« VIPome » : différence entre les versions
(précision balise) |
|||
| (4 versions intermédiaires par 2 utilisateurs non affichées) | |||
| Ligne 6 : | Ligne 6 : | ||
| description_image = | | description_image = | ||
| wikidata_id = | | wikidata_id = | ||
| autres_noms = | | autres_noms =Syndrome du VIPome, Syndrome du choléra pancréatique, Syndrome de Verner-Morrison, Syndrome de WDHA | ||
| terme_anglais = ViPoma | | terme_anglais = ViPoma | ||
| vidéo = | | vidéo = | ||
| Ligne 12 : | Ligne 12 : | ||
| spécialités = | | spécialités = | ||
| version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. --> | | version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. --> | ||
}} | |démo=0|révision_par_les_pairs=|révision_par_le_comité_éditorial=|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}} | ||
Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=S. R.|nom1=Bloom|prénom2=J. M.|nom2=Polak|prénom3=A. G.|nom3=Pearse|titre=Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome|périodique=Lancet (London, England)|volume=2|numéro=7819|date=1973-07-07|issn=0140-6736|pmid=4123289|doi=10.1016/s0140-6736(73)91947-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4123289/|consulté le=2020-12-21|pages=14–16}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Vipome - Troubles gastro-intestinaux|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-gastro-intestinaux/tumeurs-du-tractus-gastro-intestinal/vipome|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2020-12-21}}</ref>. | Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=S. R.|nom1=Bloom|prénom2=J. M.|nom2=Polak|prénom3=A. G.|nom3=Pearse|titre=Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome|périodique=Lancet (London, England)|volume=2|numéro=7819|date=1973-07-07|issn=0140-6736|pmid=4123289|doi=10.1016/s0140-6736(73)91947-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4123289/|consulté le=2020-12-21|pages=14–16}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Vipome - Troubles gastro-intestinaux|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-gastro-intestinaux/tumeurs-du-tractus-gastro-intestinal/vipome|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2020-12-21}}</ref>. | ||
| Ligne 33 : | Ligne 33 : | ||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
=== Facteurs de risque === | === Facteurs de risque === | ||
Le VIPome comporte peu de facteurs de risque connus. Parmi ceux-ci, nous comptons le {{Facteur de risque|nom=syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} et l'{{Facteur de risque|nom=âge|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} (voir la section '' | Le VIPome comporte peu de facteurs de risque connus. Parmi ceux-ci, nous comptons le {{Facteur de risque|nom=syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} et l'{{Facteur de risque|nom=âge|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} (voir la section ''Épidémiologie''). | ||
=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes<ref name=":1" /><ref name=":3" /> : | Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes<ref name=":1" /><ref name=":3" /> : | ||
* des {{Symptôme|nom= | * des {{Symptôme|nom=Diarrhée (signe clinique)|affichage=diarrhées aqueuses|prévalence=|texture=aqueuses|quantité=abondantes}}, de nature sécrétoire et abondante (3 à 5L par jour) malgré le jeûne<ref group="Notes">La diarrhée peut être présente plusieurs années avant le diagnostic. </ref> | ||
* une certaine {{Symptôme|nom= | * une certaine {{Symptôme|nom=asthénie|prévalence=}}/{{Symptôme|nom=fatigue|prévalence=}} | ||
* des {{Symptôme|nom=nausées|prévalence=}} et {{Symptôme|nom=vomissements|affichage=|prévalence=}} | * des {{Symptôme|nom=nausées|prévalence=}} et {{Symptôme|nom=vomissements|affichage=|prévalence=}} | ||
* des {{Symptôme|nom=Crampes musculaires|affichage=crampes musculaires|prévalence=}} | * des {{Symptôme|nom=Crampes musculaires|affichage=crampes musculaires|prévalence=}} | ||
* des {{Symptôme|nom=Bouffées de chaleur|affichage=bouffées de chaleur|prévalence=}} | * des {{Symptôme|nom=Bouffées de chaleur|affichage=bouffées de chaleur|prévalence=}} | ||
