« Iléus méconial » : différence entre les versions
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== Définition == | == Définition == | ||
L'iléus méconial est une pathologie du nouveau-né où une obstruction de l'iléon terminal | L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.<ref name=":2">{{Citation d'un lien web|langue=fr-CA|titre=Iléus méconial - Pédiatrie|url=https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/p%C3%A9diatrie/troubles-gastro-intestinaux-chez-le-nouveau-n%C3%A9-et-chez-le-nourrisson/il%C3%A9us-m%C3%A9conial|site=Édition professionnelle du Manuel MSD|consulté le=2021-01-10}}</ref> | ||
== Épidémiologie == | == Épidémiologie == | ||
L'iléus méconial | L'iléus méconial se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients<ref name=":4" /><ref name=":0">{{Citation d'un ouvrage|prénom1=Nirzar S.|nom1=Parikh|prénom2=Sherif|nom2=Ibrahim|prénom3=Rajni|nom3=Ahlawat|titre=StatPearls|éditeur=StatPearls Publishing|date=2020|pmid=30725693|lire en ligne=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537008/|consulté le=2021-01-12}}</ref> et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. <ref name=":3">https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20386322</ref> Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> | ||
Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. <ref name=":4">https:// | Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. <ref name=":4">{{Citation d'un article|prénom1=Annie|nom1=Dupuis|prénom2=Katherine|nom2=Keenan|prénom3=Chee Y.|nom3=Ooi|prénom4=Ruslan|nom4=Dorfman|titre=Prevalence of meconium ileus marks the severity of mutations of the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene|périodique=Genetics in Medicine: Official Journal of the American College of Medical Genetics|volume=18|numéro=4|date=2016-04|issn=1530-0366|pmid=26087176|doi=10.1038/gim.2015.79|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26087176/|consulté le=2021-01-12|pages=333–340}}</ref><ref name=":0" /> | ||
== Étiologies == | == Étiologies == | ||
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En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> | En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> | ||
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus | Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.<ref name=":4" /><ref name=":0" /> Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.<ref name=":2" /> | ||
== Présentation clinique == | == Présentation clinique == | ||
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=== Questionnaire === | === Questionnaire === | ||
Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:<ref name=":2" /> | Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:<ref name=":2" /> | ||
* les {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}} | * les {{Symptôme | nom = vomissements bilieux|affichage=|prévalence=}} | ||
* une {{Symptôme | nom = incapacité à évacuer le méconium|affichage=|prévalence=}} après 12 à 24h de vie | * une {{Symptôme | nom = incapacité à évacuer le méconium|affichage=|prévalence=}} après 12 à 24h de vie | ||
=== Examen clinique === | === Examen clinique === | ||
Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont: | Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont: | ||
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Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen.<ref name=":0" /> | Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen.<ref name=":0" /> | ||
Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué | Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.<ref name=":6">{{Citation d'un article|prénom1=Brent E.|nom1=Carlyle|prénom2=Drucy S.|nom2=Borowitz|prénom3=Philip L.|nom3=Glick|titre=A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon|périodique=Journal of Pediatric Surgery|volume=47|numéro=4|date=2012-04|issn=1531-5037|pmid=22498395|doi=10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22498395/|consulté le=2021-01-12|pages=772–781}}</ref><ref name=":0" /> | ||
== Diagnostic différentiel == | == Diagnostic différentiel == | ||
Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont <ref name=":1">https:// | Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont <ref name=":1">{{Citation d'un article|prénom1=Meghana|nom1=Sathe|prénom2=Roderick|nom2=Houwen|titre=Meconium ileus in Cystic Fibrosis|périodique=Journal of Cystic Fibrosis: Official Journal of the European Cystic Fibrosis Society|volume=16 Suppl 2|date=2017-11|issn=1873-5010|pmid=28986020|doi=10.1016/j.jcf.2017.06.007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28986020/|consulté le=2021-01-12|pages=S32–S39}}</ref><ref name=":0" />: | ||
* le {{Diagnostic différentiel | nom = bouchon méconial}} | * le {{Diagnostic différentiel | nom = bouchon méconial}} | ||
* la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}} | * la {{Diagnostic différentiel|nom=maladie de Hirschsprung}} | ||
