VIPome

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VIPome
Maladie
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Hépatomégalie, Hypotension , Tachycardie , Examen abdominal normal, Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, Antoine Mercier-Linteau/Brouillons/Choc hypovolémique non-hémorragique
Symptômes
Tétanie, Retard staturo-pondéral, Crampes musculaires, Nausées, Bouffées de chaleur, Diarrhée aqueuse, Fatigue , Asthénie , Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, Vomissement
Diagnostic différentiel
Colite microscopique, Syndrome carcinoïde, Malabsorption des sels biliaires, Diarrhée congénitale au chlorure, Diarrhée congénitale sodique, Intoxication aux laxatifs, Diarrhées bactériennes, Diarrhées virales, Diarrhées parasitaires
Informations
Terme anglais ViPoma
Autres noms Syndrome du VIPome, Syndrome du choléra pancréatique, Syndrome de Verner-Morrison, Syndrome de WDHA

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Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée[1][2].

1 Épidémiologie[modifier | w]

Les VIPomes ont une incidence annuelle de 0,05% à 2,0% et peuvent survenir autant chez les enfants que les adultes [3]. Il s'agit d'un type de tumeurs qui se présente habituellement de façon isolée, mais dans 5% des cas, il s'accompagne d'un syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (MEN1).

Chez la population adulte, ces pathologies apparaissent le plus souvent entre 30 et 50 ans et sont majoritairement situées au niveau du corps ou de la queue du pancréas (95%). Si la tumeur n'origine pas du pancréas, elle peut provenir du colon, du poumon, des surrénales (phéocromocytome), des nerfs périphériques (neurofibrome) ou encore du système nerveux central (neuroganglioblastome).

Chez les enfants, les VIPomes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 4 ans et sont majoritairement des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes qui proviennent du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médulla des surrénales[4][5].

Plus de 50% à 80% des VIPomes ont des métastases hépatiques, ganglionnaires, osseuses ou rénales au moment du diagnostic [5][6][7][8].

2 Étiologies[modifier | w]

Les VIPomes ne semblent pas avoir d'étiologies précises. Cependant, lorsque cette pathologie est associée avec le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1, des mutations somatiques sur le gène MEN1 du chromosome 11 peuvent être observées [9].

3 Physiopathologie[modifier | w]

Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique [10].

4 Présentation clinique[modifier | w]

4.1 Facteurs de risque[modifier | w]

Le VIPome comporte peu de facteurs de risque connus. Parmi ceux-ci, nous comptons le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 et l'âge (voir la section Épidémiologie).

4.2 Questionnaire[modifier | w]

Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes[7][10] :

4.3 Examen clinique[modifier | w]

L'examen physique est souvent non contributif[7][9][10].

Les signes vitaux incluent parfois :

L'examen abdominal peut révéler une hépatomégalie s'il y a présence de métastases hépatiques. L'examen abdominal est par ailleurs normal.

L'examen des aires ganglionnaires est également important, le tout, afin d'éliminer une métastase dans le réseau lymphatique. Les caractéristiques de l'adénopathie maligne peuvent être :

  • taille supérieure à 1 cm
  • unilatérale
  • dure
  • fixe.

Les autres trouvailles à l'examen physique incluent les signes d'hypokaliémie, d'hypercalcémie, d'hyperglycémie et de déshydratation.

5 Examens paracliniques[modifier | w]

5.1 Tests de laboratoire[modifier | w]

Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation[5][7][10] :

5.2 Imageries[modifier | w]

Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif [5][7][10] :

  • le TDM abdomino-pelvien avec contraste est habituellement employé en première ligne[12][13] : cet examen possède habituellement une sensibilité à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  • l'IRM pancréatique est habituellement utilisée en deuxième ligne : l'IRM est meilleure que le TDM abdomino-pelvien pour détecter les métastases
  • l'échographie endoscopique ou l'octréoscan peuvent être utiles en troisième ligne, et ce, surtout pour les petites tumeurs.

Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur par TDM ou IRM[10].

6 Approche clinique[modifier | w]

Le VIPome peut être suspecté en présence d'une diarrhée aqueuse chronique de nature sécrétoire. Comme le diagnostic différentiel de cette condition est assez large, la première étape de l'investigation consiste à explorer davantage ce tableau. À l'histoire, une diarrhée abondante et persistante malgré le jeûne concorde avec ce diagnostic, alors que l'association avec certains aliments, comme le lactose, oriente davantage vers une étiologie osmotique. Même si l'examen physique est peu contributif, il est très utile pour caractériser le niveau d'hydratation et la stabilité hémodynamique du patient. De plus, la palpation hépatique et l'examen des aires ganglionnaires peuvent renseigner le clinicien sur la présence de métastases.

