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== Physiopathologie == | == Physiopathologie == | ||
La production des globules rouges est normalement contrôlée par la sécrétion d'érythropoïétine (EPO) au niveau de l'[[Appareil juxta-glomérulaire|appareil juxta-glomérulaire]]. Une élévation du taux d'hémoglobine sérique peut survenir lorsque la réponse à l'EPO par les | La production des globules rouges est normalement contrôlée par la sécrétion d'érythropoïétine (EPO) au niveau de l'[[Appareil juxta-glomérulaire|appareil juxta-glomérulaire]]. Une élévation du taux d'hémoglobine sérique peut survenir lorsque la réponse à l'EPO par les précurseurs des globules rouges est anormale, comme dans le cas des causes primaires. Elle peut également survenir lorsqu'il y a surproduction d'EPO, comme dans les causes secondaires (hypoxémie chronique), par sécrétion inappropriée (tumeurs, atteintes rénales, testostérone) ou apport exogène (dopage). | ||
Une diminution du volume plasmatique en circulation peut également faire augmenter l'hématocrite et par conséquent la quantité d'hémoglobine. Toutefois, cette situation n'est pas en lien avec l'EPO. | |||
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== Examen clinique == | == Examen clinique == | ||
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== Prise en charge == | == Prise en charge == | ||
* Peudoréythrocytose: réplétion du volume plasmatique et correction des désordres ioniques | |||
* Polycythémie vraie | |||
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** Hydroxyurée si thromboses ou MCAS sévère ou réfractaire à la phlébotomie | |||
** ASA contre les thromboses et l'érythromélalgie | |||
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* Tabagisme: cessation | |||
* MPOC / SAHS: C-PAP, perte de poids, arrêt tabagique | |||
* Néoplasie: consultation en oncologie et en chirurgie pour traitement et résection de la tumeur sécrétante | |||
== Complications == | == Complications == | ||
* {{Complication|nom=Insuffisance cardiaque}} | |||
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{{Sections sémantiques/Situation clinique}} | {{Sections sémantiques/Situation clinique}} | ||
== Références == | == Références == | ||
<references /> | <references /> | ||
Dernière version du 22 mars 2021 à 22:20
| Approche clinique | |
 | |
| Caractéristiques | |
|---|---|
| Examens paracliniques | Formule sanguine complète, Gaz artériel, EPO sérique, Méthémoglobine sérique, Recherche de la mutation JAK2, Biopsie de moelle osseuse, Mesure du volume érythrocytaire au 51Cr |
| Drapeaux rouges |
Orthopnée, Oedème des membres inférieurs, Dyspnée paroxystique nocturne, Sueurs nocturnes, Perte de poids (signe clinique), Température corporelle élevée (signe clinique), Douleur thoracique angineuse |
| Informations | |
| Autres noms | Polyglobulie, érythrocytose, hématocrite élevé |
| Spécialité | Hématologie |
 Page non révisée | |
Objectif du CMC
Taux d'hémoglobine sérique élevé (42-2)
Taux d'hémoglobine sérique élevé (42-2)
Un taux d'hémoglobine sérique élevé est défini comme suit chez les adultes:[1]
- Homme: >180 g/ L ou >11.2 mmol/L (SI units)
- Femme: >160 g/ L ou >9.9 mmol/L (SI units)
Les valeurs seuils chez les enfants sont les suivantes:[1]
- Nouveau-né: >240 g/ L
- 0 - 2 semaines: >200 g/ L
- 2 - 6 mois: >170 g/ L
- 6 mois - 1 an: >140 g/ L
- 1 - 6 ans: >140 g/ L
- 6 - 18 ans: >155 g/ LCette situation peut également survenir lorsque l'hématocrite est élevé: [2]
- Hommes: >54%
- Femmes: >46%
- Nouveau-nés: >69%
Étiologies
- Par augmentation de la masse érythrocytaire:[3][4]
- Primaire: polycythémie vraie (érythropoïétine (EPO) basse ou normale)
- Secondaire: EPO élevée
- Augmentation appropriée: hypoxémie chronique
- Augmentation inappropriée:
- Néoplasie sécrétant de l'EPO: phéochromocytome, léiomyome utérin, tumeur ovarienne, hépatocarcinome, carcinome rénal, hémangioblastome cérébelleux
- dopage à l'EPO
- testostérone
- kystes rénaux
- hydronéphrose
- greffe rénale
- Polyglobulie relative (pseudoérythrocytose): déshydratation, brûlures (diminution du volume circulant)
Physiopathologie
La production des globules rouges est normalement contrôlée par la sécrétion d'érythropoïétine (EPO) au niveau de l'appareil juxta-glomérulaire. Une élévation du taux d'hémoglobine sérique peut survenir lorsque la réponse à l'EPO par les précurseurs des globules rouges est anormale, comme dans le cas des causes primaires. Elle peut également survenir lorsqu'il y a surproduction d'EPO, comme dans les causes secondaires (hypoxémie chronique), par sécrétion inappropriée (tumeurs, atteintes rénales, testostérone) ou apport exogène (dopage).
