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| autres_noms =Syndrome du VIPome, Syndrome du choléra pancréatique, Syndrome de Verner-Morrison, Syndrome de WDHA
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Les tumeurs peptidiques intestinales vasoactives (VIPome) sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant un peptide intestinal vasoactif (VIP) de manière non régulée. Werner et Morrison les ont décrits pour la première fois en 1958 comme une tumeur pancréatique entraînant une diarrhée aqueuse et une [[hypokaliémie]] <ref name=":1">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13571250</ref>. En 1973, l'équipe de Bloom, Polak et Pearse a confirmé que le médiateur était le VIP <ref name=":2">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4123289</ref>. Le syndrome de VIPome est également connu sous le nom de syndrome de Verner-Morrison, de diarrhée aqueuse, d'hypokaliémie, d'hypochlorhydrie ou d'achlorhydrie (WDHA) et de syndrome de choléra pancréatique <ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25905195</ref>. Cette revue met en évidence la présentation clinique, le diagnostic et la prise en charge.<ref name=":0">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29939520</ref>
Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée<ref name=":2">{{Citation d'un article|prénom1=S. R.|nom1=Bloom|prénom2=J. M.|nom2=Polak|prénom3=A. G.|nom3=Pearse|titre=Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome|périodique=Lancet (London, England)|volume=2|numéro=7819|date=1973-07-07|issn=0140-6736|pmid=4123289|doi=10.1016/s0140-6736(73)91947-8|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4123289/|consulté le=2020-12-21|pages=14–16}}</ref><ref>{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Vipome - Troubles gastro-intestinaux|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-gastro-intestinaux/tumeurs-du-tractus-gastro-intestinal/vipome|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2020-12-21}}</ref>.


== Épidémiologie ==
== Épidémiologie ==


Les VIPomes sont des tumeurs rares avec une incidence de 0,05% à 2,0% et peuvent survenir à la fois chez les enfants et les adultes <ref name=":4">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23582916</ref>. Chez les adultes, ils surviennent le plus souvent entre 30 et 50 ans et sont principalement intrapancréatiques (95%). Une petite proportion de tumeurs sécrétant du VIP a été rapportée comme étant un cancer colorectal, cancer du poumon, [[phéochromocytome]], neurofibrome et ganglioneuroblastome. La majorité des VIPomes surviennent sous forme de tumeur isolée, mais chez environ 5% des patients, ils font partie des syndromes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1). Plus de 50% des VIPomes ont métastasé au moment du diagnostic <ref name=":5">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7629220</ref>.<ref name=":0" />
Les VIPomes ont une incidence annuelle de '''0,05% à 2,0%''' et peuvent survenir autant chez les enfants que les adultes <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Tetsuhide|nom1=Ito|prénom2=Hisato|nom2=Igarashi|prénom3=Robert T.|nom3=Jensen|titre=Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances|périodique=Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology|volume=26|numéro=6|date=2012-12|issn=1532-1916|pmid=23582916|pmcid=3627221|doi=10.1016/j.bpg.2012.12.003|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23582916/|consulté le=2020-12-21|pages=737–753}}</ref>. Il s'agit d'un type de tumeurs qui se présente habituellement de façon isolée, mais dans 5% des cas, il s'accompagne d'un [[Syndrome de néoplasies endocriniennes multiples|syndrome de néoplasies endocriniennes multiples]] de type 1 (MEN1).  


Chez les enfants, ils sont généralement diagnostiqués entre 2 et 4 ans. La majorité des VIPomes chez l'enfant sont soit des ganglioneuromes, soit des ganglioneuroblastomes, provenant du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médullosurrénale <ref name=":6">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28730220</ref>.<ref name=":0" />
Chez la population adulte, ces pathologies apparaissent le plus souvent entre '''30 et 50 ans''' et sont majoritairement situées au niveau du '''corps ou de la queue du''' '''pancréas (95%)'''. Si la tumeur n'origine pas du pancréas, elle peut provenir du colon, du poumon, des surrénales (phéocromocytome), des nerfs périphériques (neurofibrome) ou encore du système nerveux central (neuroganglioblastome). 
 
Chez les enfants, les VIPomes sont généralement diagnostiqués entre '''2 et 4 ans''' et sont majoritairement des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes qui proviennent du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médulla des surrénales<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Oana Andreea|nom1=Belei|prénom2=Elena Rodica|nom2=Heredea|prénom3=Estera|nom3=Boeriu|prénom4=Tamara Marcela|nom4=Marcovici|titre=Verner-Morrison syndrome. Literature review|périodique=Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie|volume=58|numéro=2|date=2017|issn=2066-8279|pmid=28730220|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28730220/|consulté le=2020-12-21|pages=371–376}}</ref><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Sartaj|nom1=Sandhu|prénom2=Ishwarlal|nom2=Jialal|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=29939520|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507698/|consulté le=2020-12-21}}</ref>. 
 
Plus de '''50% à 80%''' des VIPomes ont des métastases hépatiques, ganglionnaires, osseuses ou rénales au moment du diagnostic <ref name=":0" /><ref name=":5">{{Citation d'un article|prénom1=R. R.|nom1=Perry|prénom2=A. I.|nom2=Vinik|titre=Clinical review 72: diagnosis and management of functioning islet cell tumors|périodique=The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism|volume=80|numéro=8|date=1995-08|issn=0021-972X|pmid=7629220|doi=10.1210/jcem.80.8.7629220|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7629220/|consulté le=2020-12-21|pages=2273–2278}}</ref><ref name=":1">{{Citation d'un lien web|langue=en-ca|titre=‎Chirurgie|url=https://apps.apple.com/ca/app/chirurgie/id1066365766|site=App Store|consulté le=2020-12-21}}</ref><ref name=":14">{{Citation d'un article|prénom1=Laureano|nom1=Fernández-Cruz|prénom2=Laia|nom2=Blanco|prénom3=Rebeca|nom3=Cosa|prénom4=Héctor|nom4=Rendón|titre=Is laparoscopic resection adequate in patients with neuroendocrine pancreatic tumors?|périodique=World Journal of Surgery|volume=32|numéro=5|date=2008-05|issn=0364-2313|pmid=18264824|doi=10.1007/s00268-008-9467-2|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18264824/|consulté le=2020-12-21|pages=904–917}}</ref>.