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* la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}} | * la {{Diagnostic différentiel | nom = perforation intestinale}} | ||
Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" /> | Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.<ref name=":0" /> Se rapporter à la section ''Prévention.'' | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale | |+Diagnostic différentiel des différentes trouvailles à l'échographie prénatale | ||
!Intestin hyperéchogène <ref name=":0" /><ref name=":10">https:// | !Intestin hyperéchogène <ref name=":0" /><ref name=":10">{{Citation d'un article|prénom1=Virginie|nom1=Scotet|prénom2=Ingrid|nom2=Duguépéroux|prénom3=Marie-Pierre|nom3=Audrézet|prénom4=Séverine|nom4=Audebert-Bellanger|titre=Focus on cystic fibrosis and other disorders evidenced in fetuses with sonographic finding of echogenic bowel: 16-year report from Brittany, France|périodique=American Journal of Obstetrics and Gynecology|volume=203|numéro=6|date=2010-12|issn=1097-6868|pmid=20932506|doi=10.1016/j.ajog.2010.08.033|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20932506/|consulté le=2021-01-12|pages=592.e1–6}}</ref> | ||
!Dilatation intestinale <ref name=":0" /><ref name=":11">https:// | !Dilatation intestinale <ref name=":0" /><ref name=":11">{{Citation d'un article|prénom1=Rang|nom1=Shawis|prénom2=Brice|nom2=Antao|titre=Prenatal bowel dilatation and the subsequent postnatal management|périodique=Early Human Development|volume=82|numéro=5|date=2006-05|issn=0378-3782|pmid=16626900|doi=10.1016/j.earlhumdev.2006.02.005|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16626900/|consulté le=2021-01-12|pages=297–303}}</ref> | ||
!Vésicule biliaire non visualisable <ref name=":0" /><ref name=":12">https:// | !Vésicule biliaire non visualisable <ref name=":0" /><ref name=":12">{{Citation d'un article|prénom1=O.|nom1=Shen|prénom2=R.|nom2=Rabinowitz|prénom3=S.|nom3=Yagel|prénom4=M.|nom4=Gal|titre=Absent gallbladder on fetal ultrasound: prenatal findings and postnatal outcome|périodique=Ultrasound in Obstetrics & Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology|volume=37|numéro=6|date=2011-06|issn=1469-0705|pmid=20981875|doi=10.1002/uog.8861|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20981875/|consulté le=2021-01-12|pages=673–677}}</ref> | ||
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|Syndrome de Down; | |Syndrome de Down; | ||
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Prématurité; | Prématurité; | ||
Infection à cytomégalovirus | Infection ''in utéro'' à cytomégalovirus; | ||
Atrésie intestinale; | Atrésie intestinale; | ||
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Décès fœtal. | Décès fœtal. | ||
|Volvulus de l'intestin moyen; | |Volvulus de l'intestin moyen; | ||
Atrésie intestinale; | Atrésie intestinale; | ||
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'''Stabilisation initiale''' | '''Stabilisation initiale''' | ||
Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. | Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Celle-ci permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectués à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguin complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sériques sont des examens pertinents.<ref name=":1" /><ref name=":6" /> <ref name=":0" /> | ||
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" /> | Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.<ref name=":0" /><ref name=":1" /> | ||
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'''Lavement baryté''' | '''Lavement baryté''' | ||
Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le '''diatrizoate de méglumine.''' Toutefois, les lavements effectués avec Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80%.<ref name=":0" /> Il est à noter qu'un produit de contraste hypertonique (non dilué) peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium | Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.<ref name=":5">App de chirurgie</ref> L'agent le plus couramment utilisé est le '''diatrizoate de méglumine.''' Toutefois, les lavements effectués avec Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80%.<ref name=":0" /> Il est à noter qu'un produit de contraste hypertonique (non dilué) peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.<ref name=":2" /> Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.<ref name=":7">{{Citation d'un article|prénom1=Robert C.|nom1=De Lisle|prénom2=Eileen|nom2=Roach|prénom3=Kyle|nom3=Jansson|titre=Effects of laxative and N-acetylcysteine on mucus accumulation, bacterial load, transit, and inflammation in the cystic fibrosis mouse small intestine|périodique=American Journal of Physiology. Gastrointestinal and Liver Physiology|volume=293|numéro=3|date=2007-09|issn=0193-1857|pmid=17615175|doi=10.1152/ajpgi.00195.2007|lire en ligne=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17615175/|consulté le=2021-01-12|pages=G577–584}}</ref> Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.<ref name=":1" /> <ref name=":0" /> | ||
