« Troubles neurocognitifs » : différence entre les versions
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{{Information classe de maladie | |||
| acronyme =TNC | |||
| image =SEVERESLICE_HIGH.JPG | |||
| acronyme = | | description_image =Changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer | ||
| image = | | autres_noms = Démence | ||
| description_image = | |||
| autres_noms = | |||
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| spécialités = | | spécialités =Gériatrie, psychiatrie, neurologie | ||
| wikidata_id = | | wikidata_id = | ||
| version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. --> | | version_de_classe = 3 <!-- Ne modifier que si la structure de la page et ses propriétés sont conformes à celles définies par cette version de la classe. --> | ||
|Étiologies=Maladie d'Alzheimer, Démence vasculaire, Maladie de Parkinson, Démence frontotemporale, Pseudodémence dépressive, Hydrocéphalie à pression normale|littérature_à_jour_date=|révision_par_les_pairs_date=|révision_par_le_comité_éditorial_date=}} | |||
L'atteinte de multiples fonctions cognitives sans altération de l'état de conscience est ce qui définit les [[Troubles neurocognitifs majeurs|troubles neurocognitifs majeurs]] (TNCm). Un trouble neurocognitif devient majeur lorsque l'aspect fonctionnel est atteint. | |||
== Étiologies == | Il importe d'avoir une démarche systématique lorsqu'un patient se présente avec une suspicion de démence, c'est-à-dire une entrevue avec le patient puis avec un tiers, un examen physique complet incluant l'examen neurologique, des test cognitifs, des laboratoires ainsi qu'une imagerie. Cela permettra de distinguer les différents types de démences la majorité du temps irréversible, mais parfois réversible comme la pseudodémence dépressive ainsi que l'hydrocéphalie à pression normale. <noinclude></noinclude>{{Page objectif du CMC|identificateur=58-3|nom=Troubles neurocognitifs majeurs/légers}} | ||
==Épidémiologie et Facteurs de risque== | |||
'''Facteurs de risque de la Maladie d'Alzheimer'''<ref name=":0">Maxime Ouellet, ''Préparation à l'examen du Conseil Médical Canadien (CMC): Résumé des objectifs et situations cliniques du CMC'', hiver 2017, 325 p.,</ref> | |||
*Âge avancé | |||
*Sexe féminin | |||
*ATCD familiaux de démence | |||
*Scolarité < 7 ans | |||
*HTA systolique | |||
*Diabète | |||
*Dyslipidémie | |||
*Génotype apolipoprotéine E 4/3 ou 4/4 | |||
L'incidence et la prévalence augmentent avec l'âge. | |||
Les patients atteints d'un trouble neurocognitif léger (TCL) ont un risque de développer un TNCm d'environ 10-15% par année<ref name=":1">Lanthier, L. Trouble neurocognitif majeur. Lanthier Consulté le 13 juin 2020</ref> | |||
==Étiologies== | |||
'''Critères diagnostics DSM-V du trouble neurocognitif majeur'''<ref name=":1" /> | |||
A. Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base: | |||
#D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive | |||
#D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée. | |||
B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire, au minimum, besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments. | |||
C. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium | |||
D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie) | |||
Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement (par exemple, symptômes psychotiques, perturbation de l'humeur, agitation, apathie, ou d'autres symptômes comportementaux) | |||
'''Critères DSM-V du trouble neurocognitif léger'''<ref name=":1" /> | |||
Mêmes critères que pour le trouble neurocognitif majeur à l'exception du critère B | |||
B. Les déficits cognitifs n'interfèrent PAS avec l'indépendance dans les activités quotidiennes. | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+Troubles neurocognitifs majeurs les plus fréquents<ref name=":0" /><ref name=":2">Mark Shafarenko et Tara Tofighi, Toronto Notes 2019 </ref> | ||