== Étiologies ==
== Étiologies ==
 
Les VIPomes ne semblent pas avoir d'étiologies précises. Cependant, lorsque cette pathologie est associée avec le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1, des {{Étiologie|nom=mutations somatiques sur le gène MEN1}} du chromosome 11 peuvent être observées <ref name=":7">{{Citation d'un lien web|langue=anglais|auteur1=Sai-Ching Jim Yeung|titre=VIPomas|url=https://emedicine.medscape.com/article/125910-overview|site=emedecine.medscape.com|date=16 mars 2017|consulté le=28 décembre 2020}}</ref>.  
Le VIP est une neurohormone produite dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales (GI), respiratoires et urogénitales. Il fonctionne comme un vasodilatateur et un régulateur de l'activité des muscles lisses, un stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, un inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et un promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal.


== Physiopathologie ==
== Physiopathologie ==


Une sécrétion excessive de VIP par la tumeur a de multiples effets sur différents organes, ses principaux effets étant sur le système gastro-intestinal. Le VIP est un neurotransmetteur appartenant à la famille des sécrétines-glucagon et se compose de 28 acides aminés. C'est un puissant stimulateur de la production intestinale d'[[Adénosine monophosphate cyclique|adénosine monophosphate cyclique]] (AMPc) et un inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique. Il favorise la vasodilatation, la glycogénolyse, la lipolyse et la résorption osseuse. Les effets secondaires à ces actions du VIP comprennent une énorme sécrétion d'eau et d'électrolytes par les cellules épithéliales gastro-intestinales, une hypokaliémie, des bouffées vasomotrices du visage, une diminution de l'acidité gastrique, une glycémie élevée et une hypercalcémie.
Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'[[Adénylate cyclase cellulaire|adénylate cyclase cellulaire]] (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une [[hypokaliémie]], une [[hyperglycémie|hyperglycémie,]] une [[hypomagnésémie]] et une [[hypercalcémie]] qui sont habituellement responsables de la présentation clinique <ref name=":3">{{Citation d'un lien web|titre=UpToDate|url=https://www.uptodate.com/contents/vipoma-clinical-manifestations-diagnosis-and-management?search=vipoma&source=search_result&selectedTitle=1~37&usage_type=default&display_rank=1#H2|site=www.uptodate.com|consulté le=2020-12-21}}</ref>.


== Présentation clinique ==
== Présentation clinique ==
=== Facteurs de risque ===
Le VIPome comporte peu de facteurs de risque connus. Parmi ceux-ci, nous comptons le {{Facteur de risque|nom=syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} et l'{{Facteur de risque|nom=âge|RR=|référence_RR=|RC (OR)=}} (voir la section ''Épidémiologie'').
=== Questionnaire ===
Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes<ref name=":1" /><ref name=":3" /> :
* des {{Symptôme|nom=Diarrhée (signe clinique)|affichage=diarrhées aqueuses|prévalence=|texture=aqueuses|quantité=abondantes}}, de nature sécrétoire et abondante (3 à 5L par jour) malgré le jeûne<ref group="Notes">La diarrhée peut être présente plusieurs années avant le diagnostic. </ref>
* une certaine {{Symptôme|nom=asthénie|prévalence=}}/{{Symptôme|nom=fatigue|prévalence=}}
* des {{Symptôme|nom=nausées|prévalence=}} et {{Symptôme|nom=vomissements|affichage=|prévalence=}}
* des {{Symptôme|nom=Crampes musculaires|affichage=crampes musculaires|prévalence=}}
* des {{Symptôme|nom=Bouffées de chaleur|affichage=bouffées de chaleur|prévalence=}}
* de la {{Symptôme|nom=Tétanie|affichage=tétanie|prévalence=}}<ref group="Notes">La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères. </ref>
* un {{Symptôme|nom=Retard de croissance|affichage=retard de croissance|prévalence=}}<ref group="Notes">Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants. </ref>
* des symptômes d'{{Symptôme|nom=hypokaliémie|prévalence=}}, d'{{Symptôme|nom=hypercalcémie|affichage=|prévalence=}} et d'{{Symptôme|nom=hyperglycémie|affichage=|prévalence=}}.


Les patients atteints de VIPome présentent le plus souvent une diarrhée aqueuse qui est sécrétoire (elle persiste après un jeûne de 48 heures). La diarrhée peut être présente pendant plusieurs années avant le diagnostic. En règle générale, la quantité de selles dépasse 700 ml par jour malgré le jeûne et peut dépasser plus de 3000 ml par jour chez 70% des patients <ref name=":7">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7817223</ref> <ref name=":8">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2820063</ref>. Ces selles sont inodores, de couleur thé et entraînent des pertes substantielles de liquides et d'électrolytes tels que le potassium.<ref name=":0" />
=== Examen clinique ===
 
L'examen physique est souvent non contributif<ref name=":1" /><ref name=":7" /><ref name=":3" />.  
D'autres symptômes comprennent la léthargie, des nausées, des vomissements, une faiblesse musculaire et des crampes, qui surviennent en raison de la déshydratation et de l'hypokaliémie. Des bouffées de chaleur ont été rapportées chez environ 8% à 20% des patients. Une [[tétanie]] a été rapportée et est due à une hypomagnésémie. Si elle est sévère, la perte de liquide et d'électrolytes peut entraîner des arythmies cardiaques, une myopathie, une tétanie et un choc hypovolémique.<ref name=":0" />


Les enfants atteints de VIPome peuvent présenter un retard de croissance en plus de la diarrhée chronique.<ref name=":0" />
Les {{Examen clinique|nom=signes vitaux|indication=}} incluent parfois :
* une {{Signe clinique|nom=Hypotension (signe clinique)|affichage=hypotension|prévalence=}} / un {{Signe clinique|nom=Choc hypovolémique|affichage=choc hypovolémique|prévalence=}}
* une {{Signe clinique|nom=Tachycardie (signe clinique)|affichage=tachycardie|prévalence=}}.
L'{{Examen clinique|nom=examen abdominal|indication=}} peut révéler une {{Signe clinique|nom=Hépatomégalie|affichage=hépatomégalie|prévalence=}} s'il y a présence de métastases hépatiques. L'examen abdominal est par ailleurs {{Signe clinique|nom=examen abdominal normal|affichage=normal|prévalence=}}. 