Habituellement, il | Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.<ref name=":6" /> | ||
'''Traitement chirurgical''' | '''Traitement chirurgical''' | ||
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements | Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements avec N-acétylcystéine des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.<ref name=":2" /> | ||
Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin.<ref name=":0" /> | |||
'''Traitement adjuvant''' | '''Traitement adjuvant''' | ||
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons | Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.<ref name=":0" /> Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.<ref name=":0" /><ref name=":6" /> | ||
== Suivi == | == Suivi == | ||
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Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13" /> | Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.<ref name=":0" /><ref name=":13" /> | ||
Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, | Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.<ref name=":0" /> | ||
== Complications == | == Complications == | ||
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== Prévention == | == Prévention == | ||
Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible | Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.<ref name=":2" /> Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines. | ||
Le diagnostic | Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.<ref name=":0" /> | ||
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" /> | Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.<ref name=":0" /> | ||
Version du 11 janvier 2021 à 22:37
| Maladie | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Signes | Détresse respiratoire, Tachycardie , Sensibilité abdominale, Anses abdominales distendues, Distension abdominale , Ondes péristaltiques visibles, Toucher rectal normal, Hypotension artérielle , Choc circulatoire, Température corporelle élevée |
| Symptômes |
Vomissements bilieux, Retard à l'émission du méconium |
| Diagnostic différentiel |
Trisomie 21, Volvulus, Décollement placentaire, Perforation intestinale, Prématurité, Retard de croissance intra-utérin, Anomalies chromosomiques, Atrésie biliaire, Omphalocèle, Hernie diaphragmatique, ... [+] |
| Informations | |
| Terme anglais | Meconium Ileus |
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Définition
L'iléus méconial (IM) est une pathologie du nouveau-né où un méconium anormalement épais cause une obstruction de l'iléon terminal.[1]
Épidémiologie
L'iléus méconial se présente généralement chez des patients atteints de mucoviscidose. Il est observé chez jusqu'à 20% de ces patients[2][3] et des études ont suggéré que 80 à 90% des nourrissons atteints d'IM sont atteints de mucoviscidose. [4] Chez les nouveau-nés, l'iléus méconial est effectivement l'une des premières manifestations chez les patients atteints de fibrose kystique.[2][3]
Globalement, des études ont documenté la prévalence de l'iléus méconial à environ 14% au Canada. [2][3]
Étiologies
Parmi les étiologies de l'iléus méconial, on retrouve principalement:
Physiopathologie
Chez les patients atteints d'iléus méconial, une obstruction de la lumière intestinale se produit par la présence d'un méconium épais, adhésif et desséché. Une mucoviscidose peut être à l'origine de cette viscosité importante des sécrétions du tube digestif. [1]
En amont de l'obstruction, l'intestin grêle se dilate avec du méconium, du gaz et du liquide. Il s'agit alors d'un iléus méconial simple.[2][3]
Dans l'IM complexe, les segments de l'intestin grêle distendus entraînent des complications telles qu'un volvulus prénatal, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale ou une perforation et extrusion du méconium dans le péritoine.[2][3] Une péritonite méconiale stérile peut aussi survenir si l'apport vasculaire mésentérique est compromis et que l'intestin subit un infarctus. L'anse intestinale infarcie peut être résorbée et laisser une ou plusieurs zones d'atrésie intestinale.[1]
Présentation clinique
Facteurs de risque
Parmi les facteurs de risque de présenter un iléus méconial, on retrouve notamment:
Quelques études ont effectivement suggéré que les nourrissons de faible poids à la naissance courent un risque accru d'IM, sans lien avec la fibrose kystique.[4][3]
Questionnaire
Les symptômes à rechercher en contexte d'iléus méconial sont:[1]
- les vomissements bilieux
- une incapacité à évacuer le méconium après 12 à 24h de vie
Examen clinique
Les signes à rechercher à l'examen physique en contexte d'iléus méconial sont:
- une distention abdominale
