésodermiques atypiques}} résultant des anomalies du mésoderme<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Paraya|nom1=Assanasen|prénom2=Choakchai|nom2=Metheetrairut|titre=Choanal atresia|périodique=Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet|volume=92|numéro=5|date=2009-05|issn=0125-2208|pmid=19459535|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19459535/|consulté le=2021-01-22|pages=699–706}}</ref>
* Modification des facteurs de croissance locaux conduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale
* {{Étiologie|nom=Modification des facteurs de croissance locaux}}conduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale<ref name=":0" />


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
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=== Facteurs de risque ===
=== Facteurs de risque ===


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Facteurs de risque}}L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
* L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:
* Produits tératogènes tel que: les {{Facteur de risque|nom=anti-thyroidiens de synthèse|RR=|référence_RR=|RC=}} (en particulier le {{Facteur de risque|nom=carbimazole|RR=|référence_RR=|RC=}} dont le métabolite actif est le {{Facteur de risque|nom=méthimazole|RR=|référence_RR=|RC=}}), la {{Facteur de risque|nom=thalidomide|RR=|référence_RR=|RC=}}(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-20|pages=751–767}}</ref><ref name=":6" />
** Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole, la thalidomide (l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)<ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Roy|nom1=Rajan|prénom2=David Eric|nom2=Tunkel|titre=Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies|périodique=Clinics in Perinatology|volume=45|numéro=4|date=12 2018|issn=1557-9840|pmid=30396416|doi=10.1016/j.clp.2018.07.011|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30396416/|consulté le=2021-01-20|pages=751–767}}</ref>
* {{Facteur de risque|nom=Perturbateurs endocriniens|RR=|référence_RR=|RC=}} : Une étude sur  l'{{Facteur de risque|nom=atrazine|RR=|référence_RR=|RC=}}, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles<ref name=":7" /><ref name=":0" />
** Pertubateurs endocriniens : Une étude sur  l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés au Texas exposées à des niveaux plus élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles
* {{Facteur de risque|nom=Tabagisme|RR=|référence_RR=|RC=}}, consommation excessive du {{Facteur de risque|nom=café|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=vitamine B12|RR=|référence_RR=|RC=}}, {{Facteur de risque|nom=Zinc|RR=|référence_RR=|RC=}} et {{Facteur de risque|nom=Vitamine B3|RR=|référence_RR=|RC=}} ({{Facteur de risque|nom=Niacine|RR=|référence_RR=|RC=}})<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Hiroshi|nom1=Kurosaka|titre=Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity|périodique=Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology|volume=8|numéro=1|date=01 2019|issn=1759-7692|pmid=30320458|doi=10.1002/wdev.336|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30320458/|consulté le=2021-01-20|pages=e336}}</ref>
** Tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, Zinc et Vitamine B3 (Niacine)<ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=Hiroshi|nom1=Kurosaka|titre=Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity|périodique=Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology|volume=8|numéro=1|date=01 2019|issn=1759-7692|pmid=30320458|doi=10.1002/wdev.336|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30320458/|consulté le=2021-01-20|pages=e336}}</ref><ref name=":0" />
 
=== Questionnaire ===
=== Questionnaire ===


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :  
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Questionnaire}}Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :  
* Les antécédents maternels, personnels et familiaux : prise médicamenteuse (antithyroidien de synthèse), consanguinité, malformation connue dans la famille.  
* Les {{Questionnaire|nom=antécédent|indication=|affichage=antécédents maternels}}, personnels et familiaux : prise médicamenteuse ({{Questionnaire|nom=antithyroïdien de synthèse|indication=}}), {{Questionnaire|nom=consanguinité|indication=}}, malformation connue dans la famille<ref name=":10">{{Citation d'un ouvrage|langue=anglais|auteur1=Roberto Saetti|titre=MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA|passage=|lieu=|éditeur=|date=|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}</ref>.  
* La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales.
* La date et les circonstances d’apparition des signes cliniques d’obstructions nasales<ref name=":6" />.
* Les signes cliniques associés : une rhinorrhée antérieure, une anosmie, un ronflement nocturne, une otite séreuse ou muqueuse, une épistaxis.  
* Les signes cliniques associés : une {{Questionnaire|nom=rhinorrhée antérieure|indication=}}, une {{Questionnaire|nom=Anosmie (symptôme)|indication=|affichage=anosmie}}, un {{Questionnaire|nom=ronflement|indication=|affichage=ronflement nocturne}}, une {{Questionnaire|nom=Otite|indication=}} séreuse ou muqueuse, une {{Questionnaire|nom=épistaxis|indication=}}<ref name=":10" />.  
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :
Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :


* Les antécédents obstétricaux : grossesse précédente, déroulement de la grossesse actuelle, déroulement et voie d’accouchement.
* Les antécédents obstétricaux : {{Questionnaire|nom=grossesse|indication=|affichage=grossesses précédentes}}, {{Questionnaire|nom=déroulement de la grossesse actuelle|indication=}}, déroulement et {{Questionnaire|nom=voie d’accouchement|indication=}}.<ref name=":0" />
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : état du nouveau-né à la naissance, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels troubles obstétricaux observés et leur chronologie exacte, les manœuvre pratiquées en salle de travail.
* L’histoire de la naissance actuelle qui doit être retracée complètement : {{Questionnaire|nom=état du nouveau-né à la naissance|indication=}}, l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine, déroulement des premières heures ou journées de vie, les éventuels {{Questionnaire|nom=troubles obstétricaux|indication=}} observés et leur chronologie exacte, les {{Questionnaire|nom=manœuvres pratiquées|indication=}} en salle de travail<ref name=":11">{{Citation d'un lien web|langue=en|nom1=Philadelphia|prénom1=The Children's Hospital of|titre=Choanal Atresia|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/choanal-atresia|site=www.chop.edu|date=2014-03-15|consulté le=2021-01-22}}</ref>l.