L'{{Examen clinique|nom=examen des aires ganglionnaires|indication=}} est également important, le tout, afin d'éliminer une métastase dans le réseau lymphatique. Les caractéristiques de l'adénopathie maligne peuvent être :
* taille supérieure à 1 cm
* unilatérale
* dure
* fixe.
Les autres trouvailles à l'examen physique incluent les signes d'{{Signe clinique|nom=hypokaliémie|prévalence=}}, d'{{Signe clinique|nom=hypercalcémie|prévalence=}}, d'{{Signe clinique|nom=hyperglycémie|affichage=|prévalence=}} et de {{Signe clinique|nom=déshydratation|affichage=|prévalence=}}.
== Examens paracliniques ==
== Examens paracliniques ==


=== Études de laboratoire <ref name=":0" /> ===
=== Tests de laboratoire ===
Le diagnostic de VIPome est posé chez les patients présentant une diarrhée sécrétoire généralement supérieure à 3,0 litres par jour avec un taux sérique de VIP autour de 250 à 500 pg / ml (la plage de référence est inférieure à 190 pg / ml). La diarrhée sécrétoire a un trou osmotique fécal inférieur à 50 mOsm / kg. Il est important de répéter les niveaux de VIP pour confirmer le diagnostic car les niveaux peuvent ne pas être élevés entre les épisodes de diarrhée aqueuse. Il est également impératif de déterminer les niveaux de VIP lorsque le patient est symptomatique, car le VIPome ne peut sécréter du VIP que par intermittence. Par conséquent, un niveau normal peut être un faux négatif. Parmi les enfants soupçonnés d'avoir VIPome, les taux de catécholamines doivent également être mesurés. Les taux de polypeptide pancréatique sont élevés dans les tumeurs provenant du pancréas. <ref name=":0" />
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation<ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /> :
 
* les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes fécaux|indication=}} : le trou osmolaire fécal est habituellement {{Signe paraclinique|nom=trou osmolaire fécal inférieur à 50 mOsm/kg|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=inférieur à 50 mOsm/kg}}
Les anomalies électrolytiques comprennent l'hypokaliémie, l'hypochlorhydrie, l'hypomagnésémie, l'hyperglycémie et l'hypercalcémie. L'hypokaliémie et l'acidose métabolique hyperchlorémique se produisent en raison d'une grande quantité de perte gastro-intestinale et de perte de bicarbonate. L'hypochlorhydrie survient secondairement à l'effet inhibiteur direct de l'acide gastrique du VIP. L'hypercalcémie peut être due à une déshydratation, un syndrome [[MEN1]] concomitant ou une sécrétion par la tumeur d'un peptide calcitrophique. Une hypomagnésémie peut résulter d'une diarrhée profonde. L'hyperglycémie est due à l'augmentation de l'activité glycogénolytique du VIP. <ref name=":0" />
* le taux de {{Examen paraclinique|nom=VIP sérique|indication=}} : le {{Signe paraclinique|nom=VIP sérique supérieur à 500 pg/mL|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}<ref group="Notes">Il est important de répéter les dosages de VIP si l'on pense à cette condition et que les valeurs sont normales (la sécrétion de VIP est habituellement épisodique).  </ref>
 
* le taux de {{Examen paraclinique|nom=catécholamines sériques|indication=}}<ref group="Notes">Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants. </ref>
=== Études d'imagerie <ref name=":0" /> ===
* le taux de {{Examen paraclinique|nom=polypeptides pancréatiques sériques|indication=}} : les {{Signe paraclinique|nom=polypeptides pancréatiques sériques augmentés|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=|affichage=polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés}}
La localisation de la tumeur commence généralement par un scanner hélicoïdal multiphasique amélioré par contraste. La sensibilité des tomodensitogrammes multiphasiques est significativement élevée à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines intrapancréatiques <ref name=":9">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9574609</ref> <ref name=":10">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21067742</ref>. Le produit de contraste intraveineux (IV) aide en outre à détecter les lésions plus petites.<ref name=":0" />
* les {{Examen paraclinique|nom=électrolytes sériques|indication=}} : l'{{Signe paraclinique|nom=hypokaliémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}, l'{{Signe paraclinique|nom=hyperchlorémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} et l'{{Signe paraclinique|nom=hypercalcémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} sont typiques
 
* la {{Examen paraclinique|nom=glycémie sérique|indication=}} : l'{{Signe paraclinique|nom=hyperglycémie|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} est fréquente<ref group="Notes">L'hyperglycémie est causée par l'effet sur la glycogénolyse du VIP (favorise la glycogénolyse) et l'effet inhibiteur de l'hypokaliémie sur la sécrétion d'insuline. </ref><ref>{{Citation d'un article|titre=VIPomas: Background, Pathophysiology and Etiology, Epidemiology|date=2020-12-05|lire en ligne=https://emedicine.medscape.com/article/125910-overview|consulté le=2020-12-31}}</ref>  
L'IRM est pratiquée en cas de lésions indéterminées et peut avoir une meilleure sensibilité pour détecter les métastases hépatiques.<ref name=":0" />
* le {{Investigation|nom=gaz artériel|indication=}} / {{Investigation|nom=gaz veineux|indication=}} : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une {{Signe paraclinique|nom=acidose métabolique|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}} à {{Signe paraclinique|nom=trou anionique normal|prévalence=|Se=|référence_Se=|Sp=|référence_Sp=|VPP=|référence_VPP=|VPN=|référence_VPN=|PLR=|référence_PLR=|NLR=}}
 
