Utilisateur:Clara Thibault/Brouillons/Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique

De Wikimedica
Syndrome de Stevens-Johnson et nécrolyse épidermique toxique (SJS / TEN)
Maladie
Caractéristiques
Signes Ulcère cornéen, Détresse respiratoire, Oedème palpébral, Photosensibilité oculaire, Oeil rouge (approche clinique), Ulcération cutanée , Altération de l'état général, Macules purpuriques, Lésions en cibles, Bulles flasques, ... [+]
Symptômes
Myalgies, Rétention urinaire, Céphalée , Xérophtalmie, Arthralgie , Diarrhée aiguë (approche clinique), Toux , Éruption cutanée (approche clinique), Dysphagie (approche clinique), Urgenturie , ... [+]
Diagnostic différentiel
Syndrome d'épidermolyse staphylococcique, Érythème polymorphe, Syndrome de choc toxique, Pustulose exanthématique aiguë généralisée, Pemphigus paranéoplasique, Érythrodermie exfoliative, Méningococcie invasive, Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse systémique avec éosinophilie
Informations
Terme anglais Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis
Autres noms Syndrome de Lyell, érythrodermie bulleuse avec nécrolyse
Spécialités Dermatologie, allergologie
Page non révisée
Suggérer une amélioration
[ Classe (v4) ]


Le syndrome de Steven-Johnson (SSJ) et la nécrolyse épidermique toxique (NET) sont des affections cutanées potentiellement mortelles caractérisées par une exfoliation importante de l'épiderme et des muqueuses, accompagnés de symptômes systémiques. Le SSJ et la NET sont considérés comme étant la même maladie s'étalant sur un spectre de sévérité variable selon l'étendue du décollement épidermique. Le SSJ implique un décollement de < 10% de la surface corporelle, le chevauchement SSJ-NET correspond à un décollement de 10-30% tandis que le NET comprend un décollement de > 30% de l'épiderme.[1][2][3]

Épidémiologie

Le SSJ et la NET sont des phénomènes rares touchant le plus souvent des patients âgés de 40 à 60 ans, mais n'importe quel groupe d'âge peut en être atteint[2]. Aux États-Unis, chez la population adulte, le SSJ touche environ 9,2 personnes par million par an et la NET touche environ 1,9 personnes par million par an[4]. Plusieurs études rapportent une prévalence plus élevée dans les populations asiatiques et noires par rapport aux populations blanches[4]. Certaines études rapportent une multiplication par deux du risque chez les individus des ces populations[2]. Une prédominance féminine est observée avec un ratio femme:homme estimé à environ 1,5:1 chez les adultes[5]. Chez la population pédiatrique, une prédominance masculine est observée[6].

Étiologies

Le SSJ et la NET peuvent être induits par des médicaments, des infections, des vaccins et peut même être de cause idiopathique[2]. La réaction à certains médicaments est de loin la cause la plus fréquente. La majorité des cas de cause médicamenteuse se présente dans les 4 semaines suivant le début du traitement[7]. Selon l'étude Euro-SCAR de 2008, les médicaments à haut risque de NET sont la lamotrigine, la carbamazépine, la phénytoïne, la névirapine, le phénobarbital, le sulfamide, la sulfasalazine, l'allopurinol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) de type oxicam[2][8].

Parmi les étiologies les plus fréquentes du SSJ et de la NET, on retrouve[2]:

Physiopathologie

Le mécanisme physiopathologique du SSJ et de la NET n'est pas encore pleinement élucidé à ce jour. Ce mécanisme serait médié par les lymphocytes T (LT) et correspondrait à une réaction allergique de type IV (hypersensibilité retardée). [18]

Les lésions cutanées des patients atteints de SSJ/NET seraient d'origine apoptotique selon certaines théories. Cette apoptose serait induite par les LT CD8+ cytotoxiques, soit par la voie Fas-Fas ligand (FasL) ou par la voie perforine/granzyme.[18]

Fas est une protéine membranaire responsable de l'initiation de la mort cellulaire programmée par une série d'événements intracellulaires[2]. Le ligand Fas (FasL), qui est généralement produit par les LT et les cellules tueuses naturelles (NK), a tendance à se lier au Fas sur les cellules cibles, déclenchant l'apoptose.[18] Une étude de 1998 a démontré un taux élevé de FasL dans les kératinocytes[19]. Cela suggère que les kératinocytes pourraient être responsables de leur propre apoptose[19].

Une étude de 2002 et une étude de 2004 soulignent l'importance de la voie perforine/granzyme dans la pathophysiologie du SSJ/NET[20][21]. Lors de la reconnaissance d'une cellule cible, le LT CD8+ libère de la perforine et du granzyme B[22]. Avec la présence de certains médicaments, les cellules mononucléaires présentes dans le liquide vésiculaire ont des effets cytotoxiques. Cette cytotoxicité est bloquée par l'inhibiteur de la voie perforine/granzyme. Ces résultats suggèrent que la voie perforine/granzyme provoque des lésions épidermiques[20][21].

Une théorie considérant la granulysine est aussi proposée. La granulysine est une protéine pro-apoptotique qui a également été détectée dans les vésicules des patients touchés par le SSJ/NET[2][18]. C'est l'une des nombreuses molécules cytotoxiques sécrétées par les LT CD8+ et les NK qui conduisent à la cytotoxicité à médiation cellulaire. La sévérité des lésions cutanées peut être corrélée aux taux sériques de granulysine[18].

Une autre théorie suggère que le mécanisme pathophysiologique découlerait de l'interaction d'un antigène ou d'un métabolite associé à un médicament avec le complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) de type 1 et avec les récepteurs des LT. Cette interaction formerait un composé immunogène[3].

Une étude plus récente a démontré que la nécroptose induite par l'interaction entre l'annexine A1 et le récepteur 1 du peptide formyl contribue à la mort cellulaire des kératinocytes dans le SSJ/NET[23]. La nécroptose est un type de mort cellulaire programmée qui révèle une nécrose morphologique[18][23].