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=== Examen clinique ===
=== Examen clinique ===


Iatrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées.A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" />.  toutefois un examen clinique minitieux est capital:
Iatrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées<ref name=":10" />.A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale<ref name=":6" />.  toutefois un examen clinique minutieux est capital:
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A l'inspection  on va prêter une attention particulière à:{{Encart|type=avertissement|contenu='''<big> A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale</big>'''}}
A l'inspection  on va prêter une attention particulière à:{{Encart|type=avertissement|contenu='''<big> A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale</big>'''}}
* la coloration des teguments: une cyanose traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche
* la coloration des teguments: une cyanose traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche<ref name=":11" />
* aux différents élements du score de Silverman: balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien, geignement
* aux différents élements du score de Silverman: balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien, geignement
* evaluation de l'état hémodynamique: Frequence cardiaque, Frequence respiratoire, pression artérielle, temps de recoloration capillaire, saturation en oxygène, examen neurologique (agitation ,prostration, hypotonie, état de vigilance, reflexes archaiques...
* evaluation de l'état hémodynamique: Frequence cardiaque, Frequence respiratoire, pression artérielle, temps de recoloration capillaire, saturation en oxygène, examen neurologique (agitation ,prostration, hypotonie, état de vigilance, reflexes archaiques...
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* Rhinite néonatale : Les rhinites ont une symptomatologie parfois impressionnante chez les nourrissons car ils  ont une respiration nasale exclusive. Le moindre œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.  
* Rhinite néonatale : Les rhinites ont une symptomatologie parfois impressionnante chez les nourrissons car ils  ont une respiration nasale exclusive. Le moindre œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.  
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== Traitement ==
== Traitement ==


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion  d'atresie choanale bilatérale, il faut:
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Traitement}}L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion  d'atresie choanale bilatérale, il faut<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Arthur S.|nom1=Hengerer|prénom2=Todd M.|nom2=Brickman|prénom3=Anita|nom3=Jeyakumar|titre=Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience|périodique=The Laryngoscope|volume=118|numéro=5|date=2008-05|issn=0023-852X|pmid=18197129|doi=10.1097/MLG.0b013e3181639b91|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18197129/|consulté le=2021-01-22|pages=862–866}}</ref>:
* Liberer les  voies aériennes,
* Liberer les  voies aériennes,
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel  
* Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel  
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*  
*  
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:
En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:
* De restaurer la perméabilité choanale sans  interférer avec le développement craniofacialdu patient,  
* De restaurer la perméabilité choanale sans  interférer avec le développement craniofacial du patient,  
* De minimiser le caractère invasif des procédures
* De minimiser le caractère invasif des procédures
* Et d'éviter les récidives.
* Et d'éviter les récidives.
L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication.  
L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication<ref>{{Citation d'un article|prénom1=Scott|nom1=Murray|prénom2=Lindy|nom2=Luo|prénom3=Alexandra|nom3=Quimby|prénom4=Nick|nom4=Barrowman|titre=Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review|périodique=International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology|volume=119|date=2019-04|issn=1872-8464|pmid=30665176|doi=10.1016/j.ijporl.2019.01.001|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30665176/|consulté le=2021-01-22|pages=47–53}}</ref>.  


Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consite en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:
Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consite en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:

Version du 22 janvier 2021 à 01:06

Atrésie des choanes
Maladie
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Diagnostic différentiel
Hémangiome, Infection des voies respiratoires supérieures, Mélanome, Sténose congénitale de l'orifice piriforme, Polypose nasosinusienne, Papillome inversé, Angiofibrome nasal juvénile, Adénocarcinome, Déviation de la cloison nasale, Corps étranger intra-nasal, ... [+]
Informations
Terme anglais Atrésie choanale
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[ Classe (v3) ]
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Description: Cette section contient la définition du concept et devrait se résumer à quelques phrases au maximum : il ne s'agit pas d'une introduction. S'il existe des pages alternatives ou des nuances qui seraient susceptibles d'intéresser le lecteur, elles seront mentionnées dans cette section avec des liens. Le format attendu est le texte.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Une erreur fréquente est de mettre des signes, des symptômes et le traitement dans l'introduction. Dans un soucis de concision, et considérant que votre page sera consultée autant sur ordinateur que sur les téléphones intelligents, la définition sert à définir à la manière d'un dictionnaire.
Exemple:
 
L'appendicite est l'inflammation et l'infection de l'appendice.