* l'{{Investigation|nom=ECG|indication=si hypokaliémie ou hypercalcémie}} si hypokaliémie ou hypercalcémie.
La scintigraphie des récepteurs de la somatostatine utilisant un analogue de la somatostatine radiomarqué comme l'[[octréotide]] ou le lanréotide  a l'avantage de détecter de petites métastases occultes à l'intérieur et à l'extérieur de l'abdomen.<ref name=":0" />
 
D'autres techniques incluent l'échographie endoscopique, qui aide à déterminer l'étendue exacte de la maladie. Une biopsie des lésions pancréatiques peut également être pratiquée avec cette technique.<ref name=":0" />


La FDA approuve la technique d'imagerie fonctionnelle TEP avec injection de DOTATATE de 68 Ga comme agent radioactif de diagnostic afin de détecter des tumeurs neuroendocrines positives pour les récepteurs de la somatostatine chez les patients adultes et pédiatriques.<ref name=":0" />
=== Imageries ===
Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif <ref name=":0" /><ref name=":1" /><ref name=":3" /> :
* le {{Examen paraclinique|nom=TDM abdomino-pelvien avec contraste|indication=}} est habituellement employé en première ligne<ref name=":9">{{Citation d'un article|prénom1=P.|nom1=Legmann|prénom2=O.|nom2=Vignaux|prénom3=B.|nom3=Dousset|prénom4=A. J.|nom4=Baraza|titre=Pancreatic tumors: comparison of dual-phase helical CT and endoscopic sonography|périodique=AJR. American journal of roentgenology|volume=170|numéro=5|date=1998-05|issn=0361-803X|pmid=9574609|doi=10.2214/ajr.170.5.9574609|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9574609/|consulté le=2020-12-21|pages=1315–1322}}</ref><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Mouen A.|nom1=Khashab|prénom2=Elaine|nom2=Yong|prénom3=Anne Marie|nom3=Lennon|prénom4=Eun Ji|nom4=Shin|titre=EUS is still superior to multidetector computerized tomography for detection of pancreatic neuroendocrine tumors|périodique=Gastrointestinal Endoscopy|volume=73|numéro=4|date=2011-04|issn=1097-6779|pmid=21067742|doi=10.1016/j.gie.2010.08.030|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21067742/|consulté le=2020-12-21|pages=691–696}}</ref> : cet examen possède habituellement une sensibilité à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines pancréatiques
* l'{{Examen paraclinique|nom=IRM pancréatique|indication=}} est habituellement utilisée en deuxième ligne : l'IRM est meilleure que le TDM abdomino-pelvien pour détecter les métastases
* l'{{Examen paraclinique|nom=échographie endoscopique|indication=}} ou l'{{Examen paraclinique|nom=octréoscan|indication=}} peuvent être utiles en troisième ligne, et ce, surtout pour les petites tumeurs.
Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur par TDM ou IRM<ref name=":3" />.


== Approche clinique ==
== Approche clinique ==
Le VIPome peut être suspecté en présence d'une diarrhée aqueuse chronique de nature sécrétoire. Comme le diagnostic différentiel de cette condition est assez large, la première étape de l'investigation consiste à explorer davantage ce tableau.  À l'histoire, une diarrhée abondante et persistante malgré le jeûne concorde avec ce diagnostic, alors que l'association avec certains aliments, comme le lactose, oriente davantage vers une étiologie osmotique. Même si l'examen physique est peu contributif, il est très utile pour caractériser le niveau d'hydratation et la stabilité hémodynamique du patient. De plus, la palpation hépatique et l'examen des aires ganglionnaires peuvent renseigner le clinicien sur la présence de métastases.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Approche clinique}}
Afin de clarifier le diagnostic, il faut effectuer le dosage du VIP sérique, en plus du bilan de base indiqué dans le cadre d'une [[Diarrhée chronique (situation clinique)|diarrhée chronique]]. La recherche des électrolytes sériques peut renforcer davantage la suspicion clinique. Si le taux de VIP sérique confirme cette condition, afin de localiser la tumeur, le CT abdomino-pelvien avec constraste est indiqué.


== Diagnostic ==
== Diagnostic ==
 
Le diagnostic du VIPome s'effectue en présence d'une diarrhée aqueuse abondante (supérieure à 700 mL/jour) accompagnée d'un taux de VIP sérique à jeun supérieur à 500 pg/mL<ref name=":1" /><ref name=":3" />.
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Diagnostic}}


== Diagnostic différentiel ==
== Diagnostic différentiel ==


Les causes de la diarrhée sécrétoire chez les adultes des pays développés incluent l'abus de laxatifs, le syndrome carcinoïde, la colite microscopique et la malabsorption des sels biliaires due à la résection iléale. Bien que plus fréquente dans les pays en développement, la diarrhée due à une infection par Vibrio cholera, Escherichia coli entérotoxigène peut également devoir être exclue après une évaluation minutieuse de l'histoire. Une diarrhée sécrétoire peut parfois survenir en association avec des troubles gastro-intestinaux tels que la maladie de Crohn et le syndrome de l'intestin court. Dans de rares cas, le syndrome de [[Munchausen]] par procuration peut également devoir être exclu.<ref name=":0" />
Les autres pathologies pouvant expliquer un tableau de [[Diarrhée (symptôme)|diarrhée aqueuse]] incluent :
 
* l'{{Diagnostic différentiel|nom=intoxication aux laxatifs}}
Chez les enfants, des défauts de transport d'électrolytes rarement héréditaires, comme la diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique, peuvent provoquer une diarrhée sécrétoire. Ceux-ci sont présents dans la petite enfance.
* le {{Diagnostic différentiel|nom=syndrome carcinoïde}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=colite microscopique}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=malabsorption des sels biliaires}} secondaire à une résection iléale
* les {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhées bactériennes}}, {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhées virales|affichage=virales}} et {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhées parasitaires|affichage=parasitaires}}
* la {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhée congénitale au chlorure}} et la {{Diagnostic différentiel|nom=diarrhée congénitale sodique}}<ref group="Notes">La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population. </ref>.