* de la {{Symptôme|nom=Tétanie|affichage=tétanie|prévalence=}}<ref group="Notes">La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères. </ref> | * de la {{Symptôme|nom=Tétanie|affichage=tétanie|prévalence=}}<ref group="Notes">La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères. </ref> | ||
* un {{Symptôme|nom=Retard de croissance|affichage=retard de croissance|prévalence=}}<ref group="Notes">Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants. </ref>. | * un {{Symptôme|nom=Retard de croissance|affichage=retard de croissance|prévalence=}}<ref group="Notes">Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants. </ref> | ||
* des symptômes d'{{Symptôme|nom=hypokaliémie|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=hypercalcémie|affichage=|prévalence=}} et d'{{Symptôme|nom=hyperglycémie|affichage=|prévalence=}}. | |||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
| Ligne 53 : | Ligne 52 : | ||
* une {{Signe clinique|nom=Hypotension (signe clinique)|affichage=hypotension|prévalence=}} / un {{Signe clinique|nom=Choc hypovolémique|affichage=choc hypovolémique|prévalence=}} | * une {{Signe clinique|nom=Hypotension (signe clinique)|affichage=hypotension|prévalence=}} / un {{Signe clinique|nom=Choc hypovolémique|affichage=choc hypovolémique|prévalence=}} | ||
* une {{Signe clinique|nom=Tachycardie (signe clinique)|affichage=tachycardie|prévalence=}}. | * une {{Signe clinique|nom=Tachycardie (signe clinique)|affichage=tachycardie|prévalence=}}. | ||
L'{{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} peut révéler une {{Signe clinique|nom=Hépatomégalie|affichage=hépatomégalie|prévalence=}} s'il y a présence de métastases hépatiques. | L'{{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} peut révéler une {{Signe clinique|nom=Hépatomégalie|affichage=hépatomégalie|prévalence=}} s'il y a présence de métastases hépatiques. L'examen abdominal est par ailleurs {{Signe clinique|nom=examen abdominal normal|affichage=normal|prévalence=}}. | ||
L'{{Examen clinique|nom=examen des aires ganglionnaires|indication=}} est également important, le tout, afin d'éliminer une métastase dans le réseau lymphatique. Les caractéristiques de l'adénopathie maligne peuvent être : | L'{{Examen clinique|nom=examen des aires ganglionnaires|indication=}} est également important, le tout, afin d'éliminer une métastase dans le réseau lymphatique. Les caractéristiques de l'adénopathie maligne peuvent être : | ||
| Ligne 60 : | Ligne 59 : | ||
* dure | * dure | ||
* fixe. | * fixe. | ||
Les signes | Les autres trouvailles à l'examen physique incluent les signes d'{{Signe clinique|nom=hypokaliémie|prévalence=}}, d'{{Signe clinique|nom=hypercalcémie|prévalence=}}, d'{{Signe clinique|nom=hyperglycémie|affichage=|prévalence=}} et de {{Signe clinique|nom=déshydratation|affichage=|prévalence=}}. | ||
== Examens paracliniques == | == Examens paracliniques == | ||
| Ligne 74 : | Ligne 65 : | ||
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation<ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /> : | Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation<ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /> : | ||
* les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes fécaux|indication=}} : le trou osmolaire fécal est habituellement {{Signe paraclinique|nom=trou osmolaire fécal inférieur à 50 mOsm/kg|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=inférieur à 50 mOsm/kg}} | * les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes fécaux|indication=}} : le trou osmolaire fécal est habituellement {{Signe paraclinique|nom=trou osmolaire fécal inférieur à 50 mOsm/kg|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=inférieur à 50 mOsm/kg}} | ||
* le taux de {{Examen paraclinique|nom=VIP sérique|indication=}} : le | * le taux de {{Examen paraclinique|nom=VIP sérique|indication=}} : le {{Signe paraclinique|nom=VIP sérique supérieur à 500 pg/mL|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref group="Notes">Il est important de répéter les dosages de VIP si l'on pense à cette condition et que les valeurs sont normales (la sécrétion de VIP est habituellement épisodique). </ref> | ||