L'atrésie des choanes est une maladie congénitale caractérisée par une obstruction osseuse et/ou membraneuse, empêchant la communication entre la cavité nasale et le nasopharynx[1][2] . Cette obstruction peut être unilatérale ou bilatérale. L'atrésie choanale unilatérale se présente généralement tardivement avec un écoulement muco-purulent unilatéral tandis que lorsqu'elle est bilatérale, immédiatement après la naissance le nouveau-né présente des cyanoses intermittentes s'améliorant pendant les pleurs et s’aggravant lors des tétées[3]

Épidémiologie

Atrésie des choanes
Classe de maladie

Obstruction des voies respiratoires par œdème laryngé nécessitant une prise en charge médicale urgente
Caractéristiques
Signes Obstruction nasale, Détresse respiratoire, Xérostomie, Tachycardie , Tirage , Tachypnée , Geignement, Rhinolalie, Respiration buccale, Cyanose , ... [+]
Symptômes
Sinusite, Congestion nasale, Anosmie , Dyspnée , Détresse respiratoire, Épistaxis, Écoulement nasal, Respiration bruyante, Cyanose , Otite moyenne aiguë, ... [+]
Étiologies
Congénitale
Informations
Autres noms Atrésie choanale bilatérale
Wikidata ID Q1129007
Spécialités Allergologie, médecine d'urgence
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[ Classe (v4) ]
La section facultative Épidémiologie ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section contient les données épidémiologiques sur la maladie (ex. incidence, prévalence, coûts en hospitalisation, proportion d'hommes-femmes, régions où la prévalence est plus élevée, etc.). Chaque donnée épidémiologique doit être appuyée par une référence. Idéalement, des statistiques canadiennes et québécoises sont mentionnées lorsque disponibles.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Les facteurs de risque ne sont pas présentés ici, mais bien dans la sous-section Facteurs de risque (Présentation clinique). Le pronostic et l'évolution naturelle de la maladie sont décrits dans la section Évolution.
Exemple:
 
La FRP est une maladie relativement rare qui affecte le plus souvent les patients âgés de 40 à 60 ans. Une prédominance masculine est observée avec un ratio H : F estimé à environ 2:1 ou 3:1. L'incidence de la FRP est inconnue, mais est estimée à 1 pour 200 000 à 500 000 par an.

L'atrésie choanale survient chez environ 1:7000 naissance vivante, la forme unilatérale survient plus fréquemment que celle bilatérale (60% vs 40%) et on note une prédominance du sexe féminin avec un ratio de 2:1.[4][5]

L'atrésie choanale peut survenir sous forme isolée ou associé à d'autres anomalies tel que:

  •  Syndrome de CHARGE : Colobome, malformations cardiaque, atrésie des choanes, retard de croissance, anomalies génitales et anomalies de l'oreille[1][3]
  • VACTERL : anomalies vertébrales, anales, cardiaques, trachéales, œsophagiennes, rénale et radiale,ainsi que anomalies des membres[5]

Étiologies

La section facultative Étiologies ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section décrit les étiologies de la maladie, c'est-à-dire ce qui cause la maladie (ex. le diabète de type 2 cause la néphropathie diabétique). Les étiologies doivent être identifiées avec le modèle Étiologies.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Étiologie
Commentaires:
 
  • Attention ! Les facteurs de risque et les étiologies d'une maladie ne sont pas synonymes. Les étiologies sont ce qui causent la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent. Prenons l'exemple de l'infarctus du myocarde. Parmi les étiologies de l'infarctus du myocarde, on retrouve la thrombose coronarienne, la dissection coronarienne et le vasospasme. Parmi les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde, on retrouve le diabète, l'hypertension artérielle, la sédentarité, l'obésité, le tabagisme, etc.
  • Le format attendu est le texte, la liste à puce ou le tableau. S'il y a quelques étiologies, le format texte est à privilégier. S'il y a de multiples étiologies, la liste à puce est à privilégier, précédée par une courte phrase introductive suivie d'un deux-points. S'il y a des catégories d'étiologies avec de multiples étiologies, le tableau est à privilégier. Bref, si vous considérez que la structure est trop complexe, souvent le tableau est l'idéal. Sinon, privilégiez les formats simples, car l'affichage est meilleur pour les téléphones intelligents en format texte et liste à puce.
  • Si disponible, il est intéressant d'ajouter la fraction étiologique à l'intérieur du modèle Facteur de risque.
Exemple:
 
Parmi les étiologies les plus courantes d'occlusion de l'intestin grêle, on retrouve :
  • les adhérences post-chirurgicales [Étiologie] (la plus fréquente)
  • les néoplasies abdominales [Étiologie]
  • les hernies incarcérées [Étiologie]
  • les maladies inflammatoires de l'intestin [Étiologie] (Crohn)
  • l'impaction fécale [Étiologie]
  • les corps étrangers [Étiologie]
  • les abcès intra-péritonéaux [Étiologie]
  • le volvulus [Étiologie].
Les étiologies de l'infarctus du myocarde comprennent la thrombose coronarienne [Étiologie], la dissection coronarienne [Étiologie] et le vasospasme coronarien [Étiologie].

Les anomalies du développement des choanes surviennent vers la 7ème semaine de gestation suite à la rupture du pli épithélial vertical entre le sillon olfactif et le toit de la cavité buccale primaire[4] . les principaux mécanismes impliqués dans cette pathogénie sont:

  • persistance de la membrane bucco-pharyngée[4] : Cette hypothèse est quelque peu controversée du fait que la membrane bucco pharyngée est constituée de deux couches épithéliales sans interposition mésodermique, théoriquement, sa présence peut donner que des atrésies de type membraneux. De plus cette membrane est trop postérieure par rapport aux choanes définitives de ce fait l’obstruction serait en arrière du palais dur . Enfin, elle disparait à la 4ème semaine, avant même la formation de la face[6]
  • Échec de la résorption de la membrane naso-buccale pendant la période embryonnaire : La membrane naso-buccale est constituée de la juxtaposition des deux feuillets ectodermiques avec interposition de mésoderme. Si des éléments mésodermiques persistent, l’atrésie est osseuse tandis qu'elle sera membraneuse quant aucun élément mésodermique ne persiste. La disparition de cette membrane se fait à la 7ème semaine pendant la formation de la face contemporaine à la disparition de la membrane cloacale. Cela pourrait expliquer l’association d’atrésie choanale avec une imperforation anale[4]
  • excroissance de l'os palatin: La présence d’ilots cartilagineux ou d’os membraneux retrouvés dans les murs d’atrésie suggère la participation de cellules provenant du septum ou de processus palatins à la survenue des atrésies choanales
  • Adhérences mésodermiques atypiques résultant des anomalies du mésoderme[7]
  • modification des facteurs de croissance locauxconduisant à un trouble de la migration des cellules de la crête neurale[5]

Présentation clinique

La section obligatoire Présentation clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

Facteurs de risque

La section facultative Facteurs de risque ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section contient les facteurs de risque de la maladie. Ces facteurs de risque peuvent être des maladies, des anomalies génétiques, des caractéristiques individuelles (l'âge, le sexe, l'origine ethnique, un certain type d'alimentation), etc.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Facteur de risque
Commentaires:
 
  • Il est obligatoire d'utiliser des propriétés sémantiques de type Facteur de risque pour les énumérer.
  • Attention de ne pas confondre les étiologies avec les facteurs de risque. Les étiologies sont ce qui cause la maladie, alors que les facteurs de risque prédisposent.
  • Le format attendu est la liste à puce simple, qui doit toujours être précédée d'une phrase introductive et d'un deux-point.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Facteur de risque (prévalence, RR, rapport de cote, risque attribuable, etc.).
  • Privilégiez la liste à puce aux tableaux. Les deux formes sont acceptées.
Exemple:
 
Les facteurs de risque de l'infarctus du myocarde sont :
  • l'obésité [Facteur de risque]
  • l'hypertension artérielle [Facteur de risque]
  • le tabagisme [Facteur de risque]
  • le diabète [Facteur de risque].

L'atrésie choanale a une association positive avec une exposition maternelle periconceptionnelle aux:

  • Produits tératogènes tel que: les anti-thyroidiens de synthèse (en particulier le carbimazole dont le métabolite actif est le méthimazole), la thalidomide(l’embryopathie due à la thalidomide peut donner certaines anomalies du CHARGE)[8][4]
  • perturbateurs endocriniens : Une étude sur l'atrazine, un herbicide couramment utilisé aux États-Unis particulièrement dans des collectes de maïs, a permis de constater que les femmes qui vivaient dans des comtés du Texas exposées à des niveaux élevés de ce produit chimique étaient 80 fois plus susceptibles de donner naissance à des enfants avec atrésie des choanes par rapport aux femmes qui vivaient dans des comtés où les concentrations sont faibles[3][5]
  • tabagisme, consommation excessive du café, vitamine B12, zinc et vitamine B3 (niacine)[9]

Questionnaire

La section obligatoire Questionnaire ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des symptômes à rechercher à l'anamnèse (questionnaire). Les symptômes sont ressentis et exprimés par les patients.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Symptôme, Élément d'histoire
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage des propriétés sémantiques de type Élément d'histoire et Symptôme lors de l'énumération de ces éléments.
  • Attention de ne pas confondre les signes et les symptômes. Les signes sont objectivées à l'examen physique alors que les symptômes sont relatées par le patient.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les symptômes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • Dans les modèles sémantiques, insérez un symptôme par modèle (ne pas regrouper). Par exemple, la nausée et les vomissements doivent être mis dans deux modèles distincts.
  • N'utilisez pas de tableau pour cette section : utilisez plutôt un texte ou une liste à puce. Il faut garder les tableaux pour les sections qui en nécessitent le plus dans le but de ne pas surcharger la page.
  • Les facteurs de risque sont déjà présents dans la section du même nom. Il est inutile de le mentionner de nouveau dans la section Questionnaire.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels au questionnaire, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Symptôme et Élément d'histoire (prévalence, sensibilité, spécificité, etc.).
Exemple:
 
Les symptômes de l'infarctus du myocarde sont :
  • une douleur thoracique [Symptôme] de type serrement irradiant dans le bras gauche ou dans la mâchoire
  • des nausées [Symptôme]
  • des sueurs [Symptôme]
  • de la dyspnée [Symptôme].

D'autres éléments à rechercher au questionnaire de l'infarctus sont :

  • la prise récente d'inhibiteur de la PDE [ne pas mettre de modèle Symptôme]
  • la prise récente de cocaïne [Élément d'histoire]
  • des palpitations (pourrait signaler des arythmies malignes) [ne pas mettre de modèle Symptôme].

Il est parfois pertinent de mentionner des symptômes qui sont absents, comme dans la pharyngite à streptocoque. Les symptômes de la pharyngite à streptocoque sont :

  • l'odynophagie [Symptôme]
  • la fièvre [Symptôme]
  • l'absence de rhinorrhée [Symptôme]
  • l'absence de changement de la voix [Symptôme]
  • l'absence de toux [Symptôme].