! | !Diagnostic | ||
! | !Symptômes | ||
!Signes physiques/cliniques | |||
!Particularités | |||
|- | |||
|[[Maladie d'Alzheimer]] (MA) | |||
> 50% des démences | |||
| | |||
*Progression au long cours des symptômes sur des mois/années | |||
*Perte de la mémoire récente (rétrograde) | |||
*Rapportés par les proches et non le patient | |||
*Manque du mot | |||
*Sommeil fragmenté | |||
*Initialement orienté, puis désorienté | |||
| | |||
*Agnosie | |||
*Apraxies | |||
*Aphasie | |||
*Compréhension altérée | |||
*Répétition | |||
*Écholalie, palilalie | |||
*Rappel difficile, non amélioré avec indices | |||
| | |||
*Critères DSM-V + | |||
*Début insidieux, | |||
*Nette détérioration cognitive amnésique ou non amnésique (langage, visuospatiale, fonctions exécutives) | |||
*Sévérité de la MA | |||
**Selon l'échelle de gravité de Reisberg (7 stades) | |||
**Selon le MMSE (léger si 21-26, modéré si 10-20, grave si < 10) | |||
|- | |||
|[[Démence vasculaire]] | |||
environ 15% des démences | |||
parfois mixte avec MA | |||
| | |||
*Apparition subite, par paliers | |||
*Plaintes de diminution de la mémoire | |||
*Attention diminuée | |||
*Difficulté à verbaliser (aphasie, dysarthrie) | |||
*Symptômes neurologiques focaux | |||
*Humeur labile/dépressive | |||
| | |||
*Attention diminuée | |||
*Orienté | |||
*Diminution de la fluidité verbale | |||
*Diminution des rappels, mais moins que la MA, amélioré avec indices | |||
*Atteinte exécutive | |||
*Dyscalculie | |||
*Dysgraphie | |||
*Signes neurologiques focaux | |||
| | |||
*Déficit cognitif observé avec relation temporelle avec un ou plusieurs AVC | |||
*Démonstration d'un déclin de l'attention complexe et des fonctions exécutives frontales | |||
|- | |- | ||
| | |[[Démence frontotemporale]] | ||
|Atteinte comportementale (syndrome) | |||
*Désinhibition | |||
*Comportements compulsifs | |||
*Hyperoralité (changements alimentaires, rage alimentaire) | |||
*Apathie | |||
*Perte d'empathie | |||
Aphasie primaire progressive (syndrome) | |||
*Troubles du langage (non fluide, perte de sens, logopénique) | |||
|Peu contributoire | |||
| | |||
*Traitement de support | |||
*Maladie de Pick | |||
|- | |- | ||
| | |[[Pseudodémence dépressive]] | ||
(syndrome clinique à éliminer) | |||
| | |||
*Diminution de l'attention | |||
*Anhédonie | |||
*Tristesse/idées noires | |||
*Changement appétit | |||
*Insomnie | |||
*Lien avec stresseurs et contexte | |||
| | |||
*Orienté | |||
*Attention diminuée | |||
*Ralentissement psychomoteur | |||
*Diminution des fonctions exécutives | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Maladie de Parkinson]] (MP) | ||
| | jusqu'à 40% des parkinsoniens vont avoir des troubles cognitifs | ||
| | |||
*Tremblements | |||
*Instabilité posturale | |||
*Dysphagie | |||
*Sialorrhée | |||
*Troubles cognitifs se développement avec la maladie | |||
*Constipation | |||
*Hallucinations/ psychoses | |||
| | |||
*Tremblements (de repos, pill-rolling, asymétrique) | |||
*Rigidité/ roue dentée | |||
*Bradykinésie | |||
*Bradypsychie/hypophonie | |||
*Micrographie | |||
*Hypomimie | |||
*Festination/difficulté à initier la démarche / camptocormie) | |||
|La démence parkinsonienne ne répond pas aux médicaments antiparkinsoniens | |||
|- | |- | ||
| | |[[Démence à corps de Lewy]] (DCL) | ||
| | |||
*Hallucinations visuelles récurrentes | |||
*Parkinsonisme | |||
*Attention et cognition fluctuante | |||
*Dificit de mémoire | |||
*Déficit visuo-spatial / exécutif | |||
*Chutes fréquentes | |||
| | |||
*Idem à la MP, sauf parfois les tremblements | |||
| | |||
*TNCm + au moins 1 symptôme sur 4: | |||