* le taux de {{Examen paraclinique|nom=catécholamines sériques|indication=}}<ref group="Notes">Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants. </ref> | * le taux de {{Examen paraclinique|nom=catécholamines sériques|indication=}}<ref group="Notes">Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants. </ref> | ||
* le taux de {{Examen paraclinique|nom=polypeptides pancréatiques sériques|indication=}} : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés | * le taux de {{Examen paraclinique|nom=polypeptides pancréatiques sériques|indication=}} : les {{Signe paraclinique|nom=polypeptides pancréatiques sériques augmentés|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés}} | ||
* les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques|indication=}}<ref group="Notes"> | * les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques|indication=}} : l'{{Signe paraclinique|nom=hypokaliémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, l'{{Signe paraclinique|nom=hyperchlorémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et l'{{Signe paraclinique|nom=hypercalcémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} sont typiques | ||
* la {{Examen paraclinique|nom=glycémie sérique|indication=}} : l'{{Signe paraclinique|nom=hyperglycémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} est fréquente<ref group="Notes">L'hyperglycémie est causée par l'effet sur la glycogénolyse du VIP (favorise la glycogénolyse) et l'effet inhibiteur de l'hypokaliémie sur la sécrétion d'insuline. </ref><ref>{{Citation d'un article|titre=VIPomas: Background, Pathophysiology and Etiology, Epidemiology|date=2020-12-05|lire en ligne=https://emedicine.medscape.com/article/125910-overview|consulté le=2020-12-31}}</ref> | |||
* le {{Investigation|nom=gaz artériel|indication=}} / {{Investigation|nom=gaz veineux|indication=}} : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une {{Signe paraclinique|nom=acidose métabolique | * le {{Investigation|nom=gaz artériel|indication=}} / {{Investigation|nom=gaz veineux|indication=}} : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une {{Signe paraclinique|nom=acidose métabolique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} à {{Signe paraclinique|nom=trou anionique normal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} | ||
* l'{{Investigation|nom=ECG|indication=si hypokaliémie ou hypercalcémie}} si hypokaliémie ou hypercalcémie. | |||
=== Imageries === | === Imageries === | ||
Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif <ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /> : | Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif <ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /> : | ||
* le {{Examen paraclinique|nom= | * le {{Examen paraclinique|nom=TDM abdomino-pelvien avec contraste|indication=}} est habituellement employé en première ligne<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Legmann|prénom2=O.|nom2=Vignaux|prénom3=B.|nom3=Dousset|prénom4=A. J.|nom4=Baraza|titre=Pancreatic tumors: comparison of dual-phase helical CT and endoscopic sonography|périodique=AJR. American journal of roentgenology|volume=170|numéro=5|date=1998-05|issn=0361-803X|pmid=9574609|doi=10.2214/ajr.170.5.9574609|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9574609/|consulté le=2020-12-21|pages=1315–1322}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Mouen A.|nom1=Khashab|prénom2=Elaine|nom2=Yong|prénom3=Anne Marie|nom3=Lennon|prénom4=Eun Ji|nom4=Shin|titre=EUS is still superior to multidetector computerized tomography for detection of pancreatic neuroendocrine tumors|périodique=Gastrointestinal Endoscopy|volume=73|numéro=4|date=2011-04|issn=1097-6779|pmid=21067742|doi=10.1016/j.gie.2010.08.030|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21067742/|consulté le=2020-12-21|pages=691–696}}</ref> : cet examen possède habituellement une sensibilité à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines pancréatiques | ||
* l'{{Examen paraclinique|nom=IRM pancréatique|indication=}} est habituellement utilisée en deuxième ligne | * l'{{Examen paraclinique|nom=IRM pancréatique|indication=}} est habituellement utilisée en deuxième ligne : l'IRM est meilleure que le TDM abdomino-pelvien pour détecter les métastases | ||