Il est indispensable de posséder des renseignements précis et complets sur :

Chez les nouveau-nés et les nourrissons, l’interrogatoire doit préciser :

Examen clinique

Iatrésie choanale a une symptomatologie est nette dès la naissance si elle est bilatérale. Les formes unilatérales sont généralement d'expression tardive car elles sont assez bien tolérées[10].A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale[4]. toutefois un examen clinique minutieux est capital:

A l'inspection on va prêter une attention particulière à:

A la naissance, l'incapacité de faire passer le cathéter numéro 5 ou 6 du nez à l'oropharynx sur une distance d'au moins 32 mm est fortement en faveur d'une atrésie choanale
  • la coloration des teguments: une cyanose traduit une mauvaise oxygénation tissulaire. dans l’atrésie choanale bilatérale le nouveau-né présente des accès de cyanose qui disparait au moment des cris et réapparait au moment des tétées ou à la fermeture de la bouche[11]
  • aux différents élements du score de Silverman: balancement thoraco-abdominal, tirage inter-costal, enfoncement xyphoidien, geignement
  • evaluation de l'état hémodynamique: Frequence cardiaque, Frequence respiratoire, pression artérielle, temps de recoloration capillaire, saturation en oxygène, examen neurologique (agitation ,prostration, hypotonie, état de vigilance, reflexes archaiques...
  • Recherche des malformation associées:
    • Examen ophtalmologique : on recherche un colobome, une exophtalmie, une cataracte, un nystagmus, un trouble de la mobilité oculaire.
    • Examen cardio-vasculaire : A la recherche d’une cardiopathie congénitale associée notamment une tétralogie de FALLOT, une persistance d’un canal artériel. Le diagnostic sera confirmé par une échocardiographie.
    • Examen uro-génital : Fait systématiquement doit rechercher une cryptorchidie, un micropénis, un gros rein témoignant d’une hydronéphrose.
    • D’autres malformations : Anomalie des nerfs crâniens : notamment une paralysie faciale, Anomalie de système nerveux central, Retard de croissance,Dysmorphie.

Chez l’enfant et l’adulte: on note essentiellement une anosmie, une rhinolalie fermée ou une dyslalie. La rhinorhée muqueuse est permanente ou intermittente est responsable de l’irritation de la lèvre supérieure et des orifices du nez. La respiration est buccale entrainant une sécheresse permanente de la bouche et du pharynx ce qui va gêner la mastication des aliments. Au moment de la déglutition les variations de pression dans le cavum et l’oreille moyenne sont à l’origine de sensations désagréables, de tension au niveau des oreilles. Dans des cas rares, le malade peut tolérer son atrésie choanale bilatérale sans manifester aucun trouble dans sa vie quotidienne.

Lorsque l'atrésie choanale est unilatérale:

  • Le diagnostic est rare chez le nouveau-né puisque l'obstruction est compensée par le côté sain permettant une respiration adéquate. Les troubles apparaissent surtout quand le coté sain est obstrué généralement dans l'enfance voire même à l’âge adulte. Souvent la plainte principale est une congestion nasale récurrente avec un écoulement nasal muqueux à mucopurulent, permanent ou intermittent. Cette présentation clinique entraine facilement une confusion avec celle des corps étrangers intra-nasal ou une sinusite
  • Les symptômes associés sont généralement: céphalées frontales ou sus orbitaires, ronflement nocturne, anosmie, Infection respiratoire

.

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

les tests de confirmation sont

: rhinographie de contraste en décubitus dorsal ou scanner Rétrécissement unilatéral ou bilatéral du passage nasal postérieur Largeur des voies respiratoires <3 m

  • La rhinoscopie antérieure montre l’accumulation des sécrétions muqueuses, gélatineuse et jaunâtres.
  • l'endoscopie nasale :elle permet de visualiser le mur choanal et l’état de la muqueuse afin d'établir le diagnostic. Elle est egalement utile pour le suivi per et post operatoire afin d'apprecier la qualité de la reperméabilisation

Le diagnostic de cette condition doit être fait immédiatement après la naissance. L'évaluation clinique initiale comprend le placement d'un miroir laryngé sous la narine pour vérifier la formation de buée et l'introduction d'un cathéter d'aspiration à travers chaque narine et dans la cavité buccale de l'enfant. La suspicion clinique d'atrésie choanale peu

t être confirmée par un examen avec un endoscope nasal flexible chez un nouveau-né avec une préparation appropriée, telle qu'une décongestion nasale et une aspiration muqueuse, permettant une visualisation directe de l'obstruction possible dans le passage nasal. Pour confirmer le diagnostic d'atrésie choanale, une tomodensitométrie doit être réalisée pour mieux délimiter les caractéristiques de la malformation, telles que l'anatomie de la zone atrétique, y compris l'épaisseur de la plaque atrétique et la présence et l'épaisseur d'une plaque osseuse. Outre la délimitation de la nature et de la gravité de l'atrésie choanale, la tomodensitométrie est également utile pour différencier d'autres causes d'obstruction nasale de l'atrésie choanale. Les diagnostics différentiels comprennent la sténose de l'ouverture pyriforme, les kystes du canal nasolacrymal, l'hypertrophie du cornet, la luxation et la déviation septales, le polype antrochoanal ou le néoplasme nasal.

Histopathologie

Des rapports antérieurs mentionnent que la malformation était composée de 90% de tissu osseux et de 10% de tissu membraneux. Les prélèvements tomodensitométriques et histologiques montrent une atrésie osseuse pure à environ 30% et une atrésie mixte membranaire et osseuse à 70% sans anomalies purement membranaires présentes.