== Traitement ==
== Traitement ==


=== Gestion initiale <ref name=":0" /> ===
=== Prise en charge initiale ===
La prise en charge du VIPome implique une prise en charge médicale et une intervention chirurgicale.<ref name=":0" />
'''Le traitement médica'''l initial vise à contrôler les symptômes en plus de rétablir l'équilibre électrolytique (effectuée en fonction des anomalies détectées aux tests sanguins). L'approche symptomatique comprend  les {{Traitement|nom=analogues de la somatostatine|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} (l''''octréotide''' et le '''lanréotide''') qui permettent d'inhiber la sécrétion de VIP. L'octréotide est habituellement débutée à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes '''les 8 heures.''' Selon le contexte clinique, une formulation à action prolongée peut être initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) une fois par mois. Si les analogues de la somatostatine ne fonctionnent pas, les mesures suivantes peuvent être utilisées en deuxième et troisième ligne respectivement<ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=T. M.|nom1=O'Dorisio|prénom2=H. S.|nom2=Mekhjian|prénom3=T. S.|nom3=Gaginella|titre=Medical therapy of VIPomas|périodique=Endocrinology and Metabolism Clinics of North America|volume=18|numéro=2|date=1989-06|issn=0889-8529|pmid=2545444|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2545444/|consulté le=2020-12-21|pages=545–556}}</ref> : 
 
* les {{Traitement|nom=glucocorticoïdes|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}
 
* l'{{Traitement|nom=interféron alpha|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}}.
* La prise en charge médicale initiale vise principalement à contrôler les symptômes et à remplacer rapidement et agressivement les liquides et les électrolytes.
'''Le traitement chirurgical''' est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend :
* Les analogues de la somatostatine comme l'octréotide et le lanréotide inhibent la sécrétion de VIP et sont utilisés pour le contrôle des symptômes. L'octréotide est habituellement débuté à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes les 8 heures et titré pour le contrôle des symptômes. Une formulation à action prolongée d'octréotide est initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) par mois et titrée au besoin pour un contrôle optimal des symptômes.
* la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux ({{Traitement|nom=pancréatectomie distale|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}})<ref name=":1" />
* Les glucocorticoïdes sont utilisés chez les patients réfractaires aux analogues de la somatostatine <ref name=":11">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2545444</ref>.
* le ''debulking'' chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif si la tumeur ne peut pas être enlevée entièrement<ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=S. R.|nom1=Friesen|titre=The development of endocrinopathies in the prospective screening of two families with multiple endocrine adenopathy, type I|périodique=World Journal of Surgery|volume=3|numéro=6|date=1979-11|issn=0364-2313|pmid=43626|doi=10.1007/BF01654811|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/43626/|consulté le=2020-12-21|pages=753–764}}</ref><ref name=":0" />.  
* L'interféron alpha a également été utilisé chez des patients ne répondant pas aux médicaments ci-dessus.
* La résection chirurgicale complète est le traitement de choix pour les tumeurs primaires et est généralement une pancréatectomie distale. Si la tumeur ne peut pas être complètement excisée, le débulking chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif <ref name=":12">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/43626</ref>.<ref name=":0" />
 
=== Prise en charge de la maladie métastatique / progressive <ref name=":0" /> ===
Des métastases au moment de la détection de VIPome ont été notées dans 60% des cas <ref name=":13">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9854582</ref>. Les métastases surviennent le plus souvent dans le foie, les ganglions lymphatiques, les os et les reins <ref name=":14">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18264824</ref>.<ref name=":0" />
 
La résection chirurgicale du foie est indiquée dans les cas de métastases hépatiques en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extrahépatiques.<ref name=":0" />


L'ablation par radiofréquence et la cryoablation sont également une modalité de traitement en cas de petites métastases inférieures à 3 cm <ref name=":15">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16354964</ref>. L'embolisation de l'artère hépatique est une mesure de traitement palliatif chez les patients présentant des métastases hépatiques non résécables. <ref name=":0" />
=== Prise en charge des métastases ===
La gestion des VIPomes métastatiques comprend l'{{Traitement|nom=hépatectomie partielle|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} indiquée en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extra-hépatiques<ref name=":0" />. Les autres mesures comprennent<ref name=":0" /> : 
* l'{{Traitement|nom=embolisation de l'artère hépatique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est indiquée si les métastases ne sont pas résécables


La chimiothérapie systémique est une modalité de traitement utilisée chez les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des métastases extra-hépatiques. Un schéma d'association avec la streptozocine ou un schéma à base de témozolomide a été essayé <ref name=":16">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26630134</ref>. La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas encourageante.<ref name=":0" />
* l'{{Traitement|nom=ablation par radiofréquence|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} et la {{Traitement|nom=cryoablation|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} sont indiquées si les métastases sont petites (< 3 cm)<ref name=":15">{{Citation d'un article|prénom1=Susan J.|nom1=Moug|prénom2=Edward|nom2=Leen|prénom3=Paul G.|nom3=Horgan|prénom4=Clement W.|nom4=Imrie|titre=Radiofrequency ablation has a valuable therapeutic role in metastatic VIPoma|périodique=Pancreatology: official journal of the International Association of Pancreatology (IAP) ... [et al.]|volume=6|numéro=1-2|date=2006|issn=1424-3903|pmid=16354964|doi=10.1159/000090257|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16354964/|consulté le=2020-12-21|pages=155–159}}</ref>


De nouveaux agents comme le sunitinib, un inhibiteur de la tyrosine kinase, et l'évérolimus, un inhibiteur de mTOR, sont approuvés aux États-Unis pour le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques avancées et bien différenciées, y compris les VIPomes <ref name=":17">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306237</ref> <ref name=":18">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21306238</ref>.<ref name=":0" />
* la {{Traitement|nom=chimiothérapie systémique|indication=|RRR=|RRA=|référence_RRR=|référence_RRA=}} est utilisée chez les patients présentant des tumeurs volumineuses ou des métastases extra-hépatiques<ref group="Notes">La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas vraiment encourageante (habituellement des solutions contenant du streptozocin ou de temozolomide).</ref>.  