* l'{{Examen paraclinique|nom=échographie endoscopique|indication=}} | * l'{{Examen paraclinique|nom=échographie endoscopique|indication=}} ou l'{{Examen paraclinique|nom=octréoscan|indication=}} peuvent être utiles en troisième ligne, et ce, surtout pour les petites tumeurs. | ||
Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur | Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur par TDM ou IRM<ref name=":3" />. | ||
== Approche clinique == | == Approche clinique == | ||
Le VIPome peut être suspecté en présence | Le VIPome peut être suspecté en présence d'une diarrhée aqueuse chronique de nature sécrétoire. Comme le diagnostic différentiel de cette condition est assez large, la première étape de l'investigation consiste à explorer davantage ce tableau. À l'histoire, une diarrhée abondante et persistante malgré le jeûne concorde avec ce diagnostic, alors que l'association avec certains aliments, comme le lactose, oriente davantage vers une étiologie osmotique. Même si l'examen physique est peu contributif, il est très utile pour caractériser le niveau d'hydratation et la stabilité hémodynamique du patient. De plus, la palpation hépatique et l'examen des aires ganglionnaires peuvent renseigner le clinicien sur la présence de métastases. | ||
Afin de clarifier le diagnostic, il faut effectuer le dosage du VIP sérique, en plus du bilan de base indiqué dans le cadre d'une [[Diarrhée chronique (situation clinique)|diarrhée chronique]]. La recherche des électrolytes sériques peut renforcer davantage la suspicion clinique. Si le taux de VIP sérique confirme cette condition, afin de localiser la tumeur, le CT abdomino-pelvien avec constraste est indiqué. | Afin de clarifier le diagnostic, il faut effectuer le dosage du VIP sérique, en plus du bilan de base indiqué dans le cadre d'une [[Diarrhée chronique (situation clinique)|diarrhée chronique]]. La recherche des électrolytes sériques peut renforcer davantage la suspicion clinique. Si le taux de VIP sérique confirme cette condition, afin de localiser la tumeur, le CT abdomino-pelvien avec constraste est indiqué. | ||
| Ligne 102 : | Ligne 94 : | ||
* le {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome carcinoïde}} | * le {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome carcinoïde}} | ||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=colite microscopique}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=colite microscopique}} | ||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=malabsorption des sels biliaires}} secondaire à | * la {{Diagnostic différentiel|nom=malabsorption des sels biliaires}} secondaire à une résection iléale | ||
* | * les {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhées bactériennes}}, {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhées virales|affichage=virales}} et {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhées parasitaires|affichage=parasitaires}} | ||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhée congénitale au chlorure}} et la {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhée congénitale sodique}}<ref group="Notes">La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population. </ref>. | * la {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhée congénitale au chlorure}} et la {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhée congénitale sodique}}<ref group="Notes">La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population. </ref>. | ||
| Ligne 114 : | Ligne 106 : | ||
'''Le traitement chirurgical''' est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend : | '''Le traitement chirurgical''' est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend : | ||
* la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux ({{Traitement|nom=pancréatectomie distale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}})<ref name=":1" /> | * la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux ({{Traitement|nom=pancréatectomie distale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}})<ref name=":1" /> | ||