Présentation clinique

La section obligatoire Présentation clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section contient la sous-section optionnelle Facteurs de risque et les sous-sections obligatoires Questionnaire et Examen clinique.
Formats:Texte
Balises sémantiques:
Commentaires:
 
  • La section Présentation clinique ne sert qu'à accueillir ces trois sous-sections : aucune information ne doit se retrouver entre le titre de section Présentation clinique et les autres sous-titres. Ce sont les sous-sections qui doivent être détaillées.
  • Une erreur fréquente est de laisser les facteurs de risque, le questionnaire et l'examen physique en un ou des paragraphes dans la section Présentation clinique, mais de ne pas détailler les sous-sections Facteurs de risque, Questionnaire et Examen clinique.
Exemple:
 
  • Présentation clinique

(Aucun texte)

  • Facteurs de risque

(Texte)

  • Questionnaire

(Texte)

  • Examen clinique

(Texte)

La plupart des cas de TEN sont d'origine médicamenteuse et surviennent généralement dans les 1 à 3 semaines suivant le début du traitement. Par conséquent, un historique détaillé des médicaments, en particulier ceux récemment commencés, est un élément essentiel de l'histoire du patient. Néanmoins, environ 5 % des cas signalés ne présentent aucun antécédent d'utilisation récente de médicaments.[24][2] La plupart des patients signalent un prodrome de symptômes pseudo-grippaux (fièvre, malaise, arthralgie, rhinite et céphalées), qui peut durer entre 1 et 21 jours. Ensuite, une éruption cutanée s'ensuit sous la forme d'une éruption maculaire érythémateuse sombre mal définie et de bulles, qui fusionnent ensuite pour former des cloques en forme de feuille. Ces cloques peuvent facilement se détacher, laissant un derme dénudé humide caractéristique. Ils débutent généralement au niveau du visage, de la zone présternale avant d'affecter tout le torse. Cependant, la zone du cuir chevelu reste épargnée dans la quasi-totalité des cas. La douleur précède généralement l'éruption vésiculeuse. L'application d'une légère pression sur l'épiderme entraîne un décollement de l'épiderme de la surface sous-jacente (signe de Nikolsky positif). Ce n'est pas caractéristique des cas de TEN car cela peut se produire avec d'autres affections cutanées exfoliatives, par exemple, les maladies cutanées bulleuses auto-immunes. La progression de l'éruption cutanée est très variable. Chez la plupart des patients, elle survient sur une période de 2 semaines. Cependant, il peut évoluer brusquement pour affecter tout le corps dans les 24 heures. Dans les cas graves, il peut également se produire dans les zones de réépithélialisation. L'évaluation de la surface de la peau affectée est importante pour différencier le TEN du SJS. Il est essentiel de souligner que seule la peau détachée (c. et précède généralement l'éruption cutanée de 1 à 3 jours. L'oropharynx, les yeux et les organes génitaux sont les membranes muqueuses les plus fréquemment touchées. Cependant, d'autres zones ont été signalées, notamment les voies respiratoires et le tractus gastro-intestinal.[25][26] L'atteinte respiratoire peut entraîner une maladie pulmonaire grave même avec une radiographie pulmonaire normale. L'affection oculaire initiale est fréquente et peut aller de la conjonctivite aiguë, de l'œdème des paupières et de l'érythème à des formes plus graves, y compris l'ulcération de la cornée.[27][28] hémorragie. C'est la cause du taux de mortalité élevé associé à la NET (30% des cas).[29][2]

Facteurs de risque

Les facteurs de risque du SSJ et de la NET sont[3] :

Questionnaire

La majorité des cas de SSJ/NET sont d'origine médicamenteuse et surviennent de 1 à 3 semaines suivant le début du traitement.[3] Les patients développent un prodrome constitué de symptômes pseudo-grippaux suivi par une éruption cutanée et des symptômes touchant les muqueuses.[2][3] La réépithélialisation de la peau débute normalement environ 8 à 12 jours après le début des symptômes et dure entre 2 et 4 semaines[15].

Les symptômes prodromiques (durent 1-21 jours et débutent 1-3 jours avant l'apparition des lésions cutanées) se caractérisent par[3][15]:

Les symptômes cutanés (débutent 1-3 jours suivant le prodrome) se caractérisent par[15]:

Les symptômes touchant les muqueuses[note 1][3][2] (principalement les yeux, la bouche et les organes génitaux) sont caractérisés par[15]:

Examen clinique

La section obligatoire Examen clinique ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section traite des signes à rechercher lors de l'examen clinique.
Formats:Liste à puces
Balises sémantiques: Examen clinique, Signe clinique
Commentaires:
 
  • Cette section doit faire l'usage de propriétés sémantiques de type Signe clinique lors de l'énumération de ces éléments ainsi que des propriétés de type Examen clinique.
  • Dans certains cas, les signes peuvent être d'autres maladies (voir la section Exemple).
  • Ne pas mettre de symptôme dans l'examen clinique. Les signes cliniques sont objectivés à l'examen physique par le clinicien.
    • La dyspnée est un symptôme, alors que la tachypnée est un signe.
    • La tachycardie est un signe, alors que la palpitation est un symptôme.
    • Rarement, certains éléments peuvent être à la fois des signes ET des symptômes. Par exemple, la fièvre peut être mesurée par le patient et figurer au questionnaire.
  • Les signes des complications potentielles peuvent être évoqués dans cette section, mais ils ne doivent pas être spécifiés avec des balises sémantiques.
  • La liste à puce est le format à privilégier : rarement, un tableau peut être employé, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Si vous désirez discuter de la manière de distinguer certains diagnostics différentiels à l'examen clinique, il est préférable d'utiliser la section Approche clinique ou de créer/améliorer une page de type Approche clinique.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen clinique et Signe clinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.)
Exemple:
 
L'examen physique de l'appendicite démontrera les éléments suivants :
  • aux signes vitaux [examen clinique] :
    • de la fièvre [signe clinique]
    • des signes de choc septique [signe clinique] si appendicite compliquée (tachycardie, hypotension, tachypnée)
  • à l'examen abdominal [examen clinique]:
    • une sensibilité diffuse à la palpation (phase précoce) [signe clinique]
    • un signe de McBurney positif (généralement un peu plus tard dans la présentation) [signe clinique]
    • un signe de Rovsing positif [signe clinique]
    • un ressaut positif [signe clinique]
    • un signe du Psoas positif [signe clinique]
    • un signe de l'obturateur positif [signe clinique]
  • un examen gynécologique [examen clinique] normal [signe clinique].