== Suivi ==
== Suivi ==
 
Conformément aux récentes directives du Réseau national sur la compréhension des cancers (NCCN), le suivi post-résection comprend l'anamnèse, l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de VIP sérique '''3 à 12 mois''' suivant la résection. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes paramètres, mais à tous les '''6 à 12 mois'''<ref name=":0" />.
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== Complications ==
== Complications ==
 
Les complications du VIPome peuvent inclure : 
{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Complications}}
* la {{Complication|nom=déshydratation|RR=|référence_RR=|RC=}}
* {{Complication | nom = Complication 1}}
* le {{Complication|nom=choc hypovolémique|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* {{Complication | nom = Complication 2}}
* l'{{Complication|nom=hypokaliémie|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* {{Complication | nom = Complication 3}}
* l'{{Complication|nom=hypercalcémie|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* ...
* différentes {{Complication|nom=arythmies|RR=|référence_RR=|RC=}}  
* un {{Complication|nom=arrêt cardiaque|RR=|référence_RR=|RC=}}.  


== Évolution ==
== Évolution ==


La survie médiane des patients atteints de VIPome est de 96 mois <ref name=":19">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22006521</ref>. Elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur. <ref name=":0" />
La survie médiane des patients atteints de VIPome est de '''96 mois''' et elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur<ref name=":0" /><ref name=":19">{{Citation d'un article|prénom1=Christina L.|nom1=Roland|prénom2=Aihua|nom2=Bian|prénom3=John C.|nom3=Mansour|prénom4=Adam C.|nom4=Yopp|titre=Survival impact of malignant pancreatic neuroendocrine and islet cell neoplasm phenotypes|périodique=Journal of Surgical Oncology|volume=105|numéro=6|date=2012-05|issn=1096-9098|pmid=22006521|pmcid=5131366|doi=10.1002/jso.22118|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22006521/|consulté le=2020-12-21|pages=595–600}}</ref>.
 
Conformément aux récentes directives du National Comprehensive Cancer Network (NCCN), le suivi post-résection comprend les antécédents et l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de sérum VIP au cours de la période initiale de 3 à 12 mois. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes mesures tous les 6 à 12 mois.<ref name=":0" />


== Prévention ==
== Prévention ==
Aucun moyen de prévention n'est connu à ce jour.


{{Section ontologique | classe = Maladie | nom = Prévention}}
== Notes ==
 
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== Amélioration des résultats de l'équipe de soins de santé ==
 
Un VIPome est une tumeur rare et difficile à diagnostiquer et à traiter. La réussite des soins sera renforcée par une équipe interprofessionnelle coordonnée composée d'un endocrinologue, d'un gastro-entérologue, d'une infirmière en gastro-entérologie, d'un chirurgien, d'un pharmacien, d'un oncologue et d'une infirmière en oncologie gérant le traitement d'un patient atteint de cette maladie. Les infirmières surveillent les patients, informent l'équipe des changements de statut et informent les patients et la famille de la maladie. Les pharmaciens examinent les ordonnances et vérifient les interactions. [Niveau 5] <ref name=":0" />


== Références ==
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Dernière version du 4 janvier 2024 à 13:40

VIPome
Maladie
Caractéristiques
Signes Déshydratation, Hépatomégalie, Tachycardie , Examen abdominal normal, Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, Hypotension artérielle , Choc hypovolémique
Symptômes
Tétanie, Retard staturo-pondéral, Crampes musculaires, Nausées, Bouffées de chaleur, Fatigue , Asthénie , Hypercalcémie, Hyperglycémie, Hypokaliémie, ... [+]
Diagnostic différentiel
Colite microscopique, Syndrome carcinoïde, Malabsorption des sels biliaires, Diarrhée congénitale au chlorure, Diarrhée congénitale sodique, Intoxication aux laxatifs, Diarrhées bactériennes, Diarrhées virales, Diarrhées parasitaires
Informations
Terme anglais ViPoma
Autres noms Syndrome du VIPome, Syndrome du choléra pancréatique, Syndrome de Verner-Morrison, Syndrome de WDHA
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Les VIPomes sont des tumeurs neuroendocrines sécrétant le peptide vasoactif intestinal (VIP) de manière non régulée[1][2].

Épidémiologie

Les VIPomes ont une incidence annuelle de 0,05% à 2,0% et peuvent survenir autant chez les enfants que les adultes [3]. Il s'agit d'un type de tumeurs qui se présente habituellement de façon isolée, mais dans 5% des cas, il s'accompagne d'un syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (MEN1).

Chez la population adulte, ces pathologies apparaissent le plus souvent entre 30 et 50 ans et sont majoritairement situées au niveau du corps ou de la queue du pancréas (95%). Si la tumeur n'origine pas du pancréas, elle peut provenir du colon, du poumon, des surrénales (phéocromocytome), des nerfs périphériques (neurofibrome) ou encore du système nerveux central (neuroganglioblastome).

Chez les enfants, les VIPomes sont généralement diagnostiqués entre 2 et 4 ans et sont majoritairement des ganglioneuromes ou des ganglioneuroblastomes qui proviennent du tissu de la crête neurale des ganglions sympathiques, du médiastin ou du rétropéritoine. Ils peuvent également provenir de la médulla des surrénales[4][5].

Plus de 50% à 80% des VIPomes ont des métastases hépatiques, ganglionnaires, osseuses ou rénales au moment du diagnostic [5][6][7][8].