* le | * le ''debulking'' chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif si la tumeur ne peut pas être enlevée entièrement<ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=S. R.|nom1=Friesen|titre=The development of endocrinopathies in the prospective screening of two families with multiple endocrine adenopathy, type I|périodique=World Journal of Surgery|volume=3|numéro=6|date=1979-11|issn=0364-2313|pmid=43626|doi=10.1007/BF01654811|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/43626/|consulté le=2020-12-21|pages=753–764}}</ref><ref name=":0" />. | ||
=== Prise en charge des métastases === | === Prise en charge des métastases === | ||
| Ligne 128 : | Ligne 120 : | ||
== Complications == | == Complications == | ||
Les complications du VIPome peuvent inclure la {{Complication|nom=déshydratation|RR=|référence_RR=|RC=}} | Les complications du VIPome peuvent inclure : | ||
* la {{Complication|nom=déshydratation|RR=|référence_RR=|RC=}} | |||
* le {{Complication|nom=choc hypovolémique|RR=|référence_RR=|RC=}} | |||
* l'{{Complication|nom=hypokaliémie|RR=|référence_RR=|RC=}} | |||
* l'{{Complication|nom=hypercalcémie|RR=|référence_RR=|RC=}} | |||
* différentes {{Complication|nom=arythmies|RR=|référence_RR=|RC=}} | |||
* un {{Complication|nom=arrêt cardiaque|RR=|référence_RR=|RC=}}. | |||
== Évolution == | == Évolution == | ||
| Ligne 134 : | Ligne 133 : | ||
== Prévention == | == Prévention == | ||
Aucun moyen de prévention n'est connu à ce jour. | |||
== Notes == | == Notes == | ||
| Ligne 149 : | Ligne 148 : | ||
| nom = ViPoma | | nom = ViPoma | ||
|url=}} | |url=}} | ||
{{Article de l'application de chirurgie générale|date=2020/12/28}}<references /> | {{Article de l'application de chirurgie générale|date=2020/12/28}} | ||
<references /> | |||
Dernière version du 4 janvier 2024 à 13:40
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Déshydratation, Hépatomégalie, Tachycardie , Examen abdominal normal, Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, Hypotension artérielle , Choc hypovolémique |
| Symptômes |
Tétanie, Retard staturo-pondéral, Crampes musculaires, Nausées, Bouffées de chaleur, Fatigue , Asthénie , Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, ... [+] |
| Diagnostic différentiel |
Colite microscopique, Syndrome carcinoïde, Malabsorption des sels biliaires, Diarrhée congénitale au chlorure, Diarrhée congénitale sodique, Intoxication aux laxatifs, Diarrhées bactériennes, Diarrhées virales, Diarrhées parasitaires |
| Informations | |
| Terme anglais | ViPoma |
| Autres noms | Syndrome du VIPome, Syndrome du choléra pancréatique, Syndrome de Verner-Morrison, Syndrome de WDHA |
 Page non révisée | |
Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée[1][2].
Épidémiologie
Les VIPomes ont une incidence annuelle de 0,05% à 2,0% et peuvent survenir autant chez les enfants que les adultes [3]. Il s'agit d'un type de tumeurs qui se présente habituellement de façon isolée, mais dans 5% des cas, il s'accompagne d'un syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (MEN1).
Chez la population adulte, ces pathologies apparaissent le plus souvent entre 30 et 50 ans et sont majoritairement situées au niveau du corps ou de la queue du pancréas (95%). Si la tumeur n'origine pas du pancréas, elle peut provenir du colon, du poumon, des surrénales (phéocromocytome), des nerfs périphériques (neurofibrome) ou encore du système nerveux central (neuroganglioblastome).
Chez les enfants, les VIPomes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 4 ans et sont majoritairement des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes qui proviennent du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médulla des surrénales[4][5].
Plus de 50% à 80% des VIPomes ont des métastases hépatiques, ganglionnaires, osseuses ou rénales au moment du diagnostic [5][6][7][8].
Étiologies
Les VIPomes ne semblent pas avoir d'étiologies précises. Cependant, lorsque cette pathologie est associée avec le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1, des mutations somatiques sur le gène MEN1 du chromosome 11 peuvent être observées [9].
Physiopathologie
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique [10].
Présentation clinique
Facteurs de risque
Le VIPome comporte peu de facteurs de risque connus. Parmi ceux-ci, nous comptons le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 et l'âge (voir la section Épidémiologie).