Une diminution du volume plasmatique en circulation peut également faire augmenter l'hématocrite et par conséquent la quantité d'hémoglobine. Toutefois, cette situation n'est pas en lien avec l'EPO.
Histoire
À l'histoire, des symptômes d'hyperviscosité sanguine pourront être mis en évidence:
- Céphalée
- Vertiges
- Acouphènes
- Troubles visuels
- Douleur angineuse
Pourront aussi être mis en évidence:
- Saignements (en cas de dysfonction plaquettaire)
- D'autres symptômes allant avec l'étiologie, par exemple la toux et la dyspnée pour la MPOC ou le shunt cardiaque
- Un syndrome paranéoplasique ou des symptômes B en cas d'étiologie tumorale
Souvent, le patient sera asymptomatique.
Examen clinique
En cas d'hyperviscosité (polycythémie vraie), les signes suivants pourront être objectivés:[4]
- Érythème au niveau du visage et des paumes (70%)
- Faciès pléthorique
- Splénomégalie (70%)
- Hépatomégalie (40%)
- Érythromélalgie (signes de thrombose capillaire)
Autrement, l'examen clinique variera selon l'étiologie. Il sera important d'effectuer un examen cardiaque et un examen pulmonaire afin d'objectiver tout signe de décompensation.
Drapeaux rouges
Les drapeaux rouges sont principalement associés aux causes néoplasiques ou en lien avec une insuffisance cardiaque:
- Causes néoplasiques: perte de poids, sueurs nocturnes, fièvre
- Insuffisance cardiaque: dyspnée paroxystique nocturne, orthopnée, oedème des membres inférieurs, douleur thoracique angineuse
Investigation
- Formule sanguine complète[4]
- Pseudoérythrocytose: augmentation de la concentration de toutes les lignées
- Polycythémie vraie: hématocrite élevé, thrombocytose, neutrocytose
- Hypoxie chronique et atteinte cardiopulmonaire: érythrocytose
- Néoplasies: érythrocytose
- Tabagisme ou intoxication au CO: élévation de la carboxyhémoglobine (rechercher cause organique si normale)
- Gaz artériel[4]
- Si PaO2 < 92%, soupçonner MPOC, SAHS, HTAP ou cardiopathie
- Si normale, faire une échographie rénale
- EPO sérique
- Polycythémie vraie: normale ou abaissée
- Sécrétion endogène (néoplasie, hypoxie chronique): élevée
- Apport exogène: dopage
Selon l'étiologie suspectée, des tests plus poussés peuvent être entrepris:[4]
- Méthémoglobine sérique
- Recherche de la mutation JAK2 et biopsie de moelle osseuse pour la polycythémie vraie
- Mesure du volume érythrocytaire au 51Cr
Prise en charge
- Peudoréythrocytose: réplétion du volume plasmatique et correction des désordres ioniques
- Polycythémie vraie
- Phlébotomies afin de maintenir l'hématocrite < 45%
- Hydroxyurée si thromboses ou MCAS sévère ou réfractaire à la phlébotomie
- ASA contre les thromboses et l'érythromélalgie
- Empoisonnement au CO: O2 100% ou thérapie hyperbare
- Tabagisme: cessation
- MPOC / SAHS: C-PAP, perte de poids, arrêt tabagique
- Néoplasie: consultation en oncologie et en chirurgie pour traitement et résection de la tumeur sécrétante
Complications
Références
- ↑ 1,0 et 1,1 Pagana, Kathleen Deska, 1952- et Pagana, Theresa Noel,, Mosby's diagnostic and laboratory test reference (ISBN 978-0-323-60969-2 et 0-323-60969-4, OCLC 1023486718, lire en ligne)
- ↑ (en) Mandy Flannery O'Leary, MD, MPH, FCAP, « Hematocrit », (consulté le 18 mars 2020)
- ↑ « 42-2 Taux d'hémoglobine sérique élevé | Le Conseil médical du Canada », sur mcc.ca (consulté le 20 mars 2020)
- ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 et 4,4 Maxime Ouellet, Préparation à l’examen du Conseil Médical Canadien (CMC) : Résumé des objectifs et situations cliniques essentielles du CMC, , 325 p. (lire en ligne)