Approche clinique

La section facultative Approche clinique ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Alors que les sections Questionnaire, Examen clinique et Examens paracliniques servent à énumérer, cette section sert à intégrer tous ces éléments pour discuter du raisonnement du clinicien. C'est en quelque sorte la manière dont les cliniciens réfléchissent lorsque confrontés à cette maladie : c'est la section par excellence pour l'enseignement.
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • C'est la seule section dans laquelle on peut répéter des informations qui ont déjà été mentionnées auparavant.
  • L'utilisation du modèle Flowchart (diagramme) est encouragée. Voir Aide:Diagramme.
  • Le format attendu est libre (texte, liste, tableau, diagramme).
Exemple:
 

Diagnostic

La section facultative Diagnostic ne contient pour le moment aucune information.
Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

Description: Cette section traite de la manière dont on peut diagnostiquer une maladie en tenant compte de l'histoire, de l'examen clinique et des investigations. C'est dans cette section que se retrouveront les critères permettant d'infirmer ou de confirmer la présence de la maladie (lorsqu'ils existent).
Formats:Texte, Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • Si des critères diagnostiques précis et officiels existent, cette section sert à les répertorier.
  • Si la forme des critères diagnostiques est complexe, il est possible de présenter l'information sous forme de tableau. La liste à puce est néanmoins à privilégier.
Exemple:
 
L'asystolie est un diagnostic électrocardiographique. L'absence d'activité électrique chez un patient inconscient sans pouls permet de confirmer le diagnostic, tout en s'assurant qu'il n'y a pas de cable débranché et que la calibration du moniteur est adéquate.

Selon le Fourth Universal Definition of Myocardial Infarction, l'infarctus aigu du myocarde est diagnostiqué lorsqu'il y a :

  • une blessure myocardique aiguë
  • des évidences cliniques d'ischémie aiguë du myocarde
  • avec une élévation et/ou baisse des troponines sériques (avec au moins une valeur au-dessus du 99e percentile) et au moins un des éléments suivants :
    • des symptômes compatibles avec l'ischémie myocardique
    • un changement ischémique de novo à l'ECG
    • une apparition d'ondes Q pathologiques
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de myocardes viables
    • une évidence à l'imagerie de nouvelles pertes de mobilité régionale de la contractilité
    • une identification d'un thrombus coronarien par angiographie ou autopsie.
  • Radiologie du crane : Profil DE HIRTZ : Elle a progressivement été abandonnée au profit du scanner
  • Tomodensitométrie : diagnostic positif de l'atresie choanale tout en permettant de preciser la nature de l'atresie (osseuse, membraneuse ou mixte, bilatéral ou unilatéral...) , elimine d'autres causes d'obstruction,
  • Imagerie par résonance magnétique : permet d’étudier les organes avec plus de détails que le scanner, on y recours essentiellement pour la recherche des malformations associées.
  • Endoscopie virtuelle: permet le repérage des petites lésions et des structures anatomiques . Cette technique donne des perspectives intéressantes, il s’agit en effet d’un outil pédagogique pour l’enseignement, et d’un élément d’assistance à la chirurgie endoscopique.
  • La sintigraphie : Elle est utilisée avec l’emploi d’un radio-isotope (technétium 99 albumine macro agrégé), elle permet d’évaluer l’activité de l’appareil mucociliaire nasal. On constate qu’en présence de cette malformation congénitale, l’activité est complètement interrompue mais que celle-ci revient à la normale après correction chirurgicale. La scintigraphie permet donc d’affiner

Diagnostic différentiel

La section obligatoire Diagnostic différentiel ne contient pour le moment aucune information.
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Description: Cette section traite du diagnostic différentiel de la maladie, c'est-à-dire aux autres diagnostics à évoquer lorsque confronté à ce diagnostic.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Diagnostic différentiel
Commentaires:
 
  • Chaque diagnostic doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Diagnostic différentiel.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Évitez les tableaux dans cette section. Gardons-les pour d'autres sections pour garder l'efficacité de l'article.
  • Vous pouvez ajouter quelques éléments discriminants après chaque diagnostic différentiel. Si c'est un ou deux éléments, vous pouvez mettre ces éléments discriminants entre parenthèse après le modèle Diagnostic différentiel. S'il s'agit de quelques phrases, insérez une note de bas de page après le modèle Diagnostic différentiel. Pour élaborer plus longuement sur la manière de distinguer la maladie et ses diagnostics différentiels, servez-vous de la section Approche clinique.
  • Si vous désirez écrire un paragraphe sur les différentes manières de distinguer le diagnostic A du diagnostic B, vous pouvez écrire un paragraphe dans la section Approche clinique qui mentionnent tous les éléments qui permettent de distinguer ces diagnostics entre eux au questionnaire, à l'examen clinique et aux examens paracliniques.
  • Attention de ne pas confondre le diagnostic différentiel avec les étiologies et les complications. Le diagnostic différentiel, ce sont les autres maladies qui peuvent avoir une présentation clinique similaire. Les étiologies sont les entités qui causent la maladie. Les complications sont les entités qui découlent directement de la maladie.
Exemple:
 
Le diagnostic différentiel de l'appendicite comprend :
  • l'abcès tubo-ovarien [diagnostic différentiel]
  • l'atteinte inflammatoire pelvienne [diagnostic différentiel]
  • la grossesse ectopique [diagnostic différentiel] Pour différencier la grossesse ectopique de l'appendicite, il faut d'abord questionner les facteurs de risques XYZ du patient... (voir la section Commentaires de la présente bannière pour des instructions plus détaillées si vous désirez souligner des éléments discriminants.)
  • la cystite [diagnostic différentiel].