**Hallucinations visuelles | |||
**Symptômes extrapyramidaux | |||
**Altération fluctuante de l'attention/de la cognition | |||
**Trouble du sommeil paradoxal | |||
*Diagnostic avec TEP scan : hyporéactivité du lobe occipital | |||
|- | |- | ||
| | |[[Paralysie supra nucléaire progressive]] (PSP) | ||
| | | | ||
*Chutes précoces | |||
*Dysphagie | |||
| | |||
*Paralysie du regard vers le haut | |||
*Rigidité axiale | |||
*Akinésie | |||
*Dysarthrie | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Dégénérescence cortico basale]] (DCB) | ||
| | | | ||
| | *Parkinsonisme unilatéral | ||
| | |||
*Dystonie | |||
*Myoclonie | |||
*Apraxie | |||
*Alien limb | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Atrophie multisystème]] (AMS) | ||
| | | | ||
| | *Incontinence urinaire | ||
*Parkinsonisme | |||
*Atteinte cognitive moindre | |||
| | |||
*Ataxie cérébelleuse | |||
*HTO | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Chorée de Huntington]] | ||
| | | | ||
| | *Peu d'introspection sur leurs fonctions cognitives | ||
*Difficulté à effectuer des tâches complexes | |||
*Mouvements incontrôlés | |||
*Symptômes dépressifs | |||
*Hallucinations/illusions | |||
| | |||
*Mouvements de chorée-athétose | |||
*Hypotonie | |||
*Hyperréflexie | |||
*Irritabilité, symptômes dépressifs | |||
*Anxiété, hallucinations, illusions | |||
*Ralentissement psychomoteur | |||
| | |||
|} | |} | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+Étiologies de TNCm moins fréquentes<ref name=":0" /> | ||
! | !Diagnostic | ||
! | !Symptômes | ||
! | !Signes physiques / cliniques | ||
!Particularités | |||
|- | |- | ||
| | |[[Encéphalopathie traumatique chronique]] | ||
| | |||
*ATCD de trauma multiples (ex: TCC sportifs) | |||
*Humeur labile | |||
*Dysarthrie | |||
*Impulsivité | |||
| | |||
*Parkinsonisme | |||
*Démarche pathologique | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Hydrocéphalie à pression normale]] (HPN) | ||
| | | | ||
| | *Perte d'équilibre | ||
*Incontinence urinaire | |||
*Atteinte cognitive non spécifique | |||
*Céphalées matinales | |||
*Troubles visuels | |||
| | |||
*Ataxie | |||
*Apraxie | |||
*Papilloedème | |||
| | |||
*Dilatation ventriculaire avec pression LCR normale | |||
*Triade: apraxie à la marche précoce, TNC, incontinence urinaire tardive | |||
*Test de Miller-Fisher + si amélioration de la démarche post retrait 30-50cc LCR | |||
|- | |- | ||
| | |[[Syndrome de Wernicke-Korsakoff]] | ||
(Carence en thiamine) | |||
| | |||
*Amnésie antérograde (Korsakoff) | |||
*Confabulation (Korsakoff) | |||
| | |||
*Nystagmus | |||
*Paralysie du NC VI | |||
*Ataxie | |||
*Confusion | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Hypothyroïdie]] | ||
| | | | ||
| | | | ||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Masse intracrânienne]] (tumeur, abcès) | ||
| | | | ||
| | *Céphalées | ||
*No/Vo | |||
*Symptômes neuro focaux | |||
*Délirium / déficits cognitifs localisé | |||
*Fièvre si abcès | |||
| | |||
*Selon la lésion | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Neurosyphilis]] | ||
| | | | ||
*Démence | |||
| | *Changements de la personnalité | ||
| | |||
*Pupilles d'Argyll-Robertson | |||
*Aréflexie généralisée ou aux MI | |||
*Ataxie | |||
*Douleurs intenses | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Maladie de Creutzfelt-Jakob]] | ||
| | (maladie à prion) | ||
| | | | ||
*Déclin cognitif rapide | |||
| | |||
*Myoclonies | |||
*Ataxie | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |[[Leucoencéphalopathie multifocale progressive]] (co-infection à VIH) | ||
| | | colspan="2" | | ||
*Aphasie | |||
*Hémianopsie / diplopie | |||
*Ataxie | |||
*Hémiparésie / monoparésie | |||
| | | | ||
|} | |} | ||
==Physiopathologie== | |||
Chaque type de TNCm possède sa propre physiopathologie. | |||