Questionnaire
Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes[7][10] :
- des diarrhées aqueuses, de nature sécrétoire et abondante (3 à 5L par jour) malgré le jeûne[Notes 1]
- une certaine asthénie/fatigue
- des nausées et vomissements
- des crampes musculaires
- des bouffées de chaleur
- de la tétanie[Notes 2]
- un retard de croissance[Notes 3]
- des symptômes d'hypokaliémie, d'hypercalcémie et d'hyperglycémie.
Examen clinique
L'examen physique est souvent non contributif[7][9][10].
Les signes vitaux incluent parfois :
- une hypotension / un choc hypovolémique
- une tachycardie.
L'examen abdominal peut révéler une hépatomégalie s'il y a présence de métastases hépatiques. L'examen abdominal est par ailleurs normal.
L'examen des aires ganglionnaires est également important, le tout, afin d'éliminer une métastase dans le réseau lymphatique. Les caractéristiques de l'adénopathie maligne peuvent être :
- taille supérieure à 1 cm
- unilatérale
- dure
- fixe.
Les autres trouvailles à l'examen physique incluent les signes d'hypokaliémie, d'hypercalcémie, d'hyperglycémie et de déshydratation.
Examens paracliniques
Tests de laboratoire
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation[5][7][10] :
- les électrolytes fécaux : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg
- le taux de VIP sérique : le VIP sérique supérieur à 500 pg/mL[Notes 4]
- le taux de catécholamines sériques[Notes 5]
- le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés
- les électrolytes sériques : l'hypokaliémie, l'hyperchlorémie et l'hypercalcémie sont typiques
- la glycémie sérique : l'hyperglycémie est fréquente[Notes 6][11]
- le gaz artériel / gaz veineux : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique à trou anionique normal
- l'ECG si hypokaliémie ou hypercalcémie.
Imageries
Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif [5][7][10] :
- le TDM abdomino-pelvien avec contraste est habituellement employé en première ligne[12][13] : cet examen possède habituellement une sensibilité à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- l'IRM pancréatique est habituellement utilisée en deuxième ligne : l'IRM est meilleure que le TDM abdomino-pelvien pour détecter les métastases
- l'échographie endoscopique ou l'octréoscan peuvent être utiles en troisième ligne, et ce, surtout pour les petites tumeurs.
Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur par TDM ou IRM[10].
Approche clinique
Le VIPome peut être suspecté en présence d'une diarrhée aqueuse chronique de nature sécrétoire. Comme le diagnostic différentiel de cette condition est assez large, la première étape de l'investigation consiste à explorer davantage ce tableau. À l'histoire, une diarrhée abondante et persistante malgré le jeûne concorde avec ce diagnostic, alors que l'association avec certains aliments, comme le lactose, oriente davantage vers une étiologie osmotique. Même si l'examen physique est peu contributif, il est très utile pour caractériser le niveau d'hydratation et la stabilité hémodynamique du patient. De plus, la palpation hépatique et l'examen des aires ganglionnaires peuvent renseigner le clinicien sur la présence de métastases.
Afin de clarifier le diagnostic, il faut effectuer le dosage du VIP sérique, en plus du bilan de base indiqué dans le cadre d'une diarrhée chronique. La recherche des électrolytes sériques peut renforcer davantage la suspicion clinique. Si le taux de VIP sérique confirme cette condition, afin de localiser la tumeur, le CT abdomino-pelvien avec constraste est indiqué.
Diagnostic
Le diagnostic du VIPome s'effectue en présence d'une diarrhée aqueuse abondante (supérieure à 700 mL/jour) accompagnée d'un taux de VIP sérique à jeun supérieur à 500 pg/mL[7][10].