- des anses abdominales distendues
- une péritonite méconiale: sensibilité abdominale, fièvre, choc
- une détresse respiratoire (en contexte de distension abdominale importante)[3]
- de l'ascite
Examens paracliniques
Les examens paracliniques pertinents à effectuer comportent:
- une radiographie abdominale: anses intestinales dilatées, signe de la bulle de savon, absence d'air dans le rectum, calcifications abdominales
- un lavement de contraste: obstruction de l'iléon terminal, microcôlon
- un test à la sueur
- un taux d'élastase fécale
Diagnostic
Le premier examen à demander en cas de suspicion d'une obstruction intestinale est un radiographie simple de l'abdomen. En contexte d'iléus méconial, celle-ci peut présenter des anses intestinales dilatées, avec ou sans niveaux hydro-aériques. Lorsque le méconium se mélange à l'air avalé, le signe classique de «bulle de savon» peut apparaître dans l'intestin grêle distal. S'il y a eu une perforation intestinale contenue ou précédemment ouverte, des calcifications abdominales peuvent également être présentes. En cas d'obstruction complète, l'air sera absent dans le rectum.[3]
Un lavement diagnostique de contraste doit être prescrit chez un nourrisson stable pour détecter un microcôlon dû à une désuétude sous l'obstruction de l'iléon terminal. Il aide également à identifier la malrotation en localisant la position du caecum. En cas de suspicion de malrotation, une série gastro-intestinale haute doit être réalisée pour confirmer le diagnostic et mieux évaluer le volvulus de l'intestin moyen.[3]
Le nourrisson doit également subir un test de transpiration pour confirmer ou exclure le diagnostic de fibrose kystique vu la corrélation importante de ces deux conditions cliniques. Un test de fonction pancréatique doit finalement être effectué, la fonction pancréatique pouvant être compromise en contexte de mucoviscidose.[5][3]
Diagnostic différentiel
Les principaux diagnostics différentiels de l'iléus méconial à considérer sont [6][3]:
- le bouchon méconial
- la maladie de Hirschsprung
- l'atrésie jujéno-iléale
- le volvulus
- la perforation intestinale
Il existe également un diagnostic différentiel selon chaque trouvaille à l'échographie prénatale. Il est à noter toutefois que les caractéristiques échographiques de l'occlusion intestinale fœtale ne sont ni sensibles ni spécifiques de l'iléus méconial. Par conséquent, le risque pour le fœtus de souffrir de fibrose kystique doit être pris en compte au moment de l'interprétation.[3] Se rapporter à la section Prévention.
| Intestin hyperéchogène [3][7] | Dilatation intestinale [3][8] | Vésicule biliaire non visualisable [3][9] |
|---|---|---|
| Syndrome de Down;
Retard de croissance intra-utérin; Prématurité; Infection in utéro à cytomégalovirus; Atrésie intestinale; Décollement placentaire; Décès fœtal. |
Volvulus de l'intestin moyen;
Atrésie intestinale; Duplication intestinale; Hernie interne; Syndrome du bouchon méconial; Maladie de Hirschsprung. |
Atrésie biliaire;
Omphalocèle; Hernie diaphragmatique; Anomalies chromosomiques; Grossesse normale. |
Traitement
Les traitements possible de l'iléus méconial sont, de façon séquentielle [1]:
- la stabilisation initiale
- le lavement baryté
- la double iléostomie
Stabilisation initiale
Tout nourrisson qui présente des vomissements bilieux avec ou sans distension abdominale doit subir une stabilisation initiale. Celle-ci comprend un accès intraveineux pour assurer une hydratation adéquate, une assistance respiratoire au besoin, la correction de tout trouble de la coagulation, une couverture antibiotique empirique et la mise en place d'une sonde nasogastrique. Celle-ci permet de décompresser l'estomac et l'intestin grêle proximal tout en réduisant le risque d'aspiration pulmonaire en lien avec les vomissements. Il importe également de garder le patient NPO. Enfin, des examens de laboratoires peuvent être effectués à ce moment pour clarifier l'état clinique du nourrisson. Une formule sanguin complète, des électrolytes sériques et le dosage des lactates sériques sont des examens pertinents.[6][5] [3]
Si le nourrisson est instable du point de vue hémodynamique ou a un abdomen distendu avec des signes péritonéaux à l'examen physique, un IM complexe doit être suspecté et le nourrisson doit être immédiatement transféré en salle d'opération.[3][6]
Lavement baryté
Dans les cas d'un iléus méconial non compliqué, l'obstruction peut être levée à l'aide d'un ou plusieurs lavements, cette intervention étant thérapeutique dans 50-60% des cas.[10] L'agent le plus couramment utilisé est le diatrizoate de méglumine. Toutefois, les lavements effectués avec Gastrografin ont montré un taux de réussite supérieur à 80%.[3] Il est à noter qu'un produit de contraste hypertonique (non dilué) peut causer d'importantes pertes d'eau gastro-intestinales nécessitant une réhydratation IV.[1] Historiquement, 1% de N-acétylcystéine était ajouté à la solution de lavement pour aider à la dissolution du méconium.[11] Un lavement subséquent de solution saline par voie rectale toutes les 12 à 24 heures est toutefois préférable en raison du risque accru d'aspiration et de pneumopathie chimique lié à l'utilisation de la N-acétylcystéine.[6] [3]