Étiologies

Les VIPomes ne semblent pas avoir d'étiologies précises. Cependant, lorsque cette pathologie est associée avec le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1, des mutations somatiques sur le gène MEN1 du chromosome 11 peuvent être observées [9].

Physiopathologie

Le VIP est une neurohormone composée de 28 acides aminés et appartenant à la famille des sécrétines-glucagon. Il est produit dans le système nerveux central ainsi que dans les neurones des voies gastro-intestinales, respiratoires et urogénitales. Il agit, via l'expression d'adénylate cyclase cellulaire (AMPc), à titre de vasodilatateur et de régulateur de l'activité des muscles lisses, de stimulateur de la sécrétion d'eau et d'électrolytes par le tractus intestinal, d'inhibiteur de la sécrétion d'acide gastrique et de promoteur du flux sanguin principalement dans le tractus gastro-intestinal. L'ensemble de ces éléments peuvent entraîner une hypokaliémie, une hyperglycémie, une hypomagnésémie et une hypercalcémie qui sont habituellement responsables de la présentation clinique [10].

Présentation clinique

Facteurs de risque

Le VIPome comporte peu de facteurs de risque connus. Parmi ceux-ci, nous comptons le syndrome de néoplasies endocriniennes multiples de type 1 et l'âge (voir la section Épidémiologie).

Questionnaire

Les manifestations cliniques du VIPome sont les suivantes[7][10] :

Examen clinique

L'examen physique est souvent non contributif[7][9][10].

Les signes vitaux incluent parfois :

L'examen abdominal peut révéler une hépatomégalie s'il y a présence de métastases hépatiques. L'examen abdominal est par ailleurs normal.

L'examen des aires ganglionnaires est également important, le tout, afin d'éliminer une métastase dans le réseau lymphatique. Les caractéristiques de l'adénopathie maligne peuvent être :

  • taille supérieure à 1 cm
  • unilatérale
  • dure
  • fixe.

Les autres trouvailles à l'examen physique incluent les signes d'hypokaliémie, d'hypercalcémie, d'hyperglycémie et de déshydratation.

Examens paracliniques

Tests de laboratoire

Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation[5][7][10] :

Imageries

Une fois le diagnostic établi avec les examens sanguins, les imageries sont employées afin de localiser la tumeur. Les méthodes suivantes peuvent être utilisées pour atteindre cet objectif [5][7][10] :

  • le TDM abdomino-pelvien avec contraste est habituellement employé en première ligne[12][13] : cet examen possède habituellement une sensibilité à plus de 80% pour la détection des tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  • l'IRM pancréatique est habituellement utilisée en deuxième ligne : l'IRM est meilleure que le TDM abdomino-pelvien pour détecter les métastases
  • l'échographie endoscopique ou l'octréoscan peuvent être utiles en troisième ligne, et ce, surtout pour les petites tumeurs.

Il est également possible de performer une biopsie à l'aide de l'EUS, mais cette modalité est rarement utilisée, car le diagnostic est davantage basé sur les tests sanguins et la localisation de la tumeur par TDM ou IRM[10].

Approche clinique

Le VIPome peut être suspecté en présence d'une diarrhée aqueuse chronique de nature sécrétoire. Comme le diagnostic différentiel de cette condition est assez large, la première étape de l'investigation consiste à explorer davantage ce tableau. À l'histoire, une diarrhée abondante et persistante malgré le jeûne concorde avec ce diagnostic, alors que l'association avec certains aliments, comme le lactose, oriente davantage vers une étiologie osmotique. Même si l'examen physique est peu contributif, il est très utile pour caractériser le niveau d'hydratation et la stabilité hémodynamique du patient. De plus, la palpation hépatique et l'examen des aires ganglionnaires peuvent renseigner le clinicien sur la présence de métastases.

Afin de clarifier le diagnostic, il faut effectuer le dosage du VIP sérique, en plus du bilan de base indiqué dans le cadre d'une diarrhée chronique. La recherche des électrolytes sériques peut renforcer davantage la suspicion clinique. Si le taux de VIP sérique confirme cette condition, afin de localiser la tumeur, le CT abdomino-pelvien avec constraste est indiqué.

Diagnostic

Le diagnostic du VIPome s'effectue en présence d'une diarrhée aqueuse abondante (supérieure à 700 mL/jour) accompagnée d'un taux de VIP sérique à jeun supérieur à 500 pg/mL[7][10].

Diagnostic différentiel

Les autres pathologies pouvant expliquer un tableau de diarrhée aqueuse incluent :

Traitement

Prise en charge initiale

Le traitement médical initial vise à contrôler les symptômes en plus de rétablir l'équilibre électrolytique (effectuée en fonction des anomalies détectées aux tests sanguins). L'approche symptomatique comprend les analogues de la somatostatine (l'octréotide et le lanréotide) qui permettent d'inhiber la sécrétion de VIP. L'octréotide est habituellement débutée à 50 à 100 mcg sous-cutané toutes les 8 heures. Selon le contexte clinique, une formulation à action prolongée peut être initiée à une dose de 20 mg par voie intramusculaire (IM) une fois par mois. Si les analogues de la somatostatine ne fonctionnent pas, les mesures suivantes peuvent être utilisées en deuxième et troisième ligne respectivement[14] :

Le traitement chirurgical est la modalité de choix pour les tumeurs primaires et comprend :

  • la résection chirurgicale complète avec la résection des ganglions locaux (pancréatectomie distale)[7]
  • le debulking chirurgical peut apporter un bénéfice palliatif si la tumeur ne peut pas être enlevée entièrement[15][5].

Prise en charge des métastases

La gestion des VIPomes métastatiques comprend l'hépatectomie partielle indiquée en l'absence d'atteinte diffuse des deux lobes, de diminution de la fonction hépatique ou de métastases extra-hépatiques[5]. Les autres mesures comprennent[5] :

Suivi

Conformément aux récentes directives du Réseau national sur la compréhension des cancers (NCCN), le suivi post-résection comprend l'anamnèse, l'examen physique, la TDM multiphasique ou l'IRM et le niveau de VIP sérique 3 à 12 mois suivant la résection. Au bout d'un an, il est recommandé de suivre les mêmes paramètres, mais à tous les 6 à 12 mois[5].