Ici, sera seulement discuté le mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer. | |||
'''Maladie d'Alzheimer'''<ref name=":2" /> | |||
Le mécanisme déclenchant la maladie est inconnu. | |||
Par contre, il semble avoir une accumulation de B-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée. | |||
Le déficit en acétylcholine est aussi un élément clé du mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer. | |||
Le seul moyen d'avoir un diagnostic certain est par la confirmation histopathologie lors de l'autopsie au décès. | |||
==Histoire== | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
|+ | |+Antécédents | ||
!Trouvaille | !Trouvaille | ||
!Penser à ... | !Penser à ... | ||
!Précision | !Précision | ||
|- | |- | ||
| | | colspan="3" |'''Personnels''' | ||
|- | |||
|ITSS (syphilis) | |||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|- | |- | ||
| | |'''Familiaux''' | ||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|- | |- | ||
| | |ATCD de démence | ||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
Ligne 130 : | Ligne 360 : | ||
| colspan="3" |'''Neurologique''' | | colspan="3" |'''Neurologique''' | ||
|- | |- | ||
|Trouble de la démarche | |||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|- | |- | ||
| colspan="3" |''' | |Incontinence urinaire | ||
| | |||
| | |||
|- | |||
|Mouvements anormaux | |||
| | |||
| | |||
|- | |||
|Céphalées | |||
| | |||
| | |||
|- | |||
|Hallucinations visuelles | |||
| | |||
| | |||
|- | |||
| colspan="3" |'''Psychiatrique''' | |||
|- | |- | ||
| | |symptômes affectifs, anxieux et psychotiques | ||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|} | |} | ||
Il est crucial de questionner les impacts fonctionnels en plus des AVD et des AVQ. | |||
== Examen clinique == | ==Examen clinique== | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
!Test | !Test | ||
Ligne 151 : | Ligne 397 : | ||
| colspan="4" |'''Examen Neurologique''' | | colspan="4" |'''Examen Neurologique''' | ||
|- | |- | ||
| | |Examen complet | ||
|Anomalie de la démarche | |||
Parkinsonisme | |||
Babinski | |||
Hyperréflexie | |||
Signes cérebelleux | |||
Atteinte des paires crâniennes | |||
Dysautonomie | |||
| | | | ||
| - | | - | ||
|- | |- | ||
Ligne 164 : | Ligne 419 : | ||
|} | |} | ||
== Drapeaux rouges == | ==Drapeaux rouges== | ||
Il est important de détecter les signes de détresse principalement chez les proches aidants, mais aussi chez le patient puisque la dépression constitue une cause réversible de démence. | |||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
!Drapeaux rouges | !Drapeaux rouges | ||
|- | |- | ||
|{{Drapeau rouge|nom= | |{{Drapeau rouge|nom=Dépression}} | ||
| | |- | ||
|{{Drapeau rouge|nom=Isolement social}} | |||
| | |||
|- | |- | ||
| | |Détresse psychologique chez les proches aidants | ||
|- | |- | ||
|... | |... | ||
|} | |} | ||
== | ==Investigations== | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
!Test | !Test | ||
Ligne 205 : | Ligne 441 : | ||
!Diminue les chances de ... | !Diminue les chances de ... | ||
|- | |- | ||
| | |Tests de dépistage (MMSE, MoCA, test de l'horloge, Mini-Cog) | ||
|Pour le dépistage, non diagnostique de démence ni de son étiologie | |||
Pour suivre l'évolution et la réponse au traitement | |||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|- | |- | ||
| | |Trail making test B | ||
| | |Lors de l'évaluation de la conduite automobile | ||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
|- | |- | ||
|TDM ou IRM cérébral | |||
| | |||
*Apparition des symptômes < 60 ans | |||
*Installation rapide du déclin cognitif | |||
*Évolution rapide du déclin cognitif | |||
*Traumatisme crânien important | |||
*Prise d'anticoagulant ou trouble de la coagulation | |||
*ATCD de néoplasie | |||