Diagnostic différentiel
Les autres pathologies pouvant expliquer un tableau de diarrhée aqueuse incluent :
- l'intoxication aux laxatifs
- le syndrome carcinoïde
- la colite microscopique
- la malabsorption des sels biliaires secondaire à une résection iléale
- les diarrhées bactériennes, virales et parasitaires
- la diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique[Notes 7].
Traitement
Prise en charge initiale
Le traitement médical initial vise à contrôler les symptômes en plus de rétablir l'équilibre électrolytique (effectuée en fonction des anomalies détectées aux tests sanguins). L'approche symptomatique comprend les analogues de la somatostatine (l'octréotide et le lanréotide) qui permettent d'inhiber la sécrétion de VIP. L'octréotide est habituellement débutée à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes les 8 heures. Selon le contexte clinique, une formulation à action prolongée peut être initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) une fois par mois. Si les analogues de la somatostatine ne fonctionnent pas, les mesures suivantes peuvent être utilisées en deuxième et troisième ligne respectivement[14] :
- les glucocorticoïdes
- l'interféron alpha.
Le traitement chirurgical est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend :
- la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux (pancréatectomie distale)[7]
- le debulking chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif si la tumeur ne peut pas être enlevée entièrement[15][5].
Prise en charge des métastases
La gestion des VIPomes métastatiques comprend l'hépatectomie partielle indiquée en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extra-hépatiques[5]. Les autres mesures comprennent[5] :
- l'embolisation de l'artère hépatique est indiquée si les métastases ne sont pas résécables
- l'ablation par radiofréquence et la cryoablation sont indiquées si les métastases sont petites (< 3 cm)[16]
- la chimiothérapie systémique est utilisée chez les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des métastases extra-hépatiques[Notes 8].
Suivi
Conformément aux récentes directives du Réseau national sur la compréhension des cancers (NCCN), le suivi post-résection comprend l'anamnèse, l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de VIP sérique 3 à 12 mois suivant la résection. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes paramètres, mais à tous les 6 à 12 mois[5].
Complications
Les complications du VIPome peuvent inclure :
- la déshydratation
- le choc hypovolémique
- l'hypokaliémie
- l'hypercalcémie
- différentes arythmies
- un arrêt cardiaque.
Évolution
La survie médiane des patients atteints de VIPome est de 96 mois et elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur[5][17].
Prévention
Aucun moyen de prévention n'est connu à ce jour.
Notes
- ↑ La diarrhée peut être présente plusieurs années avant le diagnostic.
- ↑ La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères.
- ↑ Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants.
- ↑ Il est important de répéter les dosages de VIP si l'on pense à cette condition et que les valeurs sont normales (la sécrétion de VIP est habituellement épisodique).
- ↑ Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants.
- ↑ L'hyperglycémie est causée par l'effet sur la glycogénolyse du VIP (favorise la glycogénolyse) et l'effet inhibiteur de l'hypokaliémie sur la sécrétion d'insuline.
- ↑ La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population.
- ↑ La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas vraiment encourageante (habituellement des solutions contenant du streptozocin ou de temozolomide).
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/07/21 à partir de ViPoma (StatPearls / ViPoma (2020/06/25)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939520 (livre).