Habituellement, il se produit une évacuation rapide de méconium semi-liquide, se poursuivant au cours des 24 à 48 heures suivants le lavement. Des radiographies sériées permettent d'assurer le passage du méconium hors des intestins. En cas d'évacuation incomplète, un deuxième lavement peut être nécessaire. Des lavements en série au diatrizoate de méglumine peuvent être effectués à des intervalles de 12 à 24 heures si nécessaire.[5]
Traitement chirurgical
Si le lavement ne lève pas l'obstruction, la laparotomie est nécessaire. Une double iléostomie avec répétition des lavements avec N-acétylcystéine des anses distales et proximales permet habituellement de liquéfier puis d'évacuer le méconium anormal.[1]
Les objectifs de la prise en charge chirurgicale comprennent l'évacuation du méconium de l'intestin, l'établissement d'une continuité intestinale et la préservation de la longueur maximale de l'intestin.[3]
Traitement adjuvant
Le lait maternel ou les préparations pour nourrissons contenant un substitut d'enzymes pancréatique et des vitamines peuvent être administrés aux nourrissons atteints d'iléus méconial non compliqué. Une nutrition parentérale totale ou une alimentation entérale continue sont préconisées chez les patients ayant subi un traitement chirurgical compliqué. Les signes d'intolérance alimentaire (distension abdominale, selles positives pour l'hème et / ou vomissements croissants) doivent être recherchés tout en augmentant progressivement la concentration et le volume des aliments.[3] Une réanimation liquidienne adéquate (> 150 ml / kg par jour) est requise, avec considération des pertes liquidiennes dues à la diarrhée osmotique et à la diurèse.[3][5]
Suivi
Suite au traitement initial de l'iléus méconial, il est recommandé d'effectuer des radiographies abdominales sériées aux 12 à 24h pour s'assurer de l'absence de rétention de méconium[12].
Un suivi de la natrémie du patient est également recommandé, une hyponatrémie pouvant se développer. En effet, des pertes intestinales de sodium peuvent survenir, particulièrement en contexte d'iléostomie et de mucoviscidose. Il est donc suggéré d'effectuer des mesures de ratio sodium/créatinine urinaire, en visant des valeurs normales entre 17 et 52 mmol/mmol. Une valeur diminuée justifie une supplémentation de sodium jusqu'à l'atteinte des cibles.[3][12]
Comme les nourrissons atteints d'IM présentent également un risque accru de cholestase néonatale, une surveillance hebdomadaire de la fonction hépatique est requise.[3]
Complications
Les complications immédiates possibles de l'iléus méconial sont[3] :
- le volvulus segmentaire
- l'atrésie intestinale
- la nécrose intestinale
- la perforation intestinale
- la péritonite méconiale
Les complications possibles à moyen et long terme de l'iléus méconial sont[12] :
Prévention
Le diagnostic prénatal de l'iléus méconial est possible à l'aide d'une échographie prénatale et d'un test génétique. Les signes échographiques suggérant une iléus méconial sont la présence de masses hyperéchogènes (méconium dans l'iléon terminal), un l'intestin dilaté et la non-visualisation de la vésicule biliaire. Il est à noter que ces anomalies ne sont pas spécifiques.[1] Si un intestin hyperéchogène est détecté à l'échographie, le fœtus nécessitera ensuite des échographies de suivi toutes les 6 semaines.
Le diagnostic repose ensuite sur la présence de facteurs de risques associés, notamment le statut de porteur de la fibrose kystique des parents. Un fœtus pour lequel l'échographie prénatale a révélé les anomalies mentionnées mais chez qui la mère a eu un dépistage négatif de fibrose kystique est à faible risque d'iléus méconial. Au contraire, l'enfant serait à haut risque d'être atteint de fibrose kystique et d'un iléus méconial si les même anomalies sont retrouvées alors que les parents sont connus porteurs de la fibrose kystique.[3]
Si le diagnostic de fibrose kystique et d'iléus méconial est retenu et que la grossesse est poursuivie, une consultation en néonatalité est recommandée afin que l'accouchement puisse avoir lieu dans un centre de soins tertiaires munie d'une unité néonatale de soins intensifs, d'une équipe expérimentée et d'un chirurgien pédiatrique.[3]
Références
- Cette page a été modifiée ou créée le 2020/11/07 à partir de Meconium Ileus (StatPearls / Meconium Ileus (2020/08/13)), écrite par les contributeurs de StatPearls et partagée sous la licence CC-BY 4.0 international (jusqu'au 2022-12-08). Le contenu original est disponible à https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30725693 (livre).
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