*Triade classique de l'HPN | |||
*Troubles de l'équilibre | |||
*Symptômes neurologiques inexpliqués | |||
*Signes neurologiques focaux | |||
*Tableau atypique | |||
|Leucoencéphalopathie | |||
Lacune | |||
Signes de trauma | |||
Dilatation des ventricules | |||
|... | |... | ||
|... | |... | ||
| | |- | ||
| | |FSC, ions, ions élargis, créatinine, glucose, TSH, vitamine B12 | ||
| | | | ||
| | |||
| | |||
| | |||
|- | |||
|Autres: bilan hépatorénal, ammoniac, SMU-DCA, folates, VS, cortisol, syphilis, dépistage toxicologique, VIH, gaz artériel | |||
| | |||
| | |||
| | |||
| | |||
|- | |||
|Test génétique ApoE est non recommandé pour la maladie d'Alzheimer | |||
| | |||
| | |||
| | |||
| | |||
|} | |} | ||
'''Évaluation de la conduite automobile''' | |||
Selon la SAAQ, examen physique et visuel à 75 ans, puis à 80 ans, puis ensuite aux 2 ans. | |||
Chez les patients avec un trouble neurocognitif majeur, évaluation de la conduite automobile dès que atteinte d'au moins 2 AVD ou atteinte d'au moins 1 AVQ. | |||
==Prise en charge== | |||
Non pharmacologique: | |||
*Éducation et soutien à la famille | |||
**Discuter du mandat d'inaptitude | |||
**Discuter du testament | |||
**Discuter de la conduite automobile | |||
**Niveau de soins | |||
*Entrainement cognitif (jeux, exercices mentaux) | |||
Pharmacologique: | |||
*Cesser la médication non essentielle | |||
*Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (IAChe) | |||
**Molécules: Donépézil (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Réminyl) | |||
**Remboursement RAMQ si MMSE 10-26 | |||
**Retarde l'évolution clinique | |||
**1/3 bonne amélioration | |||
**1/3 amélioration modeste | |||
**1/3 aucun effet | |||
**Contre-indication: | |||
***En démence frontotemporale | |||
***Troubles du rythme: BAV surtout 2e et 3e degrés | |||
**Effets secondaires: | |||
***Gastro-intestinaux: no/vo, anorexie, diarrhée | |||
***Fatigue, insomnie | |||
***HTO | |||
***Crampes musculaires | |||
***Perte de poids | |||
*Mémantine: antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA | |||
**Indication: démence Alzheimer modérée à sévère (MMSE 3 à 14) | |||
**Effets secondaires: | |||
***Étourdissement (pas HTO) | |||
***Confusion | |||
***Céphalée | |||
*Démence à corps de Lewy répond initialement très bien aux IAChe | |||
*Traitement des pathologies associées (dépression, agitation, psychose, trouble du sommeil) | |||
HPN: dérivation ventriculo-péritonéale | |||
== | ==Suivi== | ||
Pronostic variable, mais détérioration graduelle sur 8-10 ans.<ref name=":1" /> | |||
==Complications== | |||
= | *{{Complication|nom=Dépression}} | ||
{{ | *{{Complication|nom=Isolement social}} | ||
*Détresse psychologique chez les proches aidants | |||
== Références == | ==Références== | ||
<references /> | <references /> |
Dernière version du 6 février 2024 à 23:48
Classe de maladie | |
Changements dégénératifs de la maladie d'Alzheimer | |
Caractéristiques | |
---|---|
Signes | |
Symptômes |
|
Informations | |
Autres noms | Démence |
Spécialités | Gériatrie, psychiatrie, neurologie |
|
L'atteinte de multiples fonctions cognitives sans altération de l'état de conscience est ce qui définit les troubles neurocognitifs majeurs (TNCm). Un trouble neurocognitif devient majeur lorsque l'aspect fonctionnel est atteint.
Il importe d'avoir une démarche systématique lorsqu'un patient se présente avec une suspicion de démence, c'est-à-dire une entrevue avec le patient puis avec un tiers, un examen physique complet incluant l'examen neurologique, des test cognitifs, des laboratoires ainsi qu'une imagerie. Cela permettra de distinguer les différents types de démences la majorité du temps irréversible, mais parfois réversible comme la pseudodémence dépressive ainsi que l'hydrocéphalie à pression normale.