L'examen clinique du SSJ et de la NET permet d'objectiver les signes suivants :

Examens paracliniques

La section obligatoire Examens paracliniques ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section concerne les tests à demander lorsque la maladie est suspectée et les résultats attendus en présence de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau
Balises sémantiques: Examen paraclinique, Signe paraclinique
Commentaires:
 
  • Chaque examen paraclinique doit être spécifiée à l'aide du modèle Examen paraclinique et ses résultats attendus à l'aide du modèle Signe paraclinique.
  • La liste à puce est le format à utiliser, toujours précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points. Parfois, présenter les examens paracliniques/signes paracliniques sous la forme d'un tableau peut-être optimal, mais cela est à réserver aux cas où la complexité de l'information l'exige.
  • Il est important d'être précis. Par exemple, « radiographie du genou » est préférable à « radiographie », « TDM abdominal avec contraste » > « TDM abdominal », etc.
  • Il est possible de mettre des examens paracliniques qui sont indiqués pour une maladie, mais qui sont normaux. Par exemple, la radiographie thoracique dans l'infarctus du myocarde, qui sert essentiellement à dépister d'autres maladies (dissection aortique, oedème pulmonaire aigu).
  • Un signe paraclinique peut être normal. Par exemple, un trou anionique normal (signe paraclinique) peut être utile dans le contexte d'une acidose métabolique.
  • Il est utile de séparer les laboratoires et les imageries en deux sous-sections distinctes.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur des modèles Examen paraclinique et Signe paraclinique (sensibilité, spécificité, VPP, VPN, etc.).
Exemple:
 
Les examens suivants sont utiles dans la démarche d'investigation du VIPome :
  • les électrolytes fécaux [examen paraclinique] : le trou osmolaire fécal est habituellement inférieur à 50 mOsm/kg [signe paraclinique]
  • le taux de VIP sérique [examen paraclinique] : habituellement supérieur à 500 pg/mL [signe paraclinique]
  • le taux de catécholamines sériques [examen paraclinique]
  • le taux de polypeptides pancréatiques sériques : les polypeptides pancréatiques sériques sont habituellement augmentés [signe paraclinique]
  • les électrolytes sériques [examen paraclinique] : l'hypokaliémie [signe paraclinique], l'hyperchlorémie [signe paraclinique] et l'hypercalcémie [signe paraclinique] sont typiques
  • la glycémie [examen paraclinique]: l'hyperglycémie [signe paraclinique] est fréquente
  • le gaz artériel [examen paraclinique]/ gaz veineux [examen paraclinique] : le gaz artériel ou veineux peuvent détecter une acidose métabolique [signe paraclinique] à trou anionique normal [signe paraclinique]
  • l'ECG [examen paraclinique], si hypokaliémie ou hypercalcémie.

Les examens paracliniques pertinents sont :

  • l'examen paraclinique 1[Se: 15 %[33]][Sp: 100 %[34]][VPP: 100 %[35]][VPN: 88 %[36]] :
  • Exemple de recommandation. [A, 2]
  • l'examen paraclinique 2 :
  • ... TEN est un diagnostic clinique confirmé par une analyse histologique précoce de la peau atteinte. La biopsie cutanée précoce confirme le diagnostic et oriente le plan de traitement. Une coupe congelée peut être utile pour accélérer le diagnostic. L'évaluation histologique de la biopsie cutanée doit inclure une analyse immunofluorescente pour différencier la NET des autres maladies dermatologiques. Il n'y a pas de tests sanguins spécifiques pour diagnostiquer le TEN. Cependant, un dépistage de base comprenant (numération formule sanguine complète, vitesse de sédimentation érythrocytaire, études de coagulation, urée et électrolytes et fonction hépatique) est essentiel pour planifier un traitement de soutien, détecter une défaillance d'organe et évaluer le pronostic global. L'anémie et la lymphopénie sont fréquentes. Cependant, la présence d'une neutropénie est un facteur pronostique défavorable.[45] [2] Le profil de coagulation et la formule sanguine doivent être maintenus dans les valeurs normales, en particulier chez les patients présentant une atteinte muqueuse étendue, car cela peut les exposer à un risque d'hémorragie sévère, en particulier gastro-intestinale. système. La transfusion de sang ou de produits sanguins peut être envisagée dans certains cas. Cependant, il peut être utilisé pour évaluer les complications telles que les radiographies thoraciques en cas d'affection pulmonaire. Un autre test utile est le patch test qui peut être utile pour identifier l'agent causal chez environ 50 % des patients. Il contient 7 variables indépendantes évaluées dans les 24 premières heures de présentation à l'hôpital, et il donne une indication du taux de mortalité. Cela inclut l'âge de> 40 ans, une fréquence cardiaque ≥ 120 battements par minute, la présence d'un cancer ou d'une hémopathie maligne, une surface corporelle affectée de ≥ 10% au cours du premier jour, un BUN sérique de> 28 mg / dL, un bicarbonate sérique de < 20 mEq/L et glycémie > 252 mg/dL. Selon ces facteurs de risque, le score de mortalité d'un patient peut varier de 3,2 % (si un seul facteur de risque est présent) à > 90 % (si 5 facteurs de risque ou plus sont présents).[29][2]

Histopathologie

nécrose épidermique étendue de toute l'épaisseur avec décollement épidermique ultérieur. Il y a peu de preuves d'inflammation cutanée ou épidermique, car peu de cellules mononucléaires peuvent être observées dans les biopsies cutanées. Au stade précoce, une nécrose des cellules satellites se produit, qui évolue ensuite vers une nécrose éosinophile étendue. L'évaluation histologique comprend une analyse par immunofluorescence de l'échantillon de peau pour le différencier des autres affections cutanées exfoliatives.