- Cet article a été créé en partie ou en totalité le 2020/12/28 à partir de Chirurgie (application), créée par Dre Hélène Milot, Dr Olivier Mailloux et collaborateurs et partagé sous la licence CC-BY-SA 4.0 international
- ↑ S. R. Bloom, J. M. Polak et A. G. Pearse, « Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome », Lancet (London, England), vol. 2, no 7819, , p. 14–16 (ISSN 0140-6736, PMID 4123289, DOI 10.1016/s0140-6736(73)91947-8, lire en ligne)
- ↑ « Vipome - Troubles gastro-intestinaux », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 21 décembre 2020)
- ↑ Tetsuhide Ito, Hisato Igarashi et Robert T. Jensen, « Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances », Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, vol. 26, no 6, , p. 737–753 (ISSN 1532-1916, PMID 23582916, Central PMCID 3627221, DOI 10.1016/j.bpg.2012.12.003, lire en ligne)
- ↑ Oana Andreea Belei, Elena Rodica Heredea, Estera Boeriu et Tamara Marcela Marcovici, « Verner-Morrison syndrome. Literature review », Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie, vol. 58, no 2, , p. 371–376 (ISSN 2066-8279, PMID 28730220, lire en ligne)
- ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 et 5,8 Sartaj Sandhu et Ishwarlal Jialal, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939520, lire en ligne)
- ↑ R. R. Perry et A. I. Vinik, « Clinical review 72: diagnosis and management of functioning islet cell tumors », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 80, no 8, , p. 2273–2278 (ISSN 0021-972X, PMID 7629220, DOI 10.1210/jcem.80.8.7629220, lire en ligne)
- ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 et 7,6 (en) « Chirurgie », sur App Store (consulté le 21 décembre 2020)
- ↑ Laureano Fernández-Cruz, Laia Blanco, Rebeca Cosa et Héctor Rendón, « Is laparoscopic resection adequate in patients with neuroendocrine pancreatic tumors? », World Journal of Surgery, vol. 32, no 5, , p. 904–917 (ISSN 0364-2313, PMID 18264824, DOI 10.1007/s00268-008-9467-2, lire en ligne)
- ↑ 9,0 et 9,1 (en) Sai-Ching Jim Yeung, « VIPomas », sur emedecine.medscape.com, (consulté le 28 décembre 2020)
- ↑ 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 10,5 et 10,6 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 décembre 2020)
- ↑ « VIPomas: Background, Pathophysiology and Etiology, Epidemiology », {{Article}} : paramètre «
périodique» manquant, (lire en ligne) - ↑ P. Legmann, O. Vignaux, B. Dousset et A. J. Baraza, « Pancreatic tumors: comparison of dual-phase helical CT and endoscopic sonography », AJR. American journal of roentgenology, vol. 170, no 5, , p. 1315–1322 (ISSN 0361-803X, PMID 9574609, DOI 10.2214/ajr.170.5.9574609, lire en ligne)
- ↑ Mouen A. Khashab, Elaine Yong, Anne Marie Lennon et Eun Ji Shin, « EUS is still superior to multidetector computerized tomography for detection of pancreatic neuroendocrine tumors », Gastrointestinal Endoscopy, vol. 73, no 4, , p. 691–696 (ISSN 1097-6779, PMID 21067742, DOI 10.1016/j.gie.2010.08.030, lire en ligne)
- ↑ T. M. O'Dorisio, H. S. Mekhjian et T. S. Gaginella, « Medical therapy of VIPomas », Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, vol. 18, no 2, , p. 545–556 (ISSN 0889-8529, PMID 2545444, lire en ligne)
- ↑ S. R. Friesen, « The development of endocrinopathies in the prospective screening of two families with multiple endocrine adenopathy, type I », World Journal of Surgery, vol. 3, no 6, , p. 753–764 (ISSN 0364-2313, PMID 43626, DOI 10.1007/BF01654811, lire en ligne)
- ↑ Susan J. Moug, Edward Leen, Paul G. Horgan et Clement W. Imrie, « Radiofrequency ablation has a valuable therapeutic role in metastatic VIPoma », Pancreatology: official journal of the International Association of Pancreatology (IAP) ... [et al.], vol. 6, no 1-2, , p. 155–159 (ISSN 1424-3903, PMID 16354964, DOI 10.1159/000090257, lire en ligne)
- ↑ Christina L. Roland, Aihua Bian, John C. Mansour et Adam C. Yopp, « Survival impact of malignant pancreatic neuroendocrine and islet cell neoplasm phenotypes », Journal of Surgical Oncology, vol. 105, no 6, , p. 595–600 (ISSN 1096-9098, PMID 22006521, Central PMCID 5131366, DOI 10.1002/jso.22118, lire en ligne)