Afin de clarifier le diagnostic, il faut effectuer le dosage du VIP sérique, en plus du bilan de base indiqué dans le cadre d'une diarrhée chronique. La recherche des électrolytes sériques peut renforcer davantage la suspicion clinique. Si le taux de VIP sérique confirme cette condition, afin de localiser la tumeur, le CT abdomino-pelvien avec constraste est indiqué.

7 Diagnostic[modifier | w]

Le diagnostic du VIPome s'effectue en présence d'une diarrhée aqueuse abondante (supérieure à 700 mL/jour) accompagnée d'un taux de VIP sérique à jeun supérieur à 500 pg/mL[7][10].

8 Diagnostic différentiel[modifier | w]

Les autres pathologies pouvant expliquer un tableau de diarrhée aqueuse incluent :

9 Traitement[modifier | w]

9.1 Prise en charge initiale[modifier | w]

Le traitement médical initial vise à contrôler les symptômes en plus de rétablir l'équilibre électrolytique (effectuée en fonction des anomalies détectées aux tests sanguins). L'approche symptomatique comprend les analogues de la somatostatine (l'octréotide et le lanréotide) qui permettent d'inhiber la sécrétion de VIP. L'octréotide est habituellement débutée à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes les 8 heures. Selon le contexte clinique, une formulation à action prolongée peut être initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) une fois par mois. Si les analogues de la somatostatine ne fonctionnent pas, les mesures suivantes peuvent être utilisées en deuxième et troisième ligne respectivement[14] :

Le traitement chirurgical est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend :

  • la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux (pancréatectomie distale)[7]
  • le debulking chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif si la tumeur ne peut pas être enlevée entièrement[15][5].

9.2 Prise en charge des métastases[modifier | w]

La gestion des VIPomes métastatiques comprend l'hépatectomie partielle indiquée en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extra-hépatiques[5]. Les autres mesures comprennent[5] :

10 Suivi[modifier | w]

Conformément aux récentes directives du Réseau national sur la compréhension des cancers (NCCN), le suivi post-résection comprend l'anamnèse, l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de VIP sérique 3 à 12 mois suivant la résection. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes paramètres, mais à tous les 6 à 12 mois[5].

11 Complications[modifier | w]

Les complications du VIPome peuvent inclure :

12 Évolution[modifier | w]

La survie médiane des patients atteints de VIPome est de 96 mois et elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur[5][17].

13 Prévention[modifier | w]

Aucun moyen de prévention n'est connu à ce jour.

14 Notes[modifier | w]

  1. La diarrhée peut être présente plusieurs années avant le diagnostic.
  2. La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères.
  3. Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants.
  4. Il est important de répéter les dosages de VIP si l'on pense à cette condition et que les valeurs sont normales (la sécrétion de VIP est habituellement épisodique).
  5. Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants.
  6. L'hyperglycémie est causée par l'effet sur la glycogénolyse du VIP (favorise la glycogénolyse) et l'effet inhibiteur de l'hypokaliémie sur la sécrétion d'insuline.
  7. La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population.
  8. La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas vraiment encourageante (habituellement des solutions contenant du streptozocin ou de temozolomide).

15 Références[modifier | w]

  1. S. R. Bloom, J. M. Polak et A. G. Pearse, « Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome », Lancet (London, England), vol. 2, no 7819,‎ , p. 14–16 (ISSN 0140-6736, PMID 4123289, DOI 10.1016/s0140-6736(73)91947-8, lire en ligne)
  2. « Vipome - Troubles gastro-intestinaux », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 21 décembre 2020)
  3. Tetsuhide Ito, Hisato Igarashi et Robert T. Jensen, « Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances », Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, vol. 26, no 6,‎ , p. 737–753 (ISSN 1532-1916, PMID 23582916, Central PMCID 3627221, DOI 10.1016/j.bpg.2012.12.003, lire en ligne)
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  5. 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 et 5,8 Sartaj Sandhu et Ishwarlal Jialal, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939520, lire en ligne)
  6. R. R. Perry et A. I. Vinik, « Clinical review 72: diagnosis and management of functioning islet cell tumors », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 80, no 8,‎ , p. 2273–2278 (ISSN 0021-972X, PMID 7629220, DOI 10.1210/jcem.80.8.7629220, lire en ligne)
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  9. 9,0 et 9,1 (en) Sai-Ching Jim Yeung, « VIPomas », sur emedecine.medscape.com, (consulté le 28 décembre 2020)
  10. 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 10,5 et 10,6 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 décembre 2020)
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