Aux premiers stades de la maladie, les lymphocytes T CD8+ infiltrent principalement le liquide vésiculaire et l'épiderme. Les lymphocytes T CD4+ infiltrent principalement le derme. Les monocytes sont présents dans l'épiderme des patients. Dans les stades plus avancés, les lymphocytes sont diminués et un nombre accru de monocytes est observé. Les monocytes ont un rôle important dans les lésions épidermiques, probablement en augmentant la cytotoxicité des lymphocytes T CD8+. Dans le sérum et le liquide vésiculaire des patients SSJ/NET, de hauts niveaux de récepteurs solubles de l'interleukine-2 (IL-2) ont été observés. Ces récepteurs sont des marqueurs des lymphocytes T activés, démontrant l'importance des lymphocytes T CD8+ dans la pathogenèse de ces maladies.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du SSJ et de la NET comprend[2][3][46]:

Traitement

La section obligatoire Traitement ne contient pour le moment aucune information.
Toute contribution serait appréciée.

Description: Cette section décrit le traitement de la maladie.
Formats:Liste à puces, Tableau, Texte
Balises sémantiques: Traitement, Traitement pharmacologique
Commentaires:
 
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement.
  • La liste à puce et le tableau sont les formats à privilégier.
  • La liste à puce doit toujours être précédée d'une courte phrase introductive avec un deux-points.
  • Il faut garder en tête lorsqu'on écrit cette section que le clinicien qui consulte cette page doit être en mesure de retrouver l'information dont il a besoin rapidement. La division de l'information doit tenir compte de cette contrainte.
  • Chaque traitement (et son indication) doit être spécifié à l'aide d'une propriété sémantique de type Traitement. Si disponible, ajoutez les données épidémiologiques dans le modèle sémantique du traitement par rapport à l'efficacité du traitement (RRA, RRR, NNT, NNH, etc.).
  • Indiquez la posologie des médicaments ainsi que la durée du traitement. Les posologies de médicaments doivent être systématiquement référencées. Un médicament mentionné sans la posologie a une utilité limitée pour le clinicien qui visite la page.
  • Si un traitement approprié de la maladie est une procédure, ne décrivez pas cette procédure dans la section traitement.
    • Ne décrivez pas comment on installe un drain thoracique dans le pneumothorax. La technique d'installation du drain thoracique sera détaillée sur une page de type Procédure. Tenez-vous en à l'indication de la procédure pour la présente maladie. Par exemple, le drain thoracique est indiqué en présence d'un pneumothorax de > 3 cm.
    • Ne détaillez pas l'onyxectomie dans la page sur l'ongle incarné. Dites plutôt que l'onyxectomie est appropriée dans l'ongle incarné dans les situations XYZ.
  • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Traitement (NNH, NNT, RRR, RRA, etc.)
  • Lorsqu'il n'y a pas de traitement, ajouter une balise de type [Traitement] et la faire pointer vers Absence d'intervention.
Exemple:
 
Pages complémentaires

Les traitements proposés sont les suivants :

  • le programme d'exercice 1
    • Exemple de recommandation. [B, 2]
  • le traitement non-pharmacologique 2
  • Médicament 80 mg PO TID x 7j
  • l'absence d'intervention dans les circonstances suivantes ...
  • ... Le traitement de référence de la TEN est un soin de support jusqu'à la réépithélialisation de la peau atteinte . Les mesures de soutien comprennent la réanimation liquidienne, la gestion de la douleur, le soin des plaies et le soutien nutritionnel. La prise en charge précoce de ces cas au service des urgences devrait se concentrer principalement sur deux choses : l'arrêt du médicament incriminé et l'orientation précoce vers une unité de soins aux brûlés ou une unité de soins intensifs expérimentée dans la prise en charge de tels cas. Lorsqu'elles sont prises au cours des 24 premières heures suivant la formation des cloques, ces deux mesures diminuent le taux d'infection et les séjours à l'hôpital et améliorent la survie globale. En cas de détresse respiratoire, l'intubation endotrachéale doit être réalisée par un spécialiste. La réanimation liquidienne à l'aide de cristalloïdes doit être guidée par l'un des Performa standard de réanimation des brûlés (par exemple, la formule de Parkland). L'objectif de la réanimation doit être de maintenir une perfusion tissulaire adéquate en obtenant une pression artérielle moyenne adéquate une pression veineuse entre 8 et 12 mmHg et un débit urinaire de 0,5 à 1 ml/kg/heure.[5][49] La gestion de la douleur est extrêmement importante pour diminuer la détresse du patient. Les opiacés ou l'analgésie contrôlée par le patient (PCA) peuvent être utilisés. Le pansement stérile non adhésif doit être utilisé pour panser les zones d'érosions cutanées, et des précautions doivent être prises pour prévenir l'hypothermie, en particulier dans le cadre préhospitalier.[50][2]

    • Le soutien nutritionnel est crucial chez les patients TEN en raison de la nature hypercatabolique de cette maladie. L'alimentation entérale est supérieure à l'alimentation parentérale car elle diminue le risque de translocation bactérienne. Si la muqueuse buccale est significativement affectée, une sonde nasogastrique peut être utilisée. Les besoins énergétiques et le soutien nutritionnel doivent être soigneusement calculés (viser 20 à 25 kcal/kg/jour).[51][52][2]