Le diagnostic différentiel est à faire avec toutes les autres causes d'obstruction nasale selon l'âge du patient:

diagnostic présentation clinique
Sténose congénitale de l'orifice piriforme[12] Elle est due à un épaississement osseux bilatéral développé aux dépens des bords latéraux de l'orifice piriforme.Peut être isolée ou associée avec d'autres anomalies: incisive maxillaire centrale unique et volumineuse, des anomalies hypophysaires, hypotélorbitisme, une craniosynostose et une holoprosencéphalie[13][14]. le nouveau atteint va présenter:
  • apnée et cyanose qui s'ameliorent pendant les cris
  • une respiration bruyante
  • une détresse respiratoire cyclique qui s'aggrave avec l'alimentation et s'améliorent avec les pleurs[14]
Tumeurs nasales Tumeurs bénignes:

Ces tumeurs connaissent une croissance rapide pendant la puberté. Elles se manifeste classiquement par la triade: obstruction nasale, épistaxis et rhinorrhée. Elle peuvent être associées à une otite moyenne séreuse ou une diminution de l'acuité auditive.[15][16]. parmis elles:

  • Polypose nasosinusienne : c'est la tumeur endonasale la plus fréquente chez l'enfant
  • Papillome inversé,
  • Papillomes squameux,
  • Hémangiomes
  • Hémangiopéricytomes
  • Angiofibrome nasal juvénile .

Les tumeurs malignes:

En plus de la congestion nasale et de la rhinorrhée, la clinique est évocatrice de malignité si on a l'association à au moins un des symptômes suivants: Déformation du nez ou du visage, épistaxis récurrente sans cause évidente, trismus.... Les plus frequentes sont:

  • Carcinome epidermoide
  • adénocarcinome
  • melanome...
Obstructions nasales traumatiques
  • Déviation de la cloison nasale : Elle peut être due à un traumatisme au cours de la naissance (luxation vraie avec déformation de la pyramide nasale) ou à une subluxation septale (ou déviation congénitale) consécutive à une anomalie du développement. la clinique est marquée par des difficultés à respirer par le nez associée à une respiration buccale, un ronflement nocturne et des épisodes récurrents de sinusite[17]
  • Corps étranger intra-nasal : en général la découverte se fait à la faveur d'un écoulement nasal unilatéral purulent et persistant. La rhinoscopie antérieure, après aspiration des sécrétions permet le diagnostic
  • Hématome de la cloison : voussure violacée bilatérale de la cloison nasale qui apparaît molle à la palpation douce avec un stylet. Le risque est l'évolution vers un abcès de la cloison nasale avec secondairement nécrose cartilagineuse.[18]
Obstruction nasales inflammatoires
  • Rhinite infectieuse : Tous les enfants font des rhumes, plus particulièrement pendant la saison froide et humide. Le rhume dure habituellement 15 jours. Les sécrétions nasales, d'abord claires, deviennent purulentes par surinfection bactérienne.
  • Rhinite néonatale : Les rhinites ont une symptomatologie parfois impressionnante chez les nourrissons car ils ont une respiration nasale exclusive. Le moindre œdème endonasal va entraîner une symptomatologie fonctionnelle, d'abord une gêne lors de l'alimentation, puis une dyspnée.

Traitement

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Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 

L’atrésie choanale congénitale, notamment dans sa forme bilatérale, constitue une urgence qui met en jeu le pronostic vital du nouveau-né. En cas de suspicion d'atresie choanale bilatérale, il faut[19]:

  • Liberer les voies aériennes,
  • Maintenir l’ouverture de la bouche du nouveau-né par une canule de Guedel
  • Poser une sonde gastrique par voie orale.

Généralement, il s'en suit une amélioration rapide de la détresse respiratoire. Si tel n'est pas le cas , le nouveau-né doit être transféré en urgence vers une unité de réanimation néonatale disposant d'un service d'ORL infantile.

La trachéotomie doit être réservée aux formes avec malformations faciales ou cardiorespiratoires associées.

En absence d'urgence vitale le traitement définitif peut être envisagé et programmé selon la tolérance et l’âge du patient. ce traitement est essentiellement chirurgical, le but étant:

  • De restaurer la perméabilité choanale sans interférer avec le développement craniofacial du patient,
  • De minimiser le caractère invasif des procédures
  • Et d'éviter les récidives.

L'atrésie choanale unilatérale ne nécessite pas de traitement chirurgical aussi urgent que le cas bilatéral et peut être reportée jusqu'à l'âge scolaire en l'absence de complication[20].

Dans tous les cas, qu'elle soit bilatérale ou unilatérale, le traitement définitif consite en une chirurgie de perforation de la plaque d’atrésie. Les différentes options sont:

  • la Chirugie traditionelle
  • la chirurgie endoscopique par voie endonasale: nettement préférée car donne et meilleurs résultats tout en minimisant les complications opératoires
  • L'utilisation du stent choanal et de la mitomycine C comme traitement d'appoint pour prévenir la resténose est un sujet controversé aucune éfficacité claire n'a été démontrée.

Complications

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Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
Formats:Liste à puces, Texte
Balises sémantiques: Complication
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  • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
  • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
  • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
    • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
    • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
  • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
  • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
Exemple:
 
Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
  • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
  • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
  • la tachycardie ventriculaire [Complication]
  • le bloc AV de haut grade [Complication].

Évolution

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Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
Exemple:
 
La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

Prévention

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Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
Formats:Texte
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Commentaires:
 
Exemple:
 
La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
  • l'arrêt tabagique
  • l'activité physique régulière
  • la perte de poids si obésité
  • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
  • éviter toute consommation de cocaïne.