Troubles neurocognitifs majeurs/légers (58-3)
Épidémiologie et Facteurs de risque
Facteurs de risque de la Maladie d'Alzheimer[1]
- Âge avancé
- Sexe féminin
- ATCD familiaux de démence
- Scolarité < 7 ans
- HTA systolique
- Diabète
- Dyslipidémie
- Génotype apolipoprotéine E 4/3 ou 4/4
L'incidence et la prévalence augmentent avec l'âge.
Les patients atteints d'un trouble neurocognitif léger (TCL) ont un risque de développer un TNCm d'environ 10-15% par année[2]
Étiologies
Critères diagnostics DSM-V du trouble neurocognitif majeur[2]
A. Preuve d'un déclin cognitif significatif par rapport au niveau de performance antérieur dans un domaine cognitif ou plus (attention complexe, fonctions exécutives, apprentissage et mémoire, langage, perception-motricité ou cognition sociale) sur la base:
- D'une préoccupation de l'individu, d'un informateur bien informé, ou du clinicien quant à un déclin significatif de la fonction cognitive
- D'un déficit de la performance cognitive, de préférence documenté par des tests neuropsychologiques standardisés ou, en leur absence, une autre évaluation clinique quantifiée.
B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l'indépendance dans les activités quotidiennes (c'est-à-dire, au minimum, besoin d'aide pour les activités instrumentales complexes de la vie quotidienne telles que le paiement des factures ou la gestion des médicaments.
C. Les déficits cognitifs ne se produisent pas exclusivement dans le cadre d'un délirium
D. Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par un autre trouble mental (par exemple, le trouble dépressif majeur, la schizophrénie)
Spécifier si avec ou sans perturbation du comportement (par exemple, symptômes psychotiques, perturbation de l'humeur, agitation, apathie, ou d'autres symptômes comportementaux)
Critères DSM-V du trouble neurocognitif léger[2]
Mêmes critères que pour le trouble neurocognitif majeur à l'exception du critère B
B. Les déficits cognitifs n'interfèrent PAS avec l'indépendance dans les activités quotidiennes.
Diagnostic | Symptômes | Signes physiques/cliniques | Particularités |
---|---|---|---|
Maladie d'Alzheimer (MA)
> 50% des démences |
|
|
|
Démence vasculaire
environ 15% des démences parfois mixte avec MA |
|
|
|
Démence frontotemporale | Atteinte comportementale (syndrome)
Aphasie primaire progressive (syndrome)
|
Peu contributoire |
|
Pseudodémence dépressive
(syndrome clinique à éliminer) |
|
|
|
Maladie de Parkinson (MP)
jusqu'à 40% des parkinsoniens vont avoir des troubles cognitifs |
|
|
La démence parkinsonienne ne répond pas aux médicaments antiparkinsoniens |
Démence à corps de Lewy (DCL) |
|
|
|
Paralysie supra nucléaire progressive (PSP) |
|
|
|
Dégénérescence cortico basale (DCB) |
|
|
|
Atrophie multisystème (AMS) |
|
|
|
Chorée de Huntington |
|
|
Diagnostic | Symptômes | Signes physiques / cliniques | Particularités |
---|---|---|---|
Encéphalopathie traumatique chronique |
|
|
|
Hydrocéphalie à pression normale (HPN) |
|
|
|
Syndrome de Wernicke-Korsakoff
(Carence en thiamine) |
|
|
|
Hypothyroïdie | |||
Masse intracrânienne (tumeur, abcès) |
|
|
|
Neurosyphilis |
|
|
|
Maladie de Creutzfelt-Jakob
(maladie à prion) |
|
|
|
Leucoencéphalopathie multifocale progressive (co-infection à VIH) |
|
Physiopathologie
Chaque type de TNCm possède sa propre physiopathologie.
Ici, sera seulement discuté le mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.
Maladie d'Alzheimer[3]
Le mécanisme déclenchant la maladie est inconnu.
Par contre, il semble avoir une accumulation de B-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée.
Le déficit en acétylcholine est aussi un élément clé du mécanisme physiopathologique de la maladie d'Alzheimer.
Le seul moyen d'avoir un diagnostic certain est par la confirmation histopathologie lors de l'autopsie au décès.