    Soins des plaies[2]

    Le soin aseptique des plaies est important pour prévenir une infection secondaire jusqu'à la réépithélialisation. Les lésions cutanées guérissent généralement en 2 semaines, tandis que les lésions muqueuses peuvent prendre plus de temps. Il n'y a pas d'approche standard pour le soin des plaies. Aucune preuve solide pour soutenir un débridement précoce, tardif ou nul de la peau affectée. En cas de débridement de la plaie, cela doit être fait sous anesthésie générale. La zone impliquée peut être pansée par une variété d'options, y compris un pansement biologique (par exemple, allogreffe, xénogreffe et homogreffe), un pansement biosynthétique (par exemple, biobrane) ou un pansement imprégné d'argent. Un bon soin des plaies réduira également les besoins en analgésie.[53][54][55] [2]

    L'infection est courante et peut être mortelle. L'infection à staphylocoques est la plus fréquente, suivie de l'infection à pseudomonas, qui survient après une hospitalisation prolongée.[56] Les antibiotiques prophylactiques ne sont pas recommandés car il n'y a pas de changement dans les taux de survie.[57] Cependant, une évaluation microbiologique des lésions cutanées doit être effectuée le jour de présentation et toutes les 48 heures pour détecter et traiter une infection précoce. Les indications d'un traitement antibiotique seraient des signes d'infection dans les écouvillons cutanés, une détérioration rapide de l'état du patient ou une chute soudaine de la température du patient. Les antibiotiques empiriques doivent couvrir les organismes gram-positifs et négatifs ainsi que les anaérobies.[50][2]


    Pharmacothérapie

    Il n'existe aucune modalité de traitement efficace prouvée, y compris les stéroïdes systémiques, la plasmaphérèse, la cyclosporine, le facteur de nécrose anti-tumorale alpha (TNF-alpha) ou l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG).[58][59] Toutes les données cliniques rapportées concernant ces médicaments sont anecdotiques et principalement sur des études observationnelles. La rareté des cas de RTE rend extrêmement difficile la réalisation d'essais cliniques contrôlés randomisés de haut niveau pour tester l'efficacité de ces modalités de traitement. Les stéroïdes systémiques sont couramment utilisés pour arrêter la progression des cas de RTE. Cependant, certaines études ont associé les stéroïdes à une augmentation de l'incidence de la mortalité. Une plasmaphérèse quotidienne pendant 3 jours peut améliorer l'élimination du médicament causal, de ses métabolites et des médiateurs inflammatoires. Cependant, il n'existe aucun essai prospectif randomisé pour étayer ces résultats.[60] TNF-alpha est surexprimé dans les kératinocytes affectés des lésions cutanées avec une concentration élevée dans les cloques cutanées. Certaines études rapportent une résolution précoce des lésions cutanées avec les inhibiteurs du TNF-alpha. L'IgIV a également montré des résultats encourageants lorsqu'elle a commencé dans les 48 à 72 premières heures.[61][2]

    Suivi

    La section facultative Suivi ne contient pour le moment aucune information.
    Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

    Description: Cette section traite du suivi de la maladie.
    Formats:Texte
    Balises sémantiques:
    Commentaires:
     
    • Est-ce que la patient aura besoin d'être revu dans X semaines ?
    • Quels doivent être les consignes données au patient ?
    • Cette section peut également traiter du suivi intrahospitalier.
    • Quels sont les éléments cliniques (signes/symptômes) et paracliniques (imagerie et laboratoire) à répéter ? À quelle fréquence ? Pour quelle raison ?
    Exemple:
     

    Complications

    La section obligatoire Complications ne contient pour le moment aucune information.
    Toute contribution serait appréciée.

    Description: Cette section traite des complications possibles de la maladie.
    Formats:Liste à puces, Texte
    Balises sémantiques: Complication
    Commentaires:
     
    • Chaque complication doit être spécifiée à l'aide du modèle Complication.
    • Si possible, veuillez ajouter la fréquence des complications.
    • Ne pas mentionner les complications de la procédure ou du traitement sur la page de la maladie.
      • Sur une page de tendinite, ne pas mettre dans les complications que l'ulcère d'estomac est une complication de la prise d'anti-inflammatoire. Cette complication figure seulement sur la page de type Médicament dans les effets indésirables.
      • Sur la page de l'appendicite, on ne nomme pas les complications de l'appendicectomie, mais seulement celles de l'appendicite. Les complications de l'appendicectomie sont décrites sur une page de type Procédure d'appendicectomie.
    • Ne pas confondre les facteurs de risque, les étiologies, les complications et le diagnostic différentiel. Les complications, ce sont les autres maladies qui se développent si on ne traite pas la maladie.
    • Le format attendu est la liste à puce, précédé d'une courte phrase introductive et d'un deux-points.
    • Si disponible, il est pertinent d'ajouter les données épidémiologiques à l'intérieur du modèle Complication (risque relatif, etc.)
    • Lorsqu'il n'y a pas de complications, ajouter une balise de type [Complication] et la faire pointer vers Aucune complication.
    Exemple:
     
    Les complications de l'infarctus du myocarde sont :
    • la rupture d'un pilier mitral [Complication]
    • l'oedème aiguë du poumon [Complication]
    • la tachycardie ventriculaire [Complication]
    • le bloc AV de haut grade [Complication].

    Les complications de cette maladie sont :

    Lorsqu'il n'y a pas de complications, l'indiquer avec aucune complication.