Complications

Les complications du VIPome peuvent inclure :

Évolution

La survie médiane des patients atteints de VIPome est de 96 mois et elle dépend principalement du grade, du stade et de la résécabilité chirurgicale de la tumeur[5][17].

Prévention

Aucun moyen de prévention n'est connu à ce jour.

Notes

  1. ↑ La diarrhée peut être présente plusieurs années avant le diagnostic.
  2. ↑ La tétanie est habituellement présente lorsque la déshydratation et le désordre électrolytique sont plus sévères.
  3. ↑ Le retard de croissance est habituellement présent chez les enfants.
  4. ↑ Il est important de répéter les dosages de VIP si l'on pense à cette condition et que les valeurs sont normales (la sécrétion de VIP est habituellement épisodique).
  5. ↑ Le dosage du taux de catécholamines est particulièrement utile chez les enfants.
  6. ↑ L'hyperglycémie est causée par l'effet sur la glycogénolyse du VIP (favorise la glycogénolyse) et l'effet inhibiteur de l'hypokaliémie sur la sécrétion d'insuline.
  7. ↑ La diarrhée congénitale au chlorure et la diarrhée congénitale sodique sont habituellement présentes à l'enfance et doivent être abordées dans le diagnostic différentiel de cette population.
  8. ↑ La réponse globale à la chimiothérapie systémique n'est pas vraiment encourageante (habituellement des solutions contenant du streptozocin ou de temozolomide).

Références

__NOVEDELETE__
  1. ↑ S. R. Bloom, J. M. Polak et A. G. Pearse, « Vasoactive intestinal peptide and watery-diarrhoea syndrome », Lancet (London, England), vol. 2, no 7819,‎ , p. 14–16 (ISSN 0140-6736, PMID 4123289, DOI 10.1016/s0140-6736(73)91947-8, lire en ligne)
  2. ↑ « Vipome - Troubles gastro-intestinaux », sur Édition professionnelle du Manuel MSD (consulté le 21 décembre 2020)
  3. ↑ Tetsuhide Ito, Hisato Igarashi et Robert T. Jensen, « Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances », Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, vol. 26, no 6,‎ , p. 737–753 (ISSN 1532-1916, PMID 23582916, Central PMCID 3627221, DOI 10.1016/j.bpg.2012.12.003, lire en ligne)
  4. ↑ Oana Andreea Belei, Elena Rodica Heredea, Estera Boeriu et Tamara Marcela Marcovici, « Verner-Morrison syndrome. Literature review », Romanian Journal of Morphology and Embryology = Revue Roumaine De Morphologie Et Embryologie, vol. 58, no 2,‎ , p. 371–376 (ISSN 2066-8279, PMID 28730220, lire en ligne)
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 5,7 et 5,8 Sartaj Sandhu et Ishwarlal Jialal, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29939520, lire en ligne)
  6. ↑ R. R. Perry et A. I. Vinik, « Clinical review 72: diagnosis and management of functioning islet cell tumors », The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, vol. 80, no 8,‎ , p. 2273–2278 (ISSN 0021-972X, PMID 7629220, DOI 10.1210/jcem.80.8.7629220, lire en ligne)
  7. ↑ 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 et 7,6 (en) « ‎Chirurgie », sur App Store (consulté le 21 décembre 2020)
  8. ↑ Laureano Fernández-Cruz, Laia Blanco, Rebeca Cosa et Héctor Rendón, « Is laparoscopic resection adequate in patients with neuroendocrine pancreatic tumors? », World Journal of Surgery, vol. 32, no 5,‎ , p. 904–917 (ISSN 0364-2313, PMID 18264824, DOI 10.1007/s00268-008-9467-2, lire en ligne)
  9. ↑ 9,0 et 9,1 (en) Sai-Ching Jim Yeung, « VIPomas », sur emedecine.medscape.com, (consulté le 28 décembre 2020)
  10. ↑ 10,0 10,1 10,2 10,3 10,4 10,5 et 10,6 « UpToDate », sur www.uptodate.com (consulté le 21 décembre 2020)
  11. ↑ « VIPomas: Background, Pathophysiology and Etiology, Epidemiology », {{Article}} : paramètre « périodique » manquant,‎ (lire en ligne)
  12. ↑ P. Legmann, O. Vignaux, B. Dousset et A. J. Baraza, « Pancreatic tumors: comparison of dual-phase helical CT and endoscopic sonography », AJR. American journal of roentgenology, vol. 170, no 5,‎ , p. 1315–1322 (ISSN 0361-803X, PMID 9574609, DOI 10.2214/ajr.170.5.9574609, lire en ligne)
  13. ↑ Mouen A. Khashab, Elaine Yong, Anne Marie Lennon et Eun Ji Shin, « EUS is still superior to multidetector computerized tomography for detection of pancreatic neuroendocrine tumors », Gastrointestinal Endoscopy, vol. 73, no 4,‎ , p. 691–696 (ISSN 1097-6779, PMID 21067742, DOI 10.1016/j.gie.2010.08.030, lire en ligne)
  14. ↑ T. M. O'Dorisio, H. S. Mekhjian et T. S. Gaginella, « Medical therapy of VIPomas », Endocrinology and Metabolism Clinics of North America, vol. 18, no 2,‎ , p. 545–556 (ISSN 0889-8529, PMID 2545444, lire en ligne)
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  17. ↑ Christina L. Roland, Aihua Bian, John C. Mansour et Adam C. Yopp, « Survival impact of malignant pancreatic neuroendocrine and islet cell neoplasm phenotypes », Journal of Surgical Oncology, vol. 105, no 6,‎ , p. 595–600 (ISSN 1096-9098, PMID 22006521, Central PMCID 5131366, DOI 10.1002/jso.22118, lire en ligne)
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