Concepts clés

Lorsqu'il est présenté à un enfant présentant une obstruction des voies respiratoires nasales / supérieures ou une détresse respiratoire, l'atrésie choanale doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel. En particulier, une atrésie choanale bilatérale doit être envisagée chez un nouveau-né qui devient cyanotique avec l'alimentation et s'améliore avec les pleurs. L'atrésie choanale est, surtout sous sa forme bilatérale, une urgence médico-chirurgicale, qui nécessite un traitement rapide. Compte tenu de la fréquence élevée d'association de cette malformation avec les tableaux syndromiques, parmi lesquels le plus fréquemment retrouvé est le CHARGE, il est important de ne pas négliger la recherche d'autres anomalies congénitales pouvant compliquer le tableau clinique. La technique endonasale endoscopique doit être considérée comme le premier choix pour le traitement chirurgical de l'atrésie choanale car elle offre une approche directe de la plaque atrétique, réduit les saignements peropératoires, réduit le temps d'hospitalisation et abaisse la morbidité.[5]

Références

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  1. ↑ 1,0 et 1,1 Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119,‎ , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
  2. ↑ Joseph B. Meleca, Samantha Anne et Brandon Hopkins, « Reducing the need for general anesthesia in the repair of choanal atresia with steroid-eluting stents: A case series », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 118,‎ , p. 185–187 (ISSN 1872-8464, PMID 30639990, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.004, lire en ligne)
  3. ↑ 3,0 3,1 et 3,2 (en) « Choanal atresia », Wikipedia,‎ (lire en ligne)
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 4,5 et 4,6 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 20 janvier 2021)
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 et 5,5 Claudio Andaloro et Ignazio La Mantia, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939546, lire en ligne)
  6. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30464926
  7. ↑ Paraya Assanasen et Choakchai Metheetrairut, « Choanal atresia », Journal of the Medical Association of Thailand = Chotmaihet Thangphaet, vol. 92, no 5,‎ , p. 699–706 (ISSN 0125-2208, PMID 19459535, lire en ligne)
  8. ↑ Roy Rajan et David Eric Tunkel, « Choanal Atresia and Other Neonatal Nasal Anomalies », Clinics in Perinatology, vol. 45, no 4,‎ , p. 751–767 (ISSN 1557-9840, PMID 30396416, DOI 10.1016/j.clp.2018.07.011, lire en ligne)
  9. ↑ Hiroshi Kurosaka, « Choanal atresia and stenosis: Development and diseases of the nasal cavity », Wiley Interdisciplinary Reviews. Developmental Biology, vol. 8, no 1,‎ , e336 (ISSN 1759-7692, PMID 30320458, DOI 10.1002/wdev.336, lire en ligne)
  10. ↑ 10,0 10,1 et 10,2 (en) Roberto Saetti, MANAGEMENT OF CHOANAL ATRESIA
  11. ↑ 11,0 et 11,1 (en) The Children's Hospital of Philadelphia, « Choanal Atresia », sur www.chop.edu, (consulté le 22 janvier 2021)
  12. ↑ Todd M. Wine, Kavita Dedhia et David H. Chi, « Congenital nasal pyriform aperture stenosis: is there a role for nasal dilation? », JAMA otolaryngology-- head & neck surgery, vol. 140, no 4,‎ , p. 352–356 (ISSN 2168-619X, PMID 24604163, DOI 10.1001/jamaoto.2014.53, lire en ligne)
  13. ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 janvier 2021)
  14. ↑ 14,0 et 14,1 D. Goga, E. Fassio, B. Bonin et J. L. Durand, « [Congenital stenosis of the piriform aperture: a cause of respiratory distress in newborn infants. Review of the literature, from 2 cases] », Revue De Stomatologie Et De Chirurgie Maxillo-Faciale, vol. 99, no 4,‎ , p. 203–206 (ISSN 0035-1768, PMID 10088192, lire en ligne)
  15. ↑ « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 janvier 2021)
  16. ↑ « Tumeurs bénignes des fosses nasales et des sinus paranasaux - Société », sur www.cancer.ca (consulté le 21 janvier 2021)
  17. ↑ « Pathologies nez et sinus paranasaux | Prof. Mario Bussi Otorinolaringoiatria » (consulté le 22 janvier 2021)
  18. ↑ Daniel S. Samadi, Udayan K. Shah et Steven D. Handler, « Choanal atresia: a twenty-year review of medical comorbidities and surgical outcomes », The Laryngoscope, vol. 113, no 2,‎ , p. 254–258 (ISSN 0023-852X, PMID 12567078, DOI 10.1097/00005537-200302000-00011, lire en ligne)
  19. ↑ Arthur S. Hengerer, Todd M. Brickman et Anita Jeyakumar, « Choanal atresia: embryologic analysis and evolution of treatment, a 30-year experience », The Laryngoscope, vol. 118, no 5,‎ , p. 862–866 (ISSN 0023-852X, PMID 18197129, DOI 10.1097/MLG.0b013e3181639b91, lire en ligne)
  20. ↑ Scott Murray, Lindy Luo, Alexandra Quimby et Nick Barrowman, « Immediate versus delayed surgery in congenital choanal atresia: A systematic review », International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, vol. 119,‎ , p. 47–53 (ISSN 1872-8464, PMID 30665176, DOI 10.1016/j.ijporl.2019.01.001, lire en ligne)
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