    Plusieurs complications peuvent survenir chez les patients NET en raison de l'implication étendue des membranes cutanées et muqueuses. Au stade précoce, la présence d'une stomatite douloureuse peut interférer avec la prise orale avec un risque accru de déshydratation. La perte de la barrière épithéliale augmente le risque d'infection et de septicémie. Cela peut évoluer vers un choc septique et des défaillances multiviscérales.[56] À long terme, la peau impliquée peut montrer des signes d'hypo ou d'hyperpigmentation, tandis que les surfaces muqueuses affectées peuvent guérir par sténose et rétrécissements. Chez les femmes, l'atteinte vulvo-vaginale est fréquente et peut entraîner une sténose, une adénose vulvaire et une dyspareunie. Chez les hommes, le phimosis est la complication la plus fréquente.[62][2]

    Les complications oculaires sont l'une des séquelles les plus fréquentes et les plus graves de la NET. Par conséquent, une consultation ophtalmologique précoce est recommandée dans de tels cas. L'ulcère cornéen, la xérophtalmie, le dysfonctionnement de la glande de Meibomius, la panophthamite ou même la cécité sont quelques-unes des complications signalées.[27] Les complications respiratoires comprennent l'embolie pulmonaire, le syndrome de détresse respiratoire de l'adulte (SDRA) et la pneumonie.[63] Les complications gastro-intestinales sous la forme de saignements abondants de la muqueuse affectée, synéchie gingivale et xérostomie due à une atteinte des glandes salivaires.[64][2]

    Complications

    Les complications oculaires sont fréquentes et parfois graves. Une consultation ophtalmologique précoce est essentielle et le traitement consiste généralement en des lubrifiants topiques, des antibiotiques ou des gouttes de stéroïdes. Les complications génito-urinaires sont également fréquentes. L'œstrogène topique est utilisé pour favoriser la cicatrisation des muqueuses. Dans les cas graves, la suppression menstruelle peut être utile pour minimiser le risque potentiel d'adénose vaginale. Selon la présentation clinique, d'autres contributions peuvent être nécessaires d'autres spécialistes, y compris l'urologie, l'oto-rhino-laryngologie et la médecine respiratoire. En outre, tous les patients atteints de NET doivent être évalués pour déterminer s'ils ont besoin d'un soutien psychologique après la sortie.[50][2]

    Évolution

    La section facultative Évolution ne contient pour le moment aucune information.
    Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

    Description: Cette section contient le pronostic et évolution naturelle de la maladie. Le pronostic est lié à la survie du patient atteint de la maladie. L'évolution naturelle est la manière dont évoluera la maladie du patient dans le temps.
    Formats:Texte
    Balises sémantiques:
    Commentaires:
     
    Exemple:
     
    La dissection aortique est associée une mortalité très élevée. Au moins 30% des patients décèdent après leur arrivée à l'urgence, et ce, même après une intervention chirurgicale. Pour ceux qui survivent à la chirurgie, la morbidité est également très élevée et la qualité de vie est mauvaise. La mortalité la plus élevée d'une dissection aortique aiguë est dans les 10 premiers jours. Les patients qui ont une dissection chronique ont tendance à avoir un meilleur pronostic, mais leur espérance de vie est raccourcie par rapport à la population générale.[1] Sans traitement, la mortalité est de 1 à 3% par heure au cours des 24 premières heures, 30% à une semaine, 80% à deux semaines et 90% à un an.

    Le taux de mortalité signalé des cas de RTE est de 25 à 30 %, contre 1 à 5 % dans les cas de SJS. Le pronostic des cas de RTE dépend du degré d'atteinte cutanée.[65] Plus la surface corporelle atteinte est élevée, plus le taux de mortalité est élevé.[58][66] L'infection est la principale cause de décès. D'autres complications mortelles potentielles sont le syndrome de détresse respiratoire de l'adulte, l'embolie pulmonaire, l'insuffisance rénale et cardiaque et les saignements gastro-intestinaux.[67][2]

    Comme discuté précédemment, le SCORTEN, formalisé par Bastuji-Garin et al., est une méthode valable pour évaluer la gravité de la maladie et les taux de survie de chaque patient. Il est basé sur 7 variables qui doivent être évaluées dans les 24 premières heures suivant l'hospitalisation. Ces variables comprennent l'âge, la surface corporelle affectée, la fréquence cardiaque, la présence d'une tumeur maligne, l'urée sérique, le glucose et le bicarbonate.[29][2]

    Prévention

    La section facultative Prévention ne contient pour le moment aucune information.
    Si la section est n'est pas jugée nécessaire, elle peut être supprimée.

    Description: Cette section traite des mesures préventives et du dépistage précoce de la maladie (lorsque pertinent).
    Formats:Texte
    Balises sémantiques:
    Commentaires:
     
    Exemple:
     
    La prévention primaire consiste à la prise en charge des facteurs de risque :
    • l'arrêt tabagique
    • l'activité physique régulière
    • la perte de poids si obésité
    • le bon contrôle du diabète, de l'hypertension et de l'hypercholestérolémie
    • éviter toute consommation de cocaïne.

    Il est obligatoire d'informer les patients qui ont déjà reçu un diagnostic de TEN afin d'éviter toute utilisation future du médicament en cause et de tout médicament de la même classe car une réactivité croisée est signalée. pour prévenir les changements pigmentaires post-inflammatoires. Certains des patients peuvent avoir besoin d'un soutien psychologique à long terme, et cela doit être évalué pour tous les patients avant la sortie de l'hôpital.[68][2]

    Tableaux

    Afficher dans sa propre fenêtre SCORTEN

    Risque de mortalité

    SCORTEN 0-1 > 3,2 % SCORTEN 2 > 12,1 % SCORTEN 3 > 35,3 % SCORTEN 4 > 58,3 %SCORTEN 5 ou plus > 90 %[2]

    Notes

    1. ↑ Les muqueuses sont affectées dans 90% des cas de SSJ/NET. Les yeux, la bouche et les organes génitaux sont les muqueuses les plus fréquemment touchées, mais d'autres muqueuses comme le système gastrointestinal ou les voies pulmonaires peuvent aussi être touchées.
    2. ↑ Elle touche principalement moins de 10 % de la surface corporelle et se caractérise par la distribution acrale et symétrique des lésions cibles avec ou sans formation de vésicules.
    3. ↑ Généralement présent avec des défaillances multiviscérales précoces et des manifestations cutanées sous la forme d'éruptions maculaires touchant la paume et la plante des pieds. Les lésions évoluent ensuite vers la desquamation sur une période de 14 jours.
    4. ↑ Se présente en tant que manifestation cutanéo-muqueuse de malignité. Il peut être présent chez les patients ayant des signes et symptômes de néoplasie.
    5. ↑ Affecte la peau seulement et épargne les muqueuses. Elle est généralement indolore.
    6. ↑ Comprend une preuve d'infection staphylococcique, aucun antécédent de prise de médicaments et il épargne généralement les muqueuses.