Histoire
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
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Personnels | ||
ITSS (syphilis) | ... | ... |
Familiaux | ... | ... |
ATCD de démence | ... | ... |
Trouvaille | Penser à ... | Précision |
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Neurologique | ||
Trouble de la démarche | ... | ... |
Incontinence urinaire | ||
Mouvements anormaux | ||
Céphalées | ||
Hallucinations visuelles | ||
Psychiatrique | ||
symptômes affectifs, anxieux et psychotiques | ... | ... |
Il est crucial de questionner les impacts fonctionnels en plus des AVD et des AVQ.
Examen clinique
Test | Trouvaille | Penser à... | Précisions |
---|---|---|---|
Examen Neurologique | |||
Examen complet | Anomalie de la démarche
Parkinsonisme Babinski Hyperréflexie Signes cérebelleux Atteinte des paires crâniennes Dysautonomie |
- | |
... | ... | ... |
Drapeaux rouges
Il est important de détecter les signes de détresse principalement chez les proches aidants, mais aussi chez le patient puisque la dépression constitue une cause réversible de démence.
Drapeaux rouges |
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dépression |
isolement social |
Détresse psychologique chez les proches aidants |
... |
Investigations
Test | Quand l'utilisation de ce test est-elle justifiée | Résultats évocateurs | Penser à ... | Diminue les chances de ... |
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Tests de dépistage (MMSE, MoCA, test de l'horloge, Mini-Cog) | Pour le dépistage, non diagnostique de démence ni de son étiologie
Pour suivre l'évolution et la réponse au traitement |
... | ... | ... |
Trail making test B | Lors de l'évaluation de la conduite automobile | ... | ... | ... |
TDM ou IRM cérébral |
|
Leucoencéphalopathie
Lacune Signes de trauma Dilatation des ventricules |
... | ... |
FSC, ions, ions élargis, créatinine, glucose, TSH, vitamine B12 | ||||
Autres: bilan hépatorénal, ammoniac, SMU-DCA, folates, VS, cortisol, syphilis, dépistage toxicologique, VIH, gaz artériel | ||||
Test génétique ApoE est non recommandé pour la maladie d'Alzheimer |
Évaluation de la conduite automobile
Selon la SAAQ, examen physique et visuel à 75 ans, puis à 80 ans, puis ensuite aux 2 ans.
Chez les patients avec un trouble neurocognitif majeur, évaluation de la conduite automobile dès que atteinte d'au moins 2 AVD ou atteinte d'au moins 1 AVQ.
Prise en charge
Non pharmacologique:
- Éducation et soutien à la famille
- Discuter du mandat d'inaptitude
- Discuter du testament
- Discuter de la conduite automobile
- Niveau de soins
- Entrainement cognitif (jeux, exercices mentaux)
Pharmacologique:
- Cesser la médication non essentielle
- Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (IAChe)
- Molécules: Donépézil (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Réminyl)
- Remboursement RAMQ si MMSE 10-26
- Retarde l'évolution clinique
- 1/3 bonne amélioration
- 1/3 amélioration modeste
- 1/3 aucun effet
- Contre-indication:
- En démence frontotemporale
- Troubles du rythme: BAV surtout 2e et 3e degrés
- Effets secondaires:
- Gastro-intestinaux: no/vo, anorexie, diarrhée
- Fatigue, insomnie
- HTO
- Crampes musculaires
- Perte de poids
- Mémantine: antagoniste non compétitif des récepteurs NMDA
- Indication: démence Alzheimer modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
- Effets secondaires:
- Étourdissement (pas HTO)
- Confusion
- Céphalée
- Démence à corps de Lewy répond initialement très bien aux IAChe
- Traitement des pathologies associées (dépression, agitation, psychose, trouble du sommeil)
HPN: dérivation ventriculo-péritonéale
Suivi
Pronostic variable, mais détérioration graduelle sur 8-10 ans.[2]
Complications
- dépression
- isolement social
- Détresse psychologique chez les proches aidants
Références
- ↑ 1,0 1,1 et 1,2 Maxime Ouellet, Préparation à l'examen du Conseil Médical Canadien (CMC): Résumé des objectifs et situations cliniques du CMC, hiver 2017, 325 p.,
- ↑ 2,0 2,1 2,2 et 2,3 Lanthier, L. Trouble neurocognitif majeur. Lanthier Consulté le 13 juin 2020
- ↑ 3,0 et 3,1 Mark Shafarenko et Tara Tofighi, Toronto Notes 2019