    Références

    __NOVEDELETE__
    1. ↑ S. Bastuji-Garin, B. Rzany, R. S. Stern et N. H. Shear, « Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme », Archives of Dermatology, vol. 129, no 1,‎ , p. 92–96 (ISSN 0003-987X, PMID 8420497, lire en ligne)
    2. ↑ 2,00 2,01 2,02 2,03 2,04 2,05 2,06 2,07 2,08 2,09 2,10 2,11 2,12 2,13 2,14 2,15 2,16 2,17 2,18 2,19 2,20 2,21 2,22 2,23 2,24 2,25 2,26 2,27 2,28 et 2,29 Amir M. Labib et Catherine Milroy, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 34662044, lire en ligne)
    3. ↑ 3,00 3,01 3,02 3,03 3,04 3,05 3,06 3,07 3,08 3,09 3,10 et 3,11 Amanda M. Oakley et Karthik Krishnamurthy, StatPearls, StatPearls Publishing, (PMID 29083827, lire en ligne)
    4. ↑ 4,0 et 4,1 (en) Derek Y. Hsu, Joaquin Brieva, Nanette B. Silverberg et Jonathan I. Silverberg, « Morbidity and Mortality of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in United States Adults », Journal of Investigative Dermatology, vol. 136, no 7,‎ , p. 1387–1397 (DOI 10.1016/j.jid.2016.03.023, lire en ligne)
    5. ↑ 5,0 et 5,1 Manuel Florian Struck, Peter Hilbert, Maja Mockenhaupt et Beate Reichelt, « Severe cutaneous adverse reactions: emergency approach to non-burn epidermolytic syndromes », Intensive Care Medicine, vol. 36, no 1,‎ , p. 22–32 (ISSN 1432-1238, PMID 19787334, DOI 10.1007/s00134-009-1659-1, lire en ligne)
    6. ↑ (en) Stephen Alerhand, « Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis in Pediatric Population », sur emDOCs.net - Emergency Medicine Education, (consulté le 18 mai 2023)
    7. ↑ 7,0 et 7,1 (en) Jean-Claude Roujeau, Judith P. Kelly, Luigi Naldi et Berthold Rzany, « Medication Use and the Risk of Stevens–Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis », New England Journal of Medicine, vol. 333, no 24,‎ , p. 1600–1608 (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, DOI 10.1056/NEJM199512143332404, lire en ligne)
    8. ↑ 8,0 et 8,1 (en) Maja Mockenhaupt, Cecile Viboud, Ariane Dunant et Luigi Naldi, « Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Assessment of Medication Risks with Emphasis on Recently Marketed Drugs. The EuroSCAR-Study », Journal of Investigative Dermatology, vol. 128, no 1,‎ , p. 35–44 (DOI 10.1038/sj.jid.5701033, lire en ligne)
    9. ↑ (en) Ana V. Pejčić, « Stevens‐Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis associated with the use of macrolide antibiotics: a review of published cases », International Journal of Dermatology, vol. 60, no 1,‎ , p. 12–24 (ISSN 0011-9059 et 1365-4632, DOI 10.1111/ijd.15144, lire en ligne)
    10. ↑ (en) Mersedeh Moshfeghi et Hilary D. Mandler, « Ciprofloxacin-Induced Toxic Epidermal Necrolysis », Annals of Pharmacotherapy, vol. 27, no 12,‎ , p. 1467–1469 (ISSN 1060-0280 et 1542-6270, DOI 10.1177/106002809302701212, lire en ligne)
    11. ↑ (en) Miloš N. Milosavljević, Ana V. Pejčić et Jovana Z. Milosavljević, « A review of published cases of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis associated with the use of acetaminophen », Cutaneous and Ocular Toxicology, vol. 40, no 3,‎ , p. 280–292 (ISSN 1556-9527 et 1556-9535, DOI 10.1080/15569527.2021.1942896, lire en ligne)
    12. ↑ (en) Meng‐Han Shen, Ming‐Tsan Liu, Wen‐Hung Chung et Chun‐Wei Lu, « Toxic epidermal necrolysis induced by human herpesvirus 7 treated with a tumor necrosis factor‐α inhibitor », The Journal of Dermatology, vol. 47, no 10,‎ , p. 1179–1181 (ISSN 0385-2407 et 1346-8138, DOI 10.1111/1346-8138.15493, lire en ligne)
    13. ↑ (en) I. Narang, A. P. Panthagani, M. Lewis et B. Chohan, « COVID‐19‐induced toxic epidermal necrolysis », Clinical and Experimental Dermatology, vol. 46, no 5,‎ , p. 927–929 (ISSN 0307-6938 et 1365-2230, PMID 33511662, Central PMCID PMC8014080, DOI 10.1111/ced.14574, lire en ligne)
    14. ↑ (en) Tomer Lagziel, Luis Quiroga, Margarita Ramos et Charles S Hultman, « Two False Negative Test Results in a Symptomatic Patient with a Confirmed Case of Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus-2 (SARS-CoV-2) and Suspected Stevens-Johnson Syndrome/Toxic Epidermal Necrolysis (SJS/TEN) », Cureus,‎ (ISSN 2168-8184, PMID 32455090, Central PMCID PMC7243064, DOI 10.7759/cureus.8198, lire en ligne)
    15. ↑ 15,0 15,1 15,2 15,3 15,4 et 15,5 (en) Jackie Nguyen, « EM@3AM: Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis », sur emDOCs.net - Emergency Medicine Education, (consulté le 20 mai 2023)
    16. ↑ (en) J. Wu, Y.Y. Lee, S.C. Su et T.S. Wu, « Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in patients with malignancies », British Journal of Dermatology, vol. 173, no 5,‎ , p. 1224–1231 (DOI 10.1111/bjd.14052, lire en ligne)
    17. ↑ Dev Chahal, Maria Aleshin, Mamina Turegano et Melvin Chiu, « Vaccine-induced toxic epidermal necrolysis: A case and systematic review », Dermatology Online Journal, vol. 24, no 1,‎ , p. 13030/qt7qn5268s (ISSN 1087-2108, PMID 29469759, lire en ligne)
    18. ↑ 18,0 18,1 18,2 18,3 18,4 18,5 et 18,6 (en) Akito Hasegawa et Riichiro Abe, « Recent advances in managing and understanding Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis », F1000Research, vol. 9,‎ , p. 612 (ISSN 2046-1402, PMID 32595945, Central PMCID PMC7308994, DOI 10.12688/f1000research.24748.1, lire en ligne)
    19. ↑ 19,0 et 19,1 (en) Isabelle Viard, Philippe Wehrli, Roberto Bullani et Pascal Schneider, « Inhibition of Toxic Epidermal Necrolysis by Blockade of CD95 with Human Intravenous Immunoglobulin », Science, vol. 282, no 5388,‎ , p. 490–493 (ISSN 0036-8075 et 1095-9203, DOI 10.1126/science.282.5388.490, lire en ligne)
    20. ↑ 20,0 et 20,1 (en) Amal Nassif, Armand Bensussan, Nicolas Bachot et Martine Bagot, « Drug Specific Cytotoxic T-Cells in the Skin Lesions of a Patient with Toxic Epidermal Necrolysis », Journal of Investigative Dermatology, vol. 118, no 4,‎ , p. 728–733 (DOI 10.1046/j.1523-1747.2002.01622.x, lire en ligne)
    21. ↑ 21,0 et 21,1 (en) Amal Nassif, Armand Bensussan, Laurence Boumsell et Aurelien Deniaud, « Toxic epidermal necrolysis: Effector cells are drug-specific cytotoxic T cells », Journal of Allergy and Clinical Immunology, vol. 114, no 5,‎ , p. 1209–1215 (DOI 10.1016/j.jaci.2004.07.047, lire en ligne)
    22. ↑ (en) Susan Elmore, « Apoptosis: A Review of Programmed Cell Death », Toxicologic Pathology, vol. 35, no 4,‎ , p. 495–516 (ISSN 0192-6233 et 1533-1601, PMID 17562483, Central PMCID PMC2117903, DOI 10.1080/01926230701320337, lire en ligne)
    23. ↑ 23,0 et 23,1 (en) Nao Saito, Hongjiang Qiao, Teruki Yanagi et Satoru Shinkuma, « An annexin A1–FPR1 interaction contributes to necroptosis of keratinocytes in severe cutaneous adverse drug reactions », Science Translational Medicine, vol. 6, no 245,‎ (ISSN 1946-6234 et 1946-6242, DOI 10.1126/scitranslmed.3008227, lire en ligne)
    24. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7477195
    25. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17075281
    26. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27058583
    27. ↑ 27,0 et 27,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19243825
    28. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17251797
    29. ↑ 29,0 29,1 et 29,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10951229
    30. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459323/
    31. ↑ (en) Ronni Wolf et Branka Marinović, « Drug eruptions in the mature patient », Clinics in Dermatology, vol. 36, no 2,‎ , p. 249–254 (DOI 10.1016/j.clindermatol.2017.10.016, lire en ligne)
    32. ↑ 32,0 32,1 32,2 et 32,3 (en) Kreshmeh Khosrowani, « Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis Mimics – Differential Diagnosis and Initial Management », sur emDOCs.net - Emergency Medicine Education, (consulté le 18 mai 2023)
    33. ↑ url
    34. ↑ url
    35. ↑ url
    36. ↑ url
    37. ↑ url
    38. ↑ url
    39. ↑ url
    40. ↑ url
    41. ↑ url
    42. ↑ url
    43. ↑ url
    44. ↑ url
    45. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9642534
    46. ↑ (en) Nicolas Bachot et Jean-Claude Roujeau, « Differential Diagnosis of Severe Cutaneous Drug Eruptions: », American Journal of Clinical Dermatology, vol. 4, no 8,‎ , p. 561–572 (ISSN 1175-0561, DOI 10.2165/00128071-200304080-00006, lire en ligne)
    47. ↑ (en) « Acute generalized exanthematous pustulosis », Wikipedia,‎ (lire en ligne)
    48. ↑ « Syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse », Wikipédia,‎ (lire en ligne)
    49. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18695603
    50. ↑ 50,0 50,1 et 50,2 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32151629
    51. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30702535
    52. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19474732
    53. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17919820
    54. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18594400
    55. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17618057
    56. ↑ 56,0 et 56,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3632000
    57. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11882797
    58. ↑ 58,0 et 58,1 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17224365
    59. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23673282
    60. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9159011
    61. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26549248
    62. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9469290
    63. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9470079
    64. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28144971
    65. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7794310
    66. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15875523
    67. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18322124
    68. ↑ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31792924
    Récupérée de « https://wikimedi.ca/index.php?title=Utilisateur:Clara_Thibault/Brouillons/Syndrome_de_Stevens-Johnson_et_nécrolyse_épidermique_toxique&oldid=99072 »